S Y N D R O M E S AP H O E T O S T E I T E S AS E P T I Q U E S Dr Marie Pierre BARON, Hôpital Lapeyronie, Montpellier Syndrome SAPHO Epidémiologie - Pathogénie SAPHO (Kahn.1987) pour Synovite Acné, Pustulose palmo-plantaire, Hyperostose, Ostéite Forme complète 70% Forme de l’adulte jeune / Forme infantile 2 Syndrome SAPHO Epidémiologie - Pathogénie SAPHO = Maladie infectieuse ?? Ostéomyélite aspécifique rares cas positifs à Propionibacterium-acnes (Kotilainen P et al. J. Rheumatol 1997) SAPHO = Maladie immunologique ?? Association possible Crohn, RCUH (10 %) (Kahn MF et al. Rev Rhum 1992) Ag HLA-B27 (15 à 30% cas) > à la population générale Peu de cas familiaux connus 3 •1 Syndrome SAPHO Clinique Début insidieux (tuméfaction douloureuse; fièvre -; bio -); parfois asymptomatique Evolution imprévisible (poussées / rémissions) Ostéo-arthrite isolée 30 % + pustulose 50% ; + acné 15% Association concomittante ou à distance Interrogatoire ++/ Scinti.++ 4 SAPHO – Atteintes cutanées Pustules palmo-plantaires (50%) ++ Acnés sévères ( fulminans, conglomata…) Psoriasis surtout dans sa forme pustuleuse (plus rare) 5 Syndrome SAPHO Atteintes ostéo -articulaires OSTEITE +++/ ARTHRITE (os sous-chondral, enthèse, synoviale, extra-artic.) Région thoracique antérieure +++ Région pelvi-rachidienne: Rachis Thoraco-lombaire++; Sacro-iliaque; Pubis Région périphérique: Lésions os longs: fémur, tibia, fibula (enfant ++) Lésions articulaires: hanche, genou (adulte ++) 6 •2 Syndrome SAPHO Atteintes ostéo -articulaires Hyperfixation précoce +++ avant les 1er signes radio Recherche les différentes localisations ostéo-articulaires notament extra-thoraciques 7 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques RX. STANDARDS: Bilan fondamental, parfois suffisant TDM: Paroi thoracique ant.; Art. sacro-iliaques Complications (compression veineuse) IRM Stade précoce; éliminer un processus infectieux 8 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région thoracique antérieure: Caractéristique ++; 70% à 90% cas Art. sterno-clav.++(érosions; ostéocond. étendue++; hyperostose; ankylose; tuméfaction des tissus mous ) Art.manubrio-sternale; ligmt costo-clav.; cart.costaux 9 •3 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région thoracique antérieure: 10 11 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région thoracique antérieure: Hyperostose sterno-costo-clavic. Ostéose condensante 12 •4 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région thoracique antérieure: Clavicule: (enfant ++) Ostéolyse; hyperostose Epaississement ++ 13 14 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région pelvi-rachidienne (adulte): Rachis (30 à 45%): Ostéocondens.CV(ostéite) Hyperostose (ossifications lig.; ossifications périph.) Erosions des PV (pseudospondylodiscite) Intérêt de l’IRM 15 •5 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques 16 17 18 •6 19 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région pelvi-rachidienne: SI (13 à 35%)/ Pubis: Erosions + Hyperostose Souvent unilatérale 1 seule berge artic. 20 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région pelvi-rachidienne: 21 •7 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région pelvi-rachidienne: 22 IRM 23 24 •8 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région périphérique: Enfant ++: Ostéomyélite chronique récidivante multifocale (Métaphyse os longs mbres inf.; ostéolyse initiale + hyperostose +/- réaction périostée) 25 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région périphérique (enfant): 26 Ostéomyélite métaphysaire chronique multifocale récidivante 14 ans 19ans 27 •9 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région périphérique Adulte: Lésions osseuses périp. (20 à 30% selon série) Lésions articulaires (10 % ) 28 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Région périphérique (adulte): 29 Syndrome SAPHO Aspects radiologiques Mandibule 10% des cas; unilatérale Condensation +/- homogène Respect de l’ATM 30 •10 Syndrome SAPHO: Conclusion Synovite Acné Pustulose Hyperostose Ostéite 31 Syndrome SAPHO: Conclusion DIC +: Hyperostose sterno-costo-claviculaire + pustulose palmo-plantaire, Ostéocondensation ++(Ostéite >Arthrite) Intérêt Scinti ++ si absence d’association lésionnelle caractéristique / Intérêt de l’Interrogatoire DIC DIF: Infection; Tumeur Evolution variable, chronique. 32 Syndrome SAPHO: Conclusion Evolution fluctuante d’une ostéite claviculaire aseptique A :10 ans B : 13 ans C : 13,5 ans D : 15 ans E : 22 ans 33 •11 M e r c i d e vo t r e a t t e n t i o n Vous pouvez maintenant compléter le post-test et le questionnaire d’enquête •12
