La BCcogSEP, batterie courte d´évaluation cognitive pour les patients souffrant de sclérose en plaques 1) Objectif de l´outil et description Longtemps sous-estimés, les troubles cognitifs font aujourd'hui partie intégrante du tableau clinique de la sclérose en plaques (SEP) puisque 43 à 65% des patients seraient concernés (Rao, 1995), parfois très précocement (Amato et al., 1995). Pour le clinicien, se pose par conséquent la question de l'évaluation des fonctions cognitives chez ces patients. Dans les pays anglo-saxons, il existe un consensus autour de l'utilisation de la «Brief Repeatable Battery for Neuropsychological Examination» (BRB-N) proposée par Rao et al. (1991). Compte tenu des qualités psychométriques de cette batterie, c'est sur ce modèle que s'est construite, en langue française, la batterie courte d'évaluation des fonctions cognitives destinée aux patients souffrant de SEP (BCcogSEP). Elle comporte les versions françaises des 5 épreuves de la BRB-N : - Un test d'apprentissage et de rappel d'une liste de 15 mots avec remémoration sélective selon la méthode proposée par Buschke et Fuld (1974) où 15 mots courts sont lus au sujet qui est ensuite invité à en rappeler le maximum dans l'ordre qui lui vient à l'esprit. Ce rappel libre est suivi d'une nouvelle présentation des mots qui n'ont pas été rappelés et le sujet est de nouveau invité à effectuer un rappel libre. Cette procédure est répétée plusieurs fois (au maximum 10 si les critères d'arrêt ne sont pas remplis avant). La performance tient compte du nombre de mots rappelés à chaque essai ainsi que de la consolidation de l'apprentissage. - Un test d'apprentissage et de rappel de 10 localisations spatiales parmi 36 où on présente une grille de 36 cases sur laquelle sont disposées dix pastilles noires. Le sujet est invité à mémoriser et rappeler leur localisation. L'apprentissage se fait en trois essais et un rappel différé a lieu 7 minutes plus tard. - Un test de codage de signes inspiré du subtest du code de la WAIS-R où le sujet est invité pendant 90 secondes à associer le plus rapidement possible et sans faire d'erreur des symboles et des chiffres. - Une épreuve de fluence verbale avec une génération de mots sur la base d'un indice phonémique (la lettre « P ») et sémantique (des noms d'animaux). Chaque partie est limitée à 60 secondes. - Le test des additions en série (PASAT, Gronwall, 1977) où des nombres compris entre 1 et 9 sont présentés à un rythme constant et le sujet est invité à additionner chaque nombre entendu à celui qui le précède. 60 additions sont ainsi réalisées. L'épreuve comporte deux essais qui diffèrent selon l'intervalle inter-items : 3 secondes puis 2 secondes. En l'état, cette batterie fournit cependant peu d'informations sur la mémoire immédiate, la mémoire de travail et certains aspects des fonctions exécutives, c'est pourquoi quelques épreuves courtes évaluant ces aspects ont été ajoutées : - le subtest de mémoire de chiffres de la WAIS-R ; - l'épreuve des ordres contraires (Godefroy et al., 1992) où le sujet entend des sons brefs présentés soit seuls soit par paires. Il est invité à frapper sur la table deux fois consécutives quand il entend le son simple et une seule fois quand il entend le son double. L'épreuve comporte 40 items. - une épreuve de « go-no go » inspirée de la batterie rapide d'évaluation frontale de Dubois et al. (2000) où le sujet entend des sons brefs présentés soit seuls soit par paires et reçoit pour consigne de soulever et reposer rapidement la main chaque fois qu'il entend un son simple et de ne rien faire quand il entend un son double. L'épreuve comporte 40 items. 2) Travaux de validation Après avoir démontré la validité de cette batterie et prouvé que chaque épreuve contribue de manière significative à l'évaluation, Dujardin et al. (2004) ont évalué la sensibilité de la BCcogSEP aux variables démographiques. 93 individus sains (50 femmes, 43 hommes) ont participé à cette évaluation. Leur âge variait entre 20 et 49 ans (moyenne : 35,1 ± 8,3) et leur durée de scolarité entre 8 et 24 années (moyenne : 13,7 ± 3,9). L´effet du sexe, de l´âge et de la durée de la scolarisation des sujets sur leurs performances aux tests ont été étudiés. Les résultats montrent un effet significatif de ces facteurs sur certaines épreuves, ce qui implique d'en tenir compte lors de l'interprétation des résultats. A cette fin, s'applique une méthode de transformation des scores bruts permettant de soustraire de la variance globale de ces scores, la variance imputable à ces variables démographiques. C´est sur la base de ces scores transformés que s'évalue ensuite la sensibilité différentielle. 3) Principe et cotation La BCcogSEP est capable de déceler des troubles cognitifs chez les patients souffrant de SEP, même dans les formes peu évoluées (score EDSS <= 3) de la maladie. Des critères de décision intégrant les notions de spécificité et de sensibilité proposées par Rao et al. (1991) et prenant en considération la sévérité de la dégradation des fonctions cognitives à chaque épreuve, sont proposés. Ceci représente un outil clinique particulièrement utile et améliorant l'objectivité. En effet, selon la valeur du score EDSS et le nombre de scores pour lesquels le patient se situe au percentile 95 - ce qui représente un niveau de performance anormalement faible -, il est possible de décider avec un degré de certitude relativement élevé si oui ou non le patient doit être considéré comme dégradé sur le plan cognitif. Beaucoup de cliniciens sont aussi intéressés par l'évolution des troubles cognitifs au cours de la maladie. Or, la répétition des tests entraîne un effet d'apprentissage. Face à l'impossibilité de disposer de versions parallèles pour l'ensemble des tests de la batterie, leur sensibilité à l'effet d'apprentissage a été évaluée et un système de transformation des données permet de déterminer si la modification des performances lors d'une deuxième passation résulte d'un effet « test-retest » ou d'un véritable changement. En conclusion, cette batterie semble répondre aux attentes d´un outil d'évaluation des fonctions cognitives adapté aux patients souffrant de SEP. En effet, elle se compose d´épreuves dont les conditions d´application et de cotation sont standardisées, chacune d´elles apporte des éléments pertinents pour l´établissement d´un profil cognitif puisque toute épreuve renvoyant à plusieurs facteurs a été écartée. L´administration de la batterie à un large échantillon de sujets sains représentatifs de la population des patients souffrant de SEP a permis de démontrer la sensibilité de certaines épreuves aux principales variables démographiques (l´âge, le sexe et la durée de scolarisation) dont il faudra tenir compte au moment de l'interprétation des résultats. La prise en compte des effets d'apprentissage permet son utilisation dans le cadre du suivi évolutif des patients. Le matériel nécessaire à la passation des tests ainsi que les normes sont disponibles sur un CD. 4) Références et copyrights 1. Cognitive impairment in early-onset multiple sclerosis. Pattern, predictors, and impact on everyday life in a 4-year follow-up Amato MP et al. Arch Neurol 1995;52:168-172 2. Evaluating storage, retention, and retrieval in disordered memory and learning Buschke H, Fuld PA Neurology 1974;24(11):1019-1025 3. The FAB: A frontal assessment battery at bedside Dubois B et al. Neurology 2000;55(11):1621-1626 4. Frontal lobe dysfunction in unilateral lenticulostriate infarcts. Prominent role of cortical lesions Godefroy O et al. Arch Neurol 1992;49(12):1285-1289 5. Paced auditory serial addition task: a measure of recovery from concussion Gronwall DMA Perceptual and Motor Skills 1977;44:367-373 6. Neuropsychology of Multiple Sclerosis Current Opinion Rao SM Neurology 1995;8:216-220 7. Cognitive dysfunction in multiple sclerosis. I. Frequency, patterns, and prediction. Frequency, patterns, and prediction Rao SM et al. Cognitive Dysfunction in Multiple Sclerosis. Neurology 1991;41:685-691