JÇ épublique algérienne dém ocratique ocratique et populaire Faculté des sciences médicales de Tlemcen EHS mère et enfa enfant nt Tlemcen Service de pédiatri pédiatriee Thème: Infirmité motrice cérébrale Encadré par rDib Présenté par: r Rbibess Zineb imane Dr Sahli meriem Année universitaire: 2011-2012 642 i 4 Dédicace: • tous les enfants handicapés, • notre encadreur Dr Dib, Au chef de service de pédiatrie Pr bendeddouche, Et à tous le personnel du service, • nos collègues: otmani, ziani, kotbi, labioud, Idda, les soeurs khaldoun • nos familles: La famille de rbibess et la famille de sahli On dédicace ce mémoire Sommaire: * p ar tie théorique: I- INTROD INTROD UCTION II-DI II-DIAGNOS AGNOS TIC POSITIF: • Signes cliniques neurom oteurs ou côté déficitaire de l'l'infirmité infirmité motrice cérébrale/infirmité cérébrale/inf irmité mo tri trice ce d 'origine 'origine cérébrale .Signes neurologiques à lafin lafin de la prem ière année •Grands syndromes IIIII I-DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIFFERE NTIEL IV-DIAGNOST IVDIAGNOST IC ETIOLOGIQUE: *les causes anténatales *les causes n éonatales éonatales *les causes postnatales V-CONSEQUENCES: *l e s troubles digestifs *l e s troubles troubles du som m eil *les troubles resp irat iratoires oires *l'épilepsie *phénomènes douloureux *t ro u bl e s de la d églutition églutition *bav age *troubles sphinctériens *t r o u bles spécifiques intervenant dans la motricité * Troubles spécifiques inhérents aux apprentissages scolaires VI-PRISE VIPRISE EN CH ARGE: Evaluation et prise en charge du contrôle moteur * Évaluation et prise en charge de l'appareil orthopédique *Évaluation de la motricité du membre supérieur *Évaluation de la motricité bucco-faciale *Évaluation des capacités intellectuelles *Évaluation du contrôle vésico-sphinctérien *Évaluation médicale *Évaluation du comportement psychoaffectif * E rgo thé ra pi e VII- L'AVENIR * p artie pratique: But Méthode Matériels Fiche technique: étude en fonction du: Nom b re , durée, fréquenc e, et le mo tif d'hospitalisation *âge sexe *p ré sence ou absence de consanguinit consanguinitéé accouc h emen t normal ou dystocique dystocique e x is tence d'asphyxie néonatale/souffrance foetale à la naissance (iére minute) *p o ids de naissance *d *déé rou lemen t de la période néonatale n o ti o n d'épilepsie *le taux d'hémoglobine *dé *d é c è s en fonction de l'âge I-Introduction: LE GAGNARD et LE MET AYER défi définissent nissent ll''I.M.C I.M.C.. comm e une conséquence permanen te, définitive, définiti ve, d'une lésion quelconqu e m ais non évolutive et non héréditair héréditairee qui a frappé l'encéphale l'encéphale au début de la vie de telle sorte que la symp tomatologie m otri otrice ce dom ine, et que l'l'intell intelligence igence est conse rvée au mo ins relat relativem ivem ent. LE ME TA YE R et TA RDIEU ajouten t: «ces att atteintes eintes cérébr cérébrales ales ont suffisam m ent préservées les facultés intell intellectuelles ectuelles pour perm ettr ettree la scolarité». Pour parler de l'I l'IMC MC G.TARD IEU don ne qua tre conditions: que l'infirm l'infirm ité soit due à un e lésion cérébrale non évolutive; que l'infirmité soit franchement à prédominance neuromotrice; que les troubles so ient non évolutifs, ni dégénératifs, ni héréditai héréditaires; res; que l'intelli l'intelligence gence so it rel relativement ativement intacte (norm ale ou su bnorm ale) oint fort: C e n'est pas une maladie que l'on traite mais un enfant avec son histoire personnelle personne lle et familiale, et qui va garder des séquelles à long terme. II-Diagnostic positif: • Signes cliniques neuromoteurs ou côté déficitaire de l'infirmité motrice cérébrale/infirmité motrice d'origine cérébrale: Le difficile difficile est de les détecter tôt pour savoir apport apporter er une a ide adéquate a u nourrisson et savoir répondre aux qu estions légi légitimes times des parents qui con statent des anom alies dans le développement. La mère ou la nou rrice apporte beaucoup d'arguments au diagnostic, avant le méd ecin qui, se ménag eant un certain recul et craignant les faux positif positifs, s, accorde au temps un pouvoir réparateur Cette tolérance peut devenir un piège pour les anciens prém aturés dont l'âge est corrigé (âge corrigé des prém aturés: l'l'âge âge chron ologique est corrigé pendant les six premiers m ois après la naissance, mais pas au-delà). La situation est un peu différente quand l'anamnèse retrouve des éléments de souffrance néonatale bien docum entés et consignés dans un dossier. dossier. Cepen dant, on sait que, dans les prem iers mois, il y a des zones d 'ombre incitant à la prudence. Des enfants ont récupéré de la phase aiguë et rassurent car leur scanner cérébral a un aspect dit norma l, ce qui ne signifie pas obligatoirement que le cer veau fonctionne (ra) correctement. À l'inverse, il existe des anomalies transitoires motrices [4] qui disparaîtront sans laisser de trace vers le 6 e mois. Donc , le tableau tableau clinique n'a pas d'em blée les caractères qu'il aura plus tard. Certes, plus les signes d'appel sont nom breux au d épart, plus l'infirmité l'infirmité sera sévère. Dans tous les cas, on est loin des signes neurologiques qu e l'on trouve trouve chez l'adulte après un accident vasculaire cérébral (AVC) ou tou te pathologie cérébrale acquise. Avant t an, s'agit-il d'un retard psychomoteur ou d'un déficit posturomoteur? L'enfant IMC se présente avec un déficit des acquisitions acquisitions mo trices accompa gné plus ou mo ins d'un retard généra l de développemen t. IIll estfacile estfacile de parler d'un retard psychomo teur avec un e appréciation d'ordre qu antitati antitatif,f, mais cette atti attitude tude est à pro scrire, puisque les ano ma lies motrices de l'IMC so nt qualitatives et durables. L'utili L'utilisation sation des tests de développement général com me le Brunet-L Brunet-Lézi ézine ne dem ande une lecture critique critique des résultats. résultat s. Un qu otient de développemen t peut être abaissé pour d ivers iverses es raisons, posturo motrices en particulier, quelle qu'en soit l'étiologie. En fait, le le futur IMC a se s propres carac téristiques, téristiques, c'est un nourrisson aux c onduites mo trices monoton es, sans richesse et peu variables selon les phases de son état d'éveil. L'axe corporel est mou et les mem bres raides ou parfois les redressemen ts de la tête tête sont excessifs, avec une sorte d'opisthotonos, d'opisthotonos, pouvan t faire croire, à tort tort,, à une ca pacité rassurante et précoce . Ce bébé désorien tant est difficile difficile à prendre dans les bras ca r son petit corps ne s'adapte pas aux gestes naturels de l'adulte. Et pourtant, la com mu nication nication passe et les me ssages que l'enfant transmet à sa façon indiquent qu e son trouble n'est pas d'ordre psychique. Le diagno stic précoce d'une atteinte motrice d'origine cérébrale ne se fait pas sur l'étude l'étude des réflexes archaïques, sur la lecture rétrospective d'un indice d'Apgar ba s, sur des réflexes ostéotendineux vifs. Le recueil de ces données n'apporte n'apporte que des argum ents complémentaires au dossier. La nou vell vellee approche est de nettement distinguer la part qui revient à la motricit motricitéé parm i les aptitudes aptit udes du bébé; elle étudie les organisations globales précâblées, décrit décrites es par G renier et Le M étayer depuis 1980. Elles ont l'intérê l'intérêtt d'êtr d'êtree affranchies d'une q uelconque participation partici pation m entale puisqu'elles puisqu'elles sont l'expression de la motricité automatique inconsciente qui assure les réactions antigravitaires et gèrera l'équilibre de l'axe dans les activités activit és de soutien. Les indices de n orm alité de la motricité en devenir (Grenier) sont tirés de leur présence et de leur qu alité. / Figure 1. Réaction globale d'un nourrisson valide dans l'épreuve du « tiré-assis » . Noter la participation des mem bres inférieurs et la flexion flexion du bassin. Figure 2.Réaction d'un enfant pathologique de 3 mois dans le tiré-assis. Noter la la posture anorm ale des mem bres inférieurs inférieurs en mêm e temps que l'insuffisance l'insuffisance de réaction. ¶ 1. I Figure 3. Réaction d'un jeune nourrisson valide à l'inclinaison l'inclinaison latérale lente. lente. Bonne réponse automatique de l'axe du corps et écartement simu ltané des cuisses, igure 4. Réaction du nourrisson pathologique. nsuffisance de réponse de l'axe du corps contrastant vec l'excès l'excès de contraction des mu scles des membres inférieurs inféri eurs et la posture a norma le de ceux-ci. •Signes neurologiques à tafin de la première année: La paralysie cérébrale (PC) offre offre plus une im pression de raideurs que de paralysie La liste des raideurs m usculaires comp rend la spa stici sticité, té, la la rigidité, llaa dystonie, la dyskinésie mo uvemde entsstation-locomo involontaires.tion. L' L'exam exam en doit apprécier la part d'hy d'hypotonie potonie axiale dansetleslespostures Une sym ptoma tologie cérébelleuse est rarem ent isolée dans la PC, elle elle est associée volontiers aux syndromes extrapyramidaux. Seule, elle fait évoquer des maladies génétiques et/ou malformatives touchant le cervelet. La topographie des séquelles est éminem me nt variable variable sur les mem bres; elle elle peut atteindre la sphère buccofac iale et gênerl'alim gênerl'alim entation-déglutition et les productions orales, de façon définitive. Moderniser l'examen Le jargon médical est un moyen interactif bien pauvre. Dans la médecine d'évaluation qui caractérise le domel. aine rééducatif etion de est réhabili réhabilitati tation, on, Tardieu proposé de procéder un exa men factoriel. factori Cette proposit proposition encore d'actualité d'actuali té et avait devrait connaître un regainà d'intérêt d'int érêt avec les traitements m odernes protocolaires protocolaires où ilf ilfaut aut préciser le pa ramètre visé. Le principe est d'examiner le sujet de la posture la plus sim ple à la plus compliquée afin d'apprécier le retentissemen retentissemen t du ou d es troubles élém entaires sur l'état l'étatfonctionnel. fonctionnel. Observation du sujet couché et rassuré (facteur B) C'est un préalable indispensable qui perm et de vérifi vérifier er la présence d'enraidissem ents avec ou sans m ouvem ents involontaires, lleur eur distribution, leur intensité en fonction de l'anxiété facilement réveillée. L'observation L'observation d e cet état basa l s'eff s'effectue ectue sou s l'influence l'influence d e perturbations perturbati ons de l'l'environnement environnement (facteur (facteur E)tels bruit soudain, m enace, calcul m ental, autant de facteurs qui, engendrant une hyperexcitabili hyperexcitabilité té méd ullaire, ullaire, deman dent un contrôle personne l de la si situation. tuation. Ces deux facteurs sont —o u non - présents et ne vont pas de pa ir. Examen du muscle: L'examen du m uscle s'effectue s'effectue d'abord à vitesse lente jugeant de l'élasti l'élasticité cité musculaire da ns la fenêtre articulaire, puis à vitesse rapide jugeant de la qualité du réflexe d'étirement (myotatique). La spasticité spasticité se définit précisément précisément pa r une exagération de c e réflexe: la traction traction (composante cinétique) bloque l'étirement après une latence de 400 ms, induisant une résistance statique dont la vitesse de décroissanc e est variable. En électromyogramm e (EMG ) de surface, le le phénom ène est évident et se distingue distingue des myogram mes de l'activit l'activitéé m usculaire usculaire spontanée. En clinique, ce type de m écanisme pathologique est souvent incriminé incriminé pour expliquer l'l'équin équin du pied à la m arche. Certaines pathologies s'accom s'accom pagnent au contraire d'insuffis d'insuffisance ance de réponse à la traction rapide, c'est c'est le cas de la symptom atologie cérébelleuse où le manq ue de freinage du g este est une donn ée classique. classique. Testing: C'est un exam en intéressant dans les affections périphériques, iill perd de sa valeur dans la PC o ù il s' s'agit agit de para lysie de fonction. En effet, un testing rassurant en décubitus ne perm et pas d anticiper sur le onctionnement global d un segment corporel. Examen vertical: Certains sujets n'ont guère de troubles à l'exam en « horizontal », mais m is en position assise ou debout, l'organisation motrice est défaillante, et toute stimulation rapide, bien qu'adaptée à l'âge et à l'évolution du sujet, autour du point d'équilibre, accentue la défaillance. Geste Ge ste finalisé: f inalisé: Les contractions exc essives des mu scles lors d'un gestefinalisé peuvent s'expli s'expliquer quer par les troubles troubl es neuromoteurs déjà signalés ou révéler un manque de sélectivit sélectivitéé de la comm ande nerveuse centrale centrale ou ils ils peuvent s'i s'imposer mposer com me une com pensation pensation bénéfique contre une grande faiblesse posturale. Les anom alies de coordination ne sont pas toujours liées à un défaut d'expérience d'expérience m ais annon cent une dyspraxie durable. [ii] La règle est de faire l'analyse l'analyse de ce qui paraît être être trop raide et d'éviter d'éviter de tout ram ener à la spasticité spasti cité avec son cortège de traitements an tispastiques tispastiques classiques classiques per os ou par infiltrations (toxine botulique, par exemple). La variabilité des résultats pourrait s'expliquer par le man que de rigueu r des indications, les les effets positifs positifs du placebo da ns les études en double aveugle font penser. Rétraction musculotendineuse La réduction notable de l'amplitude l'amplitude du m ouvem ent entraîne un haut risque de complications orthopédiques dans le secteur concerné, en premier lieu, des modifications du mu scle dans sa partie viscoélasti viscoélastique que sous forme d e « rétraction rétraction », différente de lafibrose des m aladies neurologiques périphériques. Il s'agi s'agit résistance m usculaire passive, muette à l'EMG, due à une brièvet brièveté é du muscle et/out d'une du tendon, secondaire aux ordres de contraction excessifs excessifs quifinis quifinissent sent par m ettre ettre le co rps du m uscle en positi position on racc ourcie, à laquelle il s'adapte. Grands syndromes : Les grands syndrom syndromes es se dessinent au-delà desi8 premiers mois et ont des ca ractéristi ractéristiques ques liées aux c irconstances lésionnelles. M aladie de Little: La m aladie de Little Little est la la com plicat plication ion des anciens prém aturés qui n'échappent pas à la leucoma lacie intraventriculaire cavitaire (Fig. 5). Elle est composée d'un e atteinte diplégique, spastique d'intensité d'intensité variable qui entraîne une extension forte des mem bres inférieurs, avec équinism e et adduction des cuisses réalisant une attitude en ciseaux. La déambulation est possible vers 3 ans dan s les formes mo yennes. Les complications complications articulaires articul aires sur les hanches sontfréquentes si les mesures préventives ne sont pas suivies avec régularité. L'âge auquel on do it donner des aides de m arche se discute, les avi aviss sont partagés entre la relative liberté liberté fournie et le besoin d'apprendre à exercer son corps en difficulté. En outre, la maladie de Little comprend des troubles visuo-moteurs, non seulement des strabismes strabi smes ma is aussi des troubles du balayage du c hamp visuel ou de l'attention l'attention visuel visuelle le pouvantfaire craindre une g êne dans la prise d'informa d'informa tions visuelles. visuelles. Ces d ifficultés ifficultés engend rent une dyspraxie c'est-àc'est-à-dire dire une impossibilit impossibilitéé de réaliser les séquen ces d'un geste et certains problèm es d'apprentissage scolaire (cf. infra, troubles associés) où le contrôle visuel entre enjeu, com me l'écriture et llee déno mbrem ent. Figure 5. Imagerie par résonance magn étique (IRM) une leucomalacie périventriculaire particulièrem ent visible particulièrem visible dans les(IRM) zonesmontrant pa riéto-occipitales, chez un anc ien préma turé porteur d'une m aladie de Little. Hémiplégie cérébrale infantile congénitale: L'hémiplégie céréb rale infantile congénitale est une atteinte qui se révèle après un inter valle considéré classiquem classiquem ent comm e libre libre pas de notion de problèmes pendan t la la grossesse ni àl'accouchement qui a eu lieu à terme dans la majorité des cas. Les exame ns com me le scanner ou l'imagerie l'imagerie par résonance m agnétique (IRM) (Fig. (Fig. 6) me ttent en évidence des lésions souvent impressionn antes constituées à bas bruit. Le diagnostic diagnostic se fait au mom ent où l'enfant l'enfant comm ence à m anipuler et met en d éfaut un côté de son co rps. Parfois le diagnostic est ttardif, ardif, à l'âge l'âge habituel de la m arche, entre w eti8 mo is, sur llee constat qu'un pied se met en équin En fait, fait, un interrogatoire rigoureux retrouve des signes d'appel en com parant les deux côtés. Du cô té « hémiplégié », llee nourrisson ne sait pas pousser son bras dans la m anche, a ses orteil orteilss en griffes. Les troubles de la m ain sont moteurs et gnosiques, un tiers des mains paralysées seulementfournit une assistance assist ance à la m ain valide. L' L'attei atteinte nte de la m ain droite est plus handicapante dans la vie d'adulte. Une hém ianopsie latérale homo nym e est à chercher dès que possible. L' L'épilepsi épilepsiee lésionnelle estfréquente. L'atteinte du langage dans les hém iplégies L'atteinte iplégies droites est rare. Contrairem Contrairem ent à ce qu e pourrait laisser laiss er espérer l'l'acquisiti acquisition on assez rapide de la m arche, l'évoluti l'évolution on psychique et/ou m entale des hém iplégiques n'est pas simple, [13] ainsi que leur intégration dans le tissu social. Athétose L'athétose est liée à une atteinte de la substance g rise centrale (Fig. 7 ) qui se ma nifeste nifeste par des m ouvements involontaires involontaires des extrémités extrémités accom pagnés de m ouvements de torsion de la tête et du cou. Leur répartition est variable, diffuse diffuse le plus souvent, leur intensité augmente avec les facteurs de stress et la com plexité plexité du ge ste. Ils s'imprimen s'imprimen t sur le mouvem ent organisé en le parasitant. Le somm eil les arrête. arrête. Ils peuvent être être en partie réduits réduits par maîtrise personnelle et anticipation et mieux avec l'aide de médicaments de type acide gamma-aminobutyrique(GABA)-ergique. Ils peuvent au contraire être d'une telle violence qu'ils induisent induisent rapidem ent des attitudes vicieuses et douloureuses su r l'axe rachidien cervical. L'atteinte L'atteinte de la sphère b uccofaciale g êne l'alimentation et la dég lutiti lutition, on, devenan t parfois un handicap m ajeur, responsable responsable de fausse route trachéale si la technique d alimentation n est pas adéquate. La dysarthrie estfréquente, pouvant aller jusqu à l'impo l'impo ssibilité ssibilité d'une parole intelligible mais laisser intacte l'évolution du langag e intérieur et permettre l'apprentissage de la lecture. Les patients attei atteints nts d'athétose peuvent gard er des capa cités mentales élevées si les lésions lésions restent localisées aux n oyaux g ris centraux. Ils sont capables d'assimiler l'usage d'aides à la comm unication et de suivre des scolarités longues. Formes mixtes Elles dénoncen t la variété variété des tableaux cliniques qu i ne peuvent recevoir d'étiquettes précises. Il est clair qu'il qu'il est préférable d'en ana lyser les multiples facettes plutôt que d'en rester à des appellations appellations vagues, com me tétraplégies tétraplégies pyramidales ou spastiques ou dystoniques, etc. Les formes graves touchant l'axe corporel et les membres supérieurs requièrent une tierce personn e à vie. Formes graves: Figure 6. Imagerie par résonance mag nétique (IRM) (IRM) mon trant une Fente schizencéphalique chez un enfant porteur d'hémiplégie cérébrale infantile. Figure 7. Imagerie par résonance magnétique (IRM) montrant une nécrose bilatérale bilat érale des noyaux g ris centraux chez un enfant ayant souffert néonatale à terme et porteur d'une athétose. III-Diaanostic différentiel: Les m aladies périphériques ne posen t pas de vrais problèm es ;les atteintes du plexus brachialfont brachialf ont parfois évoquer évoquer une hémiparésie m ais un exam en correct rectif rectifie ie la première orientation. Les atteintes médullaires hautes par m alformations de la charnière peuventfaire hési hésiter ter m ais l'anam l'anam nèse a des spécificités et les radiographies du rachis cervical sont évocatrices. Plus difficile est le diagnostic de maladies qui ont des signes neuromoteurs en commun avec la pathologie pathologie congénitale de 1'IMG/IMOC et qui n'auront que secondairement des signes caractéristiques. caractérist iques. Parmi les m aladies génétiques, on dist distingue ingue la m aladie de Lesch-Nyhan dont les signes n'apparaissent pas avan t lafl laflnn de la prem ière année. L'acidurie glutarique glutarique provoque un e athétose après les épisodes convulsifs qui ouvrent l'enquête l'enquête du diagnostic, l'ataxie-télangiectasies l'ataxietélangiectasies donn e un synd rom e cérébelleux. La liste n'est pas close, il existe existe des m aladies neuro d égéné ratives pas toujours étiquetées, à évoluti évolution on lente, qui, au début, peuvent en im poser pour un e paralysie cérébrale. Les m alfor alformations mations du cerveau ou du cervelet cervelet peuvent déterminer une souffrance néonatale car le nouveau-né n 'est pas apte à suivre la progression de l'accouchem ent, seuls lles es examens radiologiques feront la certitude de la cause. Il existe existe desgén casétique do uteux iplégie ressemble à la m aladie de Little est les en fait une paraplégie liéeoùà la ll'X 'Xdchez un qui enfant né en avance et quifait évoquer séquelles d'une « vraie » prématurité. Les pièges existent, il est iimpo mpo rtant de bien m ener l'entreti l'entretien en avec les familles et de recourir si nécessaire à des examens com plémentaires pour êtr êtree sûr du diagnostic et me ner des actions de prévention si besoin. TV-Diaanostic etioloc,iaue: Les causes peuvent être survenues avant la naissance (anténatale), pendant l'accouchement ou dans les premiers moments des naissances (néonatales) ou postnatales (classiquement pendant les deux premières années). Chez l'enfant à terme, il s'agit de lésions cérébrales secondaires à un trouble circulatoire survenu dans le troisième trimestre de la grossesse et provoquant une ischémie (diminution ou arrêt de l'apport de sang) ou une hémorragie, le plus souvent dans les zones fonctionnelles des territoires des gros vaisseaux. Les lésions se trouvent au niveau du cortex cérébral. Chez l'enfant prématuré, il s'agit du déclenchement d'un enchaînement de phénomènes toxiques pour les cellules cérébrales, entraînant la mort ou la mauvaise croissance des cellules. Cela se traduit par une leucomalacie péri ventriculaire(LMPV) par lésions l ésions de la substance blanche autour des ventricules cérébraux. Chez l'enfant après la naissance, les phénomènes toxiques qui peuvent léser le cerveau provoquent des lésions cérébrales diffuses et s'apparentent plus au traumatisme crâniocérébral qu'à l'IMC. On observe actuellement une augmentation des causes anténatales par rapport aux causes néonatales ou post-natales. Ainsi, les lésions visibles sous forme de LMPV seraient d'origine prénatale dans un tiers à la moitié des cas. Le rôle de l'inflammation et du contexte infectieux est actuellement incriminé dans la genèse des lésions cérébrales, alors que le rôle de l'insuffisance circulatoire aiguë est rarement prouvée. Cette évolution va de pair avec une modification de la symptomatologie : les troubles moteurs purs sans troubles associés sont moins fréquents. L'IMC n'est pas une maladie génétique. Cependant, il existe des risques de récurrence lors de grossesses ultérieures si la cause de l'accident périnatal est liée à une pathologie maternelle non contrôlable. On le sait ausside qu'il existe des familles de prématurés, des familles de petit poids de naissance: risque récurrence d'IMC est alors de 1 à 2 %. Un tableau d'IMC sans cause évidente doit être surveillé très régulièrement : il peut s'agir d'une maladie neurologique dégénérative, très lentement évolutive (et non d'une IMC). Les progrès de la génétique et de l'imagerie médicale, notamment, permettent de mieux dépister ces pathologies. Parmii les causes anténatales, on peut retrouver: Parm - un accident vasculaire cérébral. Les données actuelles tendent à montrer qu'il s'agit plus souvent d'une série de conditions anténatales sous-optimales que d'un seul accident; les difficultés à l'accouchement ne sont d'ailleurs pas forcément la cause des lésions mais peuvent être une conséquence de l'hypotonie secondaire à la souffrance d'origine anténatale; - une malformation cérébrale. - une infection du foetus oufoetopathie (Cytomégalovirus, toxoplasmose..., Parmii les causes néonatales, on peut retrouver: Parm - une prématurité : naissance avant 37 semaines d'aménorrhée (SA: après les dernières règles), soit en principe huit mois de grossesse. Le risque de lésion cérébrale par ischémie(réduction ou arrêt de l'apport sanguin artériel, et donc d'oxygène) est plus important dans les cas de prématurité avant 32 SA avec petit poids de naissance (PN), car la régulation de la circulation cérébrale se fait moins bien. - un ictère nucléaire: la lésion cérébrale est provoquée par un ictère (ou « jaunisse »: augmentation du taux de bilirubine dans le sang, substance toxique pour les noyaux (« nucléaire ») gris centraux. La surveillance rapprochée du nouveau-né a permis de diminuer de façon significative de tels accidents qui entraînaient en particulier des tableaux d'athétose - une souffrance néonatale : la lésion cérébrale peut être provoquée par un traumatisme obstétrical (accouchement difficile), par une hypoxie (diminution de l'apport d'oxygène). Parmii les causes postnatales, (chez le nouveau-né ou le nourrisson), on peut retrouver: Parm - une infection : séquelles de méningite, encéphalopathie liée au virus du SIDA; - un traumatisme Sil verman (enfants victimes : accident de la voie publique, syndrome de Silverman de sévices provoquant, entre autres, des lésions cérébrales) - un traitement de tumeur radiothérapie; ; : lésion secondaire à l'intervention chirurgicale ou à la ne maladie métabolique (acidurie glutarique par exemple) Lien entre tableau et cause la symptomatologie dépend de la localisation de la lésion. L'ischémie corticale diffuse du nouveau-né à terme (non prématuré) donne un tableau de tétraplégie avec microcéphalie (petite tête), l'ischémie des noyaux gris donne un tableau d'athétose, les lésions ischémiques hémisphériques focales peuvent donner une hémiplégie, la prématurité entraîne souvent une diplégie spastique. V-Conséquences de l'histoire médicale: Troubles digestifs. ils sont fréquents. On distingue: le reflux gastro-oesophagien. il peut être la conséquence d'une déformation rachidienne, d'une anomalie de contraction ou de relaxation du sphincter oesophagien. Ce trouble peut, à lui seul, entraîner des fausses routes. Outre le traitement médical, la station assise prolongée après les repas s'impose; la constipation est liée à l'immobilisation. Elle aggrave le reflux gastro-oesophagien, gastro-oesopha gien, exacerbe la spasticité et l'inconfort du sujet. Des moyens simples peuvent y remédier: massages abdominaux transverses, prise d'un verre d'eau bien fraîche au lever, installation correcte sur les toilettes permettant de détendre le périnée; • le retard staturo pondéral peut être la conséquence directe du petit poids de naissance. il s'agit plus exactement d'un ralentissement de la vitesse de croissance dont le mécanisme physiopathologique principalement évoqué est une sous-nutrition. [20] La pratique d'une physiopathologique gastrostomie avant l'âge de2 ans peut corriger ce retard de croissance. D'autres hypothèses sont avancées: des troubles de la croissance d'origine neurotrophique, une absence d'activité physique. Le traitement par hormones de croissance pourra être discuté. il reste contesté chez l'IMC car il existe un risque d'aggravation des déformations osseuses. Les carences en hormones de croissance, mises en évidence, pourraient être êt re secondaires et s'apparenter au nanisme d'origine psychosociale; • le retard pondéral peut aussi être secondaire à des troubles de la déglutition ou à une consommation énergétique accrue parles mouvements anormaux (athétose). Les carences alimentaires doivent être prévenues. Une adaptation du régime alimentaire peut suffire à réajuster l'équilibre. Parfois, une gastrostomie est nécessaire. A contrario, c'est le surpoids qui guette l'enfant quadriplégique ou diplégique au moment de la puberté. Sa consommation énergétique est globalement plus faible que celle du sujet normal, du fait de la diminution de l'exercice physique. Troubles du sommeil. Ils sont souvent bien difficiles à élucider.On retient des causes organiques aux troubles du sommeil telle l'hypoxie nocturne, la douleur ou des causes comportementales telles les difficultés de séparation parent/enfant ou la difficulté dans l'installation de l'enfant. Les troubles du sommeil constituent un fait majeur pour voyeur de dérèglement de la vie familiale et doivent être êt re dépistés au plus tôt. Si des anomalies du cycle veille/sommeil d'origine neurologique sont détectées (pointes ( pointes ondes continues du sommeil, dysrégulation dans la sécrétion de mélatonine), cela évoque des syndromes neurologiques qui remettent en cause le diagnostic d'IMC. Troubles respiratoires. fis peuvent être la conséquence d'une maladie des membranes hyalines chez l'ancien prématuré broncho dysplasie). Ils peuvent être la traduction de fausses routes. Certains enfants peuvent aussi avoir du mal à expectorer. La prévention passe par la recherche et la prise en charge des troubles de l'alimentation, la kinésithérapie respiratoire, les traitements stimulants de l'immunité et la vaccination antigripale systématique. La prescription de fluidifiants est contre indiquée chez ces enfants car elle aggrave le risque de fausses routes. La prescription d'une kinésithérapie respiratoire doit rester circonscrite aux épisodes infectieux reconnus car les manoeuvres peuvent aggraver un reflux gastro oesophagien ou une irritation broncholaryngée et empêcher la maîtrise du cercle vicieux vi cieux irritation/inflammation/encombrement. Épilepsie. Elle est relativement rare chez prématuré dont l'atteinte d'une touchehémiplégie essentiellement la substance blanche. Ellel'ancien peut apparaître dans l'évolution cérébrale infantile ou des lésions corticales d'origine d' origine vasculaire comme le syndrome transfuseur-transfusé. Chez le nourrisson, son expression clinique est celle de spasmes en flexion; plus tard, chez l'enfant d'âge scolaire, des crises partielles (motrices ou cognitives), ou des crises généralisées peuvent se manifester. Leur apparition n'aggrave pas le handicap moteur mais peut entraîner une stagnation des acquisitions scolaires. Après une première crise, un traitement antiépileptique est nécessaire sur ce cerveau lésé. Sa suspension peut être tentée après deux ans passés sans crise mais est le plus souvent nécessaire sur le longterme. Phénomènes douloureux. Les causes somatiques au mal être corporel de l'IMC sont nombreuses et fréquemment rencontrées (Tableau i). La phase primordiale est de les reconnaître, de signes comme une modification comportement, un accroissement des raideurs àoupartir la perte d'aptitudes motrices. L'échelle dedu San Salvadour permet de se reporter à des critères cliniques qui conforteront cette hypothèse diagnostique. Tableau 1. Causes de phénomène douloureux chez l'infirme moteur cérébral. *C ont ractions prolongées * N europ athie par compression nerveuse liée à l'immobilisation *Reflux gastro-oesophagien *Constipation * G i ngi vite , stomatite, otite, sinusite d'allure chronique * D ysfonc onctionnement temporo mandibulaire Luxation de hanche, déformation osseuse Blessure liée à l'appareillage l 'appareillage mal adapté *Escarre *Infection urinaire *c o l i que néphrétique Rétention urinaire aiguë Conséquences de l'atteinte motrice sur les appareils autres que l'appareil locomoteur: Troubles de la déglutition. déglutition. Chez l'IMC, ceux-ci peuvent passer inaperçus. Leur mod e de révélation révélati on (Tableau 2 peut être accidentel (malaise, troubles respiratoires), ou liés au retentissement retenti ssement sur l'organisme (retard pondéra l). La symp tomatologie( Tableau 3 )peut être centrée sur d es troubles de la prise alimentaire (refus d'alimentation, excl exclusion usion des solides, mu tisme brutal, perturbation perturbation du faciès) ou d es fausses routes( Tableau 4) (toux, nasonnement, tachycardie brutale, dyspnée brutale), des difficultés à déglutir (augmentation du temps buccal, plusieurs tentatives tentatives de d égluti églutition tion avant d'avaler, augm entation de la durée des repas, résidus alimen alimen taires dans les culs-de-sac), culs-de-sac), mo uvem ents de facilit facilitation ation visant à déclench er le réflexe réflexe pharyngien (projection antérieure du cou, m ouvement deflexion/ext deflexion/extension ension du cou avec risques majeurs de provoquer ces fausses routes). La plupart des fausses routes de l'IMC peuvent être imputées à un mauvais positionnement du co u qui est en hyper extension (m auvaise installati installation, on, contractions d'origine d'origine neurologique, insuffisance insuffisance du maintien postural). Le ma intien intien co rrect de la posture a ssise et la présentation adéqu ate des alim ents permettent alors d'éviter les fausses routes: iill s'agit de garder la nuq ue en légèreflexion antérieure antérieure pour que le larynx remonte dans le pharynx, protégeant ainsi les voies aériennes inférieures. L'organisation d'une déglutition efficiente et régulière peut être entravée par des troubles des gnosies (reconn aissance des textures, par exemple) ou des troubles des praxies (mauvaise automatisation de l'enchaînement moteur). Typiquement, l'IMC souffre d'une atteinte lim lim itée à la la sphère buccale (m ouvem ents de protraction de langue , réflexe réflexe de ferme ture de la bouche exacerbé,fuites de salive par hypo mo bilit bilitéé labiale etc.). Des ma noeuvres de guidage m anuel vont aider à prov provoquer oquer une orga nisation nisation m otrice plus plus probante pour l'alimentation. l'alimentation. On peu t être amené à co ntre-i ntre-indiquer ndiquer l'alimentation per os s'il y a u n risque vital (Tableau 5). Bavage. Le havage abon dant est inesthéti inesthétique; que; il limite la constit constitution ution du bol alimentaire et sa bonne assim ilation. Il peut être être secondaire à un trouble gnosiqu e buccofacial, à une occlusion occlusi on labiale incomplète incomplète ou à une au gmentation du délai entre phase de succion et phase de déglutition, déglutition, enfin à une déglutition déglutition trop peu fréquente. La rééduca tion, lorsqu'ell lorsqu'ellee est possible, possible, demand e des capacités de rétrocontrôle rétrocontrôle im portantes. portantes. Aucun médicam ent n'est réelleme nt efficace, efficace, car l'origine du problème n'est pas une hypersécrétion de salive, mais une m auvaise mécanique d e son écoulement. Des interventions interventions chirurgicales chirurgicales sont proposées, en cas d'échec de la rééducation et sous réserve d'une absence de troub le de la déglutition, mais dans un n om bre de situations très lim lim ité. L' L'intervention intervention consiste en une ligature du canal d'une parotide avec im plantati plantation on postérieure des cana ux des sousma xillaires xillaires ou en la sec tion de la corde d u tympan . Si les résultats résultats sur la sécrétion salivaire sont proba nts, ils ils restent souvent transi transitoires toires et créent un désagrém ent notable au cours de l'alime l'ali me ntation du fait de l'épaississemen t de la salive. Troubles sphinctériens. L'atteinte neurologique ne tou che pas l'appareil vésicosphinctérien, le système nerveux autonome étant intègre Certains dysfonctionnements peuvent avoir une origine neuro logique : contractions du pé rinée et du sphincter strié ou difficultés de détente. Un traitement m édicame nteux peut alors être être proposé. Tableau 2.Complications d'un trouble de l'alimentation. Malaise Retard staturo-pondéral Bronchites à répétition Fibrose pulmonaire interstitielle Oblitération bronchique Atélectasie persistante Pneumonie récurrente Toux chronique Infections ORL à répétition Problème auditif Troubles de l'articulé dentaire Trouble du somm eil Troubles de la relation Com portement pa rticulier rticulier visvis-à-vis à-vis de la nourriture Posture particulière particulière Tableau 2. Symptom atologies du temps buccal et du temps pharyngé. Symptomatologie du temps buccal: Difficultés à m astiquer, à mo rdre; succion faible Difficultés Refus d'alimentation; exclusion exclusion de ce rtains alime alime nts Reflux nasal; vomissements Incontinence salivaire; encombrement rhinopharyngé Guidage du m ouvem ent (présentation (présentation particulière particulière des a liments, utilis utilisation ation du d oigt pour pousser les alime nts) Symptomatologie du temps pharyngé: Mutisme brutal; perturbation du faciès Augm entation du temps buccal; enchaînement de plusieurs tentativ tentatives es de d égluti églutition tion Augm entation de la la durée des repas Présence de résidus alimentaires dans les récessus Réflexee de toux exacerbé; bronchites à répétition; Réflex répétition; m alaises; tr troubles oubles du som meil M ouvem ents de facilitation: facilitation: Projection Projecti on antérieure du cou Hyperextension de nuqu e ;fermeture des lèvres; appui sur les joues Tableau 4-Causes de fau sses routes chez l'infirme l'infirme mo teur cérébral. - Positionnem Positionnem ent de la nuque e n hyperextensi hyperextension on - Absence de ferm eture labiale (cocontractions buccofaciales, tonus trop faible faible du sphincter labial, trouble trouble de l'articulati l'articulation on temporo ma ndibulaire, rétraction rétraction de la lèvre supérieure) - Cocontractions avec protraction linguale - Fatigue ou trouble de la vigilance (en particulier particulier si m édication associée) - Absence de phase de prépa ration quand l'enf l'enfant ant est nourri par un tiers avec introduction introduction à l'improviste de la cuillère - Prise alimentaire à un rythme trop rapide —Alimentation insipide ou trop lisse, ne permettant pas une imprégnation sensorielle donc un con trôle moteur suffisant - RGO ou infection infection pulm onaire associée Tableau ç. Contre-indications à l'alimentation per os. Trouble sensitifpharyngé Absence de réflexe réflexe de toux Insuffisance Insuffi sance d e réflexe de toux Trouble de la vigilance Déglutitions Déglutiti ons rares (moins de 3 par minute) Extension de la lésion au-delà des zones dévolues à la motricité Extension de la lésion au-delà des zones dévolue s à la motricité: Troubles spécifiques intervenant dans la m otricité. Dansl'infirmité motrice cérébra le, l'atteinte plus ou moins étendue des structures du système nerveux central impliquées dans la program ma tion motrice va nuire au développement d'une motricité harmonieuse, ajustée ajustée et rapide. Un trouble des fonctions d'intégration senso rielle, souvent caché par l'atteinte l'atteinte des fonctions mo trices, peut mo difier ou empêcher le contrôle m oteur, que celui-ci soit d'origine visuelle ou vestibulaire, tactile ou kinesthésique. L'enfant se retrouve alors dépenda nt non seulement des contraintes de son corps difficil difficilee à com mander mais aussi de l'l'environnement environnement q u'il u'il va avoir du m al à appréhender. Ces troubles sontfréquents sontfréquents chez l'l'ancien ancien préma turé. Chez certains sujets, porteurs d'athétose en particulier, ils peuvent être totalement absents: on est alors surpris de constater la dextérité dextérité et l'engagem ent corporel de ces enfants, parfaiteme parfait eme nt habiles à construir construiree des séqu ences m otrices complexes et contrôlées allant jusqu'à prendre en com pte leurs mouvem ents parasites. pour le patient à reconnaître ou à interpréter interprét er ce qu 'il 'il voit. L'appréhension du mo nde pa r le cana l visuel sera alors erronée; le développement du bébé et de l'enfant peut être perturbé perturbé dans le dom aine sensorimoteur et cognitif. Chez le bébé, une attitude particulière avec perte de contact intermittent, regard erra nt peut suggérer u n trouble de ce type; le le bébé, perdu dan s un un ivers vide vide de sens Trouble Trou ble visuoperceptif. visuoperceptif.fl fl s agit d une difficulté pour lui, ne pourra pas organiser sa motricité vers un but et aura tendance à rester au sol, peu mobile ou apeuré par chaque mouvement déclenché. Si l'atteinte visuoperceptive n'est pas reconn ue com me telle et n'est pas prise prise en com pte, elle elle peut conduire à un trouble de conna issance de l'environnem ent et des réactions phobiques, voire à un trouble de la relation àl'autre, d'allure psychotique. Trouble de l'attention visuelle, fl s'agit d'une difficulté à agencer l'espace defaçon cohérente. Chez le tout-petit, tout-petit, il se traduit par u n trouble posturom oteur; l'attit l'attitude ude en cyphose passive se co rrige si l'on l'on a ttire ttire l'attention l'attention visuelle de l'enfant ou q ue l'on d élimite le cham p de vision vision périphérique - on guide alors l'analyse visuelle visuelle et la construction de l'l'espace espace - ou si l'l'on on renforce les afférencesproprioceptives afférencesproprioceptives - on renforce a lors des informations provenant d'un can al autre que la vision vision a fin qu'il qu'il devienne porteur de sens. Il s'agit d'une difficulté à réaliser une séquence d'actions d'actions incorporées à une fonc tion. On observe l'enfant lorsqu'il verse de l'eau da ns un verre , lorsqu'il s'habille, s'habille, lorsqu'il écrit, lorsqu'ilfait une construction. Ce trouble peut se révéler par une maladresse gestuellee plus im portante que n e le voudrait la paralysie m otrice, un refus ou des difficultés gestuell à réaliser des exercices m oteurs finalisés, finalisés, une stagnation des apprentissages apprentissages m oteurs (en particulier, particul ier, ceux qui mettent enjeu la coordination bimanu elle ou la coordination oculoma nuelle). Elle peut apparaître sur ordre verbal ou sur imitation, lors lors de gestes habituels ou non habituels et concerne l'espace corporel ou extracorporel. Apraxie gestuelle. Cette difficulté à intégrer des inform ations tactiles peut nuire à la construction psychoaffective du bébé et provoque des réa ctions motrices parfois inadaptées. Elle est évoquée devant un enfan t qui ne supporte pas l'l'habillage habillage ou qui ne supporte pas le contact nécessa ire lors de la rééducation mo trice, qui reste dans son coin alors que les sollicitati solli citations ons m otrices tendant à prouver qu'il est parfaitement parfaitement capa ble d'organiser une m otricité efficiente. efficiente. Cela peut entraver penda nt de longs mo is l'accès l'accès à la rééduca tion m otrice active et nécessite un travail patient patient en psychom otricité. Défense tactile. Devant ces troubles « associés » ou isolés, en eux-mêmes générateurs de perturbations dans les apprentissages apprentissages m oteurs, le le rééducateur c herche à évaluer les capacités de com pensation pour les développer par des prises en charge en e rgothérapie et en psychom otricité. L'enjeu ma jeur de cette rééducation réside dans la po ssibilit ssibilitéé de restaurer des com pétences d'analyse sensorielle sensorielle pour perm ettre à l'enfant l'enfant d'approcher le m onde d'une façon cohérente. Troubles spécifiques inhérents aux appren tissages scolaires. Lors du suivi d'un enfant IMC, on sait que le risque de han dicap cog nitif associé existe. À l'heure l'heure actuelle, seul un suivi régulier permet de le suspecter, sur sur des argum ents cliniques: cliniques: retard de mise en place des acquisitions acquisiti ons attendues po ur l'âge qui s'accentue a vec le tem ps (évoquant un retard global), difficultés diffi cultés dans un dom aine bien ciblé de la cognition repérable après l'âge de 3 ans (évoquan t une dyspraxie, un troub le spécifi spécifique que d es cond uites linguistiques), linguistiques), difficultés difficultés ressenties par l'enfant l'enfant m algré un examen cognitif normal en situation (évoquant un les trouble des fonctions exécutives). Les essais d'analogie en tre duelle la lésion visible sur imageries traditionnelles (scanner ou ima gerie par résonance m agnétique nucléaire) et le trouble trouble attendu ne sont concluants ni pou r juger du type d'atteinte, d'atteinte, ni pour estimer la gravité du retentissement scolaire ou quotidien. Des progrès sont à attendre dans ce d om aine lorsqu'on utilisera utilisera l'IRMfonctionnelle l'IRMfonctionnelle ou l'l'IRM IRM avec analyse m orphométrique. En pratique, une consultation auprès de ces enfants doit comporter systématiqueme nt, pour chaque année de scolarité entamée, une évaluation du niveau de lecture, de calcul, d'écriture et de raisonnem ent. Cela nécessite des liens obligatoires avec l'école et peut conduire à une demande d'évaluation psychométrique en cas de difficulté scolaire. La caractérisation caractérisati on des troubles neuropsychologiques gêna nt les apprentissages de l'enfant repose sur un bilan pluridiscipl pluridisciplinaire. inaire. Un test d'int d'intelli elligence gence permet d 'avoir 'avoir une idée sur un fonctionnemen t cognitif global global : certains enfants procèdent par ana logie, d' d'autres autres par déduction; certains fonctionnent à partir de matériel visuel, d autres à partir de matériel verbal. Des exam ens com plémentaires com plètent plètent cette approche: bi bilan lan orthophonique pour les troubles des conduites linguist linguistiques, iques, bil bilan an ergo thérapeutique thérapeutique pou r des troubles du graphisme et de la construction, bilan bilan orthoptique pou r des troubles dans la prise d'informations visuelles, bilan neuropsychologiqu e pour des troubles du raisonnement o u de l'attention, par exemple. On d istingu istingu e les troubles troubles des fonc tions verbales et les les troubles de fonctions non verbales. Les troubles des fonctions verbales touche nt la parole, c'est à-dire la capacité à articuler, la phonolog ie, c'est c'est-à-dire -à-dire la capacité à isoler des so ns, le lexique, c'est c'est-à-dire -à-dire l'étendue l'étendue du vocabulaire, la syntaxe, c'est-à-dire la capacité à assembler les différents constituants significatifs du langage. Les troubles des fonctions n on verba les concernen t les activi activités tés gestuelles (préhension, regard, graphisme) e t les activit activités és logicom athématiques (signification (signification du nom bre, activités activi tés de raisonnemen t). Ces atteintes ne sont pas l'apanage des han dicaps mo teurs graves et visi visibles bles mais touchent aussi des sujets « à risque » dont le handica p mo teur est à peine détectable. Elles doivent être évaluées évaluées au travers du han dicap mo teur - élément qui, en lui lui-mêm -mêm e, peut entraver entraver l'expression d'une fonction - et en tenant com pte de l'état psychi psychique que du patient. Ces troubles associés m otivent une prise en charge m ultidiscipl ultidisciplinaire, inaire, souvent de longue durée. Une bon ne coordina tion entre les professionnels et surtout avec l'école est indispensable. Cette coordina tion peut être facilitée facilitée lorsque l'enfant est pris en charg e par des éq uipes de service de soins et d'éducation spécialisée à dom icile icile (SESSA D), de service d'éducation et des soins spécialisés spécialisés à d omicile (SESSD), de centre d'action médico-sociale précoce (CAMPS ). Ces équipes peuvent dé fendre les am énagem ents scolaires nécessaires et préparer l'avenir l'avenir scolaire de l'enfant. PRISE PRIS E EN CH ARGE DE L ENFANT IMC: Evaluation et prise en charge du contrôle moteur Chez l'IMC, l'IMC, llee con trôl trôlee défectue ux de la m otricit otricitéé par le systèm e nerve ux cen tral entraîne des difficultés à organiser la posture et à initialiser initialiser le mou vem ent et en gérer l'am l'am plitude et l'l'intensit intensité. é. Cela se traduit traduit par une m auvaise tenue d u tronc o u de la tête, tête, des m ouvem ents trop lents ou trop rapides, raides raides ou brusques et m al déli déliés. és. Le but de l évaluation neuromotrice est alors de faire le le point des fac teurs déficitaires afi afinn d'anticiper leurs consé que nces e t surtout de repérer les facteurs de contrôle persistants persistants pour les guider au m ieux et permettre que s'établ s'établisse isse une com pensation ou un e suppléance. L e nfant normal, normal, pour faire faire les acquisit acquisitions ions m otrices otrices p rogressi rogressives, ves, confronte les inform ations 'il reçoit l'l'aud audadapté iti ition on oenu les sens ations uscuorisé lairesen ou .cutanées. .cut anées. Il yqurépond parpar un llama vision, ouvem ent fonction de ce articulaires, q u'il u'il a déjà m ém utilisant util isant au m ieux les possibil possibilitités és offertes par le m onde physique qui l'envir l'environn onn e (que ce soit l'l'util utilisat isation ion optimale de la force gravi gravitat tationnelle ionnelle ou le sou rire rire auquel m am an répon d en tendant la m ain). Ainsi vont ém erger lles es enchaînem ents m oteurs dir dirigés igés vers un but, devenant peu à peu p lus précis, plus rapides et m oins coûteux sur le plan énergétique. énergétique. Puis ces m ouvem ents seront automatisés et perm perm ett ettront ront à l'l'enfant de répond re rapidement à une acquisitio tions ns vont être être e ntravées chez l IMC chez qui le processu s stimulation. (C es acquisi d'autom atisation atisation se c ons truit difficilem difficilem ent. Le sujet doit alors appren dre à utiliser utiliser sa com m ande vo lontai lontaire re pour m ett ettre re en place la compen sati sation on la plus fonctionnelle possible. possible. T ous ses m ouve m ents doiven t êtr être. e. pensé s et ne seront jamais l'exacte l'exacte réplique de la la soutenir nir ce penser . Du mo uvement en norm ale. Le but de l éducation motrice est donc de soute deux phases: - guider le mouvem ent par une aide extérieure: facili faciliter ter ou déclencher une réponse plus globale, inhib globale, inhiber er les m ouvem ents parasites ou la spasticité spasticité pour que l'enfant l'enfant acq uiert la la conception du mouvement: permettre à l enfant d intégrer ce mouvement voire de l'automa tiser pour qu'il puisse le déclencher lui-même. - Réaction de redressem ent latér latéral al en partant de la position couchée sur le dos. timulation du soutien et des réactions d équilibration sur ouleau. — — — ¶ / .. ( Redressem ent et maintien de la têt têtee renforcé par des pressions exercées à hau teur du sternum conjuguées avec des stimulations visuell visuelles. es. pour perm ettre ettre à l'l'enfan enfan t de Les capacités redon, resseme postural st stimulées imulées m aintenir une pdeosition, ositi de sou nt tenir ll''ensemsont ble du corps vers un e positi position on p eu à peu é rigée, rigée, de se redresse r et de s'équilibrer. Ces acq uisiti uisition on s von t llibérer ibérer les les m em bres et perme ttre de développer un e sélect sélectivit ivitéé dans leurs m ouvem ents: mouv em ents alternati alternatifs fs (ram (ram per, marcher) puis gestes plus précis (préhension). La spasticité spasticité peut être diminuée par des m édicamen ts, permettant une m eil eilleure leure sél sélecti ectivité vité du m ouvem ent. retournem ents, On guidera pe u à pe u l en fant vers la la locomoti locomotion on (déplacemen ts au sol par retournem ramp er, quatre quatre pattes puis redressemen t sur les tal talons, ons, passage du pas en position position de chevalier servant et enfin station station debout et m arche). L' L'autonom autonom ie mo trice trice future dépen d des fonctions autom atiques atiques q ui sont enco re parti partiell ellem em ent présentes ou déclenchables. Certains Certains en fants acquerront un e déam bulat bulation ion pén ibl ible, e, avec aide d e m arche (déam bulateur, bulateur, rollat rollator), or), perme ttant ttant tout juste juste de se dép lacer dans la maison . D'autres D'autres auront une m arche plus efficace efficace perme ttant ttant déplacement entsextrêm extérieurs, extéri eurs, parfoi s aidés de cannes. D'autres D'autres auront un la e joie autonom ie les de déplacem extrê m em entparfois réduite, et pourront éventuellement avoir joie d'utiliser d'uti liser une flèche. La progression de ces acquisitions dépend du handicap de l'l'enfant enfant m ais aussi de son éducation thérapeutique, thérapeutique, de sa partici participation pation à la rééducation et d es expériences m otrices otrices proposées en d ehors des temps de rééducation, de son désir d'autonom d'autonom ie, de la comp réhension du m ouvem ent de son propre corps et de l'espace l'espace env ir ironn onn ant, de ses capacités à intégrer intégrer le m ouvem ent grâce aux différ différents ents can aux sen soriel sorielss (proprioception, (proprioception, aud itition, ion, vision). vision). Chez l adulte, ces évaluations n e son t pas au ssi systématisées que chez l'l'enfant enfant car il ne s'agit s'agit plus de con struire struire un vaste program m e de p ri rise se en charge, ni mêm e d'entreti d'entretien, en, mais d'adapter des con seils seil personndes ali alisés sés une demetande u sujet. La de rééducation estAinsi, alor alorss envisagée aultltes cas par cas, en sfonction aspàir irati ations ons du mdode de vie la personne. cer certai tains ns adu es att atteints eints d'IMC d'IMC souhaiteront souhaiteront con server ou retrouver la m arche, au prix de conséqu ences orthopédiques qu'ils qu'ils auront m esurées avec leur méd ecin, d'autres d'autres préféreront préféreront dan s leur cadre de vie l'utilisati l'utilisation on d 'un fa uteuil roulant, man uel ou électrique. li Évaluation et prise en charge de l appareil orthopédique Le retentissem ent de I'IMC I'IMC su r la maturation du squelette est variable et évolutif. Ainsi, la la faiblesse et les rétraction rétraction s m uscu laires sont accrues p ar la non utilisati utilisation on d e groupes mu sculair sculaires es dans tout un secteur. Les conséqu ences sont des déformations, com m e la luxati luxation on ou su bluxat bluxation ion de hanche, l'antéversion l'antéversion fém orale excessive (angle (angle entre axe du col du fému r et le le plan frontal), frontal), llee pied varus o u valgus (en dedan s ou en dehors), l'l'inégalité inégalité de longueu r des m em bres inférieurs, inférieurs, la scoli scoliose. ose. Des m oyens chirurgi chir urgicaux caux d oivent parfois être util utilisés isés pour enrayer ou prévenir des déform ati ations. ons. 1 I/ Enfant infirme moteur cérébral (IMC) placé en position assise en bord de table. Gou ttière ttière mou lée destinée à recentrer les têtes sition on fémorales et à maintenir les adducteurs en po siti d allongement particulier des ttriceps riceps ( m ollet .) et des adducteurs de hanche sont Les rétractions, en particulier fréquen tes et doive nt être être préven ues (kinésithérapie, attelles attelles ou plâtres d'allongem d'allongem ent successifs).. Des interventions successifs) interventions d e libér libérati ation on m usculair usculaire, e, ténotomie (section d'un tendon) et neuroclasies (écrasement d'un nerf pou r en affai affaibli blirr l'l'acti action) on) pe uvent év ititer er ces co nséquen ces ou faciliter les installat installations. ions. La scoliose peu t nécessiter le maintien pa r un corse t. Deu x périodes de la vie son t plus particulièr particulièrem em ent conc ernées par l'l'aspect aspect évolutif de ces déformations osseuses: l'architecture ecture osse use s e m odèle. Il faut être petite enfance e t jusque jusque ve rs 7 ans, l'archit - dans la petite très vigilant vigilant sur les positions prises par l'l'enfan enfan t et ses installations dan s la vie quotidienn e; -Enfant infirme moteur cérébral (IMC) assise sur le sol. e siège apporte une correction posturale et une écontraction globale. durant l adolescence, la croissance s'accélère et aggrave aggrave les déform ations (rachis en particulier) et les douleurs des a rti rticulations culations po rtantes, ce d'autan d'autan t qu'elles qu'elles sont défo rm ées (genou en particulier) particulier).. Faiblesse mu sculaire et rétractions rétractions peu ven t llimiter imiter les possibili possibilités tés de déambulation acquises au préalable. - C hez l adul adulte te les risques risques so nt m arqués par la douleur, conséquen ce d'une arthr arthrose ose précoce (hanche et rachis) ou de co ntractures (mus cles du cou ). 4 Évaluation de la motricité du membre supérieur L' L'util utilisat isation ion des m em bres supérieurs est fondam entale pour l'autonom l'autonom ie. Lorsque les pos sibilités sibilités mo trices trices son t ttrès rès réduites, llaa m ain doit pou voir être utili utilisée sée po ur désigner un objet, m aintenir une feu ill illeeSisur la ttable, able,estactionn uneortante, m anettela déclen chan tpeu llee fauteuil électrique ou l'ordinateur. l'atteinte l'atteinte moin serimp préhension t rester difficile difficile surtout si la la m ain prend une att attititude ude d ystonique avec cri crispation spation des d oigts oigts ou si le poing reste ferm é. Une aide techn ique peu t êt être re alors nécess aire pour l'l'écriture écriture (machin e à écrire, écrire, ordinateur, protège-touches). protège-touches). Dans tous les cas, le développem ent de la préhension n écessite écessite plusieurs p réalables: cation on une bonn e tenue posturale posturale du tronc s impose. Elle peut être obtenue par la réédu cati m ais implique po ur l'l'enfant enfant un effort de pensée qui m obil obilise ise toute son att attention, ention, d'où d'où l'intér l'intérêt êt de bien installer l'enfant l'enfant (siège mo ulé avec so utien du d os, att attelles elles de stati station on d ebou t); - qualité: é: un trouble trouble - les informa tions sur la position des articulations doivent être de bon ne qualit de la stéréognosie (reconnaissance par le toucher des formes, volum es, consistances. consistances.....)) est en effet souve nt présen t mais difficile difficile à mettre en évidenc e chez le petit enfan t; une b onne intégration intégration du m em bre dans le schéma corporel e st nécessai nécessaire. re. La présence d'un trouble trouble de la som atognosie entraî entraîne ne u ne so us utili utilisati sation on du m em bre négligé. négligé. Un enrichissem enrichi ssem ent des sensations peut aider l'l'enfant à mieux com prendre son co rps com m e unité. - ' Évaluation de la motricité bucco-faciale Elle est déterminan te pour l'l'intégr intégrati ation on de l'l'enfant, enfant, car elle touche la co m m unicati unication on entre l'l'enfa enfa nt et ses pairs par la parole ou l'expression d u visage, entre le nourrisson e t sa mère lors de l'alim l'ali m entation. entati on. Des me du ouvem incontrôl és du tlarynx, lary de lasables langue,dedes lèvres, uneCelle-ci contraction contracti on insuffisante insuffisant voileents du incontrôlés palais, peuven êtr êtreenx, respon dysarthrie. peut prendre la forme d'un bégai bégaiem em ent. de troubles troubles articulat articulatoires oires im im portants ou m ême m assifs au p oint de rend re la parole incom préhensible préhensible et de nécessiter ll''utilisat utilisation ion de codes pour permettre la la com m unication. unication. L' L'aspect aspect du v isage peut être être rendu ingrat par un bavage perm anent ou interm interm itittent tent et plus plus ou m oins con trôlab trôlable. le. Il est llié ié à une m auvaise aspiration aspiration intra intra buccale de la salive ou à une fermeture de la bouche incom plète. Une rééducati rééducation on spécifique spécifique peut aider à le con trô trôler. ler. L'alim L'ali m entation pe ut être être rendu e périlleuse par des troubles de la déglutition responsables de fauss es routes (et leur ririsqu squ e d'infec d'infec tions respiratoires récidivantes, de malaises, de ma uva ise croissance staturo-pond staturo-pond érale). érale). Un p ositionn ositionn em ent attentif attentif de l'enfant l'enfant perm et de m ieux guider ses mouvements bucco-faciaux et d'assurer sa sécurité. Le repas,deenjeu im portant dans rel relati ation on son m ère-enfant, êtrebasrendu iffi ifficil cile des troubles la mastication. Leslaaliments t présentéspeut par en pourdév ititer er el'extension l'par extension active acti ve du cou. Les Figures Figur es ci-dessous ci-dessous indiquent les er erreurs reurs comm unes à n e pas com m ett ettre re en regard d'une bonne m anière de faire: La tenue tenue d e la cuillère cuillère et du verre revêt une certaine importance • présenter la cuillère cuillère en évitant de vide r celle-ci celle-ci au contact des gen cives et des den ts. Le serrage des lèvres pour la saisie de l'l'alimen alimen t est facilité facilité par un con tact du dos d e la cuillère sur la partie partie m édiane de la langue; • mo ntrer aux parents com m ent la protrusion protrusion d e la langue peut être aisément con trô trôlée lée à l'aide l'aide de la cuillère cuillère en exerçant une pression m esurée sur la partie médiane. Éviter d' d'enduire enduire le dos de la cuillère cuillère av ec l'alime l'alime nt, ce qui inc ite l'enfant l'enfant à la lécher; • présenter le le verre par en bas sans v erser le liquide liquide dans la bouche et sans introduire le bord du verre entre les gencives ou les dents. Favo ri riser ser l'aspirat l'aspiration ion du liliquide quide en aidant les lèvres à prendre contact sur le bord bord du verre. Tou t enfant capable d'effect d'effectuer uer des m ouvem ents de suc cion peu t être être éduq ué à aspirer et boi boire re au verre; • développer la mastication mastication et le plaisi plaisirr de m astiquer astiquer en sti stim m ulant les mou vem ents latéraux latéraux de la langue langue avec le doigt ou un m orceau de pain très ferme m aintenu solidem solidem ent pour éviter tout danger. Ces stimulations stimulations p euvent être prat pratiquées iquées durant quelques m inutes en dehors des repas jusqu'à ce q ue l'enfant m asti astique que vérit véritablement. ablement. La réorganisation réorganisation de la m otricit otricitéé bucco faciale faciale au cours de l'ali l'alim m entation entation condu it progressivem progressi vem ent à certaines forme s d'apprentissages d'apprentissages du contrôle contrôle du bavage, puis à l'l'organisation organisation articulatoire, l'l'acqu acqu isit isition ion de pho nèm es de m ots et de phrase s en orthopho nie. C'est aussi l'occasion l'occasion de do nne r des con seils d' d'hygiène hygiène buccod entaires appropriés. Mauvaise position de la tête et introduction d une trop grande cuillère Technique m anuelle incorrecte. incorrecte. Technique manuelle correcte. osture correcte et bonne présentation présentation du verre 4 . Évaluation du contrôle vésico-sphinctérien L appre ntissage ntissage de la propreté peut débuter dans les délais normau x (dès deux an s). Cep end ant, du fait des difficultés m otrices (station (station assise, tenue du tronc), ilil faut que l'entan l'entan t soit bien bien installé. Il faut surt surtout out prend re en com pte la dépen dance affective affective en traî traînée née par le handicap les parents q uit ont p arfois perduetlesentrete repères l'enfant à l'enfan l'enfan de sa faut parler A ce titre,etilil guider sexualité nirp larécoute écrapport oute etàlel'enfant re spectn ormal. de son l'enfan t plus grand. les les fuites urinaires peuv ent être second aires aux difficultés de corps. Chez l'enfan déplace m ent et de dés habill habillage age et néce ssiter ll'ai 'aide de d'un tiers. Chez l'ado l'ado lescen t, il faud ra rester vigilant vigi lant à la dépendan ce que cela symbolise et préserver l intimité. Il existe cependan t des dysfonctionnem ents vésico-sphinctériens vésico-sphinctériens d'orig d'origine ine n eurologique, eurologique, liés aux co ntractions ntractions et aux difficultés diffi cultés de détente par m aît aîtrise rise incertaine incertaine de la m usculature striée. striée. On peut a lors proposer un traitem traitem ent m édicamen teux, et surtout surtout perm ett ettre re la miction miction d ans un espace calm e. 4. Évaluation des capacités intellectuelles L'intelligence de ces en fants est (dans l'I L'intelligence l'IMC MC au sen s stri strict) ct) norm ale ou subn orm ale: el elle le doit perm ettre une scolarisation scolarisation ordinaire . Cepen dant, des facteurs peuv ent entraver celle-ci celle-ci:: -le handicap moteur peu t nécessiter des aides sophistiquée s. En particulier en cas d'athétose, les mouv em ents anorm aux m assifs et incessants peuven t ttrahir rahir une vivacité et un désir intellectuel préservés. Un regard expe rt et attentif sur l'l'enfa nt doit dém asqu er ses poss ibilités ibilités réelles: - llaa lenteur est très très fréque nte et peut néce ssiter d'adap d'adap ter llee rythme d es acqu isitions; isitions; - les troubles troubles spécifiques so nt liés à l'l'extension extension d e la lésion cérébrale en deho rs des zon es m otrices. otrices. Suspectés sur un com portemen t comp ensateur ou des échecs de l'enfant, leur diagnosticc nécessite un bil diagnosti bilan an n europsychologique précis. Une agnosie visuelle visuelle peut em pêcher la reconnaissance des im ages ou des o bjets bjets et entraver l'l'apprentissage apprentissage de la lecture. Un trouble de l'intégrati l'intégration on a uditive peut pe rturber l'appren l'appren tissage du langage . Plus Plus fréque nte est l'apra l'apra xie visuo - spatiale: difficulté à reco nn aître, intégrer ou rep rodu ire toutes les conn aissances faisant appel à des donn ées spatial spatiales es alors que les notions langagières langagières sont préservées. Ainsi, les les repères spa tiaux corporels ou extra-corporels, l'l'appren appren tissage des form es la réalisati réali sation on graphique, graphique, les notions de géom étrie, étrie, de m athématiques ou de géographie ne peuven t êt être re acquises qu'au prix de com pensations passan t par le biai biaiss de la description description et du soutien langagier. L'intégration scolaire, parfois possible jjusq L'intégration usq u'à un n iveau ava ncé. Doit être être pesée en fon ction de tous ce s facteurs. Plus Plus tard. l'l'intégration profess ionn elle pourra se faire en m ili ilieu eu ou vert ou protégé. 4 Évaluation du comportement psychoaffectif L'hist L' histoire oire de ces enfants est souvent lourde et n e peut se com prendre que sous l'éclair l'éclairage age de l'l'histoire histoire fam iliale. iliale. L'hospitali L'hospitalisation sation prolon gée et préco ce dan s le développ em ent de l'enfa l'enfa nt rend d iffici ifficile le la con struction de la relation relation m ère - enfant. Les sentime nts de culpa bilité bilité peuven t provoquer hyperprotecti hyperprotection on ou rejet par les parents et gêner gêner le développ em ent affectif affectif et intellect intellectuel uel de l'enfant. l'enfant. Ces réactions d épend ent beaucou p p lus de l'hist l'histoire oire personn ell ellee d es parents et de leur personnalité que du degré de l'l'att atteinte einte neurologique. Chez le tout-petit, tout-petit, le souci est qu e se co nstitue une relation m ère-enfant satisfai satisfaisante sante qu i app orte sécurité. Valorisation et autono m ie pour faire de lui un sujet à part entière. L'enfant prend rapidem rapidem conscience son handicap. 11 1e mcom pensera acceptera accepterat d'autant d'deautant m ieux très sa différence différ enceentq u'on aura su de capter les désirs désirs qu'il anifeste en ety répondan façon adéquate. Une stagnation stagnation des apprentissages moteurs ou des acq uisitions uisitions scolaires, une dépression, des manifestations d'agressivité ou une instabilité peuvent signifier la souffrance de l'enfant l'enfant qui ne se sen t pas reconnu dan s sa personne. Chez l'adolescen l'adolescen t, la question de l'autonom ie se pose av ec un e acuité particulière. particulière. Beauco up d'enfants IMC ne se situent que par rapport au d ésir de plaire plaire à l'adulte l'adulte et n'ont n'ont pas développé leur autono m ie de pen sée. Il faut être at attentif tentif à leur capacité à man ifester leur leur désir d'autonom d'aut onom ie et leur donner les m oyens d e la réaliser. réaliser. Évaluation médicale D'autres troubles troubles peu ven t êt être re associés à l'IIvIC l'IIvIC et néces siter une surveillance m édicale parti . Ergothérapie L'erg othérapeuthe a pour difficile mission de donner à l enfant les moyens de son autonomie, à la fois sur le plan personnel, sur le plan social et sur le plan scolaire. Son objectif est donc d'aider l'enfant à acquérir la maîtrise de nombreux actes de la vie quotidienne, actes actes en apparence aussi simples que de nouer des lacets, manger avec une fourchette, écrire écrire avec un stylo... Cela concerne tous les aspects de la vie pratique, habillage, toilette, déplacements, alimentation. L'ergothérapeuthe donne à l'enfant les méthodes pour explorer l'espace et pour agir sur son environnement. Très souvent, il (ou elle) pourra po urra aider l'enfant et son entourage à organiser sa vie de façon plus pratique. Une simple réglure plus visible sur un cahier de classe peut suffire à changer la vie d'un petit petit écolier Il aide aussi ll'enfant 'enfant à acquér acquérir ir un meilleur graphisme, graphisme, à améliorer son écriture, à manier man ier les outils de base (stylo, ciseaux, règles, etc.) L'erg othérapeuthe conseille la famille sur le choix du mobilier (sièges, bureaux, lits) afin d'assurer à l'enfant des positions confortables et correctes du point de vue orthopédique. Il suggère la pose de barres d'appui, d'appareillages adaptés ou d'outils informatiques de plus en plus performants. Il peut aussi indiquer des améliorations des conditions de circulation dans le logement ou o u l'école (passages larges et rampes pour fauteuils roulants en particulier). Il propose des méthodes pour contourner le handicap, et pour aménager les tâches demandées à l'enfant Ainsi, le retard de croissance, croissance, l'épilepsie seront pris en charge spécifiquement spécifiquement L avenir: Ces enfants nécessitent des soins et un suivi médical, rééducatif, psychologiqu psychologique, e, scolaire au long cours: - analyse précise des difficultés et des capacités capacités propres à chaque enfant atteint de paralysie cérébrale,, ces difficultés évoluant avec le temps, la croissance, les exigences scolaires, l'âge, cérébrale -prescription des rééducations, traitements, appareillages, éventuellement chirurgie, - concertations régulières avec les enseignants et l'équipe éducative, - suivi et réajustement des actions thérapeutiques, scolaires et éducatives en fonction de l'évolution du jeune et de son projet. - Consultations médicales, rééducations en libéral et suivi scolaire peuvent quelquefois être coordonnés par les parents. Dans d'autres cas, la complexité et le nombre important des interventions imposent la médiation d'une structure spécialisée spécialisée (Camsp, SESSD, SESS D, hEM, selon les cas) qui pourra réaliser l'essentiel des actions thérapeutiques, thérapeutiques, et surtout, en accord avec les parents, assurera la mise en cohérence des différentes interventions thérapeutiques nécessaires à l'état du jeune avec la scolarisation (liens et collaboration collaboration entre les différents intervenants, hospitaliers, libéraux, scolaires, administratifs, etc.). La vie adulte doit être préparée en amont par un travail de l'autonomie de vie quotidienne et par l'aboutissement d'un projet professionnel très réfléchi. Les L es évaluations croisées entre équipe de soins, parents et enseignants sont précieuses, avec bilans réguliers, rég uliers, et l'aide d'un CIO spécialisé si nécessaire. La vie professionnelle et personnelle doit être envisagée pour la majorité, emploi « ordinaire », «poste réservé », CAT... La vie culturelle est une grande richesse pour tous, l'accès à la culture doit faire partie des objectifs, ainsi que la pratique de sports adaptés. Partie pratique But: est d'étudier la la fréquenc e, âge, complications et le le prono stic de l'IMC l'IMC au n iveau du service de pédiatrie au sein de l'EHS de Tlemc en. Méthode: étude prospective et rétrospective rétrospective co ncernant les enfants souffrant d'IMC ho spitalisés spitalisés dans notre service de pédiatrie de L'EHS L'EHS tlem cen dura nt une période de 03 ans (2009/2010/2011). *N o m b re de cas répertoriés: 4 4 cas n o m b re d'hospitalisation sur les 03 années : 7 1 *N o m b r e de réhospitalisation : 2 4 *N o m b re des décès: 05 Matériels: pour réaliser cette cette étude nou s avons accéd é aux do ssiers et aux registres registres du service de pédiatrie et des um p (urgences m édicales pédiatriques) au niveau de l'EHS l'EHS TLEMCEN. Les logiciels utilisés: word2olo, excel2olo. Fiche technique: -Nombre d hospitalisation/années. -durée d hospitalisation -fréquence d 'hospitalisation 'hospitalisation en fonction de la sa ison et de l'année -répartition en fonction de: *â g e *sexe *p ré sence ou absence de consanguinité consanguinité accouc heme nt normal ou dystocique dystocique e xis tence d'asphyxie néonatale/souffrance foetale *APG 4J? à la naissance (iére minute) *p o ids de naissance *dé *d é rou l emen t de la période néona tale rnot jfd '/7ospjtaljsatjon *notion d 'épilepsie 'épilepsie l e taux d'hémog lobine lobine *dé *d é c è s en fonction de l'âge i/nombre d'hospitalisation/anneé: Année N° d'hospitalisation 2009 14 2010 27 30 2011 3 5 3 0 CD S 2 0 1 5 Mn• 1 0 - S o 2 0 0 9 2 0 1 1 Commentaire: On rem arque un pic des com plications plications durant l'année l'année 2011. 21dureé d'hospitalisation/n° d'hospitalisés: Durée d'hospitalisation [o-io] N°7iospitalisation 83 [11-20] 04 03 [21-30] 90 je 81) Sr cn • • 1) é r ie 20 11) [O-101 11 20E 21-301 dur ô dhospitali lisatio iori Commentaire: On note que la plupart des hospitalisati hospitalisations ons ne dépassent pas 10jours. .g/la fréquence d'hospitalisation en fonction des mois: mois Fréquence d'hospitalis d'hospitalisation ation 04 Janvier 10 Février Mars 12 Avril 08 Mai Juin Juillet Aout 01 05 09 08 Septembre Octobre novembre décembre 05 07 4 2 14 12 C o 10 . o. • Sériel C Cr I janv fev mars avril mai juin juif aout sept oct nov dec mois Commentaire: On remarque un pic maximal du nombre d hospitalisation durant le mois de mars puis le m ois de février. 41répartition du nb d'hospitalisation en fonction de la saison: La saison N° d'hospitalisation Hiver Printemps 26 14 Eté 22 automne 13 2 5 àa l 1 5 l a o hv e r r in t e m p s u t o m n e tEs l e s* • I s o n s Commentaire: On remarque que pendant l hiver le nombre d hospitalisation s accentue. .ç/répartiion des décés en fonction d'age: Tranche d'âge N° de décès 3 [o-2ans[ [3-5ans[ Sup à5ans 35 3 5 I _ _ _ f O 2 n s [ -- 3 5 r s [ - s u pàS a n s t r a n c h e d g Commentaire: Dans notre échantillon échantillon ,les infirmes infirmes m oteurs cérébraux d écèdent duran t les 02 premières années tandis qu'on a qu e 05 décès qui sont men tionnés tionnés et qui ne permettent pas défaire une conclusion générale. 6/répartition en fonction du motif d'hospitalisati d'hospitalisation: on: Motif d'hospitalisatio d'hospitalisation n Hématémèse N° de cas 3 Broncho-pneumopathie Hypotrophie Syndrome infectieux Convulsions/EMC Déshydratation autres 69 5 12 4 13 l i J - m o t ifdh o s p it e l is .t ia n Commentaire: On remarque que le matif d'hospitalisation d'hospitalisation le plus fréquent est bien les convulsions/ état de mal convulsjfpuis en 2éme position vient les broncho-pneumopathies. 7/répartition en fonction du sexe: Sexe Nb Masculin féminin 24 18 r é p a r t it io ne nf c td u s e x e go i r nas c u n f e r n n n Commentaire: on note une prédominance masculine avec un sexe ratio =msc/fém. =24/18=4/3 8/reartition 8/reartit ion en fonction fonction d âge: Intervalle 2009 2010 2011 Total [0-5mOiS] Année o o 2 2 o o 2 [6-iomois] [ii-i 5mois] [16-2omois] [21-24mois] [3-5ans] [6-ioans] [11-15ans] 0 0 0 2 4 0 2 2 3 7 0 0 7 4 2 2 5 3 2 6 9 18 16 repartition en fct d age n 'n w 20 15 - •1 0 w1 Q E o C 5 • I : I I • I I I o • total c 5;N Z AG E(mois) Commentaire: pic de fréquence fréq uence d'hospitalisation durant la tranc tranche he d'âge (- 5 5ans). ans). g/repartiton en- fonction fonction de consangu consanguinité inité des parents: Consanguinité lerdegré 2ème degré 3ème degré Absence Non mentionnée nombre 4 2 i 8 127 rep re part artiton iton en fc fctt d de e con conssan ang guinité 10 a nombre on 1er degré 2ème degré 3ème degré Absence mentionnée c ons a nguinit é Commentaire: La notion de consan guinit guinitéé est présente dans seulemen t 16 % des cas tandis qu'el qu'elle le est absente dans 18 % des cas prenant en com pte que le reste reste des cas n'est pas précisé dans les dossiers et qui représente représente un po urcentage élevé de 66% . loi repartiton repartiton en fon fonction ction d de ed dérouleme éroulement nt de d e l accouche accou chem ment: Nature d'accouchement Normale Dystocique Non mentionnée N° 11 6 26 repartition en e n fc fctt de l ac acc couch oucheme ement nt 30 - 25 20 -- - 15 UO Normale ystocique on mentionnée la nature nat ure de I ac acc c Commentaire: On arque la nd'accouchem oti otion onouchem d 'accouchement dystocique est présent présente e avec 14%rem bien que que le taux taux d'acc ent de nature non p récise est est de 60% . un taux de ii/repartiton en fonction de l existence d asphyxie neonatale/souffrance foetale: asphyxie néonatale/souffrance foetale présence Absence Non mentionnée N° 7 11 25 repartition en fct d asphyxie neonatale 3 0 - 25 20 15 • N° N° 10 5 o 1 presence on mentionnée bsence Commentaire: On no te la la présence de no tion tion d'asphyxie d'asphyxie néonatale avec un po urcentage de 16% . 12/repartitio 12/rep artitiofl fl en fonction fonction d Apg Apgar ar de naissanc naiss ance e à la i minute: minute: Apgar [o 5 1 1 [8 10] Non mentionnée N° 1 5 36 Apagar de naissance à la lere min 40 35 . - 3 0 25 20 15 -à NO - 10 - 5 O 10-51 5-8[ 8-101 on mentionée valeurs d Apgar Commentaire: On note 11 d'enfants d'enfants qui avaient un apgar normal à la naissance et que seulem ent 4% qui avaient un apgar ma uvais tandis que 85% n'ét n'étaient aient pas mentionnés sur les dossiers. i/repartiton en fonction du poids de naissence: a fréquences Poids du naissance (K g) [0-2.5] [3 - 5 ] Non mentionnée 3 rep re par artitio tition ne en n fc fctt d du u poids de naissance 50 4 0 30 2 0 • La frequences 10 _ oL----- _ - --[0-31 3-5E on mentionnée poids (Kg) Commentaire: On remarque que 1 2% sont nés hypot hypotrophes rophes.. 141notion d epilepsie: Epilepsie Présence absence N° 12 31 Commentaire: On remarque que non négligeables. négligeables. 28% des en fants avaient l'épilepsie l'épilepsie et qu'elle qu'elle représente un taux 1/reDartition 1/reD artition en fonction fonction des d es chiffre chiffress d hém hémoglobine: oglobine: Tau x d'hém d'hém oglobine oglobine [o-5] [6-io] N° 4 8 >10 31 Tau x d hem og oglo lob bin ine e 35 30 25 20 -- 15 10 ----________ 5 o [0-5] 6-101 10 Les chiff chiffres res d Hb Commentaire: 30 d'enfant On d'enfants avaient une aném ie avec un taux <iog/dl avec 1 9% d' d'entre entre eux note avaient une aném siequi sévère<5g/dl. Discussion: Le nombre des cas hospitalisés dans notre échantillon ne révèle pas le nombre réel des infirmes moteurs cérébraux. Un pic d'hospitalisation est remarqué durant l'année 2011. Les hospitalisations sont fréquentes dans la période hivernale notamment au cours des m ois de février et m ars. Les motifs d'hospitalisation les plus fréquents sont représentés par les convulsions/état de mal convulsif, les broncho-pneumopathies, l'hypotrophie, syndrome syndro me infectieux, l'hématémèse, déshydra déshydratation..... tation......... ...... Selon les résultats de cette étude l'IMC prédominent chez les garçons. Ce sont les enfants d'âge (3-5ans) qui sont les plus exposés à faire des complications. Malgré la présence de notion de consanguinité mais son pourcentage faible ne permet pas de conclure qu'il s'agit d'une maladie héréditaire. L'hypotrophie représente un facteur de risque de la maladie mais le taux reste à explorer. L'épilepsie est une complication complication importante de l'IMC retentissant gravement sur le pronostic rendant plus lourde la prise en charge. Vu le taux t aux très élevé de l'l'anémie anémie chez les enfants infirmes on peut peut la rattaché à la malnutrition et les différents trouble de l'alimentation Dans les conditions d'accouchement dystocique, il y'a presque toujours la notion de souffrance fœtale/asphyxie néonatale qui va se manifester par un APGAR mauvais et par conséquence on aura des séquelles neurologiques parfois graves menaçant le pronostic. Conclusion: Il est clair que la prise en en charge de l enfant enfant IM C est longue longue particuli particulièè rement lorsque, d une Part, d es d éficits cognitifs sont associés associés aux troubles troubles m oteurs, oteurs, et d autre par part,t, l intervention du psychologue orthophoniste est tardive. C est pourquoi il est primordial d intervenir Précocem Précoc em ent voire, dés le d iagnostic des troubles troubles m oteurs, oteurs, tout d abord abord , d ans un but préventif préventif A fin d év ititer er des problèm es m ajeurs ajeurs et l agg ravation ravation des troub troubles, les, car souvent souvent l enfant acquiertt des m odes d e comm unicat acquier unication ion inadéquats. inadéquats. Remerciement: au term e de notre form ation ation en tant que m édecins géné ralistes ralistes , tenant à représenter représenter nos rem erciemen ts à tous tous ceu x qui ont app orté leur prière prière pou r l'édificat l'édification ion de cette formation. Nou s penso ns à tous nos enseignan ts et professeurs et particulièremen particulièremen t Dr Dib Dib pour l'l'encad encad rem ent et à tous les résidents d u service de pédiatrie. A no s parents qui grâce à eux on a pu accéder à cette cette formation. Nou s no us som m es forcés en effet de travailler, travailler, de chercher, d'étudier d'étudier et d'aider d'aider les autres, autr es, ajoutons ajoutons que n ous avo ns été constam m ent soutenu par l'encouragemen l'encouragemen t de nos am is et nos proche s surtout nos pa rents. Pour cela nous leur expriman t une vive gratitude gratitude souhaitons seulem ent de ne les avoir pas déçus. A tous ceux qui no us ont aidé pou r réal réaliser iser ce m ém oire. Référence: Bobath B., Bobath K, Développement de la motricité chez les IMC, Paris, Masson, 1986. De Barbot Barbot F., L'hémiplégie: han handicap dicap léger. Motricité cér cérébrale, ébrale, 1993,1 993,14 4 2), pp. 37-42. De B Barbot arbot F., Le sen senss des troubles du comportement chez les IMC, Motricité cérébrale, cérébra le, 1984, 5, pp. 41-47. Finnie N.R., Éducation à domicile de l'enfant infirme moteur cérébral, Paris, Masson, 1979. 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