Méthodes d’identification
de l’hémoglobine
DES- 3
Professeur Fatou Diallo Agne
Laboratoire de Biochimie
Médicale
UCAD
Rappels sur l’hémoglobine
Structure de l’hémoglobine normale de l’ adulte
-Hémoglobine : hétéroprotéine
(Globine + Hème)
-Hème : porphyrine + atome de fer
-Porphyrine : 4 noyaux pyrrole unis par des ponts
méthényles pour un noyau tétra pyrrole
-L’atome de fer de l’hème se lie aux quatre azotes
au centre du noyau protoporphyrine
Rappels sur l’hémoglobine
-Transport de O2des poumons vers les tissus et du
CO2des tissus vers les poumons
-Ligands de l’hémoglobine : O2, CO2, H+, Cl-,
2-3 diphosphoglycérate (2-3 DPG)
- Hémoglobine: protéine à régulation
Rappels sur l’hémoglobine
•Embryon
•Hb Gowers I : ζ2 ε2
•Hb Gowers II: α2 ε2
•Hb Portland : ζ2 γ2
•Fœtus
•Hb F: α2 γ2
•Adulte
•Hb A1 : α2 β2 : 97 98 %
•Hb A2: α2 δ2 : 2 –3 %
•Hb F: α2 γ2 : < 1 %
Pathologies de l’hémoglobine
- Anomalie qualitative (drépanocytose): Anomalie de structure
A ce jour: plus de 800 variants de l’Hb
- Drépanocytose (hémoglobinose S)
- Substitution par Val de Glu, 6ème aminoacide de la chaîne β
- Forme homozygote ou SS (grave)
- Forme hétérozygote AS (pauci ou asymptomatique)
- Forme SS (falciformation, hémolyse source d’anémie, thromboses)
-Tests diagnostiques biologiques de routine : test d’Emmel,
électrophorèse de l’hémoglobine
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