Possibilités de traitement chirurgical des anévrismes et

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C U R R I C U LU M
Forum Med Suisse No 3 15 janvier 2003
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Possibilités de traitement chirurgical
des anévrismes et dissections
aortiques thoraciques
P. A. Berdat, J. Schmidli, T. Carrel
Introduction
Service de Chirurgie cardiovasculaire, Hôpital de l’Ile, Berne
Correspondance:
Dr P. A. Berdat
Service de Chirurgie
cardiovasculaire
Hôpital de l’Ile
CH-3010 Berne
[email protected]
Les pathologies de l’aorte sont fréquentes, et
très importantes en raison du grand risque de
complications aiguës et potentiellement fatales.
Pour les diagnostiquer à temps, le problème est
que la plupart de ces pathologies aortiques restent longtemps asymptomatiques, à l’exception
des dissections aiguës et des lésions traumatiques.
Et si les signes annonciateurs de complications
se manifestent, ils sont souvent aspécifiques et
difficiles à classer. Ce qui impose donc de faire
un diagnostic différentiel dès la moindre suspicion de pathologie aortique.
De plus, les patients présentant des pathologies
cardiovasculaires avec risque d’anévrisme aortique (hypertension artérielle, sténose aortique
avec valve aortique bicuspide, status après traitement d’anévrismes d’autres localisations ou
anamnèse familiale de pathologies aortiques)
doivent faire l’objet d’un screening de l’aorte
thoracique.
Cet article donne un aperçu des deux pathologies les plus courantes de l’aorte thoracique,
l’anévrisme et la dissection, et présente leurs
particularités cliniques, thérapeutiques et pronostiques.
L’aorte est un organe qui s’étend de la valve aortique jusqu’à la bifurcation iliaque, divisé en
plusieurs segments: le premier segment, de
l’anneau valvulaire à la ligne sinotubulaire, est
la portion sinusale, formée par le sinus de Valsalva. Il donne comme premières ramifications
les artères coronaires. La portion sinusale avec
la valve aortique est également appelée racine
aortique. La ligne sinotubulaire, au niveau des
insertions des commissures valvulaires aortiques, marque la transition entre portion sinusale et aorte ascendante. L’aorte ascendante va
jusqu’au niveau du tronc brachiocéphalique,
première ramification de la crosse aortique en
caractérisant sa partie proximale. L’arc aortique donne ensuite la carotide primitive et
l’artère sous-clavière gauche. Vient ensuite le
segment dit isthmique, qui va jusqu’au canal ou
au ligament artériel de Botal, qui forme le segment proximal de l’aorte thoracique descen-
dante. Il est suivi du segment thoraco-abdominal, jusqu’au diaphragme, et du segment abdominal, rétropéritonéal. La longueur normale
de l’aorte n’est en corrélation ni avec la taille ni
avec le poids, mais bien avec l’âge et le sexe,
l’aorte augmentant en longueur avec l’âge (env.
0,005–8 cm/an); les femmes ont des aortes plus
fines que les hommes, à taille égale. Chez les
adultes, le diamètre normal au niveau de la
ligne sinotubulaire est de 21 mm [1], celui de
l’aorte ascendante de 32 mm, de l’aorte proximale de 30 mm, de l’aorte thoraco-abdominale de 26–28 mm et de l’aorte infrarénale de
19 mm [2].
Anévrismes aortiques
thoraciques
Si le diamètre de l’aorte est supérieur à sa
norme, et si toutes les couches de la paroi sont
impliquées, il s’agit d’un anévrisme vrai. L’incidence des anévrismes thoraciques est de
5,9/100 000/habitants/an, dont 50% au niveau
de l’aorte ascendante (figure 1), 11% au niveau
de la crosse aortique et 38% au niveau de l’aorte
descendante [3]. 25% sont associés à un anévrisme de l’aorte abdominale, et 12,5% présentent plusieurs dilatations anévrismales [4].
Il est donc vivement recommandé de toujours
examiner l’aorte sur tout son trajet. Pour décrire l’extension des anévrismes thoraciques,
il est possible de faire appel à la classification
internationale selon Crawford (figure 2) [5].
Les hommes sont plus souvent touchés par des
anévrismes aortiques que les femmes, selon des
proportions de 2:1 à 9:1 [6], et en Grande-Bretagne, 1,2% des hommes et 0,6% des femmes
décèdent d’anévrismes aortiques (National
Center for Health Statistics 1987). L’étiologie est
la plupart du temps artériosclérotique, avec dégénérescence de la média, mais aussi faiblesse
du tissu conjonctif (syndrome de Marfan surtout), et plus rarement aortite et nécrose kystique de la média. Il existe de rares formes
familiales [7, 8]. Les facteurs de risque des
anévrismes sont l’hypertension artérielle, l’âge,
le sexe masculin et la consommation de tabac.
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Figure 1.
Vue peropératoire d’un anévrisme
de l’aorte ascendante (A).
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diamètre. Des études ont donné des progressions d’env. 0,1–0,56 cm par an [9–18]. A long
terme, 44–51% des anévrismes thoraciques
évoluent vers la rupture (figure 3) [3, 18], et à
partir d’un diamètre de 5 cm, le risque de rupture est nettement augmenté. Avec un diamètre
de 6 cm, l’incidence annuelle des ruptures est
de 3–7% [18, 19], celle de dissection et de rupture cumulée de 6,9% et celle des décès de
11,8% [18]. La survie spontanée avec des
anévrismes de cette taille est donc mauvaise,
avec 24% à 2 ans, et le décès résulte d’une rupture dans 50% des cas [21, 22]. Le risque indi-
Figure 2.
Classification des anévrismes de
l’aorte thoraco-abdominale selon
Crawford: a) type I; b) type II;
c) type III; d) type IV.
Figure 3.
TC d’une rupture anévrismale
de l’aorte ascendante (A) avec
hématome médiastinal et extrapleural et (B) atélectasie par
compression du poumon gauche.
L’évolution spontanée d’un anévrisme est caractérisée par son augmentation de volume et
la manifestation de complications à long terme,
notamment la rupture et la dissection. La rapidité de la progression est fonction des dimensions de l’anévrisme, les plus petits se développant plus lentement et les plus grands plus
rapidement. Ce phénomène, suivant la loi de
Laplace, résulte de l’augmentation de la tension
de la paroi surproportionnelle par rapport au
viduel de rupture peut se calculer selon la formule de Juvonen [20]. L’hypertension artérielle
et la BPCO sont des facteurs de risque de rupture. L’indication opératoire est posée dès que
le segment atteint dépasse le double de son
diamètre normal. Ce qui veut dire à partir de
6 cm pour l’aorte thoracique [9, 23, 24] et de
5 cm pour l’aorte infrarénale, car à partir de
tels diamètres, le risque de rupture est très
nettement plus élevé que le risque périopératoire [25]. Chez les patients ayant un Marfan,
une stratégie thérapeutique plus agressive est
indiquée en raison du risque accru de dissection et de rupture, et de la progression plus
rapide, c’est-à-dire qu’un remplacement aortique est indiqué déjà à partir de 5 cm pour
l’aorte thoracique. En plus du diamètre, il faut
tenir compte également de la rapidité de l’évolution et de la symptomatologie dans la pose de
l’indication: un traitement chirurgical doit être
prévu électivement pour des progressions de
plus de 6–10 mm par an [26], et plus tôt pour
celles de plus de 10 mm. La technique diagnostique de choix est l’angio-TC ou l’angioIRM du thorax et de l’abdomen/bassin. Si la
fonction rénale est diminuée, il faut donner la
préférence à l’IRM du fait qu’elle mieux tolérée
que la TC.
75% des anévrismes aortiques sont asympto-
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matiques et découverts fortuitement. S’il y a des
symptômes, il faut soigneusement préciser s’ils
peuvent être ceux de l’anévrisme, car un anévrisme symptomatique a un pronostic nettement moins bon si le patient ne bénéficie pas
très rapidement d’un traitement chirurgical.
Le symptôme dominant est la plupart du temps
la douleur, paravertébrale (interscapulaire à
lombaire basse), rarement rétrosternale, abdominale ou sacrée, qui a souvent un caractère
sourd. Les douleurs purement abdominales
sont extrêmement rares. Les anévrismes très
volumineux peuvent provoquer des phénomènes de compression des organes internes,
comme dysphagie par compression œsophagienne, stase jugulaire par compression de la
veine cave supérieure pour les volumineux
anévrismes de l’aorte ascendante, pneumonies
récidivantes par compression bronchique et
même ballonnements par compression de viscères, tout comme enrouement si atteinte du
nerf vague ou du récurrent. La pression permanente peut éroder les structures voisines et
former des fistules aortobronchiques ou aortoœsophagiennes. Ce n’est alors souvent que
l’hémorragie dans les organes creux qui met en
route les moyens diagnostiques. Si l’indication
à un traitement chirurgical est donnée, il faut
aller plus loin dans le diagnostic: en raison du
stress considérable pour le système cardiovasculaire en cours d’intervention. Il convient de
procéder à un examen de la fonction cardiaque
et rechercher une cardiopathie coronaire ou
des valvulopathies majeures. Une échocardiographie, mais aussi un cathétérisme cardiaque
sont très souvent requis. Il s’agit en outre d’exclure des sténoses carotidiennes par ultrasonographie Duplex, et des artères périphériques
par examen sous occlusion. Un examen de la
fonction pulmonaire est indiqué en préopératoire chez les patients devant subir une thoracotomie ou souffrant d’une grave pathologie
pulmonaire. La fonction rénale doit également
être examinée.
La plupart des interventions sur l’aorte thoracique se font sous circulation extracorporelle
(CEC). Pour les interventions proches du cœur,
elle permet une mise en arrêt du cœur. Lors du
remplacement de l’aorte descendante, la CEC se
fait à cœur battant et est raccordée aux vaisseaux
iliaques. Ce qui permet d’optimiser le management cardiovasculaire, et surtout le contrôle de
la postcharge au moment du clampage du segment aortique à remplacer, vu que l’ascension
brusque de la postcharge fait courir le risque
d’ischémie myocardique peropératoire. La CEC
permet en outre de maintenir la perfusion viscérale et spinale, en perfusant l’aorte distale, et
de protéger de l’ischémie les organes internes
par abaissement de la température corporelle
centrale à 32° env. (hypothermie modérée), ce
qui diminue leur consommation d’oxygène.
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En présence d’un anévrisme de la racine aortique avec dilation de l’anneau valvulaire et de
la portion sinusale, il s’agit d’une ectasie annulo-aortique (EAA, figure 4a, b). En général,
la dilatation de la ligne sinotubulaire que cela
implique, avec écartement des commissures
valvulaires aortiques, provoque une insuffisance
aortique centrale par impossibilité de coaptation des valvules. L’indication opératoire est
donnée par la gravité de l’insuffisance aortique
et de la dilatation. Avec un diamètre de la racine aortique de plus de 5 cm, le risque de rupture ou de dissection augmente considérablement. L’EAA est souvent associée à un syndrome de Marfan, à des anomalies valvulaires
aortiques et à un syndrome de coarctation. Les
symptômes cliniques sont dominés par des précordialgies et des signes d’insuffisance aortique. Le diagnostic est posé de préférence par
TTE (échographie transœsophagienne) mais
aussi par angio-TC ou IRM.
Si un ou plusieurs sinus de Valsalva sont dilatés, il s’agit d’un anévrisme sinusal. Si la valve
aortique est normale, il est possible de remplacer la racine aortique en conservant la valve
aortique native [27] et de ne remplacer que les
sinus dilatés et l’aorte ascendante. L’EAA et les
anévrismes de l’aorte ascendante s’opèrent par
sternotomie. L’EAA avec valvulopathie impose
généralement le remplacement de la racine
aortique avec la valve par «composite graft»,
avec valve mécanique ou biologique, ou par
homogreffe. Chez les adolescents et jeunes
adultes, il est possible en alternative de procéder à l’opération dite de Ross: transfert de la
valve pulmonaire en position aortique avec
reconstruction de la sortie du ventricule droit
par un conduit biologique avec valvule. Si la
valve aortique est intacte, il est possible d’envisager l’opération de Yacoub [28] (figure 4) ou
de David [29, 30], avec sauvegarde de la valve.
Mais quelle que soit la technique, les ostia
coronaires doivent être réimplantés. Le principal avantage du remplacement de la racine en
gardant la valve ou en transférant la valve pulmonaire est l’absence d’une anticoagulation à
vie. Lors de la correction d’un anévrisme isolé
de l’aorte ascendante, il faut implanter une prothèse supracoronaire. Les anévrismes de la
crosse peuvent être abordés par sternotomie ou
par thoracotomie latérale, surtout lors de localisation distale. Seule une partie peut être remplacée si nécessaire, ou l’ensemble de l’arc avec
réimplantation des branches supra-aortiques
en manchette. S’il y a une pathologie du segment aortique voisin, qui devra probablement
être opéré plus tard, il est possible de mettre un
«elephant trunk» à titre préparatoire [31, 32].
Cette trompe d’éléphant pourra alors directement être utilisée pour remplacer le reste de
l’aorte, ce qui simplifiera considérablement la
seconde intervention. Après interventions sur
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Figure 4.
Vue peropératoire du remplacement de la racine aortique avec
conservation de la valve aortique
(*) selon Yacoub; (<) ostium
et pas encore réimplanté
de la coronaire droite.
la racine de l’aorte, l’aorte ascendante et la
crosse aortique, il faut compter une mortalité
postopératoire immédiate de 1–7%, une incidence d’infarctus de 3,5% et de déficits neurologiques de 1–3%, dont 50% de nature transitoire. Les anévrismes de l’aorte descendante
sont remplacés par une prothèse par thoracotomie gauche postérolatérale. En cas d’extension abdominale, d’anévrismes dits thoracoabdominaux, l’abord est élargi distalement par
thoraco-phrénico-lombotomie, pour permettre
de remplacer tout le segment anévrismal en réimplantant les artères intercostales distales
(D8–D12), de même que les artères viscérales.
Avec la réimplantation des artères intercostales
distales, le risque de paraplégie par ischémie
spinale devrait être diminué, car la perfusion
médullaire peut dépendre en majeure partie de
ce segment. La protection médullaire peut en
outre être complétée par un drainage périopératoire du liquide céphalorachidien. Pour prévenir les éventuelles complications ischémiques, les artères viscérales et rénales sont perfusées continuellement par des cathéters sélectifs branchés sur la CEC [33–35]. Le management de l’anesthésie comporte en plus un tube
à double lumière, pour permettre la ventilation
d’un seul poumon. La mortalité postopératoire
immédiate de ces interventions est de 3–12%,
et les complications sont les infarctus du myocarde périopératoires (2%), les complications
cérébrales (0,5%), paraplégies (4–7%), complications respiratoires (jusqu’à 43%) et l’insuffisance rénale (7%). Le remplacement de l’aorte
thoraco-abdominale est globalement grevé de
davantage de complications que celui de l’aorte
thoracique descendante seule. De manière
générale, dans les dernières séries publiées,
les complications graves sont en diminution
[36–39]. Malgré tout, la paraplégie et la paraparésie restent les complications postopératoires les plus redoutées. Ce risque doit donc
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être évalué en préopératoire et discuté avec le
patient. Il dépend d’une part de l’importance de
l’anévrisme, les anévrismes Crawford de type
II faisant courir un risque de paraplégie de
31% et ceux de type I de 15%, chiffres les plus
élevés, alors que ceux de type III et IV présentent un risque plus faible, resp. de 7% et 4%
[38]. D’autres facteurs de risque de paraplégie
sont l’étendue du remplacement aortique, la
durée du clampage aortique, la présence d’une
rupture aortique, l’âge, un autre anévrisme de
l’aorte ascendante ou de l’arc, et une insuffisance rénale préopératoire. Mais l’incidence
des paraplégies peut être abaissée par des
mesures périopératoires, dont: le recours à la
CEC sous hypothermie modérée pour la perfusion de la partie distale du corps, sous clampage de l’aorte proximale, la réimplantation
des artères intercostales D8–D12, le drainage
du liquide céphalorachidien, des durées de
clampage les plus brèves possibles, la prévention de phases prolongées d’hypotension, et le
recours à plusieurs médicaments (thiopental,
stéroïdes, prostaglandines, papavérine). Aucune de ces mesures à elle seule n’a fait la
preuve flagrante de son efficacité, mais plusieurs études cliniques ont pu démontrer une
diminution de la fréquence des paraplégies lors
de leur association judicieuse [36, 37, 40–45].
Dans notre collectif mixte d’anévrismes et de
dissections, l’incidence des paraplégies a pu
être abaissée de manière significative, de 8,8%
à 2,6% [46, 47]. Dans une étude prospective
randomisée sur la technique du drainage du
liquide céphalorachidien, 3 mois après l’opération, 7% des patients étaient encore paraplégiques et 7% paraparétiques (dont les 2⁄3
étaient néanmoins capables de marcher) [48].
L’insuffisance rénale postopératoire a elle aussi
un effet négatif non négligeable sur le pronostic à long terme. Svensson et al. [35] ont pu
montrer que la survie à 5 ans de patients en insuffisance rénale à dialyser ou non en postopératoire, avec respectivement 7% et 49%, est
significativement moins bonne que celle des
patients sans insuffisance rénale, de 69%. Les
facteurs de risque d’insuffisance rénale postopératoire sont l’âge, le sexe masculin, des
troubles de la perfusion et de la fonction rénale
préopératoires, un status après accident cérébrovasculaire et la durée de l’ischémie rénale
peropératoire. Les complications respiratoires
sont fréquentes du fait qu’il s’agit souvent de patients fumeurs ayant une BPCO, mais contrairement à l’insuffisance rénale, elles n’ont aucune
répercussion sur le pronostic à long terme.
Dans des situations choisies, l’anévrisme peut
être exclu par un stent intra-aortique (figure 5)
[49–56]. Ce stent est mis en place sous contrôle
endoscopique par voie fémorale ou iliaque. Il
existe en outre des techniques hybrides [57,
58], chirurgicales et interventionnelles.
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Les premiers résultats de ces méthodes sont
encourageants, leurs complications sont nettement moins nombreuses que celles des techniques chirurgicales ouvertes, surtout en urgence. Mais il reste encore plusieurs problèmes
à long terme, comme la persistance ou l’apparition d’«endoleaks», la migration du stent et
la réaction à long terme du matériel.
Dissection aortique
La dissection aortique (figure 6a, b) est définie
par une infiltration de la média par du sang
extraluminal dans la paroi aortique. Physiopathologiquement, il se produit une déchirure
de l’intima avec infiltration de sang dans la
média, pouvant s’étendre aussi bien de façon
antérograde que rétrograde en direction proximale. La dissection provient rarement d’un
hématome intramural de la paroi aortique,
sans déchirure intimale [59, 60]. L’infiltration
de sang produit en peu de temps une seconde
lumière perfusée, ou fausse lumière, qui s’étend
rapidement et peut comprimer la vraie lumière
au point de donner un gradient de pression
hémodynamiquement significatif entre les moitiés supérieure et inférieure du corps (pseudocoarctation). Sous l’effet des multiples fissures
de la membrane entre la vraie et la fausse lumière, plusieurs interconnections se forment
entre ces deux lumières, appelées «entries» et
«re-entries». La dissection compromet la circulation dans les artères partant du segment
touché par différents mécanismes: déchirure
de la paroi de la vraie lumière de l’artère et perfusion uniquement par la fausse lumière, compression par la fausse lumière sous pression,
progression de la dissection dans la branche
artérielle, ou formation de «flaps» intimaux à
l’origine de l’artère, le tout pouvant entraîner
une malperfusion avec ischémie d’organes. La
dissection affaiblit la paroi aortique, ce qui
favorise en phase aiguë la rupture avec tam-
Figure 5.
TC de l’aorte descendante avec
stentgraft (A) in situ.
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ponnade péricardique, exsanguination interne
et décès, et en phase chronique la dilatation secondaire de l’aorte (figure 7). Les dissections
proximales de type A (v. ci-dessous), ont souvent tendance à l’extension rétrograde jusqu’à
la portion sinusale, avec risque d’insuffisance
aortique aiguë, d’occlusion coronaire (surtout
de la droite) ou de pénétration dans le septum
ventriculaire avec bloc AV ou insuffisance mitrale aiguë.
Les classifications internationales de Stanford
type A et B (figure 6a, b) [61] ou de DeBakey
type I–IIIb [62] sont utilisées pour décrire dissection. Elles tiennent compte de la localisation
de la déchirure intimale initiale et de l’extension distale de la dissection. La classification
simple de Stanford donne immédiatement le
management thérapeutique, les dissections de
type A avec implication de l’aorte ascendante
et/ou de l’arc aortique proximal doivent être
traitées par une opération en urgence, et les
dissections de type B limitées à l’aorte thoracique descendante généralement de manière
conservative.
L’incidence de la dissection aortique n’est pas
précisément connue, mais selon des estimations se basant sur l’incidence des dissections
diagnostiquées, des causes de décès recensées
et de la relation connue entre le nombre des
dissections et des anévrismes avec rupture de
l’aorte abdominale, elle devrait se situer autour
de 10/100 000 habitants/an, soit plus fréquente
que la rupture d’un anévrisme de l’aorte abdominale [5]. L’étiologie de la dissection aortique
n’est pas certaine. Les dissections sont cependant associées dans 75–90% des cas à la nécrose kystique de la média et à l’hypertension
artérielle. L’athérosclérose par contre n’est
probablement pas impliquée comme facteur
étiologique des dissections, mais tout au plus
dans le cadre de la rupture d’une plaque ulcérée pénétrante [60]. Il y a de rares causes
iatrogènes et traumatiques, après cathétérisme
cardiaque par exemple, opérations cardiaques
ou traumatismes par décélération. Les facteurs
de risque d’une dissection sont l’hypertension
artérielle, le syndrome de Marfan et d’autres
syndromes de faiblesse du tissu conjonctif, la
grossesse, des anomalies congénitales de la
valve aortique, la coarctation et l’anévrisme
aortique.
Les dissections au stade aigu déclenchent des
douleurs typiques, telles que douleurs thoraciques foudroyantes, syncopes et valeurs tensionnelles d’hypertension. La douleur est typiquement à début rétrosternal dans les dissections A, interscapulaire dans les B, et elle se
déplace vers la région lombaire. Une symptomatologie variable avec variations fugitives du
pouls est elle aussi relativement typique, et
l’absence de pouls est un signe de circulation
compromise et de pronostic très nettement plus
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Figure 6.
a. Dissection aortique de type A
selon Stanford, partant de l’aorte
ascendante. Flèche noire: flux à
travers la déchirure de l’intima de
la vraie (rouge) vers la fausse
(sombre) lumière.
b. Dissection aortique de type B
selon Stanford, partant de l’aorte
descendante. Flèche noire: flux à
travers la déchirure de l’intima de
la vraie (rouge) vers la fausse
(sombre) lumière.
a
b
mauvais [63]. En phase aiguë, une proportion
élevée de dissections fait craindre de graves
complications: sous la forme d’un hémopéri-
carde avec tamponnade dans les dissections A,
avec rupture extrapéricardique et exsanguination dans la cavité pleurale gauche ou dans l’abdomen, ischémie myocardique et/ou cérébrale
dans les quelques heures à jours suivants chez
presque tous les patients. Le transfert rapide
du patient dans un centre hospitalier en vue
d’un traitement chirurgical en urgence est donc
indiqué dans la plupart des cas. Le patient
doit si possible ne pas être intubé pour le transfert, pour qu’il soit possible d’en faire encore
l’examen neurologique immédiatement avant
l’opération. Il faut en outre mettre en route un
traitement médicamenteux stabilisant son système vasculaire. Dans les dissections B par
contre, le traitement conservateur est prioritaire, avec médicaments hypotenseurs, bêtabloquants de préférence. Un traitement interventionnel ou chirurgical doit également être
entrepris rapidement dans les complications
aiguës des dissections B, dont la menace de
rupture, la dilatation secondaire de l’aorte à
plus de 6 cm, la manifestation d’une malperfu-
Figure 7.
IRM d’une dissection chronique
de l’aorte descendante avec
dilatation secondaire (*);
(>) vraie lumière.
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sion viscérale, spinale ou périphérique, et
d’une pseudocoarctation par compression de
la vraie lumière par la fausse sous pression,
avec hypertension réfractaire au niveau de la
moitié supérieure du corps. L’évolution spontanée des dissections aiguës de type A est elle
aussi mauvaise. Seuls 50% des patients survivent plus de 24 heures, 20% plus d’une
semaine [5, 64]. Si la phase aiguë est surmontée, les complications à moyen et long terme
menacent, avec dilatation anévrismale du segment disséqué (figure 8), rupture secondaire et
ischémies d’organes, surtout pour le type B. En
l’absence de traitement, la survie à 2 ans n’est
que de 10% pour les dissections A et de 40%
pour les B [5]. La guérison spontanée par
thrombose de la fausse lumière ne s’observe
que dans 20% des cas.
Dans les dissections de tpye A, pour des raisons
de temps, les examens se limitent surtout à l’exclusion d’un infarctus du myocarde et à la
confirmation du diagnostic par angio-TC et/ou
échocardiographie transœsophagienne (TTE).
Dans les dissections de type B, il est recommandé d’effectuer une angio-TC ou une IRM
du thorax et de l’abdomen (figure 7c). Mais
pour des raisons pronostiques, l’évolution
spontanée est plus importante que l’extension
exacte de la dissection. Les patients ayant en
préopératoire des symptômes neurologiques,
un choc cardiogène majeur, des douleurs
thoraciques aiguës foudroyantes, une rupture
aortique, un ECG pathologique, ceux de plus
de 70 ans, et ceux avec une absence de pouls
périphérique et une insuffisance rénale ont un
mauvais pronostic [65].
Les dissections de type A sont opérées par sternotomie (figure 9). Le but de l’intervention est
de remplacer l’aorte ascendante, et dans des
situations choisies (par ex. syndrome de Marfan) toute la racine aortique, avec ou sans valve.
Ce qui permet d’éliminer le risque de complications à proximité du cœur, pratiquement
toujours fatales, et surtout la tamponnade. En
raison des troubles de la coagulation résultant
de la dissection aiguë, encore accentués par la
CEC, un bon management périopératoire de la
Figure 8.
Vue peropératoire d’une dissection aortique de type A:
(+) vraie lumière avec
vue de la valve aortique;
(*) fausse lumière.
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coagulation est indispensable, avec substitution énergique des dérivés sanguins nécessaires au terme de l’intervention. La mortalité
postopératoire précoce est de 15 à 20% [5, 6,
66–70], et l’absence de facteurs de risque en
préopératoire peut l’abaisser à env. 7% seulement [67]. Dans notre collectif global, la mortalité à 30 jours est de 13,7% [46]. Une insuffisance de plusieurs organes survient dans 20%
des cas, un infarctus périopératoire et un syndrome de petit débit dans 20%, des déficits
neurologiques dans 5–10%, une insuffisance
rénale dans 20%, des complications respiratoires dans 20% et des hémorragies postopératoires dans jusqu’à 30% des cas. En raison du
très mauvais pronostic, il faut tenir compte
des facteurs suivants comme contre-indications relatives à l’opération: âge supérieur à
75 ans, mais des études récentes ont pu obtenir des résultats précoces acceptables chez
des patients de plus de 80 ans [71–73], déficits
neurologiques confirmés en préopératoire,
choc prolongé avec réanimation en préopératoire, et comorbidité notable susceptible
d’abréger la vie. Ultérieurement, en cas de
complications à long terme telles que dilatation
de segments chroniquement disséqués (se rencontrant chez 30% des patients), pseudocoarctation, rupture, fistules aorto-entériques et
anévrismes anastomotiques chez des patients
déjà opérés, de nouvelles interventions peuvent
s’avérer nécessaires. Une thrombose spontanée de la fausse lumière ne s’observe que chez
7% des patients.
Dans les dissections de tpye B, 40% env. des patients doivent subir à plus ou moins long terme
un traitement chirurgical ou interventionnel en
raison de complications [74]. Ce qui souligne
l’importance d’une prise en charge structurée.
Jusqu’à 18% présentent une rupture fatale, et
les vieillards surtout, de même que les patients
souffrant de BPCO et d’hypertension artérielle,
courent un risque particulier. L’opération
consiste à remplacer le segment atteint par une
prothèse et/ou de fenestrer, c.-à-d. résection
partielle de la membrane de dissection en direction proximale et distale. Cette fenestration
assure une perfusion homogène et des pressions équilibrées aussi bien dans la vraie que
dans la fausse lumière, et se pratique de préférence aussi en cas d’ischémie d’organes. Auquel cas l’intervention doit éventuellement être
complétée par un pontage, de préférence de
l’artère iliaque non disséquée vers l’artère de
l’organe touché. Dans les dissections de tpye B
aiguës et compliquées, les complications sont
nettement plus nombreuses qu’après des opérations d’anévrismes de l’aorte thoracique, en
raison de la sélection négative des patients, du
pourcentage élevé de dissections aiguës récentes, des difficultés techniques sur un tissu
aortique fragile et des troubles aigus de la coa-
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Figure 9.
Stratégie de traitement des
anévrismes de l’aorte thoracique.
Forum Med Suisse No 3 15 janvier 2003
46
Anévrisme
symptômes?
oui
chirurgie
non
aorte ascendante
crosse aortique
aorte
descendante
TTE
CT/ MRI
CT/ MRI
IA grave
largeur > 5–5.5 cm
Cave: Marfan
largeur > 6 cm
non
oui
oui
chirurgie
conservatif
chirurgie
suivi
6 –12 mois
non
augmentation >1 cm/
année symptômes
largeur
gulation. La mortalité est de 10–65%, dont la
moitié est due à une exsanguination peropératoire, l’incidence des paraplégies de 13,6–35%,
les complications respiratoires et viscérales,
l’insuffisance rénale et les hémorragies peuvent
atteindre 35% [74–77]. Les résultats à court
terme des interventions pour dissections B
chroniques sont par contre comparables à ceux
des opérations des anévrismes thoraciques, et
l’incidence des paraplégies est encore plus
faible [78–80].
oui
Le traitement de la dissection B aiguë par
«stentgraft» a encore peu été pratiqué. Bien que
la fermeture de la déchirure de l’intima ou la
compression de la membrane disséquante par
le stent ait théoriquement un sens, la malperfusion peut persister et effacer le bénéfice
d’une telle intervention. Une autre possibilité de
traiter l’ischémie aiguë est la fenestration interventionnelle [51, 68, 81, 82]. Sous contrôle
échographique intravasculaire (IVUS) et échocardiographie transœsophagienne, cette mé-
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thode peut parfaitement être salvatrice entre
des mains expertes [83].
Suivi
Après des interventions proches du cœur, et
en présence d’évolutions compliquées, une réadaptation cardiovasculaire structurée est de
mise. La qualité de vie après intervention sur
l’aorte thoracique est globalement très bonne,
moins pour les patients victimes d’une dissection aiguë que pour ceux opérés d’un anévrisme. Une analyse de notre collectif au moyen
du questionnaire SF-36 n’a montré que de
discrets déficits par rapport à une population
standard, en matière de fonctions et de douleurs physiques [46]. Des contrôles réguliers
sont très importants pour tous les patients,
pour diagnostiquer à temps les éventuelles
complications à long terme. Pour ce faire, nous
avons organisé dans notre hôpital une consultation aortique, pour faciliter le premier diagnostic des patients qui nous sont adressés
pour un consilium, et contrôle complet des patients déjà traités. L’examen clinique doit généralement être complété par l’imagerie diagnostique de l’aorte dans son ensemble, la plupart
du temps par angio-TC ou IRM, et pour les interventions proches du cœur par échocardiographie, de manière à pouvoir exclure spécifiquement les problèmes potentiels à long terme
de l’aorte remplacée et de l’aorte native. Les
intervalles recommandés entre les contrôles
sont de 6 mois si les examens sont à la limite
de la normale, sinon contrôle annuel puis tous
les 5 ans après 3–5 ans. Après implantations de
stentgrafts, il est judicieux de demander un
contrôle radiologique tous les 6 mois, chaque
année après 2 ans, et à vie du fait de l’absence
de résultats à long terme.
Le traitement médicamenteux des facteurs de
risque cardiovasculaires revêt une importance
majeure. L’hypertension artérielle doit de préférence être traitée par bêtabloquants. Les
greffes aortiques ne sont pas une indication aux
inhibiteurs de l’adhésivité plaquettaire, ni aux
anticoagulants oraux. En cas de persistance
d’une dissection, il faut veiller à une bonne régulation des selles et éviter tout effort de soulever des charges. Il s’agit d’envisager un changement de profession pour les rares patients
devant accomplir un travail physique lourd.
Les jeunes patients Marfan surtout, de même
que les patients victimes d’une dissection aiguë,
ont en outre besoin d’un accompagnement psychologique et de soutien, car les dépressions réactionnelles sont très fréquentes après de tels
accidents potentiellement fatals, qui désécurisent considérablement les patients.
Forum Med Suisse No 3 15 janvier 2003
47
Réponses à des questions
souvent posées
Des questions très importantes surgissent
souvent pour le médecin traitant en relation
avec les anévrismes aortiques.
– Mon patient a un anévrisme qui lui fait mal,
mais dont la taille n’est pas une indication
à un traitement chirurgical. Dois-je être
inquiet pour lui? – La réponse est: oui! Les
dimensions citées, base de l’indication, ne
sont valables que pour les anévrismes
asymptomatiques. Tout anévrisme symptomatique doit être opéré, car les symptômes
annoncent la rupture. La douleur résulte de
l’extension et de l’irritation de l’adventice
aortique, de la paroi thoracique voisine, ou
de la compression de structures voisines.
Des anévrismes plus petits peuvent également disséquer ou se rupturer. Vous devez
donc adresser sans tarder votre patient au
spécialiste cardiovasculaire.
– Comment savoir si la douleur provient de
l’anévrisme ou a une autre étiologie, par ex.
musculosquelétaire? – C’est une question
très importante, dont la réponse n’est pas
toujours si simple. Si la douleur varie avec
les mouvements ou la position, elle est probablement d’origine musculosquelétaire.
S’il y a une anamnèse de dorsalgies partant
de la colonne, la douleur n’est probablement
pas celle d’un anévrisme. Mais si elle est à
localisation interscapulaire, la relation avec
un anévrisme aortique thoracique est très
probable. En cas de doute, et en l’absence
de toute autre étiologie, il faut absolument
partir du principe que cette douleur provient
de l’aorte. Ce n’est qu’ainsi qu’il sera possible de prévenir de graves complications,
rupture ou dissection.
– Dois-je aussi examiner la famille de mon
patient à la recherche d’un anévrisme de
l’aorte? – Un examen de la famille proche
est recommandé en fonction des relations
connues aujourd’hui sur l’hérédité et l’incidence familiale des anévrismes aortiques.
Les hommes et les femmes non en âge de
concevoir peuvent être examinés par angioTC du thorax et de l’abdomen, et les enfants,
de même que les femmes en âge de concevoir, par échocardiographie transthoracique et échographie abdominale. Dans un
avenir proche, il devrait y avoir des techniques de screening aptes à identifier les
marqueurs humoraux ou génétiques.
– Dois-je recommander à mon patient d’éviter tout effort physique excessif? – Nous
savons que chez les haltérophiles, la tension
artérielle peut atteindre des pointes de
300 mmHg sous effort maximal. De tels efforts ne seraient pas sans danger pour un
patient ayant un anévrisme, cela va de soi.
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Quintessence
Les pathologies aortiques sont potentiellement fatales et leur diagnostic
peut être difficile en raison de leur symptomatologie très variable. En présence de symptômes, il faut donc y penser dans le diagnostic différentiel.
L’imagerie diagnostique, et surtout l’angio-TC, l’IRM et l’échocardiographie
48
Les activités physiques en aérobie, telles que
marche, natation et vélo sont inoffensives. Il
faut par contre éviter les sports de contacts,
tels que le football, de même que ceux qui
impliquent des secousses physiques importantes, comme le ski, le snowboard, et
l’équitation.
sont les techniques d’examen de choix. Il faut absolument examiner l’aorte
sur tout son trajet. Sous l’angle diagnostique, thérapeutique, pronostique
et didactique, il faut faire la distinction très nette entre anévrisme et dissection aortique.
Les dissections sont des pathologies complexes, du ressort du spécialiste.
Le timing et l’indication au traitement interventionnel ou chirurgical
doivent entrer dans un concept de traitement global à long terme (figure 9).
Ce qui comprend les examens préopératoires et les connaissances les plus
récentes en matière d’estimation des risques, le recours aux techniques
interventionnelles et chirurgicales les plus modernes, et un suivi bien
organisé. Ce dernier a une importance capitale pour diagnostiquer à temps
les problèmes à plus long terme.
Les techniques chirurgicales actuelles et les options thérapeutiques plus
nombreuses des techniques de cathétérisme interventionnel, grâce à leurs
résultats très nettement améliorés, permettent aujourd’hui de traiter même
des patients ayant une comorbidité non négligeable et un âge avancé.
La chirurgie de l’aorte thoracique est très délicate, même entre des mains
expertes, et seule une médecine de pointe interdisciplinaire est garante de
bons résultats.
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