Dossier: Noé, une oreille au bout du monde

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Noé, une oreille au bout du monde

Noé, une oreille au bout du Monde
Bonjour,
Laissez-nous vous présenter notre fils Noé. A bientôt deux ans, Noé est un petit filou joueur,
rieur, plein de joie de vivre, taquin, un brin cascadeur avec d’ores et déjà son petit caractère.
Comme tous les garçons de son âge … ou du moins presque, à un petit détail près.
Ce petit détail, c’est sa petite oreille droite.
On vous explique :
Lors d’une échographie de routine en début du 8
ème
mois de grossesse, on nous a annoncé que
bébé allait naître avec une petite particularité assez rare qu’on appelle microtie. Touchant
environ 1 enfant sur 15000, plus souvent les garçons que les filles et plus souvent du côté
droit, cette malformation à étiologie inconnue se traduit par un pavillon malformé, voire absent,
et un conduit auditif inexistant ; pouvant être associé dans quelques cas à des syndromes
entraînant d’autres malformations ou une asymétrie faciale.
On encaisse la nouvelle, on s’informe, on se documente, on essaye de se préparer au mieux
mais au final sans vraiment savoir à quoi s’attendre.
Malgré l’angoisse, nous attendons cette rencontre plus impatiemment que jamais ;
"mon bébé ne t'inquiètes pas, tout ira bien" !

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La microtie, plus précisément ?
La microtie est une malformation congénitale : oreille de petite taille, malformée ou absence
totale d’oreille. Elle est aussi accompagnée d’une absence ou d’une étroitesse du conduit
auditif, ayant pour conséquence une baisse significative de l’audition. La microtie peut
apparaître d’un seul côté, dans 90% des cas. Seuls 10% des cas présentent une microtie des
deux côtés.
Classification de la microtie :
Catégorie 1
Petite oreille, mais anatomie normale et
souvent une absence ou une étroitesse du
canal auditif.
Catégorie 2
Anatomie partielle de l’oreille, avec une partie
développée. Le tiers de la partie inférieure de
l’oreille est généralement normal mais absence
ou étroitesse du canal auditif.
Catégorie 3
(celle de Noé)
C’est la forme de microtie la plus répandue,
caractérisée par un petit bout d’oreille sous-
développée et l’absence de canal auditif
Catégorie 4 Egalement connu sous le nom d’anotie,
absence d’oreille ou de canal auditif.
La cause de la microtie est inconnue. Peu fréquente, elle est rarement détectée lors des
échographies prénatales. Un faible pourcentage des familles a des antécédents de microtie.
Autres anomalies associées à la microtie :
L’atrésie est l’absence du canal auditif externe ou du tympan alors que la sténose fait référence à un
rétrécissement du canal et à un petit tympan. Que ce soit avec l’atrésie ou la sténose, la capacité de
transmettre un son à l’oreille interne est compromise et engendre une perte significative de l’ouïe.
Quand un enfant naît avec la microtie, c’est, en général, un cas isolé. La grande majorité des enfants
atteints de microtie ne présente aucune autre anomalie.
Dans très peu de cas, la microtie apparaît avec d’autres anomalies telles qu’un syndrome. La plus
commune est la microsomie hémifaciale, où la moitié du visage ne grandit pas dans les mêmes
proportions que l’autre. Le degré de microsomie hémifaciale varie du rarement perceptible (le plus
commun) à très visible (moins commun).
Le syndrome de Treacher Collins implique les deux oreilles et aussi les yeux, qui apparaissent comme
«tirés vers le bas». Les os de la joue sont petits et les paupières ainsi que la mâchoire sont affectées.
Le Syndrome de Goldenhar peut affecter une seule ou les deux oreilles et se caractérise par un
développement partiel de l’oreille, du nez, du menton, des lèvres et de la mâchoire. Ces enfants ont
souvent des anomalies du cou, ainsi qu’une tumeur bénigne de l’œil. Il existe aussi des syndromes
moins connus où la microtie peut apparaître.

Noé, une oreille au bout du Monde
16 novembre 2014, 05h51 l’heure a sonné !
Ce petit coquin, apparemment très pressé également, pointe le bout de son petit minois. Ses
merveilleux yeux bleus croisent nos regards pour la première fois et nous sommes envahis par
un drôle de sentiment -que tous les jeunes parents doivent ressentir à ce moment-là-, celui
d’avoir conçu le plus beau bébé du monde. Nous sommes les plus heureux.
Il est tout simplement parfait, même encore un peu fripé … et même avec sa petite oreille !
Dès ses premières semaines sur terre, Noé a dû subir toute une batterie d’examens afin
d’écarter toute autre malformation ou syndrome pouvant être associé à sa microtie :
les reins, la colonne vertébrale, le cœur et les yeux.
RAS, un énorme soulagement pour nous et tous ses proches.
Un contrôle régulier de son oreille gauche est rapidement instauré afin de s’assurer que sa
« bonne » oreille fonctionne comme il faut et qu’il nous entende bien, mais également afin de
palier au plus vite aux éventuels problèmes pouvant être engendrés par une baisse d’audition
comme notamment un retard dans l’apprentissage du langage.
Et la petite oreille dans tout ça ? Elle devient quoi … ?
En voici une bonne question qui nous turlupine mais qui est restée ouverte pendant longtemps.
Pour ce qui est de sa fonctionnalité on nous dit que suite à des résultats décevants, aucune
chirurgie n’est proposée, que l’oreille gauche compensera et que dans le cas contraire d’autres
solutions auditives par appareillage seront proposées.
Côté esthétique, on nous parle de deux choses :
• Une oreille en silicone (épithèse) fixée à la tête grâce à une vis ou un aimant
implanté sur la boîte crânienne
• Une chirurgie reconstructive en autogreffe : Dans un premier temps, le cartilage
de plusieurs côtes est prélevé par une incision de l’abdomen de l’enfant. Il est
sculpté puis assemblé en une maquette reproduisant la forme du pavillon de

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l’oreille. Celle-ci est placée sous la peau rétroauriculaire. Après guérison du
pavillon, d’autres opérations sont nécessaires pour achever la reconstruction :
décoller le pavillon de l’oreille de la zone temporale, repositionner le lobe de
l’oreille ainsi que d’autres ajustements.
Cette technique nécessite de 2 à 5 interventions chirurgicales, et n’est réalisable
qu’à partir de l’âge de 10 ans. Le retrait du cartilage peut être douloureux et
nécessite l’hospitalisation, des médicaments antidouleur, une cicatrice
permanente et une déformation probable au niveau de la cage thoracique. Les
pavillons d’oreilles reconstitués par cartilage costal ne se décollent pas de la
région temporale et nécessite souvent d’ajuster l’oreille opposée vers l’arrière de
façon symétrique.
Nous étions très peu convaincus par ses deux alternatives qui, à nos yeux, nous paraissaient
trop lourdes, trop douloureuses, trop traumatisantes, aux résultats esthétiques parfois
incertains … et 10 ans, c’est loin, vous ne trouvez-pas ?!
Nous, sa famille et ses proches, le regardons à travers des yeux pleins d’amour mais qu’en
sera-t-il lorsqu’en grandissant il sera confronté à des moqueries, à des regards insistants, à de
la méchanceté gratuite ? Nous savons qu’il a déjà la tête bien dure et au quotidien nous
n’évoquons jamais sa différence, mais est-ce suffisant pour qu’il n’en souffre pas ?
Cette idée nous étant insupportable, nous ne lâchions pas prise et continuions nos recherches
… jusqu’à ce fameux soir où nous tombions sur la page Facebook d’un petit garçon du Sud de
la France prénommé Lucas. Un petit brun mignon comme tout, qui semblait présenter la même
malformation que Noé. Dans la dernière publication, nous pouvions lire qu’il venait de s’envoler,
accompagné de ses parents et de son grand frère, vers les Etats-Unis afin d’avoir recours à une
chirurgie esthétique et fonctionnelle par deux grands chirurgiens spécialisés de renom : Dr.
Reinisch et Dr. Roberson. Ni une ni deux, Google nous aida à découvrir ses deux personnages
et comme si c’était écrit, nous apprenions qu’ils allaient prochainement se rendre aux Pays-Bas
pour tenir une conférence sur la microtie/l’atrésie afin de venir informer les familles
européennes des solutions proposées outre Atlantique … quelle coïncidence, si ça ce n’était pas
un signe !
La solution pour Noé :
Aussitôt dit, aussitôt fait, nous voilà tous les trois au fin fond des Pays-Bas … première triste
impression : Noé n’est pas seul, nous ne sommes pas seuls ! Des enfants et parents de toute
l’Europe, qui comme nous, venaient chercher des réponses à leurs questions, à leurs attentes
et à leurs craintes.
Une journée remplie d’émotions, de rencontres et de partage entre les parents qui, en se
racontant leurs histoires respectives, se sont sentis compris et soutenus.
Les médecins américains nous exposèrent leur technique -révolutionnaire pour nous, routinière
pour eux- consistant à recréer le pavillon de l’oreille grâce à un implant en polyéthylène poreux
(implant Medpor), à partir de l’âge de 3 ans, en une seule opération avec des douleurs post-
opératoires modérées et au résultat bluffant. Cerise sur le gâteau, si le scanner pouvant être
effectué à partir de l'âge de 2 ans et demi, présente une oreille moyenne bien formée, ils
peuvent même recréer un conduit auditif et donner à l'oreille atteinte le côté fonctionnel.
Sur place nous avons eu la chance de rencontrer des enfants (petits et grands) ayant déjà
bénéficié de cette reconstruction et le résultat nous a laissé sans voix.
Autant vous dire qu'à partir de ce moment-là, nous nous sommes à peu près tous dit la même
chose: c'est incroyable, c'est inespérée, c'est ce qu'on attendait !