Fièvre récurrente ou récidivante ?

Fièvre récurrente ou récidivante ?
Épisodes fébriles : caractérisation détaillée
Date (âge) d’apparition ?
Nombre ?
Facteurs déclenchants, périodicité, stéréotypies ?
Signes d’accompagnement ?
Spontanément limités dans le temps ?
Symptômes en dehors des « crises » ?
Examen clinique +++ pendant et en dehors des épisodes de fièvre
Syndrome inflammatoire ? régressant spontanément en dehors des
poussées ?
Arbre généalogique
Origine
Pathologies associées : MICI, amylose, surdité, retard mental,
pathologies rhumatismales, …

Bilan minimal
Pendant une poussée
fébrile
NFS, plaquettes
CRP +/- procalcitonine
Hémoculture
ECBU
En dehors d’une poussée fébrile
NFS, plaquettes
CRP
VS (à jeûn)
Iono sang, urée, créat
Bilan hépatique
IgG, A, M
+/- bilan immunitaire de
débrouillage (sérologies vaccinales,
complément, phénotypage
lymphocytaire, étude du PNN)
BU

Critères cliniques de FMF
Oui
Génétique MEFV
FMF Autre fièvre
récurrente ?
Non
Patient d’origine méditerranéenne
Oui Non
colchicine
2 mutations 0 mutations1 mutation
réponse à la colchicine ?

Critères cliniques de FMF
Critères de Tel Hashomer
Critères majeurs
1. Épisodes fébriles récurrents avec
péritonite, arthrite ou pleurésie
2. Amylose de type AA sans cause
identifiée
3. Réponse favorable à un traitement
continu par colchicine
Critères mineurs
1. Épisodes fébriles récurrents
2. Pseudoérysipèle
3. FMF chez un parent du premier
degré
Diagnostic positif de FMF si :
Présence de 2 critères majeurs
Ou présence de 1 critère majeur et
2 critères mineurs
Critères simplifiés de Livneh
Critères majeurs
Accès typiques récurrents (au moins 3)
avec fièvre > 38°C et d’une durée de 12 à
72h
péritonite (généralisée)
pleurésie (unilatérale) ou péricardite
monoarthrite (hanche, genou, cheville)
fièvre isolée
accès abdominal incomplet
Critères mineurs
Accès incomplet touchant un ou plus des
sites suivants :
thorax
articulation
Douleurs des membres inférieurs à l’effort
Réponse favorable à un traitement par
colchicine
Diagnostic positif de FMF si :
Présence de 1 critère majeur
Ou présence de 2 critères mineurs

Patients sans ascendance méditerranéenne
Critères de Livneh ou Tel Hashomer non
validés
FMF exceptionnelle
Pas de prédominance génétique d’une
maladie selon la population
Chez l’enfant : ne pourrait-il pas s’agir d’un sd
de Marshall (ou PFAPA) ?