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TITRE Quelques rappels: 1.Le son correspond à la propagation de la vibration de molécules: transport d’énergie sans transport de matière 2.La puissance acoustique s’exprime en watt/cm². Elle diminue avec le carré de la distance 3.La célérité acoustique ou vitesse de propagation de l’onde sonore dépend du milieu: 340m/s dans l’air, 3000m/s dans la fonte (intérêt pour les montages ossiculaires) 4.Fréquence acoustique: n=1/T où T est la période 5.La sensation augmente avec le log du stimulus (Fechner) 6.Bell: log rapport de puissance. dB=10 log I/I° + petite différence d’intensité perceptible par l’oreille humaine. On distingue les dB SPL et les dB HLLe son peut être défini comme représentant la partie audible du spectre des vibrations acoustiques, de même que la lumière se définit comme la partie visible du spectre des vibrations électromagnétiques. L'audition prend essentiellement en compte deux paramètres des vibrations acoustiques : la fréquence ou nombre de vibrations par seconde (Hertz = Hz) qui définit les sons aigus et graves, et l'intensité ou amplitude de la vibration (décibel = dB) qui définit les sons forts ou faibles. La période est l'inverse de la fréquence (T=1/F) : les courtes périodes caractérisent les sons aigus de hautes fréquences, et inversement les périodes plus longues caractérisent les sons graves de basses fréquences. En cliquant sur les différentes imagettes ci-dessous, vous entendrez : a) un son aigu (3 kHz), b) un son grave (300 Hz), c) le même son grave modulé en intensité. a) son aigu : cette sinusoïde représente un son pur d'une fréquence de 3000 Hz (c'est-à-dire une demi octave au- dessus du contre-ut de la soprano coloratur : 2 093 Hz) b) son grave : cette sinusoïde représente un son pur d'une fréquence de 300 Hz (hauteur commune à toutes les voix chantées; une basse noble descend jusqu'à 65 Hz) c) sons fort (noir) et faible (bleu) : ces sinusoïdes représentent des sons de même fréquence (300 Hz), mais d'intensités différentes Son pur : la vibration est caractérisée par une seule fréquence. (p=période, t=temps, i=intensité) Son musical : à la même fréquence fondamentale que le son pur ci-dessus s'ajoutent des harmoniques (fréquences plus aiguës, multiples entiers de la fréquence fondamentale) qui caractérisent le timbre de l'instrument ou de la voix. (p=période, t=temps, i=intensité) Bruit : pas de fréquence caractéristique. ( t=temps, i=intensité) Enveloppe du mot "cochlée". Cet enregistrement permet d'apprécier le découpage des phonèmes ainsi que leur intensité (en ordonnées). Le spectrogramme révèle la complexité fréquentielle du son vocal : chaque phonème comprend une fréquence fondamentale et de nombreux harmoniques Les sons à l'échelle humaine L'oreille humaine perçoit des fréquences comprises entre 20 Hz (fréquence la plus grave) et 20 000 Hz (fréquence perçue la plus aiguë). Par anthropomorphisme, nous qualifions d'infrasons toute fréquence inférieure à 20 Hz, même si l'oreille de certains animaux (taupe par exemple) peut capter des "sons" de quelques Hertz : leur gamme de perception est étendue de une ou de deux octaves dans les graves. De même, nous qualifions d'ultrasons tout ce qui est au-delà de 20 kHz, alors qu'un chien entend jusqu'à 40 kHz et une chauve-souris jusqu'à 160 kHz, soit respectivement une et trois octaves de plus que l'homme dans les aiguës. La courbe inférieure représente la courbe des seuils de perception de l'oreille humaine en parfait état. Pour chaque fréquence, le seuil de perception est différent : les fréquences les mieux perçues (la courbe avoisine le 0 dB) se situent dans la gamme moyenne entre 1 et 3 kHz. C'est aussi dans cette gamme que la dynamique de sensation est la plus grande (de 0 à 130 dB). La courbe supérieure représente la limite des intensités perceptibles : au-delà, il y a douleur et/ou destruction cellulaire dans l'oreille. La zone conversationnelle définit les sons utilisés pour la communication par la voix humaine : ce n'est que lorsque cette zone est affectée que le handicap auditif apparaît vraiment. Les vibrations mobilisent le tympan et la chaîne des osselets. L'étrier, plaqué sur la fenêtre ovale transfère la vibration au compartiment périlymphatique de la rampe vestibulaire et aux structures de l'oreille interne. En fonction de sa fréquence, la vibration a un effet maximal (résonance) en un point différent de la membrane basilaire : c'est la tonotopie passive. Il existe 3 phases dans l’élaboration de la perception sonore: la transmission mécanique – la transduction mécano-électrique – la transmission nerveuse. Commençons par la transmission mécanique! L’oreille externe se comporte comme une antenne acoustique : le pavillon (associé au volume crânien) diffracte les ondes, le conduit auditif externe et la conque jouent un rôle de résonateur.Le tympan est la terminaison acoustique de l’oreille externe. Le niveau et la phase des ondes acoustiques sont modifiés en se propageant du milieu extérieur jusqu’au tympan. Ces modifications de niveau et de phase, qui sont particulières à chaque fréquence et à chaque angle d’incidence des ondes sonores, correspondent à la fonction de transfert de l ’oreille externe. Pour ce son pur, la fonction de transfert entre l'entrée et la sortie du signal est de - 6 dB pour l' amplitude (division par 2) et de - p/2 pour la phase (retard de 90° ou 1/4 de période). Pour chaque angle d’arrivée (d'incidence) des ondes sonores dans les plans horizontal et vertical et pour chaque fréquence, il existe, une fonction de transfert particulière. Effet du pavillon (p, vert) et du conduit auditif externe (c, bleu) sur l'amplitude de la vibration sonore (gain acoustique) pour l’azimuth 45° dans le plan horizontal. A 3 kHz, la somme cumulée (t, rouge) de ces gains correspond à 20 dB (= niveau sonore x10). Conséquence de la fonction de transfert : pour une source donnée dans le milieu extérieur, il existe entre chaque oreille (pour les fréquences supérieures à 500 Hz) des différences de niveau (ci-dessus), ou de phase (temps d'arrivée de l'onde sonore) (ci-dessous). La différence maximale de temps d ’arrivée entre les deux oreilles est de 760 microsecondes (pour l ’incidence représentée sur la figure).On peut cependant localiser une source située à l’avant de la tête avec une précision de 1 à 2 degrés, ce qui correspond à une différence de temps d’arrivée de 13 microsecondes seulement : cela signifie que les neurones qui traitent cette information sont sensibles à ces micro-différences ! Rôle de l'oreille externe dans la localisation des sonsLe tympan(4), vestige branchial, sépare le conduit auditif externe de la cavité de l'oreille moyenne qui est en relation avec la cavité buccale par la trompe d'Eustache (6). La fenêtre ovale, sur laquelle s'applique la platine de l'étrier (3), et la fenêtre ronde (5) séparent oreille moyenne et oreille interne. La chaîne ossiculaire comprend le marteau (1), l'enclume (2) et l'étrier (3) : elle relie le tympan à la fenêtre ovale. REFLEXE STAPEDIEN Lorsqu ’un son fort est détecté par la cochlée (> 80 dB) l’information est transmise aux noyaux du tronc cérébral. Une boucle réflexe commande la contraction de ces muscles (chez l’homme seul le stapédien se contracte). Ceci entraîne une augmentation de la rigidité de la chaîne tympano-ossiculaire, une limitation des déplacements aux fréquences basses et moyennes (< 2000 Hz) et donc une diminution de l ’énergie transmise à l’oreille interne (par contre, ce réflexe ne protège pas l’oreille aux fréquences élevées). il est fatigable : pas de protection lors de bruits de longue durée ; - il n'entre en jeu que pour des fréquences graves (ne dépassant guère 1 kHz); - il n'intervient pas, ou trop tard (latence du reflexe = 30 ms), lors de bruits impulsifs (explosions, armes à feu, pétards, cornes de brume, etc.). L'oreille moyenne comme adaptateur d’impédance L’oreille moyenne transmet l'énergie acoustique du tympan à l’oreille interne, en réalisant une adaptation d’impédance entre un milieu aérien et un milieu liquidien.Si les vibrations aériennes étaient appliquées directement aux liquides de l’oreille interne, 99,9% de l’énergie acoustique serait perdue par réflexion au niveau de l’interface air-liquide (- 30 dB). L ’oreille moyenne est un amplificateur de pression : de cette manière elle « récupère » l ’énergie acoustique disponible dans le milieu aérien et augmente l ’amplitude des stimuli mécano-acoustiques dans l’oreille interne. Grâce au rapport des surfaces (~ 20) entre le tympan (S1 = 0,6 cm2) et la platine de l’étrier (S2 = 0,03 cm2) et au rapport des leviers (l’axe de la chaîne ossiculaire passe au voisinage de l ’articulation marteau/enclume, mais les deux « bras » de cette chaîne ont des longueurs inégales) (d1/d2 ~ 1,3), l’amplification théorique de pression atteint un facteur x 26 (soit + 28 dB). Attention! Cette approximation est à manier avec précaution car, du fait de ses caractéristiques mécaniques, le comportement et « l’efficacité » de l’oreille moyenne varient très fortement avec la fréquence (f). En effet, le fonctionnement de l ’oreille moyenne (comme celui de n’importe quel système mécanique) dépend des frottements (R) des articulations, de la masse (M) de la chaîne tympano-ossiculaire, et de la rigidité (K) des membranes, des ligaments, des volumes aériens ... Modulation de cette fonction suivant la fréquence sonore: Fonction de transfert de l'oreille moyenne Les phénomènes décrits ci-dessus sont clairement observables lorsqu’on étudie la fonction de transfert de l’oreille moyenne, c’est-à-dire le rapport complexe (amplitude et phase) existant entre la pression acoustique à l’entrée de l’oreille interne (Pv : dans la périlymphe à la base de la rampe vestibulaire) et la pression acoustique devant le tympan (Pt) : Pv/Pt. Chez l ’homme, l ’amplification maximale ne dépasse guère 20 dB... et varie fortement en fonction de la fréquence : 13 dB à 200 Hz, 20 dB à 1000 Hz, 12 dB à 8000 Hz… . On remarque d’autre part qu’aux basses fréquences la pression à l’entrée de la cochlée (Pv) est en avance de phase de 90° par rapport à la pression devant le tympan (Pt). Ceci signifie que le signal d’entrée de la cochlée : la pression acoustique dans la périlymphe à la base de la rampe vestibulaire (Pv) est fonction de la vitesse de l’étrier (ve) : Pv = Zc • ve. N. B. Dans la gamme des fréquences audibles, l’impédance d‘entrée de la cochlée (Zc) est purement résistive (R) : il n’y a pas de composante équivalente à une masse (M) ou à une rigidité (K). Cette caractéristique a des conséquences très importantes sur l’allure des seuils de sensibilité auditive en fonction de la fréquence, et sur la susceptibilité de la cochlée aux bruits.APPENDICE Impédance L'impédance (Z) : c ’est le rapport existant entre la force (F) qui s'exerce sur un système mécanique et la vitesse de déplacement (v) qui en résulte : Z = F/vPour une force (F) donnée, un système possédant une impédance (Z) élevée aura une vitesse (v) faible : v = F/Z . L’impédance acoustique spécifique de l ’eau (Zeau = masse volumique x célérité du son = r x c = 1,5 x 106 N.s.m-3) est 4000 fois supérieure à celle de l’air (4.102 N.s.m-3). Une pression acoustique donnée (en Newton/m2 ou Pascal) engendre des déplacements moléculaires 2000 fois plus petits dans l’eau que dans l’air!Dans l’oreille interne, les cellules sensorielles doivent être stimulées mécaniquement pour fournir une réponse. Or, au seuil d’audition à 1000 Hz (0 dB SPL, réf. 2.10-5 Pa), les déplacements des molécules d’air sont compris entre 10-11 et 10-12 m (de 1/10 à 1/100 du diamètre de l ’atome d’hydrogène!). Si les déplacements des molécules des liquides et des structures sensorielles de l ’oreille interne étaient 2000 fois plus petits (~ 10-15 m), jamais celle-ci ne pourrait détecter les sons au seuil (bruit d’agitation thermique, voire limite mécanique quantique...) !Nous avons vu que la vitesse (v) d ’une molécule (qui correspond directement à son amplitude pour une fréquence donnée) est définie par le quotient pression/impédance : v = P/Z. Puisque l’impédance Z est donnée « par construction » pour l ’air et pour l’eau (c’est le produit : masse volumique x célérité du son), pour augmenter "v" il faut augmenter "P"! Pour mieux comprendre, examinons la formule qui représente l’impédance d’un système mécanique : Z = ?[R2 + (Mw - K/w)2] (où w = 2pf) On voit que lorsque la fréquence (f) est basse (et que w est petit), l’influence de la masse (M) est réduite et celle de la rigidité (K) est importante : aux basses fréquences les déplacements de la chaîne tympano-ossiculaire et «l’efficacité» de l’oreille moyenne sont limités par la rigidité de la membrane tympanique, des ligaments, du volume d’air contenu dans l ’oreille moyenne ... . Lorsque la fréquence (f) est élevée (et que w est grand), l’influence de la masse (M) est importante et celle de la rigidité (K) est réduite : aux fréquences moyennes et élevées « l’efficacité » de l’oreille moyenne est limitée par la masse de ses composants (et par les frottements : R).L ’allure de la courbe de seuils de sensibilité auditive (ici chez l’homme en trait plein) est comparable à celle de la fonction de transfert globale de l’oreille externe et de l ’oreille moyenne (en pointillés). Ceci est valable pour tous les mammifères.Deux conclusions s'imposent : - ce sont l’oreille externe et l’oreille moyenne qui, en fonction de la quantité d’énergie acoustique transmise pour chaque fréquence, « modèlent » la courbe des seuils de sensibilité auditive.- l’oreille interne est un détecteur dont le seuil est constant en fonction de la fréquence dans la quasi totalité de la gamme audible (environ 1.10-18 W chez l ’homme)! Les deux organes sensoriels de l'oreille interne : le vestibule et la cochlée L'oreille interne regroupe 2 organes sensoriels distincts : le vestibule, organe de l'équilibration et la cochlée, organe de l'audition. D' une même origine embryologique (la vésicule otique) ces deux organes partagent aussi d'autres propriétés morphologiques et physiologiques comme le liquide endolymphatique, les cellules ciliées et leurs propriétés de transduction.Ci-dessous, le schéma principal représente, par transparence, le labyrinthe membraneux contenant l'endolymphe; en haut à gauche : le labyrinthe osseux. La capsule osseuse a été enlevée pour visualiser le vestibule (1) et le tour basal de la cochlée (4) avec l'organe de Corti (3). Les nerfs vestibulaires et cochléaires se rejoignent (2) à l'entrée du système nerveux central, pour former le VIII ème nerf crânien Quelques fréquences caractéristiques (en kHz) sont indiquées en bleu. Noter le gradient d'élargissement de la membrane basilaire depuis la base (20 kHz) jusqu'à l'apex (20 Hz). La capsule otique a été enlevée, découvrant les 2,5 tours de spire du labyrinthe membraneux (35 mm de longueur). Les fenêtres ovale (flèche bleue) et ronde (flèche jaune) sont mentionnées. Notons que dès ce stade précoce, le développement morphologique de la cochlée est achevé. Echelle : 5 mm Cette section schématise l'enroulement du canal cochléaire (1) contenant l'endolymphe, et celui des rampes vestibulaire (2) tympanique (3) contenant la périlymphe. La flèche rouge vient de la fenêtre ovale et la bleue aboutit à la fenêtre ronde. Au centre, (modiolus) le ganglion spiral (4) et les fibres du nerf cochléaire (5) apparaissent en jaune. Le canal cochléaire (1), contenant l'endolymphe sécrétée par la strie vasculaire (7), est isolé de la rampe vestibulaire (2) par la membrane de Reissner (4). L'organe de Corti est recouvert par la membrane tectoriale (6) flottant dans l'endolymphe ; il repose sur la membrane basilaire (5) au contact de la rampe tympanique (3). La lame spirale osseuse (9) relie l'organe de Corti au ganglion (8). Propagation des ondes sonores dans la cochlée La chaîne des osselets transfère les pressions acoustiques du milieu aérien au milieu liquidien de la cochlée. Les mécanismes physiques de la propagation des signaux acoustiques dans la cochlée ont fait l'objet de nombreuses théories et controverses. En résumé, on peut considérer deux grandes tendances qui se sont succédées historiquement, celle de la résonance, puis celle de l'onde propagée. Outre que l'une et l'autre de ces théories n'expliquent que la tonotopie "passive", il n'existe toujours pas à l'heure actuelle de consensus, même si la résonance semble avoir à nouveau la faveur des physiologistes. A partir de 1930, Békésy (ref. b2) développa la théorie de l'onde propagée qui lui valut le prix Nobel en 1961. Quand les fréquences de stimulation varient des aiguës aux graves, l'amplitude des déplacements de la membrane basilaire atteint un maximum à une distance de plus en plus éloignée de la base de la cochlée ; c'est ainsi que Békésy expliquait la tonotopie passive. Résonance et Conception actuelle Dès 1863, Helmholtz (ref. b1) émettait l'hypothèse que la cochlée était constituée d'éléments entrant en résonance pour les différentes fréquences : un peu comme les cordes d'une harpe. Même si le débat a perdu de son intérêt du fait de la découverte des mécanismes actifs expliquant les propriétés fines de sélectivité en fréquence, nombreux sont les acousticiens qui pensent aujourd'hui que le modèle physique le plus proche de la réalité est plutôt celui d'un système de résonateurs amortis (constitués par les cellules ciliées externes) : l'onde propagée n'étant tout au plus qu'un épiphénomène. La cochlée est constituée d'un ensemble de deux tubes enroulés en spirale. L’un de ces tubes est replié sur lui-même à son extrémité et contient la périlymphe dans ce qu’on appelle les rampes tympanique et vestibulaire. L’endolymphe pour le canal cochléaire. Ces fluides sont essentiels au bon fonctionnement des cellules sensorielles de l'oreille interne. Par exemple, une anomalie dans la production d'endolymphe entraîne la maladie de Ménière dont les symptômes sont à la fois vestibulaires (équilibre) et cochléaires. La périlymphe (en bleu) et l'endolymphe (en rouge) diffèrent profondément par leur contenu ionique. Alors que la périlymphe a une composition voisine des autres liquides extra cellulaires (Na+ et Cl- proches de l'équilibre électrostatique), l'endolymphe se caractérise par une surcharge en potassium (K+) qui se traduit par un potentiel endolymphatique de +80 mV. Ce potentiel (environ 80 mV) dépend d'une sécrétion active de K+ par la strie vasculaire. C'est un processus, fortement énergie-dépendant (le potentiel endocochléaire disparaît après 2 min d'anoxie), qui est à la base des propriétés de transduction des cellules sensorielles : leur dépolarisation (excitation) dépend en effet du gradient électro-chimique du K+. C'est l'épithélium qui tapisse le mur latéral du canal cochléaire. Richement vascularisée, la strie vasculaire est constituée de trois types cellulaires : les cellules marginales, qui bordent le canal endolymphatique, jouent un rôle capital dans les échanges ioniques. La composition ionique de l'endolymphe est assurée par des transports actifs et échanges d'ions au niveau des cellules marginales de l'épithélium de la strie vasculaire. Des échanges ioniques se font avec les capillaires et avec les autres cellules de la strie vasculaire et les fibroblastes qui jouent un rôle essentiel dans le recyclage du potassium (K+). L'organe de Corti, ainsi nommé parce que Alfonso Corti (ref. a11) fut l'un des premiers anatomistes à en faire une description détaillée, est l'organe sensori-nerveux de la cochlée. Il est composé des cellules sensorielles ou cellules ciliées, des fibres nerveuses qui leur sont connectées et des structures annexes ou de support. 1-Cellule ciliée interne (CCI) 2-Cellules ciliées externes (CCEs)3-Tunnel de Corti4-Membrane basilaire5Habenula perforata6-Membrane tectoriale7-Cellules de Deiters8-Espaces de Nuel9-Cellules de Hensen 10-Sillon spiral interne Dans cette section transversale de la partie basale d'une cochlée de mammifère, 1 CCI (1) et 3 CCEs (2) sont représentées de part et d'autre du tunnel de Corti (3). La membrane tectoriale (6), flottant dans l'endolymphe coiffe les stéréocils des cellules ciliées. La CCI est entourée de cellules de soutien, alors que la CCE solidement ancrée sur la cellule de Deiters (7) a sa membrane latérale en contact direct avec la corticolymphe (peu différente de la périlymphe) qui remplit le tunnel de Corti (3) et les espaces de Nuel (8). La partie apicale des cellules ciliées, celle du pilier interne et des autres cellules annexes comme les cellules de Hensen (9), forment la lame réticulaire qui isole le compartiment endolymphatique. Les fibres nerveuses gagnent ou quittent l'organe de Corti par l'habenula perforata (5) au travers de la membrane basilaire (4). De la membrane tectoriale, qui a été enlevée, il ne reste que le filet marginal (bande blanche à l'extérieur des CCEs). La surface (avec les stéréocils) des cellules ciliées et l'intérieur de l'organe de Corti (plan de fracture) sont visibles. Les flèches bleues indiquent les corps cellulaires de 2 CCEs, l'astérisque le tunnel de Corti traversé par des fibres nerveuses (flèches vertes). Echelle : 20 µm Le fonctionnement de l'organe de Corti, pour un son de faible intensité (parole par exemple) peut schématiquement se résumer en 5 phases : (1) Les vibrations sonores transmises à la périlymphe font onduler la membrane basilaire vers le haut et le bas. La tonotopie passive (onde propagée?) mobilise la membrane basilaire de la base (sons aigus) à l'apex (sons graves) de la cochlée. (2) Les stéréocils des CCE, implantés dans la membrane tectoriale sont déplacés horizontalement : lorsque la membrane basilaire s'élève, les cils sont basculés vers l'extérieur et la CCE est dépolarisée (entrée des ions K+) . (3) Les CCE excitées (dépolarisées) se contractent (électromotilité). Du fait du couplage étroit entre CCE, membrane basilaire et lame réticulaire, ce mécanisme actif fournit de l'énergie amplifiant la vibration initiale ; en même temps il joue un rôle de filtre sélectif (tonotopie active). (4) La CCI est excitée, probablement par un contact direct avec la bande de Hensen de la membrane tectoriale. (5) La synapse entre CCI et fibre du nerf auditif est activée et un message est envoyé au cerveau. Jusque là nous avons envisagé la transmission mécanique de l’onde sonore. Puis vient la transduction mécano-électrique. Chaque type cellulaire (CCI et CCE) est doublement innervé ; plus exactement, l'innervation des cellules ciliées forme une boucle véhiculant des messages vers le système nerveux central (fibres afférentes), ou en provenance du système nerveux central (fibres efférentes). Ce schéma met en place le système afférent radial (= nerf auditif : bleu) et le système efférent latéral (rose) pour la CCI; le système afférent spiral (vert) et le système efférent médian (rouge) pour la CCE. Les CCIs font synapse avec tous les neurones de type I du ganglion spiral, formant le système afférent radial (= nerf auditif : bleu) qui relie la cochlée aux noyaux cochléaires. C'est par là que partent tous les messages auditifs vers le cerveau. Le système efférent latéral (rose), issu de petits neurones de l'olive supérieure homolatérale (LSO), effectue un rétro-contrôle sur la synapse CCI/fibre afférente : il intervient notamment pour protéger cette synapse contre un accident excitotoxique (ischémie ou trauma). Les CCE font synapse avec des terminaisons dendritiques de petite taille des neurones ganglionnaires de type-II, formant le système afférent spiral (vert) ; rien n'est connu à propos du rôle de ce système : peut être informe-t-il le système nerveux de l'état de contraction des CCEs? ... ces dernières sont directement innervées par les grosses terminaisons axoniques (rouge) de neurones situés bilatéralement dans le complexe olivaire supérieur médian (MSO) : c'est le système efférent médian dont le rôle est de modérer l'électromotilité (mécanisme actif) des CCEs.Les gros neurones de type I, de grosse taille et myélinisés (95% des neurones ganglionnaires) ont une branche périphérique unique connectée aux CCIs (10 type-I par CCI en moyenne). Les neurones de type II, plus petits et non myélinisés, suivent une route spirale, vers la base de la cochlée, pour aller connecter une dizaine de CCEs, généralement de la même rangée Les cellules ciliées sont ainsi nommées car leur pôle apical (plaque cuticulaire) en contact avec l'endolymphe, porte une centaine de stéréocils en 3 rangées de tailles différentes. Le reste de la cellule est localisé dans le compartiment périlymphatique (cf. coupe transversale). Schématiquement, les deux types cellulaires, cellules ciliées internes (CCIs) et externes (CCEs), diffèrent par la forme de leur corps cellulaire (en poire pour la CCI et parfaitement cylindrique pour la CCE), ainsi que par l'arrangement des stéréocils (en ligne pour la CCI et en W pour la CCE). Chez l'homme, on dénombre environ 3.500 CCIs et 12.500 CCEs, nombre ridiculement faible, si on le compare aux millions de photo- et/ou chémo-récepteurs! En outre, les cellules ciliées partagent avec les neurones la propriété de faire leur mitose terminale avant de se différencier; en d'autres termes, leur nombre est fixé très tôt dans le développement (10 semaines de gestation chez l'homme), et les cellules ciliées endommagées au cours de la vie ne sont pas remplacées, dans la cochlée de mammifère. Plusieurs boutons terminaux ou dendrites afférentes (flèches) des fibres auditives contactent la base d'une CCI. En moyenne, une CCI est en contact synaptique avec une dizaine de boutons, chacun provenant d'un neurone ganglionnaire distinct. Toutefois, ce nombre varie avec la position tonotopique de la CCI : il y a davantage de contacts dans la région des meilleures fréquences. Les stéréocils des cellules sensorielles sont le siège de la transduction mécano-électrique, c'est-à-dire de la transformation de la vibration sonore en message nerveux interprétable par le cerveau. Le mécanisme de cette transduction est similaire pour les deux types de cellules sensorielles. Chaque cellule ciliée d'une cochlée de mammifère est pourvue d'une centaine de stéréocils organisés en 3 rangées de taille croissante. Plusieurs types de liens unissent les différents stéréocils : les liens terminaux ("tip-links" cf. image ci-dessous), directement impliqués dans la mécano-transduction, et de nombreux liens transversaux. Une densification membranaire est clairement visible au sommet du cil le plus court, là où le lien terminal ("tip-link") est attaché. Cette structure pourrait bien être impliquée dans le processus de transduction et correspondre aux canaux cationiques. Noter les filaments d'actine à l'intérieur des stéréocils. Echelle : 300 nm La dépolarisation des cellules ciliées est liée à l'ouverture de canaux cationiques probablement situés au sommet des stéréocils. Les liens apicaux (ou "tip links") permettent l'ouverture simultanée de ces canaux qui laissent alors passer le potassium (K+) : le gradient K+ est dû à la composition de l'endolymphe très riche en cet élément. Le déplacement des cils vers la strie vasculaire (à droite) ouvre les canaux cationiques : le potassium (K+) entre et la cellule ciliée est dépolarisée. La fermeture des canaux K+ intervient avant que les cils ne reviennent vers le modiolus (à gauche). On pense que l'extrémité supérieure des "tip links" glisse vers le bas du fait d'un mécanisme actif lié à l'entrée de calcium et à l'activation d'une myosine (Myo-Ibeta, ref. c6) présente à ce niveau. C'est un mécanisme d'adaptation (ref. c4) permettant aux cycles de stimulation de se succéder rapidement. Le basculement des cils vers l'arrière (voir aussi le schéma animé du chapitre transduction) laisse entrer K+ qui dépolarise la CCI. Cette dépolarisation ouvre les canaux Ca2+ Le calcium entrant est impliqué dans deux mécanismes : libération du neurotransmetteur (glutamate) et sortie du K+. Quelques autres données sur la physiologie de la CCI Le potentiel de repos des CCI est singulièrement bas (= -40 mV, ce qui est très proche du seuil d'ouverture des canaux Ca2+) : il faut par conséquent peu d'excitation (dépolarisation) pour faire fonctionner la synapse.Les enregistrements en micro-électrodes (cf.ref.a) montrent que l'accord en fréquences des CCIs est aussi fin que celui des fibres du nerf auditif : une CCI ne répond à un son de faible intensité que pour une fréquence donnée. Cette observation avait, en 1978, définitivement fait reculer la théorie de l'inhibition latérale qui tentait d'expliquer ainsi la remarquable sélectivité en fréquence de la cochlée : la sélectivité ("tuning") était bien présynaptique! Ces propriétés physiologiques de sélectivité fréquentielle sont en quelque sorte "passives" ou secondaires, car elles disparaissent en l'absence de CCEs. Au pôle apical, les stéréocils sont implantés dans la plaque cuticulaire. Le complexe des citernes latérales et les mitochondries sont typiquement alignés le long de la membrane plasmique latérale. Au-dessous d'un noyau situé très bas, le compartiment synaptique renferme de nombreuses mitochondries. Un bouton afférent spiral (vert) d'un neurone de type II et une terminaison vésiculée d'une fibre efférente médiane (rouge) sont représentés Schéma représentant des CCEs provenant d'espèces et de tours de spire différents. Alors que leur diamètre reste constant (7 µm), leur longueur varie régulièrement en fonction de leur position tonotopique. Par exemple, chez l'homme, la taille d'une CCE de l'extrême base (C), codant pour une fréquence de 20 kHz, est de 25 µm; à l'apex (G), à une place codant pour de très basses fréquences (100-200 Hz), la taille est de 70 µm. De forme cylindrique très régulière, les CCEs (o) d'une même rangée sont séparées latéralement par les espaces de Nuel . La plaque cuticulaire (renforcée en orange dans fort grossissement à droite) de chaque CCE est en contact serré (flèches oranges) avec les prolongements phalangéaux des cellules de Deiters (d) : une lame réticulaire étanche sépare ainsi endolymphe et périlymphe. Sur cette image de Microscopie Electronique à Transmission, la coupe a sectionné l'ensemble des stéréocils de la CCE, illustrant leur arrangement en "W". Echelle : 5 µm Ces stades 1 à 3 représentent le couplage très ferme chez la chauve-souris (1), le couplage ferme à la base d'une cochlée de cobaye et le couplage très lâche à l'apex de la même cochlée. Sur une même cochlée, le couplage est de plus en plus lâche en allant de la base à l'apex de la cochlée. Ce gradient rend compte de l'efficacité du mécanisme actif : plus fort à la base (fréquences élevées) qu'à l'apex de la cochlée (fréquences basses). NB. Dans ce schéma, ainsi que dans les schémas plus détaillés ci-dessous, les CCEs sont en jaune, les cellules de Deiters en brun, la membrane tectoriale en bleu pâle et la membrane basilaire en bleu foncé. Les propriétés électromotiles des CCEs sont corrélées à la structure tout à fait singulière de leur membrane latérale (portion de la membrane depuis la plaque cuticulaire jusqu'au niveau du noyau) et d'un complexe d'organites sous-membranaires associés. Les trois composantes du complexe sous-membranaire se distinguent plus clairement entre la membrane (verte, en partie soulevée) et la première citerne réticulaire (bleue) : - les filaments d'actine (rouges) qui ceinturent la CCE, probablement sous la forme d'un ressort hélicoïdal (voir schéma de la cellule entière) avec un pas de 100 nm env.; - les filaments de spectrine (ou fimbrine, en jaune) arrangés longitudinalement et espacés de 50 nm env.; - les piliers (violets) perpendiculaires à la membrane. L'amplificateur cochléaire A l'aube des années 80, la compréhension de la physiologie cochléaire butait devant une contradiction : d'un côté, les neurophysiologistes décrivaient une sélectivité en fréquences remarquable au niveau des fibres du nerf auditif, de l'autre, la théorie de l'onde propagée de Békésy empêchait d'envisager la cochlée autrement que sous la forme d'un filtre passif incapable de rendre compte de cette sélectivité. Pourtant, dès 1948 Gold avait parlé de "processus mécaniques actifs"! Deux types de résultats venaient alors ébranler la cochlée "passive" : la découverte des oto-émissions acoustiques, et des mesures précises de la vibration de l'organe de Corti (membrane basilaire) en réponse à un son pur qui montraient que l'accord en fréquences se faisait avant le départ du message sur le nerf auditif. Pour un son de fréquence pure, le mécanisme actif amplifie (env. + 50 dB) la vibration de la membrane basilaire (ce qui augmente la sensibilité de la cochlée) sur une portion très étroite de l'organe de Corti. Deux fréquences très proches peuvent donc activer deux zones distinctes de la cochlée permettant ainsi de les distinguer l'une de l'autre (sélectivité en fréquences). Cet accord en fréquences (tuning) dépend étroitement des propriétés d'électromotilité des CCE et se retrouve à l'identique au niveau des fibres du nerf auditif auquel il est fidèlement transmis par les CCI. De la découverte de l'électromotilité à la conception actuelleC'est sur des CCE dissociées que l'électromotilité a été découverte en 1985. Depuis, cette propriété contractile originale des CCE a été largement étudiée. Il s'agit d'un mécanisme rapide (pouvant suivre des fréquences élevées au moins jusqu'à 20 kHz), qui ne dépend ni du calcium, ni de l'ATP (il ne consomme donc pas d'énergie). La contraction des CCE est le résultat de la somme des contractions d'éléments "moteurs" localisés dans la membrane latérale des CCE. On considère aujourd'hui que la dépolarisation de la CCE (entrée de K+ au moment de la stimulation sonore) modifie la conformation d'une protéine transmembranaire, la PRESTINE, qui joue ainsi le rôle d'élément moteur (voir animation ci-dessous). Ce concept a été récemment confirmé, de façon très claire par le clonage du gène de la prestine (ref. e22) et sa délétion, annulant l'électromotilité. La dépolarisation des CCE déplace les anions, probablement Cl- , de leurs sites de liaison à la prestine vers l'intérieur du cytoplasme. Ce déplacement de charges induit un raccourcissement de la protéine qui se traduit par un raccourcissement de la CCE. A l'inverse lorsque la CCE se repolarise, les anions se lient à la prestine, entraînant un allongement de la CCE.Schéma : G. Rebillard, dessin et animation : S. Blatrix N.B. La contraction des CCE est à la base du mécanisme actif, mais elle n'en est pas à elle seule la condition suffisante. Il faut en plus un couplage étroit entre les CCEs et les autres structures de l'organe de Corti. Ainsi, la force créée sera répercutée sur la CCI par l'intermédiaire de la membrane tectoriale. Ce couplage qui est réalisé avec un gradient décroissant de la base à l'apex de la cochlée explique que les mécanismes actifs soient prédominants pour les fréquences aiguës et moyennes, et beaucoup moins important pour les fréquences graves. - A côté de l'électromotilité, les CCEs isolées ont révélé plusieurs autres propriétés contractiles : citons la contraction lente calcium- dépendante (ref. e15 et e16) qui module l'électromotilité et qui est mise en jeu in vivo par le système efférent médian (ref. e20).L'amplificateur cochléaire A l'aube des années 80, la compréhension de la physiologie cochléaire butait devant une contradiction : d'un côté, les neurophysiologistes décrivaient une sélectivité en fréquences remarquable au niveau des fibres du nerf auditif, de l'autre, la théorie de l'onde propagée de Békésy empêchait d'envisager la cochlée autrement que sous la forme d'un filtre passif incapable de rendre compte de cette sélectivité. Pourtant, dès 1948 Gold avait parlé de "processus mécaniques actifs"! Deux types de résultats venaient alors ébranler la cochlée "passive" : la découverte des oto-émissions acoustiques, et des mesures précises de la vibration de l'organe de Corti (membrane basilaire) en réponse à un son pur qui montraient que l'accord en fréquences se faisait avant le départ du message sur le nerf auditif. Pour un son de fréquence pure, le mécanisme actif amplifie (env. + 50 dB) la vibration de la membrane basilaire (ce qui augmente la sensibilité de la cochlée) sur une portion très étroite de l'organe de Corti. Deux fréquences très proches peuvent donc activer deux zones distinctes de la cochlée permettant ainsi de les distinguer l'une de l'autre (sélectivité en fréquences). Cet accord en fréquences (tuning) dépend étroitement des propriétés d'électromotilité des CCE et se retrouve à l'identique au niveau des fibres du nerf auditif auquel il est fidèlement transmis par les CCI. De la découverte de l'électromotilité à la conception actuelleC'est sur des CCE dissociées que l'électromotilité a été découverte en 1985. Depuis, cette propriété contractile originale des CCE a été largement étudiée. Il s'agit d'un mécanisme rapide (pouvant suivre des fréquences élevées au moins jusqu'à 20 kHz), qui ne dépend ni du calcium, ni de l'ATP (il ne consomme donc pas d'énergie). La contraction des CCE est le résultat de la somme des contractions d'éléments "moteurs" localisés dans la membrane latérale des CCE. On considère aujourd'hui que la dépolarisation de la CCE (entrée de K+ au moment de la stimulation sonore) modifie la conformation d'une protéine transmembranaire, la PRESTINE, qui joue ainsi le rôle d'élément moteur (voir animation ci-dessous). Ce concept a été récemment confirmé, de façon très claire par le clonage du gène de la prestine (ref. e22) et sa délétion, annulant l'électromotilité. La dépolarisation des CCE déplace les anions, probablement Cl- , de leurs sites de liaison à la prestine vers l'intérieur du cytoplasme. Ce déplacement de charges induit un raccourcissement de la protéine qui se traduit par un raccourcissement de la CCE. A l'inverse lorsque la CCE se repolarise, les anions se lient à la prestine, entraînant un allongement de la CCE.Schéma : G. Rebillard, dessin et animation : S. Blatrix N.B. La contraction des CCE est à la base du mécanisme actif, mais elle n'en est pas à elle seule la condition suffisante. Il faut en plus un couplage étroit entre les CCEs et les autres structures de l'organe de Corti. Ainsi, la force créée sera répercutée sur la CCI par l'intermédiaire de la membrane tectoriale. Ce couplage qui est réalisé avec un gradient décroissant de la base à l'apex de la cochlée explique que les mécanismes actifs soient prédominants pour les fréquences aiguës et moyennes, et beaucoup moins important pour les fréquences graves. - A côté de l'électromotilité, les CCEs isolées ont révélé plusieurs autres propriétés contractiles : citons la contraction lente calcium- dépendante (ref. e15 et e16) qui module l'électromotilité et qui est mise en jeu in vivo par le système efférent médian (ref. e20).Les oto-émissions acoustiques Découvertes "prématurément" en 1978 (Kemp ref. f12), les oto-émissions acoustiques (OEAs) ont été mieux interprétées quelques années plus tard, à la lumière des avancées sur les mécanismes actifs et les propriétés électromotiles des CCEs dont elles sont en fait le reflet. En plaçant une sonde dans le conduit auditif externe, on peut enregistrer une réponse acoustique après une stimulation (oto-émissions provoquées), ou même, dans certains cas, une émission spontanée. Principe de la sonde à oto-émissions provoquées. Un embout placé dans le conduit auditif externe contient un haut parleur qui envoit le son stimulant et un microphone qui recueille le son émis par les CCEs. Exemples d'enregistrement d'une OAEP en réponse à un stimulus d'intensité décroissante (de haut en bas). Le seuil de détection des OAEPs sur un sujet normo-entendant est très bas (-10 dB : donc inférieur au seuil de perception !), ce qui en fait un test très sensible. Par contre, la réponse sature vite (+ 30 dB). Enregistrement classique en clinique ORL : ici sur un sujet normo-entendant.Témoins de l'activité des CCEs, les OEAs constituent un test objectif spécifique de leur intégrité. Simple, non invasif et rapide, ce test est même devenu un classique de l'exploration fonctionnelle en ORL : notamment comme dépistage d'un problème de surdité cochléaire chez le nouveau-né ou comme suivi chez les sujets à risque (hypoacousies professionnelles ou liées à la prise de médicaments oto-toxiques). Les produits de distorsion reflètent la non linéarité de la cochlée en bon état physiologique. En réponse à 2 sons de fréquence f1 et f2, la cochlée émet plusieurs produits de distorsion : par ex. un 2f1-f2 qui est couramment utilisé en clinique et en recherche. Ce type d'oto-émission, spécifique en fréquences, permet de réaliser un audiogramme objectif reflétant l'état fonctionnel des CCE. Exemple d'audiogramme en produits de distorsion. L'amplitude de l'otoémission 2f1-f2 est représentée en fonction de la fréquence du son f2. Noter la présence d'une réponse clairement identifiable par rapport au bruit de fond (tracé du bas) pour des fréquences de 1 à 6 kHz. L'absence, ou la pauvreté des mécanismes actifs cochléaires au dessous de 1 kHz ne permet pas de tester les fréquences graves. Au delà de 6 kHz, c'est l'équipement utilisé en clinique qui limite l'enregistrement des produits de distorsion. On peut enregistrer sur plus de 30 % des sujets un second type d'oto-émissions, sans faire appel à un son stimulant : ce sont les oto-émissions spontanées (OAES). On utilise pour cela la même sonde, mais en n'activant que le microphone. Ces émissions doivent refléter de légères anomalies des CCEs (cellules manquantes ou surnuméraires ? ... ou tout simplement cellules en état d'oscillation permanent ?). Dans quelques très rares cas, ces OAES ont pu être corrélées avec un type particulier d'acouphènes objectivables. L'exemple de gauche représente l'analyse spectrale d'une oreille présentant deux émissions spontanées à 1,6 et 4,3 kHz. L'audition, comme toute autre modalité sensorielle, possède une voie et des centres primaires, c'est-à-dire totalement dédiés à cette fonction, et des voies dites non primaires où convergent l'ensemble des modalités. Le premier relais de la voie auditive primaire est constitué par les noyaux cochléaires (tronc cérébral) qui reçoivent les axones des neurones de type I du ganglion spiral (nerf auditif) ; à ce niveau s'effectue un travail important dans le décodage de base du message : durée, intensité, fréquence. Un deuxième relais majeur du tronc cérébral est le complexe olivaire supérieur : la plupart des fibres auditives y font synapse après avoir croisé la ligne médiane. Au départ de ce relais, un troisième neurone fait monter le message au niveau du mésencéphale (colliculus supérieur). Ces deux relais jouent un rôle essentiel dans la localisation du son. Un dernier relais, avant le cortex, est effectué dans le thalamus (corps genouillé médian) ; c'est là que se fait un important travail d'intégration : préparation d'une réponse motrice (vocale par exemple). Le dernier neurone de la voie auditive primaire relie le thalamus au cortex auditif où le message déjà largement décodé par le travail des neurones sous-jacents, est reconnu, mémorisé peut être intégré dans une réponse volontaire. Un dernier relais, avant le cortex, est effectué dans le thalamus (corps genouillé médian) ; c'est là que se fait un important travail d'intégration : préparation d'une réponse motrice (vocale par exemple). Après le premier relais (noyaux cochléaires), qui est commun à toutes les voies auditives, de petites fibres rejoignent la voie réticulaire ascendante commune à toutes les modalités sensorielles. Après plusieurs relais dans la formation réticulée, puis dans le thalamus non spécifique, cette voie aboutit au cortex polysensoriel. Le rôle de cette voie, qui regroupe les différents messages sensoriels envoyés simultanément au cerveau, est de permettre une sélection du type d'information à traiter en priorité ; elle est reliée aux centres des motivations et d'éveil, ainsi qu'aux centres de la vie végétative. Par exemple, lors de la lecture d'un livre pendant l'écoute d'un disque, ce système permet à l'attention de se fixer sur la tâche la plus captivante et/ou la plus importante. Le premier relais, commun avec la voie primaire, est constitué par les noyaux cochléaires (tronc cérébral). Depuis les noyaux bulbaires, de petites fibres rejoignent la voie réticulaire ascendante. Dans la formation réticulée du tronc cérébral et du mésencéphale plusieurs relais sont effectués. C'est là que les informations auditives sont intégrées à toutes les autres modalités sensorielles pour participer au "tri sélectif"de la modalité "prioritaire" à un instant donné : c'est-à-dire que les voies réticulaires participent avec les systèmes d'éveil et des motivations à la sélection de l'information à traiter en priorité par le cerveau. Après la réticulée, la voie non-primaire aboutit au thalamus non spécifique, puis au cortex polysensoriel. NB : au passage des connexions (non montrées sur le schéma) sont aussi réalisées avec l'hypothalamus et les centres végétatifs L'intégralité et le bon fonctionnement des voies primaires et non primaires sont nécessaires à la perception consciente. Par exemple, au cours du sommeil, la voie primaire fonctionne normalement (les sensations auditives sont décodées), mais cela n'est pas perçu consciemment, la liaison réticulée-centres de l'éveil n'étant plus assurée. De même, une pathologie affectant le cortex (coma dépassé) va supprimer la perception auditive tout en laissant s'exprimer les réactions réflexes et végétatives au son.
