La détection des foyers d`hyperplasie extra médullaire qui réalise

IMAGERIE DES MANIFESTATIONS
OSTÉO-ARTICULAIRES DE LA
DRÉPANOCYTOSE
N Boukadoum, M Namouni, K Guedaoura,
S Koudri, J Benzagouta, B Mekhalfi
Service de Radiologie
CHU Annaba, Algérie
PLAN
Introduction
Epidémiologie
Physiopathologie et conséquences
Formes génétiques
Diagnostic biologique de la drépanocytose
Manifestations cliniques de la drépanocytose
Topographie des lésions osseuses
Hématopoïèse excessive
Infarctus osseux
Ostéomyélites et arthrites septiques
Conclusion
Références bibliographiques
DÉFINITION
La drépanocytose est une hémopathie génétique,
autosomique récessive.
Elle est la conséquence d’une mutation du gène
de la β-globine et la synthèse d’une hémoglobine
anormale nommée hémoglobine S (HbS).
ÉPIDÉMIOLOGIE
Elle est très fréquente dans les populations d'origine africaine
subsaharienne, des Antilles, d'Inde, du Moyen-Orient et du bassin
méditerranéen particulièrement en Grèce et en Italie.
Avec plus de 50 millions d'individus atteints , la drépanocytose
est la maladie génétique la plus répandue au monde, les flux
migratoires expliquent ce caractère cosmopolite.
Le dépistage néonatal réalisé en Europe estime son incidence de 1
nouveau-né atteint sur 2 000 naissances
Aux états unis, son incidence atteint 1/ 500 naissance chez les
afro-américains, environ 2 millions d’américains sont
actuellement porteur de l’allèle de la maladie.
PHYSIOPATHOLOGIE ET CONSÉQUENCES
L’hémoglobine anormale (HbS), produite suite à la
mutation génétique, se polymérise quand elle est placée
dans un milieu désoxygéné.
Des fibres se créent et déforment les globules rouges,
diminuent leur plasticité, entraînant les deux
manifestations principales de la maladie:
Une hémolyse et donc une anémie.
Des phénomènes vaso-occlusifs qui diminuent l’apport en
oxygène des tissus atteints.
L’augmentation de l’adhérence des globules rouges vis-à-vis
de l’endothélium vasculaire et la vasoconstriction liée à la
consommation du monoxyde d’azote induite par l’hyper
hémolyse aggrave les conséquences de la déformation
globulaire.
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