Myélolipome : êtes vous sûrs de tout savoir ?

Myélolipome :
êtes vous sûrs de tout savoir ?
C.MICOL, D.LYONNET, O.ROUVIERE
Service de radiologie urinaire et vasculaire
Hôpital Edouard Herriot LYON
• Myélolipome : tumeur bénigne constituée de graisse et
d’éléments hématopoïétiques
• Surrénalien ++ mais d’autres localisations sont
possibles
• Pas de troubles endocriniens, mais peut être associée à
d’autres pathologies surrénaliennes sécrétantes
• découverte fortuite
• Prévalence 0.08%-0.2%. 7% des incidentalomes
surrénaliens
• Origine obscure, plusieurs hypothèses
physiopathologiques
– Développement de tissu mésenchymateux embryonnaire
séquellaire au sein de la glande surrénale
– Embols graisseux surrénaliens
– Métaplasie de cellules réticulo-endothéliales liée à un stress
chronique
Examen anatomopathologique : apparence variée
-Prédominance de zones constituées de graisse
-Eléments hématopoïétiques de la lignée myéloïde,
occasionnellement des lymphocytes
-Couronne de tissu corticosurrénalien fréquente
Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma Rao P.
RadloGraphics199717:1373-1385
• La série la plus importante publiée à ce jour : 86 lésions
prouvées histologiquement chez 74 patients (archives de
l’AFIP)
• 4 modèles cliniques décrits :
–
–
–
–
Myélolipome surrénalien isolé
Myélolipome surrénalien hémorragique aigu
Myélolipome extrasurrénalien
Myélolipome associé à une autre pathologie surrénalienne
MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE
• Incidentalome ++
• Radiographie standard : hyperclarté si lésion de grande
taille
Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP.
RadloGraphics 1997; 17:1373-1385
MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE
• Echographie :
– Classiquement décrite comme globalement hyperéchogène avec
des régions plus hypoéchogènes correspondant au tissu
hématopoïétique
– En fait les régions mêlant graisse et tissu myéloïde semblent
être les plus échogènes, et à l’inverse les régions purement
composées de graisse hypoéchogène
Patiente de 57 ans. Découverte fortuite
d’une masse hyperéchogène de la
– peu contributive
surrénale droite. La région périphérique
plus hypoéchogène correspond en
scanner aux régions purement
graisseuses
Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma
RaoP.RadloGraphics 1997; 17:1373-1385
MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE
• Tomodensitomètrie :
–Régions de densité graisseuse (-70UH)
–Régions de densité plus élevée (20UH) : mélange de
graisse et d’éléments hématopoïétiques
Patiente de 45 ans : myélolipomes surrénaliens
bilatéraux. Correspondance nette entre les aspects
scannographique et macroscopique des lésions
Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP.
RadloGraphics 1997; 17:1373-1385
MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE
• En TDM :
!
tous porteurs d’une région de densité graisseuse
• Contenu moyen en graisse
50 à 90% (5 cas <10%)
• calcifications peu
nombreuses
• pseudocapsule fréquente
Myelolipoma: CT and Pathologic
Features Kenney P.
Radiology 1998; 208:87-95
Patient de 43 ans.
Masse surrénalienne de
découverte fortuite
• régions de densité
graisseuses
• pseudocapsule
• calcifications
Myélolipome surrénalien typique
MYELOLIPOME SURRENALIEN ISOLE
• IRM :
– Composante graisseuse en hypersignal T1
– Confirmation diagnostique par les séquences FatSat
– 3 groupes :
• Lésions en hypersignal homogène T1 et signal intermédiaire T2 =
lésions à prédominance graisseuse
• Lésions hétérogènes contenant des zones de signal type graisse
mêlées à des régions en hypersignal T2 réhaussées après injection
de gadolinium = lésions mixte comportant de la graisse et des
éléments myéloïdes
• Lésions hypointense par rapport au foie en T1 et hyperintense en
T2, se réhaussant après injection de gadolinium = lésions à
prédominance de tissu hématopoïétique
– Perte de signal aux interfaces graisse-eau sur les séquences en
opposition de phase (bordure des lésions)
Incidentalome surrénalien découvert chez un patient de
43 ans.
Masse surrénalienne hyperintense T1 avec des zones
de signal intermédiaire en périphérie.
Signal hétérogène sur les séquences T2 avec
hypersignal relatif des zones qui apparaissaient en
signal intermédiaire T1.
Chute globale du signal sur les séquences Fat Sat T2,
avec persistance de zones périphériques en hypersignal
Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP.
RadloGraphics 1997; 17:1373-1385
Images T1 et T1 fat sat d’un myélolipome
surrénalien typique. Chute du signal de la
composante graisseuse.
Adrenal Masses: MR Imaging Features with Pathologic Correlation
Elsayes K. RadioGraphics 2004; 24:S73–S86
Lésion hétérogène en hypersignal T1 sur la séquence in-phase
Perte de signal aux interfaces graisse-eau sur la séquence out-of-phase
surrénalien
typiquemacroscopique et
Chute du signalMyélolipome
de la composante
graisseuse
réhaussement des régions à composante tissulaire sur la séquence T1
Gado fat sat.
CT and MR Imaging of Extrahepatic Fatty Masses of the Abdomen and Pelvis: Techniques,
Diagnosis,Differential Diagnosis, and Pitfalls Pereira J RadioGraphics 2005; 25:69–85
MYELOLIPOME SURRENALIEN HEMORRAGIQUE AIGU
• TDM : le +sensible
• Hémorragie spontanée, pas de notion de traumatisme
• Concerne des myélolipomes
surrénaliens de grande taille
• RR x 4 au delà de 10 cm
• + fréquent chez les hommes
Myelolipoma: CT and Pathologic
Features Kenney P.
Radiology 1998; 208:87-95
• IRM : intensité du signal variable en fonction de l’âge de
l’hématome et de la composition en graisse et tissu
hématopoïétique de la lésion
Patient de 42 ans. Découverte d’une masse
surrénalienne de 10 cm à prédominance graisseuse
partiellement encapsulée (a). A distance rupture
hémorragique spontanée du myélolipome (b)
a
b
Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P.
Radiology 1998; 208:87-95
MYELOLIPOME EXTRASURRENALIEN
• Localisations : région présacrée, rétropéritoine, thorax,
pelvis
• Patients plus âgés
• Plus petite taille
• Absence de calcifications
• Composante graisse 10 à 50%
• Présence d’une pseudocapsule
conjonctive mais absence de tissu
surrénalien (sf 1 cas surrénale ectopique?)
Myelolipoma: CT and
Pathologic Features Kenney P.
Radiology 1998; 208:87-95
• Problème du diagnostic différentiel : liposarcome,
tératome et angiomyolipome
chirurgie+++
discussion biopsie
Patiente de 70 ans. Nodule pleural et masse
rétropéritonéale comportant tous deux des
régions de densité graisseuse. Diagnostic
de myélolipomes extra-surrénaliens
confirmé par biopsies.
Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma RaoP.
RadloGraphics 1997; 17:1373-1385
MYELOLIPOME ASSOCIE A UNE PATHOLOGIE
SURRENALIENNE
• Association décrite avec :
– hypercortisolisme : adénomes, hyperplasie, déficit en 21HOase
– adénomes non sécrétants
•Aspect radiologique inhabituel:
• Lésions + petites
• Calcifications fréquentes et
nombreuses
• Contenu en graisse moyen <10%
!
Myelolipoma: CT and Pathologic
Features Kenney P.
Radiology 1998; 208:87-95
• Aspect ANP inhabituel :
• Tissu corticossurrénalien hyperplasique
ou adénomateux souvent dégénéré
(hémorragies, calcifications)
• Petites plages de tissu myélolipomateux
au sein du tissu pathologique
• Couronne de tissu surrénalien normal
résiduel +capsule conjonctive
Myelolipoma: CT and Pathologic
Features Kenney P.
Radiology 1998; 208:87-95
Hypothèse :
foci myélolipomateux =
tissu surrénalien pathologique
dégénéré ?
•Patiente
•• Les
Chute
Examen
régions
du
deantomopathologique
signal
52deans.
densité
des
Découverte
régions
graisseuses
en
de
d’uneen
lésion
TDM
hypersignal
la lésion
apparaissent
asymptomatique
: adénome
T1 sur en
le
les
surénalien
shypersignal
séquences
de
séquences
la surrénale
au T1
droite
en
fat
seinopposition
sat
duquel
avec quelques
onde
retrouve
phase
régions
des petites
de densité
graisseuse
régions myélolipomateuses
(<10% du volume total de la
masse)
Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma Rao P.
RadloGraphics 1997; 17:1373-1385
Patient de 73 ans. Masse calcifiée de la
surrénale gauche, avec régions
graisseuses évaluées à moins de 10% du
volume total de la lésion. L’examen
anatomopathologique de la lésion retrouve
des régions myélolipomateuses au sein
d’un adénome non sécrétant.
Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P.
Radiology 1998; 208:87-95
CONCLUSION
• Le myélolipome surrénalien isolé, un diagnostic TDM
facile :
– Graisse macroscopique en qté variable (50 à 90%)
– Régions de densité tissulaire ou intermédiaire
– Pseudocapsule
– Calcifications peu nombreuses
abstention thérapeutique
absence de surveillance
CONCLUSION
• Risque hémorragique au-delà de 10 cm
Chirurgie ?
• Rarement localisations extrasurrénaliennes,
preuve anatomopathologique indispensable.
CONCLUSION
• Prudence si :
– Composante tissulaire prédominante
– Calcifications nombreuses
– Faible quantité de tissu graisseux
– Aspect hétérogène de la masse
Car :
- coexistence myélolipomes et adénomes :
attitude thérapeutique fonction des données
endocriniennes
- cas de corticosurrénalomes malins avec îlots
graisseux
Patient de 38 présentant une symptomatologie
associant hypertension artérielle, céphalées,
nausées, et hypokaliémie. L’échographie
abdominale retrouve une lésion surrénalienne
Corticosurrénalome
malin avec îlot graisseux
gauche explorée en IRM.
Volumineuse masse
hétérogène de la région
surrénalienne
Présence
… disparaissant
d’une région
sur
hyperintense
les séquences
T1avec
au sein
de
suppresion
cette lésion….
de
graisse.
Adrenocortical carcinoma with fat inclusion:case report Heye S.,
Abdom Imaging (2005) 30:641–643
Masse de la surrénale droite chez
une patiente de 49 ans.
Seconde
lésion
de
La lésion
apparaît
en hypersignal
sur
caractéristiques
identiques
les séquences
pondérées
T1… rénale
gauche
Angiomyolipomes surrénalien droit et rénal
gauche.
…et T2.
Patiente atteinte de sclérose
Chutetubéreuse.
du signal sur les séquences
Rehaussement après injection, de petites
régions hypervasculaires au sein de la
lésion surrénalienne
avec suppression de graisse.
Magnetic Resonance Imaging of Adrenal Angiomyolipoma Elsayes K.
J Comput Assist Tomogr 2005;29:80–82
•
Imaging and Pathologic Features of Myelolipoma Rao P. Kenney P. Wagner B.
Davidson A. RadloGraphics 1997; 17:1373-1385
•
Myelolipoma: CT and Pathologic Features Kenney P. Wagner B. Rao P. Heffess C.
Radiology 1998; 208:87-95
•
Adrenal Masses: MR Imaging Features with Pathologic Correlation
Elsayes K. Mukundan G. Narra V. Lewis J. Shirkhoda A. Farooki A. Brown J.
RadioGraphics 2004; 24:S73–S86
•
State-of-the-Art Adrenal Imaging Mayo-Smith W. Boland G. Noto R. Lee M.
Radiographics 2001;21:995-1012.
•
Nodule surrénalien de découverte fortuite EMC Traité de radiodiagnostic V –
Urologie-Gynécologie : 34-550-A 15 2001
•
Adrenocortical carcinoma with fat inclusion:case report Heye S., Woestenborghs
H., Van Kerkhove F., Oyen R. Abdom Imaging (2005) 30:641–643
•
Adrenal lipomatous tumours: a 30 year clinicopathological experience at a single
institution K Y Lam, C Y Lo J Clin Pathol 2001;54:707–712
•
Magnetic Resonance Imaging of Adrenal Angiomyolipoma Elsayes K., Narra V.,
Lewis J., Brown J. J Comput Assist Tomogr 2005;29:80–82
•
CT and MR Imaging of Extrahepatic Fatty Masses of the Abdomen and Pelvis:
Techniques, Diagnosis, Differential Diagnosis, and Pitfalls Pereira J., Sirlin C.
Pinto P. Casola G. RadioGraphics 2005; 25:69–85