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Item 166 : Myélome multiple des
os
Date de création du document 2009-2010
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Table des matières
ENC :......................................................................................................................................................3
I Diagnostic positif.............................................................................................................................. 4
I.1 Signes cliniques..........................................................................................................................4
I.2 Signes biologiques......................................................................................................................4
I.3 Signes radiologiques..................................................................................................................7
I.3.1 Techniques radiologiques..................................................................................................7
I.3.2 Aspect des lésions (figures 3,4,5,6,7).................................................................................8
I.4 Formes cliniques......................................................................................................................11
I.4.1 Plasmocytomes solitaires.................................................................................................11
I.4.2 Formes selon l'immunoglobuline monoclonale.............................................................11
I.4.3 Myélomes ostéocondensants............................................................................................12
I.4.4 Myélomes asymptomatiques...........................................................................................12
I.4.5 Leucémie à plasmocytes.................................................................................................. 12
II Diagnostic différentiel.................................................................................................................. 13
III Facteurs pronostiques.................................................................................................................14
IV Énoncer les principales complications du myélome multiple..................................................15
V Énoncer les principes du traitement........................................................................................... 17
V.1 Traitement antitumoral.........................................................................................................17
V.1.1 Patients concernés...........................................................................................................17
V.1.2 Médicaments................................................................................................................... 17
V.1.3 Indications thérapeutiques............................................................................................ 17
V.2 Traitement symptomatique...................................................................................................17
V.3 Évolution sous traitement......................................................................................................18
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OBJECTIFS
ENC :
●Diagnostiquer un myélome multiple des os (+ Principes du traitement)
PREAMBULE
Le Myélome Multiple (MM) des os ou maladie de Kahler est une hémopathie maligne
caractérisée par le développement d'un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la
moelle hématopoïétique. Le MM représente 1 % de l'ensemble des cancers et 10 % des
hémopathies malignes. En France, le nombre de nouveaux cas par an se situe entre 3 000 et
3 500. L'incidence s'accroît avec l'âge et l'âge moyen au diagnostic est d'environ 65 ans. Le
myélome n'existe pas chez l'enfant. Le MM peut être précédé d'un état « prémyélomateux »
nommé dysglobulinémie (ou gammapathie) monoclonale d'origine indéterminée (ou
d'apparence bénigne) ou MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance).
Les causes du MM sont inconnues.
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I DIAGNOSTIC POSITIF
Dans la forme habituelle, le Myélome Multiple (MM) associe infiltration plasmocytaire
médullaire, présence d'une immunoglobuline monoclonale dans le sérum et/ou les urines,
et atteinte osseuse.
I.1 SIGNES CLINIQUES
●Le diagnostic de MM est évoqué de plus en plus souvent (au moins 20 % des cas) chez un
patient asymptomatique , par exemple lors d'un bilan de santé, de l'exploration d'une
augmentation de la Vitesse de Sédimentation (VS) ou suite à une Électrophorèse des
Protéines Sériques (EPS) anormale.
●Lorsque le MM est symptomatique , c'est souvent l'altération de l'état général et les
douleurs osseuses qui dominent le tableau clinique. Les douleurs osseuses sont
présentes au diagnostic chez 70 % des patients et intéressent habituellement le squelette
axial (rachis, côtes, bassin). Elles nécessitent volontiers le recours aux antalgiques
majeurs et retentissent sur les capacités fonctionnelles des patients. Les fractures
pathologiques (dites aussi spontanées) sont fréquentes. Les tuméfactions osseuses
(plasmocytomes) sont possibles.
●L'anémie peut être révélatrice.
●Les complications peuvent être inaugurales , en particulier l'insuffisance rénale,
l'hypercalcémie, les complications osseuses ou infectieuses, plus rarement une
compression médullaire ou un syndrome d'hyperviscosité.
●Le MM n'est pas, en dehors de sa phase terminale, une maladie fébrile.
●Habituellement, il n'existe pas de tuméfactions des organes hématopoïétiques.
I.2 SIGNES BIOLOGIQUES
●La VS est souvent très augmentée (> 100 mm). Hors contexte infectieux ou
inflammatoire avéré, elle doit faire évoquer le diagnostic de MM et faire compléter le
bilan en ce sens. Parfois, la VS est peu augmentée, voire normale ; c'est le cas dans les
MM à chaînes légères, non-excrétants, ou lorsque la protéine monoclonale précipite à
basse température (cryoglobuline). La mesure itérative de la VS dans le suivi des
patients n'a pas de réel intérêt.
●L'hémogramme peut être normal. L'anomalie la plus fréquente est une anémie
normochrome, normocytaire, arégénérative. Des rouleaux érythrocytaires sont
observés sur le frottis. De multiples mécanismes peuvent expliquer l'anémie : la
prolifération plasmocytaire médullaire, l'insuffisance rénale, un déficit relatif en
érythropoïétine, une suppression de l'érythropoïèse médiée par les cytokines, un
phénomène d'hémodilution, et ultérieurement les traitements administrés. La
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leucopénie et la thrombopénie sont rares et de mauvais pronostic, reflétant une
masse tumorale importante. Au cours de l'évolution, l'insuffisance médullaire peut
s'installer jusqu'à une pancytopénie franche, résultat de l'augmentation de la masse
tumorale et aggravée par les chimiothérapies reçues. Il est exceptionnel d'observer,
au diagnostic, des plasmocytes circulants.
●Anomalies protéiques. La protidémie totale est souvent élevée, du fait de l'existence
d'une immunoglobuline monoclonale. La réalisation d'une électrophorèse et d'une
immunofixation (ou d'une immunoélectrophorèse) des protéines sériques et
urinaires (EPU) est indispensable. Dans 80 % des cas, l'EPS mettra en évidence un pic
étroit correspondant à une protéine monoclonale de type IgG ou IgA migrant dans la
zone des gammaglobulines, des bêta-globulines, plus rarement des alpha-2-
globulines (Figure 1).
Figure 1 : Électrophorèse des protéines sériques
Parfois, il n'existe pas d'aspect de pic étroit à l'EPS. Cette situation correspond surtout au
MM à chaînes légères où l'anomalie sérique usuelle est une hypogammaglobulinémie,
souvent sévère. Rarement, l'absence de pic étroit sur l'EPS correspondra à un MM non-
excrétant ou non-sécrétant. L'EPS pourra être complétée par le dosage pondéral des
immunoglobulines qui retrouvera l'augmentation de l'immunoglobuline monoclonale et
souvent l'effondrement des autres classes d'immunoglobulines (par exemple,
l'effondrement des IgA et des IgM dans un MM d'isotype IgG).
L'immunofixation ou l'immunoélectrophorèse des protéines sériques permettra de typer la
protéine monoclonale, pour sa chaîne lourde et sa chaîne légère. Environ 55 % des MM sont
d'isotype IgG, 25 % d'isotype IgA, 15 % sont de type urinaire pur (à chaînes légères) et les 5
% restants sont constitués de variants rares. Concernant les chaînes légères, le type kappa
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