vision et maladie de parkinson

V I S I O N E T M A L A D I E D E P A R K I N S O N
Les avancées récentes de la recherche fondamentale ont mis en évidence l’importance
et la fréquence des troubles ophtalmologiques et de la vision dans la maladie de Parkinson.
La diffusion sur Internet du texte d’une conférence prononcée en mars dernier par le
docteur Jacqueline Winterkorn à New York devant la Société Nord-Américaine de Neuro-
ophtalmologie ayant pour titre :
« Les manifestations neuro-ophtalmologiques de la maladie de Parkinson »
en est une preuve supplémentaire.
Ce texte a été la trame autour de laquelle le présent document a été bâti.
Résumé :
En 1999 on ne peut négliger l’importance des signes oculaires observés chez les malades
atteints de Parkinson. Il est tenté ici une revue plus ou moins exhaustive des signes que
peuvent présenter ces malades, dans le but d’une meilleure approche diagnostique
( notamment par rapport aux syndromes Parkinson Plus ), et thérapeutique, car s’il existe
quelques signes de fines analyses spécifiques à la MP et anciennement connus, telle la baisse
de la vision des contrastes ou des couleurs, il ne faut jamais oublier que tout ce qui peut
amener une amélioration du confort des malades atteints de cette pénible affection doit être
mise en œuvre et que l’œil est la véritable béquille dans la maladie de Parkinson.
Quelques documents ajoutés à la fin permettent d’en savoir plus sur certains points …
Enfin il est mentionné la bibliographie ayant permis cette compilation.
PLAN de ce Travail :
Introduction – Présentation . …………………………………. page 1
Résumé ………………………………………………………….page 1
Rappel anatomo-fonctionnel…………………………………….page 2
I Introduction données statistiques ………………………… page 2
II Déficits neuro-ophtalmologiques …..……………………….. page 3
1 Troubles du regard …………………………………..page 3
2 Troubles de l’accommodation… …………………page 4
3 Blépharospasme………………… ……………….. page 4
4 Kératite………………………………………………page 4
5 Clignotement des paupières …………………………page 5
6 Hémianopsie…………………………………………page 5
7 Anomalies sensorielles ………………………………page 5
8 Crises oculogyres…………………………………….page 6
9 Nystagmus………………………………………….. page 6
III Examen ophtalmologique …………………………………page 6
Pour en savoir plus … …………………………………………page 8
1 Mouvements du regard – Saccades………………….page 8
2 Noyaux Gris Centraux, Ganglions de la base ………page 9
3 Attention – Motivation………………………………page10
4 Programmation motrice…………………………….. page11
5 Parkinson Plus……………………………………… page12
Références bibliographiques ………………………………… page13.

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Rappel anatomo-fonctionnel :
Parmi les cinq systèmes sensoriels, la vision est certainement l’un des principaux.
Cette fonction sensorielle comporte un support anatomique dont l’œil est la pièce maîtresse.
On peut schématiquement distinguer :
Une partie mécanique :
L’œil dans l’orbite, avec des annexes, paupières, système lacrymal
essentiellement et les muscles moteurs oculaires en partie couplés avec les
muscles du cou et de la tête.
Une partie physique :
Le système de réfraction des rayons lumineux avec notamment la cornée, le
cristallin, l’humeur vitrée.
Une partie sensorielle :
Essentiellement la rétine et son prolongement, le nerf optique, qui rejoint le
cortex cérébral et permet la vision, son intégration dans les différents systèmes
cérébraux, notamment dans les processus cognitifs.
Nous verrons en quoi ce bref rappel nous permettra de comprendre la nature éventuelle de
l’atteinte parkinsonienne sur ces différents plans.
I / INTRODUCTION - DONNEES STATISTIQUES.
En Amérique environ 1 million de personnes ont la maladie de Parkinson dont on
diagnostique chaque année 50.000 nouveaux cas.
En France environ 100.000 parkinsoniens et 5.000 nouveaux cas annuels.
En réalité ces chiffres sont nettement sous-évalués, d’au moins 25% !
En effet nombre de parkinsoniens sont en établissement, d’autres traités uniquement
par leur généraliste, sans compter les non-diagnostiqués …
Dans la population de 60 ans et plus l’incidence est de 1 à 2 %.
Si l’âge moyen du diagnostic est de 57 ans, plus de 1 malade sur 5 débute sa maladie à
20, 30 ou 40 ans.
La maladie de Parkinson est caractérisée par la triade classique tremblement-rigidité-
bradykinésie ; mais on peut y ajouter troubles de l’équilibre souvent et variabilité des
symptômes toujours !
Un certain nombre de parkinsoniens se plaignent de troubles oculaires et plus
particulièrement de vision trouble, de diplopie (vision double), de photophobie, de fatigue
oculaire (asthénopie), de troubles de la lecture.
Au total 75 % des parkinsoniens rapportent des troubles oculaires à un moment ou
l’autre de l’évolution de leur maladie.
Si la MP est bien une maladie du système moteur due à la mort des neurones
dopaminergiques de la substance noire, la déplétion en dopamine d’autres régions du cerveau,
particulièrement du cortex visuel et des cellules amacrines de la rétine, a inspiré ces dernières
années de nombreuses études sur les anomalies de la perception visuelle chez les
parkinsoniens.

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Il appartient à l’ophtalmologiste de reconnaître les signes oculaires de la MP, même en
l’absence de toute plainte du patient, et de les rechercher lors de son examen.
II : DEFICITS NEURO-OPHTALMOLOGIQUES DANS LA MP
1 - Troubles du regard :
1 a – Les observations cliniques effectuées sur les patients parkinsoniens ont montré de
lentes saccades hypométriques ( voir page 8 ) et un déficit du regard vers le haut.
Un stimulus optique dans le plan horizontal ou vertical déclenche des réponses
différentes : normales au plan horizontal dans la maladie de Parkinson idiopathique, modifiées
dans les syndromes Parkinson-Plus ( Voir page 12 ).
A noter que les études anciennes montrent une nette prévalence de ces déficits dans le
Parkinson post-encéphalitique. ( Syndromes parkinsoniens qui ont été secondaires à une
encéphalite épidémique dans les années 1916-1930 ).
1 b - Cependant l’anomalie du regard vertical n’est pas spécifique de la MP car on la
retrouve fréquemment chez les personnes âgées.
Les troubles des mouvements oculaires caractéristiques de la MP sont discrets et
peuvent être absents en début de maladie ou chez les patients bien contrôlés par la l.dopa.
Chez les parkinsoniens, les saccades oculaires ne sont pas sans rappeler le phénomène
de « roue dentée » observé aux membres supérieurs.
1 c - Les saccades après un nouveau stimulus ne sont pas affectées : leur latence est
normale ainsi que la pointe de vitesse et leur durée.
Par contre les saccades non secondaires à un stimulus actuel, comme par exemple
celles résultant d’un souvenir visuel, ont tendance à être anormales : elles sont hypométriques
avec un retard dans l’initiation et ralenties. C’est ainsi que le parkinsonien a des difficultés à
diriger son regard vers un point antérieurement présent et mémorisé, par ex. difficultés à
suivre une ligne blanche en voiture..
Chez les patients avec saccades hypométriques la prise de dopa tend à les normaliser.
Chez les patients ayant des dyskinésies induites par la L.dopa, les mouvements
oculaires sont plus fréquents et les saccades hyper métriques.
1 d - Le déséquilibre et l’instabilité posturale peuvent être le reflet d’une mauvaise
stabilisation des images et perturbent alors la synergie tête-yeux. Les mouvements de la tête
sont alors plus restreints et plus lents que la normale.
1 bis - Malgré ces troubles de la vue, l’examen des parkinsoniens ne montre que de légers
déficits des mouvements oculaires.
Si les saccades sont nettement ralenties ou le regard vers le bas sévèrement touché, le
diagnostic de Parkinson idiopathique doit être remis en question !
En effet les syndromes Parkinson-Plus (voir page 12 ) se distinguent de la MP par la
sévérité des anomalies des mouvements oculaires.
En outre ces signes sont alors non influencés par la dopathérapie.

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2 – Troubles de l’accommodation :
L’insuffisance de l’accommodation est un problème habituel des parkinsoniens,
notamment la diplopie (vision double ) et les difficultés de la lecture.
Mais ces troubles peuvent être secondaires à la médication, particulièrement les
anticholinergiques utilisés contre les tremblements.
En dépit d’amplitudes de convergence normale, le malade ne peut distinguer de loin
deux points rapprochés mais séparés. L’insuffisance de convergence est une importante
anomalie qui contribue à l’asthénopie ( fatigue oculaire ) et à la diplopie dans la vision de
prés ; elle concerne que rarement la vision de loin.
On peut y adjoindre les phénomènes d’éblouissement et de vision floue fréquemment
rapportés par les parkinsoniens : passage de l’ombre à la lumière et vice-versa …
Nota : les difficultés à la lecture des parkinsoniens sont en outre majorées par les difficultés,
en fin de ligne, de récupérer la bonne ligne suivante : un effort considérable de l’attention est
nécessaire, ce qui contribue à aggraver la fatigue oculaire et décourage le patient..
3 - Blépharospasme et blépharoplégie :
Les anomalies oculaires de la MP incluent le blépharospasme et l’impossibilité
d’ouvrir les yeux ainsi que la rareté du clignement des paupières, signes typiques de la MP.
L’impossibilité d’ouvrir les yeux pour un parkinsonien peut être due à un
blépharospasme réflexe ou essentiel, une apraxie d’ouverture des yeux, une diplopie ou une
sécheresse oculaire avec sensations de picotements, difficultés à ouvrir les yeux le matin,
sensation de sable dans l’œil dans la journée.
En réalité le blépharospasme essentiel et l’apraxie d’ouverture des yeux sont associés
au parkinson post-encéphalitique.
Par ailleurs les parkinsoniens ne sont pas exempts des affections oculaires habituelles,
glaucome, cataracte, dégénérescence maculaire, troubles de la réfraction, presbytie..
Mais le blépharospasme rend l’examen oculaire difficile, voire impossible ( par ex.
pour la mesure de la pression oculaire..) .
4 - Kératite :
La sécheresse de la cornée est la conséquence d’un dysfonctionnement propre, aggravé
par certains médicaments ( Anafranil, Laroxyl …).
La dermatite séborrhéique qui atteint la face et les paupières est fréquente, surtout chez
les patients à hygiène douteuse … La sécrétion des larmes est réduite et leur composition
modifiée favorisant la survenue d’orgelets, de chalazions.
Le manque de larmes résulte de la rareté du clignement des paupières. ( Il nécessite
l’instillation de sérum physiologique ou de larmes artificielles ).
Paradoxalement on peut observer un larmoiement réactionnel intermittent …
La douleur oculaire et la vision voilée sont dues à des anomalies de la surface
cornéenne.

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5 - Rareté du clignotement des paupières :
La rareté du clignotement des paupières contribue à donner de grands yeux
inexpressifs. L’hypokinésie des muscles élévateurs fait se rétracter les paupières.
Le clignotement chez le parkinsonien peut être ralenti à 1 ou 2 par minute. Ceci
complique la prise en charge de la sécheresse oculaire.
6 - Pas d’hémianopsie : ( sauf après pallidotomie )
( Hémianopsie veut dire perte de la vision dans la moitie du champ visuel ).
Le champ visuel est sans anomalie dans la MP, sauf après intervention chirurgicale
pour pallidotomie.
Au début de cette chirurgie 40 % des opérés présentaient une hémianopsie
controlatérale homonyme qui résultait de l’atteinte du nerf optique prés du noyau lenticulaire.
Aujourd’hui, avec les techniques chirurgicales modernes, la pallidotomie n’est responsable
d’hémianopsie que chez 5 à 10 % des sujets opérés.
7 - Anomalies sensorielles :
Malgré maintes études en ce sens, peu de corrélations cliniques évidentes.
L’Acuité visuelle peut être légèrement réduite en comparaison aux sujets contrôles.
Le plus souvent elle est normale après une soigneuse réfraction et une humidification
de la cornée.
La vision des contrastes est par contre anormale, surtout pour les images courbes.
Cette diminution de la vision des contrastes est assez fréquente, plus marquée pour des
raies sinusoïdales. Ceci a été interprété comme une indication de l’implication des cellules
dopaminergiques rétiniennes dans l’organisation du champ de réception périphérique.
Le fait que les anomalies de la vision des contrastes soient plus importantes dans les
raies horizontales que dans les raies verticales semble indiquer l’implication d’une fonction
corticale, le sens de l’orientation sélective étant une propriété du cortex visuel. Cependant
ce pourrait être dû à la rareté des mouvements oculaires affectant la vision des rayures.
Ce déficit est corrélé au manque de dopamine : on observe une amélioration lors des
phases « on » par rapport aux phases « off ».
Ceci explique pourquoi l’aménagement de repères visuels sur le sol améliore la
marche des parkinsoniens : ainsi des bandes perpendiculaires au sens de la marche disposée
sur le sol à intervalle régulier de 40 cm améliorent la vision des contrastes et facilitent la
marche…alors que des bandes disposées longitudinalement ne l’améliorent pas et sont sans
effet sur la marche.
Parallèlement au déficit de la vision des contrastes il y aurait déficit de la perception
du mouvement.
Une baisse de la discrimination des couleurs a été rapportée, non influencée par la prise de
l.dopa.
La vision des couleurs dans le spectre bleu/jaune semble particulièrement atteinte :
difficulté à identifier des images colorées de ces teintes.
Les scores de l’Electro-rétino-gramme sont diminués en amplitude.
Le seuil de clignotement des paupières est diminué.
L’attention visuelle simple est normale (voir page 10) mais les tâches plus complexes sont
affectées.