9782294738388

7
113
Le nystagmus congénital est caractérisé par des oscillations horizon-
tales des yeux involontaires conjuguées et rythmiques. Le nystagmus
peut être pendulaire ou à ressort dans le regard primaire et il peut
avoir une composante rotatoire. L’intensité du nystagmus congénital
augmente dans le regard latéral, à droite dans le regard à droite, à
gauche dans le regard à gauche. Ce nystagmus reste horizontal dans
les regards en haut. Il s’aggrave en règle générale à la fixation et
à l’effort visuel ; il en va de même lors de l’anxiété ou de la fati-
gue, aggravant le nystagmus et souvent diminuant l’acuité visuelle.
Les oscillopsies sont rares dans le nystagmus congénital, mais leur
absence chez l’enfant plus grand ou chez l’adulte peut orienter vers
un diagnostic de nystagmus congénital.
Le nystagmus chez l’enfant diffère cliniquement et sur le plan
physiopathologique de l’adulte. En effet, si, chez l’adulte, le nystag-
mus acquis est en règle associé à une lésion neurologique touchant
le système oculomoteur par atteinte cérébrale et/ou cérébelleuse,
chez l’enfant une lésion cérébrale ou oculaire sera volontiers évo-
quée cliniquement et confirmée en neuro- imagerie, examen indis-
pensable. La plupart des nystagmus de l’enfant sont congénitaux.
Le plus fréquent est le nystagmus associé à un strabisme précoce,
qui sera traité au chapitre 13. En dehors de ce dernier, le nystag-
mus congénital témoigne habituellement d’un déséquilibre visuel
initial au niveau de la rétine ou du nerf optique. La dysfonction du
nerf optique est souvent analysable par la présence d’une atrophie
optique ou d’une hypoplasie du nerf optique. Une anomalie au
niveau rétinien ou au niveau des cellules neurosensorielles n’est pas
cliniquement observable, mais dépistée par l’exploration électro-
physiologique. La crainte de l’ophtalmologiste est dominée par les
tumeurs cérébrales, même si, dans la forme congénitale de l’enfant
(et non acquise), elles n’entraînent pas de nystagmus en dehors de
l’atrophie optique et de l’hypoplasie du nerf optique.
Définition
Le nystagmus est un trouble de la statique oculaire caractérisé
par un tremblement des yeux, c’est- à- dire une succession de deux
secousses de sens opposé. On considère deux types essentiels de
nystagmus
[2]
:
– le nystagmus pendulaire, où les deux secousses sont égales
et de même vitesse ;
– le nystagmus à ressort, avec une secousse lente suivie d’une
secousse rapide qui ramène l’œil à sa position de départ et qui
définit le sens du nystagmus.
On distingue selon la direction des secousses nystagmiques
des nystagmus simples, horizontaux, verticaux, rotatoires, parfois
obliques, et des nystagmus composés, horizontaux, rotatoires. Les
deux yeux sont habituellement intéressés de façon synchrone.
Le nystagmus est involontaire. Rarement, le nystagmus n’atteint
qu’un seul œil. La plupart des auteurs semblent admettre que ce
sont les voies oculogyres qui sont touchées.
Rappel
physiopathologique
Le nystagmus prend naissance à partir des deux principaux mou-
vements du système oculomoteur
[1-3, 8, 7]
:
– le mouvement lent, qui assure le maintien de l’image sur la
fovéa ;
– le mouvement rapide, qui représente le contrôle cérébral par
un mouvement correcteur suivant le mouvement lent.
Normalement, le mouvement rapide est utilisé pour fixer un
nouveau stimulus. En pathologie, le patient tente de garde l’image
sur la fovéa. Les saccades correctrices sont là pour tenter d’aug-
menter la fovéation. Ainsi, dans la malvoyance précoce, il est pos-
sible qu’une information visuelle insuffisante ne permette pas au
cerveau d’apprendre à fixer avec stabilité. Il en résulte une ano-
malie du feedback de l’information et, de ce fait, les mouvements
oculomoteurs sont totalement inadaptés.
Au total, devant une instabilité du système oculomoteur, nous
assistons à une anomalie du contrôle des mouvements oculomo-
CHAPITRE 7
Nystagmus sans strabisme
C. SPEEG- SCHATZ, F. OGER- LAVENANT
I – NYSTAGMUS CHEZ L’ENFANT
C. SPEEG- SCHATZ

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Pathologie oculomotrice sans déviation
7
114
■ ATTEINTE RESPECTIVE
DES DEUX YEUX
Elle permet de distinguer :
– des nystagmus congruents, où les deux yeux se déplacent
dans la même direction avec la même amplitude et la même fré-
quence ;
– des nystagmus incongruents, où l’amplitude des mouvements
des deux yeux est inégale ;
– des nystagmus monoculaires unilatéraux.
■ AMPLITUDE DU NYSTAGMUS
L’amplitude est représentée par l’étendue du mouvement des
globes oculaires
[3]
. Nous distinguerons un nystagmus de faible
amplitude lorsque l’excursion est inférieure ou égale à 5°, de
moyenne amplitude lorsqu’elle est comprise entre 5° et 15° et de
forte amplitude lorsque le déplacement dépasse 15°.
Analyse du nystagmus
C’est de l’analyse de l’examen clinique et de l’examen oculo-
graphique ainsi que des résultats d’un éventuel test prismatique
préopératoire qu’on pourra déduire la stratégie opératoire la plus
appropriée à l’opération du nystagmus
[3, 4]
.
■ EXAMEN CLINIQUE
Il convient d’observer le mouvement nystagmique et ses varia-
tions, ce qui nécessite souvent des examens prolongés et répétés.
Cette observation aboutira :
– à la description du nystagmus, telle qu’elle a été établie au
paragraphe précédent ;
– à l’analyse qualitative et quantitative d’un torticolis ou de
mécanismes de compensation réalisée en se fondant sur l’observa-
tion du comportement spontané du sujet ;
– à l’étude du torticolis (fig. 7-1) et de ses variations selon l’œil
fixateur, en vision monoculaire et binoculaire, de loin et de près,
et selon l’intensité de l’effort visuel. En effet, le sujet nystagmique
recherche une zone privilégiée d’accalmie :
teurs, une anomalie de la fixation et, par voie de conséquence, à
la genèse de saccades correctrices.
Sémiologie
du nystagmus
■ MODE D’APPARITION
DU NYSTAGMUS
Chez l’enfant, le nystagmus apparaît de façon spontanée, c’est-
à- dire qu’il se manifeste d’emblée sans manœuvre purement cli-
nique (recherche d’une position de la tête, des yeux, occlusion
d’un œil, etc.) et instrumentale (lorsqu’il est dû à des manœuvres
telles que des épreuves vestibulaires, optocinétiques, etc.).
■ PRINCIPAUX TYPES
DE NYSTAGMUS
La vitesse relative des deux phases permet de distinguer trois
types principaux de nystagmus : le nystagmus à ressort, le nystag-
mus pendulaire et le nystagmus mixte.
Nystagmus à ressort
Il comporte deux phases de durée inégale, une phase lente et une
phase rapide, qui représente le mouvement que l’on voit le mieux
et qui définit arbitrairement la direction du nystagmus.
Nystagmus pendulaire
Il est fait de deux secousses égales en durée et en amplitude.
Nystagmus mixte
Il comporte les deux composantes (vidéo 7-1).
■ NATURE DES MOUVEMENTS
CONJUGUÉS
Dans la plupart des nystagmus, les yeux battent dans le même
sens. Cependant, il est décrit des nystagmus à bascule (see- saw
nystagmus ) où un œil s’élève quand l’autre s’abaisse, et il existe
des nystagmus asymétriques comme par exemple un nystagmus
horizontal sur un œil et un nystagmus vertical sur l’autre.
■ DIRECTION DU NYSTAGMUS
La direction du nystagmus est définie par le plan dans lequel se
déplacent les yeux. Nous rappelons l’existence des nystagmus
simples, complexes et du nystagmus retractorius.
Nystagmus simples
Ils peuvent être caractérisés par des mouvements autour d’un axe
situé dans le plan frontal, décrivant ainsi un nystagmus horizontal,
vertical (vidéo 7-2) ou oblique. Lorsque les mouvements se font
autour d’un axe antéropostérieur, ce sont des nystagmus rotatoires.
Nystagmus complexes
Ce sont des nystagmus à ressort pour lesquels on analysera la com-
posante rotatoire ajoutée au déplacement horizontal ou vertical.
Nystagmus retractorius
C’est un nystagmus dans lequel le globe est animé de mouve-
ments d’avant en arrière.
e
e
Nystagmus diminuant dans le regard en bas et à droite
entraînant un torticolis tête tournée à gauche et menton
relevé.
(Cliché A. Péchereau.)
Fig.7-1

Nystagmus sans strabisme
7
115
Classification
du nystagmus
■ NYSTAGMUS D’ORIGINE
NON OCULAIRE
Il s’agit des nystagmus acquis, notamment les nystagmus neuro-
logiques, les nystagmus de cause ORL et les nystagmus vestibu-
laires. Il convient de les éliminer d’emblée.
Les nystagmus neurologiques sont à ressort et témoignent
d’une lésion des voies sensorielles vestibulaires périphériques,
au niveau de l’oreille interne, ou centrales, au niveau des centres
situés dans le tronc cérébral.
Le nystagmus vestibulaire périphérique de caractère horizontal
ou horizontal rotatoire s’accompagne de vertiges , de nausées et de
vomissements. Il peut être de cause variable, infectieuse, vasculaire
ou tumorale.
Le nystagmus vestibulaire central ne s’accompagne pas de mani-
festations auditives et peut s’observer dans toute lésion infectieuse,
inflammatoire, vasculaire ou tumorale touchant le tronc cérébral .
Enfin, le nystagmus peut se voir dans les séquelles de trauma-
tisme crânien.
Les nystagmus neurologiques représentent 20 % des causes
reconnues de nystagmus chez l’enfant (troubles neurologiques péri-
nataux, anoxie, hématome sous- dural, hydrocéphalie, kyste arach-
noïdien…) . Il convient de ce fait de pratiquer les explorations neu-
roradiologiques de façon systématique afin d’éliminer une tumeur à
l’origine de 1 % à 2 % des nystagmus congénitaux précoces .
■ NYSTAGMUS OCULAIRES
PRÉCOCES
Nous séparerons les nystagmus de l’enfant en deux
groupes
[1, 3, 5, 8, 7]
: les nystagmus congénitaux et les nystagmus
manifestes latents — qui, dans ce chapitre, font partie du diagnos-
tic différentiel car ils rentrent dans le strabisme précoce.
En effet, ils sont de mécanismes physiopathologiques et de prise
en charge chirurgicale différents.
NYSTAGMUS CONGÉNITAUX
Ils sont manifestes. Ils ont été divisés par Cogan en nystagmus
moteur sans lésion oculaire décelable et en nystagmus sensoriel
comportant des lésions bilatérales des milieux oculaires, de la
rétine maculaire ou des voies optiques
[1]
. Les nystagmus congéni-
taux ont plusieurs caractères cliniques communs :
– le mouvement nystagmique est variable : il peut être pen-
dulaire ou à ressort, il peut être horizontal, plus rarement vertical
et/ou rotatoire ;
– il peut s’atténuer en vision binoculaire ;
– il peut être unidirectionnel, battant toujours dans la même
direction quels que soient l’œil fixateur et la direction du regard,
ou bidirectionnel, battant à droite dans le regard à droite, à
gauche dans le regard à gauche
[7]
;
– la vision binoculaire normale n’est pas rompue dans la majo-
rité des cas ; lorsqu’un strabisme est surajouté, la vision binocu-
laire est le plus souvent anormale ou absente ;
– l’acuité visuelle est variable ; le sujet nystagmique recherche
une zone privilégiée d’accalmie de son nystagmus le plus souvent.
Les nystagmus oculaires congénitaux peuvent être schématique-
ment liés à (fig. 7-2) :
– un défaut ou un retard de fovéation avec défaut du déve-
loppement de la fixation centrale. C’est le nystagmus essentiel par
– dans un nystagmus unidirectionnel, elle sera à la fin de la
course de la dérive ;
– dans un nystagmus bidirectionnel, dans le champ central
du regard (dans ce cas, le sujet dispose d’une vision optimale
en position primaire) ;
– dans une zone excentrée du champ du regard (le sujet
prend alors une position de torticolis horizontal, vertical et/ou
torsionnel avec un avantage visuel au détriment de l’inconfort
de la position de la tête) ;
– dans deux zones excentrées du champ en regard, l’une
dans le regard à droite, l’autre dans le regard à gauche,
en vision rapprochée, ou parfois à la fois dans une zone
excentrée dans le champ du regard et en vision rappro-
chée ;
– à la mesure de l’acuité visuelle en vision monoculaire droite
et gauche et en vision binoculaire en position primaire de loin
et en position de lecture de près, en position de torticolis et à
son opposée. L’acuité visuelle est variable dans le nystagmus :
elle dépend de l’intensité du nystagmus, du type de nystagmus
et des signes associés ; elle peut ainsi atteindre 10/10 si le nys-
tagmus est moteur, mais dépasse rarement 2/10 ou 3/10 si le
nystagmus est sensoriel ;
– à l’étude de la binocularité et à la recherche de l’association
à un strabisme (il est important de connaître l’état de la correspon-
dance rétinienne pour différencier les patients à vision binoculaire
normale des autres).
■ EXAMENS INSTRUMENTAUX
Certains auteurs ont recours à l’optocinétique (tambour de Barany )
ou aux épreuves vestibulométriques, mais l’examen de choix reste
l’oculographie .
Grâce à un examen électro- oculographique cinétique ou
photo- oculographique, on peut objectiver et préciser les carac-
tères du mouvement nystagmique, le sens et la vitesse de la
phase lente et de la phase rapide, ses variations selon l’œil fixa-
teur en vision monoculaire et binoculaire et selon la direction
du regard. Ces examens confirment l’existence ou l’absence de
mécanismes de compensation, se traduisant par une ou plu-
sieurs zones de moindres mouvements appelées zones d’accal-
mie . Ils permettent de localiser ces zones dans le champ du
regard
[3, 8, 7]
.
■ TESTS PRISMATIQUES
PRÉOPÉRATOIRES
Ces tests
[5]
sont intéressants lorsqu’on a pu objectiver cliniquement
et/ou électro- oculographiquement une zone privilégiée et qu’on a
une stratégie opératoire destinée à transférer cette zone en posi-
tion primaire et/ou de l’élargir. Il conviendra alors de confirmer
l’apport présupposé de l’intervention projetée dans un torticolis
par un test prismatique préopératoire, en proposant au patient de
porter à l’essai ou le soir, sous forme de primes en press- on, la
valeur de la déviation mesurée permettant de redresser le tortico-
lis. On fera ainsi porter au patient muni de la correction exacte de
son amétropie :
– des prismes dont la base est placée des deux côtés dans la
direction du torticolis simple ;
– des prismes à base temporale lorsque le nystagmus s’atténue
en convergence.
Si le sujet diminue ou renonce à son torticolis et/ou si le nys-
tagmus est atténué, le pronostic opératoire est en règle générale
bon.

Pathologie oculomotrice sans déviation
7
116
en fixation binoculaire et en adduction. Il disparaît à la fermeture
des paupières et dans l’obscurité. Il est au contraire déclenché ou
majoré par l’occlusion unilatérale, par l’abduction, par la réduc-
tion de la vision par brouillage optique et par éblouissement. C’est
un nystagmus à ressort battant toujours du côté de l’œil fixateur,
c’est- à- dire à droite lorsque l’œil droit fixe, à gauche lorsque l’œil
gauche fixe, aussi bien en fixation binoculaire qu’en monoculaire :
c’est un nystagmus que Franceschetti
[6]
a qualifié d’alternant et
de discordant car il est souvent asymétrique selon l’œil fixateur. Il
entraîne un torticolis alternant , s’inversant comme le battement au
changement d’œil fixateur : l’œil fixateur se plaçant dans le sens de
la dérive, c’est- à- dire en adduction, la tête sera tournée du côté de
l’œil fixateur (fig. 7-3).
Cette différenciation des différentes formes de nystagmus ocu-
laire congénital est essentielle car elle a une implication directe sur
le pronostic visuel :
– les strabismes congénitaux précoces ont un bon pronostic
visuel monoculaire si le traitement est pris en charge précocement ;
– le spasmus nutans :
– il comporte une triade symptomatique : oscillations de la
tête, nystagmus oculaire acquis et torticolis ;
– les examens ophtalmologique et neurologique sont normaux ;
– le diagnostic ne sera retenu qu’après un examen complet
(neurologique et ophtalmologique) et une IRM cérébrale ;
– l’évolution favorable doit être vérifiée grâce à un suivi pro-
longé.
retard de maturation et hypoplasie fovéale . C’est un nystagmus
isolé sans affection rétinienne ou organique oculaire associée ;
– une pathologie organique : un albinisme (vidéo 7-3 ), une cata-
racte congénitale, une anomalie cornéenne, un colobome rétinien,
une malformation papillaire, une toxoplasmose ou une dégénéres-
cence tapétorétinienne de type maladie de Leber , une dégénéres-
cence des cônes ou des bâtonnets nécessitant systématiquement des
explorations électrophysiologiques. C’est le nystagmus sensoriel .
Le pronostic visuel est très réservé s’il existe une lésion orga-
nique dans les nystagmus sensoriels.
NYSTAGMUS MANIFESTES LATENTS
Cf. infra « Diagnostic différentiel ».
Diagnostic différentiel
Le nystagmus lié au non- développement du lien binoculaire est
le nystagmus manifeste latent (vidéo 7-4 ), observé dans les stra-
bismes congénitaux ou ésotropies précoces installées au cours des
six premiers mois de la vie pour lesquels le nystagmus est intégré
au tableau clinique et très nettement réduit par la prise en charge
chirurgicale du strabisme lui- même.
Ce dernier type de nystagmus peut selon les cas être davantage
manifeste ou davantage latent. Il est toujours soit aboli soit atténué
e
e
Nystagmus oculaire
congénital
Nystagmus organique
Nystagmus essentiel Nystagmus manifeste
latent
Non-développement
du lien binoculaire
Pathologie oculaire
organique
Retard de maturation
et hypoplasie fovéale
Étiologie des nystagmus oculaires congénitaux.
(D’après Espinasse- Berrod M- A, Strabologie: approche diagnostique et thérapeutique. Elsevier, Paris, 2004.)
Fig.7-2
Nystagmus manifeste latent: torticolis alternant dissocié en fonction de l’œil fi xateur.
(Cliché A. Péchereau.)
Fig.7-3