sclérose en plaques (sep)

Sclérose en plaques (SEP)
Une maladie complexe et imprévisible
nécessitant une prise en charge multidisciplinaire
Décrite depuis le XIXe siècle, la sclérose en plaques est aujourd’hui encore
une maladie mal connue, malgré les progrès considérables enregistrés
dans la compréhension des phénomènes responsables de la maladie.
La sep : une maladie complexe
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique inflammatoire chronique, qui touche
le système nerveux central. Elle se caractérise par une autodestruction de la gaine de myéline,
substance qui entoure les fibres nerveuses situées dans la moelle épinière et le cerveau, et qui
assure la transmission rapide et efficace de l’influx nerveux.
La démyélinisation (détérioration ou perte de la myéline) perturbe la transmission des
informations (signaux électriques) envoyées par le cerveau au reste du corps et est responsable
des signes cliniques. Ces derniers sont variables d’un patient à l’autre et chez un même patient
d’une poussée à l’autre en fonction de la localisation des lésions qui apparaissent en plaques
au niveau du système nerveux.
Corps
Cellulaire
Dendrites
Axone
x
u
rve
ne
lux
Inf
Nœud de Ranvier
Gaine de
myéline
Neurone
la sep : les origines de la maladie encore mal maîtrisées
Depuis sa découverte au XIXe siècle, la sclérose en plaques est une affection neuro-immunologique
dont l’origine reste inconnue malgré les progrès considérables qui ont été accomplis dans
la connaissance des mécanismes pathologiques impliqués dans la survenue et l’évolution
des lésions et ceci grâce en particulier au développement de l’immunologie, et de l’imagerie
cérébrale et médullaire (IRM).
L’avancée des recherches tend également à confirmer le caractère multifactoriel de la maladie,
qui fait vraisemblablement intervenir une susceptibilité personnelle non héréditaire ainsi
que des facteurs environnementaux comme les agents infectieux, le tabac, l’ensoleillement,
les polluants…
Sclérose en plaques (SEP)
Données épidémiologiques1
Dans le monde, on compte environ 2 millions d’individus touchés par la sclérose en plaques,
dont 300 000 en Europe occidentale.
Il existe de vraies disparités géographiques : la prévalence diminue des pôles vers l’équateur.
C’est ainsi que les zones les plus touchées concernent l’Europe, l’Amérique du Nord (États-Unis
et Canada) et l’Australie. L’Asie, l’Afrique et l’Amérique du Sud ont des taux de prévalence plus
faibles.
En France, on recense entre 70 000 et 90 000 patients. De 3 000 à 5 000 nouveaux cas sont
déclarés chaque année.
La sclérose en plaques se déclare chez l’adulte jeune, entre 20 et 40 ans, en pleine vie active
et touche deux fois plus de femmes que d’hommes. La SEP constitue la première cause de
handicap neurologique acquis chez le jeune adulte en France, non lié à un accident.
La SEP : une maladie évolutive
Cette maladie auto-immune évolue de façon variable à la fois dans l’espace et dans le temps.
Ainsi, les symptômes varient selon la localisation de la zone atteinte du cerveau ou de la moelle
épinière, et selon la fréquence et la durée de la démyélinisation.
Chez la majorité des patients, la sclérose en plaques s’exprime par une forme initiale rémittenterécurrente : la maladie évolue par poussées successives difficiles à prévoir avec une récupération
plus ou moins complète après chaque crise. Au fil des années, la régression des troubles devient
incomplète et laisse des séquelles, au niveau clinique, responsables du handicap.
Trois formes évolutives de la sclérose en plaques
ont été officiellement définies2
• L a SEP-RR ou récurrente-rémittente : elle concerne 80 à 85 % des cas au début de la
maladie. La maladie évolue par poussées successives, entrecoupées de périodes de rémission
plus ou moins longues. La fréquence des poussées est très variable d’une personne à l’autre
et au fil du temps chez une même personne. La récupération après chaque poussée peut être
complète ou incomplète.
• L a SEP-SP ou secondairement progressive : elle concerne près de 50 % des patients après
une phase récurrente-rémittente d’une durée variable de 5 à 20 ans. Elle se caractérise par
une progression régulière des symptômes et notamment du handicap.
• L a SEP-PP ou progressive primaire : d’emblée progressive, elle représente 10 à 15 % des cas
et se manifeste par une progression continue des symptômes.
Sclérose en plaques (SEP)
La SEP : symptômes et conséquences
Les symptômes de la maladie peuvent varier d’un malade à l’autre et même chez un même
patient d’une poussée à l’autre en fonction de la localisation des lésions. Les symptômes les plus
fréquents sont des troubles de la sensibilité (fourmillements, sensation de brûlure, de décharges
électriques, engourdissement…), des troubles visuels (vision floue, double ou instable),
des troubles moteurs (faiblesse ou raideur musculaire des membres), des troubles de l’équilibre
ou de la marche (vertiges, troubles de la coordination des mouvements) ou encore des troubles
sphinctériens (incontinence, constipation…), sexuels ou cognitifs. Se surajoutent fréquemment
fatigue et dépression.
En cas de suspicion de la maladie devant les symptômes cliniques, des examens paracliniques
comme l’IRM permettent d’établir le diagnostic selon des critères très précis.
La SEP est la première cause de handicap chez le sujet jeune²
L’espérance de vie des patients ayant une SEP est comparable à celle des sujets sains, la maladie
évoluant généralement sur une période de 20 à 30 ans. C’est davantage la qualité de vie qui
peut être altérée, en raison de la variété des symptômes et de leurs conséquences sur la vie
personnelle et professionnelle des patients.
La sep : des stratégies thérapeutiques pour ralentir la maladie
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement qui guérisse la SEP. Cependant, peuvent être
proposées différentes thérapeutiques médicamenteuses en fonction des phases de la maladie,
qui agissent efficacement sur son évolution et ses conséquences. Trois grandes catégories de
traitements sont aujourd’hui officiellement reconnues :
• L e traitement de la poussée : il est donné de façon ponctuelle au moment des poussées.
Il repose sur l’emploi de fortes doses de corticoïdes (anti-inflammatoires) par injections
intraveineuses sur une durée habituelle de 3 à 5 jours. L’effet recherché est la réduction
de l’inflammation et donc de la durée et de l’intensité des poussées.
• L e traitement de fond : son but est de ralentir l’évolution de la maladie et de diminuer
son impact en agissant sur les mécanismes immunologiques qui en sont responsables.
Deux grandes classes de traitement peuvent être prescrites. Leur objectif est de diminuer
le nombre de poussées et d’empêcher l’apparition de nouvelles lésions.
Les immunomodulateurs : ils sont indiqués de manière générale en 1re intention au début
de la maladie dans les formes de SEP-RR. Ils « modulent » la réaction anormale du système
immunitaire contre la myéline.
Les immunosuppresseurs : comme leur nom l’indique, ils « suppriment » la réponse immunitaire.
Ils sont réservés aux formes très actives/sévères de la maladie ou en cas d’échec thérapeutique
des traitements de 1re intention.
• L e traitement symptomatique spécifique : il est prescrit pour soulager certains symptômes
et complications liés à la maladie comme la fatigue, la déprime, les douleurs, les troubles
urinaires, les troubles de la marche.
Sclérose en plaques (SEP)
La sep : une prise en charge multidisciplinaire des patients
La prise en charge de la sclérose en plaques repose aujourd’hui sur une approche multidisciplinaire
de la maladie avec l’intervention de neurologues, médecins de médecine physique et réadaptation
(MPR), infirmiers, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, psychothérapeutes, orthophonistes… Elle peut
également impliquer différents intervenants sociaux pour soutenir et accompagner les patients dans
leur vie quotidienne.
Au cours des 15 dernières années, d’importants progrès ont été réalisés tant dans la compréhension
de la pathologie que dans les méthodes diagnostiques et thérapeutiques. Grâce à ces découvertes,
les prochaines années sont encore plus prometteuses avec l’arrivée de nouvelles offres thérapeutiques.
Références
1. Ligue française contre la sclérose en plaque / HAS
2. HAS – Novembre 2007 – La prise en charge de votre maladie, la sclérose en plaques – Vivre avec une sclérose en plaque