La Fièvre Méditerranéenne Familiale et autres fièvres héréditaires récurrentes au Maroc

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Association Marocaine de la Fièvre Méditerranéenne Familiale
(AMFMF)
LA FIEVRE MEDITERRANEENNE FAMILIALE
ET
AUTRES FIEVRES HEREDITAIRES RECURRENTES
Dossier réalisé par le
Dr Khadija Moussayer
Vice- présidente de l’AMFMF
Présidente de l’Association Marocaine
Des maladies Auto-immunes
et systémiques (AMMAIS)

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SOMMAIRE
(Dossier de la Première Journée Nationale de l’AMFMF le 28 février 2015)
A l’occasion de la journée internationale des maladies rares, l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne
familiale a organisé le samedi 28 février 2015 sa première journée nationale sur la Fièvre Méditerranéenne
Familiale dans la grande salle de conférences de la Faculté de Médecine et de Pharmacie de Casablanca. Cette
conférence/ débat était à destination des malades et leurs familles ainsi que des médecins et professionnels de santé.
Elle a abordé aussi, plus largement, la situation des maladies rares au Maroc.
 La fièvre méditerranéenne Familiale FMF
(Communiqué de presse de la journée internationale des
maladies rares 2015)
 Des souffrances physiques au repli sur soi pour les
personnes atteintes par La Fièvre Méditerranéenne
Familiale au Maroc
 Les Maladies Rares au Maroc : nécessité d’une stratégie
nationale à l’égard de malades désorientés
 Qu'est-ce qu'une maladie génétique ?
 Galerie Photos de la Journée internationale du28 février
2015
 L’AMFMF et ses partenaires l’AFFMF et l’AMMAIS
 Revue de presse en français et en arabe
Contact presse
Casablanca Tél : [phone] GSM : 06 63 21 89 49 Mail :
[e-mail]
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La Fièvre Méditerranéenne Familiale
(FMF)
(Communiqué de presse de la journée 2015)
La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF), encore dénommée maladie périodique est une pathologie auto-
inflammatoire héréditaire due à une anomalie sur un gène (gène MEFV dans le chromosome 16 codant pour la
protéine pyrine) qui régule l’inflammation. Elle touche principalement les personnes originaires du bassin
méditerranéen, en particulier les arméniens, les turcs, les arabes et les juifs sépharades. C’est une des maladies rares
les plus fréquentes dans notre pays : on peut estimer qu’au moins 20 000 marocains sont concernés par cette
pathologie qui serait apparue il y a plusieurs milliers d’années dans le bassin de la Mésopotamie à la suite d’une
modification de l’information génétique (une mutation) au sein de ses populations.
La FMF peut ne toucher aucun enfant ou toucher un enfant sur deux ou sur quatre ou même toute la descendance
selon que un ou les 2 parents sont porteurs sains de la mutation ou eux-mêmes atteints par la maladie. Le mariage
consanguin en augmente le risque.
La FMF se manifeste par des crises inflammatoires qui durent entre un et trois jours et se répètent à des intervalles
différents. Les symptômes principaux : une forte fièvre (38°C-40°C) ne répondant pas aux antibiotiques, des douleurs
abdominales (semblables à une appendicite !), des douleurs thoraciques, articulaires, musculaires… Entre les
poussées, la personne ne présente plus aucun signe, ce qui peut être à l’origine d’une incompréhension de la part de la
famille et parfois des soignants. Les premiers épisodes apparaissent le plus souvent pendant la petite enfance, vers 2
ou 3 ans, augmentent en nombre pendant l’enfance et l’adolescence puis se poursuivent à l’âge adulte de manière plus
ou moins régulière. Le stress, la fatigue, l'exposition au froid, des repas riches en graisse, des infections, certains
médicaments et les règles peuvent déclencher les crises.
Il n’existe aucun traitement curatif mais un médicament très efficace, la colchicine, est capable d’inhiber voire
d’espacer les crises dans 90 % des cas et surtout d’enrayer le risque de dépôts des produits de l’inflammation appelé
amylose, susceptibles d’endommager les organes et principalement les reins (jusqu’à nécessiter dialyse ou greffe
d'organes). Issue d’une fleur - la colchique -, la colchicine fait partie d’une pharmacopée ancestrale déjà utilisée chez
les babyloniens au IIIe siècle avant JC pour calmer les inflammations. Elle est aussi utilisée pour traiter les crises de
goutte depuis les années 1950.
Cette manifestation s’inscrit dans le cadre de la journée internationale des maladies rares. Rappelons qu’elles se
définissent comme des affections, en majorité graves et invalidantes, touchant en général moins d’une personne sur
2000. Plus de 7 000 sont déjà recensées et entre 200 à 300 nouvelles décrites chaque année. Extrêmement diverses -
neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, auto-immunes, cancéreuses …-, 80% d’entre elles ont une origine
génétique. Au total, ces maladies sont rares, mais les malades nombreux, près de 5 % de la population mondiale,
soit certainement 1,5 million de personnes de tous âges au Maroc.
Cette rencontre a été l’occasion de débattre des problématiques inhérentes à la Fièvre Méditerranéenne, aux
autres fièvres récurrentes et plus largement, à toutes les maladies rares : manque d’information pour les patients
comme pour les professionnels et les autorités, avec pour conséquence des difficultés, errances et retards pouvant
durer de nombreuses années pour poser le diagnostic, défaut de structures spécialisées, isolement vécu parfois par les
malades et leur entourage…
Au-delà de la FMF, les maladies rares ont en effet besoin d’être maintenant reconnues au Maroc comme une priorité
de santé publique faisant l’objet de programmes nationaux spécifiques de soins.

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Des souffrances physiques au repli sur soi
Pour les personnes atteintes par La Fièvre Méditerranéenne Familiale au Maroc
La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) est une pathologie auto-inflammatoire héréditaire due à une anomalie
sur un gène. Considérée comme une des maladies rares les plus fréquentes dans notre pays, elle se caractérise par la
survenue d’épisodes fébriles récidivants sans cause infectieuse.
Des souffrances à la limite du supportable
Les fortes douleurs au ventre sont la manifestation la plus caractéristique et la plus fréquente : elles sont liées à
l’inflammation du péritoine (membrane qui recouvre tous les organes de l’abdomen) et présentes jusqu’à 90% des
crises chez l’enfant. La crise commence brusquement chez un sujet en bonne santé. Très rapidement, la douleur,
d’abord localisée en un point, s'étend à tout l'abdomen avec des irradiations. Le patient se plie en deux, évite tout
changement de position qui aggraverait sa sensation de douleur et est pris de nausées et/ou vomissements.
En fréquence, viennent ensuite les douleurs thoraciques dans 50% des cas (par inflammation de la plèvre qui recouvre
les poumons et/ou du péricarde qui recouvre le cœur). Les symptômes apparaissent brusquement, arrivent rapidement
à leur intensité maximale et régressent totalement en 24 à 48 heures. Douleurs articulaires et musculaires et éruption
cutanées accompagnent souvent ce tableau. Chacun de ces symptômes peut rappeler d’autres affections comme une
appendicite, une péritonite, un rhumatisme, une infection... ce qui complique au début l’établissement du diagnostic.
Le retentissement de la maladie sur le psychisme
Dans bien des cas, la maladie va bien au-delà des douleurs physiques des fièvres. Les crises à répétition provoquent
une fragilité psychologique surtout quand la pathologie n’est pas clairement identifiée et parfois mise en doute (« c’est
dans ta tête ! »). L’attente de la prochaine crise suscite aussi des angoisses qui favorisent sa venue. Le patient vit alors
sa maladie dans un état d’anxiété permanent et de repli sur soi.

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23/02/2015 