Hématologie1

MEUNIER Alix / MESMOUDI Selim 11/03/2020
Dr. DAUFRESNE Pierre UE3-EC2: Sémiologie
HÉMATOLOGIE
I. Généralités sur le sang
L'hématologie concerne tout ce qui se rapporte à l’étude du sang et de ses maladies.
Il existe 3 grandes lignées cellulaires sanguines:
●Les globules rouges transportent l’O2 et le CO2, et les délivrent aux tissus et aux organes.
●Les globules blancs ou leucocytes servent à se défendre contre les infections virales,
bactériennes et parasitaires.
●Les plaquettes ont un rôle dans l'hémostase primaire et initient la coagulation.
Production dans la moelle osseuse = énorme usine ! on en trouve dans quasiment tous les os mais
préférentiellement dans les os plats comme le sternum, l’os coxal…
○GR 200 milliards/j
○Leucocytes : 50 milliards/j
○Plaquettes : 150 à 400 milliards/jour et par litre et sont renouvelées tous les 7 jours
Le point de départ est une cellule souche qui se différencie, en fonction des besoins de l’organisme
et sous l’influence de facteurs de transcription, en progéniteurs myéloïdes et lymphoïdes.
○Progéniteur myéloïde : peut donner les GB, Plaquettes et GR
○Progéniteur lymphoÏde : donne les lymphocytes.
II. Examens complémentaires
En hématologie, 2 secteurs sont étudié: le sang et le réseau lymphatique.
La numération de la formule sanguine (NFS) est explorée via une prise de sang : c‘est
l’examen le plus facilement réalisable. Cela permet de regarder en périphérie de la moelle osseuse
ce qui est produit et ce qui circule dans l’organisme.
Le myélogramme (= ponction osseuse simple): permet l’étude de la moelle osseuse.
La biopsie ostéomédullaire : permet l’étude de la moelle osseuse, de ses cellules mais aussi
de son architecture.
L'Imagerie (échographie, scanner): permet d’étudier les ganglions lymphatiques. Le TEP scan
est un examen plus particulier.
A. Hémogramme
C'est le premier examen à réaliser pour dépister, analyser et suivre les hémopathies (maladies du
sang). C'est un examen qu‘on fait sur un tube EDTA et qui ne demande pas d'être à jeun. Il permet
d‘avoir un reflet de la production des cellules.
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GR : on fait la numération et on peut voir:
○Taux d‘hémoglobine (Hb)
○Nombre de GR
○Taille des GR (volume globulaire moyen)
○Concentration moyenne des GR en hémoglobine (CCMH)
○Numération des plaquettes
○Numération des GB/leucocytes
○Formule leucocytaire (analyse des différents types de leucocytes)
NB : l'interprétation dépend de l'âge du patient: avoir 12 g d’Hb pour une femme à l’âge adulte c’est
normal, 12g d’Hb pour un nouveau-né, c’est une anémie. Une femme doit avoir entre 12 et 16g d’Hb
et un homme, entre 13 et 18g.
B. Myélogramme
Ponction sternale ou iliaque => examen cytologique
Réalisation: sous anesthésie locale, à l'aide de trocart, on prélève localement des cellules de la
moelle osseuse via une ponction sternale ou iliaque (plus accessible).
Possibilité d’associer d’autres analyses : caryotype, biologie moléculaire…
Pour une ponction sternale, attention aux ATCD de stéréotomie, radiothérapie
C. Biopsie ostéo-médullaire
Biopsie iliaque. C’est comme une biopsie de ganglions, ou de tissus. On prélève une carotte d'os avec
des logettes de moelle osseuse à l‘intérieur.
C’est un examen histologique donc permet d’étudier l’architecture.
Attention à l'hémostase en fonction du risque hémorragique du patient.
Le myélogramme ainsi que la biopsie ostéo-médullaire se réalisent sous anesthésie locale avec si
besoin un traitement par protoxyde d’azote ou encore sous hypnose.
Possibilité de les réaliser en consultation.
D. TEP scanner
TEP : Tomographie par Émission de Positons
Le TEP scanner est un scanner qui utilise un marqueur faiblement radioactif proche du sucre : [18F]-
fluorodésoxyglucose (18-FDG). Les cellules tumorales sont des zones en forte activité, forte division
et à fort métabolisme, qui ont une forte affinité pour les sucres.
La principale indication du TEP scanner est le lymphome. Pour cet examen le patient doit être à
jeun depuis la veille sinon le risque de faux négatif augmente. Le patient ne doit pas être perfusé
avec du glucose. Le patient doit être au repos et au chaud.
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III. Hémogramme normal et anomalies de l'hémogramme
Hématopoïèse : tous les mécanismes qui permettent de réguler la quantité de cellules sanguines
dont le corps a besoin, contribue à la fabrication des GB, GR et plaquettes.
1. Globules rouges
a. Généralités
Diminution de leur taille au cours du temps et parallèlement augmentation de la concentration en
hémoglobine. Une fois une concentration de 33% atteinte, il y a expulsion du noyau.
Il faut 7 jours pour produire un globule rouge (GR), sa durée de vie moyenne est de 120 jours et sa
fabrication est stimulée par l’érythropoïétine (EPO, sécrétée par le rein) qui permet de diriger la
cellule souche vers la fabrication du GR.
Il permet de transporter I’O2 et le CO2 via l‘hémoglobine
La synthèse du GR nécessite :
○moelle osseuse (MO)
○EPO
○vitamine B9 et B12 pour la synthèse de l’ADN
○fer pour la synthèse de l'Hb
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Métabolisme du fer par les GR: réserves de 4 à 5 g de fer (principalement dans l’hémoglobine)
Apports de fer via l'alimentation (10-15 mg/j dont seulement 10-20% absorbé (viande rouge +++,
huîtres, foie, céréales, cacao, lentilles).
Pertes (faibles) : dans les urines, les selles, desquamation <1mg/j, saignement ++ : menstruations (=
2-3 mg/j)
L’absorption est régulée par les pertes/besoins.
Vitamine B9 = acide folique
Réserves faibles (2 à 4 mois si carence)
Apports : Légumes verts, céréales, foie et viandes
Absorption = jéjunum
Besoins augmentés : grossesse, allaitement, régénération médullaire
Vitamine B12
Réserves importantes (2 ans si carence)
Apports : foie, viandes, laitages, œufs et poissons (absents dans les légumes et céréales+++)
Absorption = iléon terminal après une conjugaison au facteur intrinsèque
Si on a une carence d'EPO, de vitamine ou de fer, cela engendrera une anémie = manque
d'hémoglobine. En revanche une hémoglobine trop haute entraine une polyglobulie
b. Normes de l'Hémoglobine (Hb)
Baisse = anémie et hausse = polyglobulie
Homme adulte : 13 à 18 g/dL
Femme adulte : 12 à 16 g/dL
Nouveau né : 14 à 23 g/dL
Femme enceinte (2e et 3e trimestre) : 10,5 g/dL
c. Volume Globulaire moyen
Compris entre 80 et 100 fL
Si < 80 fl = microcytose
Si > 100 fl = macrocytose
d. Anémie
L'anémie est une diminution de l'hémoglobine en dessous de la valeur seuil.
Clinique = syndrome anémique :
○pâleurs
○fatigue
○asthénie (faire un bilan sanguin)
○dyspnée (essoufflement d‘abord à l'effort, puis au repos)
○tachycardie
○douleurs thoraciques pouvant aller jusqu'à l'infarctus / angor
○tolérance neurologique : malaise en se levant à cause d’une hypotension, patient confus
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Pour différencier les anémies on regarde la tailles des globules rouges :
○Dans une anémie microcytaire les GR sont tout petits, signe qu’on a des difficultés à
produire de l’Hb potentiellement à cause d’une carence en fer.
○Dans une anémies macrocytaire les GR sont normaux. Il est important de doser les
réticulocytes dans le sang et normalement il de doit pas s'y trouver. (réticulocytes = forme
plus jeune des GR qui permet de classer les anémies) Quand la moelle produit vite des GR,
certaines cellules jeunes vont passer dans le sang.
On distingue :
○Les anémie régénératives : > 150 G/L de réticulocytes => La MO fonctionne bien, la cause
est périphérique
○Les anémies arégénératives : < 50 G/L de réticulocytes. La MO ne fabrique plus de cellules
Anémie microcytaire
Lors d'un défaut de production de l'Hb, deux principales causes sont :
○une carence en fer du fer
○maladie hématologique de la chaîne hémoglobique = thalassémie.
Carence en fer : dépend du sexe. Il y a différentes causes de carences :
○Carence d'apport (rare): il y a une baisse d'apport (lors d‘anorexie) ou une
augmentation des besoins (femme enceinte).
○Chez les donneurs de sang il peut y avoir des anémies.
○Saignements : digestifs (cancer colorectal, gastrite, cancer de l'œsophage) ;
gynecologique (cancer de l'endomètre, du col, métrorragies abondantes,
endométriose)
○Défaut d'absorption du fer : gastrectomie, maladie de Crohn (inflammatoire de
l‘intestin), consommation excessive de thé
○Lasthénie de Ferjol : pathologie psychiatrique (les gens se font saigner et ont une
carence en fer)
○Destruction chronique des GR : le corps tente de compenser et épuise ses réserves
Anémie normo ou macrocytaire arégénérative
La cause est centrale = myélogramme = la moelle ne produit pas de GR.
Macrocytaire: carence en Vitamine B9 ou B12 (dénutrition, malabsorption), éthylisme (souvent
accompagné de carences), syndrome myélodysplasique (la moelle fabrique des cellules anormales
qui sont détruites).
Normocytaire: insuffisance rénale (lieu de synthèse de l‘EPO), hypothyroïdie, inflammation,
envahissement médullaire : hémopathies, métastases d'un cancer.
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