COLLOQUE DE 2ème ANNEE DE RESIDANAT PATHOLOGIE ET CHIRURGIE BUCCALE LES TUMEURS BENIGNES DE LA MUQUEUSE BUCCALE Préparé par : Dr AIT IFTENE Supervisé par : Pr KABIR ANNEE UNIVERSITAIRE : 2015/2016 PLAN INTRODUCTION I- Définitions et caractéristiques 1- Tumeur 2- Pseudotumeur 3- Caractéristique de bénignité II- Rappel histologique de la muqueuse buccale 1- La muqueuse buccale a) Épithélium b) Membrane basale ou Jonction épithélio-conjonctive c) Lamina propria ou chorion 2- Variations topographiques a) Muqueuse masticatrice b) Muqueuse bordante c) Muqueuse spécialisée 3- Fonctions 4- Epithélium buccal et processus de kératinisation III- Classification et étude clinique des tumeurs bénignes de la muqueuse buccale 1- Pseudotumeurs 1.1- Epulis a) Epulis inflammatoire b) Epulis à cellules géantes (granulome périphérique à cellules géantes) c) Epulis fibreuse d) Epulis angiomateuse ou vasculaire e) Autres formes : -Epulis congénitale du nouveau-né ou tumeur de Neumann -Epulis gravidique -Epulis granulomateuse (granulome post-extractionnel) 1.2- Les hypertrophies gingivales 2 a) Hypertrophie gingivale idiopathique b) Hypertrophie gingivale hormonale c) Hypertrophie gingivale associée à une carence en vitamine C (Scorbut) d) Hypertrophie gingivale médicamenteuse e) Hypertrophie gingivale des hémopathies 1.3- Hyperplasie fibreuse prothétique 1.4- Botryomycome (granulome télangiectasique) 1.5- Diapneusie 1.6- Granulome à corps étranger 1.7- Kyste d’éruption 1.8- Kyste de la papille palatine 2- Tumeurs bénignes épithéliales 2.1- Papillome 2.2- Papillomatose orale floride 2.3- Verrue 2.4- Condylome 2.5- Hyperplasie épithéliale focale (maladie de HECK) 2.6- Hyperplasie de la papille palatine 2.7- Xanthome verruciforme 2.8- Kératoacanthome 2.9- Molluscum contagiosum 2.10- Épithélium calcifié de Malherbe ou pilomatrixome 2.11- Les naevus : a) Naevus intamuqueux b) Naevus jonctionnel c) Naevus composé d) Naevus bleu e) Naevus d’Ota 3- Tumeurs bénignes conjonctives 3.1. Fibrome 3.2 Lipome 3 3.3 Myxome 3.4 Tumeurs musculaires 3.5 a) Léiomyome b) Rhabdomyome Tumeurs nerveuses a) Neurofibrome b) Schwanome c) Névrome traumatique 3.6 Myeloblastome à cellules granuleuse (tumeur d’Abrikossoff) 3.7 Tumeurs vasculaires 3.8 a) L’hémangiome b) Malformation vasculaire L’angiome plan L’angiome veineux Le lymphangiome Malformation artérioveineuse Tumeurs glandulaires a) Kyste mucoïde de la lèvre (Mucocele) b) Kyste mucoïde du plancher buccale (grenouillette du plancher) c) Adénome pléomorphe d) Cystadenolymphome papillaire (tumeur de Whartin) 4- Tumeurs bénignes (manifestation des maladies systémiques) 4.1- Amylose 4.2- Sarcoïdose ou maladie de BESNIER-BOECK-SCHAUMANN CONCLUSION REFERENCES 4 INTRODUCTION Les tumeurs bénignes de la muqueuse buccale peuvent être développées aux dépens de la muqueuse elle-même, ou de tissus plus profonds, la tumeur soulevant alors la muqueuse de façon parfois exubérante, dans les tumeurs osseuses par exemple. La présence de glandes salivaires accessoires et de la glande sublinguale est particulière à cette localisation. Le diagnostic repose sur les données cliniques parfois évocatrices mais principalement sur les données de l'examen anatomopathologique. Cet examen est indispensable pour confirmer la bénignité de la tumeur, et pour distinguer tumeur bénigne et hyperplasie dont l’association est fréquente. Dans des indications relativement limitées, le recours à des examens d'imagerie pourra être nécessaire. I- Définitions et caractéristiques 1- Tumeur : Le terme de tumeur provient de « tumor », qui en latin signifie gonflement. Il s'agissait d'une désignation macroscopique. C’est une prolifération cellulaire excessive aboutissant à une néoformation tissulaire qui ressemble plus ou moins à un tissu normal et ayant tendance à persister et à croitre. 2- Pseudotumeur : Est une formation pathologique dont l’aspect clinique évoque celui d’une tumeur, il s’agit donc d’une tuméfaction déformant un organe et qui a pour origine une dystrophie, une inflammation ou une malformation mais non une tumeur. 3- Caractéristique de bénignité : Les tumeurs bénignes ont un volume habituellement limité. Elles refoulent les tissus voisins sans les envahir, ne donnent pas de métastases et n'ont dans l'immense majorité des cas aucune conséquence grave pour le malade. Contrairement aux tumeurs malignes, ou cancers, qui ont des caractéristiques qui les opposent le plus souvent point par point aux précédentes. Elles deviennent souvent volumineuses, sont mal délimitées, infiltrent les tissus voisins, récidivent fréquemment après ablation et surtout ont tendance à essaimer à distance en formant des métastases. 5 II- Rappel histologique de la muqueuse buccale 1- La muqueuse buccale La muqueuse buccale est celle qui revêt la paroi interne des lèvres et la cavité buccale ; elle est en continuité avec la peau à la jonction vermillon, versant externe des lèvres. Elle se poursuit en arrière avec la muqueuse digestive (pharynx) et respiratoire (larynx). Cette muqueuse buccale est constituée d’un épithélium malpighien non ou peu kératinisé et d’un tissu conjonctif dénommé lamina propria ou chorion. La base de l’épithélium présente des irrégularités avec crêtes épithéliales entourant des papilles conjonctives. Entre l’épithélium et le tissu conjonctif se situe la membrane basale. a) Épithélium : Il est pavimenteux et pluristratifié. Le renouvellement de cellules par les divisions mitotiques se fait à partir de l’assise germinative profonde, puis de la migration de ces cellules vers la surface jusqu’à sa desquamation. Il y a des zones kératinisées, d’autres qui le sont moins et d’autres pas du tout. 6 Dans les zones kératinisées on observe, de la profondeur a la superficie : • L’assise germinative (stratum germinatum) au contact de la membrane basale, est composée d’une ou de deux couches de cellules cubiques avec noyau. C’est normalement le seul endroit de l’épithélium ou l’on trouve des mitoses. Des melanocytes et des cellules dendritiques de Langerhans y sont également retrouvées. • Le corps muqueux de Malpighi (stratum spinosum) est formé de 15 a 20 assises de cellules polyédriques s’aplatissant et perdant leur basophilie au fur et a mesure de leur migration vers la surface. • La couche granuleuse (stratum granulosum) (correspond a la maturation des kératinocytes) et la couche kératinisée (stratum cornéum) (constituée de fines squames de kératine, acidophiles) ne sont véritablement présentes qu’au sein d’un épithélium ortho kératosique. Au sein de cette couche, on peut observer la persistance de noyaux résiduels pycnotiques ou d’espaces clairs représentant l’emplacement des noyaux dégénérés (aspect caractéristique de la para kératose, physiologique dans ce cas). Dans les zones non kératinisées La couche granuleuse est absente, les cellules conservent un noyau rond jusqu’en surface et leur cytoplasme renferme un glycogène abondant. b) Membrane basale ou Jonction épithélio-conjonctive : C’est une zone fondamentale dans les échanges épithélio-conjonctifs. Elle sert d’attache au kératinocytes et contrôle leur différentiation et leur renouvellement. Elle intervient également comme un filtre sélectif. Elle peut se modifier dans certaines circonstances pathologiques (diabète) et sa rupture est un facteur important dans l’invasion des cancers. c) Lamina propria ou chorion Il est constitue par un tissu conjonctif lâche, composé de fibroblastes, de faisceaux denses de fibres collagènes, de fibres élastiques, de lymphocytes, de plasmocytes (en majorité sécréteurs d'immunoglobulines A), de vaisseaux et de nerfs. Dans sa couche profonde (sous-muqueuse), les glandes salivaires accessoires mixtes (séromuqueuses) ou muqueuses sont nombreuses. 7 2-Variation topographique : Il est classique de décrire trois types de muqueuse buccale en fonction de sa topographie : La muqueuse masticatrice : qui tapisse gencives et palais dur, aide à la compression mécanique des aliments. Kératinisée en surface, solidement amarrée aux structures osseuses sous-jacentes (palais et os alvéolaire), elle présente des crêtes épithéliales longues s’invaginant profondément dans le tissu conjonctif. Ce dernier est riche en fibres collagènes La muqueuse bordante : revêtant versant muqueux des lèvres, joues, plancher et face ventrale de la langue, palais mou, est flexible. Elle se laisse distendre par les aliments. Non kératinisée en surface, elle ne présente que des crêtes épithéliales basales peu accusées. Son chorion, très vascularisé, est connecté aux muscles sous-jacents par une sous-muqueuse de texture lâche La muqueuse spécialisée : Cantonnée au dos de la langue, est kératinisée comme les muqueuses masticatrices. De plus, elle est pourvue de papilles intervenant dans la fonction gustative Glandes salivaires accessoires : Elles représentent les annexes de la muqueuse buccale. Grace à leur sécrétion salivaire continue, elles assurent l’humidification permanente de la cavité buccale. Très nombreuses, elles se répartissent dans toute la muqueuse, y compris sur le versant interne des lèvres, où leur abord biopsique est facile. En fonction de leur type de sécrétion, on les classe en trois groupes : - les glandes séreuses ; - les glandes séromuqueuses ; - les glandes muqueuses. 8 3-Fonctions : Fonction de protection des tissus profonds contre les forces mécaniques mises en jeu lors de la préhension des aliments et de leur mastication. Fonction de protection contre les micro-organismes saprophytes de la cavité buccale qui deviendraient agressifs en cas de blessure de la muqueuse Fonction sensorielle assurée par de nombreux récepteurs à la température, au tact, et à la douleur disséminée dans la muqueuse. Fonction gustative liée aux bourgeons du goût principalement situés dans la muqueuse linguale dorsale Fonction de protection immunitaire permanente par le système immunitaire local (organes lymphoïdes, lymphocytes et plasmocytes) et par les sécrétions salivaires constituées d’immunoglobulines (IgA, IgG et IgM) et de facteurs bactériostatiques (lysozyme lactoferrine). 4- Epithélium buccal et processus de kératinisation Le phénomène de kératinisation est le processus qui permet à une cellule basale de se différencier, au cours de sa migration vers la couche de surface, en cellule kératinisée ou kératinocytes. La kératinisation procure une protection maximale à l'épithélium buccal par la formation d'une couche de surface particulièrement résistante (couche de kératine ou couche cornée); on la rencontre là où cet épithélium est le plus agressé, comme au niveau des gencives, du palais dur, du dos de la langue. La kératinisation peut être physiologique et correspondre à une adaptation du tissu, ou pathologique comme dans le cas de certaines tumeurs épithéliales bénignes. Son développement exubérant entraîne des hyperkératoses. Alors que son absence favorise l'apparition d'ulcérations en réponse aux irritations. 9 Hyperparakératose : c’est une augmentation de l’épaisseur de la couche kératinisée, physiologiquement parakératosique. La kératinisation s’effectue sans stratum granulosum. Les couches conservent leur noyau dans les couches les plus superficielles et la desquamation se fait par groupe de cellules. Ortho kératose : c’est une kératinisation de type cutanée, avec un stratum granulosum et un stratum corneum dépourvus de noyaux cellulaires. Dyskératose : kératinisation incomplète, précoce et anarchique, ou les noyaux cellulaires dégénèrent dans toutes les couches épithéliales et ou les cytoplasmes se chargent de kératine. L’hyperacanthose: C’est un épaississement important de l’épithélium par augmentation du nombre de couches cellulaires du corps muqueux de Malpighi, avec apparition d’expansions épithéliales (crêtes épithéliales) s’enfonçant dans le chorion sous jacent. L’atrophie: c’est une diminution de l’épaisseur de l’épithélium par diminution du nombre de couches cellulaires. 10 III- Classification et étude clinique des tumeurs bénignes de la muqueuse buccale 1- Pseudotumeurs 1.1- Epulis Il s’agit d’une pseudotumeur bénigne hyperplasique de la gencive. Le terme épulis est issu du grec « épi » : sur et « oulon » : gencive, et qui correspond à toute formation tissulaire ayant pour siège la surface gingivale. Etiopathogénie Ces pseudotumeurs seraient des réactions inflammatoires répondant à un phénomène irritatif. En effet, ces lésions siègent souvent au voisinage d’une épine irritative dentaire ou prothétique en présence d’une mauvaise hygiène bucco-dentaire. Cependant, la pathogénie des épulis ne reste pas complètement élucidée, l’étiologie principale étant une cause locale mais il y a également certains facteurs généraux impliqués comme les modifications hormonales qui sont souvent évoquées. Diagnostic Le diagnostic d’une épulis est souvent évident à la seule inspection clinique mais un examen histopathologique est indispensable pour étayer le diagnostic. Un interrogatoire général sur l’état du patient et l’histoire de la maladie est aussi primordial. Aspect clinique L’épulis se présente sous forme bourgeonnante, arrondie ou oblongue plus ou moins implantée sur la gencive marginale. Une épulis est de consistance homogène, elle peut être recouverte d’une muqueuse normale offrant une consistance résistante et élastique (épulis fibreuse), elle peut également être mamelonnée ou ulcérée, d’un rouge vineux, saignant facilement (épulis inflammatoire ou vasculaire). C’est une tuméfaction indolore, ne s’accompagnant jamais d’adénopathies satellites, ni de troubles sensitifs. On ne note jamais d’induration. 11 Examen radiologique : Si la base d’implantation est osseuse, on observe une image d’ostéolyse ou d’ossification. L’évolution se fait vers l’augmentation de volume, l’épulis peut alors déplacer ou rendre mobile une ou plusieurs dents. Aspect histologique L’examen histologique, obligatoire, après l’exérèse de la tuméfaction permettra de confirmer le diagnostic et de décrire l’aspect de l’épulis. Par conséquent, nous distinguerons : a) Epulis inflammatoire C’est une réaction commune à une irritation modérée fait d'un tissu de granulation, elle est très fréquente chez les femmes et apparaît à tout âge. Clinique : masse non douloureuse, exophytique, pédiculée ou sessile d'un rouge sombre, de surface lisse ou lobulée souvent érodée, recouverte d'une membrane blanc jaunâtre, la lésion est molle et présente une tendance hémorragique spontanée ou après une irritation légère, elle grossit rapidement et sa taille est généralement comprise entre 0,5 à 1 centimètre Diagnostic différentiel : Comprend le granulome périphérique à cellule géante, l'épulis fibreuse ossifiant, le léiomyome, l'hémangiome, le sarcome de kaposi, les tumeurs métastatique. b) Epulis à cellules géantes (granulome périphérique à cellules géantes) Exprime une réaction tissulaire à des irritations locales. Clinique : C'est une tumeur bien circonscrite, pédiculée ou sessile, de coloration rouge foncée, hémorragique est souvent ulcérée. Elle est de consistance élastique et son diamètre varie de 0,5 à 2 centimètres. Histologie : Conjonctif moyennement fibreux, cellulaire avec de nombreux vaisseaux, mais surtout il renferme un grand nombre de cellules géantes multinuclées. L’épithélium qui recouvre la lésion est normal ou subnormal parfois ulcéré Diagnostic différentiel : Comprend l'épulis inflammatoire, le granulome post extractionnel, le fibrome périphérique ossifiant, l’hémangiome et le sarcome de kaposi 12 c) Epulis fibreuse Son origine exacte n'est pas connue, bien que l'on pense qu'elle dérive du ligament parodontal. Elle est plus fréquente chez l'enfant et l'adulte jeune de sexe féminin. Clinique : nodule ferme, sessile ou pédiculée, recouverte d'un épithélium lisse, d'aspect normal, la surface est souvent ulcérée par le fait des traumatismes mécaniques. La taille varie de quelques millimètres à 1 ou 2 centimètres, il siège le plus souvent dans la région incisive se prolongeant parfois dans la papille inter dentaire et sur la fibromuqueuse linguale ou palatine Histologie - Epithélium normal, parfois ulcéré, mince avec des crêtes épithéliales aplaties - Conjonctif très dense, avec de nombreux fibroblastes qui vont élaborer une grande quantité de fibres de collagène. - Il existe un infiltrat inflammatoire important mixte de PN, lymphocytes, plasmocytes - Peut contenir des plages ossifiées, calcifiées, cartilagineuses Diagnostic différentiel : avec les fibromes traumatiques, les fibromes à cellules géantes, le granulome périphérique à cellules géantes, le Botryomycome et les épulis de la grossesse. d) Epulis angiomateuse ou vasculaire Elle est aussi appelée granulome pyogénique .C'est une pseudotumeur bénigne hyperplasique, caractérisée par une néoformation vasculaire, désordonnée, irrégulière, et abondante. Clinique : Identique a l’épulis inflammatoire Histologie : Présence des vaisseaux néoformés, très sinueux, envahissent le conjonctif en se dirigeant dans tous les sens et peuvent, s’ils se regroupent, former des amas angiomateux, plus ou moins découpés en lobules par des cloisons fibreuses ou scléreuses. Diagnostic différentiel : Comprend l'épulis inflammatoire, le granulome post extractionnel, le fibrome périphérique ossifiant, l’hémangiome et le sarcome de kaposi e) Autres formes : -Epulis congénitale du nouveau-né ou tumeur de Neumann 13 L'épulis congénitale est une tuméfaction observée chez le nouveau né. Elle a été décrite la première fois en 1929 par Volkmann. Elle s'implante sur l'arc antérieur de la mandibule ou du maxillaire, sur la face labiale des gencives. C’est une affection rare non tumorale mais réactionnelle ou dégénérative dont l'origine vraisemblable est mésenchymateuse. les filles sont neuf fois plus touchées que les garçons. L’origine de cette tumeur est mal définie. Clinique : Elle existe à la naissance, sous forme d'une tumeur asymptomatique unique pédiculée de coloration normale ou rouge de consistance ferme de quelque millimètre à quelques centimètres de diamètre, elle peut gêner la succion lorsqu’elle est volumineuse Histologie : elle est revêtue d'un épithélium malpighien normal et est constituée de cellules polygonales ou allongées à cytoplasme acidophile et granulaire, de même aspect que celles de la tumeur à cellules granuleuses d'Abrikossoff Diagnostic différentiel : Tumeur mélanotique neuro-ectodermiques de l'enfance, l'épulis inflammatoire et les fibromes -Epulis gravidique C’est une pseudotumeur qui apparaît au cours de la grossesse, son étiopathogénèse n'est pas totalement élucidée mais le rôle des facteurs hormonaux semble évident. Elle a tendance à disparaître spontanément en quelques semaines après l'accouchement ou à la fin de l'allaitement. Elle est cliniquement et histologiquement identique à l'épulis inflammatoire. Diagnostic différentiel : Épulis banale, granulome périphérique à cellules géantes. -Epulis granulomateuse (granulome post-extractionnel) Cette forme apparait dans l’alvéole d’une dent extraite. Son développement est le plus souvent dû à la présence d’un corps étranger (séquestre osseux, tartre), suivi d’une réaction inflammatoire avec formation tissulaire. Histologiquement: Cette épulis correspond au granulome pyogénique ou épulis vasculaire. Diagnostic différentiel : Le mélanome ; le carcinome indifférencié polypoïde ; le fibrosarcome gingival (rarement superficiel) ; la maladie de Kaposi. 14 Traitement étiologique : Il consistera en la prévention ou l’élimination de l’irritation locale qui reste le facteur principal incriminé, et ce par : - la motivation à l’hygiène bucco-dentaire ; - la suppression de toute épine irritative ; - le détartrage, curetage. Traitement chirurgical : Il consistera en une exérèse complète de la lésion suivie d’un curetage appuyé, souvent hémorragique, de la zone d’implantation, parfois même associée à l’extraction d’une dent présentant une alvéolyse importante. Dans le cas de l’épulis gravidique, il peut y avoir une régression spontanée après l’accouchement, cependant, en cas de gêne fonctionnelle l’exérèse peut être réalisée sous anesthésie locale pendant la grossesse mais présente un risque de récidive. 1.2- Les hypertrophies gingivales a) Hypertrophie gingivale idiopathique L'hypertrophie gingivale congénitale (Eléphantiasis des gencives) Maladie héréditaire autosomique dominante non liée au sexe. Il s'agit d'une entité rare dont les caractéristiques sont l'apparition au moment de la première ou de la deuxième dentition, l'augmentation progressive et l'absence de régression spontanée. Clinique : hyperplasie gingivale progressive recouvrant partiellement ou totalement les dents temporaires ou permanentes. L’hypertrophie est volumineuse atteignant les gencives attachées et marginales, rose foncé, légèrement pigmentée à surface granitée, de consistance ferme. Les anomalies dentaires sont fréquentes : retard à l'éruption causé par la présence d'une gencive fibreuse, épaisse, infranchissable, et malpositions dentaires. D'autres anomalies peuvent être associées qu'il faudra rechercher : hypertrichose, fibromes multiples, anomalies oculaires (dystrophie cornéenne), auriculaires, nasales, hépatosplénomégalie, parfois retard mental. Histopathologie : aspect d'hyperplasie pseudo-épithéliomateuse associée à un conjonctif riche en collagène 15 Traitement : il est chirurgical, gingivectomies itératives précoces pour éviter les malpositions dentaires mais les récidives sont fréquentes. Une attention particulière doit être apportée à l'hygiène buccodentaire pour éviter les complications carieuses et parodontales. L'hypertrophie gingivale du développement dentaire Elle apparaît au moment de l'éruption dentaire et se caractérise par la déformation des contours labiaux et marginaux de la gencive. Elle est exceptionnelle. b) Hypertrophie gingivale hormonale Les modifications hormonales d'origine physiologique ou médicamenteuse peuvent être à l'origine d'une réaction hypertrophique de la gencive à un facteur local irritatif (mauvaise hygiène). On distingue trois types d'hypertrophies gingivales hormonales : L’hypertrophie gingivale de la grossesse. Durant cette période, le corps présente de nombreuses modifications physiologiques notamment au niveau hormonal. Des hypertrophies gingivales peuvent apparaître durant le 2ème mois de la grossesse et progressent en s'aggravant jusqu'au 8ème mois. Elle régresse après l'accouchement, le plus souvent totalement. Elles sont aussi nommées hypertrophie gravidique. Sa fréquence est variable : de 10 à 70 % pour l'hypertrophie gravidique généralisée, à 5 % pour l'hypertrophie gravidique localisée, aussi appelé, épulis gravidique ou angiogranulome. Il s'agit d'une hypertrophie de la gencive marginale, de consistance molle et friable, rouge vif, saignante. Le retentissement reste modéré, et il n'existe jamais d'atteinte de l'os alvéolaire. L'évolution peut aller vers une forme pauvre en vaisseaux, avec une consistance ferme (sclérose cicatricielle). L'hypertrophie est essentiellement fibreuse L’hypertrophie gingivale contemporaine à la puberté. Elle survient au moment de la puberté en rapport avec un déséquilibre hormonal et prédomine au niveau les zones d'irritation locale. L'atteinte gingivale est diffuse, rouge sombre et de consistance molle, d’où l'importance d'une excellente hygiène bucco-dentaire chez ces adolescents. 16 L’hypertrophie gingivale liée à la prise d'oestroprogestatifs Les oestroprogestatifs sont des contraceptifs oraux. Certains sont fortement dosés en progestérone. Ils peuvent être responsables de l'apparition d'une hypertrophie gingivale par inhibition de l'action préventive des oestrogènes naturels. Une adaptation des dosages d'oestroprogestatifs doit être proposée. La régression spontanée de l'hyperplasie gingivale gravidique à l'accouchement incite à ne prescrire que des bains de bouche antiseptiques. L'exérèse est exceptionnellement nécessaire en l'absence de régression après l'accouchement. Elle peut cependant être proposée pendant la grossesse pour le confort de la patiente. Durant cette période, la récidive est importante. Le traitement de ces hyperplasies consiste en la réalisation d'une gingivectomie chirurgicale de réduction, après avoir réalisé une motivation à l'hygiène. Dans le cas contraire, on observera des récidives. c) Hypertrophie gingivale associée à une carence en vitamine C (Scorbut) Le scorbut est une carence en acide ascorbique, ou vitamine C. Elle est liée à la malnutrition durant les famines, les guerres ou chez les marins réalisant de longues traversés. Elle est souvent associée à d'autres avitaminoses. Actuellement, elle est rarement rencontrée, excepté chez les patients totalement dénutris (anorexiques, alcooliques sévères) Le scorbut présente des répercussions générales et locales notamment au niveau des gencives. Il est caractérisé par la présence de purpura, de douleurs dans les membres inférieurs, la chute de cheveux et parfois des ongles. Les hémorragies sous-cutanées, digestives et musculaires sont fréquentes. Au niveau buccal, on peut observer, dans certains cas une hyperplasie gingivale associée ou non à une hyperkératose. Une atteinte parodontale allant de la gingivite marginale à la parodontite, et une stomatite hémorragique peuvent être décrites. Le dosage de l'acide ascorbique dans le sang et les urines confirme le diagnostic. La gencive marginale est rouge, bleutée, molle et friable. Au niveau histologique, on observe une hypertrophie essentiellement fibreuse. Le traitement consiste en l'administration de vitamine C synthétique (préparations pharmaceutiques) ou par modifications du régime alimentaire du patient (prise de jus d'agrumes, de légumes frais). Ce traitement doit être associé à une motivation à l'hygiène 17 bucco-dentaire, avant tout traitement chirurgical par gingivectomie chirurgicale de réduction. Dans le cas contraire, la récidive sera de règle. d) Hypertrophie gingivale médicamenteuse Certains médicaments peuvent être à l'origine, associés à une mauvaise hygiène buccodentaire de la survenue d'une hyperplasie gingivale. Trois types sont décrits : L’hyperplasie gingivale liée à la prise de nifédipine (Adalate ®) : La nifédipine ou Adalate® est un médicament utilisé dans le traitement de l'hypertension, de l'angor et des phénomènes de Raynaud. Il bloque l'entrée du calcium dans les cellules cardiaques et artérielles, favorisant ainsi leur relaxation, la baisse de la pression artérielle et une meilleure oxygénation du cœur. Il fait partie des inhibiteurs calciques de la famille des dihydropyridines. Elle comprend de nombreux médicaments comme l'amlopidine (Amlor®), la felodipine (Flodil®) ou la nilardipine (Loxen®), qui peuvent eux aussi être responsables d'hyperplasies gingivales similaires à celles provoquées par la nifédipine. L'hypertrophie gingivale due à la nifédipine est tantôt de consistance molle avec un liseré gingival érythemato-hémorragique et une lyse de l'os alvéolaire, tantôt de consistance ferme et lobulée. Elle apparaît 2 à 4 mois après le début du traitement, et reste modérée. Cependant, il existe une gêne liée à son caractère fortement hémorragique. Elle est généralisée. Après l'arrêt du traitement, elle régresse rapidement en moins de 3 mois, mais réapparaît dès les premiers jours de reprise de nifédipine. L’hyperplasie gingivale liée à la prise de cyclosporine A (Néoral®) : La Cyclosporine A (Néoral®, Sandimmum®) est un immunosuppresseur utilisé comme traitement antirejet des allogreffes. C'est un polypeptide cyclique, issu d'un champignon microscopique (Tolypocladium inflatum Gams) qui a une capacité à inhiber la réponse immunitaire. Il bloque la calcineurine, permettant ainsi de réduire la production par certains lymphocytes T4 de certaines cytokines dont l'interleukine 2. Cette dernière est un messager intervenant dans l'activation de nombreuses cellules immunitaires. Il peut aussi être utilisé dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome néphrotique, le psoriasis, la dermatite atrophique, l'uvéite ou encore l'aplasie médullaire. 18 L'hypertrophie gingivale due à la cyclosporine A est élective : elle atteint essentiellement les papilles inter dentaires. Elle peut être diffuse ou localisée. Elle est de couleur rose pâle et de consistance ferme. Elle survient chez un grand nombre de patients traités, 3 à 4 mois après le début du traitement avec une intensité dépendante de la dose. L’hyperplasie gingivale liée à la prise de diphénylhydantoïnate de soude (Dihydan®) : Le Diphénylhydantoïnate de Soude ou Dihydan® est un médicament utilisé dans le traitement des crises d'épilepsie. Il agit comme un régulateur de la conduction nerveuse et empêche les décharges répétitives et prolongées. L'hypertrophie gingivale due au diphenylhydantoïnate de soude est très importante. Elle apparaît 2 à 3 semaines après le début du traitement, croit pendant 1 an avant de se stabiliser, et régresse partiellement en 4 mois après son arrêt. Elle peut être généralisée ou affecter les deux tiers antérieurs du maxillaire ou de la mandibule. Sa fréquence est mal appréciée (3 à 72 %), mais semble plus élevée chez le jeune de moins de 25 ans. Elle est de consistance ferme, de couleur rose, et contient en proportion variable, tissus fibreux et infiltrats inflammatoires. Des formes essentiellement fibreuses sont possibles avec une importante activité fibroblastique. Elle rappelle l'aspect clinique de l'hypertrophie congénitale, et ne se situe qu'entre les dents. Une résorption partielle des crêtes alvéolaires est parfois observée. L'intensité de l'atteinte est à l'origine de leur aspect pseudotumoral. Dans les trois cas, il s'agit d'hypertrophie à forte composante inflammatoire, hypervascularisée. Au niveau du traitement, en plus d'une motivation rigoureuse à l'hygiène bucco-dentaire, on demandera au médecin traitant de remplacer le médicament par un autre ayant une efficacité similaire. Si l'on observe une gêne esthétique ou fonctionnelle, la réalisation de multiples gingivectomies de réduction chirurgicale, peut être envisagée. La récidive est inévitable si le traitement est continué. 19 e) Hypertrophie gingivale des hémopathies Les hémopathies sont des maladies touchant les différents éléments cellulaires du sang. Ce sont particulièrement les leucémies, proliférations malignes des tissus hématologiques, qui peuvent avoir des répercutions buccales. Les hypertrophies gingivales liées aux hémopathies présentent des aspects cliniques variés. L'hypertrophie peut être diffuse ou localisée, de couleur souvent rouge bleutée, saignant lors du moindre traumatisme. Elle est observée en cas de leucémie aiguë myélo-monocytaire ou monoblastique, mais plus rarement dans le cadre des autres leucémies. Elles sont observées chez l'adulte et résultent de l'infiltration médullaire par des cellules leucémiques. Les caractéristiques cliniques de cette atteinte sont essentiellement la fatigue, la pâleur des téguments, la fièvre, la survenue d'infections, de syndromes hémorragiques ou tumoraux. Histologiquement, la gencive est le siège d'un infiltrat leucémique. Cliniquement, le diagnostic est posé devant la pâleur des muqueuses dues à une anémie, l'existence d'épistaxis, de gingivorragies, ou de pétéchies permettant de suspecter une thrombopénie, la présence de candidose, et la palpation d'une splénomégalie ou d'adénopathies. Il existe d'autres lésions associées aux hémopathies, notamment des ulcérations. La confirmation du diagnostic, sera effectuée par un service spécialisé, par la réalisation d'une NFS, d'une ponction sternale et, éventuellement d'une biopsie gingivale. Le traitement passe au préalable par le traitement de la leucémie. 1.3- Hyperplasie fibreuse prothétique Elle est la conséquence d’une prothèse mal adaptée et traumatisante, correspond à une hyperplasie fibro-épithéliale due à un traumatisme prothétique. Elle peut devenir très volumineuse et être composée de plusieurs feuillets. Clinique : Elle se présente comme un bourrelet muqueux qui est induré et régulier, revêtue d’une muqueuse normale parfois ulcérée par la prothèse. Sa consistance est ferme. Cette formation est souvent développée au fond du vestibule, doublant la crête alvéolaire, elle nait de la muqueuse libre, ce qui l’écarte complètement des lésions épulidiennes dont la localisation est gingivale. 20 Histologie : Tissu conjonctif très fibreux recouvert d'un épithélium qui peut être normal ou hyperacanthosique, l'épithélium est interrompu par l'ulcère qui est formé par un infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire très important, recouvert d’un enduit fibrinoleucocytaire Traitement : excision chirurgicale de la lésion associée à correction de la prothèse 1.4- Botryomycome (granulome télangiectasique) C’est une prolifération exubérante de tissu conjonctif (bourgeon charnu) consécutive à une plaie muqueuse pouvant passé inaperçue. C’est une tumeur rouge, molle, indolore, le plus souvent pédiculée, saignant au moindre contact, recouverte d'une muqueuse inflammatoire avec un contingent vasculaire plus ou moins développé. Ce bourgeon peut atteindre 3 cm de diamètre, implanté en un point quelconque de la muqueuse buccale. Le botryomycome serait associée à un facteur microbien (botryomyces qui est un germe voisin du streptocoque). Histologie : On retrouve des ulcérations nécrotiques tapissées d’exsudats fibroleucocytaires, ainsi que de nombreux capillaires entourés de cellules inflammatoires polymorphes. Diagnostic différentiel Granulome périphérique à cellules géantes, fibrome ossifiant périphérique, hémangiome, sarcome de Kaposi, angiomatose bacillaire, léiomyome, hémangio-endothéliome, cancers métastatiques. Traitement : Biopsie exérèse et suppression des facteurs locaux irritatifs. 1.5- Diapneusie C’est une lésion provoquée par des phénomènes de succion ou d’aspiration de la muqueuse buccale à travers un espace existant sur les arcades dentaires par l’absence d’une ou plusieurs dents, par des diastèmes interdentaires, par des dents délabrées ou en malposition. Elle siège le plus souvent sur la face interne des joues, des lèvres et sur les bords latéraux de la langue. Cliniquement elle se présente comme un nodule sessile ou pédiculé, sa surface est régulière et recouverte d’une muqueuse d’aspect normal. Sa consistance est molle, mais peut devenir ferme et élastique. 21 Histologiquement le nodule diapneusique est revêtu d’un épithélium normal. Son axe conjonctif fibreux emprisonne quelques fibres musculaires désorganisées par l’attraction chronique qui a engendré la lésion. Le traitement est l’exérèse chirurgicale et l’élimination du facteur étiologique 1.6- Granulome à corps étranger Le granulome à corps étranger constitue un nodule dur, bien circonscrit, recouvert par un épithélium normal. L'étude anatomopathologique montre un foyer inflammatoire chronique riche en macrophages polynuclés, entourant un corps étranger parfois visible. Il est généralement asymptomatique, mais peut parfois être douloureux. Il est principalement situé sur la gencive au niveau de la papille interdentaire ou en lingual. Traitement : est l’élimination des facteurs irritatifs ainsi que l’apprentissage de l'hygiène bucco-dentaire et assainissement buccal. L’exérèse chirurgicale est réalisée avec analyse histologique de la pièce d'exérèse 1.7- Kyste d’éruption Le kyste d'éruption, constitue une variante du kyste folliculaire, il entoure la couronne d'une dent en voie d'éruption. Une partie de ce kyste est en dehors de l'os, et entraîne une tuméfaction de la gencive. Il correspond à un élargissement du sac folliculaire d'une dent de lait ou d'une dent définitive. Cette tuméfaction, bleuâtre ou translucide et rénitente, disparaît lors de l'éruption de la dent. Une radio est nécessaire pour observer la mise en place de la dent et l'extension en profondeur du kyste. Étiologie : Séparation du follicule dentaire du pourtour de la couronne de la dent. Le diagnostic : repose généralement sur des critères cliniques. Diagnostic différentiel : Hématome, hémangiome, tatouage par amalgame, naevus pigmenté, mélanome, tumeur mélanique neuroectodermique du nourrisson. Traitement : n'est généralement pas nécessaire car la rupture du kyste est souvent spontanée (abstention). Ou l’exérèse de la partie supérieure du kyste, dans certains cas 22 1.8- Kyste de la papille palatine Le kyste de la papille palatine est une forme de kyste nasopalatin. Étiologie : II dérive de vestiges épithéliaux du trou incisif. Signes cliniques : II forme une tuméfaction de la papille palatine, de croissance lente, recouverte de muqueuse normale. Après une irritation mécanique, ce kyste peut s'enflammer et devenir douloureux par infection locale. Le diagnostic clinique doit être confirmé par l'examen histopathologique. Diagnostic différentiel : Abcès dentaires et parodontaux, traumatisme mécanique de la papille palatine, fibrome, lipome. Traitement : est l’exérèse chirurgicale 2- Tumeurs bénignes épithéliales 2.1- Papillome Les papillomes se définissent comme des tumeurs épithéliales bénignes de la muqueuse buccale. Leur désignation provient de leur état de surface qui rappelle celui du " choux-fleurs ". Les lésions peuvent être isolées parfois multiples, pédiculées rarement sessiles. Elles sont diagnostiquées à tous les âges avec une fréquence plus élevée toutefois vers la trentaine, affectent volontiers les hommes d’ethnies blanches et s’observent essentiellement sur les muqueuses palatine, linguale, labiales et gingivale par ordre d’importance décroissante (Abbey et coll. 1980). L'étiologie virale papilloma virus human (HPV) étant le principal responsable de ce type de lésion. Les papillomes ressemblent à d’autres tumeurs bénignes épithéliales papillaires du même groupe étiopathogénique comme les verrues vulgaires et les condylomes acuminés Histopathologie On retrouve un épithélium pavimenteux épaissi, recouvert par une kératose variable en fonction de l'aspect clinique. Les crêtes épithéliales s'invaginent profondément dans le chorion 23 Il existe des « koïlocytes » sur les couches superficielles de l’épithélium, ce sont des kératinocytes avec un noyau de forme particulière mettant en évidence la présence de papillomavirus. Diagnostic différentiel : comprend les verrues, le condylome acuminé, le carcinome verruqueux débutant et le xanthome verruciforme. Traitement : Exérèse chirurgicale 2.2- Papillomatose orale floride Le terme de papillomatose orale floride recouvre, au niveau de la muqueuse bucco-pharyngée, des lésions cliniquement assez différentes avec des formes limitées ou extensives, homogènes ou hétérogènes, dont le profil évolutif n'est pas corrélé à l'aspect clinique. Cette lésion peut en effet rester indéfiniment superficielle ou évoluer vers un foyer carcinomateux micro-invasif ou invasif. Il est souvent impossible pour le clinicien, devant une lésion même apparemment indurée, de déterminer sa nature exacte et de prévoir son évolution. La papillomatose orale floride est considérée comme un carcinome à malignité atténuée car son évolution est lente et rarement métastatique. Elle est également rapporté par Ackerman en 1948 sous le terme de carcinome verruqueux CV Cet état caractérisé par une multitude de papillomes muqueux plus ou moins allongées, de couleur blanchâtre ou parfois rosée (aspect en chou-fleur), formant un ou plusieurs placards. Au niveau buccal, elle siège essentiellement au niveau de la face interne des joues, la langue et les gencives. Elle est d'origine virale (infection au HPV) restant longtemps une lésion de surface, papillomateuse, plus ou moins kératosique, blanchâtre, qui s'étend en nappe sur la muqueuse. C'est une lésion précancéreuse quasi-obligatoire car si le temps d'observation est suffisamment long, la survenue d'un carcinome invasif y est constante. Histopathologie : On distingue trois grades selon la prédominance de certains caractères histologiques : 24 Grade I : papillomatose orale classique (bénigne) : l’interface entre tumeur et stroma est une ligne régulière, l’assise basale est peu épaisse, pauvre en atypie et mitoses et parait peu active. Grade II : Papillomatose Orale Floride avec signes de dysplasie : l’interface entre tumeur et stroma forme une ligne irrégulière avec bourgeonnement de cellules basaloides, atypie et nombreuses mitoses (hyperplasie basale marquée) Grade III : Papillomatose Orale Floride avec carcinome : présence en un ou plusieurs points d’aspect suspect de micro-invasion et présence de petites travées grêles parfois détachées contrastant avec le caractère massif du carcinome verruqueux évoquant un début de passage au CEI de type habituel Traitement : c’est l’exérèse chirurgicale suivie de contrôle histologique de l’ensemble de la pièce, seul capable de déceler un éventuel foyer profond de micro invasion et au passage au CE de type habituel. La POF est chimio-sensible, mais récidive souvent après l’arrêt du traitement ou l’exérèse chirurgicale ce qui justifie la réalisation de biopsies multiples 2.3- Verrue Les verrues vulgaires se traduisent par une lésion papulaire ou nodulaire, parfois irrégulière, correspondant à une prolifération épithéliale due aux HPV (principalement HPV 2 et 4), qui peut prendre un caractère éruptif chez le sujet immunodéprimé. Elles sont plus fréquentes chez l'enfant et l'adolescent que chez l'adulte, et rares chez les sujets âgés. Cliniquement, on décrit des infections cutanées et des infections extracutanées. Elles touchent préférentiellement les mains, notamment au niveau des doigts. La localisation intrabuccale est rare et résulte généralement d'une auto-inoculation. Les localisations les plus fréquentes sont la langue, les joues et les lèvres. Histologiquement, la verrue vulgaire est constituée par un épaississement épithélial résultant de l'association d'une acanthose, d'une papillomatose et d'une hyperkératose. Il existe des atypies cellulaires comme dans la maladie de Bowen, mais une transformation maligne n'est pas démontrée. 25 Les verrues vulgaires se distinguent des autres lésions papillomateuses par la présence de foyers de cellules vacuolisées (koïlocytes), de grains de kératohyaline et d'une parakératose. Les koïlocytes sont des kératinocytes comportant une vacuole centrale et un noyau pycnotique. Le diagnostic est clinique et histologique. La détection immunohistochimique des protéines de structure des HPV dans les lésions peut confirmer la présence des virus. Diagnostic différentiel : se fera avec les papillomes, le condylome acuminé, le carcinome verruqueux à sa phase initiale et le xanthome verruciforme. Traitement : est l’exérèse chirurgicale ou électrochirurgie 2.4- Condylome Le condylome acuminé est une lésion papillomateuse due aux papillomavirus HPV 6 et 11 .C'est une maladie sexuellement transmissible. Elle intéresse presque uniquement la région ano-génitale. Jusqu'à l'apparition de l'infection à VIH, les lésions buccales sont exceptionnelles. Elles sont secondaires à une contamination orogénitale, parfois par autoinoculation. Au niveau buccal, ils siègent surtout dans la région antérieure de la cavité buccale, notamment au niveau du plancher buccal, et sur le frein de la langue, parfois sur les gencives, les joues, les lèvres, le palais osseux et la langue. Cliniquement, on observe une petite excroissance papillomateuse cutanée ou muqueuse, humide et molle, ayant une forme de crête de coq ou en chou fleur. Les lésions buccales ont un aspect variable, allant d'une discrète papule de 1 à 2 millimètres de diamètre, à peine visible, comme le condylome plan, à une tumeur, sessile, ou plus rarement pseudo-pédiculée de 1 centimètre de diamètre, ayant un aspect framboisée ou papillomateux. Le condylome acuminé est généralement plus volumineux que le papillome. Il existe souvent plusieurs éléments qui ont tendance à se regrouper et augmenter en taille. La kératose de 26 surface est plus souvent discrète et contraste avec l'importance de l'acanthose et de la papillomatose. On observe des foyers de kératinocytes vacuolisés. Ces lésions sont relativement fréquentes chez le patient HIV +, et ont tendance à s'étendre par auto contamination, et à récidiver après leur exérèse. Diagnostic différentiel : se fait avec les verrues vulgaires, les papillomes, les carcinomes verruqueux, le xanthome verruciforme, le molluscum contagiosum et l’hyperplasie focale Le traitement est chirurgical, mais le taux de récidive est élevé, car il existe toujours des lésions en voie de développement qui ne sont pas éliminées. 2.5- Hyperplasie épithéliale focale (maladie de HECK) La maladie de Heck, aussi connue sous le nom d’hyperplasie épithéliale multifocale, est une prolifération de l’épithélium squameux oral qui est induite par un virus. Elle affecte différentes populations et groupes ethniques. Ils semblent qu’elle est reliée au papillomavirus (HPV) de type 13 et 32. Dans certaines populations, jusqu’à 39% des enfants peuvent être affectés. Cette condition affecte souvent plusieurs membres au sein d’une famille et cette tendance peut soit être reliée à une susceptibilité génétique ou à une transmission entre les membres de la famille. Le niveau socioéconomique, les conditions de vie et le niveau d’hygiène semblent être des facteurs de risques. Plusieurs lésions papillaires, similaires à celles retrouvées dans l’hyperplasie épithéliale multifocale, se manifestent fréquemment chez les patients atteints du syndrome d’immunodéficience acquise. Clinique La maladie de Heck, même si elle affecte surtout les enfants, peut parfois se manifester chez les jeunes adultes et les adultes d’âges moyens. Certaines études ont démontré une faible prédilection féminine tandis que d’autres n’en ont démontré aucune. Les sites de prédilections sont la muqueuse labiale, buccale et linguale même si la gencive, le palais et les amygdales peuvent aussi être atteints. La conjonctive peut aussi être atteinte, mais dans de rares cas. Cette maladie se manifeste par plusieurs papules molles étalées ou rondes. Elles sont groupées et de la couleur d’une muqueuse normale. Certaines lésions peuvent montrer une surface 27 papillaire. Les lésions isolées sont habituellement de petites tailles (0.3 à 1 centimètre) et elles sont bien délimitées. Cependant ces lésions sont souvent tellement proches les unes des autres qu’elles donnent une apparence <<en pavée>> à la lésion. Histopathologie Au niveau microscopique, la maladie de Heck se caractérise surtout par une acanthose considérable au niveau de l’épithélium oral. Certains kératinocytes superficiels démontrent un aspect colloïde comme ceux retrouvés dans les autres infections du papillomavirus. D’autres cellules peuvent montrer un aspect mitotique. Les particules du virus peuvent être retrouvées au niveau du cytoplasme et du noyau des cellules et la présence du HPV a été démontrée grâce à l’hybridation de l’ADN in situ et à l’analyse immunohistochimique. Diagnostic différentiel : Condylome acuminé multiple et verrue vulgaire, papillomes multiples, syndrome d'hypoplasie dermique focalisée, syndrome des hamartomes multiples (maladie de Cowden). Traitement et pronostic Certaines régressions spontanées de la maladie de Heck ont été rapportées après plusieurs mois ou années. L’excision chirurgicale conservatrice peut être performée dans le but d’atteindre le diagnostic, pour des raisons esthétiques ou pour les lésions qui subissent des traumas de façon chronique. Les lésions peuvent aussi être retirées grâce à la cryothérapie ou l’ablation au laser. L’utilisation de l’interféron-β topique et de l’interféron-α systémique ont été rapportés dans certains cas, mais les résultats sont variables. Les récidives sont rares suite aux thérapies et il semblerait qu’il n’y a pas de risque de transformation maligne. 2.6- Xanthome verruciforme Le xanthome verruciforme est un trouble hyperplasique rare de la muqueuse buccale. Étiologie Inconnue. Il s'agit probablement d'une réaction à un traumatisme local. Signes cliniques : La lésion est plus fréquente chez les femmes âgées de 50 à 70 ans. Il s'agit typiquement d'une lésion bien délimitée, indolore, sessile, légèrement surélevée. Sa surface est en forme de chou-fleur, de couleur rouge jaunâtre ou normale. Sa taille est comprise entre 28 0,5 et 2 cm. Elle se localise préférentiellement sur la gencive, la crête alvéolaire, la langue et le palais. Diagnostic différentiel : Papillome, verrue vulgaire, condylome acuminé, sialadénome papillifère, carcinome verruqueux. Traitement : Exérèse chirurgicale. 2.7- Hyperplasie de la papille palatine L'hyperplasie papillaire est une prolifération réactionnelle à une inflammation chronique constituée de petites papilles de 1 à 2 millimètres de diamètre et de longueur identique. Elle se développe le plus souvent sur une fibromuqueuse palatine recouverte par une prothèse. Le principal facteur favorisant semble être une candidose chronique. Au début, les papilles occupent la région médio-palatine et ont tendance à s'étendre. L'hyperplasie papillaire est liée à une mauvaise hygiène buccale et peut siéger aussi au niveau jugal. On peut observer ce type d'atteinte chez des patients sans prothèse, mais avec un palais ogival, ou une respiration buccale. De manière exceptionnelle, elles peuvent aussi se développer sur la fibro-muqueuse mandibulaire édentée. Histologiquement il existe une hyperacanthose importante et un infiltrat inflammatoire très important, le tissu conjonctif lâche, œdématié ou fibreux Le diagnostic différentiel de cette lésion doit être fait avec un carcinome verruqueux : dans ce cas, il n'existe jamais de dysplasie intra-épithéliale. Traitement : est l’élimination des facteurs étiologiques et le traitement de la candidose associée ainsi qu’une motivation à l'hygiène bucco-dentaire et une surveillance régulière 2.8- Kératoacanthome Il s’agit d’une néoformation saillante et fortement kératosique issue des structures pilleuses. Elle siège sur les zones exposées du visage, peut toucher les versants externes des lèvres. Elle est plus fréquente chez le sujet âgé, et touche plus l’homme que la femme. La lésion se développe en 4 à 6 semaines environ et peut atteindre 1 à 2 cm de diamètre qui peut cliniquement et histologiquement simuler un carcinome épidermoide. 29 Le diagnostic est histologique, l’examen montre une hyperplasie épithéliale très différenciée et fortement kératinisante s’enraciner dans le chorion. A ce niveau les lobules épithéliaux peuvent apparaître isolés au sein d’une infiltration inflammatoire particulièrement importante. Seule la comparaison avec le revêtement épithélial normal de part et d’autre de la lésion et la constatation du caractère invaginé et non invasif de cette hyperplasie permettront le diagnostic. L’évolution peut se faire vers une régression spontanée complète, mais aussi vers la dégénérescence maligne. Diagnostic différentiel : carcinome épidermoïde spinocellulaire. Le traitement est chirurgical et s’impose soit pour des raisons esthétiques au niveau facial soit, le plus souvent, pour des raisons de diagnostic. Dans certains cas il y a recours à la radiothérapie externe ou chimiothérapie locale (pommade ou injection de 5-fluoro-uracile éventuellement associée aux rétinoïdes) ou plus exceptionnellement générale (méthotréxate). 2.9- Molluscum contagiosum Il s’agit d’une infection virale due au pox virus ovale, fréquente chez l’enfant, dus à une contamination interhumaine avec risque d’auto-inoculation par grattage, peut siéger sur l’ensemble du corps mais prédominent sur le visage, le tronc, les membres. Chez l’adulte, la contamination étant le plus souvent sexuelle il se localise essentiellement sur la région génitale. Au cours de l’infection par le VIH, il est témoin de la sévérité de l’immuno- dépression. Diagnostic : l’aspect clinique est très évocateur dans la plupart des cas, permet d’identifier facilement ces lésions. Se présente au niveau buccal sous forme d’une tumeur sessile, de 2 à 4 mm de diamètre, à surface lisse, elle peut intéresser la muqueuse des joues, du palais, de la langue et des lèvres. Certaines comportent une petite dépression centrale contenant parfois un bouchon de kératine et d'où l'on peut faire sourdre une substance crémeuse. Parfois, une biopsie est nécessaire, met en évidence les inclusions virales se trouvent dans les couches basales de l'épithélium, elles augmentent progressivement en taille, refoulent le noyau et peuvent remplir toute la cellule. 30 Le traitement est l’ablation chirurgicale 2.10- Épithélium calcifié de Malherbe ou pilomatrixome Correspond à un nodule de consistance pierreuse s’observant à tout âge au niveau de la cavité buccale et de la face. Il est indolore, peu volumineux, bien limité, mobile par rapport aux plans profonds et recouvert d’une muqueuse normale. Histologiquement, les calcifications peuvent éventuellement apparaître à certains endroits de la tumeur par surcharge calcaire des séquestres épithéliaux. Son évolution est lente, le pronostic est strictement bénin. Le traitement consiste en l’exérèse de la lésion, mais les récidives sont fréquentes. 2.11- Les naevus : Au sein du chorion, aussi bien au niveau cutané, qu'au niveau muqueux, on retrouve des cellules secrétant de la mélanine : les mélanocytes. La mélanine est un pigment brun, granuleux dérivant de la tyrosine. Elle est présente surtout dans la peau, à laquelle elle lui donne sa couleur. Son excès de production peut être physiologique ou pathologique. Certaines tumeurs bénignes retrouvées au sein de la cavité buccale, peuvent être originaires d'une prolifération de ces mélanocytes : ce sont les neavi. Il en existe différentes sortes dont certains sont liés à des syndromes systémiques. 1- Naevus naevocellulaire Le naevus naevocellulaire est une tumeur pigmentée qui est très rare (0,1 % au niveau de la population générale) au niveau de la cavité buccale. L'incidence de ces lésions est difficile à apprécier car les naevi naevocellulaires buccaux sont fréquemment non pigmentés (20 à 30%). Ces lésions sont un peu plus fréquentes chez la femme que chez l'homme et sont asymptomatiques. Ainsi, elles sont généralement découvertes tardivement entre 20 et 40 ans. La découverte néonatale de ces lésions est exceptionnelle. 31 Ces lésions peuvent être localisées au niveau du palais osseux (40%), de la muqueuse jugale (20 %), des lèvres (10%), des gencives (10%) et du vermillon. La langue et le plancher buccal ne semblent jamais atteints. Elles se présentent sous la forme de lésions maculeuses ou discrètement papuleuses, hyperpigmentées, bien délimitées, plane ou peu surélevées (80 % des cas). Plus rarement, ces lésions peuvent être pédiculées, nodulaires ou polypoïdes. La surface est en général lisse, parfois rugueuse ou papillomateuse. La coloration des lésions varie du brun au bleu-noir, et peut être hétérogène et bigarre. La taille des lésions peut varier de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre. Dans la majorité des cas, la lésion est inférieure à 1cm de diamètre. Au niveau histologique, il existe, comme pour les naevi naevocellulaires cutanés, 3 types histologiques : a- le naevus naevocellulaire intramuqueux, le plus fréquent, constitués de cellules arrondies ou ovoïdes, lymphocytoïdes, formant des nappes, ou se regroupant en thèques dans le chorion, sans activité jonctionnelle. Il peut contenir des cellules pseudo-épithéliales, des éléments fusiformes et des cellules géantes. La charge pigmentaire est en général modérée, bien visualisée par la coloration de Fontana. b- le naevus naevocellulaire jonctionel, les cellules naevique en thèques, de formes variables, sont situées dans les couches profondes de l'épithélium ou juste au dessus de lui, mais toujours à son contact. Cette variété histologique est rare. c- le naevus naevocellulaire composé, où il existe à la fois une activité jonctionnelle et des thèques dans la profondeur du chorion. D'après Buchner, 55 % siègent dans le chorion, 36 % sont profondes, 6 % composées, et seulement 3 % des naevi jonctionnels 2-Naevus bleu et naevus d'Ota Le naevus bleu est beaucoup moins fréquent sur la muqueuse buccale que sur la peau. Ils représentent environs 30 % des naevi de la cavité buccale. Il n'existe pas de prédominance 32 masculine ou féminine. Cette lésion siège le plus souvent au palais (70%), et est soit plane (un tiers des cas) ou surélevée. La couleur varie du gris au bleu noirâtre. L'examen histologique montre que la lésion est constituée des cellules fusiformes siégeant dans un conjonctif un peu fibreux. L'histogénèse de ces lésions est mal précisée. Du fait d'une parenté ultrastructurale avec des cellules de Schwann, une origine nerveuse a été évoquée. La lésion, qui serait présente à la naissance persiste sans aucune modification pendant toute la vie. Le naevus d'Ota est une forme de naevus bleu unilatéral du visage dans le territoire cutané des 1ères et 2èmes branches du nerf trijumeau. Il est plus fréquemment retrouvé chez les Asiatiques et les Noirs. Il est présent dès la naissance et s'accompagne fréquemment d'une pigmentation oculaire touchant la sclérotique, la conjonctive, l'iris, la choroïde et la papille. L'atteinte de la muqueuse buccale s'observe dans environ 25 % des cas, sous forme d'une nappe maculeuse étendue gris bleuté du palais, de la muqueuse jugale et parfois du pharynx. Au niveau histologique, cette hyperpigmentation congénitale et segmentaire est caractérisée par la présence ectopique de mélanocytes dans le chorion. Traitement : L'exérèse chirurgicale est recommandée, même lorsque le diagnostic de bénignité est mis en évidence cliniquement. En effet, il existe un risque non négligeable, notamment pour les naevi jonctionels, d'avoir une évolution vers le mélanome malin. Cette cancérisation, peut être favorisée par de nombreux facteurs irritatifs, fréquent dans la bouche, qui peuvent être à l'origine de microtraumatismes répétés lors de l'alimentation, des soins d'hygiène, la présence d'agents chimiques, thermiques, bactériens et mécaniques. Cependant, il est impossible d'établir une relation entre le naevus naevocellulaire de la cavité buccale et la survenue ultérieure d'un mélanome. 3- Tumeurs bénignes conjonctives 3.1. Fibrome Le fibrome est la principale tumeur bénigne de la cavité buccale. Elle se développe à partir du tissu conjonctif. Étiologie : II s'agit plutôt d'une hyperplasie fibreuse réactionnelle en réponse à une irritation ou un traumatisme local plutôt que d'une véritable tumeur. 33 Signes cliniques : Classiquement, cette lésion se présente comme un nodule asymptomatique, bien délimité, ferme, sessile ou pédoncule, dont la surface lisse est formée d'un épithélium normal. Sa taille est généralement comprise entre 0,5 cm et 1,5 cm de diamètre. Les fibromes apparaissent souvent sur la muqueuse buccale, la gencive, la muqueuse labiale et la langue. Ils surviennent chez l'homme comme chez la femme et sont plus fréquents entre 40 et 60 ans. Histologie : On retrouve des fibroblastes et de fibrocytes agencés en faisceaux, dissociés par des bandes de fibres collagènes plus ou moins denses. Diagnostic différentiel : Neurofibrome, fibrome ossifiant périphérique, lipome, myxome, schwannome, adénome pléomorphe. Traitement : Est l’excision chirurgicale. 3.2 Lipome Le lipome est une tumeur bénigne du tissu adipeux, relativement rare dans la cavité buccale, d’étiologie inconnue. Cliniquement, il apparaît comme un nodule asymptomatique, bien délimité, sessile ou pédoncule, de couleur jaunâtre ou rose, dont la taille varie de 0,5 à 3 cm. Il est mou à la palpation et parfois fluctuant. Il atteint l'homme comme la femme, en général entre 40 et 60 ans. La muqueuse buccale, le vestibule buccal, le plancher buccal et la langue sont les sites les plus touchés. Histologie : des cellules adipeuses de taille très variable sont retrouvées ainsi que d'autres composantes mésenchymateuses mêlées à la composante lipomateuse Diagnostic différentiel : Myxome, fibrome, mucocèle, kyste dermoïde. Traitement : Excision chirurgicale. 3.3 Myxome Le myxome est une tumeur bénigne d'origine mésenchymateuse, très rare sur la cavité buccale. Elle est due à la dégénérescence myxoïde du tissu conjonctif, d'étiologie inconnue. Cliniquement se présente sous forme d'une tumeur molle, bien définie, recouverte d'un épithélium normal. Elle peut apparaître à n'importe quel âge, plus fréquemment sur la muqueuse buccale, le plancher de la bouche et le palais. 34 =>Il existe deux variétés : Le myxome muqueux qui se présente comme une formation nodulaire de petite taille sessile ou pseudo-pédiculée, recouverte d'une muqueuse d'aspect normal. Le myxome sous-muqueux est plus profondément situé dans les tissus. Les myxomes sont des lésions strictement bénignes de développement très lent er indolore. Histologie : on retrouve une substance fondamentale myxoïde, contenant des cellules étoilées ou fusiformes et des fibres de collagène et de réticuline. Diagnostic différentiel : Lipome, fibrome, mucocèle, Traitement : est l’exérèse chirurgicale. 3.4 Tumeurs musculaires a) Léiomyome Il s’agit d’une tumeur bénigne rare, dérivée du muscle lisse. Dans la cavité buccale, il dérive des muscles lisses des vaisseaux sanguins et des papilles caliciformes de la langue. Il est d’étiologie inconnue. Cliniquement, on retrouve une tumeur bien délimitée, ferme, indolore, de croissance lente et de couleur normale ou rougeâtre. Elle touche également les deux sexes, à n'importe quel âge. Les sites les plus souvent touchés sont la langue, la lèvre inférieure et le palais. Histologie : on observe une prolifération de faisceaux musculaires lisses, intriqués avec des fibres de collagène entourés d’une capsule conjonctive. Diagnostic différentiel : comprend ; l’hémangiome, tumeur à cellules granuleuses, myofibrome, schwannome. Traitement : Exérèse chirurgicale. b) Rhabdomyome Le rhabdomyome est une tumeur bénigne musculaire issue des muscles striés. C'est une tumeur très rare, beaucoup plus que son équivalent malin, le rhabdomyosarcome qui est au niveau des structures faciales la tumeur maligne la plus fréquente chez le petit enfant. 35 Le rhabdomyome ne représente que 2 % des tumeurs issues des muscles striés. On distingue les rhabdomyomes cardiaques, des rhabadomyomes extracardiaques, qui sont différents au niveau histologique et clinique. Parmi ces deux entités, il existe deux types : - le type adulte, retrouvé préférentiellement chez l'homme de 55 ans d'âge moyen - le type fœtal, qui peut être myxoïde ou cellulaire, rencontré chez les femmes au niveau de la muqueuse génitale Au niveau de la cavité buccale, le type adulte est exceptionnellement isolé et de survenue rare. Dans ces cas là, la localisation intéresse surtout la langue, mais peut aussi intéresser le palais, le pourtour de la bouche, les lèvres, les joues. Il existe aussi des localisations cervicales ou orbitaires. La localisation buccale est le plus souvent associée la Sclérose Tubéreuse de Bourneville. L'étiopathogénie du rhabdomyome est inconnue. Cliniquement, le rhabdomyome se présente comme une tumeur le plus souvent isolée et bien délimitée, asymptomatique, sauf si elle subit des phénomènes de compression. Certaines lésions sont multinodulaires et infiltrantes, ce qui expliquerait le taux important de récidive post-chirurgicale. Le diagnostic est histologique, on retrouve une prolifération anarchique des fibres musculaires striées Diagnostique différentiel : se fera avec le rhabdomyosarcome, la tumeur à cellules granuleuses, et les sarcomes Le traitement est chirurgical pour le type adulte, mais la récidive est fréquente. Il n'y a jamais de métastase, de dégénérescence maligne ou de signes d'agressivité locale. Pour le type fœtal, les récidives sont inexistantes. 3.5 Tumeurs nerveuses a) Neurofibrome Le neurofibrome est une tumeur bénigne, relativement rare, de la muqueuse buccale, qui se développe à partir des cellules de Schwann ou des cellules périneurales.. D’étiologie inconnue. 36 II s'agit d'une tumeur ferme, indolore, bien délimitée et pédonculée, recouverte d'un épithélium normal. Sa taille varie de 0,5 à 1,5 cm. Cette lésion s'observe généralement au niveau de la langue et au palais. Des neurofibromes multiples, cutanés et buccaux, s'observent souvent en cas de neurofibromatose Histologie: on retrouve des cellules de Schwann et des cellules de l'endonèvre proliférées Diagnostic différentiel : Fibrome, schwannome, névrome traumatique et tumeurs à cellules granuleuses. Traitement : Exérèse chirurgicale. b) Schwannome Le schwannome est une tumeur bénigne rare, dérivée des cellules de Schwann. II s'agit d'une tumeur ferme, indolore, sessile et bien délimitée, généralement recouverte d'un épithélium normal. Son diamètre varie de 0,5 à 2 cm. La lésion s'observe le plus souvent sur la langue, suivie du palais, du plancher buccal, de la des gencives et des lèvres. Diagnostic différentiel : Neurofibrome, fibrome, tumeur à cellules granuleuses, léiomyome, adénome pléomorphe. Traitement : Exérèse chirurgicale. c) Névrome traumatique Le névrome traumatique ou névrome d'amputation est une prolifération réactionnelle des fibres nerveuses et des tissus qui les entourent.Du à la section ou lésion d'un faisceau nerveux. Cliniquement, e névrome forme comme un petit nodule, généralement mobile, recouvert d'une muqueuse normale. Cette lésion est généralement douloureuse, en particulier à la palpation. Elle est souvent localisée dans la région du trou mentonnier, sur la lèvre inférieure et sur la langue. Histologie : il existe une prolifération des cellules de Schwann, des cellules de l'endonèvre et des axones Diagnostic différentiel : Neurofibrome, schwannome, fibrome. Traitement Exérèse chirurgicale. 37 3.6 Myeloblastome à cellules granuleuse (tumeur d’Abrikossoff) La tumeur à cellules granuleuses est aussi appelée tumeur d'Abrikossof ou myoblastome à cellules granuleuses. La similitude microscopique de ces cellules tumorales avec les cellules musculaires striées fit qu'on lui attribua une origine tumorale myoblastique. En fait, son origine serait nerveuse, à partir des cellules de Schwann. Cette tumeur se rencontre aussi bien chez l'homme que chez la femme, bien que certains auteurs trouvent une prédominance féminine. Il n'y a pas d'incidence ethnique prédominante. Elle est rare chez l'enfant, plus fréquente chez l'adulte. La découverte de la tumeur se fait généralement entre 20 et 60 ans. Elle peut siéger dans tous les tissus, mais sa localisation cervico-faciale, plus précisément buccale est la plus fréquente. La langue est concernée dans 30 % des cas, essentiellement au niveau de sa partie mobile. Les lèvres, les joues, le palais, le rempart alvéolaire et le plancher buccal sont plus rarement atteints. Les localisations cutanée et muqueuse sont préférentielles, mais il existe d'autres localisations au niveau du système nerveux central et périphérique, de l'orbite, de l'oreille moyenne et externe, de la parotide, du tractus respiratoire, du tractus digestif, des seins, de la vessie et des organes génitaux. Il existe des localisations multiples, en particulier au sein de la population noire, essentiellement cutanées, associées à un autre site, lingual en particulier. Cliniquement, il s'agit d'un nodule saillant de 1 à 2 centimètres de diamètre. L'aspect de la muqueuse est normale voire blanchâtre, grisâtre ou jaunâtre. Il est ferme et indolore. Il se développe dans les tissus sous dermique ou sous muqueux. Le sommet est habituellement non ulcéré, sauf suite à un traumatisme. Dans le cas d'une tumeur volumineuse, une dégénérescence maligne doit être suspectée, même si cela est exceptionnel (2% des cas). L'IRM et le scanner peuvent mettre en évidence une extension tumorale, son caractère destructeur et d'éventuels foyers multicentriques. Le diagnostic est rarement clinique mais toujours histologique. Au niveau de l'histogénèse, cette tumeur dériverait des cellules de Schwann. Elle résulte d'un trouble métabolique focal de ces dernières. Macroscopiquement, les limites tumorales sont 38 imprécises : il n'existe pas de capsule nette. A la section, le nodule à une couleur grisâtre ou jaune pâle. Histologiquement, la tumeur est constituée par des plages irrégulières ou de petits amas polyédriques ou ovalaires de cellules spécifiques, à cytoplasme riche en fines granulations et faiblement éosinophile. Les limites cytoplasmiques sont bien marquées. Le noyau est de petite taille, plutôt central et ovalaire, avec une chromatine généralement homogène, rarement hyperchromatique. Il ne présente pas de mitose. Les amas cellulaires sont entourés par des travées conjonctives riches en collagènes et en réticuline, et les cellules granuleuses peuvent présenter des intrications avec des éléments musculaires ou nerveux du voisinage. L'épithélium de recouvrement des tumeurs superficielles est très fréquemment le siège d'une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse, Cette hyperplasie résulterait soit d'une irritation locale soit d'une sécrétion de facteurs perturbants par les cellules granuleuses. Il pourrait s'agir d'enzymes lysosomiales accumulées au sein de ces cellules granuleuses et libérées lors de nécroses cellulaires survenant pendant la croissance tumorale. Des infiltrations de fibres musculaires striées sont aussi observées entre les cellules granuleuses. Le diagnostic différentiel est difficile avec les formes malignes de cette tumeur. Une distinction doit être faite avec le neurofibrome et le rhabdomyome. Le traitement est chirurgical, par exérèse complète avec une marge adéquate, afin d'éviter toute récidive 3.7 Tumeurs vasculaires Elles sont fréquentes au niveau de la cavité buccale, elles touchent préférentiellement les femmes et prédominent au niveau des lèvres. Peuvent être congénitales ou acquises. Angiomes ou hémangiomes Il s’agit d’une lésion qui fait suite à la prolifération des vaisseaux sanguins, qui correspond plutôt à une anomalie de développement. L’angiome siège le plus souvent sur la lèvre, la langue, la joue ou le palais. On retrouve deux types : 39 =>L’angiome plan ou capillaire : peut être présent dés la naissance ou se développer dans les premières semaines de la vie. Ayant l’aspect d’une fraise ou d’une framboise, très peu hémorragique en cas de traumatisme, il est préférentiellement situé au niveau de la muqueuse linguale ou jugale. L’évolution spontanée vers la régression totale peut s’observer vers l’âge de 5 ans. Histologiquement, les vaisseaux de petit calibre possèdent une lumière individualisée et un endothélium un peu turgescent. =>L’angiome caverneux ou tubéreux : correspond à masse vasculaire sous-cutanée ou sous muqueuse; concerne rarement le tissu conjonctif profond ou le muscle. Ce sont des angiomes matures qui apparaissent dans l’enfance. Ces lésions peuvent être pulsatiles et se décolorer à la pression. La tuméfaction augmente de volume à l’effort ou en position déclive, elle peut être génératrice d’hémorragies parfois cataclysmiques. Traitement : une embolisation préopératoire est réalisée pour les lésions évolutives qui limitera les risques hémorragiques durant l’intervention ; pour les angiomes plans, nous proposons une corticothérapie intralésionnelle, des injections sclérosantes, la cryothérapie, le laser CO2 ou des ligatures lorsque leur volume pose problème. Lymphangiome Correspond à des proliférations des vaisseaux lymphatiques, réalisant l’aspect de petits nodules mous surélevés, ressemblant à de petits kystes, de coloration normale ou grisjaunâtre. Ces lésions sont relativement fréquentes au niveau de la cavité buccale, habituellement asymptomatique, siégeant fréquemment à la langue, à la lèvre, au plancher, à la joue et au palais. Parfois volumineuse, peuvent entrainer une macroglossie. L’évolution se fait vers l’augmentation de volume avec l’âge, mais se stabilise vers la puberté. Le traitement des lymphangiomes est souvent décevant. Il n’y a pas d’involution spontanée. L’excision chirurgicale est souvent suivie de récidive puisque le désordre est généralement situé plus profondément. En effet, c’est le réservoir souvent situé aux aponévroses musculaires qu’il faut exciser. 40 3.8 Tumeurs glandulaires a) Kyste mucoïde de la lèvre (Mucocele) Les mucocèles, superficielles ou profondes, naissent des glandes salivaires accessoires ou leurs canaux, suite à la rupture d’un canal salivaire après traumatisme par morsure. Siègent généralement sur les bords latéraux de la lèvre inférieure, moins souvent sur le plancher de la bouche, le palais, la langue et très rarement la lèvre supérieure. Se présentent sous forme d’une petite tuméfaction molle et arrondie, bleutée. Augmentent progressivement de volume, se percent, laissant échapper leur contenu, pour se reformer à nouveau, on parle d’évolution cyclique. Diagnostic différentiel : comprend les hémangiomes, lymphangiomes, lipomes, le cystadénome papillaire lymphomateux, les tumeurs muco-épidermoïde et le syndrome de Sjôgren. Traitement : est l’exérèse chirurgicale b) Kyste mucoïde du plancher buccale (grenouillette du plancher) Correspond au kyste rétentionnel développé au dépend de la glande sublinguale. Elle survient aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte. Cliniquement, elle apparait comme une tuméfaction pelvienne, molle, translucide et bleutée, le plus souvent unilatérale. Elle peut être antérieure, volumineuse bilobée par le frein lingual et repose sur le muscle mylo-hyoïdien, entre la langue et le rempart alvéolaire. Elle donne alors un faciès de batracien, d’où son nom. Diagnostic différentiel comprend les kystes dérmoïdes, les abcès du plancher de la bouche, les hémangiomes, les kystes du tractus thyréoglosse. Traitement : La marsupialisation est indiquée. La récidive est relativement fréquente, soit à partir de la même cavité, soit à partir de canalicules salivaires accessoires voisins sectionnés. 41 c) Adénome pléomorphe Appelé également tumeur mixte. C’est la plus fréquente des tumeurs bénignes des glandes salivaires principales et accessoires. Peut concerner le palais, la lèvre supérieure, la zone rétromolaire, la muqueuse jugale et la langue. Cliniquement, on retrouve au niveau des zones des glandes salivaires accessoires, une tuméfaction asymptomatique, ferme, grossissant lentement, de 2 à 3 centimètres de diamètre recouverte d’un épithélium d’aspect normal. L’histologie est caractérisée par la présence de cellules épithéliales et myoépithéliales proliférées dans un stroma abondant avec des plages chondroïde ou myxoïde Diagnostic différentiel se fera avec le lipome et les autres tumeurs des glandes salivaires Traitement : Exérèse chirurgicale, il y a risque de récidive si l’exérèse n’est pas complète. La transformation en carcinome palatin est possible ou bout de plusieurs années. d) Cystadenolymphome papillaire (tumeur de Whartin) La tumeur de Warthin également appelée cystadénolymphome constitue 4 à 11% des lésions bénigne des glandes salivaires. Elle associe une prolifération épithéliale oncocytaire et une formation lymphoïde. Presque exclusivement située dans la glande parotide. Mais peut s'observer rarement au niveau des glandes sous-maxillaires et au niveau des glandes salivaires accessoires. Elle plus fréquente chez l'homme que chez la femme. Se localise essentiellement le palais et la lèvre. Cliniquement se présente sous forme d’un nodule indolore, superficiel, ferme et grossissant lentement, dont la taille varie de 1 à 4 centimètres de diamètre Histologiquement on retrouve une association de cellules oncocytaires et d'un stroma lymphoïde. Diagnostic différentiel : il comprend les autres tumeurs bénignes ou malignes des glandes salivaires, le kyste branchial, l'adénopathie tuberculeuse. Traitement est l’exérèse chirurgicale 42 4- Tumeurs bénignes (manifestation des maladies systémiques) 4.1- Amylose L'amylose correspond au vaste groupe de maladies diagnostiquées histologiquement par la présence de dépôts protéiques insolubles dans les tissus. La classification des amyloses repose sur un éventail de signes cliniques et sur la nature biochimique de la protéine amyloïde impliquée dans la formation des dépôts. La grande majorité des amyloses sont des maladies multisystémiques et méritent souvent le qualificatif de généralisée ou diffuse. Les amyloses sont définies par le dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires, agencé en feuillet plissé qui tend à envahir et détruire les tissus. Elles peuvent être localisées ou généralisées, ce qui explique la multiplicité des manifestations cliniques observées. Les dépôts amyloïdes sont d'intensité variable. Ils atteignent aussi bien les glandes salivaires accessoires que la muqueuse buccale. Dans tous les cas, les dépôts amyloïdes siègent soit directement dans la paroi des vaisseaux soit dans le chorion muqueux. L'authentification de ces dépôts se fait par l'analyse anatomopathologique. On distingue les différents types cliniques d'amylose selon la nature de la protéine fibrillaire amyloïde et le mécanisme pathogénique responsables des dépôts qui permettent de distinguer des formes systémiques, localisées et héréditaires. La peau et les muqueuses constituent des organes cibles au cours des amyloses, favorisant un diagnostic précoce devant la reconnaissance des manifestations cutanées et muqueuses. => La présence de dépôts amyloïdes au niveau de la muqueuse buccale peut réaliser trois tableaux : 1- une pseudotumeur amyloïde que l'on peut retrouver aussi au niveau d'autres muqueuses. Elle se présente sous la forme d'un nodule lingual (faces dorsale et ventrale), jugal ou palatin sous muqueux, non ulcéré, sessile ou pédiculé, de consistance ferme de quelques millimètres de diamètre, dont l'étude histologique révèle la nature amyloïde et souvent la présence en périphérie d'une réaction à un corps étranger. La recherche d'une amylose systémique est recommandée, mais sa découverte n'est pas sûre. 43 2- une infiltration amyloïde diffuse de la cavité buccale, qui est habituellement observée surtout dans les amyloses systémiques dysimmunes (anciennement primaire). La macroglossie est caractéristique. L'augmentation de volume est telle qu'elle peut parfois être l'origine de troubles alimentaires, ou respiratoires à l'origine de dysphagie, de dyspnée et de dysarthrie. Les bords sont souvent marqués par l'empreinte des dents et peuvent surplomber le reste de l'organe. Sa surface, rarement normale, alterne le plus souvent zones dépapillées et purpuriques, des petites nodules rougeâtre et surtout jaunâtre (couleur ecchymotique ou sucre d'orge), d'allure cireuse, des érosions, voire des ulcérations. Une infiltration des gencives est possible, source d'hypertrophie gingivale, de purpura, d'ulcération muqueuses, et parfois de dénudations radiculaires. Le plancher de la bouche peut être envahi par des infiltrations amyloïdes fixant la base de la langue à sa base. Elle est observée dans les 19 % des amyloses immunoglobulines isolées et dans 32 % des amyloses immunoglobuliniques associées au myélome. 3- une atteinte asymptomatique révélée par une biopsie systématique ou orientée par un contexte général Diagnostic différentiel : Il comprend la lipido-protéinose, la sarcoïdose. la maladie de Crohn, la neurofibromatose, le sarcome de Kaposi, les macroglossies d'autres causes et rarement les maladies huileuses chroniques. Traitement : Il est habituellement symptomatique, L'acide ascorbique, la colchicine, les corticoïdes par voie générale, le diméthyl sulfoxide ont été prescrits 4.2- Sarcoïdose ou maladie de BESNIER-BOECK SCHAUMANN La sarcoïdose est une affection granulomateuse systémique d'origine indéterminée, typiquement caractérisée sur le plan histologique par la formation de granulomes tuberculoïdes non caséeux au niveau des organes atteints. Autrefois, cette affection était connue sous le nom de maladie de Besnier-Boeck-Schaumann. La sarcoïdose touche surtout les adultes jeunes entre 20 et 40 ans. Le risque de contracter une sarcoïdose est de 1,2 % pour les hommes et 1,6 % pour les femmes. La population noire est 44 plus fréquemment atteinte que la population blanche. Elle est plus sévère chez les populations asiatiques. Son expression clinique est variable. Elle est souvent latente, l'atteinte est médiastino-pulmonaire et peut entraîner ensuite des localisations multiviscérales sévères. Le thorax (médiastin et poumons) est touché dans 80 à 90 % des cas. A ce niveau, les lésions affectent surtout le système lymphatique (ganglions et poumons). D'autres localisations s'observent dans 30 à 70 % des cas au total, les atteintes ophtalmiques et dermatologiques étant les plus fréquentes. => Des atteintes buccales sont décrites. Elles peuvent êtres dans certains cas révélateurs de la maladie. Ces atteintes d'aspect tumoral, forment des nodules siégeant sur la gencive, le bord de la langue, et les lèvres. Une hypertrophie gingivale peut être rapportée. Ces nodules sont généralement liés à une atteinte des glandes salivaires accessoires. Une ulcération, cliniquement proche de celle décrite pour la tuberculose ou la maladie de Crohn, peut être aussi révélatrice de la pathologie. Au fond de cette ulcération, une glande salivaire accessoire anormale, présentant des granulomes épithélioïdes, peut être présente. Au niveau étiologique, une prédisposition génétique, ou une transmission interhumaine ont été suggérés. Il n'y a pas de tests spécifiques pour réaliser le diagnostique. Le pronostic est difficile à évaluer. La biopsie des lésions cutanées ou au niveau des glandes salivaires accessoires labiales peut confirmer le diagnostic. L'évolution est variable tant en durée qu'en sévérité. Le plus souvent elle est brève, inférieure à deux ans : plus de la moitié des cas évoluent spontanément vers la guérison sans complications. Elle peut cependant se prolonger sur plusieurs années voire des décennies. Les formes sévères résultent de différents éléments : localisations dans certains sites (système nerveux central), intensité du processus granulomateux sur des organes vitaux, hypercalcémies, lésions fibreuses délabrantes La mort survient dans 5 % des cas, principalement dues aux localisations respiratoires, cardiaques ou neurologiques. Dans le reste des cas, l'espérance de vie est normale pour la plupart des patients. Au niveau histologique, les granulomes à cellules épithélioïdes constituent la lésion de base. Leur structure est complexe, caractéristiques d'une réponse immunitaire de type cellulaire (granulome de type immun). Les cellules épithéloïdes ressemblent aux cellules épithéliales 45 alors qu'elles sont une variété de macrophages. Les lymphocytes et les monocytes sont en petits nombres, centrés au niveau de sous-unités de cellules épithelioïdes. En bordure du follicule existent des cellules intermédiaires possédant à la fois des caractéristiques de cellules épithélioïdes et de macrophage. Des cellules géantes multinuclées (cellules de Langhérans), issues de la fusion de cellules épithélioïdes, sont souvent présentes au centre des granulomes. La nécrose caséeuse, contrairement aux granulomes tuberculeux est typiquement absente. Une couronne de fibroblaste entoure partiellement le follicule et le sépare de la zone périphérique composée d'un tissu conjonctif lâche, riche en fibre de collagènes, infiltré par des monocytes, des macrophages et surtout des lymphocytes. Les granulomes sont des structures stables capables de persister très longtemps dans un site donné, mais qui évoluent constamment dans le temps. Ils peuvent rester actifs plusieurs mois ou années et peuvent involuer laissant souvent place à une fibrose. Cette dernière demeure limitée au pourtour du granulome. Tous les organes peuvent être le siège de lésions sarcoIdiennes, mais le tissu conjonctif péribronchovasculaire et sous pleural est le plus touché. Le traitement passe par une corticothérapie générale ou locale (translésionnelle), qui est surtout efficace sur les lésions granulomateuses. Elle permet de contrôler la maladie lorsqu'elle est évolutive, mais son effet est purement suspensif. Elle est inopérante sur les fibroses localisées et certaines formes répondent inconstamment aux corticoïdes. Des succès ont été obtenus avec d'autres médications (chloroquine, thalidomine, méthotrexate, allopurinol et puvathérapie). Une surveillance clinque régulière de l'évolution des lésions doit être instaurée. 46 CONCLUSION Les tumeurs bénignes de la muqueuse buccale représentent un groupe de lésions polymorphes dont l'identification doit permettre de proposer un traitement adapté. Pratiquement, tous les sites de recouvrement superficiel des tissus mous de la cavité buccale peuvent être le siège de lésions bénignes. Leur diagnostic est souvent évident à la seule inspection. Il n'exclut naturellement pas les investigations complémentaires, en particulier l’examen anatomo-pathologique qui est le seul garant d’un diagnostic positif de certitude, à fortiori lorsque l’aspect clinique de la tumeur est modifié par des phénomènes inflammatoires ou infectieux surajoutés. 47 REFERENCES 1. « HISTOLOGIE DE LA MUQUEUSE BUCCALE ET DES MAXILLAIRES » MMAuriol Y Le Charpentier ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 22- 007-M-10 2. « Pathologie de la muqueuse buccale». Claude Beauvillain de Montreuil -Jacques Billet -lotfi Ben slama Société Française d’Oto-rhino-laryngologie et de Chirurgie de la Face et du Cou, Editeur, 2009 3. Traité de sémiologie et clinique odontostomatologique Georges Le Breton 4. Atlas de poche des maladies buccales George Laskaris 2006 5. « ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES LESIONS DE LA CAVITE BUCCALE, DES GLANDES SALIVAIRES ET DES MAXILLAIRES » Encyclopédie Médicochirurgicale (Elsevier, Paris, Stomatologie, 22-011-S-10, 1997. 6. . « AFFECTIONS DU PLANCHER DE LA BOUCHE » Bouleutreau P., Forget N., Gleizal A., Breton PEncyclopédie médico-chirurgicale, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, 22-056-A-10, 2005. 7. « AFFECTIONS DES LEVRES ». Encyclopédie médico-chirurgicale, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, 22-054-A-10, 2005. 8. http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie 48