Pub Musacchio, trad NS, MH relecture - ScienSAs
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Les symptômes non-moteurs du tremblement essentiel sont indépendants de sa sévérité et impactent la qualité de vie. Introduction Le tremblement essentiel (TE) est la cause la plus fréquente de tremblements. Son phénotype moteur est clairement défini. Cependant, les données actuelles de la littérature soulignent que le TE n’est pas une simple entité clinique. En effet, en plus de troubles comportementaux de type neurodégénératifs, il présente une série de symptômes non moteurs (SNM) qui incluent des troubles cognitifs et neuropsychiatriques tels que déficit cognitif léger, dépression, anxiété, troubles du sommeil. Ces troubles impactent au quotidien la qualité de vie (QoL) des patients. Reste à établir si les SNM font intrinsèquement partie de la pathologie TE et s’ils sont en lien avec la sévérité du TE. Alors que la plupart des études se sont focalisées sur un SMN spécifique, les auteurs ont examiné un ensemble de SNM et leurs impacts sur la qualité de vie chez des patients atteints de TE. Méthodes Le recrutement des patients s’est fait à partir d’une information publiée dans un journal local le « Mainpost » à 157 000 exemplaires ou mise « online » sur le site « University Hospital Wûrsburg, Germany » et d’un appel direct des lecteurs qui souffraient subjectivement d’un TE. Après un entretien téléphonique, les participants munis d’un questionnaire dûment rempli, étaient conviés à une consultation en vue d’être inclus dans l’étude. 214 sujets ont donné un consentement écrit au protocole expérimental approuvé au préalable par les Comités d’Ethique. Examen neurologique et diagnostic du TE. Lors de leur première visite, tous les participants ont subi un examen clinique par un spécialiste des mouvements anormaux. Selon les critères de diagnostic TRIG (Tremor Investigation Group), ils ont été répartis en TE probable, TE possible ou TE définitif. Le tremblement a été quantifié selon l’échelle de Fahn-Tolosa-Marin et confirmé par la mesure des coefficients des spirales d’Archimède. Evaluation neuropsychiatrique. Une batterie de tests neuropsychiatriques standardisés a été utilisée: -1- le test SF-36 (Short Form 36-Items Health Survey ) pour évaluer le QoL. Ce test examine la santé comme un état de bien-être mental, social et physique. Les composantes mentales (MCS) sont : la santé mentale, la vitalité, la sociabilité, l’émotivité. Les composantes physiques (PCS) sont la résistance physique, la douleur corporelle, l’appréciation de l’état général. Plus les scores des diverses composantes sont élevés, meilleur est le QoL. -2- le test AES (Apathy Evaluation Scale) pour évaluer l’apathie. Il comprend 18 items mesurés sur 4 semaines. Plus les valeurs sont élevées, plus l’apathie est grande. -3- le test STAI-T (State-Trait Anxiety Scale) pour évaluer l’anxiété. Il comprend 21-40 items de scores 0 à 4. Plus les valeurs sont élevées plus l’anxiété est grande. -4- le test BDI (Beck Depression Inventory) pour évaluer les symptômes dépressifs. Il comprend 21 items de scores 0 à 3. Plus les valeurs sont élevées plus les symptômes dépressifs sont sévères. -5- le test ESS (Epworth Sleepiness Scale) pour évaluer la somnolence subjective diurne. C’est un questionnaire avec 8 situations de scores 0 à 3. Plus les valeurs sont élevées plus la propension au sommeil est importante. -6- le test FAB (Frontal Assessment Battery) pour évaluer la fonction exécutive frontale dans ses divers aspects : conceptualisation, programmation, sensibilité aux interférences, contrôle inhibiteur et autonomie environnementale. Des scores faibles indiquent une dysfonction exécutive frontale. -7- le test PANDA (Parkinson Neuropsychometric Dementia Assessment) pour évaluer les déficits cognitifs dans leurs aspects : fluence verbale, association de paires de mots, rappel immédiat ou retardé, perspective visuo-spatiale et mémoire de travail. Des faibles scores indiquent un déficit cognitif léger connu sous le terme anglais de « mild cognitive impairment ». -8- le test Olfactory Sniffin Sticks pour évaluer la fonction olfactive. Communément utilisé chez les patients parkinsoniens (MP), il consiste à identifier 12 odeurs. L’olfaction est affectée si l’identification est réduite. Des outils statistiques appropriés déterminent la significativité des valeurs moyennes des scores (ajustées en fonction de l’âge et du sexe) entre les groupes. Résultats Sur 214 patients examinés, 110 patients soit 59,1% de la population examinée dont 65 hommes, d’âge moyen 65,2 ± 14,1 ans, ont été diagnostiqués TE probable ou définitif et inclus pour passer l’ensemble des tests. Parmi ces patients, tous (100%) présentent un tremblement des membres supérieurs, 51 des patients (46,4%) ont un tremblement de la voix, 46 d’entre eux (41 ,8%) un tremblement du chef et 18 (16,4%), un tremblement des extrémités inférieures. Les résultats ne montrent aucune différence significative dans les composantes de la partie physique du QoL entre les groupes TE et sujets sains. En revanche, dans le groupe TE, les scores des composantes du bien-être mental sont réduits (p<0,001) selon l’ordre : émotivité> sociabilité> santé mentale comparativement aux sujets sains, sans corrélation avec l’âge, le sexe, l’âge d’apparition ou la durée du TE. L’analyse des scores des tests neuropsychiatriques chez les patients TE comparativement à des scores standardisés, met en évidence une augmentation significative (p<0,001) de l’apathie et l’anxiété indépendamment de l’âge, du sexe, de l’âge d’apparition et de la durée du TE. De même, une diminution significative (p<0,001) de la fonction cognitive frontale et un déficit cognitif léger (p<0,001) s’observent chez les patients TE en fonction de l’âge du patient, de l’âge d’apparition et de la durée du TE. Enfin, aucune différence significative n’est observée dans les scores des symptômes dépressifs, de la somnolence diurne ou de la fonction olfactive quelque soit la durée ou la sévérité du TE. Discussion L’objectif des auteurs était de répondre à la question restée en suspens dans de nombreuses publications sur le TE : les SNM présents chez des patients atteints de TE sont-ils des caractéristiques phénotypiques primaires ou des symptômes secondaires à la pathologie? Les données disponibles ne permettaient pas d’y répondre du fait d’un nombre restreint de sujets. Un autre biais pour l’interprétation des données était la sélection des patients au sein de services spécialisés en troubles du mouvement. Pour la première fois, des patients TE sont recrutés au sein d’une population informée par la presse et n’ayant jamais songé à consulter. Dans cette étude, les 110 patients diagnostiqués atteints d’un TE probable ou définitif répondent à des critères épidémiologiques en accord avec les données classiques concernant les symptômes, la localisation du tremblement, l’âge, la sensibilité à l’alcool, l’histoire familiale, l’âge d’apparition et la durée du TE. Il ressort que les patients TE présentent de plus, une apathie, une anxiété et un déficit cognitif plus importants que les sujets sains. Concernant les diverses composantes mentales (MCS) et physiques (PCS) de la qualité de vie (QoL), le score réduit de QoL chez les patients TE semble dû aux facteurs mentaux plutôt qu’aux anomalies physiques; il serait alors intrinsèquement lié à la pathologie TE. L’apathie est le symptôme neuropsychiatrique majeur suivi par l’anxiété chez les patients TE. Ces symptômes neuropsychiatriques sont indépendants de la sévérité ou la durée du TE. De plus, l’anxiété est indépendante des caractéristiques du tremblement. Ce résultat est surprenant, car l’anxiété a été souvent corrélée au handicap fonctionnel. Il est intéressant de noter que bien que l’apathie et l’anxiété soient des symptômes de dépression, les auteurs n’ont pas trouvé d’augmentation des symptômes dépressifs. De même, l’altération de la fonction exécutive frontale a peu d’impact au niveau clinique. Pour la première fois, le test PANDA met en évidence chez des patients TE un déficit cognitif léger qui est fonction de la sévérité du TE. Comme les déficits neuropsychiatriques (apathie, anxiété, dysfonction exécutive frontale) impliquent les régions fronto-temporales et des structures mésolimbiques, des études d’imagerie s’avèrent nécessaires chez les patients TE pour détecter d’éventuelles anomalies. Enfin, en dépit de processus neurodégénératifs impliqués dans la pathologie TE, le système olfactif semble épargné. L’interprétation des résultats soulève des remarques. 1- Il conviendrait d’inclure un groupe contrôle lors des prochaines études pour vérifier ces résultats, les comparaisons se référant dans cette étude à des valeurs psychométriques standardisées. 2- Des investigations longitudinales devraient permettre un suivi des NMS chez les patients TE. 3- La sélection devrait être plus sélective incluant seul les patients les plus intéressés et les plus aptes à répondre aux sondages. 4- Enfin, des sous-groupes de patients TE devraient être constitués pour tenir compte du sexe, de la localisation du tremblement et des traitements médicamenteux. Conclusion. Les données épidémiologiques et cliniques rapportées dans cette étude sont représentatives du phénotype connu de la pathologie TE. Les déficits neuropsychiatriques et la diminution de l’index QoL doivent être considérés comme des caractéristiques phénotypiques propres et non comme des effets secondaires dus aux symptômes moteurs. Ces déficits peuvent constituer un état psychique prémorbide. Il convient de les explorer lors d’études longitudinales car ils peuvent impacter la qualité de vie et le traitement des patients. Article original: Thomas Musacchio, Veronika Purrer, Aikaterini Papagianni, Anna Fleischer, Daniel Mackenrodt, Carolin Malsch, Götz Gelbrich, Frank Steigerwald et Stephan Klebe. Non Motor Symptoms of Essential Tremor are Independent of Tremor Severity and Have Impact on Quality of Life. Tremor and Othe Hyperkinetic Movements, 2016, 6, 1-9. Résumé : Drs Nicole SARDA et Marie-Hélène BASSANT dans le cadre du réseau ScienSAs’-INSERM.
