Une singulière dermatose palmaire

August 9, 2017
Une singulière dermatose palmaire
dermatologie-pratique.com/journal/article/008041-singuliere-dermatose-palmaire
Clément BARTHAUX, Saint-Malo
La pseudokératodermie aquagénique se définit cliniquement par l’apparition d’un
œdème blanc des paumes des mains accentué ou apparu après un contact hydrique. Il
s’agit d’un signe observé chez environ 40 % des malades atteints de mucoviscidose.
Observation
Georges âgé de 15 ans vient consulter fin 2014 pour une acné faciale de grade 2. Il
montre par la même occasion une dermatose palmaire tout à fait singulière.
Cliniquement, il s’agit d’un blanchiment des paumes des mains bilatéral accompagné
d’un prurit léger, accentué par les contacts hydriques sous forme d’un œdème blanc
(figures 1 à 5).
Figure 1. Mains avant immersion.
Figure 2. Mains
humidifiées.
Figure 3. Mains après immersion.
Figure 4. Œdème blanc
palmaire.
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Figure 5. Détail avec visualisation des orifices sudoraux.
Cette atteinte concerne aussi les bords latéraux des mains (figure 6). Ce signe étant
connu de longue date chez cet adolescent en excellente santé, l’ensemble du tableau
clinique permet de poser le diagnostic d’une pseudokératodermie aquagénique.
L’examen au dermoscope montre l’œdème blanc en nappe continue prédominant sur les
crêtes palmaires, avec la visualisation de globules marron alignés le long des crêtes
compatibles avec les orifices sudoraux eccrines dilatés (figures 7 et 8). Ce trouble étant
totalement isolé, sans autre problème de santé, le père de Georges présent lors de la
consultation a quelques lésions ponctiformes sèches palmaires anciennes et fixes
(figure 9). Un bilan génétique est demandé, centré sur la recherche d’un gène
prédisposant à la mucoviscidose. Le résultat en décembre 2015 confirme la présence
hétérozygote du gène CFTR (mutation p.Phe508del). Une enquête familiale est
aujourd’hui requise.
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Figure 6. Atteinte latérale des mains.
Figure 7. Vue dermoscopique :
œdème blanc des crêtes palmaires.
Figure 8. Vue dermoscopique :
orifices sudoraux dilatés.
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Figure 9. Père du patient : puits épidermiques palmaires fixes.
Conclusion
Cette observation présente trois particularités :
• À notre connaissance, il s’agit de la première observation d’une pseudokératodermie
aquagénique avec une description dermoscopique photographiée.
• La signification clinique des puits épidermiques palmaires chez le père de Georges
reste une question non élucidée, l’enquête génétique familiale n’ayant pas été faite à ce
jour.
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