530
Neurologies - Décembre 2003 - Vol. 6
INTERSPÉCIALITÉ
hémiplégie, troubles aphasiques). Il
s’agit classiquement d’un déficit absolu
avec perte de toute sensation visuelle, perte
du réflexe de clignement à la lumière,
et à la menace.
En fait, un tableau aussi sévère n’est
retrouvé de façon stable que dans une
minorité de cas.
Dans la plupart des observations cli-
niques, les patients redeviennent assez
vite capables de distinguer la lumière de
l’obscurité, les variations importantes de
l’éclairage ambiant, etc. (1). L’imagerie
mentale visuelle et l’imagerie onirique
sont en règle générale conservées, mais
certaines désorganisations peuvent être
observées en cours d’évolution.
Au trouble visuel s’ajoutent :
• une anosognosie sévère, le patient
pouvant aller jusqu’à nier son absence
de vision et/ou l’attribuer à des causes
extérieures (volets fermés, lumière
éteinte…),
• un trouble massif de la mémoire anté-
rograde avec désorientation temporo-
spatiale sévère,
• des hallucinations visuelles, pré-
sentes en phase initiale et/ou en phase
de récupération du trouble.
Il est à noter qu’en raison de l’anoso-
gnosie, des troubles mnésiques et des
hallucinations visuelles, le tableau cli-
nique peut s’apparenter au premier
• d’une part, les coordonnées rétiniennes
des informations visuelles traitées sont
accessibles jusqu’à l’étape ultime d’ana-
lyse corticale,
• d’autre part, une région précise du
cortex visuel primaire correspond de
manière stable à une localisation spatiale
dans le champ visuel (en coordonnées
rétinocentriques).
Par conséquent, une lésion donnée du
cortex visuel primaire (V1) va systéma-
tiquement entraîner une amputation de
la région correspondante du champ
visuel.
■
La cécité corticale
•• SSéémmiioollooggiiee
La destruction bilatérale des aires striées
entraîne chez l’homme une cécité que
l’on qualifie de totale. Mais, si l’on avait
tendance à définir ce trouble comme
une perte absolue de toute sensation
visuelle, les travaux expérimentaux por-
tant sur les capacités résiduelles et/ou
implicites chez l’homme et l’animal lésés
nous poussent maintenant à nuancer
cette définition (1).
La cécité corticale se distingue de la
cécité périphérique par l’intégrité des globes
oculaires et du fond d’œil, ainsi que par
la conservation des réactions pupillaires.
En outre, il existe souvent des signes neu-
rologiques associés, témoignant d’une
atteinte corticale (troubles sensitifs,
SÉMIOLOGIE DES TROUBLES
NEUROVISUELS
d’origine centrale
La reconnaissance des différents types de troubles neurovisuels, amputations du champ visuel et
troubles de l’exploration ou de la reconnaissance visuelle, doit permettre d’orienter rapidement le
patient vers des neuropsychologues et des orthophonistes, la rééducation donnant de bons résultats,
lorsqu’ils ne sont pas d’origine dégénérative. Sylvie Chokron*
Les connaissances sur le fonction-
nement visuel ont connu une pro-
gression considérable ces vingt
dernières années, en partie grâce à l’amé-
lioration des techniques d’investigation,
mais surtout grâce à la convergence des
données provenant des différentes
approches: psychophysique, psychologie
cognitive, neurophysiologie et neuropsy-
chologie. Ces disciplines se sont mutuel-
lement enrichies grâce au développement
des neurosciences cognitives et, si l’on
connaît mieux aujourd’hui la sémiologie
des troubles neurovisuels, l’étude de ces
troubles continue de nous renseigner sur
les processus cognitifs impliqués dans la
perception visuelle à l’état normal.
Cet article reflète cette pluridisciplina-
rité, tout en s’attachant à décrire le dia-
gnostic, la sémiologie et la prise en charge
des troubles neurovisuels d’origine cen-
trale.
LES AMPUTATIONS
DU CHAMP VISUEL
Le champ visuel est défini comme l’es-
pace extracorporel visible à chaque ins-
tant sans que l’œil ne bouge.
Les voies visuelles possèdent, depuis la
rétine jusqu’au cortex visuel primaire,
une organisation rétinotopique qui a
deux conséquences :
* Laboratoire de Psychologie & Neurocognition, CNRS,
UMR 5105, UPMF, Grenoble ; et service de Neurologie,
Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild, Paris
531 Neurologies - Décembre 2003 - Vol. 6
INTERSPÉCIALITÉ
abord à un tableau psychiatrique évo-
quant en particulier un syndrome psy-
chotique. D’où la nécessité d’expliquer
au patient et à son entourage la nature
et l’étiologie de son trouble, ainsi que les
perspectives de rééducation.
•• CCoorrrrééllaatt aannaattoommiiqquuee eett ééttiioollooggiiee
Sur le plan anatomique, il s’agit de lésions
occipitales bilatérales détruisant les
berges des deux scissures calcarines et
la substance blanche sous-jacente.
La cécité corticale peut n’être que paroxys-
tique lorsqu’il s’agit d’une manifesta-
tion épileptique ou migraineuse. Dans
ce cas, elle n’est observée que pendant
la durée de la crise migraineuse ou épi-
leptique et disparaît sans laisser de
séquelles lorsque la crise s’achève. Les
tableaux durables de cécité corticale
s’observent plus fréquemment à la suite
d’accidents vasculaires, d’anoxies ou
d’intoxications oxycarbonnées. Les étio-
logies tumorales et traumatiques peu-
vent également être retrouvées mais de
manière moins fréquente.
Chez l’enfant, la cécité corticale serait moins
rare qu’on ne l’a prétendu, l’anoxie céré-
brale, quelle que soit l’affection primaire
en cause, pouvant être responsable de
son apparition.
■
L’hémianopsie latérale
homonyme (HLH)
Parmi les troubles visuels d’origine cen-
trale, c’est certainement le plus fréquent.
A la suite d’une lésion occipitale unila-
térale, le patient souffre d’une amputa-
tion de son champ visuel controlatéral
à la lésion cérébrale. Une lésion occipi-
tale droite entraîne une hémianopsie
latérale homonyme gauche (HLH G) et
vice-versa.
L’hémianopsie peut être totale (pas-
sant par le méridien vertical), on parle
alors d’HLH sans épargne maculaire,
ou être incomplète, épargnant la par-
tie centrale, on parle alors d’HLH avec
épargne maculaire. La présence d’une
épargne maculaire permet entre autres
une quasi-préservation des capacités
de lecture.
L’hémianopsie latérale homonyme peut
s’installer spontanément après une lésion
occipitale unilatérale ou être une étape
antérieure ou ultérieure d’une cécité
corticale suivant que cette dernière est
en voie d’installation (comme dans le cas
d’une atteinte tumorale) ou de récupé-
ration (comme dans le cas des séquelles
d’anoxie cérébrale).
■
La quadranopsie
Il s’agit de l’amputation d’un quart du
champ visuel controlatéral à la lésion du
cortex visuel primaire. Le quadrant supé-
rieur est amputé si la lésion touche la par-
tie inférieure du cortex visuel primaire
et vice-versa.
La quadranopsie peut apparaître spon-
tanément, être une étape de récupéra-
tion d’une HLH ou évoluer en HLH en cas
de maladie dégénérative.
■
La vision tubulaire et la vision
périphérique
•LLaa vviissiioonn ttuubbuullaaiirree(ou scotomes péri-
phériques ou double hémianopsie épar-
gnant le champ central) est due à une lésion
bilatérale rostrale du cortex calacrin qui
entraîne la disparition de la vision péri-
phérique, c’est-à-dire des champs visuels
temporaux (champ visuel gauche de l’œil
gauche et droit de l’œil droit).
• LLaa vviissiioonn ppéérriipphhéérriiqquuee(ou scotome cen-
tral) est l’opposé de la vision tubulaire.
Une lésion bilatérale du pôle occipital
entraîne une amputation de la vision
centrale, c’est-à-dire des champs visuels
nasaux (champ visuel droit de l’œil
gauche et gauche de l’œil droit).
■
Les scotomes
Du fait de l’organisation rétinotopique
des voies visuelles, une lésion focale de
V1 va entraîner une amputation dans la
partie correspondante du champ visuel
que l’on appelle scotome.
Le scotome est observé dans le cadre
des migraines, des maladies évolutives,
ou en récupération d’une quadranopsie
ou d’une hémianopsie.
LES TROUBLES DE
L
’EXPLORATION VISUELLE
■
Le syndrome de Balint
•• SSéémmiioollooggiiee
En 1909, Balint (2) décrit, sous le nom
de “paralysie psychique du regard”, un
syndrome où sont associés un trouble
de l’exploration visuelle volontaire, une
ataxie optique et un trouble de l’atten-
tion visuelle.
Avant de décrire ces différents troubles,
notons que s’il peut exister de façon
concomitante une amputation du champ
visuel de type hémianopsie latérale
homonyme, le syndrome de Balint peut
exister sans aucun trouble du champ
visuel.
•• LLaa ppaarraallyyssiiee ppssyycchhiiqquuee dduu rreeggaarrddest
caractérisée par l’impossibilité dans
laquelle se trouve le malade d’orienter
volontairement son regard vers un point
situé dans le champ visuel périphé-
rique, tandis que l’orientation auto-
matique du regard reste possible.
On note une grande pauvreté des mou-
vements oculaires spontanés, avec en
alternance, une errance et une fixité du
regard. L’exploration d’une scène visuelle
complexe est de ce fait toujours altérée,
anarchique et mal programmée.
• LL’’aattaaxxiiee ooppttiiqquueeest caractérisée par
l’impossibilité de diriger des actes volon-
taires et coordonnés sous le contrôle de
la vision. Plus généralement, on désigne
sous le terme “d’ataxie visuo-motrice”
l’impossibilité d’effectuer avec préci-
sion une saisie manuelle sous contrôle
visuel.
• LLeess ttrroouubblleess ddee ll’’aatttteennttiioonn vviissuueellllee,, que
l’on désigne également sous le terme de
“simultagnosie”, peuvent se définir
comme un rétrécissement concentrique
du champ visuel fonctionnel: le patient
est incapable de traiter visuellement deux
objets simultanément, chaque objet
pouvant être vu de manière isolée.
La simultagnosie entraîne des difficultés
532
Neurologies - Décembre 2003 - Vol. 6
INTERSPÉCIALITÉ
placé à gauche de la tasse, un autre ne
mangeait que les légumes, ignorant sys-
tématiquement la viande située dans la
moitié gauche de l’assiette. Des exemples
de ce type foisonnent et illustrent le fait
que les patients semblent ignorer l’hémi-
espace contralésionnel (Fig. 1 à 4).
On peut également mettre en évidence,
chez les patients négligents, une hémi-
akinésie, c’est-à-dire une incapacité ou
un retard dans le déclenchement des
mouvements, effectués avec l’hémicorps
sain et dirigés vers l’hémi-espace contra-
lésionnel, phénomène ne pouvant être
attribué à un déficit moteur.
La NSU peut concerner l’espace person-
nel, extrapersonnel ou représenté, cha-
cun des espaces pouvant être atteint de
manière isolée (5).
•• LLaa nnéégglliiggeennccee ppeerrssoonnnneelllleeconduit le
patient à négliger son propre hémi-
corps contralésionnel, ainsi que les sti-
mulations extéroceptives (même noci-
ceptives) et intéroceptives qui y
surviennent. Le patient peut ainsi ne
s’habiller, se raser ou se maquiller que
la moitié ipsilésionnelle. Dans les cas de
négligence personnelle les plus sévères,
les patients nient que l’hémicorps contra-
dans le dénombrement, la lecture, l’écri-
ture, le dessin et l’interprétation d’images
complexes.
On insistera sur le fait qu’en cas d’hémi-
anopsie latérale homonyme concomi-
tante, l’ataxie optique et la simulta-
gnosie ne doivent être recherchées que
dans le champ visuel sain.
•• CCoorrrrééllaatt aannaattoommiiqquuee eett ééttiioollooggiiee
Le syndrome de Balint est associé à
une atteinte pariétale postérieure (jonc-
tion pariéto-occipitale) bilatérale, cor-
ticale ou sous-corticale.
Suivant l’étendue de la lésion, il existe
une grande variabilité des signes asso-
ciés. En cas de lésion pariétale unilatérale,
on pourra observer un des signes du syn-
drome de Balint précédemment décrits
(ataxie optique ou simultagnosie) de
manière quasi-isolée, mais en aucun
cas le syndrome complet.
Les étiologies les plus fréquentes sont :
les traumatismes crâniens, les acci-
dents vasculaires ischémiques, les
tumeurs, les encéphalites et enfin les
atrophies corticales postérieures.
■
La négligence spatiale
unilatérale (NSU)
•• SSéémmiioollooggiiee
La négligence spatiale unilatérale se
caractérise par l’impossibilité de décrire
verbalement, de répondre et de s’orien-
ter aux stimulations controlatérales à
la lésion hémisphérique (3). Les autres
termes employés par le passé pour
décrire ce trouble sont l’imperception,
l’hémi-inattention, l’agnosie spatiale
unilatérale, la négligence visuo-motrice,
l’héminégligence.
Le patient souffrant de négligence spa-
tiale unilatérale se comporte comme si
l’hémi-espace contralésionnel n’exis-
tait plus. La NSU peut être observée
pour des stimulations visuelles, tactiles,
auditives, et olfactives survenant dans
l’hémi-espace contralésionnel (4). Par
exemple, un patient négligent gauche se
plaignait de ne jamais recevoir de sucre
avec son café, car celui-ci était toujours
Figure 1 - Barrage de cibles (cloches) parmi des distracteurs
par un patient négligent gauche.
Figure 2 - Copie de dessin d’un patient négligent gauche.
Modèle
Copie du patient
533 Neurologies - Décembre 2003 - Vol. 6
INTERSPÉCIALITÉ
•• CCoorrrrééllaatt aannaattoommiiqquuee eett ééttiioollooggiiee
Brain (8) et Critchley (9) avaient déjà asso-
cié la présence d’un syndrome de négli-
gence gauche à une lésion pariétale
unilatérale droite. Depuis, même si l’on
a montré que des lésions uniquement
frontales peuvent entraîner un syn-
drome de négligence, il semblerait que
celui-ci se manifeste essentiellement à
la suite de lésions rétro-rolandiques
droites. L’utilisation courante de l’ima-
gerie cérébrale a permis de révéler que
le syndrome de négligence pouvait être
associé à des lésions sous-corticales, telles
que celles du thalamus, des ganglions
de la base et de la matière blanche sous-
corticale (voir pour revue, 5).
Les étiologies les plus fréquentes sont
d’origine vasculaire ou tumorale. Mais
l’on peut également observer des syn-
dromes de négligence spatiale unilatérale
dans des contextes traumatiques ou
anoxiques. Dans ce cadre, la NSU est asso-
ciée à d’autres troubles neuropsycho-
logiques.
LES TROUBLES DE
LA RECONNAISSANCE VISUELLE
■
L’agnosie visuelle pour
les images et les objets
•• RReeccoonnnnaaiissssaannccee vviissuueellllee àà
ll’’ééttaatt nnoorrmmaall
On suppose que, pour dénommer un objet
perçu visuellement, plusieurs étapes sont
Figure 4 - Complètement d’un cadran
d’horloge par un patient négligent
gauche.
Figure 3 - Bissection de lignes par un patient négligent gauche. La ligne marquée
d’une croix a été étendue par le patient à droite avant d’être bissectée.
lésionnel leur appartient, ou peuvent
même avoir des distorsions de leur schéma
corporel (délire somatophrénique). Ainsi,
ils peuvent avoir la certitude d’avoir des
membres surnuméraires ou au contraire,
que leur membre contralésionnel appar-
tient à quelqu’un d’autre.
•• EEnn ccee qquuii ccoonncceerrnnee llaa nnéégglliiggeennccee
eexxttrraa--ccoorrppoorreellllee, on distingue une
négligence péri-personnelle ou extra-
personnelle suivant l’espace concerné.
Il existe en effet une double dissocia-
tion entre l’espace proche et l’espace
lointain, certains patients peuvent
négliger dans l’espace de préhension
sans négligence pour l’espace lointain
et vice-versa (6).
•• EEnnffiinn,, llaa nnéégglliiggeennccee ppeeuutt aauussssii iinnttéé--
rreesssseerr ll’’eessppaaccee rreepprréésseennttéé,, c’est-à-dire
la représentation de l’espace. Si l’on
demande à un tel patient de décrire un
lieu connu de mémoire, comme la place
de la Concorde à Paris, par exemple, le
patient omettra de décrire tout ce qui
se situe dans l’hémi-espace contralé-
sionnel, quelle que soit la perspective
qu’il a adoptée.
Soulignons enfin qu’il existe une disso-
ciation entre les performances explicites
et implicites, les patients négligents
pouvant avoir une connaissance tacite
de stimuli situés dans leur hémi-espace
négligé qui, même s’ils ne sont pas trai-
tés de manière consciente, peuvent
influencer leur comportement (1).
Si le syndrome de NSU a tout d’abord
été interprété en termes de déficit pri-
maire, moteur et/ou sensoriel, il s’est
teinté au fur et à mesure de l’évolution
de la neuropsychologie clinique et expé-
rimentale, d’une couleur de plus en
plus cognitive (voir pour revue, 5, 6).
Synonyme au début du siècle “d’im-
perception”, la NSU a été ensuite qua-
lifiée d’une “hémi-inattention” pour
l’hémi-espace contralésionnel, puis
d’un défaut d’orientation de l’attention,
et/ou d’intention vers l’hémi-espace
contralésionnel, puis d’un trouble du
désengagement de l’attention du côté
ipsilésionnel empêchant le patient de
s’orienter vers l’hémi-espace contralé-
sionnel, et même d’un trouble repré-
sentationnel prenant la forme d’une
perte ou d’une difficulté à explorer la
partie contralésionnelle des représen-
tations spatiales (voir pour revue, 6,
7). Mais, le fait que les signes de NSU
gauche soient sévères dans les tâches fai-
sant intervenir la vision, et puissent être
réduits lorsque les patients opèrent sans
contrôle visuel (Fig. 5) confirme l’hypo-
thèse d’un trouble attentionnel et infirme
l’hypothèse d’un trouble représenta-
tionnel qui devrait se manifester autant
les yeux ouverts que les yeux fermés.
534
Neurologies - Décembre 2003 - Vol. 6
INTERSPÉCIALITÉ
nécessaires ; tout d’abord, les proprié-
tés visuelles de l’objet doivent être trai-
tées pour se construire une représen-
tation visuelle de sa forme (traitement
perceptif) avant d’accéder à des repré-
sentations stockées en mémoire d’un objet
connu (10). Puis, après avoir comparé
la représentation de l’objet présenté
aux représentations anciennes stoc-
kées de cet objet, la reconnaissance de
l’objet a lieu. L’ensemble des connais-
sances sémantiques se rapportant à
cet objet précis (sa fonction, sa catégo-
rie, le contexte dans lequel on rencontre
cet objet…) est alors activé, puis l’accès
au lexique mental permet de sélec-
tionner l’étiquette verbale correspon-
dant à l’objet proposé, afin que le pro-
gramme moteur d’articulation permette
la dénomination de l’objet présenté
visuellement.
Ainsi, depuis la présentation visuelle
de l’objet jusqu’à l’élaboration du pro-
gramme moteur d’articulation nécessaire
à sa dénomination orale, à chaque étape
de traitement, de nombreux processus
cognitifs peuvent être rendus défici-
taires du fait d’une lésion cérébrale
spécifique, entravant le processus de
reconnaissance visuelle.
•• SSéémmiioollooggiiee
L’agnosie visuelle est une incapacité à
reconnaître des informations visuelles
antérieurement connues du patient,
en l’absence de trouble sensoriel élé-
mentaire, de trouble du langage, de
trouble de la mémoire ou de l’intellect.
La reconnaissance d’une image ou d’un
objet d’après des informations visuelles
est impossible, et s’effectue grâce à
d’autres canaux sensoriels (audition,
toucher, etc.). Le comportement des
patients est en effet très caractéris-
tique : ils ne peuvent reconnaître des
objets présentés à leur vue, alors que
la palpation ou l’audition d’un bruit
caractéristique entraîne une identifi-
cation immédiate.
L’évaluation d’une agnosie visuelle
consiste à rechercher le niveau précis
fonctionnel responsable de l’échec
Figure 5 - Effet du contrôle visuel sur les productions d’un patient négligent
gauche.
Figure 6 - Copie de dessin par un patient présentant une agnosie aperceptive.
La copie est quasi-impossible et le patient est incapable de reconnaître l’objet.
Figure 7 - Copie de dessin par un patient présentant une agnosie associative.
La copie est parfaite et se caractérise par son aspect servile, alors que le patient
est incapable de reconnaître l’objet.
Yeux ouverts Yeux fermés
Modèle Production du patient
Modèle Production du patient
6
1
/
6
100%
