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neavus bleus et lesions apparentées final.pp tx

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Naevus bleus
Y.YOUSFI, W.OUAHIOUNE
X I è m e s J o u r n é e s N a t i o n a l e s d e Pa t h o l o g i e, 1 4 D é c e m b r e 2 0 1 3
Introduction. Définition:

Groupe hétérogène de lésions mélanocytaires
 congénitales
ou acquises ayant en commun des
caractéristiques clinico-histologiques et
immunohistochimiques


Nomenclature confuse et incohérente
Large groupe caractérisé par la présence au niveau
dermique de mélanocytes dendritiques ou
fusiformes
Zembowicz & Phadke Blue Nevi and Variants: An Update2011
Introduction. Définition:



Le naevus bleu et variantes dominent ce groupe
Acquis ++, congénital
lésions relativement fréquente: prévalence



3 -5 % race jaune; 1-2% race blanche; rare race noire
Femmes adultes jeunes entre la 2ème et la 4ème
décade de la vie
Groupe hétérogène en perpétuel remaniement ,
réel défi diagnostique
Historique/ classification


« Naevus bleu » initialement utilisé par Jadassohn et
introduit en littérature par Max Tièche en 1906
Allen , 1949 premier à utiliser le terme de naevus
bleu cellulaire »
Historique/ classification
Mélanocytoses
congénitales dermiques

Taches mangoliques

naevus de Ota

Naevus de ITO

Naevus de SUN


Hamartome
neurocristique
Hamartome
mélanocytaire
dermique
Naevus bleus




Naevus bleu bénin
 NB dendritique et
ses variantes
 NB cellulaire et ses
variantes
NB épithéloïde
Naevus bleu
atypique
Naevus bleu malin
Autres lésions
apparentées
Mélanocytome pigmenté
à cellules épithéloïde
Mélanocytome à cellules épithéloïdes
Pigment
cellularité
Variante sclérosante
Variante cellulaire
Mélanocytoses congénitales
Historique/ classification

Les lésions sont classées en fonction:
Aspect clinique
 Site anatomique
 Localisation dermique ou hypodermique
 Type et architecture cellulaire
 Degré de cellularité
 Degré de la fibrose
 L’intensité de la pigmentation et richesse en mélanophages
 Présence d’une autre composante naevique
 Atypies et mitoses

Histogénèse et bases moléculaires
Les mélanocytes ,les ¢ de schwann proviennent des crêtes neurales (ectoderme)
Cellule précurseure
Mélanoblaste
Cellule de schwann
Pas de migration
embryologique
Mélanocyte dendritique
Unité neuro -mélanocytaire
On the Development of Neurocutaneous
Unit swart F. Cramer, Am J Dermatopathol 2012
10ème semaine: Apparition des mélanocytes dans le
mésenchyme sous épiblastique au niveau de la tête et du
cou
10éme -21semaine: Migration vers l’épiderme et les
follicules pilo-sébacés
30ème semaine: Disparition des mélanocytes du
derme sauf tête et du cou, région sacrée, face
dorsale des extrémités
Histogénèse et bases moléculaires
Neavus bleu : GNAQ
entité distincte
83% des naevus bleus, 50% des naevus bleus malins
Naevus naevo-cellulaire commun : BRAF
Neavus congénital : NRAS
Neavus de Spitz : HRAS
Naevus bleus: Approche diagnostique
Variantes multiples, 2 essentielles:
 Naevus
bleu commun ou dendritique(NBD):
NB de Jadasshon, plus fréquent mieux
caractérisé
 Naevus bleu cellulaire(NBC): taille et
cellularité
Approche diagnostique
NBD
•Fréquent
•Acquis ou congénital
•femme> homme
•Enfant ,adulte jeune
Dos des mains et
des pieds
Localisations extra-cutanées:
ganglions, col utérin, clitoris
prostate, palais
NBC
•Peu fréquent
•Acquis ou congénital
•femme> homme
•Enfant adulte jeune
•Région sacrée
•Tête
Localisations extra-cutanées:
ganglions, col utérin, clitoris
prostate, palais
Approche diagnostique
•Petit, solitaire < 1cm
•Symétrique
•Bien limité ,bords réguliers
•Plan ou saillant en dôme
•Couleur uniforme: bleu ,bleu grise, bleu noire
•Variantes cliniques: éruptif, plaque-like
lineair, targetoide, agminate
•Grand: taille 1cm-3cm(>10cm)
•Papule ou nodule bleu-bleu noir
•Bien limité-bords réguliers
•Ulcération rare
Aspects microscopiques communs
Macrophages
Fibrose
•Réticulaire
•Densité variable
•Proportion variable
•Forme polyédrique
•Mélanine mottée
Composante mélanocytaire dendritique constante
• Derme superficiel
•Cellules bipolaires ou stellaires
•Longs processus dendritiques visibles si pigmentés
•Fines granules de mélanine
•Nx petit, ovoïde , chromatine uniforme
Aspects microscopiques communs
Extension hypodermique
annexes cutanées et axes
neuro- vasculaires
Neurotropisme et invasion muscle
arrecteur
sans signification pronostique
Absence de composante jonctionnelle
Marquage intense diffus
PS100 HMB45
Epiderme en regard normal ou aminci
Naevus bleu dendritique
•Lésion symétrique, mal limitée
•Grand axe oblique ou horizontal
•Derme papillaire normal
•Mélanocytes dendritiques de siège superficiel
•Mélanophages
•Fibrose
•HMB45, intense et diffus
Naevus bleu cellulaire (NBC)


Silhouette lésionnelle évocatrice :
Volumineuse lésion dermohypodermique, pigmentée ,
cellulaire en profondeur
Expansion hypodermique en
« battant de cloche »
Naevus bleu cellulaire (NBC)
Dendritique
cellulaire
•Hétérogénéité architecturale et cytologique
•Aspect cytologique biphasique
•Ballonisation, multinucléation
• Mitoses, rares, non atypiques (<1mitose /mm2)
•Nécrose :signification indéterminée
Naevus bleu cellulaire
Remaniements dégénératifs :
kystisation
Cellules multinuclées
Naevus bleu dendritique: variantes
Dgc ≠tiel
Lésions sclérosantes
•Mélanome désmoplastique
•Naevus desmoplastique
•dérmatofibrome
Dgc≠tiel
•Dermatofibrome
•Mélanome
desmoplastique
Contexte clinique , IHC,FISH
Naevus bleu dendritique: variantes
• Congénital (∑me de Carney ), sporadique
•Composite : 1/3 cas
NBD épithélioïde
Quelques mélanocytes épithélioïdes
globuleux pigmentés
DGC≠TIEL:
1. Mélanome de type animal
2. Mélanome régréssif
3. Métastase d’un mélanome
4. Mélanocytome ࢠépithéloides
Naevus bleu dendritique: variantes
•Problème diagnostique et thérapeutique
•Aspect de NBC avec nodules cellulaires non épithélioïde en
profondeur
NBD en plaque
Risque d’évolution vers un mélanome
Naevus bleu dendritique: variantes
NBD avec contours irréguliers et ou
des satellites pigmentés
NBD avec satellites pigmentés
Extension péri vasculaire des mélanocytes pigmentés
Naevus bleu dendritique: variantes
Naevus composé
Association fréquente avec un naevus dermique
Rare avec le neavus de Spitz(Blitz)
Naevus bleu cellulaire : variantes
Lobules séparés de cloisons fibreuses
ou œdémateuses
Variante alvéolaire
Cellules claires peu pigmentées
d’aspect schwannien
Variante neuroïde
NBC: diagnostics différentiels
Naevus à pénétration profonde DPN
•Analogie architécturale
•Composante jonctionnelle fréquente
•Cytologie différente : cellules plus spitzoïdes
NBC: diagnostics différentiels
Les lésions mélaniques malignes
•Naevus bleu malin
•Mélanome de type animal
•Mélanome primitif régressif
•Récidive d’un mélanome
•Métastase dermique d’un mélanome
NBC: diagnostics différentiels
Neurofibrome pigmenté
Schwannome pigmenté
∑me de Carney
Lésions pigmentées non mélanocytaires
NB atypique et NB malin
NB atypique
NB malin
•Taille augmentée (5-10 cm)
•Présence d’une ulcération
•Pléomorphisme nucléaire marqué
•Nombre de mitoses >3-4 /mm2
•Caractère infiltrant
•Activité mitotique atypique
•Nécrose
Ki67: appréciation du potentiel prolifératif
L. Barnhill,
Am J Surg Pathol 2008
Le mélanocytome pigmenté à cellules
épithélioïdes
Entité distincte
Mutation s/u régulatrice 1α de l’onco prot kinase
•Entité lésionnelle de bas grade de malignité
•Cadre nosologique ambigu
•Similitudes morphologiques avec le naevus bleu
épithélioïde
Mélanocytoses congénitales dermiques

6 entités:

Taches mongoliques

Naevus de ITO



Naevus de OTA

Naevus de Sun

Hamartome neurocristique

Hamartome mélanocytaire
dermique
Composante cellulaire dendritique
et réaction fibreuse minimes
Contexte clinique : intérêt
diagnostique
CONCLUSION




Les naevus bleus dominent le groupe de proliférations
mélanocytaires dendritiques dermiques
présentation clinique, aspect morphologique, profil
moléculaire
entité anatomo-clinique distincte
Grande hétérogénéité morphologique, aspects de
chevauchement , la subtilité des critères histologiques
discriminants
diagnostic délicat
Biologie moléculaire
classification simple,
reproductible, potentiel biologique et évolution clinique
des différentes variantes
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