REPUBLIQUE DU TOGO Travail Liberté Patrie ----------- MINISTERE DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE LA RECHERCHE UNIVERSITE DE LOME FACULTE MIXTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE UNITE D’ENSEIGNEMENT DES SEMIOLOGIES NEUROLOGIE LS5/LS6 (DCEM1) Sommaire de l’UE DES SEMIOLOGIES Neurologie (Cours théoriques et stages pratiques) Responsable : Pr. BALOGOU Agnon A. Koffi 1) Code et intitulé : ?? (Décanat FMMP) 2) Nombre de crédits -cours : 12 heures -Stages : ??? ( Décanat FMMP) 3) Nom et coordonnées de l’enseignant ou des enseignants, heures de réception des étudiants -Pr GRUNITZKY Eric Chef des Services de neurologie de Lomé -Pr BALOGOU Agnon A. Koffi Heure de réception : mercredi matin 9h -11h30 au CHU Campus e- mail : abalogou @yahoo.fr -Pr Ag BELO Mofou Heure de réception : mercredi matin 9h -11h30 au CHU Tokoin e- mail : [email protected] PROGRAMME DES COURS DE SEMIOLOGIE : NEUROLOGIE / LS5/LS6 (DCEM1) FMMP Responsable. Pr BALOGOU A.A.K. FMMP Tel 90 04 72 31 CHU Campus Lomé 1) Pré requis Anatomie, physiologie, histologie, pharmacologie du système nerveux central et périphérique. 2) Objectifs pédagogiques 2.1 Etudier les bases anatomiques et physiologiques des grandes fonctions (normales et pathologiques) neurologiques. 2.2 Acquérir les connaissances de bases pour une démarche diagnostique. A. Unité d’enseignement de la sémiologie neurologique Objectifs - approfondir les bases d’anatomie du système nerveux central - connaître les principaux syndromes et leurs conséquences fonctionnelles CONTENU I Généralités : Rappels anatomiques du système nerveux II La sémiologie neurologique : Le syndrome pyramidal Le syndrome extrapyramidal La somesthésie La séméiologie des principaux réflexes Le syndrome neurogène périphérique Le syndrome polynévritique Le syndrome multinévritique Le syndrome cérébelleux Le syndrome méningé La sémiologie des nerfs crâniens Les troubles des fonctions supérieures (apraxies, aphasies, agnosies, mémoire, etc.…) Hypertension intracrânienne Le syndrome myogène Syndrome de compression de la moelle épinière Pr Balogou/ Dr Assogba Pr Balogou/Dr Apétsé Pr Balogou/Dr Guinhouya Pr Belo/Dr Kombaté Pr Balogou/Dr Kombaté Dr Assogba/Dr Guinhouya Dr Assogba/Dr Guinhouya Dr Assogba/Dr Guinhouya Pr Belo/Dr Apétsé Pr Belo/Dr Guinhouya Dr Assogba/Dr Apétsé Pr Belo/Dr Kombaté Pr Balogou/Dr Apétsé Dr Assogba/Dr Kombaté Pr Balogou/ Dr Apetse Le sclérose latérale amyotrophique Pr Belo/Dr Guinhouya Les épilepsies Pr Balogou/Dr Assogba Syndromes d’atteinte central et périphériques liés au VIH Pr Balogou B. Modes et critères d’évaluation - Questions rédactionnelles, cas cliniques, QCM, QROC, planches (schémas), épreuves de malades, épreuves pratiques. - Evaluation théorique et pratique en fin de stage. - Des enseignants et des étudiants. C. Organisation pratique - Intégration de l’enseignement théorique et de l’enseignement pratique : combinaison de cours magistraux, exposés illustrés, études de cas, présentations de dossiers, TP, en salle, TD, staff et stages - Constitution de groupes de 5-10 étudiants avec au moins un encadreur de stage formé - Moyens d’enseignement : guide d’enseignement et d’apprentissage en neurologie clinique, cours polycopiés, cours en ligne, vidéoconférences. - Ressources matérielles : vidéoprojecteurs, rétroprojecteurs, appareils numérisés, équipement informatique (CD, Clés USB, PC, scanners, imprimantes) pour les enseignants et les étudiants. D. Bibliographie : ouvrages, revues et sites Web utiles Ouvrages - De Recondo J. Principaux syndromes neurologiques Edition Sanofi Paris France - Cambier J. ; Masson M. ; Dehen H. Neurologie ; édition Masson Paris France - Gil Roger Neurologie pour le praticien ; éditions SIMEP Paris France - Adams RD. ; Victor M. Principples of neurology. Edition Mc Graw Hill 1994 - Guide d’enseignement et d’apprentissage en neurologie édition service de neurologie de Lomé - Fascicule 1 et 2 ; édition Programme national de santé Mentale Togo - Cours polycopiés Revues - Revue neurologique Edition Masson Paris - African Journal of Neurological Sciences edit : G Dechambenoit - Epilepsies éditeur: John libbey Eurotext www.jle.com Sites - Neurologie virtuelle africaine site refer.tg - Ient.unilim.fr ; sf-neuro.org ; uvp5.univ-paris5.fr ; rennes1fr ; chu-lyon.fr ; neurosocietyindia.com ; neurology.org ; bmlweb ;org ; etc…. med.univaan.com ; ORGANISATION DU SYSTEME NERVEUX Objectif général : Comprendre l’organisation générale du système nerveux Objectifs spécifiques Citer les 2 parties du système nerveux Quels sont les 3 éléments qui composent le système nerveux central ? Citer les 5 lobes d’un hémisphère cérébral Décrire les fonctions de chaque lobe d’un hémisphère cérébral Quels sont les 3 éléments composant le tronc cérébral ? Quel est le rôle de chacun de ces éléments ? Quelles sont les trois principales fonctions du cervelet ? Quelles sont les fonctions de la moelle épinière ? Faire une coupe transversale annotée de la ME Donner le nom de chacune de paires crâniennes Quel est le rôle de la racine antérieure et de la racine postérieure (racines rachidiennes) 1. INTRODUCTION Le système nerveux comprend deux (02) grandes parties : - le système nerveux central et - le système nerveux périphérique 2. LE SYSTEME NERVEUX CENTRAL (S.N.C) Le SNC est l’ensemble des organes nobles contenus dans la boîte crânienne et le canal médullaire. Les structures osseuses constituent une barrière étanche pour le SNC. De plus le SNC baigne dans le liquide céphalo-rachidien qui constitue également une protection importante. Les méninges constituent le 3e groupe de protection du SNC Le SNC comprend 02 parties : l’encéphale et la moelle épinière L’encéphale comprend deux (02) hémisphères cérébraux ; l’un droit et l’autre gauche, le tronc cérébral et le cervelet. Le tronc cérébral comprend : - le pédoncule cérébral - la protubérance annulaire - le bulbe Le SNC contient les centres de réceptions d’intégration et d’élaboration des messages nerveux 2.1 L’encéphale 2.1.1 Les hémisphères cérébraux Un hémisphère cérébral comprend cinq (05) lobes : - le lobe frontal - le lobe temporal - le lobe occipital le lobe pariétal le lobe de l’insula 2.1.1.1 Le lobe frontal Il est situé à la partie antérieure de l’hémisphère cérébral, et à la forme d’une pyramide triangulaire à base postérieure. Il est limité par : la scissure de Rolando qui le sépare du lobe pariétal sur la face externe de l’hémisphère ; la scissure de Sylvius qui le sépare du lobe temporal sur la face externe et inférieure de l’hémisphère et qui recouvre le lobe de l’insula ; la scissure Callosso-marginale qui le sépare de la circonvolution limbique sur la face interne de l’hémisphère. On divise le lobe frontal antérieur en quatre (04) circonvolutions : une postérieure et verticale (frontale ascendante) et les 03 autres antérieures avec de haut en bas les 1re ; 2ième ; 3ième circonvolution frontale. On décrit dans le cortex cérébral de nombreux champs architectoniques. Mais nous ne citerons que : - l’aire 4 qui correspond à l ‘aire somatomotrice - l’aire 6 qui correspond à l’aire prémotrice - l’aire 8 qui correspond à l’aire oculomotrice et le reste du lobe étant désigné par le terme de lobe préfrontal. La vascularisation du lobe frontal est assurée par l’artère cérébrale antérieure et l’artère sylvienne. Le lobe frontal intervient dans le psychisme, dans la mémoire, la thymie, le comportement mais surtout dans la motricité. Le lobe pariétal Il est situé à la partie supérieure et moyenne de l’hémisphère cérébral. Sur sa face externe il est bien limité en avant par la scissure de Rolando qui le sépare du lobe frontal. Par contre il est mal limité en arrière avec le lobe occipital par une ligne virtuelle. Sur sa surface interne il est limité en arrière par la scissure perpendiculaire interne qui le sépare du lobe occipital ; en bas par la scissure sous pariétale qui la sépare de la circonvolution du corps calleux ; et en avant par l’encoche du sillon de Rolando. Du point de vue fonctionnelle, on divise le lobe pariétal en 03 zones : la pariétale ascendante Qui correspond à l’aire 3, 2, 1 de BRODMANN et correspond au cortex somato-sensitif qui constitue l’aire réceptrice ou de projection primaire pour les différents types de sensibilité. La partie postérieure du lobe pariétal, la circonvolution pariétale supérieure ou P1 et les deux (02) lèvres du sillon inter pariétal (aire 5 et 7 de BRODMANN) constituent l’aire somato-psychique où s’élaborent les sensations brutes. – Le reste du lobe pariétal (aire 40 et 39 de BRODMANN) qui correspond à l’aire de reconnaissance des objets par le tact et en partie à la zone de langage de WERNICKE. Le lobe pariétal est vascularisé par l’artère cérébrale antérieure et l’artère sylvienne. 2.1.1.3 Lobe temporal Il est situé à la partie inférieure de l’hémisphère cérébrale. Il est séparé par la scissure de Sylvius du lobe frontal en avant et du lobe pariétal en haut. Ces limites postérieures avec le lobe occipital en arrière sont imprécises. On décrit au lobe temporal un pôle antérieur et 2 faces, l’une externe et l’autre inféro-interne. On le divise en 05 circonvolutions de la 1re à la 5ième circonvolution temporale. Les 3 premières circonvolutions sont situées sur la face externe de l’hémisphère. Du point de vue fonctionnelle on distingue le gyrus de HESCHL qui correspond à l‘aire 41 et 42 de BRODMANN. C’est l’aire de projection primaire avec la terminaison des voies acoustiques et le carrefour temporo-pariéto-occipital qui joue un rôle dans le langage et l’agnosie. Le système limbique constitué par la 5iéme circonvolution temporale et les fonctions qui lui sont annexées. Il joue un rôle important instinctif (ex : l’alimentation, défense, sexualité, émotion). La vascularisation est assurée par l’artère sylvienne et l’artère cérébrale postérieure. Le lobe occipital C’est un véritable centre de la vision. Il constitue le pôle postérieur de l’hémisphère cérébral, il a la forme d’une pyramide triangulaire à base antérieure. On lui décrit 3 faces : interne externe et inférieure. Il présente 5 sillons qui permettent de distinguer 6 circonvolutions : o Trois (03) sur la face externe (1er ; 2ème ; 3ième circonvolution occipitale) o Un (01) sur la face inférieure(4ième circonvolution occipitale) o Deux (02) sur la face interne (5ième et 6ième circonvolution occipitale) Du point de vue fonctionnelle, il comprend : - L’aire striée (aire 17 du BRODMANN) qui constitue l’aire de projection sensori-visuelle primaire pour les influx provenant de la rétine. Les aires para-striées (aires 18 et 19 de BRODMANN) qui constituent l’aire visiopsychique où s’effectue l’intégration des sensations visuelles permettant ainsi la reconnaissance des objets et des symboles visuels. La vascularisation est assurée par l’artère cérébrale postérieure et l’artère sylvienne. 2.1.1.5 Le lobe de l’insula Il est situé au fond de la scissure de Sylvius en dedans du lobe temporal. Pour le trouver, il faut écarter la scissure de Sylvius. Il comprend 5 circonvolutions et c’est un centre neurovégétatif important qui intervient dans la nausée, le vomissement, et les lésions digestives. Le cervelet C’est un élément du système nerveux central branché en dérivation sur le tronc cérébral. Il joue un triple rôle : L’équilibration : elle est assurée au niveau du cervelet par une région située dans sa partie inférieure. Les récepteurs de l’équilibre sont situés dans l’oreille interne au niveau des canaux semi-circulaires. La régulation du tonus de posture : elle est assurée par le vermis et également certains noyaux gris. Les récepteurs sont situés au niveau des muscles, des articulations et des tendons. La coordination des mouvements volontaires : assurée par les hémisphères cérébelleux. Cette régulation permet que le mouvement que l’on fait soit bien dirigé et harmonieux. Le point de départ de cette voie se situe au niveau du cortex cérébral. Le cervelet présente 03 parties : - une partie centrale - 02 parties latérales (les hémisphères cérébelleux ). Appendus aux hémisphères dans leurs parties postérieures - les amygdales cérébelleuses 2.1.3 Le tronc cérébral 2.1.3.1 Pédoncules cérébraux Le tronc cérébral est une région très importante. C’est dans ce tronc que se trouve le noyau des nerfs crâniens. C’est le centre de passage des faisceaux ascendants et descendants. La substance réticulée qui joue un rôle très important dans la régulation de la vie neurovégétative du sommeil de l’éveil et de la vigilance se trouve tout au long du tronc cérébral. Les pédoncules cérébraux sortent de la protubérance et s’enfoncent dans la partie inférieure du cerveau. Ils sont deux et forment la partie supérieure du tronc cérébral. Ils sont traversés par l’Aqueduc de Sylvius qui fait suite au 4ième ventricule. Ils sont également traversés par les fibres du faisceau géniculé qui sont destinés aux noyaux moteurs des nerfs crâniens qui sont également traversés par le reste des fibres des faisceaux pyramidaux, par les fibres sensorielles acoustiques. Du pédoncule cérébral naissent les fibres des nerfs de l’oculomotrice. Il s’agit du : - nerf moteur oculaire commun (III) - nerf pathétique (IV) 2.1.3.2 La protubérance annulaire Elle constitue la partie moyenne du tronc cérébral entre le bulbe en bas et les pédoncules cérébraux en haut. Elle est traversée par : - les fibres du faisceau géniculé - des fibres du faisceau pyramidal - Les fibres en provenance du cervelet ; On y voit la naissance du nerf trijumeau ou le (V) du nerf moteur oculaire externe ou le (VI) du nerf facial ou le VII ; et du nerf cockléo-vestibulaire ou le (VIII). 2.1.3.3 Le bulbe C’est la région la plus basse du tronc cérébral, elle fait suite à la moelle à partir du trou occipital et s’étend jusqu’à la protubérance annulaire. Le bulbe présente deux (02) saillies de renflement, ce sont les pyramides bulbaires où se fait la décussation des fibres du faisceau pyramidal. Il y naît la 12ième, la 11ième, la 10ième et la 9ième paire crânienne. 9ième paire = Glosso-pharyngien 10ième paire = pneumogastrique 11ième paire = nerf spinal 12ième paire = grand hypoglosse. 2.2 La Moelle Epinière La moelle épinière est une formation complexe à la fois centre réflexe sous le contrôle des structures sus-jacentes et organe de conduction. A ce double polarité fonctionnelle correspond une différenciation anatomique. La moelle épinière est en effet constituée de deux (02) éléments distincts : la substance grise et la substance blanche. La substance grise : Elle constitue l’axe de la moelle et est formée de : Les cornes antérieures, qui renferment les neurones qui reçoivent des afférences en provenance de l’ensemble du système nerveux. Les axones qui quittent les cornes antérieures constituent les racines antérieures. Les cornes postérieures : elles reçoivent les fibres en provenance des racines postérieures et servent de relais aux sensibilités tactiles, protopathiques et thermoalgésiques. La substance blanche : Elle est constituée par les cordons antéro-latéraux et les cordons postérieurs. Les cordons antéro-latéraux renferment les voies descendantes (motrices) et ascendantes (sensitives). Les cordons postérieurs vectent la sensibilité profonde consciente et le tact épicritique. 3- Le système nerveux périphérique (SNP) Le SNP est constitué par les nerfs périphériques. 3.1 Les paires crâniennes (cf plus haut) I = nerf olfactif II= le nerf optique et les autres 3.2 Les nerfs rachidiennes Ces nerfs naissent à partir des racines rachidiennes. Les nerfs rachidiens dont on décrit 31 paires : 8 cervicales, 12 dorsales, 5 lombaires,5 sacrées et une (01) coccygienne sont à la fois motrices et sensitives Ils sont formés par l’union d’une racine antérieure motrice et d’une racine postérieure sensitive. Des racines antérieures naissent des prolongements axonaux des motoneurones de la corne antérieure de la moelle. Les racines postérieures proviennent des prolongements du nerf rachidien qui gagne la moelle. Ces racines postérieures présentent un renflement appelé ganglion spinal. Les deux racines d’un même niveau gagnent le trou de conjugaison correspondant et s’unissent à son extrémité externe en donnant naissance aux nerfs rachidiens. Les nerfs périphériques sont constitués par un ensemble de fibres nerveuses groupé en faisceaux et entouré par différentes enveloppes conjonctives. Chaque faisceau de fibre est entouré par le périnèvre. Le nerf périphérique est constitué par le groupement de différents faisceaux et entouré d’une gaine appelée épinèvre. Du point de vue histologique, on différencie les fibres nerveuses myélinisées et les fibres nerveuses amyéliniques VOIE MOTRICE PRINCIPALE OU LA VOIE PYRAMIDALE ET SYNDROME PYRAMIDAL Objectif général : Comprendre le fonctionnement de la voie motrice Objectifs spécifiques Connaître le schéma explicatif du faisceau pyramidal (origine , trajet et terminaison de la voie pyramidale) Définir le syndrome pyramidal. Définir les différents troubles moteurs. Décrire les caractéristiques d’une hémiplégie par atteinte -au niveau cortical -au niveau de la capsule interne -au niveau du tronc cérébral -au niveau de la moelle. Comment reconnaît on un déficit moteur léger au niveau du membre supérieur, au niveau du membre inférieur ? Décrire l’hypertonie d’origine pyramidale Citer quelques troubles de réflexe dans le syndrome pyramidal Décrire le réflexe cutané abdominal dans l’atteinte du faisceau pyramidal Décrire le réflexe cutané plantaire dans l’atteinte du faisceau pyramidal SCHEMA DE LA VOIE MOTRICE PRINCIPALE H. C Tt Thalamus Noyau lenticulaire Noyau du nerf Crânien Pédoncule Cérébrale T .C Protubérance Annulaire bulbe FfF Moelle Faisceau Pyramidal Direct faisceau pyramidal Croisé Cordon latéral de la Moelle 1- DEFINITION Le faisceau pyramidal est la voie motrice principale. Il désigne l’ensemble des fibres qui unissent de façon mono synaptique le cortex moteur au dispositif réflexe segmentaire 2 Anatomie descriptive 2.1 origine Au niveau du cortex moteur. Il existe une zone où prennent naissance les fibres du faisceau pyramidal. Le cortex moteur comprend : La circonvolution ascendante Le pied de la 1ere et la 2e circonvolution frontale ; pied de F1 et de F2 Le lobule paracentral C’est dans ces zones que se trouvent les grandes cellules pyramidales appelées cellules de BETZ où prennent naissance ces fibres du faisceau pyramidal 20 % des fibres proviennent d’autres aires. La surface représentative dépend de la multiplicité et de la délicatesse des mouvements de la zone concernée. C’est la somatotopie : homonculus moteur ; plus un organe joue un grand rôle plus il occupe une grande surface 2.2. trajet Les fibres issues des cellules pyramidales traversent la couronne rayonnante, la capsule interne en passant par son bras post, traversent le tronc cérébral en occupant le pied du pédoncule cérébral puis s’éparpille en fascicule dans la protubérance annulaire avant de former les pyramides antérieures du bulbe Dans la partie inférieure du bulbe se produit la décussation bulbaire c’est à dire que les fibres vont aboutir à la formation d’un faisceau pyramidal croisé. 20% des fibres restantes forment le faisceau pyramidal direct. Un petit nombre des fibres du faisceau pyramidal passent par le genou de la capsule interne et prennent le nom de faisceau géniculé. 2.3. terminaison Au niveau des noyaux moteurs des nerfs crâniens pour le faisceau géniculé Dans la moelle épinière dans le cordon latéral du coté opposé à leur origine après décussation du reste des fibres pyramidales dans la moelle. LE SYNDROME PYRAMIDAL Une lésion de la voie motrice principale produit une sémiologie constante. Aussi le terme du syndrome pyramidal désigne un groupe de troubles moteurs, de troubles du tonus et de troubles réflexes. 1) TROUBLES MOTEURS : DEFICIT MOTEURS 1.1. définition - Hémiparésie : déficit partiel moteur d’un hémicorps - Monoparésie : déficit partiel moteur d’un membre - Hémiplégie : déficit profond moteur d’un hémicorps - Monoplégie : déficit profond moteur d’un membre. L’hémiplégie est la perturbation motrice consécutive à la lésion unilatérale de la voie motrice principale au niveau de son neurone moteur central. C’est la paralysie d’un hémicorps. Cette lésion provoque des troubles moteurs controlatéraux lorsque la lésion est audessus de la décussation bulbaire. 1.2. Les formes topographiques Hémiplégie d’origine hémisphérique ou corticale. Du fait de l’étalement de la représentation corticale, ces hémiplégies sont en lettres d’or parcellaires. Elle peut prédominer aux membres supérieurs et à la face : hémiplégie à prédominance brachio–faciale. Le déficit aux membres supérieurs prédomine sur les extenseurs des doigts et sur le triceps brachial. Le déficit peut également prédominer aux membres inférieurs : déficit à prédominance crurale. Aux membres inférieurs, c’est sur les muscles de la loge antéro externe : les ischio-jambiers. Ces lésions sont rarement limitées à la voie motrice et le plus souvent, l’hémiplégie est associée à d’autres troubles. caractéristiques de l’hémiplégie d’origine corticale ou hémisphérique Elle est : - Controlatérale - Parcellaire à prédominance brachio-faciale ou crurale - associée à d’autres troubles - Hémiplégie d’origine capsulaire Controlatérale Globale, totale, profonde, proportionnelle, pure. - Hémiplégie par lésion du tronc cérébral : Rare Croisée toujours Associée à l’atteinte d’un nerf crânien suivant l’étage. Exemple : l’atteinte du pédoncule cérébral donne du côté de la lésion l’atteinte de la troisième paire crânienne et du côté opposé, on a une hémiplégie. L’atteinte de la IIIème paire du même côté que la lésion plus une hémiplégie du côté opposé donne un syndrome de WEBER. Dans la protubérance, l’atteinte de la VIIè paire crânienne du côté de la lésion et de l’hémiplégie du côté opposé donne le syndrome de MILLARD – GRÜBLER. Hémiplégie au niveau de la moelle. Le déficit va être du même côté que la lésion et cette atteinte réalise un syndrome sous lésionnaire. 1.3.Comment reconnaître un déficit moteur ? 1.3-1. Déficit moteur mineur Aux membres supérieurs : On fait la manœuvre de BARRE : Le sujet debout, pieds joints, les bras tendus comme pour prêter serment ou prêcher, les yeux fermés, on remarque une chute progressive des doigts, de la main, du poignet, de l’avant bras et du bras du patient. Aux membres inférieurs : manœuvre de BARRE : Le sujet est en décubitus ventral, les jambes fléchies sur les cuisses et on remarque une chute progressive de la jambe du côté atteint. Manœuvre de MINGAZZINI : Le malade est en décubitus ventral, les cuisses fléchies sur le bassin et les jambes fléchies sur les cuisses. On note une chute progressive du pied, de la jambe, de la cuisse du côté atteint. 1.3.2. Dans le coma : La bouche est déviée du côté sain, on note un gonflement de la joue à chaque expiration : on dit que le malade fume sa pipe. La compression du nerf facial au niveau de son émergence maxillo-mastoidienne détermine un ictus douloureux avec grimace de l’hémiface du côté sain : c’est la manœuvre de Pierre Marie et Foix 2. Modification du tonus 4-1. Modification du tonus L’hypotonie, lorsqu’elle est majeure s’accompagne d’une abolition de réflexes. Elle se voit dans les lésions aiguës. Lorsqu’elle est moins sévère, on la met en évidence par le ballant exagéré de la main ou du pied. L’hypertonie du syndrome pyramidal est dit spastique et réalise le phénomène de la lame de canif. Elle est élastique : cette hypertonie augmente lors d’un mouvement contrarié et lorsqu’on lâche le membre, il reprend sa position initiale. L’hypertonie se voit dans les lésions progressives et dans les suites aiguës. 3. Modification des réflexes Il existe une abolition des réflexes tendineux dans les lésions aiguës du faisceau pyramidal. L’hyper réflexivité est la caractéristique essentielle de l’atteinte pyramidale et se voit dans les lésions progressives ou dans les suites des lésions aiguës. Lorsqu’on a une hyper flexivité, les réflexes sont exagérés, diffusés poly cinétiques. Il peut exister également une perturbation des réflexes cutanés. Exemple : *Réflexe cutané abdominal Sur un malade en décubitus dorsal à l’aide d’une pointe mousse, on excite la paroi abdominale de dehors en dedans, au-dessus, au niveau et au-dessous de l’ombilic. On parle de réflexe cutané abdominal supérieur, moyen et inférieur. La réponse est une contraction brusque de la paroi abdominale du côté stimulé avec déviation de l’ombilic. Les segments médullaires d’intégration s’étendent de T6 àT12. *Le réflexe cutané plantaire. Ce réflexe se recherche en excitant à l’aide d’une pointe mousse, le bord externe de la plante du pied d’arrière en avant. La réponse normale est une flexion des orteils. Son inversion caractérisée par une extension lente et majestueuse du gros orteil avec accessoirement un écartement des autres orteils est appelée : Signe de BABINSKI qui est pathognomonique d’une atteinte du faisceau pyramidal. LES SYNDROMES EXTRAPYRAMIDAUX Objectifs Décrire les principaux syndromes extrapyramidaux Décrire la physiopathologie du Sd parkinsonnien Décrire les 3 signes du Sd parkinsonnien 1- Introduction Le système extrapyramidal est constitué des formations suivantes : - Les aires corticales 6, 8, 1, 2, 3 et 22 de la classification de BRODMANN. - Les noyaux gris centraux : Le striatum composé du noyau codé et du putamen Le pallidum Le thalamus - Les formations sous thalamiques : Le zona incerta Le locus Niger Le corps de Luys Le noyau rouge Les formations réticulées du tronc cérébral - 2- Le syndrome parkinsonien 2-1. Définition C’est le plus connu et le plus spectaculaire des syndromes extra pyramidaux. Le syndrome Parkinsonien est caractérisé par : - le tremblement - l’akinésie - l’hypertonie ou la rigidité 2-2 Physiopathologie Les voies dopaminergiques nigro-striées unissent le Locus Niger au striatum. Leur stimulation entraîne la libération de la dopamine dans le striatum. En pathologie humaine la dégénérescence du Locus Niger ou des voies dopaminergiques nigro-striées, s’accompagne d’une dépression en dopamine dans le striatum entraînant un syndrome parkinsonien. 2-3 Sémiologie 2-3-1 Signes majeurs Le tremblement Il est fait d’oscillations de faibles amplitudes de 4 à 5 cycles par seconde. C’est un tremblement de repos qui disparaît ou s’atténue lors du mouvement. Il prédomine aux membres supérieurs et particulièrement à la main où il revêt un aspect caractéristique simulant l’acte de compter la monnaie, d’émietter du pain, de rouler sa cigarette ou d’égrener son chapelet. Il existe au niveau du poignet, des mouvements de flexion extension : on dit que le malade bat sa coulpe. Le calcul mental accentue les tremblements et il disparaît au cours du sommeil. L’hypertonie extrapyramidale C’est l’élément le plus constant du syndrome Parkinsonien, cette hypertonie est plastique c'est-à-dire elle se manifeste par une résistance continue et homogène à l’allongement du muscle lorsqu’on imprime des mouvements passifs à un membre : C’est la rigidité en tuyau de plomb. Cette rigidité cède par à-coups réalisant le phénomène de la roue dentée de Negri. Le membre garde la position qu’on vient de lui imprimer. L’hypertonie augmente à la fatigue et son accentuation au cours d’un mouvement du membre controlatéral (marionnette) est à la base du signe du poignet figé de FROMENT. Elle disparaît au cours du sommeil. Il existe également des modifications posturales en rapport avec cette hypertonie. L’épaule et le tronc sont penchés en avant, raide, les genoux légèrement fléchit, les bras également légèrement fléchis et collés au corps ; le faciès est inexpressif, les traits figés, les mouvements palpébraux sont rares. Akinésie Elle traduit la perte de l’automatisme primaire. Tout mouvement pour être réalisé par un parkinsonien doit être conçu volontairement. Cette akinésie explique la rareté du geste, les difficultés de la mise en route. La perte du balancement du bras au cours de la marche et elle est d’une grande part à l’origine de l’amimie et de la rareté de clignement des paupières. La démarche est difficile, parfois le malade reste sur place avec des piétinements réalisant l’astasie-abasie. La marche est difficile avec une progression lente à petites enjambées. Le sujet avançant d’une seule pièce avec tendance à hâter le pas. La parole est rare, lente, faite de phrases courtes. L’écriture est difficile avec une micrographie qui accentue à la fin de chaque ligne. La motilité oculaire peut être atteinte avec une difficulté de déplacement des yeux. Sur ce fond d’akinésie et d’hypertonie ; on peut voire des kinésies paradoxales. A l’occasion d’un choc émotif, on assiste à une libération des possibilités motrices pendant un bref instant. 2-3-2. Signes accessoires A coté du signe majeur, il existe d’autres signes d’importance moindre pour le diagnostic. Les réflexes ostéotendineux peuvent être vifs. Le réflexe naso-palpébral est vif et inépuisable. Les troubles vasomoteurs sont fréquents à type d’hyper sialorrhée (sécrétion abondante de salive) hypersudation. On peut également voir des troubles de l’affectivité mais le niveau intellectuel reste intact. 3- Les autres syndromes extrapyramidaux 3-1 syndromes choréiques Caractérisé par des mouvements involontaires spontanés rapides de grandes amplitudes, irréguliers siégeant au niveau des racines des membres. 3-2 Syndrome athétosique Caractérisé par des mouvements spontanés involontaires lents, irréguliers de faibles amplitudes siégeant au niveau des extrémités. LA SOMESTHESIE Voie extralemniscale Sensibilité thermoalgésique Voie lemniscale sensibilité profonde ou myoarthrokinétique 1- Définition C’est l’ensemble des mécanismes nerveux qui recueillent la sensibilité du corps. Il existe deux grands types de sensibilité : - La sensibilité profonde qui est vectée par la voie lemniscale qu’on appelle encore la sensibilité myoarthrokinétique - La sensibilité superficielle ou thermoalgésique vectée par la voie extralemniscale. 2- Etude sémiologique 2-1 L’interrogatoire Il permet de mettre en évidence les signes subjectifs de la sensibilité. 2-1-1. Trouble subjectifs douloureux - La névralgie C’est une douleur sur le trajet d’un nerf. Elle est aiguë d’intensité variable à type de sensation de piqûre, de déchirure ou de décharge électrique. Parfois elle est continue, parfois elle survient par crise avec des périodes d’accalmie. En fonction de sa topographie on peut avoir : Des radiculalgies : ce sont des névralgies de topographie radiculaire qui débutent dans la colonne vertébrale et irradient sur le territoire des nerfs. Exemple : des douleurs sciatiques. Des douleurs fulgurantes ou cordonnales : Ce sont des douleurs vivent qui traversent le membre ou le corps avec la rapidité d’un éclair survenant par crises de quelques minutes et pouvant se répéter. Ces douleurs s’accentuent par la flexion du cou. C’est le signe de Lhermitte. Douleurs térébrantes : ce sont des douleurs à type de morsure ou de clou qu’on enfonce dans la chair. Douleurs constrictives : ce sont des douleurs à type de serrement ou de broiement. 2-1-2. Troubles sensitifs subjectifs non douloureux - Paresthésie Ce sont des sensations anormales spontanées non douloureuses décrites par le patient comme un engourdissement, comme un fourmillement, comme un picotement, sensation de l’eau qui coule dans le corps, le membre, dans la tête, impression de marcher dans du coton , sur du sable, dans les cailloux …. - Causalgies Ce sont des sensations de brûlure à la limite de la douleur siégeant aux extrémités. 2-2. Méthodes d’examen - L’exploration de la sensibilité tactile se fait à l’aide d’une mèche de coton. L’exploration de la sensibilité thermique à l’aide d’éprouvettes contenant l’une de l’eau chaude et l’autre de l’eau froide. La sensibilité douloureuse à l’aide d’une épingle. La sensibilité profonde à l’aide d’un diapason ou par la recherche de la position du gros orteil dans l’espace. 2-3. Troubles objectifs observés 2-3-1. Troubles objectifs de la sensibilité superficielle L’anesthésie est une abolition de la sensibilité. Hypoesthésie : diminution de la sensibilité Hyperesthésie : exagération de la sensibilité ; c’est la tendance qu’a le corps du patient à traduire une sensibilité tactile en une douleur. Hyperpathie : c’est une excitation non douloureuse ou moins douloureuse ou pénible par le patient avec un retentissement affectif. Dysesthésie : ce sont toutes les modifications de perceptions objectives autres que celles que nous venons de voir. Il peut s’agir d’un retard à la perception d’une erreur de localisation, de l’épuisement de la perception et d’une sommation de la sensation. 2-3-2. Troubles objectifs de la sensibilité profonde Apalesthésie : abolition de la sensibilité profonde Hypopalesthésie : diminution de la sensibilité profonde 3- Syndromes topographiques 3-1. Syndrome neurogène périphérique Les troubles de la sensibilité profonde sont peu apparents. L’atteinte est le plus souvent sensitivo-motrice. 3-2. Atteinte de la racine postérieure. On aura des troubles sensitifs, de distribution radiculaire. Exemple : Le Zona 3-3. Syndrome cordonnal postérieur Il va se manifester par des troubles de la sensibilité profonde. 3-3. Syndrome syringomyélique Ce sont des troubles de la sensibilité thermoalgésique suspendus. SEMIOLOGIE DES PRINCIPAUX REFLEXES 1- Définition Un réflexe peut être défini comme l’activité involontaire d’un effecteur en réponse à la stimulation d’un récepteur. La recherche des réflexes est un temps capital dans l’examen du malade car les renseignements qu’il apporte sont objectifs et reproductibles. L’intérêt sémiologique de l’exploration des réflexes est double. - Les modifications qualitatives de la réponse réflexe orientent soit vers une lésion du faisceau pyramidal soit vers une lésion du neurone périphérique. - La topographie des altérations répond à un niveau lésionnel précis dans le système nerveux puisse que chaque réflexe correspond à un étage déterminé de l’axe cérébrospinal. 2- Etude des réflexes chez l’adulte 2-1 Réflexes tendineux On les recherche en percutant les tendons des muscles au voisinage de leur insertion osseuse à l’aide d’un marteau à réflexe. Un certain nombre de conditions doivent être réunies pour la recherche correcte des réflexes tendineux. Le muscle exploré doit être en position de semi-étirement ou en relâchement aussi complet que possible. On utilise certaines manœuvres pour faciliter le relâchement du muscle. Ainsi pour la recherche des réflexes ostéo-tendineux aux membres inférieurs, on utilise la manœuvre de JENDRASSIK. Le sujet assis tente d’écarter l’une de l’autre les deux, mains réunis en crochet. Pour les membres supérieurs on demande au sujet de serrer les dents. 2-1-1 Réflexe tendineux des membres supérieurs Il est conseillé de faire asseoir le patient en face de l’examinateur, les bras tombants, l’avant-bras semi-fléchi reposant sur les cuisses. Réflexe bicipital L’avant-bras étant semi fléchi et en supination, on percute le pouce de l’examinateur placé sur le tendon du biceps du patient. Réponse : contraction du biceps et ou du brachial antérieur avec flexion de l’avant bras sur le bras La voie anatomique de ce réflexe est la racine C 6; son centre est le segment médullaire correspondant. . Réflexe tricipital L’avant-bras étant semi fléchi, on percute le tendon du triceps brachial au dessus de son insertion olécranienne Réponse : contraction du triceps et une extension de l’avant – bras. La voie anatomique de ce réflexe est la racine C7 ; son centre est le segment médullaire correspondant. 2-1-2. Réflexe tendineux des membres inférieurs * Réflexe rotulien ou quadricipital Il se recherche sur un malade en décubitus dorsal, le membre inférieur légèrement fléchi et en abduction ou soutenu par l’examinateur ou sur un malade assis, le pied reposant ou non sur le sol. On percute soit le tendon rotulien soit le bord supérieur de la rotule soit le tendon quadricipital. La réponse est une contraction du quadriceps plus une extension de la jambe. La voie anatomique est la racine L4. Son centre est le segment médullaire correspondant. *Réflexe achilléen Il se recherche en percutant le tendon d’Achille au-dessus de son insertion calcanéenne. La meilleure façon de le chercher est de mettre le malade à genoux sur une table ou une chaise, le dos tourné à l’examinateur les membres supérieurs assurant l’équilibre du tronc. Si le malade est couché, on place le membre inférieur en semi abduction, rotation externe genou demi-fléchi. L’observateur saisit l’avant pied d’une main et le maintien en angle droit sur la jambe. Le talon et le bord externe du pied reposant sur le lit. La réponse est une extension du pied sur la jambe par contraction du triceps sural. La voie anatomique est la racine S1 son centre est le segment médullaire correspondant. 2-2 Réflexe cutané 2-2-1 Réflexe cutané du tronc *Réflexe cutané abdominal Sur un malade en décubitus dorsal à l’aide d’une pointe mousse, on excite la paroi abdominale de dehors en dedans, au-dessus, au niveau et au-dessous de l’ombilic. On parle de réflexe cutané abdominal supérieur, moyen et inférieur. La réponse est une contraction brusque de la paroi abdominale du côté stimulé avec déviation de l’ombilic. Les segments médullaires d’intégration s’étendent de T6 àT12. * Le réflexe cutané plantaire A l’aide d’une pointe mousse, on excite le bord externe de la plante du pied d’arrière en avant. La réponse normale est une flexion des orteils. Son inversion caractérisée par une extension lente et majestueuse du gros orteil avec accessoirement un écartement des autres orteils est appelé signe de BABINSKI et est pathognomonique du syndrome pyramidal. 3- Modification des Réflexes 3-1. Modifications physiologiques Certains réflexes ostéo-tendineux et cutanés peuvent être absents chez les sujets normaux. Exemple : réflexe cutané abdominal chez une femme ayant accouché n fois ou chez les sujets ayant une panicule adipeuse importante (extension du réflexe cutané plantaire chez les nouveaux-nés). 3-2. Modifications pathologiques 3-2-1. L’exagération des réflexes Les lésions pyramidales entraînent un abaissement du seuil des réflexes ostéo-tendineux. Ils deviennent vifs, diffusés, polycinétiques. 3-2-2. Réflexe pendulaire Il appartient au syndrome cérébelleux et se met en évidence sur les rotuliens. 3-2-3. Diminution ou abolition des réflexes Elle signe une lésion d’un des éléments de l’arc réflexe. 3-2-4. Apparition de réflexe d’automatisme médullaire Il signe une atteinte du faisceau pyramidal surtout au niveau de la moelle. C’est aux membres inférieurs qu’il est le plus manifeste réalisant le réflexe de triple retrait : l’excitation cutanée du membre inférieur, la flexion forcée des orteils ou le simple frottement des téguments provoque une flexion du pied sur la jambe, de la jambe sur la cuisse, de la cuisse sur le bassin. 3-2-5. Réapparition des réflexes archaïques chez l’adulte Elle se voit dans certaines lésions corticales notamment du lobe frontal SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE C’est l’ensemble des symptômes liés à l’atteinte du neuromoteur périphérique que celuici prenne son origine dans les cornes antérieures de la moelle ou dans les noyaux des nerfs crâniens. 1- Définition Le syndrome neurogène périphérique est le signe d’une interruption de la voie finale commune. 2- Principaux signes Troubles moteurs : La paralysie qui est le signe majeur sera appréciée par l’étude de la force musculaire dans les différents groupes. Elle est complète, flasque, hypotonique. Elle peut aller d’une simple parésie à l’impotence fonctionnelle absolue. Amyotrophie C’est la conséquence de la dénervation du muscle, elle peut être évidente à l’inspection ou parfois elle nécessite un examen comparatif. Contraction idiomusculaire Obtenue par la percussion directe du muscle. Elle est normale voire exagérée. Présence des fasciculations C’est la mise en jeu spontanée d’une unité motrice qui se traduit par des contractions parcellaires bien visibles à la surface du muscle et à jour frisant. Troubles des réflexes Les réflexes ostéotendineux sont abolis ou diminués. Le réflexe cutané abdominal (RCA) est souvent aboli. Troubles sensitifs Il existe des troubles sensitifs à type de névralgie, radiculalgie. Il y a une hypoesthésie de topographie radiculaire. Troubles vasomoteurs - Œdème - Cyanose - Troubles trophique portant sur la peau et les phanères. 3- Signes paracliniques Electro-diagnostic de stimulation : on note une in excitabilité ou une hypoexcitabilité du muscle par le nerf. Biopsie du nerf périphérique : Permet d’observer une dégénérescence axonale ou dendritique ou une atrophie musculaire avec une systématisation fasciculaire des lésions. 4- Etiologie Il existe des causes primitives : Syndrome de KENNEDY, Sclérose latéral amyotrophique Causes secondaires Le Syndrome neurogène peut apparaître si *atteinte de la corne antérieure de la moelle. C’est le cas de la Poliomyélite antérieure aigûe *atteinte du canal épendylaire c’est le cas de la syringomyélite. *un traumatisme ou une tumeur. - Atteinte des racines rachidiennes : cas des traumatismes discrets ou une compression d’origine traumatique grave ou compression extramédullaire, hernies, méningoradiculite. *Atteinte du nerf périphérique : les multinévrites, polynévrites, polyradiculonévrite. SYNDROME POLYNEVRITIQUE 1- Définition C’est l’atteinte bilatérale symétrique et synchrone des troncs nerveux périphériques des membres. Il se traduit par une symptomatologie sensitivomotrice à prédominance distale. Elle est la conséquence d’une affection médicale. 2- Signes cliniques Troubles moteurs : paralysie ou parésie : elle affecte les 2 ou 4 membres de façon bilatérale ou symétrique. Elle est flasque. Troubles trophiques : l’atrophie musculaire est fréquente. Elle s’accompagne parfois de rétraction tendineuse entraînant des attitudes vicieuses des membres atteints. La peau est sèche, squameuse avec épaississement même du derme, une cyanose. On a l’atteinte des phanères avec chute des poils, des ongles qui deviennent striés et cassants. Troubles des réflexes : abolition ou diminution des réflexes ostéo tendineux surtout aux membres inférieurs (réflexe achilléen et rotulien) Troubles sensitifs : Subjectifs : à type de fourmillement d’engourdissement puis de douleur à type de brûlure de striction. Objectifs : hypoesthésie voir une anesthésie le plus souvent une hyperesthésie douloureuse réalisant l’anesthésie douloureuse. 3- Signes para cliniques - LRC normal - Electro diagnostic de stimulation : hypoexcitabilité du muscle par le nerf. - Biopsie du nerf (voir synd. Neuro.) - Biopsie musculaire - EMG Il note l’absence d’une motricité lors de la contraction volontaire. 4- Etiologie - Causes toxiques ou polynévrites toxiques Alcool +++ Arsenic Plomb - Polynévrites infectieuses Diphtérie Fièvre typhoïde SIDA Polynévrites métaboliques : diabète - Polynévrites carencielles Carence en VB1, VB6 (isoniazide), carence en acide folique, en VB12 SYNDROME MULTINEVRITIQUE 1- Définition C’est une atteinte successive et asymétrique des troncs nerveux périphériques. 2- Signes cliniques - Troubles moteurs : paralysie ou parésie qui affectent le territoire d’un tronc nerveux (nerf médian, radial, cubital) ; aux membres inférieurs (sciatique, poplité ou tibial antérieur). Elle est flasque : - Troubles trophiques : amyotrophie plus ou moins importante - Troubles des réflexes Les réflexes ostéo tendineux sont abolis dans le territoire intéressé, pas de signe de Babinski. - Troubles sensitifs Subjectifs à type de paresthésie, picotements objectifs anesthésie ou hypoesthésie avec une topographie tronculaire à prédominance distale. 3- Signes paracliniques - LRC normal - Electrodiagnostic de stimulation (cf polyné) - EMG - Biopsies musculaires 4- Etiologie - Multinévrites arthériopathique : périarthrite nerveuse, lupus érythemateux disséminé - Multinévrite métabolique : diabète - Multinévrite infectieuse : Zona, SIDA - Multinévrite toxique : Cobalt, barbiturique Autres causes Hémopathies et néoplasies malins. SYNDROME CEREBELLEUX 1- Anatomie fonctionnelle du cervelet Le cervelet joue un rôle important dans la régulation de l’adaptation posturale et des mouvements volontaires en assurant la coordination harmonieuse des muscles agonîtes et antagonistes. Le vermis (partie médiane du cervelet) cérébelleux intervient dans la régulation de la statique en participant à l’ajustement permanent du tonus des muscles posturaux selon la nécessité de l’équilibre statique. Les hémisphères cérébelleux contrôlent et coordonnent l’activité cinétique lors des mouvements volontaires. Le cervelet reçoit les informations concernant la programmation du mouvement en particulier à partir du cortex moteur et pré moteur. Il reçoit également des informations concernant le mouvement lui-même à partir de la périphérie via les faisceaux spinocérébelleux. La convergence de ces 2 types d’afférence permet une comparaison entre le mouvement programmé et le mouvement effectif et donc le réajustement permanant de la réponse motrice en fonction de l’écart détecté. Le syndrome cérébelleux peut être lié à une atteinte directe du cervelet, à une atteinte des voies cérébelleuses ou à une atteintes des voies cortico-ponto cérébelleuses. 2- Signes cliniques Le syndrome cérébelleux se caractérise par l’association de : Trouble de la statique Trouble de l’exécution du mouvement Trouble du tonus. 2-1. Trouble de la statique et de la marche Il se manifeste par : Un élargissement du polygone de sustentation avec oscillation en tout sens. Danse des tendons (contraction incessante du tendon des jambiers antérieurs). Marche pseudo ébrieuse Ses signes ne sont pas aggravés par l’occlusion des yeux. 2-2. Trouble de l’exécution du mouvement ou syndrome cérébelleux cinétique La dysmétrie ou hypermétrie : C’est l’exagération de l’amplitude du mouvement qui dépasse son but mais qui conserve sa direction. Elle est objectivée par les épreuves de doigts – nez et talon – genou. L’asynergie : C’est un trouble dans l’association des mouvements élémentaires. Elle se manifeste par une perte de stabilité lorsqu’on pousse le malade en prière. La dyschronométrie : C’est le retard à l’initiation et à l’arrêt du mouvement mis en évidence lorsqu’on demande au patient de porter simultanément ses indexes sur le bout de son nez et lorsque celui-ci a un syndrome unilatéral. L’adiadococinésie : C’est l’impossibilité d’exécuter rapidement des mouvements alternatifs mis en évidence par l’épreuve des marionnettes. Les troubles de l’exécution du mouvement retentissent sur : La parole entraînant une disparition avec une voix lente scandée explosive et mal articulée. Sur l’écriture : écriture maladroite avec des grandes lettres inégales et irrégulièrement espacées. Sur les mouvements oculaires : une dysmétrie oculaire avec des sources nystagmus. 2-3. Trouble du tonus L’hypotonie constatée lors des mouvements est due à la diminution et au retard de la contraction des muscles antagonistes. Il y a une réponse anormale à la manœuvre de STEWART et HOLMES. 3- Etiologies 3-1. Syndrome cérébelleux aigu Encéphalite d’origine infectieuse Encéphalopathie de GAYET – WARNICKE AVC Tumeurs de la fosse postérieure Poussées de sclérose en plaque Les intoxications aiguës : l’ivresse alcoolique, certains médicaments Les intoxications professionnelles (sulfure de carbone, solvant etc. ) 3-2. Syndrome cérébelleux subaigu ou chronique Ce sont les : Tumeurs de la fosse postérieure Sclérose en plaque Les causes métaboliques (hypothyroïdie, maladies de Wilson ou accumulation du cuivre) Atrophie vermienne d’origine toxique (intoxication alcoolique chronique, prise de certains médicaments) Dégénérescences cérébelleuses paranéoplasiques Malformation de la charnière cervico – occipitale L’atrophie dégénérative du cervelet d’origine génétique. LE SYNDROME MENINGE Espace sous durale dure mère arachnoïde espace sous arachnoïdien pie mère Ecorce cérébrale Espace de Virchow-Robin REPRESENTATION SCHEMATIQUE DES MENINGES Objectifs : A la fin de ce cours l’étudiant doit connaître : - La définition du syndrome méningé Signes cliniques signes paracliniques Etiologies I – Définition Le syndrome méningé est l’ensemble des symptômes liés à une irritation pathologique des méninges du système nerveux avec modification pathologique des constituants du LCR II – Rappel anatomique Les méninges : isolent le cerveau de la cavité cranio - rachidienne. Elles sont formées de 3 feuillets à savoir La dure mère : membrane fibreuse épaisse qui tapisse la face interne de la cavité formée par le crâne et le rachis La pie-mère : c’est une lame conjonctive lâche qui moule la face interne du cerveau et de la moelle épinière L’arachnoïde : mince toile conjonctive située entre les deux feuillets précédents. Cette arachnoïde est séparée de la dure mère par un espace virtuel appelé espace sous dural. Ensuite, l’arachnoïde est séparée de la pie mère par l’espace sous arachnoïdien. Ce dernier est parcouru par des travées conjonctives qui unissent l’arachnoïde à la pie mère. Le LCR qui provient du système ventriculaire circule dans l’espace sous arachnoïdien où il est résorbé par les villosités sous arachnoïdiennes. Les vaisseaux (artère, veines, capillaires) absorbent le parenchyme nerveux en refoulant les enveloppes méningées. L’arachnoïde tout d’abord et la pie mère ensuite. Ces 2 feuilles forment autour des vaisseaux un espace péri vasculaire appelé espace de Virchow-Robin. III- Signes cliniques 3-1. Signes fonctionnels (ensemble des plaintes du malade) -Les céphalées : elles sont diffuses ; s’exagèrent au bruit, c’est la sonophobie et à la lumière, c’est la photophobie. Elle est associée à des rachialgies. -Les vomissements : dits cérébraux, facile en jet et en fusée, survenant de façon spontanée ou lors de changement de position du patient. -La constipation : elle est opiniâtre et tenace. 3-2. Signes physiques -La raideur méningée : c’est des contractures antalgiques, c’est un signe majeur. A l’inspection, le malade est couché sur un côté en chien de fusils, le dos tourné à la lumière, les jambes demi fléchies. -La raideur de la nuque : Le fléchissement doux de la tête du patient est arrêté par l’apparition des contractures des muscles du cou et des douleurs. . Signes de KERNIG En DD, le malade ne peut s’assoire sur le lit sans fléchir les genoux. . Signes de BRUDZINSKI La flexion antérieure de la nuque, le malade étant couché entraîne une flexion des cuisses sur le bassin et les jambes sur la cuisse. Il existe également une hyperesthésie cutanée. L’examen recherche un syndrome général c'est-à-dire une fièvre ; recherche des signes neurologiques d’emprunt ; crise commissural, des paralysies diverses, des troubles psychiques (délire) IV- Signes para cliniques C’est l’étude du LCR prélevé par ponction lombaire (PL) après l’examen du fond d’œil (FO). L’étude macroscopique du LCR, l’étude microscopique (la cytologie : on recherche les hématies ou les leucocytes) Etude chimique : recherche de taux de protéine, de glucose ; les chlorures (protéinorachie normal = 0,2 à 0,4 g/l ; glucorachie normal = 0,5 g/l Chlorures normal = 5 g/l. L’examen bactériologique permet de mettre en évidence le germe en cause quand il s’agit d’une infection. Cet examen (LCR) permet de connaître la nature du syndrome méningé en montrant un liquide sanglant, purulent, clair dont l’étude apportera des précisions sur la cause du syndrome méningé. VI -Etiologies 5-1. Hémorragie méningée Définition : L’hémorragie méningée est la présence du sang dans les espaces sous arachnoïdiens. Sur le plan clinique, c’est des céphalées intenses d’installation brutale sur coup de poignard à la suite d’un effort : quinte de toux, défécation, le coït, exposition prolongée au soleil. Au niveau du LCR, le liquide est hémorragique (rose ou rouge) souvant hypertendu colorant uniformément les 3 tubes et incoagulable. Dans ce cas, la TDM tomodensitométrie (scanner) met en évidence la présence du sang dans les espaces sous arachnoïdiens. L’angiographie met en évidence une malformation vasculaire Etiologie - Rupture d’anévrisme artériel - Rupture de malformation antéro veineuse - HTQ - Trouble de la coagulation - Traumatisme crânien 5-2. La méningite Définition C’est la présence de germe pathogène dans les espaces sous arachnoïdiens. Elle peut être aiguë ou chronique. Méningite aiguë Elle peut être bactérienne ou virale Méningite bactérienne Cliniques : - Syndrome méningé - Syndrome infectieux associé ou non à une altération de l’état général (amaigrissement, asthénie, anorexie) - Trouble de la conscience - La LCR est trouble ou purulent - La cytologie met en évidence de nombreux polynucléaires altérés. - La protéinorachie élevée - La glucorachie est basse - L’étude bactériologique permet d’isoler tous les germes (méningocoques, pneumocoques, streptocoques, héamophilus influencée…) Méningite virale Syndrome méningé et viral - Le LCR est clair, hypertendu - La cytologie est composée de lymphocite - La protéinoracie est modérément élevée - La glucorachie est normale. Virus de la varicelle et du zona. Méningite chronique : Définition : C’est la persistance au-delà d’un mois de cellules inflammatoires ou tumorales dans le LCR. Etiologie : Méningite bactérienne : - Méningite tuberculeuse - Méningite syphilitique Méningite virale : - Le VIH - Les entérovirus Méningite fungique (méningite à cytocoque) - Les méningites parasitaires - Cysticercose cérébrale - Les méningites SEMIOLOGIE DES NERFS CRANIENS Les nerfs crâniens assurent l’innervation sensitivo-motrice de l’extrémité céphalique. A l’exception du nerf olfactif et du nerf optique tous les nerfs crâniens naissent ou se terminent dans le tronc cérébral. - NERF OLFACTIF (I) : Anosmie - NERF OPTIQUE (II) : baisse de l’acuité visuelle ; trouble de la vision des couleurs : dyschromatopsie d’axe rouge-vert ; scotome central ou centro-coecal (lacune dans le champ visuel d’u œil) ; anomalies du fond d’œil : oedème papillaire en cas de neuropapillite, atrophie optique avec de la décoloration de la papille ; (le FO est initialement normal en cas d’atteinte rétrobulbaire). - NERF MOTEUR OCULAIRE COMMUN (III) : diplopie horizontal et/ou verticale ; strabisme externe ; impossibilité de mouvoir le globe oculaire en haut (droit inférieur), en bas (droit inférieur), en dedans (droit interne) ; ptosis ; mydriase aréactive en cas d’atteinte du III intrinsèque. - NEF PATHETIQUE (IV) : diplopie verticale maximale en adduction dans le regard dirigé vers le bas par paralysie du grand oblique. - NERF MOTOTEUR OCULAIRE EXTERNE (VI) : diplopie horizontale ; strabisme interne ; paralysie de l’abduction de l’œil (droit externe). - NERF TRIJUMEAU (V) : Paresthésie, douleurs, hypoesthésie de tout ou partie de l’hémiface (V1, V2, V3), respectant toujours l’angle de la mâchoire ; Abolition du réflexe cornéen (V1) ; Bouche oblique ovalaire, déficit moteur et amyotrophie des muscles masticateurs (masséter et temporal) par atteinte du V moteur. - NERF FACIAL (VII) : Paralysie de l’ensemble des muscles de la face avec atteinte égale des territoires facial inférieur et facial supérieur : fermeture de l’œil impossible avec signe de Charles Bell, effacement du pli nasogénien, chute de la commissure faciale avec bouche attirée du côté sain…. Selon le siège de la lésion : agueusie des 2 / 3 antérieurs de la langue, hyperacousie pénible, tarissement des sécrétions lacrymales et salivaires. - NERF VESTIBULAIRE (VIII vestibulaire) : Syndrome vestibulaire périphérique avec : Vertige rotatoire accompagné de nausées et de vomissements ; Ataxie avec signe de Romberg latéralisé (tendance à la chute du côté lésé), déviation des index du côté lésé ; Nystagmus horizontale rotation dont la secousse rapide bat du côté opposé à la lésion. - NERF COCHLEAIRE (VIII cochléaire) : Hypoacousie de type rétrocochléaire ; Acouphènes. - NERF GLOSSO-PHARYNGIEN (IX) agueusie du tiers postérieur de la langue ; hypoesthésie de l’amygdale, du voile, du pharynx avec abolition unilatérale du réflexe nauséeux signe di rideau : déviation de la paroi postérieure du pharynx du côté sain lorsqu’on fait prononcer la lettre A ; douleur en éclair siégeant au niveau du pharynx et irradiant vers l’oreille, déclenchée par la déglutition (névralgie du glosso-pharygien). - NERF PNEUMOGASTRIQUE (X) ET SPINAL BULBAIRE (XI B) : Paralysie d’un hémi-voile : asymétrie du voile (luette déviée du côté sain), abolition du réflexe d’élévation du voile du côté atteint, voix nasonnée, troubles de la déglutition avec rejet des liquides par le nez ; Paralysie unilatérale du larynx (nerf récurrent) : voix bitonale, corde vocale immobile. - NERF SPINAL MEDULLAIRE (XI s): Paralysie du sterno-cléido-mastoïdien : faiblesse de la rotation de la tête vers le côté sain ; Paralysie de la partie supérieure du trapèze : abaissement du moignon de l’épaule, bascule de l’omoplate en dehors, faiblesse de l’élévation de l’épaule. - NERF GRAND HYPOGLOSSE (XII)/ paralysie de l’hémilangue homolatérale : déviation de la langue du côté paralysé lors de la protraction ; amyotrophie de l’hémilangue qui est parfois le siège de fasciculations. TROUBLES DES FONCTIONS SUPERIEURES APHASIE L’aphasie est un trouble qui porte sur l’expression et la compréhension du langage et qui n’est lié ni à un état démentiel, ni à une atteinte sensorielle, ni à une atteinte de la musculature pharyngo-laryngée. DONNEES ANATOMIQUES Depuis DEJERINE, on entend par zone du langage la portion du cortex cérébral gauche dont la lésion détermine chez le droitier des troubles du langage. Elle se situe autour de la scissure de SYLVIUS et emprunte ses parties constituantes aux lobes frontal, temporal et pariétal FORMES CLINIQUES DES APHASIES La fonction du langage, moyen de communication par excellence, implique deux composantes : la compréhension (aphasie sensorielle ou aphasie de WERNICKE) et l’expression des idées (aphasie motrice ou aphasie de BROCA) Aphasie de WERNICKE Constitue une aphasie sans trouble de l’articulation verbale. Il existe un trouble de l’évocation des mots : ce que le sujet dit n’a aucune signification ; les mots sont déformés ; Il existe une intoxication par le mot, des paraphrasies, une logorrhée et une jargonaphasie ; Le sujet parle abondamment mais son langage est incompréhensible. La dénomination des objets est impossible ; Il s’y associe une détérioration intellectuelle et la méconnaissance du trouble. Signes neurologiques associés Hémianopsie latérale homonyme Hémiplégie avec ou sans trouble sensitif rare Aphasie de BROCA Réalise une aphasie avec trouble de l’articulation verbale Le sujet reste muet ou parfois dit quelques phrases brèves, toujours les mêmes Parfois il existe les troubles de la compréhension du langage Il s’associe des troubles de la lecture : La dictée est perturbée mais la copie est normale. Signes neurologiques associées Hémiplégie droite sensitivomotrice La lésion siège dans l’hémisphère dominant c'est-à-dire hémisphère gauche chez le droitier. APRAXIE Def : L’apraxie est un trouble affectant la motilité volontaire, qui n’est pas du à une paralysie ou à une incoordination motrice et qui s’observe en l’absence d’agnosie, de trouble de la compréhension et d’un déficit intellectuel important. DONNEES ANATOMIQUES Les centres praxiques sont situés dans le lobe pariétal gauche et plus précisément dans le gyrus supra-marginalis et la circonvolution pariétale supérieure ; On y associe pour certains, la région centrale avec la pariétale ascendante, la frontale ascendante et le pied des première et deuxième circonvolutions frontales. FORMES CLINIQUES Toute activité motrice implique l’association coordonnée de gestes élémentaires et s’il s’agit d’un geste complexe, l’individu doit d’abord concevoir un schéma de réalisation de l’acte dans son ensemble, coordonnant ainsi les différents gestes élémentaires qui sont nécessaires à l’obtention du but poursuivi ; La réalisation effective de l’acte peut être perturbée à des stades différents -Le trouble peut porter sur la réalisation du geste élémentaire c’est l’apraxie idéomotrice -Il peut porter sur le schéma nécessaire à la réalisation d’un acte complexe alors que les gestes élémentaires pris isolément sont correctement exécutés : c’est l’apraxie idéatoire -Le trouble peut n’apparaître que si l’activité réalisée par le sujet implique une construction dans le domaine visio-spatial : c’est l’apraxie constructive -Enfin il est aujourd’hui classique certaines formes spécialisées : apraxie de l’habillage, apraxie de la marche, apraxie bucco-faciale. Apraxie idéo-motrice a) Troubles de l’activité gestuelle Le trouble porte sur la réalisation de simple geste : exple le salut militaire, un pied de nez ; Ailleurs le malade ébauche un geste mais il hésite Le plus souvent le geste ne peut être réalisé sur ordre mais il est possible de façon automatique exple salut militaire possible chez le militaire de carrière qui rencontre un supérieur b) Signes neurologiques associés Une hémiplégie à prédominance crurale Une aphasie de type WERNICKE Une hémianopsie latérale homonyme a) Localisation de la lésion Bilatérale par lésion pariétale gauche chez le droitier Unilatérale gauche par lésion segment antérieur du corps calleux exceptionnellement à une lésion du cerveau droit chez le droitier Apraxie idéatoire a) troubles de l’activité gestuelle Elle porte sur le schéma nécessaire à la réalisation d’un acte complexe alors que les gestes élémentaires pris isolément sont correctement exécutés : exple malade incapable d’allumer une bougie avec une allumette b) Signes neurologiques associés Une aphasie de type WERNICKE Une hémianopsie latérale homonyme c) Localisation de la lésion Habituellement diffuse : carrefour temporo-pariéto-occipital gauche et en particulier le pli courbe chez le droitier. Apraxie constructive a) troubles de l’activité gestuelle Difficulté à réunir des unités unidimensionnelles pour former des figures à deux dimensions : le sujet est incapable d’assembler des trais rectilignes pour former un carré, un triangle, un cube ; Il s’agit d’une difficulté d’exécution dans le domaine visuo spatial. b) Signes neurologiques associés Aphasie de type WERNICKE Syndrome de GERSTMANN Agnosie digitale (impossibilité pour le sujet de dénommer ses doigts) Indistinction droite gauche Agraphie Acalculie c) Localisation de la lésion Lésion pariétale droite ou gauche ou bilatérale Apraxies spécialisées a) Apraxie de l’habillage Le sujet est incapable d’enfiler son pantalon de mettre sa chemise, de nouer sa cravate Lésion de l’hémisphère dominant ou mineur b) Apraxie de la marche Le malade ne peut disposer convenablement les membres inférieurs au cours de la marche. Lésion de F1 c) Apraxie bucco-faciale Elle intéresse les muscles de la face et de la cavité buccale. Le sujet ne peut exécuter volontairement des mouvements de la bouche et de la langue comme il ne peut déglutir volontairement Atteinte de la partie inférieure de la frontale ascendante AGNOSIE Def : Trouble de la reconnaissance des objets qui n’est pas consécutif à un déficit sensitif ou sensoriel et qui survient en l’absence d’affaiblissement intellectuel important DONNEES ANATOMIQUES La reconnaissance des objets est un acte complexe réalisé au cours d’une synthèse cérébrale entre les impressions sensorielles, venues du monde extérieure et les souvenirs antérieurement acquis -Chaque objet présente certaines qualités propres (luminosité, couleur, consistance……) autant de stimuli spécifiques excitant les différents organes des sens qui par les voies nerveuses transmettent l’influx jusqu’à des zones bien limitées du cortex cérébral que l’on pourrait dire analytiques sur l’objet à percevoir. FORMES ANALYTIQUES DES AGNOSIES Les agnosies tactiles ou astéréognosies Troubles de la reconnaissance des objets par la palpation Les agnosies auditives Troubles de la reconnaissance et de l’identification des bruits, de la musique ou des mots. Les agnosies visuelles Trouble de la reconnaissance des objets, des personnes ou des symboles graphiques sous le seul contrôle de la vue alors qu’il n’existe pas de déficit important de la fonction visuelle HYPERTENSION INTRACRANIENNE (HIC) 1- Introduction La boîte crânienne étant inextensible exception faite de celle de l’enfant, il existe une hypertension intracrânienne lorsque le contenu du crâne augmente de volume donc de pression entraînant des déformations mécaniques de l’encéphale. 2- Symptomatologie 2-1. HIC non décompensée * Signes essentiels - La céphalée : c’est un symptôme banal qui a souvent des caractères particuliers lorsqu’elle traduit une hypertension intracrânienne. Elle est d’apparition récente. Elle survient par crises. Elle prédomine dans la 2e moitié de la nuit et au réveil. Son côté coïncide souvent avec celui de la lésion. Elle est parfois atroce, pénible, pulsatile, rebelles aux antalgiques habituelles. Parfois, elle peut être anodine. - Les vomissements : ils s’observent dans les hypertensions intracrâniennes confirmées dont ils suivent les fluctuations. Il s’agit de vomissement facile en jet ou en fusée qui n’a aucun rapport avec le repas. - Les vertiges : Il s’agit le plus souvent des sensations vertigineuses qui s’accompagnent de démarches incertaines titubantes. Parfois, il y a des bourdonnements d’oreilles. - Troubles visuels : il s’agit d’une diplopie ou d’une vision floue. L’examen du fond d’œil est nécessaire et met en évidence un œdème papillaire. * Signes accessoires - Les troubles psychiques : il s’agit le plus souvent des troubles de l’humeur fait de tristesse, de désintérêt ou au contraire d’irritabilité. Parfois on a un état dépressif. - Les crises épileptiques : toutes les crises peuvent s’observer. Il peut s’agir d’une crise partielle ou partielle secondairement généralisée ou généralisée d’emblée. - Les troubles endocriniens : Une obésité, l’impuissance, aménorrhée, une galactorrhée. Signes physiques Déficit moteur, sensitif et d’autres signes en fonction du lieu de la localisation du processus expansif intracrânien. 2-2. HIC décompensée Elle est marquée par des troubles de la conscience, des troubles du tonus et des troubles neurovégétatifs. Les troubles de la conscience sont marqués par les différents stades du coma (torpeur ou confusion, coma grave). Les troubles du tonus dus aux engagements cérébraux : hypotonie ou hypertonie. Les troubles neurovégétatifs sont faits de troubles respiratoires, de troubles de la régulation thermique avec une élévation de la température centrale et des troubles circulatoires qui sont faits de bradycardie ou de tachycardie. 3- Causes ou étiologies Les tumeurs Les kystes Les hémorragies méningées ou cérébrales Oedèmes cérébro-méningés Foyers de ramollissement Les thrombophlébites cérébrales L’hydrocéphalie (augmentation du LCR) Les abcès cérébraux. SYNDROME MYOGENE 1. Définition Le syndrome myogène c’est l’ensemble des manifestations cliniques, biologiques, électrique et histologiques résultant de l’atteinte des muscles striés indépendamment de l’atteinte de la jonction neuromusculaire (plaque motrice) et de la commande nerveuse. 2. Signes cliniques 2-1. Déficit moteur Il constitue le premier symptôme du syndrome myogène. Il est en général bilatéral et symétrique à prédominance proximale. Selon le type de myopathie, le déficit moteur peut affecter : - La ceinture pelvienne : le malade aura une démarche dandinente ; une difficulté à se relever de la position accroupi impossibilité de se relever de la position assise. C’est le signe du tabouret. - La musculature axiale rachidienne : Le patient présente des troubles de la statique vertébrale avec en particulier une hyper lordose lombaire. - la ceinture scapulaire : difficulté à lever les bras au-dessus de la tête à porter des charges lourdes ; on peut remarquer un décollement de l’omoplate. - les muscles de la face : - le faciès est inexpressif, occlusion palpébrale incomplète. - atteinte des muscles occulo-moteurs : ophtalmoplégie . 2-2. Modification du volume musculaire Le plus souvent il s’agit d’une amyotrophie de topographie proximale et symétrique. On peut avoir une pseudo hypertrophie. 2-3. Abolition de la réponse idiomusculaire La réponse idiomusculaire c’est-à-dire la contraction musculaire normalement provoquée par la percussion est abolie. 2-4. Autres signes Douleurs musculaires ; rétraction tendineuse ; une myotonie (retard et lenteur de la décontraction musculaire apparaissant spontanément après un mouvement volontaire ou provoqué. Dans certains cas il y a absence de troubles sensitifs, absence de fasciculation, conservation des réflexes ostéo-tendineux sauf dans les formes évoluées. Absence de signes centraux (pyramidaux). 3. Examens complémentaires 3-1. Electromyogramme (E.M.G) 3-2. Dosage des enzymes musculaires Les enzymes musculaires sont fréquemment élevées dans les atteintes myogènes. Les principales enzymes contenues dans les muscles sont : a. La créatine phosphokinase (CPK) surtout la fraction Mb b. L’aldolase c. Lactico-déshydrogenase d. Les transaminases 3-3. Biopsie musculaire Elle est souvent utile au diagnostic étiologique. Elle doit être prélevée dans un milieu pas trop sain ni trop malade. 4. Complications de l’atteinte myogène - atteinte respiratoire et/ou cardiaque - complications de décubitus - complications de déglutition - la rhabdomyolyse aiguë avec le risque d’insuffisance rénale aiguë. 3. Etiologie 5-1. Les affections musculaires acquises Ce sont les myosites, les myopathies endocriniennes, les myopathies toxiques et arthrogènes - dystrophies musculaires progressives - dystrophies congénitales et les myopathies métaboliques Myosites : Ce sont des atteintes musculaires inflammatoires et d’évolution aiguë ou chronique exemples : poly myosites et les dermato - polymiosite, les myosites infectieuses ; sarcoïdose) Myopathie endocrinienne : Dues à une hyperthyroïdie, hypercorticisme, hyper parathyroïdie … Myopathies toxiques et iatrogènes : Corticoïde, la cimétidine ou le TAGAMET COMPRESSION MEDULLAIRE LENTE OU NON TRAUMATIQUE 1-Introduction Toute compression médullaire est une urgence thérapeutique en raison du risque de myélomalacie brutale et irréversible. La moelle étant contenue dans un étui dure-mérien inextensible, toute compression à l’intérieur de cet étui va entraîner une lésion de la moelle. 2- Signes cliniques Les signes essentiels sont : - le syndrome lésionnel - le syndrome sous lésionnel - le syndrome rachidien - L’absence de signes neurologiques au-dessus du niveau du syndrome lésionnel 2-1. Syndrome lésionnel Traduit l’atteinte d’une ou plusieurs racines au niveau de la lésion et indique le niveau de la compression. Ce syndrome est souvent révélateur de la compression médullaire à la phase de début. Il est dominé par les douleurs de siège fixe de topographie radiculaire unie ou bilatérale c’est-à-dire en hémi ceinture ou en ceinture. Cette douleur est intense mal calmée par les antalgiques habituels, impulsive à la toux et à l’effort avec des recrudescences nocturnes. Dans le même territoire on peut retrouver une zone d’hypoesthésie ou d’anesthésie en bande ; une paralysie radiculaire de type périphérique avec amyotrophie et diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux correspondant. 2-2. Syndrome sous lésionnel Traduit l’interruption des faisceaux médullaires descendants ou ascendants. On aura : - Un syndrome pyramidal Fait d’une claudication intermittente médullaire c’est-à-dire une fatigabilité ou un dérobement du ou des membres inférieurs survenant après un certain périmètre de marche et obligeant le patient à s’arrêter. Cette claudication est indolore. Paraparésie spasmodique avec un déficit moteur hyper-réflexivité tendineux et le signe de BABINSKI homolatéral. - Troubles sensitifs Subjectifs (douleur paresthésie ressentie au-dessous du niveau de la lésion. Objectifs : une hypoesthésie à la piqûre, au chaud, au froid, au tact et dont la limite supérieure est généralement nette et y montre le niveau de la compression. Troubles sphinctériens : généralement discrets et tardifs. Il peut s’agir d’une miction impérieuse ou d’une insouciante mictionnelle. 2-3. Syndrome rachidien Il est inconstant et se voie surtout lorsqu’il y a une lésion vertébrale. Les signes à recherchés sont : La raideur segmentaire ou une déformation douloureuse du rachis. Une pression douloureuse des apophyses épineuses et des muscles paravertébraux. 3. Variante topographique 3-1. Dans le sens de la hauteur : - Une compression médullaire cervicale va donner une tétraplégie - Une compression médullaire dorsale ou thoracique va donner une paraplégie - Une compression médullaire lombaire va donner des troubles sphinctériens. 3-2. dans le sens de la largeur Une compression médullaire antérieure donnera au début des troubles moteurs. L’apparition des troubles sensitifs sera tardive. Une compression médullaire postérieure va donner des troubles sensitifs (premier plan) les signes moteurs seront tardifs. 4. Examens complémentaires La radiographie du rachis centrée sur la région suspectée. Rechercher une lésion ou une condensation osseuse ou un affaissement d’un disque inter vertébral. Faire un scanner du rachis centré sur la région suspectée. On peut faire aussi une myélographie simple ou couplée au scanner. Etude du liquide céphalo-rachidien qui va montrer une dissociation albumino–cytologique c’est-à-dire qu’il y a très peu de cellule avec une protéinorachie très élevée. 5. Evolution et pronostic L’évolution spontanée conduit à terme au tableau de section médullaire et peu suivre deux modalités, soit une aggravation progressive plus ou moins rapide selon l’étiologie ou une aggravation brutale correspondant à un ramollissement médullaire et entraînant une myélomalacie. Le pronostic fonctionnel dépend en grande partie de l’état neurologique du patient au moment où débute le traitement. Le pronostic neurologique est d’autant meilleur que le traitement est précoce. Par contre au stade de myélomalacie, les séquelles majeures sont souvent irréversibles et le patient est exposé aux complications du décubitus (escarres, thrombophlébite infection urinaire…) pouvant mettre en jeu le pronostic vital. 6. Etiologie On distingue : - les causes extradurales : Elles sont dominées par les métastases vertébrales et épidurales. - les causes intra durales et extra médullaire : Elles sont dominées par les neurinomes et les méningiomes. - Causes intra médullaires Plus rares et dominées par les tumeurs intra-médullaires. 7. Traitement Le traitement d’une compression médullaire est une urgence et impose la prise en charge du patient en milieu chirurgical spécialisé pour le traitement étiologique qui sera suivi d’une rééducation. SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA) 1. Introduction C’est l’affection fréquente de cause inconnue qui survient après 50 – 60 ans. On ne dispose actuellement d’aucun T3 de cette maladie qui est mortelle. Les lésions caractéristiques de la SLA sont : - Une dégénérescence progressive des motoneurones de la corne de la moelle et du bulbe associé à une dépendance dans des faisceaux pyramidaux de géniculé. 2. Signes cliniques 2-1. Syndrome neurogène périphérique des membres Lié à l’atteinte des motoneurones dans la corne antérieure de la moelle et va se manifester par une déficit moteur avec atrophie musculaire progressive bilatérale, débutant à l’extrémité distale dans MT avec Fasciculation, crampe Sans signes sensitifs 2-2. Syndrome pyramidal Il est lié à une atteinte du faisceau pyramidal. - exagération des réflexes ostéo tendineux associés parfois à une hypertonie spastique - le signe de Bansinski n’est noté que dans la moitié des cas. 2-3. Signes bulbaires et pseudo bulbaires Ils sont liés à l’atteinte des motoneurones dans le bulbe. On aura une fasciculation de la langue, paralysie progressive de la langue, du voile, dans muscles péribuccaux, du pharynx = troubles dans la déglutition et la paralysie du larynx qui va = une voie nasonnée. Les signes pseudo bulbaires sont une dysarthrie des troubles de la déglutition, une exagération des réflexes masétériens, naso palpébraux. Le un rire et un pleuré spasmodique. 1- Examens complémentaires Le LCR est en règle normale. L’EMG objective un syndrome neurogène périphérique moteur pure. 2- Evolution Quelque soit le mode de début, la SLA évolue de façon quasi irrésistible vers la port en moyenne 3 à 4 ans. PRISE EN CHARGE Faire une rééducation motrice en sachant qu’il n’y a pas de récupération possible. On fait appel à des appareils. Le releveur des pieds etc. … LES EPILEPSIES 1. Définition 1-1. Crise épileptique La crise épileptique est une décharge brutale, excessive, paroxystique et synchrone d’une population de neurones cérébraux et qui peut se manifester par : - Des troubles moteurs et ou sensitifs - Une interruption abrupte de la conscience - Des troubles sensoriels - Des modifications du comportement La crise épileptique survient de façon brutale, à une durée brève de 2 à 3 min et cède de façon brutale. 1-2. l’épilepsie On parle d’épilepsie quand la crise ainsi définit tend à se répéter au moins 3 à 4 crises. 2. Intérêt La prévalence de l’épilepsie dans les pays industrialisés varie entre 5 et 6 %. En Afrique, cette prévalence est autour de 12% allant dans certaines régions jusqu’à 20 %. Pour plusieurs raisons à savoir : - Accouchement traumatique - Maladie de la mère - Maladie infectieuse de l’enfance à savoir coqueluche, rougeole, neuropaludisme - Les fœtopathies - Les affections parasitaires - Exemple de la cysticercose cérébrale. Pour établir la symptomatologie d’une crise, il faut se baser sur le récit du patient, de son entourage et parfois par l’observation directe de la crise. 3. Différentes formes de crises épileptiques 3-1. Crises partielles Ce sont des crises dont la sémiologie électro-clinique est rapportable à la mise en jeu d’une portion limitée du cortex cérébral et rend leur symptomatologie claire et élémentaire. 3-1-1. Crises partielles à symptomatologie élémentaire - Crises partielles motrices. - Crises sensitives. Exemple : sensation d’impression d’engourdissement ou de peau cartonnée, de ruissellement, de fourmillement… - Crises sensorielles : crises visuelles, hémianopsie, des points lumineux ; la cécité. - Crises auditives : assourdissement de bruit, acouphène, bruit de moteur etc. … - Crises olfactives : odeur - Crises gustatives goût bizarre, sensation d’avoir quelque chose dans la bouche. - Crises végétatives : épigastralgie 3-1-2. Crises partielles à symptomatologie complexe. - Crises amnésiques (mémoire) exemple : sensation de jamais vu, jamais entendu parlé ; sensation de déjà vu, de déjà vécu. Crises idéatoires. Exemple : d’une idée qui s’impose Crises psychosensorielles : impression de macropsie, de micropsie, de fragmentation Crises hallucinatoires : impression de légèreté, de dédoublement Crises motrices : Exemple : les automatismes ; activités motrices élaborées non adaptées. Crises sensitives. Exemple : sensation du piment. Crise sensorielle : son d’une musique, d’une mélodie. 3-2. Crises généralisées 3-2-1. Absence vraie ou « petit mal» Ce sont des crises de brèves durées caractérisées par une altération (altération ou suspension) des fonctions psychiques supérieures. On peut avoir des absences simples ou complexes. Les absences sont de courte durée de 5 à 60 secondes pouvant aller jusqu’à 120 secondes. Ces absences ne durent pas 2 à 3 minutes. Le début est brutal, la fin est brusque avec retour immédiat à une conscience claire. Les facteurs favorisants sont : L’émotion Le chagrin L’environnement L’hypoxie cérébrale L’hypoglycémie Alcalose 3-2-2. Crises généralisées toxico clonique ou « grand mal » Elles durent 2 à 3 min et comprennent : - une phase tonique avec contracture en flexion puis en extension du corps avec suspension de la respiration - une phase clonique faite de secousses rythmiques - et une phase post critique caractérisée par la fin de la crise avec une reprise de la respiration. On peut avoir une perte d’urine à cette phase. La conscience abolie dès le début de cette crise la demeure après un temps variable : c’est le coma post-critique qui cède progressivement. . 4. Diagnostic positif de la crise épileptique INTERROGATOIRE Le diagnostic est possible dans le « grand mal » mais le diagnostic des crises partielles est beaucoup plus difficile. L’interrogatoire doit être long, minutieux et bien faite. Reconstituer le déroulement de la crise qui permet de voir les différentes étapes de la crise. Si le personnel médical assiste à la crise, il doit la décrire en détail. L’interrogatoire permet de trouver la réalité de la crise. EXAMEN COMPLEMENTAIRE L’électroencéphalogramme (EEG) permet d’enregistrer les activités des neurones. Le malade peut faire des crises pendant l’enregistrement. On a alors des paroxysmes. On peut avoir également des décharges infra-cliniques révélées par l’EEG. 5. Etiologie 1- Facteur génétique et néonataux - Influence génétique (très peu) - Anomalies congénitales (anomalies chromosomiques) - Facteurs anténataux (infections, anoxie…) - Facteurs périnataux (hypoxie, trauma de l’accouchement, infections). 2- Maladies infectieuses - Bactériennes (méningite, abcès du cerveau, méningo-encéphalite) - Parasitaires (toxoplasmose, trypanosomiase humaine) - Virales (rougeole, VIH, herpès) - Mycoses 3- Facteurs toxiques - Substances non organiques - Substances métalliques - Substances organiques - Drogues et sevrages - Maladies allergiques 4- Traumatismes et agents physiques - Plaies cranio-cérébrales - Hématomes et épanchement sous duraux ou extra duraux - Cicatrice méningo–cérébrale. - Anoxies circulatoires. 5- Troubles circulatoires - Hémorragie sous arachnoïdienne cérébrale - Ramollissement cérébral - Trombose des sinus - Encéphalopathie hypertensive (HTA) 6- Maladies métaboliques et nutritionnelles - Déséquilibre hydro électrolytique - Métabolisme des hydrates de carbone - Métabolisme des AA (acide aminée) - Métabolisme des graisses 7- Tumeurs - Primitives - Métastatiques - Lymphome et leucémie - Tumeur / malformation 8- Hérédo-dégénérescence familiale - Phacomatose - Neurofibromatose Angiomatose Etat de mal épileptique (EME) Il y a EME lorsque la personne fait des crises successives sans reprise de la conscience entre les crises mettant donc en danger la pronostic vital. COMMUNIQUE CONCERNANT LES COTISATIONS POUR LES COURS Quand vous cotisez,assurez vous que votre nom soit inscrit dans le cahier de verité . Les cotisations se feront desormais chez VAHANA . 24H apres le retrait des cours ,aucune reclammation ne sera prise en compte . Le délégué
