Pathologie Chirurgicale de l`Enfant

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Pathologie Chirurgicale de l’Enfant
Pathologie Viscérale, Urologique et Gynécologique
Laurent-Marie Bourcheix
Sommaire
I. Pathologie Néonatale
I.1. Anomalies de la paroi de l’abdomen
I.1.1/ Omphalocœle
I.1.2. Laparoschisis
I.1.3. Hernie Congénitale du diaphragme
I.2 Les Occlusions néonatales
I.2.1. Les occlusions hautes
I.2.2. Les occlusions basses
I.3 Autres pathologies digestives
I.3.1 Atrésie de l’œsophage
I.3.2 Malformations anorectales
II. Pathologies survenant au cours des trois premiers mois
II.1 Pathologie œsogastrique
II.1.1 Reflux gastro-œsophagien
II.1.2 Sténose hypertrophique du pylore
II.2 Pathologies de la paroi Inguinale du nourrisson
II.2.1 Pathologie du canal péritonéo-vaginal (garçon). Anomalies de descente testiculaire.
II.2.2 Le trio : hernie inguinale, hydrocœle, kyste du cordon
II.2.3 Hernie ombilicale, hernie épigastrique
II.2.4 Hernie de l’ovaire
III. Invagination Intestinale Aiguë (IIA)
IV. Douleurs abdominales chez l’enfant de plus de 3 ans
IV.1 Les douleurs abdominales fonctionnelles
IV.2 Douleurs organiques
IV.2.1 Appendicite Aiguë
IV.2.2 Les diagnostics différentiels de cette pathologie organique sont :
IV.2.3 Les pièges diagnostiques des douleurs abdominales
V Pathologie Urologique
V.1 Tumeurs du rein
V.2 Torsion du cordon spermatique
V.3 Phimosis, balanoposthite, paraphimosis
V.4 Uropathies malformatives
VI Pathologie Gynécologique
VI.1 Coalescence des petites lèvres
VI.2 Hématocolpos
VI.3 Kystes de l’ovaire
Lexique
1
I. Pathologie Néonatale
I.1. Les anomalies de la paroi de l’abdomen nommées aussi cœlosomies antérieures
constituent des causes non rares parmi les préoccupations des chirurgiens pédiatres. Il s’agit
de résultantes d’anomalies du cloisonnement de la grande cavité cœlomique chez l’embryon.
Elles sont présentes chez environ 1/5 000 naissances, les omphalocœles représentant 80 % des
cas. Une autre anomalie de cloisonnement de la cavité cœlomique concerne le diaphragme.
Les hernies diaphragmatiques sont plus fréquentes et représentent une source non négligeable
de recrutement de la population néonatale en réanimation (1/3000 naissances).
I.1.1/ Omphalocœle
L’omphalocœle est une anomalie congénitale qui se présente comme un véritable défect de la
paroi cutanée et musculo-aponévrotique de l’abdomen. L’ombilic n’est pas réduit à la simple
implantation du cordon ombilical, en fait le cordon s’implante, soit au sommet, soit à la partie
inférieure d’une volumineuse hernie ombilicale, que l’on peut assimiler à une cloche à
fromage. La paroi de l’omphalocœle est translucide, constituée d’une substance gélatineuse
ressemblant à la gelée de Warton à travers de laquelle on peut distinguer les viscères tels que
l’intestin, le foie, la rate, etc.
Habituellement ces enfants naissent par voie basse et sont immédiatement dirigés vers la salle
de réveil et conditionnés pour la chirurgie. L’acte chirurgical consiste à réintégrer l’ensemble
des viscères et de fermer soit en un temps, soit progressivement la paroi abdominale. L’enfant
est hospitalisé ensuite en réanimation (intubation et ventilation assistée) car l’augmentation de
la pression intra-abdominale occasionne une gène respiratoire et des troubles
cardiovasculaires (troubles du retour veineux).
I.1.2. Laparoschisis
Il s’agit là d’une véritable éviscération. La paroi abdominale ici est complète, par contre il
existe un véritable trou latéro-ombilical (à gauche) par lequel fait issus des viscères (le plus
souvent du grêle). La différence majeure par rapport à l’omphalocœle est que l’ombilic est
normalement implanté, que les viscères sont au cours de la vie intra-utérine au contact du
liquide amniotique. Les anses digestives sont anormales, l’ensemble de l’intestin grêle est
plus court que la normale, elles présentent un aspect succulent œdématiées aux parois
épaissies. Il existe des anomalies associés : une atrésie du grêle qui peut-être multiple ; une
anomalie de la rotation digestive avec défaut d’accolement. À l’accouchement, il existe un
risque septique latent, car les anses grêles sont extériorisées, c’est pour cela que l’enfant naît
le plus souvent par césarienne, il est immédiatement “langé“ dans un sac à grêle et transféré
en salle de réveil de chirurgie pédiatrique. Le conditionnement pour la chirurgie consiste en la
mise en place d’un cathétérisme central, une réhydratation suffisante (pertes hydriques
importantes) et des conditions de réchauffement ad hoc. L’acte chirurgical est soumis à
plusieurs impératifs : exploration de la cavité abdominale à la recherche d’anomalies
organiques comme une atrésie du grêle qui vient en premier lieu par ordre de fréquence ;
réparation chirurgicale de ces anomalies et tentative de fermeture de la cavité abdominale en
un temps ou différée.
I.1.3. Hernie Congénitale du Diaphragme
C’est une malformation congénitale non exceptionnelle et redoutable. (1/3000 naissances
viables)
Il existe trois types d’anomalies congénitales du diaphragme : la hernie de coupole,
l’éventration diaphragmatique et la hernie rétro-costo-xiphoïdienne. Nous ne nous
intéresserons qu’à la première. En cas d’hernie diaphragmatique, le diagnostic est fait le plus
souvent au cours de l’échographie anténatale morphologique (20-22 SA). Anatomiquement
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elle se présente par un défect circonscrit d’une des coupoles diaphragmatiques (3 fois sur 4 à
gauche). Ceci a pour effet l’ascension (hernie gauche) du contenu abdominal dans
l’hémithorax gauche. On retrouve au cliché thoraco-abdominal de face des clartés digestives
dans le thorax. Ces enfants dépistés en anténatal naissent le plus souvent dans des unités de
niveau 3. Immédiatement transférés en réanimation néonatale, ils y sont conditionnés et
rapidement opérés. L’acte chirurgical ne présente pas de particularité, après une voie d’abord
sous-costal gauche, l’ensemble des viscères est réintégré dans la cavité abdominale et le
diaphragme est fermé. La période de réanimation qui suit est par contre dès plus délicate sur
le plan cardiorespiratoire. En effet, il ne s’agit pas d’une maladie du diaphragme, mais des
poumons, comme le prouvent les études histologiques pulmonaires. Le pronostic est
relativement sombre, les enfants meurs de défaillance cardiorespiratoire.
I.2 Les Occlusions intestinales néonatales
(Ce chapitre exclus les atrésies de l’œsophage ainsi que les malformations anorectales)
Définition : une occlusion se définit comme un arrêt total des matières et des gazes, due à un
obstacle (intrinsèque ou extrinsèque) sous vatérien. Au cours de la période néonatale, les
étiologies des occlusions sont le plus souvent malformatives.
Un syndrome occlusif se définit comme suit :
- des vomissements. Tous vomissements bilieux (vert) sont hautement suspects
d’avoir pour origine une affection chirurgicale, jusqu’à preuve du contraire,
- absence ou retard d’émission du méconium. Normalement l’émission se produit
dans les 12 premières heures et se poursuit pendant 48 à 72 heures,
- ballonnement abdominal. Ce dernier peut être absent si l’occlusion est très haute.
I.2.1. Les occlusions hautes
a) Atrésie du duodédum
Il s’agit d’un nouveau-né qui présente des vomissements immédiats après la première prise
alimentaire. Les vomissements sont alimentaires puis bilieux ou bilieux d’emblés. L’abdomen
est plat, avec absence ou retard d’émission du méconium. Le diagnostic est fait sur le cliché
thoraco-abdominal qui montre une image aérique en double bulle avec aucune aération
digestive sous-jascente. Un transit œso-gastro-duodénale (effectuer avec beaucoup de
précautions sur sonde) confirme le diagnostic. Le traitement est chirurgical, il consiste à
rétablir la continuité digestive en pratiquant une anastomose termino-latérale entre le
deuxième et le troisième duodénum.
b) Pancréas annulaire et diaphragme duodénal
Il s’agit de diagnostics différentiels du précédent. Le diagnostic peut-être évoqué à
l’échographie pré-opératoire, examen toujours de mise lors d’un bilan au cours d’une
occlusion néonatale. Soit la partie céphalique du pancréas enserre le deuxième duodénum, ce
dernier est transformé en un goulot d’étranglement, soit il existe un véritable diaphragme en
dessous de l’ampoule de Vater qui offre un obstacle incomplet au transit digestif. Ces
malformations sont souvent retrouvées dans le cadre d’une trisomie 21.
c) Les accidents de rotation du tube digestif, volvulus sur mésentère commun.
À la fin de la 4ème semaine de vie embryonnaire, l’embryon humain mesure 6 mm (longueur
cranio-caudale), le développement et la croissance du tube digestif est tel que celle-ci
s’effectue en dehors de la cavité cœlomique, dans une volumineuse hernie ombilicale
physiologique. Puis les anses digestives réintègrent la cavité abdominale avant le 50ème jour
3
dans un ordre précis, le grêle en premier puis le côlon. Toute une série d’accolements à la
paroi pariétale postérieure vont se produire : le cadre duodénal, le colon droit puis le colon
gauche. Un défaut d’accolement, quelque soit la cause entraîne une disposition dite en
mésentère commun. L’ensemble de l’intestin grêle ainsi qu’une partie du côlon sont comme
suspendu au pédicule mésentérique supérieur, il existe alors un risque de torsion autour du
pédicule ayant pour conséquence une ischémie de l’ensemble du tube digestif d’aval
vascularisé par ce pédicule mésentérique supérieur. Cliniquement, cela se traduit par des
crises douloureuses abdominales associées à des accès de pâleur, à début et fin brusques. À
l’acmé de la crise, on retrouve des vomissements verts. On peut aussi se trouver devant un
état de choc inaugural, avec un enfant vomissant. Le diagnostic est fait à l’échographie
abdominale où l’on retrouve une disposition inverse des vaisseaux mésentériques (la
disposition normale étant la veine à droite et l’artère à gauche). Le diagnostic de certitude est
fait au transit œso-gastro-duodénal, ou l’on ne retrouve pas d’angle de Treitz, tout au plus
celui-ci est translaté à droite. C’est une urgence chirurgicale absolue. L’acte chirurgical
consiste lors d’une laparotomie exploratrice de libérer adhérence et bride congénitale, et de
disposer l’ensemble de l’intestin grêle à droite et le côlon à gauche.
Il est à noter que ce type d’accident survient le plus souvent chez le nourrisson mais peut
apparaître à tout âge.
I.2.2. Les occlusions basses
a) Atrésies de l’intestin grêle
Deux cas de figures peuvent se présenter. Soit nous sommes dans un contexte d’un syndrome
polymalformatif évident : Laparoschisis avec atrésie (rechercher avec beaucoup d’attention
lors de l’exploration chirurgicale, soit il s’agit d’un nouveau-né qui présente des
vomissements verts, un retard d’émission du méconium avec ballonnement abdominal. Les
atrésies ou manque digestif peuvent être multiples.
b) L’ileus méconial
Ici le contexte est totalement différent, l’ileus méconial se définit comme une obstruction
digestive intraluminale fait de matières (méconium) extrêmement compact, due à une
altération physico-chimique des selles. L’étiologie principale en est la Mucoviscidose ou
maladie fibrokystique du pancréas.
c) Maladie de Hirschsprung ou Mégacôlon congénital.
Cette maladie est due à l’absence d’innervation intrinsèque du tube digestif, le plus souvent
distale. Le colon non innervé présente un calibre réduit avec dilatation en amont de cet
obstacle fonctionnel. Il s’agit souvent d’un garçon né à terme avec un poids de naissance
supérieur à la moyenne qui présente un retard d’émission du méconium. Le diagnostic est
facile à confirmer, une biopsie rectale avec étude histologique en extemporanée donne un
résultat en 2 heures. Le traitement de cette affection est chirurgical.
d) Malformations digestives basses (duplications, sténoses, …)
I.3 Autres pathologies digestives
I.3.1 Atrésie de l’œsophage
Il s’agit d’une malformation congénitale. Elle a pour caractéristique de présenter une
interruption complète de la lumière digestive de l’œsophage associé le plus souvent à une
fistule œso-trachéale ou œso-bronchique. Le diagnostic anténatal n’est pas performant en la
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matière c’est pour cela que le diagnostic est le plus souvent fait en salle de naissance lors de
l’épreuve de perméabilité oro-gastrique. Le transfert de l’enfant doit être immédiat dans un
centre chirurgical où il sera conditionné pour la chirurgie (cathétérisme central, sondage
œsophagien en aspiration douce et bilan général à la recherche d’autres malformations). Le
traitement est chirurgical : il consiste par thoracotomie droite et voie sous-pleurale d’aborder
les deux extrémités borgnes œsophagiennes, réséquer la fistule et rétablir la continuité
digestive par une anastomose termino-terminale calibrée sur sonde. L’enfant est ensuite
hospitalisé en réanimation.
I.3.2 Malformations anorectales
Pathologies non rares (1/3000), elle consiste en l’absence d’anus perméable associé ou non à
une fistule périnéale ou génito-urinaire. Trois principaux types sont décrits : les formes
hautes, moyennes et basses. La prise en charge doit être immédiate et en milieux spécialisé.
II. Pathologies survenant au cours des trois premiers mois
II.1 Pathologie œsogastrique
II.1.1 Reflux gastro-œsophagien
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) se résume en une incontinence de la région œso-cardiale
avec reflux du contenu gastrique interprandial dans l’œsophage. Il est important de préciser
quelques mots de vocabulaire : un épisode de RGO existe à chaque fois qu’une partie du
contenu gastrique reflue dans l’œsophage ; la régurgitation est un reflux soudain,
involontaire et sans effort d’une quantité peu importante de liquide d’origine gastrique dans la
bouche ou le pharynx ; un vomissement est un événement involontaire d’émission du
contenu gastrique par la bouche impliquant des contractions violentes des muscles de la paroi
abdominale et thoracique. Ceci à pour conséquence une agression chimique (acide) de la
muqueuse œsophagienne due à l’acidité du chile (contenu gastrique), le gradient d’ions H+
étant de 1 à 10 millions.
Le RGO chez le tout petit est un phénomène physiologique. Il est à distinguer des
vomissements, de la régurgitation et de la rumination (mérycisme).
Le reflux gastro-œsophagien devient pathologique quand il survient trop fréquemment et ainsi
porte à conséquences.
Incidence : il est présent chez 18 % des nourrissons, mais peut être détecté chez 40 % d’une
population d’enfants qui consulte en pédiatrie générale.
Symptomatologie, on distingue trois différents groupes de patients :
- Enfants qui régurgitent et/ou vomissent sans aucun autre symptôme. Ils conservent
une bonne croissance staturo-pondérale ainsi qu’un bon état général (il s’agit
essentiellement de nourrissons).
- Enfants de tout âge, ils régurgitent et/ou vomissent mais présentent d’autres signes
d’appels : douleurs thoraciques, pyrosis, sang dans les régurgitations, anémie,
dysphagie, pertes de poids (ou cassure de la courbe de poids), irritabilité, troubles
du sommeil, …
- Enfants qui présentent des manifestations atypiques comme une maladie
respiratoire chronique, laryngite, asthme, otites à répétition.
- Un dernier groupe très particulier constitué d’enfants présentant des malformations
neurologiques ou thoraciques avec des tableaux très complexes.
Symptômes en fonction de l’âge
Malaise grave du nourrisson
Il s’agit d’une identité clinique très particulière ou l’enfant présente brutalement un accès de
cyanose avec hypotonie voir des convulsions et perte de connaissance. Apparenté à la mort
subite du nourrisson “rattrapé de justesse“ cela est du à un reflux massif avec fausse route.
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L’œsophagite
Elle se définit comme toute inflammation de la muqueuse œsophagienne quelques soit son
origine. Ici, nous sommes dans le cas d’une œsophagite par reflux (cause mécanique) du
contenu gastrique acide. Le diagnostic de certitude est établit lors d’une endoscopie, mais des
signes d’alerte existent : refus du biberon, pleurs lors en début de prise alimentaire, … Le
risque à long terme est la sténose cicatricielle du bas œsophage.
Examens complémentaires (technique d’investigation)
Radiologiques : c’est le transit baryté œsogastroduodénal (TOGD) qui permet d’objectiver le
reflux en positionnant l’enfant dans différentes postures. Cet examen recherche une étiologie
malformative comme une malposition cardio-tubérositaire, une hernie hiatale.
La scintigraphie, cet examen est réservé à des centres très spécialisés.
L’endoscopie : visualisation directe de l’inflammation de l’œsophage avec possibilité de
pratiquer des biopsies.
La manométrie œsophagienne est réservée à des centres d’investigation particulière.
La pH métrie œsophagienne il s’agit de la technique de référence pour la mesure du RGO. Le
principe en est simple, le pH intra-luminal œsophagien se situe entre 5 et 7, s’il descend en
deçà de 4 le reflux acide est patent. Cet examen idéalement doit se poursuivre 24 h, jamais en
dessous de 18 h. On comptabilise le nombre et la duré d’épisodes où le pH œsophagien est ≤
4.
Traitement
Premièrement rassurer les parents.
Deuxièmement, les mesures diététiques : épaississement des biberons avec du Gumilk® 2 %
ou Gélopectose® à 5 % ou bien du lait AR.
Il faut adjoindre un traitement positionnel, procubitus à 30°.
Les prokinétiques :
Primpéran® de 0,1 mg/Kg/J, en moyenne 0,5 mg/Kg/J (en goutte) en 4 prises. Attention aux
effets secondaires surtout présents lors des 6 premiers mois : somnolence, insomnie,
mouvements anormaux à type de dystonies et de spasmes.
Motilium® de 0,6 à 2 mg/Kg/j en 4 prises par jours ¼ heure avant chaque repas. Ses effets
secondaires sont moins marqués que pour le précédent.
Prépulsid® à la dose de 0,8 mg/Kg/j en 3 ou 4 prises. À l’heure actuelle, c’est le médicament
le plus prescrit, mais certaines équipes reviennent sur son utilisation large.
Pour les anti-acide on retiendra que le Gaviscon® en suspension à 1-2 mL/Kg/j et le
Phosphalugel®. Ces médicaments sont indiqués en cas d’œsophagite (en fin de repas).
La chirurgie est indiquée lors de complications œsophagiennes du reflux comme une sténose
cicatricielle du bas œsophage résistante aux dilatations. Le processus chirurgical consiste à
mettre en place un système anti-reflux par fondoplicature (intervention de Nissen). De nos
jours, cette intervention se pratique par voie cœlioscopique. L’indication opératoire, en
générale, est assez difficile à poser, il est un exemple particulier ou elle se justifie plus
aisément qui est celui de l’enfant encéphalopathe., car ici le reflux engage le pronostic vital.
II.1.2 Sténose hypertrophique du pylore
Prévalence : 1/300 à 1/1000
C’est la plus fréquente des affections chirurgicales responsables de vomissements chez le
nourrisson. Elle s’oppose en tout points au RGO, mais peut aussi y être associé.
Fréquence : 1/700 naissance viable en moyenne
Sexe ratio 4 à 6/1 au bénéfice des mâles.
Les facteurs génétiques sont mal connus, 13 % de formes familiales (1cas/7).
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Présentation clinique
Le signe essentiel est l’apparition de vomissements chez un nourrisson avec un intervalle libre
de 4 à 6 semaines, avec un début brutal. Ces derniers s’aggravent progressivement en 1 à 2
jours. Alimentaires et post-prandiaux, avec un intervalle libre entre la fin de la prise du repas
et les vomissements, cet intervalle a tendance à se restreindre au fur et à mesure de l’évolution
pour présenter un tableau d’intolérance alimentaire absolue. L’enfant reste affamé, goulu et
constipé. Une cassure de la courbe de poids peut être noté après plusieurs jours d’évolution,
pouvant se compliquer d’une déshydratation avec apparition d’un ictère.
Le diagnostic
Le diagnostic est clinique, il est confirmé par deux examens complémentaires.
L’examen permet d’apprécier le poids, la tonicité, l’état d’hydratation, l’abdomen à la
recherche d’ondulations péristaltiques (à jour frisant) et de palper une olive pylorique dans la
région épigastrique qui est le signe pathognomonique de cette maladie.
De nos jours, le diagnostic est confirmé par l’échographie abdominale (qui est l’examen de
première intention). Les critères de certitude sont lors de la visualisation du pylore, des
passages pauvres transpylorique, une épaisseur musculaire > 4 mm et une longueur > 16 mm.
Le transit baryté (TOGD) montre des signes indirectes comme un estomac de stase (trois
niveaux de haut en bas : poche aérienne/niveau liquide gastrique/baryte). De rares passages
duodénaux, allongement et sténose de la lumière pylorique. Cet examen permet aussi
d’objectiver un RGO.
Traitement
Il n’est que chirurgical. Le temps délicat de la prise en charge de ces enfants est préopératoire.
Hormis la recherche de stigmates biologique de déshydratation extracellulaire avec alcalose
métabolique qu’il faudra corriger, l’intervention chirurgicale est une urgence différée.
L’induction anesthésique représente un temps crucial, car ces nourrissons ne sont jamais à
jeun. L’acte chirurgical consiste à couper (ou fendre) le muscle pylore longitudinalement sans
effraction de la muqueuse digestive duodénale (pylorotomie extra-muqueuse), on utilise
aujourd’hui une voie d’abord trans-ombilicale. Les suites opératoires sont habituellement
simples, parfois émaillées de vomissements. À long terme le pronostic est excellent.
II.2 Pathologies de la paroi Inguinale du nourrisson
II.2.1 Pathologie du canal péritonéo-vaginal (garçon). Anomalies de descente testiculaire.
Au cours de la vie fœtale, les gonades mâles ou futurs testicules naissent dans la région
lombaire. Ils descendent grâce à un mouvement relatif, du à une déflexion caudale du fœtus,
d’une croissance paradoxale caudale importante et de la traction des testicules par des
ligaments (gubernaculum testis). Ainsi les testicules cheminent vers l’anneau inguinal (trajet
abdominal) et traversent la paroi abdominale au-dessus de la branche ilio-pubienne pour enfin
venir se loger (trajet inguino-scrotal) normalement dans les bourses.
Au cours de leur migration, le ou les testicules peuvent présenter :
- soit une anomalie du trajet que l’on nommera ectopie testiculaire, le ou les
testicules se trouverons en position aberrante comme par exemple dans le pelvis ou
dans un trou obturateur,
- soit le testicule va interrompre sa migration au sein d’un trajet normal, on dit alors
que le testicule est en position cryptorchide. Cette cryptorchidie est soit
abdominale, soit inguinale profonde, superficielle ou inguino-scrotale.
Il existe un abus de langage qui fait utiliser le mot ectopie pour toute anomalie de
positionnement du testicule. (Les ectopies vraies sont très rares à coté de la cryptorchidie qui
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est une pathologie commune).
Le traitement est chirurgical, il consiste à faire descendre le testicule non descendu en
position scrotale. L’heure de la chirurgie n’est pas comme on l’entend trop souvent à
programmer sans précipitation juste avant la puberté, mais le plus tôt possible, la plupart du
temps lorsque l’enfant est propre pour les selles.
II.2.2 Le trio : hernie inguinale, hydrocœle, kyste du cordon
Lors de son passage à travers de la paroi abdominale (région inguinale), le testicule est en
position sous-péritonéale, c’est-à-dire qu’il se situe en dessous du péritoine pariétal. En
traversant la paroi abdominale, la gonade entraîne avec elle le feuillet péritonéal qui constitue
un véritable tunnel entièrement constitué de péritoine. Dans les conditions physiologiques, ce
tunnel s’occlut en période périnatale.
Dans certaines conditions (hypotrophie et/ou prématurité) la fermeture de ce canal péritonéovaginal ne se ferme pas et permet le passage d’anses intestinales quand la pression
abdominale augmente (pleurs, cris, poussée abdominale lors d’exonération de selles), ceci
constitue une hernie inguinale oblique externe. Parfois ces hernies présentent un large collet et
s’inscrivent au sein d’un cortège de multiples malformations dans le cadre d’un syndrome
polymalformatif.
Le plus souvent il réduit son calibre sans s’obstruer complètement permettant ainsi le passage
de liquide péritonéal qui va migrer de façon déclive vers la vaginale, constituant ainsi une
véritable poche à eau autour du testicule, c’est l’hydrocœle (qui est quasiment physiologique à
la naissance).
En troisième lieu, le canal péritonéo-vaginal se ferme au-dessus du testicule, rendant le tunnel
borgne à son extrémité distale. Le liquide péritonéal s’accumulant, circonscrit un véritable
kyste du cordon suspendu au-dessus du testicule.
Cliniquement il existe deux cas de figures en cas d’hernie inguinale. Soit le pertuis est étroit,
ainsi les anses s’engouent dans un tunnel inextensible et s’étranglent, c’est le cas lors d’une
hernie étranglée (hernie irréductible). Soit le collet est plus large laissant ainsi passer
largement des anses digestives qui peuvent être réintégrées simplement, c’est une hernie
simple.
Traitement
En cas d’hernie étranglée, il faut absolument réduire cette hernie en urgence puis hospitaliser
l’enfant qui sera opéré à 48 heures. L’intervention consiste par voie inguinale à fermer le
canal péritonéo-vaginal. En cas d’hernie simple, l’intervention peut être programmé en
hôpital de jour.
Pour l’hydrocœle, lorsqu’il est isolé, mérite une cure chirurgicale s’il persiste au-delà de l’âge
de 3 ans. Le principe chirurgical est le même que précédemment. Il en va de même pour le
kyste du cordon.
II.2.3 Hernie ombilicale, hernie épigastrique
Une hernie ombilicale est une affection très fréquente, elle correspond à la fermeture
incomplète de l’anneau ombilical. Il s’agit le plus souvent que d’un simple retard de
fermeture de l’anneau ombilical ceci explique sa fréquence élevée chez le prématuré et son
évolution spontanée vers la guérison dans de nombreux cas. Son caractère ethnique est à
souligné chez les enfant originaire d’Afrique occidentale. Cliniquement cela se présente
comme une tuméfaction indolore de la région ombilicale recouverte d’une peau mince,
expansif lors des pleurs et indolore. Lors de la réduction qui est aisée, il existe une sensation
de gargouillement sous les doigts. L’étranglement herniaire est rarissime.
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L’évolution spontanée va vers la guérison avant l’âge de 4 à 5 ans. Au-delà, et surtout devant
l’insistance soutenue des parents, il est possible d’avoir recours à une chirurgie réparatrice.
Une hernie épigastrique se situe en regard de la ligne blanche entre appendice xyphoïde et
ombilic. Elle est habituellement de petite taille et douloureuse. Pas d’évolution spontanée vers
la guérison, le traitement n’est que chirurgical.
II.2.4 Hernie de l’ovaire
Il peut persister chez le nouveau-née féminin un canal inguinal (canal de Nuck) borgne à son
extrémité distale qui se situe à la racine de la grande lèvre. Avant l’âge de six semaines, un ou
deux ovaires peuvent cheminer au sein de ce canal, traverser la paroi abdominale et ainsi
s’extérioriser sous la peau dans la région pubienne. À ce stade, l’ovaire ne peut intégrer à
nouveau la grande cavité abdominale. Cliniquement, l’ovaire hernié se présente sous la forme
d’une tuméfaction de la taille d’un noyau d’olive qui roule sous le doigt, indolore, situé au
sommet de la grande lèvre. Il est formellement interdit de tenter de réduire cette hernie.
Classiquement cette pathologie est considérée comme une urgence différée, l’enfant est
hospitalisée et opérée le lendemain. La cure chirurgicale consiste par voie inguinale à ouvrir
le sac herniaire, réintégrer l’ovaire dans l’abdomen et réséquer ce sac et ce de façon bilatérale
(ne pas oublier de prévenir les parents que leur enfant sera opérée des deux cotés). Parfois
cette hernie est douloureuse avec pleurs incessants accompagnés de trépidation de la cuisse du
même coté, un étranglement herniaire est suspecté, il faut alors intervenir immédiatement. Les
suites opératoires ne présentent habituellement aucun soucis.
III. Invagination Intestinale Aiguë (IIA)
Cette question est tellement importante qu’elle mérite à elle seule un chapitre.
Il s’agit d’une pathologie fréquente, mais qui présente certains pièges qui ont amené certains
auteurs à dire : « il faut savoir y penser ».
Il s’agit d’une occlusion intestinale aiguë, provoquée par le télescopage d’une anse intestinale
d’amont dans la lumière intestinale de l’anse d’avale, le plus souvent intéressant les dernières
anses grêle qui télescope le côlon droit d’aval. Il existe trois différentes invaginations
intestinales aiguë :
l’invagination intestinale aigue idiopathique du nourrisson,
l’invagination post-opératoire,
l’invagination sur tumeur endoluminale et/ou malformation du tube digestif.
Nous ne nous intéresserons principalement qu’à la première et n’évoquerons que les deux
autres.
L’invagination intestinale aiguë idiopathique du nourrisson (IIA). Ce nom comporte trois
initiales et c’est ce chiffre trois qui sera notre guide tout au long de la question.
Cette pathologie survient entre 3 mois et 30 mois avec un pic de fréquence entre 9 et 12 mois.
Elle présente une répartition saisonnière au cours de l’année avec une prévalence accrue
printano-automnale. Pas de prédominance de sexe.
Il existe trois arguments d’anamnèses qui doivent faire penser à l’IIA :
Les douleurs abdominales (frq. : 98 %). Elles ont pour caractéristiques de se manifester par
des accès de pleurs, soudains et inconsolables qui s’arrête brutalement, associé à une pâleur.
Des vomissements (frq. 75 %). Ils surviennent en fin de crise, ils sont alimentaires ou bilieux.
L’enfant est souvent atone après ces vomissements (signe d’hypertonie vagale). Un refus
alimentaire chez un tout petit est un équivalent de vomissement.
Une émission de sang rouge par l’anus (frq. : 50 %). Soit spontanée, soit découverte au touché
rectal. Parfois elle se présente sous forme d’une diarrhée séro-sanglante.
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L’ensemble de ces éléments doivent être recherchés (si possible) avec précision auprès des
parents.
Associé à ces signes, peuvent coexister une fièvre (frq : 29 %) de tout type, mais le plus
souvent il s’agit d’un fébricule, une asthénie associée à une pâleur extrême.
À l’examen clinique (qui en général est pauvre), on doit s’acharner à rechercher une masse
abdominale siégeant en péri-ombilical ou à gauche, du sang et une masse pelvienne au touché
rectal. Au final, l’examen clinique est peu contributif, on tachera tout de même de rechercher
une pharyngite ou tout autre infection ORL. Au terme de ce bilan clinique on est amené à
demander des examens complémentaires :
Un bilan sanguin : bilan pré-opératoire (NFS, Plaquettes, TP-TCA) et ionogramme sanguin.
Pose d’un cathelon et perfusion afin de garder la veine (10 ml/h).
Un bilan radiographique, trois types d’examens sont demandés :
Une échographie abdominale, qui de nos jours a une valeur prépondérante. Elle recherche une
masse abdominale (boudin d’invagination).
Une série (3) de clichés de l’abdomen sans préparation de face, debout, couché et en proclive
à la recherche d’absence d’aération digestive à droite.
Un lavement baryté (baryte dilué à 50 %), sous contrôle scopique avec possibilité de prise de
clichés. Théoriquement ce lavement baryté s’effectue en salle de radios en présence du
médecin radiologue, de l’anesthésiste et du chirurgien. Cet examen a une double valeur, celle
de permettre d’établir un diagnostic de certitude en objectivant l’extrémité distale du boudin
et celle d’être curatif. En effet, lors de la progression rétrograde du liquide, celui-ci peut et
doit repousser le nez du boudin d’invagination afin de retourner en doigt de gant l’intestin
invaginé. Trois tentatives sont autorisées entrecoupées d’un temps d’évacuation afin de
soulager l’enfant. En cas d’échec répétés la chirurgie est indiquée. Elle consiste en une
laparotomie exploratrice de la région cæcale suivit d’une désinvagination manuelle. Dans de
rare cas, on est obligé de pratiquer une résection anastomose d’un segment de grêle qui est
nécrosé.
Les critères radiologiques de désinvagination sont au nombre de trois :
-Cæcum en place,
-Bas fond cæcal entièrement opacifié,
-Inondation baryté massive et totale des dernières anses grêles.
Les suites de lavement post-réductionnel ou post-opératoire peuvent être émaillé de
complications. La complication principale étant la récidive : 10 % des cas après lavement et 5
% après cure chirurgicale.
Au-delà de l’âge de trois ans, on retrouve le plus souvent une cause (anatomique) à
l’invagination qui est constituée principalement par la présence d’une tumeur endoluminale
ou une malformation digestive (diverticule de Meckel).
L’invagination post-opératoire est la principale cause d’occlusion post-opératoire chez le petit
enfant après une chirurgie digestive.
IV. Douleurs abdominales chez l’enfant de plus de 3 ans
90 % des douleurs abdominales chez l’enfant de plus de 3 ans sont dues à une pathologie
fonctionnelle. En cas de douleurs organiques, c’est-à-dire qu’un organe est malade, il est
impératif de débusquer l’organe atteint grâce à un raisonnement rigoureux.
L’interrogatoire est un élément essentiel de la démarche diagnostique. Il doit
s’effectuer idéalement dans une atmosphère calme, auprès de parents sereins avec un langage
clair, sans déshabillé l’enfant tout au début. Il faut d’abord bien identifier les antécédents
(chirurgicaux) puis se porter sur le problème actuel. La recherche de signes ORL, pulmonaire,
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articulaire, une contagion éventuelle, …
Le syndrome aiguë :
Il faut rechercher des signes généraux, en particulier une fièvre, une déshydratation.
Caractériser le type de douleur, horaire, localisation (un enfant de moins de 7 ans montrera
toujours la région ombilicale lors d’une douleur abdominale). Les vomissements, l’aspect de
l’abdomen, le transit, des signes fonctionnels urinaires, des signes respiratoires.
Les examens complémentaires : ASP, échographie abdominale, Rx du thorax, NFSplaquettes.
IV.1 Les douleurs abdominales fonctionnelles
On entend par douleurs fonctionnelles, des symptômes douloureux dus à une hyperactivité
contractile du tube digestif, violentes (douleurs à type de coliques). Cette hyperactivité répond
à la présence de selles liquides, diarrhée aiguë, voir maladie chronique du côlon, soit le plus
souvent lié à une stase stercorale. Il est à noter la formidable augmentation des constipations
liée à des régimes alimentaires et diététiques folkloriques (McDonald, distraction en position
végétative devant la télévision en grignotant des aliments salés et sucrés), qui sont aussi une
des explications de l’accroissement formidable de l’obésité.
Cliniquement, la douleur évolue par paroxysmes très intenses accompagnés, parfois de
vomissements sans nausée. La douleur est réveillée en dehors des crises par la palpation du
cadre colique. L’évolution est souvent favorable avec un régime alimentaire adapté à l’âge et
une lutte contre la constipation à l’aide d’une médication raisonnée.
IV.2 Douleurs organiques
IV. 2.1 Appendicite aiguë
Cette affection reste un problème quotidien tant sur le plan diagnostic que sur celui de la
conduite thérapeutique (indication opératoire). La forme typique se caractérise par trois signes
fonctionnels :
Douleur en fosse iliaque droite, un simple état nauséeux voir des vomissements et un arrêt des
gaz et des matières.
Deux signes généraux :
Une fièvre peu élevée (38°-38,5°) et une accélération du pouls.
Deux signes physiques :
Une douleur localisée en fosse iliaque droite (au point de McBurney) et une défense de la
paroi abdominale en fosse iliaque droite qui peut-être remplacé par une contracture localisée.
Les examens complémentaires :
L’ASP peut montrer un niveau hydro-aérique en fosse iliaque droite (FID), voir une opacité
arrondie de tonalité calcique (coprolithe appendiculaire).
La NFS montre une polynucléose neutrophyle.
Le traitement est chirurgical, sous anesthésie générale, voie d’abord transversale en FID, avec
exploration de la région iléo-cæcale, prélèvement du liquide péritonéal et appendicectomie.
IV.2.2 Les diagnostics différentiels de cette pathologie organique sont :
- l’adénolymphite mésentérique ou adénite mésentérique. Au décours d’une virose
(virus à tropisme digestif), on peut assister à un tableau clinique ressemblant
fortement à un syndrome appendiculaire. Ce qui en diffère est la fièvre,
désarticulée avec des pics à 40° et sensible aux antipyrétiques, une rubéfaction du
visage, une douleur provoquée aux deux fosses iliaques prédominante à droite.
Une leucopénie (syndrome viral), et à l’échographie on retrouve une polyadénopathie mésentérique avec un épanchement abdominal. Le traitement est
11
symptomatique.
-
l’infection urinaire. Toute douleur abdominale non étiquetée doit amener à un
examen cyto-bactériologique des urines. Une infection des urines vésicales qui
“gagne“ le rein droit par voie rétrograde (uretère droit) par les cavités rénales
(pyélonéphrite), peut simuler un syndrome appendiculaire.
-
Une pathologie anexielle chez la jeune fille péripubère. Soit en période prépubère,
soit lors des premiers cycles, un kyste fonctionnel compliqué entraîne une
symptomatologie douloureuse latéralisée abdomino-pelvienne.
IV.2.3 Les pièges diagnostiques des douleurs abdominales
Plusieurs pathologies environnementales peuvent, soit se révéler par des douleurs
abdominales, soit ces dernières font partie d’un cortège de signes. Surtout chez le petit, une
pneumopathie de la basse droite (franche lobaire aiguë) peut se présenter comme une douleur
abdominale fébrile avec vomissements, diarrhée ou constipation.
Une angine de Vincent ou angine virale peut se révéler par des douleurs abdominales
associées à une fièvre élevée, une rubéfaction du visage, des adénopathie parotidiennes
douloureuses, une dysphagie qui est souvent interprétée comme des nausées. Une rougeole
peut très bien débuter par des douleurs abdominales fébriles, signe qui précède la catarrhe
occulo-rhino-pharyngienne.
Il existe un cas particulier nommé Purpura Rhumatoïde. Il est caractérisé par l’association de
signes cutanés, des signes articulaires et des signes digestifs. Son pronostic est excellent, mais
des complications digestives et rénales peuvent l’aggraver singulièrement.
Signes cutanés : purpura pétéchial et/ou ecchymotique siégeant essentiellement aux membres
inférieurs associé à de plaques d’urticaire et des œdèmes de extrémités.
Signes articulaires : oligo-arthralgies fugaces intéressant les grosses articulations (genoux,
cheville, poignet) sans gonflement.
Signes rénaux : hématurie macroscopique ± protéinurie, rarement survient un syndrome
néphrotique.
Signes biologiques : pas de thrombopénie, hyperleucocytose, augmentation des Ig A.
Syndrome abdominal : douleurs abdominales très fréquentes, évoluant pas crises, non
systématisées avec nausées, vomissements voir émission de sang rouge par l’anus. La
complication digestive prépondérante est l’invagination intestinale aiguë, plus souvent iléoiléale et de diagnostic difficile.
Traitement : symptomatique avec repos et surveillance clinique et biologique.
La maladie périodique ou fièvre récurrente méditerranéenne. Il s’agit d’une affection
génétique touchant des populations originaires du pourtour méditerranéen : Juive séfarade,
Sarde, grec insulaire, maghrébine, Libyenne, Arménienne, Turque, Libanaise, …
Le diagnostic est difficile lorsque l’on ne dispose pas d’information familiale. Cette
pathologie qui peut s’avérer très invalidante, s’exprime par des crises aiguës et récidivantes de
douleurs abdominales accompagnées d’un fébricule, d’arthralgies, …
12
V Pathologie Urologique
V.1 Tumeurs du rein
Le néphroblastome (Tumeur de Wilms) représente 90 % des tumeurs du rein chez l’enfant.
Présent chez une naissance sur 100 000. Le plus souvent cette tumeur est révélée entre 1 et 5
ans. Certaines malformations sont significativement associées à cette tumeur. C’est le
syndrome de Weidemann-Beckwith qui associe anomalie du cristallin, hémi-hypertrophie
corporelle et tumeur rénale et le syndrome WARG. Cette tumeur a l’ensemble des
caractéristiques d’une tumeur embryonnaire.
Cliniquement, c’est le syndrome tumoral qui est l’élément révélateur principal (découverte
d’une masse tumorale à l’examen clinique de routine).
L’échographie abdominale et l’urographie intraveineuse (l’UIV est maintenant le plus souvent
remplacée par un Angio-Scanner) sont les examens de première intention et confirme le
diagnostic. Ponction et biopsie sont formellement interdites. Le bilan d’extension comprend
un cliché de thorax, une échographie hépatique (voir TDM corps entier), une scintigraphie
osseuse (rare) et une artériographie en cas de tumeur importante.
Les moyens thérapeutiques sont la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. La
séquence thérapeutique habituelle associe dans l’ordre : Chimiothérapie première (avec
tentative de réduction tumorale en une cure de 30 % du volume initial) ; suivit d’une chirurgie
d’exérèse large ; et d’une nouvelle cure de chimiothérapie ± radiothérapie en champs réduit.
Les métastases pulmonaires sont fréquentes, mais n’ont pas une valeur péjorative outre
mesure.
Le pronostic en termes de survie à deux ans est de 85 % pour les stades I ; entre 65 et 80 %
pour les stades II-III et 50 % pour les stades IV. (sic glossaire)
V.2 Torsion du cordon spermatique
Cette pathologie aussi plus communément nommée torsion de testicule survient aux deux
extrémités de l’âge pédiatrique. Soit à la naissance, dans ce cas la découverte à l’examen du
nouveau-né d’un petit testicule dure parfois sensible, doit conduire à l’exploration du contenu
scrotal. Malheureusement dans l’immense majorité des cas, il est trop tard, le testicule est
nécrosé conséquence de l’ischémie totale de la glande. On retrouve plusieurs tours de spires
supra-funiculaire qui objective la torsion, on pratique alors une orchidectomie.
Soit cette pathologie est retrouvée à la puberté (augmentation du volume testiculaire, pilosité
pubienne, accélération de la croissance staturale). La symptomatologie est dominée par la
douleur scrotale, d’apparition brutale, parfois précédée d’une sensation de gène les jours
précédents. Le scrotum est quasiment inexaminable car très douloureux. La douleur irradie le
long du cordon vers l’abdomen. La glande est ascensionnée à l’anneau inguinal. C’est une
urgence chirurgicale absolue, l’indication est formelle devant une grosse bourse douloureuse,
l’intervention consiste à explorer sous anesthésie générale le contenu scrotal, à juger de la
vitalité du testicule, à détordre cette torsion intra-vaginale et fixer la glande à la vaginale. La
fixation controlatérale se programme dans un délai de 6 semaines.
V.3 Phimosis, balanoposthite, paraphimosis
Le phimosis se définit comme une impossibilité de décalotter, ce qui est dû soit à des
adhérences balano-préputiales soit à un rétrécissement de l’anneau du prépuce. Très souvent,
il existe une dramatisation familiale à propos de cette impossibilité de décalotter ce qui amène
à des rites profanes des plus curieux. Il n’y a aucune urgence à décalotter un petit enfant, cela
doit entrer dans le cadre éducatif des soins d’hygiène que l’on doit prodiguer à tout à chacun.
La balanoposthite est une complication du phimosis. Les adhérences balano-préputiales
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circonscrivent une petite collection de smegma au pourtour du gland. Cette collection peut
s’infecter (atmosphère septique dans la couche) entraînant ainsi une inflammation du prépuce
qui devient rouge, succulent et douloureux lors de la miction. Ici aussi le drame s’étend à la
famille toute entière. Le traitement est simple, il consiste à des soins locaux au Dankin ® et ce
pendant 21 jours. L’indication à une plastie d’agrandissement du prépuce ou à une
circoncision est affaire d’école.
Le paraphymosis est une urgence chirurgicale. Il est la résultante d’un décalottage forcé non
réductible. Le gland se trouve ainsi enserré à sa base par un prépuce trop court, un œdème du
gland et du prépuce pérennise la non réductibilité. Il faut absolument réduire rapidement ce
paraphymosis et conseiller aux parents de ne plus décalotter l’enfant.
V.4 Uropathies malformatives
Les uropathies malformatives sont les plus fréquentes malformations congénitales de l’enfant
(35 % de la chirurgie de l’enfant, orthopédie exceptée) et diffèrent profondément de la
pathologie urinaire de l’adulte.
Ce ne sont pas les mêmes malades car il s’agit le plus souvent de nourrissons et de jeunes
enfants ; ce ne sont pas les mêmes maladies puisque les uropathies sont congénitales à plus de
90 %.
Sémiologie
Il existe des signes urologiques spécifiques et des signes généraux beaucoup plus fréquents,
représentant même la seule sémiologie du nourrisson, du fait de l’immaturité anatomique et
physiologique de l’appareil urinaire jusqu’à l’âge de 2 ans.
a) signes urologiques :
- dysurie : terme général qui regroupe toutes les anomalies et difficultés mictionnelles.
- pollakiurie : la fréquence des mictions dépend de l’âge. Néanmoins, un enfant
scolarisé doit pouvoir “tenir“ au minimum une heure. En deça, il y a pollakiurie.
- Rétention : rare, elle peut-être d’origine psychologique.
- Incontinence : permanente, elle oblige au port de couche ; occasionnelle elle peutêtre assimilé à une incontinence de stress
- Miction impérieuse
- Énurésie : dans sa définition stricte “miction normale et totale, involontaire et
inconsciente, survenant pendant le sommeil, à un âge où l’enfant devrait avoir atteint son
contrôle“. L’énurésie est rarement associée à une uropathie (l’énurésie nocturne est un
pléonasme et l’énurésie diurne une impossibilité).
- Hématurie : signe féquent sans signification péjorative contrairement à l’adulte.
- Pyurie : peut être constatée par la famille : dépots dans les couches, urines qui
“sentent“, irritation locale.
b) Signes généraux
- poussées de fièvre à rechute : forte fièvre pendant 3-4 jours suivies d’une longue
période de rémission, sans aucune manifestation associée (voir douleurs abdominales) signe
de crises de pyélonéphrites aiguë.
- signes digestifs : nausées et constipation, mais surtout diarrhée à rechute chez le petit
enfant.
- déséquilibre staturo-pondéral
- syndrome douloureux abdominaux lombaires
- découverte à la suite d’investigations entreprises au cours d’un bilan d’une masse
abdominale, d’anomalies du tractus génital, d’une polydypsie, d’albuminurie ou de
malformations diverse.
c) Examen
L’examen clinique de l’enfant ne présente rien de particulier, hormis la recherche d’une
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masse abdominale, de lésions cutanées d’irritation périnéale, d’examen des organes génitaux
externes, des oreilles (faciès de Potter) et de prise de la tension artérielle.
Diagnostic positif
a) Analyses d’urines
C’est un examen simple et inappréciable s’il est bien fait, mais il peut être la pire des choses
si des règles strictes ne sont pas respectées :
- stérilité du prélèvement
- examen direct des urines fraîches et du lot de centrifugation
- identification du germe (gram négatif, monomicrobien) E. Coli, Protéus, Klebsiella
- numération des germes par mm3 (compte de Kass)
- antibiogramme (différé)
b) Bilan biologique
Rien de spécial dans le bilan standard (hyperleucocytose et VS augmentées en cas d’infection
haute)
Bilan rénal comporte une étude du retentissement de l’uropathie :
Sur des fonctions glomérulaires : créatininémie et clearance de la créatinine
Sur des fonctions tubulaires : osmolarité, concentration des urines et acidification.
Une infection urinaire n’existe que du fait de l’association de signes cliniques, biologiques et
bactériologiques. La positivité de la seule analyse d’urine ne permet que de porter le
diagnostic de bacillurie (non significative ou significative) qu’il y ait ou non une pyurie. Le
traitement de ces bacilluries ne doit pas perdre de vue qu’il faut traiter l’enfant et non sa
feuille d’analyse. Par contre, toute infection urinaire doit subir une exploration radiologique
quelque soit l’âge, le sexe de l’enfant. Il est dangereux et inutile d’attendre une récidive.
c) Exploration radiologique
Ces examens adaptés à l’enfant, doivent comporter un nombre de clichés restreints et réaliser
une exploration de tout l’arbre urinaire.
1- Échographie abdominale
Examen aisé à demander et renouvelable, il permet de faire des mensurations des reins et des
cavités intra et extra rénales. Donne une mesure du gradient cortico-médulaire rénal et
apprécie la fonction.
2- Cysto-urétrographie mictionnelle
Remplissage par sonde ou sus pubien de la vessie avec contrôle scopique.
Clichés permictionnels et en fin de miction. Il faut voir tout l’urèthre (incidence de ¾ chez le
garçon). Cet examen doit être effectué avant l’Urographie Intra Veineuse (UIV).
3- UIV : c’est une néphro-urographie
Cliché sans préparation. Regarder le rachis lombaire et sacré et l’aire de projection urinaire
(lithiase).
Le temps néphrographique vasculaire et tubulaire. Situation, taille, forme, …
Le temps cavitaire. Calices et bassinet. L’uretère ne se voient pas ou presque chez l’enfant
normal. Cliché retard s’il y a une stase ou une dilatation. Une UIV comporte 4 clichés chez
l’enfant et donne des renseignements à la fois morphologiques et fonctionnels. Elle est donc
irremplaçable.
4- Explorations complémentaires
Elles dépendent d’indications particulières posées par le spécialiste. Échographie dans le
dépistage anténatal des uropathies malformatives. Examen endoscopique, cystourétéroscopie
est possible dès la naissance. Examens urodynamiques, cystomanométrie et parfois
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electromyographie. Scintigraphie rénale qui donne une vue objective qualitative et
quantitative de la fonction de chaque rein.
Diagnostic étiologique
Il ne peut être question d’envisager toutes les malformations urinaires (voir tableau). Nous ne
donnerons que quelques exemples schématiques aux différents étages.
1- Rein
Le syndrome de rétention pyélo-calicielle (syndrome de la jonction). Il est improprement
appelé hydronéphrose (ce n’est pas une néphrose). La distension pyélocalicielle par obstacle
est le plus fréquente chez le garçon et à gauche. Signes principaux : gros rein palpable,
dilatation des cavités rénales à l’échographie. Douleurs abdominales et hématurie. L’infection
urinaire ne se retrouve que dans 15 % des cas. Le diagnostic est fait à l’UIV avec retard et
rétention du produit de contraste et distension et amincissement du parenchyme. Le traitement
dans les formes importantes est chirurgical.
2- Vessie
Le reflux vésico urétéral primitif
C’est l’uropathie la plus fréquente (1 à 2 % de la population pédiatrique) Il s’agit de la
remontée d’urine de la vessie vers le rein. C’est un mécanisme anormal qui peut être
responsable de grandes détériorations parenchymateuses (pyélonéphrite chronique).
La jonction urétéro-vésicale normale évite le reflux par deux mécanismes indissociables :
trajet sous muqueux de l’uretère et fixation de cet uretère à la vessie par ses fibres musculaire.
Signes cliniques : poussées fébriles à rechute, accès de cystite et de pollakiurie avec poussées
fébriles. Positivitée des examens urinaires. Le diagnostic positif est fait à la cystographie en
objectivant le reflux et la dilatation de l’uretère. Le traitement dépend du grade de l’affection,
soit attentisme avec traitement au long cours par antiseptique urinaire soit chirurgie antireflux.
3- Urèthre
Les valves du l’urèthre postérieur. C’est une obstruction basse qui donne une méga-vessie des
méga-uretères et une dilatation sous-vésicale. Le traitement est chirurgical. Si le diagnostic
anté natal n’est pas fait, ces enfants présentent de grand déséquilibre hydroélectrolytique par
retentissement de l’obstacle sur la fonction rénale.
VI Pathologie Gynécologique
VI.1 Coalescence des petites lèvres
C’est une anomalie assez fréquente qui inquiète les mamans avec la suspicion d’absence de
vagin, etc. Elle se présente comme la réunification sur la ligne médiane des deux petites
lèvres (nymphe) par un petit filet blanchâtre. Cette coalescence peut être une explication à des
infections urinaires à répétition. Le traitement médical est toujours de mise en premier lieu
par application locale de Colpotrophine® qui va résoudre le problème majoritairement. En cas
d’échec, il faut intervenir chirurgicalement (sous AG) en pratiquant un effondrement au
bistouri sur sonde cannelée.
VI.2 Hématocolpos
L’hématocolpos est une collection de sang dans la cavité vaginale. Il est dû à une
imperforation hyménéale qui à la puberté va entraîner une accumulation du flux menstruel
dans le vagin, et parfois dans la cavité utérine (hématométrie). Les signes évocateurs de cette
16
affection sont chez une jeune fille présentant des signes pubertaires : une constipation
opiniâtre, des troubles mictionnels pouvant aller jusqu’à la rétention aiguë d’urine ; des
douleurs abdomino-pelviennes cycliques (mensuelles). À l’examen, on retrouve un hymen
bombant à la vulve en “verre de montre“ et une massa pelvienne. Le traitement est
chirurgical, après un bilan général afin de débusquer une éventuelle malformation associée de
l’arbre urinaire ou de l’appareil génital. Le geste consiste après évacuation de la collection
sanguine à l’aide d’un gros trocart de pratiquer une excision à minima de l’hymen.
VI.3 Kystes de l’ovaire
L’ovaire de la jeune fille aux alentours de la puberté présente des caractéristiques très
particulières : ils sont plus gros qu’à l’âge adulte, parsemés de follicules plus ou moins mature
qui peuvent mesurer de 20 à 25 mm. Parfois, et surtout lors des premiers cycles, il existe une
absence d’ovulation ce qui aboutit à un cycle anovulatoire suivit d’une hémorragie de
privation hormonale. Le cycle suivant, le follicule devient un kyste fonctionnel dépassant 30
mm de diamètre qui ne fait pas “parler“ de lui tant qu’il ne se complique pas. Un kyste
ovarien peut se compliquer selon trois modes : l’hémorragie intra-kystique ; la rupture
kystique ; et la torsion d’annexe par capotage dans la fossette ovarienne de l’ensemble de
l’annexe qui peut se tordre. Cliniquement, cette torsion d’annexe se traduit par une douleur
violente, pelvienne, émétisante en dehors des règles, et latéralisée, évoquant une ventre
chirurgical aiguë. Le diagnostic est fait à l’échographie pelvienne voir à la tomodensitométrie.
Il se pose alors l’indication opératoire en urgence. Ici, la cœlioscopie opératoire prend toutes
ses lettres de noblesses. On pratique alors une détorsion de l’annexe suivit d’une kystectomie.
Parfois l’ensemble de l’annexe est nécrosée il faut alors pratiquer une anexectomie qui
intéresse la trompe et l’ovaire. Le pronostic est excellent.
Lexique
Cavité cœlomique : le cœlome intra-embryonnaire apparaît vers la 4ème semaine de vie intrautérine. Cette cavité unique donnera suite à différents cloisonnements les cavités péricardique,
pleurales et abdominale.
Éventration : c’est une issue couverte de viscères abdominaux à travers un défect de la paroi
abdominale.
Éviscération : c’est l’extériorisation de viscère libre en dehors de la cavité abdominale.
Fente de Bochdalek : il s’agit d’un véritable trou dans la partie membraneuse de la coupole
diaphragmatique gauche. À travers cette fente passe des viscères abdominaux dans
l’hémithorax gauche.
Occlusion : c’est un arrêt complet du gaz et des matières du à un obstacle sous-vatérien
extrinsèque ou intrinsèque associé à des vomissements, des douleurs abdominales et un
ballonement.
Angle de Treitz : c’est l’angle duodéno-jéjunal ou la jonction entre le 4ème duodénum et la
première anse jéjunale.
Maladie de Hirschsprung : c’est une anomalie neurologique qui se caractérise par une
absence de neurone au sein de la paroi du côlon sur une longueur variable à partir du canal
anal. La partie terminale atteinte présente un calibre rétrécit, et la côlon d’amont est lui
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distendu.
Pylore : partie initiale du premier duodénum qui est constitué d’un épaississement de la
musculeuse digestive, muscle sphinctérien à la sortie de l’estomac.
Gubernaculum testis : ligament qui “attire“ dans la bourse le testicule.
Syndrome WAGR : pour Wilms tumor ; Aneridia (absence d’iris) ; Genitourinary
anomalies ; mental Retardation.
Ectopie testiculaire : anomalie du trajet de migration du testicule fœtal.
Cryptorchidie : position anormale du testicule le long de son trajet de descente ;
Canal de Nuck : équivalent chez la fille du canal inguinal.
Adénite mésentérique : inflamation des ganlions mésenériques au décours de tous processus
infectieux
Diverticule de Meckel : malformation congénitale située à 50-70 cm en amont de la valvule
de Bohin, qui est une évagination sessile en position anti-mésentérique de l’iléon terminal.
Parfois il est composé de muqueuse gastrique qui peut saigner.
Valvule de Bohin : jonction entre le grêle terminal et le cæcum.
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