Sclérose en plaques (SEP) Une maladie complexe et imprévisible nécessitant une prise en charge multidisciplinaire Décrite depuis le XIXe siècle, la sclérose en plaques est aujourd’hui encore une maladie mal connue, malgré les progrès considérables enregistrés dans la compréhension des phénomènes responsables de la maladie. La sep : une maladie complexe La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique inflammatoire chronique, qui touche le système nerveux central. Elle se caractérise par une autodestruction de la gaine de myéline, substance qui entoure les fibres nerveuses situées dans la moelle épinière et le cerveau, et qui assure la transmission rapide et efficace de l’influx nerveux. La démyélinisation (détérioration ou perte de la myéline) perturbe la transmission des informations (signaux électriques) envoyées par le cerveau au reste du corps et est responsable des signes cliniques. Ces derniers sont variables d’un patient à l’autre et chez un même patient d’une poussée à l’autre en fonction de la localisation des lésions qui apparaissent en plaques au niveau du système nerveux. Corps Cellulaire Dendrites Axone x u rve ne lux Inf Nœud de Ranvier Gaine de myéline Neurone la sep : les origines de la maladie encore mal maîtrisées Depuis sa découverte au XIXe siècle, la sclérose en plaques est une affection neuro-immunologique dont l’origine reste inconnue malgré les progrès considérables qui ont été accomplis dans la connaissance des mécanismes pathologiques impliqués dans la survenue et l’évolution des lésions et ceci grâce en particulier au développement de l’immunologie, et de l’imagerie cérébrale et médullaire (IRM). L’avancée des recherches tend également à confirmer le caractère multifactoriel de la maladie, qui fait vraisemblablement intervenir une susceptibilité personnelle non héréditaire ainsi que des facteurs environnementaux comme les agents infectieux, le tabac, l’ensoleillement, les polluants… Sclérose en plaques (SEP) Données épidémiologiques1 Dans le monde, on compte environ 2 millions d’individus touchés par la sclérose en plaques, dont 300 000 en Europe occidentale. Il existe de vraies disparités géographiques : la prévalence diminue des pôles vers l’équateur. C’est ainsi que les zones les plus touchées concernent l’Europe, l’Amérique du Nord (États-Unis et Canada) et l’Australie. L’Asie, l’Afrique et l’Amérique du Sud ont des taux de prévalence plus faibles. En France, on recense entre 70 000 et 90 000 patients. De 3 000 à 5 000 nouveaux cas sont déclarés chaque année. La sclérose en plaques se déclare chez l’adulte jeune, entre 20 et 40 ans, en pleine vie active et touche deux fois plus de femmes que d’hommes. La SEP constitue la première cause de handicap neurologique acquis chez le jeune adulte en France, non lié à un accident. La SEP : une maladie évolutive Cette maladie auto-immune évolue de façon variable à la fois dans l’espace et dans le temps. Ainsi, les symptômes varient selon la localisation de la zone atteinte du cerveau ou de la moelle épinière, et selon la fréquence et la durée de la démyélinisation. Chez la majorité des patients, la sclérose en plaques s’exprime par une forme initiale rémittenterécurrente : la maladie évolue par poussées successives difficiles à prévoir avec une récupération plus ou moins complète après chaque crise. Au fil des années, la régression des troubles devient incomplète et laisse des séquelles, au niveau clinique, responsables du handicap. Trois formes évolutives de la sclérose en plaques ont été officiellement définies2 • L a SEP-RR ou récurrente-rémittente : elle concerne 80 à 85 % des cas au début de la maladie. La maladie évolue par poussées successives, entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins longues. La fréquence des poussées est très variable d’une personne à l’autre et au fil du temps chez une même personne. La récupération après chaque poussée peut être complète ou incomplète. • L a SEP-SP ou secondairement progressive : elle concerne près de 50 % des patients après une phase récurrente-rémittente d’une durée variable de 5 à 20 ans. Elle se caractérise par une progression régulière des symptômes et notamment du handicap. • L a SEP-PP ou progressive primaire : d’emblée progressive, elle représente 10 à 15 % des cas et se manifeste par une progression continue des symptômes. Sclérose en plaques (SEP) La SEP : symptômes et conséquences Les symptômes de la maladie peuvent varier d’un malade à l’autre et même chez un même patient d’une poussée à l’autre en fonction de la localisation des lésions. Les symptômes les plus fréquents sont des troubles de la sensibilité (fourmillements, sensation de brûlure, de décharges électriques, engourdissement…), des troubles visuels (vision floue, double ou instable), des troubles moteurs (faiblesse ou raideur musculaire des membres), des troubles de l’équilibre ou de la marche (vertiges, troubles de la coordination des mouvements) ou encore des troubles sphinctériens (incontinence, constipation…), sexuels ou cognitifs. Se surajoutent fréquemment fatigue et dépression. En cas de suspicion de la maladie devant les symptômes cliniques, des examens paracliniques comme l’IRM permettent d’établir le diagnostic selon des critères très précis. La SEP est la première cause de handicap chez le sujet jeune² L’espérance de vie des patients ayant une SEP est comparable à celle des sujets sains, la maladie évoluant généralement sur une période de 20 à 30 ans. C’est davantage la qualité de vie qui peut être altérée, en raison de la variété des symptômes et de leurs conséquences sur la vie personnelle et professionnelle des patients. La sep : des stratégies thérapeutiques pour ralentir la maladie À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement qui guérisse la SEP. Cependant, peuvent être proposées différentes thérapeutiques médicamenteuses en fonction des phases de la maladie, qui agissent efficacement sur son évolution et ses conséquences. Trois grandes catégories de traitements sont aujourd’hui officiellement reconnues : • L e traitement de la poussée : il est donné de façon ponctuelle au moment des poussées. Il repose sur l’emploi de fortes doses de corticoïdes (anti-inflammatoires) par injections intraveineuses sur une durée habituelle de 3 à 5 jours. L’effet recherché est la réduction de l’inflammation et donc de la durée et de l’intensité des poussées. • L e traitement de fond : son but est de ralentir l’évolution de la maladie et de diminuer son impact en agissant sur les mécanismes immunologiques qui en sont responsables. Deux grandes classes de traitement peuvent être prescrites. Leur objectif est de diminuer le nombre de poussées et d’empêcher l’apparition de nouvelles lésions. Les immunomodulateurs : ils sont indiqués de manière générale en 1re intention au début de la maladie dans les formes de SEP-RR. Ils « modulent » la réaction anormale du système immunitaire contre la myéline. Les immunosuppresseurs : comme leur nom l’indique, ils « suppriment » la réponse immunitaire. Ils sont réservés aux formes très actives/sévères de la maladie ou en cas d’échec thérapeutique des traitements de 1re intention. • L e traitement symptomatique spécifique : il est prescrit pour soulager certains symptômes et complications liés à la maladie comme la fatigue, la déprime, les douleurs, les troubles urinaires, les troubles de la marche. Sclérose en plaques (SEP) La sep : une prise en charge multidisciplinaire des patients La prise en charge de la sclérose en plaques repose aujourd’hui sur une approche multidisciplinaire de la maladie avec l’intervention de neurologues, médecins de médecine physique et réadaptation (MPR), infirmiers, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, psychothérapeutes, orthophonistes… Elle peut également impliquer différents intervenants sociaux pour soutenir et accompagner les patients dans leur vie quotidienne. Au cours des 15 dernières années, d’importants progrès ont été réalisés tant dans la compréhension de la pathologie que dans les méthodes diagnostiques et thérapeutiques. Grâce à ces découvertes, les prochaines années sont encore plus prometteuses avec l’arrivée de nouvelles offres thérapeutiques. Références 1. Ligue française contre la sclérose en plaque / HAS 2. HAS – Novembre 2007 – La prise en charge de votre maladie, la sclérose en plaques – Vivre avec une sclérose en plaque