syndrome sapho

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SYNDROME SAPHO ET OSTEITES ASEPTIQUES
Dr Marie Pierre BARON, Hôpital Lapeyronie, Montpellier
SAPHO (Kahn.1987) pour
Synovite
Acné, Pustulose palmo-plantaire,
Hyperostose, Ostéite
Forme complète 70%
Forme de l’adulte jeune / Forme infantile
Syndrome SAPHO Epidémiologie - Pathogénie
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SAPHO = Maladie infectieuse ??
Ostéomyélite aspécifique
rares cas positifs à Propionibacterium-acnes
(Kotilainen P et al. J. Rheumatol 1997)
SAPHO = Maladie immunologique ??
Association possible Crohn, RCUH (10 %)
(Kahn MF et al. Rev Rhum 1992)
Ag HLA-B27 (15 à 30% cas) > à la population générale
Peu de cas familiaux connus
Syndrome SAPHO Epidémiologie - Pathogénie
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Début insidieux (tuméfaction douloureuse; fièvre -; bio -);
parfois asymptomatique
Evolution imprévisible (poussées / rémissions)
Ostéo-arthrite isolée 30 % + pustulose 50% ; + acné 15%
Association concomittante ou à distance
Interrogatoire ++/ Scinti.++
Syndrome SAPHO Clinique
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Pustules palmo-plantaires (50%) ++
Acnés sévères
( fulminans, conglomata…)
Psoriasis surtout dans sa forme
pustuleuse (plus rare)
SAPHO –Atteintes cutanées
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OSTEITE +++/ ARTHRITE
(os sous-chondral, enthèse, synoviale, extra-artic.)
Région thoracique antérieure +++
Région pelvi-rachidienne:
Rachis Thoraco-lombaire++; Sacro-iliaque; Pubis
Région périphérique:
Lésions os longs: fémur, tibia, fibula (enfant ++)
Lésions articulaires: hanche, genou (adulte ++)
Syndrome SAPHO Atteintes ostéo-articulaires
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Hyperfixation précoce +++ avant les 1er signes radio
Recherche les différentes localisations ostéo-articulaires
notament extra-thoraciques
Syndrome SAPHO Atteintes ostéo-articulaires
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RX. STANDARDS:
Bilan fondamental, parfois suffisant
TDM:
Paroi thoracique ant.; Art. sacro-iliaques
Complications (compression veineuse)
IRM
Stade précoce; éliminer un processus infectieux
Syndrome SAPHO Aspects radiologiques
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Région thoracique antérieure:
Caractéristique ++; 70% à 90% cas
Art. sterno-clav.++(érosions; ostéocond. étendue++; hyperostose;
ankylose; tuméfaction des tissus mous )
Art.manubrio-sternale; ligmt costo-clav.;
cart.costaux
Syndrome SAPHO Aspects radiologiques
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Région thoracique antérieure:
Syndrome SAPHO Aspects radiologiques
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Région thoracique antérieure:
Syndrome SAPHO Aspects radiologiques
Hyperostose sterno-costo-clavic. Ostéose condensante
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Région thoracique antérieure:
Clavicule: (enfant ++)
Ostéolyse; hyperostose
Epaississement ++
Syndrome SAPHO Aspects radiologiques
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Région pelvi-rachidienne (adulte):
Rachis (30 à 45%): Ostéocondens.CV(ostéite)
Hyperostose (ossifications
lig.; ossifications périph.)
Erosions des PV
(pseudospondylodiscite)
Intérêt de l’IRM
Syndrome SAPHO Aspects radiologiques
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