à partir de la bipolarité de base (extrêmes d`hyper. et hypotonie…), il

Le tonus musculaire
est l’état permanent de tension qui s’exerce sur les muscles afin de s’opposer à
l’action de la gravité sur le corps humain.
Rôles du tonus
Le tonus a pour fonction d’assurer :



le maintien des positions antigravitaires et de la posture (par le jeu des
contractions toniques),
la préparation à la contraction phasique (mise en tension de l’élasticité
musculaire).
la base de la motricité (volontaire ou non), du langage, de la
communication non verbale et de l’expressivité : le soutien (et
l’expression) de l’éveil, de la vigilance, de la motivation et de l’intention (en
lien avec les facteurs psycho-émotionnels et affectifs). [ et il est,
accessoirement, facteur de régulation thermique…]
Le réflexe d'étirement
Généralités:
Il peut être assimilé à un système d'asservissement réglant en permanence
certaines caractéristiques (longueur, voire raideur) du muscle. C'est un réflexe dit
"proprioceptif", car le stimulus auquel il est sensible est l'étirement musculaire.
Il permet, d'une part de maintenir en permanence un "tonus de posture"
indispensable à la position érigée, et d' autre part, de lisser la cinématique du
mouvement volontaire (concept de servo-assistance), en collaborant étroitement à
sa réalisation.
On décrit à ce réflexe une composante "phasique", plus marquée dans les muscles
fléchisseurs, et s'exprimant lors des étirements à vitesse rapide (exemple :
percussion des réflexes ostéo-tendineux),
et une composante "tonique", dominante dans les muscles extenseurs des membres
inférieurs (muscles posturaux, ou antigravifiques, s' opposant à la pesanteur), qui
se manifeste lors des étirements à vitesse plus lente ou étirements continus. C'est
1
l'exagération de la composante tonique qui est rendue responsable du phénomène
spastique.
Organisation élémentaire
Le réflexe d'étirement est organisé au niveau segmentaire ("tranche" de moelle
épinière intégrant des afférences sensitives et produisant des efférences motrices,
dans un territoire bien déterminé ou métamère, possédant une certaine
autonomie), et pluri segmentaire (superposition d' un certain nombre de métamères
adjacents), mais aussi à un niveau supra-spinal, grâce à la participation des centres
nerveux, dont il reçoit une puissante régulation (facilitatrice ou inhibitrice).
La boucle myotatique
Comme tout système réflexe, la réponse musculaire à l'étirement est organisée en
boucle :
Les éléments principaux de la boucle réflexes sont :
des organes récepteurs spécialisés, les fuseaux neuro-musculaires (sensibles à la
vitesse d'étirement du muscle, ainsi qu'à l'amplitude de l'étirement . *
qui donnent naissance à des afférences primaires (fibres Ia),
et secondaires (fibres II) *
se projetant sur les alpha-motoneurones de la CA de la moelle.
Ceux-ci réagissent au stimulus en provoquant la contraction des fibres musculaires
sous leur dépendance. Cette contraction réflexe s' oppose à l'étirement initial. La
2
correction ainsi apportée est proportionnelle à la variation (de longueur ou de
vitesse) provoquée par l'étirement, mais peut être modulée par les centres nerveux
supra-spinaux, modifiant ainsi l'amplitude de mouvement autorisée.
* le gamma-motoneurone spinal participe également à cette modulation. Il est
capable de modifier le gain du fuseau neuromusculaire, grâce à son action
fusimotrice (contraction des fibres intrafusoriales, modifiant la sensibilité du
récepteur fusorial). Il est également soumis à la régulation supra-spinale.
Le système Golgien
Un autre réflexe intervient, c'est le réflexe dit "réflexe myotatique inverse".
Il est organisé selon le même schéma que le réflexe myotatique :
- l'organe récepteur est un mécanorécepteur tendineux (organe de GOLGI ou
autre mécanorécepteur tendineux), sensible à la tension. Son seuil d'excitation est
plus élevé (environ 30 fois plus) que celui des fuseaux neuromusculaires, mais il
s'abaisse considérablement lorsqu'il existe une contraction musculaire, volontaire
ou réflexe. - la transmission du message proprioceptif est assuré par des fibres Ib,
- qui viennent faire synapse, de façon indirecte, par l' intermédiaire d'un
interneurone (circuit disynaptique), avec l'alpha motoneurone correspondant.
Le résultat est une dépression de l' activité de celui-ci, soit une diminution de la
tension du muscle, visant à protéger l'unité myo-tendineuse. Alors que le réflexe
myotatique est un système d'asservissement du muscle en longueur, le réflexe
inverse est un mécanisme d'asservissement en tension.
3
1-1-1-5 Autres afférences
Enfin, il existe de nombreuses autres afférences (proprioceptives articulaires,
extéroceptives cutanées, nociceptives ...), non impliquées à proprement parler dans
la spasticité, mais partageant une partie du pool des interneurones médullaires
impliqués dans la boucle myotatique.
Ces interneurones reçoivent également les influences des centres nerveux
supérieurs, et sont ainsi des relais majeurs de la régulation supra-spinale.
Ils voient converger vers eux les influx périphériques et les signaux de régulation
supraspinaux.
Il faut envisager le pool des interneurones spinaux comme une sorte de "voie finale
commune" pour de nombreux faisceaux descendants, capables de coordonner et de
contrôler les activités descendantes, segmentaires ou propriospinales, et
fonctionnant comme de véritables centres d'intégration prémoteurs organisés en
réseau .
Différents niveaux toniques

le tonus de fond (ou de base) :
o est constitué de l’état de légère tension, isométrique, des
muscles, involontaire et permanente, même au repos (ne
disparaît pas non plus au moment du sommeil où il y a
persistance aussi des tensions chroniques profondes).
o maintient la cohésion des différentes parties du corps (et
soutient le sentiment d’unité corporelle / de soi)
o représente le substrat de l’affectivité et des émotions (muscles
striés aussi bien que viscéraux) et porte la charge expressive du
mouvement.
o est géré par le tronc cérébral (substance réticulée) et grâce au
réflexe myotatique ; il est lié à la vigilance et à l’éveil, dans une
influence réciproque [ l’endormissement entraîne un
avachissement du corps ; à l’inverse, le redressement de la
posture stimule l’éveil...] et il intervient donc dans la régulation
de l’activité perceptive.
ses excès sont dans le sens de l’hypotonie ou de l’hypertonie.

le tonus postural :
4
représente l’activité tonique minimale permettant la station
debout et le maintien des équilibres statiques, en différentes
positions, ainsi que dynamiques.
o garantit un niveau de contraction optimum pour l’action
o est sous commande réflexe mais peut aussi être contrôlé
volontairement.
le tonus d’action :
o se définit par la contraction musculaire permettant l’action et le
mouvement ;
o est en principe intentionnel, sous commande volontaire.
o

La différenciation entre ces trois niveaux de tonus est, à l’origine,
« quantitative » mais peut devenir plus qualitative dans la mesure où il existe
une certaine interdépendance entre eux ainsi que des grandes variations et
modulations chez chacun… ; dans cet exemple où le fait de penser un
mouvement provoque une élévation (très légère...) du tonus dans les muscles
effecteurs de ce mouvement, il reste difficile d’attribuer ce nouveau niveau
tonique local à l’une des catégories considérées…
Régulation tonique et organisation du mouvement
à partir de la bipolarité de base (extrêmes d’hyper. et hypotonie…), il y aura, outre
l’équilibration du tonus entre l’axe et la périphérie, affinement des nuances
toniques dans les différentes musculatures, au services des coordinations de plus en
plus fines et complexes. Cette évolution est liée aux expériences et apprentissages
moteurs, à la sensorialité ainsi qu’au contexte psychoaffectif.
Pour évaluer le tonus musculaire, l’évaluateur mobilise passivement un segment
du patient.


On évalue la résistance passive : on évalue la résistance à la mobilisation
passive des différents segments de membres ; la mobilisation est effectuée à
vitesse moyenne.
On étudie le ballant des articulations distales (cheville, poignet). Pour ce
faire, on empoigne le segment proximal et on lui imprime des mouvements
alternatifs.
Un tonus musculaire est dit normal si les angles mesurés lors de la mobilisation
passive se situent à l’intérieur de limites normales prédéfinies et/ou si la
mobilisation ne rencontre pas de résistance particulière ni de mollesse excessive.
5
De fait, le tonus musculaire d'un segment peut différer de celui d'un autre segment,
notamment en fonction des activités envisagées par le sujet; sa valeur n'est pas
uniquement lié à la gravité mais est congruent avec l'état d'activité ou de repos de
l'ensemble de l'organisme .
Un tonus musculaire anormal est habituellement décrit en termes de flaccidité,
hypotonie, hypertonie, rigidité et spasticité.
Flaccidité est une absence de résistance à l’étirement passif d’un muscle ou d’un
segment.
Hypotonie est considéré comme une diminution de résistance par rapport à une
situation normale. Une hypotonie peut être présente dans les déficits moteurs
périphériques, à la période initiale d'un lésion de la voie cortico spinale (voir
syndrome pyramidale.
Un patient peut être atteint d’hypotonie de manière généralisée (lésion médullaire
lombaire ou sacrée) ou combinée à de la spasticité (hypertonie sur certains
muscles, hypotonie sur d’autres).
Hypertonie est considéré comme une augmentation de résistance par rapport à une
situation normale. Se présente sous deux formes : la rigidité qui prédomine sur les
muscles fléchisseurs se produit lors d’une atteinte du système extra-pyramidal (ex.
Parkinson) et la spasticité qui prédomine sur les muscles fléchisseurs des membres
supérieurs et sur les muscles extenseurs des membres inférieurs se rencontre lors
d’une atteinte du système pyramidal (lésion cérébrale ou spinale). L’évaluation de
l’hypertonie se fait à l’aide de l’échelle d’Ashworth modifiée créée par Bohannon
et Smith où un score de 0 à 4 est donné par l’évaluateur.
Dans certaines pathologies, les désordres du tonus peuvent entraîner des anomalies
du mouvement (Dyskinésie). On parle d’athétose ou de chorée lorsque le tonus
fluctue entre l’hypotonie et l’hypertonie. Les changements de tonus sont
imprévus et involontaires et provoquent des mouvements de grandes
amplitudes.
De tels mouvements anormaux se retrouvent, entre autres, chez les enfants atteints
de paralysie cérébrale. Des problèmes de coordination, d’équilibre et des
mouvements involontaires sont habituellement associés aux troubles du tonus
musculaire.
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Les ataxies
1. Définition
L'équilibre est la faculté qu'a l'être humain de se maintenir en station verticale. La
coordination est l'harmonie des gestes qui permet la réalisation d'actes précis et
adaptés à un but.
Une ataxie (étymologiquement absence d'ordre) est une perturbation de
l'équilibre et de la coordination motrice.
Une ataxie doit être distinguée:



d'un déficit moteur, paralysie ou parésie : c'est ainsi, par exemple, qu'un
patient ayant une hémiparésie droite aura des difficultés à exécuter les gestes
volontaires avec son membre supérieur droit sans pour autant qu'il s'agisse
d'une ataxie.
d'une apraxie, c'est-à-dire une perturbation du schéma moteur où
s'inscrivent les gestes : les séquences gestuelles sont alors correctement
coordonnées, mais elles ne peuvent s'associer vers le but choisi.
des perturbations du geste volontaire en rapport avec des mouvements
anormaux (tremblements, mouvements choréiques, etc.).
On distingue :



l'ataxie statique : lorsque la station debout est altérée
l'ataxie locomotrice se traduit par un trouble de la marche
l'ataxie kinétique ou cinétique lors du geste volontaire
Syndrome cérébelleux
Ensemble des symptômes et signes résultant d'une atteinte du cervelet lui-même ou
des voies cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur).
I – Symptomes
1. Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes parfois
2. Maladresse dans les mouvements rapides
3. Dysarthrie
7
II – Signes cliniques
1. Troubles de l'équilibre et de la marche :
2. ATAXIE CEREBELLEUSE

Le malade debout tend à écarter les pieds : élargissement du polygone de
sustentation. Les pieds étant joints, des oscillations en tous sens
apparaissent, non ou peu aggravées par l'occlusion des yeux.


La démarche se fait aussi avec élargissement du polygone de sustentation,
les bras écartés du tronc, les enjambées (pasi) sont irrégulières, les pieds sont
jetés trop haut, entraînant des embardées (alunecari). La démarche est
ébrieuse (elle rappelle celle d'un homme ivre ou du petit enfant faisant ses
premiers pas). Dans les formes mineures, on peut dépister un syndrome
cérébelleux lors de l'arrêt brusque qui déséquilibre le patient, lors du demi
tour qui sera décomposé, ou lors de la marche sur une ligne droite qui se fait
en décrivant une ligne festonnée.
2. Troubles de l'exécution du mouvement volontaire rapide




Hypermétrie. C'est, avec l'ataxie, LE signe cérébelleux majeur. Elle est
recherchée lors des manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de l'oreille) et
talon/genou, sur le malade allongé. La consigne doit être d'exécuter le
mouvement le plus rapide possible. Le malade dépasse le but à atteindre puis
y revient. Il n'y a parfois qu'un discret « crochetage » en fin de mouvement.
Lorsque le talon descend le long de la crête tibiale de la jambe opposée, c'est
en zig-zagant.
Asynergie. Le malade couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne
peut s'asseoir sans que les cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les
talons s'élèvent au-dessus du plan du lit. On peut aussi noter l'absence de
décollement du talon dans la position accroupie.
Le tremblement d'action, ou intentionnel, est inconstant. Un
tremblement intentionnel, mis en évidence lors de la manœuvre doigt-nez est
surtout net au début et à la fin du mouvement volontaire.
Il est souvent associé à un tremblement d'attitude. NB : Les signes
cérébelleux sont ipsilatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle-ci
siège au-dessous de la commissure de Wernekink (mésencéphale)(+++).
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3. Hypotonie


L'amplitude des mouvements imprimés aux membres par l'examinateur est
augmentée : au niveau des mains, lorsqu'on imprime des mouvements de
rotation alternatifs sur le tronc du malade, au niveau des pieds, sur le malade
allongé.
Les réflexes rotuliens peuvent être pendulaires (sur le malade assis, jambes
pendantes, après percussion du tendon rotulien, la jambe oscille comme un
pendule).
4. Troubles de la parole et de l'écriture


Dysarthrie cérébelleuse : la parole est typiquement scandée et explosive.
En fait, elle est plus souvent seulement « pâteuse ».
Lors de l'écriture, les lettres sont démesurées inégales et espacées.
5. Un nystagmus
(mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux) peut parfois
s'observer. Il est multidirectionnel et s'associe à une décomposition de la poursuite
oculaire (mouvements oculaires saccadés)
III - Examens complémentaires


Il n'y a pas d'examen complémentaire électrophysiologique permettant de
confirmer l'existence d'un syndrome cérébelleux.
En revanche, l'imagerie cérébrale (scanner ou IRM) peut mettre en évidence
une lésion du cervelet ou de ses pédoncules. Cette imagerie vise donc autant
le diagnostic positif que le diagnostic étiologique.
IV - Diagnostic différentiel
L'ataxie proprioceptive (démarche talonnante), l'ataxie vestibulaire et l'ataxie
frontale peuvent mimer une ataxie cérébelleuse. Les signes d'un syndrome sensitif
profond, vestibulaire ou frontal permettent habituellement de trancher (voir à
chacun de ces chapitres).
9
V - Formes topographiques
1. Syndrome cérébelleux statique,
se résumant à l'ataxie cérébelleuse. Il est du à une atteinte prédominante du vermis
cérébelleux.
2. Syndrome cérébelleux cinétique,
dominé par l'hypermétrie : il est du principalement à une atteinte des hémisphères
cérébelleux et/ou du pédoncule cérébelleux supérieur.
En fait, un syndrome cérébelleux est assez souvent stato-cinétique3. Une atteinte
du pédoncule cérébelleux supérieur
au-dessus de la commissure de Wernekink peut donner lieu à un syndrome
cérébelleux controlatéral à la lésion, avec typiquement un grand tremblement
intentionnel
Une atteinte du thalamus peut également comporter un syndrome cérébelleux car
c'est dans le thalamus que se termine le pédoncule cérébelleux supérieur, qui est la
principale efférence cérébelleuse.
L'ESSENTIEL A RETENIR

Syndrome cérébelleux statique : ATAXIE CÉRÉBELLEUSE
o
o
o
élargissement du polygone de sustentation
marche ébrieuse
danse des tendons.

Syndrome cérébelleux cinétique
o HYPERMÉTRIE (doigt-nez, talon/genou)
o DYSARTHRIE cérébelleuse (parole scandée, explosive)
o hypotonie
NB : signes ipsilatéraux à la lésion

Diagnostic différentiel
o ataxie proprioceptive
o ataxie frontale
o ataxie vestibulaire
10
2. Les autres types d'ataxies
B. Les ataxies labyrinthiques ou vestibulaires :
elles s'observent dans les atteintes des noyaux vestibulaires ou du nerf vestibulaire.
Ataxie statique
On observe une tendance à la chute le plus souvent latéralisée (vers la droite ou
vers la gauche, ou en avant, ou en arrière).
Cette tendance à la chute est très aggravée lors de la fermeture des yeux, ce qui
constitue le signe de Romberg labyrinthique. Indépendamment de cette ataxie
statique, lorsque l'on demande au patient de tendre les bras en avant les yeux
fermés, on peut observer une déviation des index, lente et retardée le plus
souvent, soit vers la droite, soit vers la gauche.
Ataxie locomotrice
Tendance à la déviation lors de la marche soit vers la droite, soit vers la gauche,
que le patient peut corriger dans une certaine mesure, la démarche devenant alors
festonnante. L'ataxie locomotrice est là encore très aggravée par la fermeture des
yeux.
C. Les ataxies sensitives : faux tabetique
Tabes dorsalis une dégénérescence des cordons postérieurs (ou colonnes
dorsales) de la moelle épinière observée dans la neurosyphilis
par atteinte des voies proprioceptives conscientes.
Ataxie statique



Mauvaise perception du sol
Peu d'oscillations autour de la position d'équilibre.
Chute brutale immédiate non latéralisée lors de la fermeture des yeux (signe
de Romberg proprioceptif)
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Ataxie locomotrice


Démarche talonnante : le malade lance brusquement la jambe et pose le pied
par le talon (il « ne sait plus » où se situe son pied dans l'espace par rapport
au sol)
Aggravation des troubles de la marche lors de l'occlusion des yeux et dans
l'obscurité
Ataxie cinétique




Oscillations avec rattrapage lors du maintien des attitudes
Brusquerie du geste volontaire lors des épreuves doigt-nez, talon-genou ;
mauvaise direction du geste compensée par des manoeuvres de rattrapage
(sous contrôle de la vue)
Aggravation de la dysmétrie lors de la fermeture des yeux.
La « main instable ataxique » est pseudo athétosique : les doigts sont
animés de mouvements reptatoires, aggravés par l'occlusion des yeux, mais
disparaissant ou très atténués lorsque la main repose sur un plan (qui
supprime la pesanteur)
D. Les ataxies frontales :
par atteinte des régions préfrontales, bilatérales, corticales ou sous-corticales.
Ataxie statique
Tendance à la chute en arrière (rétropulsion), habituellement aggravée par la
fermeture des yeux, spontanée ou provoquée (pulsions antéro postérieures)
Cette rétropulsion peut se manifester dès la position assise.
Ataxie locomotrice :

La marche est hésitante, incoordonnée, se faisant les pieds collés au sol ou
comme si le patient marchait dans un marécage (mlastina) ; ces troubles sont
parfois appelés apraxie de la marche. La démarche est habituellement très
améliorée par le simple accompagnement sans soutien du malade.
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
Au maximum, on peut observer une véritable astasie abasie, c'est-à-dire
qu'en l'absence de tout déficit moteur, le patient est incapable de se tenir
debout et de marcher.
Il n'y a pas d'ataxie cinétique frontale
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