La détection des foyers d`hyperplasie extra médullaire qui réalise

IMAGERIE DES MANIFESTATIONS
OSTÉO-ARTICULAIRES DE LA
DRÉPANOCYTOSE
N Boukadoum, M Namouni, K Guedaoura,
S Koudri, J Benzagouta, B Mekhalfi
Service de Radiologie
CHU Annaba, Algérie

PLAN
Introduction
Epidémiologie
Physiopathologie et conséquences
Formes génétiques
Diagnostic biologique de la drépanocytose
Manifestations cliniques de la drépanocytose
Topographie des lésions osseuses
Hématopoïèse excessive
Infarctus osseux
Ostéomyélites et arthrites septiques
Conclusion
Références bibliographiques

DÉFINITION
La drépanocytose est une hémopathie génétique,
autosomique récessive.
Elle est la conséquence d’une mutation du gène
de la β-globine et la synthèse d’une hémoglobine
anormale nommée hémoglobine S (HbS).

ÉPIDÉMIOLOGIE
Elle est très fréquente dans les populations d'origine africaine
subsaharienne, des Antilles, d'Inde, du Moyen-Orient et du bassin
méditerranéen particulièrement en Grèce et en Italie.
Avec plus de 50 millions d'individus atteints , la drépanocytose
est la maladie génétique la plus répandue au monde, les flux
migratoires expliquent ce caractère cosmopolite.
Le dépistage néonatal réalisé en Europe estime son incidence de 1
nouveau-né atteint sur 2 000 naissances
Aux états unis, son incidence atteint 1/ 500 naissance chez les
afro-américains, environ 2 millions d’américains sont
actuellement porteur de l’allèle de la maladie.

PHYSIOPATHOLOGIE ET CONSÉQUENCES
L’hémoglobine anormale (HbS), produite suite à la
mutation génétique, se polymérise quand elle est placée
dans un milieu désoxygéné.
Des fibres se créent et déforment les globules rouges,
diminuent leur plasticité, entraînant les deux
manifestations principales de la maladie:
Une hémolyse et donc une anémie.
Des phénomènes vaso-occlusifs qui diminuent l’apport en
oxygène des tissus atteints.
L’augmentation de l’adhérence des globules rouges vis-à-vis
de l’endothélium vasculaire et la vasoconstriction liée à la
consommation du monoxyde d’azote induite par l’hyper
hémolyse aggrave les conséquences de la déformation
globulaire.