Pathologie Chirurgicale de l`Enfant

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Pathologie Chirurgicale de l’Enfant
Pathologie Viscérale, Urologique et Gynécologique
Laurent-Marie Bourcheix
Sommaire
I. Pathologie Néonatale
I.1. Anomalies de la paroi de l’abdomen
I.1.1/ Omphalocœle
I.1.2. Laparoschisis
I.1.3. Hernie Congénitale du diaphragme
I.2 Les Occlusions néonatales
I.2.1. Les occlusions hautes
I.2.2. Les occlusions basses
I.3 Autres pathologies digestives
I.3.1 Atrésie de l’œsophage
I.3.2 Malformations anorectales
II. Pathologies survenant au cours des trois premiers mois
II.1 Pathologie œsogastrique
II.1.1 Reflux gastro-œsophagien
II.1.2 Sténose hypertrophique du pylore
II.2 Pathologies de la paroi Inguinale du nourrisson
II.2.1 Pathologie du canal péritonéo-vaginal (garçon). Anomalies de descente testiculaire.
II.2.2 Le trio : hernie inguinale, hydrocœle, kyste du cordon
II.2.3 Hernie ombilicale, hernie épigastrique
II.2.4 Hernie de l’ovaire
III. Invagination Intestinale Aiguë (IIA)
IV. Douleurs abdominales chez l’enfant de plus de 3 ans
IV.1 Les douleurs abdominales fonctionnelles
IV.2 Douleurs organiques
IV.2.1 Appendicite Aiguë
IV.2.2 Les diagnostics différentiels de cette pathologie organique sont :
IV.2.3 Les pièges diagnostiques des douleurs abdominales
V Pathologie Urologique
V.1 Tumeurs du rein
V.2 Torsion du cordon spermatique
V.3 Phimosis, balanoposthite, paraphimosis
V.4 Uropathies malformatives
VI Pathologie Gynécologique
VI.1 Coalescence des petites lèvres
VI.2 Hématocolpos
VI.3 Kystes de l’ovaire
Lexique

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I. Pathologie Néonatale
I.1. Les anomalies de la paroi de l’abdomen nommées aussi cœlosomies antérieures
constituent des causes non rares parmi les préoccupations des chirurgiens pédiatres. Il s’agit
de résultantes d’anomalies du cloisonnement de la grande cavité cœlomique chez l’embryon.
Elles sont présentes chez environ 1/5 000 naissances, les omphalocœles représentant 80 % des
cas. Une autre anomalie de cloisonnement de la cavité cœlomique concerne le diaphragme.
Les hernies diaphragmatiques sont plus fréquentes et représentent une source non négligeable
de recrutement de la population néonatale en réanimation (1/3000 naissances).
I.1.1/ Omphalocœle
L’omphalocœle est une anomalie congénitale qui se présente comme un véritable défect de la
paroi cutanée et musculo-aponévrotique de l’abdomen. L’ombilic n’est pas réduit à la simple
implantation du cordon ombilical, en fait le cordon s’implante, soit au sommet, soit à la partie
inférieure d’une volumineuse hernie ombilicale, que l’on peut assimiler à une cloche à
fromage. La paroi de l’omphalocœle est translucide, constituée d’une substance gélatineuse
ressemblant à la gelée de Warton à travers de laquelle on peut distinguer les viscères tels que
l’intestin, le foie, la rate, etc.
Habituellement ces enfants naissent par voie basse et sont immédiatement dirigés vers la salle
de réveil et conditionnés pour la chirurgie. L’acte chirurgical consiste à réintégrer l’ensemble
des viscères et de fermer soit en un temps, soit progressivement la paroi abdominale. L’enfant
est hospitalisé ensuite en réanimation (intubation et ventilation assistée) car l’augmentation de
la pression intra-abdominale occasionne une gène respiratoire et des troubles
cardiovasculaires (troubles du retour veineux).
I.1.2. Laparoschisis
Il s’agit là d’une véritable éviscération. La paroi abdominale ici est complète, par contre il
existe un véritable trou latéro-ombilical (à gauche) par lequel fait issus des viscères (le plus
souvent du grêle). La différence majeure par rapport à l’omphalocœle est que l’ombilic est
normalement implanté, que les viscères sont au cours de la vie intra-utérine au contact du
liquide amniotique. Les anses digestives sont anormales, l’ensemble de l’intestin grêle est
plus court que la normale, elles présentent un aspect succulent œdématiées aux parois
épaissies. Il existe des anomalies associés : une atrésie du grêle qui peut-être multiple ; une
anomalie de la rotation digestive avec défaut d’accolement. À l’accouchement, il existe un
risque septique latent, car les anses grêles sont extériorisées, c’est pour cela que l’enfant naît
le plus souvent par césarienne, il est immédiatement “langé“ dans un sac à grêle et transféré
en salle de réveil de chirurgie pédiatrique. Le conditionnement pour la chirurgie consiste en la
mise en place d’un cathétérisme central, une réhydratation suffisante (pertes hydriques
importantes) et des conditions de réchauffement ad hoc. L’acte chirurgical est soumis à
plusieurs impératifs : exploration de la cavité abdominale à la recherche d’anomalies
organiques comme une atrésie du grêle qui vient en premier lieu par ordre de fréquence ;
réparation chirurgicale de ces anomalies et tentative de fermeture de la cavité abdominale en
un temps ou différée.
I.1.3. Hernie Congénitale du Diaphragme
C’est une malformation congénitale non exceptionnelle et redoutable. (1/3000 naissances
viables)
Il existe trois types d’anomalies congénitales du diaphragme : la hernie de coupole,
l’éventration diaphragmatique et la hernie rétro-costo-xiphoïdienne. Nous ne nous
intéresserons qu’à la première. En cas d’hernie diaphragmatique, le diagnostic est fait le plus
souvent au cours de l’échographie anténatale morphologique (20-22 SA). Anatomiquement

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elle se présente par un défect circonscrit d’une des coupoles diaphragmatiques (3 fois sur 4 à
gauche). Ceci a pour effet l’ascension (hernie gauche) du contenu abdominal dans
l’hémithorax gauche. On retrouve au cliché thoraco-abdominal de face des clartés digestives
dans le thorax. Ces enfants dépistés en anténatal naissent le plus souvent dans des unités de
niveau 3. Immédiatement transférés en réanimation néonatale, ils y sont conditionnés et
rapidement opérés. L’acte chirurgical ne présente pas de particularité, après une voie d’abord
sous-costal gauche, l’ensemble des viscères est réintégré dans la cavité abdominale et le
diaphragme est fermé. La période de réanimation qui suit est par contre dès plus délicate sur
le plan cardiorespiratoire. En effet, il ne s’agit pas d’une maladie du diaphragme, mais des
poumons, comme le prouvent les études histologiques pulmonaires. Le pronostic est
relativement sombre, les enfants meurs de défaillance cardiorespiratoire.
I.2 Les Occlusions intestinales néonatales
(Ce chapitre exclus les atrésies de l’œsophage ainsi que les malformations anorectales)
Définition : une occlusion se définit comme un arrêt total des matières et des gazes, due à un
obstacle (intrinsèque ou extrinsèque) sous vatérien. Au cours de la période néonatale, les
étiologies des occlusions sont le plus souvent malformatives.
Un syndrome occlusif se définit comme suit :
- des vomissements. Tous vomissements bilieux (vert) sont hautement suspects
d’avoir pour origine une affection chirurgicale, jusqu’à preuve du contraire,
- absence ou retard d’émission du méconium. Normalement l’émission se produit
dans les 12 premières heures et se poursuit pendant 48 à 72 heures,
- ballonnement abdominal. Ce dernier peut être absent si l’occlusion est très haute.
I.2.1. Les occlusions hautes
a) Atrésie du duodédum
Il s’agit d’un nouveau-né qui présente des vomissements immédiats après la première prise
alimentaire. Les vomissements sont alimentaires puis bilieux ou bilieux d’emblés. L’abdomen
est plat, avec absence ou retard d’émission du méconium. Le diagnostic est fait sur le cliché
thoraco-abdominal qui montre une image aérique en double bulle avec aucune aération
digestive sous-jascente. Un transit œso-gastro-duodénale (effectuer avec beaucoup de
précautions sur sonde) confirme le diagnostic. Le traitement est chirurgical, il consiste à
rétablir la continuité digestive en pratiquant une anastomose termino-latérale entre le
deuxième et le troisième duodénum.
b) Pancréas annulaire et diaphragme duodénal
Il s’agit de diagnostics différentiels du précédent. Le diagnostic peut-être évoqué à
l’échographie pré-opératoire, examen toujours de mise lors d’un bilan au cours d’une
occlusion néonatale. Soit la partie céphalique du pancréas enserre le deuxième duodénum, ce
dernier est transformé en un goulot d’étranglement, soit il existe un véritable diaphragme en
dessous de l’ampoule de Vater qui offre un obstacle incomplet au transit digestif. Ces
malformations sont souvent retrouvées dans le cadre d’une trisomie 21.
c) Les accidents de rotation du tube digestif, volvulus sur mésentère commun.
À la fin de la 4ème semaine de vie embryonnaire, l’embryon humain mesure 6 mm (longueur
cranio-caudale), le développement et la croissance du tube digestif est tel que celle-ci
s’effectue en dehors de la cavité cœlomique, dans une volumineuse hernie ombilicale
physiologique. Puis les anses digestives réintègrent la cavité abdominale avant le 50ème jour

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dans un ordre précis, le grêle en premier puis le côlon. Toute une série d’accolements à la
paroi pariétale postérieure vont se produire : le cadre duodénal, le colon droit puis le colon
gauche. Un défaut d’accolement, quelque soit la cause entraîne une disposition dite en
mésentère commun. L’ensemble de l’intestin grêle ainsi qu’une partie du côlon sont comme
suspendu au pédicule mésentérique supérieur, il existe alors un risque de torsion autour du
pédicule ayant pour conséquence une ischémie de l’ensemble du tube digestif d’aval
vascularisé par ce pédicule mésentérique supérieur. Cliniquement, cela se traduit par des
crises douloureuses abdominales associées à des accès de pâleur, à début et fin brusques. À
l’acmé de la crise, on retrouve des vomissements verts. On peut aussi se trouver devant un
état de choc inaugural, avec un enfant vomissant. Le diagnostic est fait à l’échographie
abdominale où l’on retrouve une disposition inverse des vaisseaux mésentériques (la
disposition normale étant la veine à droite et l’artère à gauche). Le diagnostic de certitude est
fait au transit œso-gastro-duodénal, ou l’on ne retrouve pas d’angle de Treitz, tout au plus
celui-ci est translaté à droite. C’est une urgence chirurgicale absolue. L’acte chirurgical
consiste lors d’une laparotomie exploratrice de libérer adhérence et bride congénitale, et de
disposer l’ensemble de l’intestin grêle à droite et le côlon à gauche.
Il est à noter que ce type d’accident survient le plus souvent chez le nourrisson mais peut
apparaître à tout âge.
I.2.2. Les occlusions basses
a) Atrésies de l’intestin grêle
Deux cas de figures peuvent se présenter. Soit nous sommes dans un contexte d’un syndrome
polymalformatif évident : Laparoschisis avec atrésie (rechercher avec beaucoup d’attention
lors de l’exploration chirurgicale, soit il s’agit d’un nouveau-né qui présente des
vomissements verts, un retard d’émission du méconium avec ballonnement abdominal. Les
atrésies ou manque digestif peuvent être multiples.
b) L’ileus méconial
Ici le contexte est totalement différent, l’ileus méconial se définit comme une obstruction
digestive intraluminale fait de matières (méconium) extrêmement compact, due à une
altération physico-chimique des selles. L’étiologie principale en est la Mucoviscidose ou
maladie fibrokystique du pancréas.
c) Maladie de Hirschsprung ou Mégacôlon congénital.
Cette maladie est due à l’absence d’innervation intrinsèque du tube digestif, le plus souvent
distale. Le colon non innervé présente un calibre réduit avec dilatation en amont de cet
obstacle fonctionnel. Il s’agit souvent d’un garçon né à terme avec un poids de naissance
supérieur à la moyenne qui présente un retard d’émission du méconium. Le diagnostic est
facile à confirmer, une biopsie rectale avec étude histologique en extemporanée donne un
résultat en 2 heures. Le traitement de cette affection est chirurgical.
d) Malformations digestives basses (duplications, sténoses, …)
I.3 Autres pathologies digestives
I.3.1 Atrésie de l’œsophage
Il s’agit d’une malformation congénitale. Elle a pour caractéristique de présenter une
interruption complète de la lumière digestive de l’œsophage associé le plus souvent à une
fistule œso-trachéale ou œso-bronchique. Le diagnostic anténatal n’est pas performant en la

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matière c’est pour cela que le diagnostic est le plus souvent fait en salle de naissance lors de
l’épreuve de perméabilité oro-gastrique. Le transfert de l’enfant doit être immédiat dans un
centre chirurgical où il sera conditionné pour la chirurgie (cathétérisme central, sondage
œsophagien en aspiration douce et bilan général à la recherche d’autres malformations). Le
traitement est chirurgical : il consiste par thoracotomie droite et voie sous-pleurale d’aborder
les deux extrémités borgnes œsophagiennes, réséquer la fistule et rétablir la continuité
digestive par une anastomose termino-terminale calibrée sur sonde. L’enfant est ensuite
hospitalisé en réanimation.
I.3.2 Malformations anorectales
Pathologies non rares (1/3000), elle consiste en l’absence d’anus perméable associé ou non à
une fistule périnéale ou génito-urinaire. Trois principaux types sont décrits : les formes
hautes, moyennes et basses. La prise en charge doit être immédiate et en milieux spécialisé.
II. Pathologies survenant au cours des trois premiers mois
II.1 Pathologie œsogastrique
II.1.1 Reflux gastro-œsophagien
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) se résume en une incontinence de la région œso-cardiale
avec reflux du contenu gastrique interprandial dans l’œsophage. Il est important de préciser
quelques mots de vocabulaire : un épisode de RGO existe à chaque fois qu’une partie du
contenu gastrique reflue dans l’œsophage ; la régurgitation est un reflux soudain,
involontaire et sans effort d’une quantité peu importante de liquide d’origine gastrique dans la
bouche ou le pharynx ; un vomissement est un événement involontaire d’émission du
contenu gastrique par la bouche impliquant des contractions violentes des muscles de la paroi
abdominale et thoracique. Ceci à pour conséquence une agression chimique (acide) de la
muqueuse œsophagienne due à l’acidité du chile (contenu gastrique), le gradient d’ions H+
étant de 1 à 10 millions.
Le RGO chez le tout petit est un phénomène physiologique. Il est à distinguer des
vomissements, de la régurgitation et de la rumination (mérycisme).
Le reflux gastro-œsophagien devient pathologique quand il survient trop fréquemment et ainsi
porte à conséquences.
Incidence : il est présent chez 18 % des nourrissons, mais peut être détecté chez 40 % d’une
population d’enfants qui consulte en pédiatrie générale.
Symptomatologie, on distingue trois différents groupes de patients :
- Enfants qui régurgitent et/ou vomissent sans aucun autre symptôme. Ils conservent
une bonne croissance staturo-pondérale ainsi qu’un bon état général (il s’agit
essentiellement de nourrissons).
- Enfants de tout âge, ils régurgitent et/ou vomissent mais présentent d’autres signes
d’appels : douleurs thoraciques, pyrosis, sang dans les régurgitations, anémie,
dysphagie, pertes de poids (ou cassure de la courbe de poids), irritabilité, troubles
du sommeil, …
- Enfants qui présentent des manifestations atypiques comme une maladie
respiratoire chronique, laryngite, asthme, otites à répétition.
- Un dernier groupe très particulier constitué d’enfants présentant des malformations
neurologiques ou thoraciques avec des tableaux très complexes.
Symptômes en fonction de l’âge
Malaise grave du nourrisson
Il s’agit d’une identité clinique très particulière ou l’enfant présente brutalement un accès de
cyanose avec hypotonie voir des convulsions et perte de connaissance. Apparenté à la mort
subite du nourrisson “rattrapé de justesse“ cela est du à un reflux massif avec fausse route.