Etude du Sinus Transverse et de son implication dans la
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UNIVERSITE DE NANTES FACULTE DE MEDECINE MASTER I SCIENCES BIOLOGIQUES ET MEDICALES UNITE D’ENSEIGNEMENT OPTIONNEL MEMOIRE REALISE dans le cadre du CERTIFICAT d’ANATOMIE, d’IMAGERIE et de MORPHOGENESE 2008-2009 UNIVERSITE DE NANTES Etude du Sinus Transverse et de son implication dans la physiopathologie de l’hypertension intra-crânienne idiopathique Par Romain Bourcier LABORATOIRE D’ANATOMIE DE LA FACULTE DE MEDECINE DE NANTES Président du jury : Pr. R. ROBERT Vice-Président : Pr. J.M. ROGEZ Enseignants : • • • • • • • • • • • • • • • • Laboratoire : Pr. O. ARMSTRONG Pr. O. BARON Pr. G. BERRUT Pr. C. BEAUVILLAIN Pr. D. CROCHET Dr. H. DESAL Pr. B. DUPAS Dr E. FRAMPAS Dr A. HAMEL Dr O. HAMEL Pr. Y. HELOURY Pr A. KERSAINT-GILLY Pr. J. LE BORGNE Dr M.D. LECLAIR Pr. P.A. LEHUR Pr. O. RODAT S. LAGIER et Y. BLIN - Collaboration Technique 1 UNIVERSITE DE NANTES FACULTE DE MEDECINE MASTER I SCIENCES BIOLOGIQUES ET MEDICALES UNITE D’ENSEIGNEMENT OPTIONNEL MEMOIRE REALISE dans le cadre du CERTIFICAT d’ANATOMIE, d’IMAGERIE et de MORPHOGENESE 2008-2009 UNIVERSITE DE NANTES Etude du Sinus Transverse et de son implication dans la physiopathologie de l’hypertension intra-crânienne idiopathique Par Romain Bourcier LABORATOIRE D’ANATOMIE DE LA FACULTE DE MEDECINE DE NANTES Président du jury : Pr. R. ROBERT Vice-Président : Pr. J.M. ROGEZ Enseignants : • • • • • • • • • • • • • • • • Laboratoire : Pr. O. ARMSTRONG Pr. O. BARON Pr. G. BERRUT Pr. C. BEAUVILLAIN Pr. D. CROCHET Dr. H. DESAL Pr. B. DUPAS Dr E. FRAMPAS Dr A. HAMEL Dr O. HAMEL Pr. Y. HELOURY Pr A. KERSAINT-GILLY Pr. J. LE BORGNE Dr M.D. LECLAIR Pr. P.A. LEHUR Pr. O. RODAT S. LAGIER et Y. BLIN - Collaboration Technique 2 Sommaire : Introduction p.3 I - Embryologie veineuse cérébrale Introduction p.4 A- Stade 1 et 2 - 5mm p.5 B- Stade 3 - 6 à 12mm p.7 C- Stade 4 - 12 à 16 mm p.9 D- Stade 5 - 16 à 20 mm p .11 E- Stade 6 - 20 à 26 mm p.13 F- Stade 7- 40 mm p.16 G- Stade 8 - 60 à 80mm p.18 H- De 3 à 7 mois intra-utérin (IU) p.20 Conclusion de l’embryologie p.23 II - Etude anatomique A- Techniques p.24 B- Projections externes p.25 C- Situation globale du ST p.27 D- Structure externe de la dure-mère voisine du ST p.27 E- Afférences principales p.31 1°) Sinus sagittal supérieur 2°) Sinus tentoriels a)Sinus tentoriels médiaux b)Sinus tentoriels latéraux 3°) Veines corticales p.32 p.33 4°) Sinus pétreux supérieur p.37 p.34 3 F- Vaisseaux d’aval p.40 G- Vascularisation de la paroi durale du ST p.40 I- Innervation de la paroi durale du ST p.40 I – Rapports p.42 Conclusion de l’étude anatomique p.43 III – Etude histologique Introduction p.44 A – Techniques p.45 B – Résultats p.46 Conclusion de l’étude histologique p.49 IV - Techniques d'imagerie pour la visualisation des veines cérébrales A – Artériographie cérébrale p.50 B – Phléboscanner p.52 C - Angiographie par résonance magnétique p.54 p.55 p.55 p.56 1°) ARM en contraste de phase 2°) ARM en temps de vol 3°) ARM avec injection de gadolinium V - Hypothèse d’une compression extrinsèque du ST dans l’IIH p.60 Conclusion p.63 Remerciements Annexes Bibliographie p.64 p.65 p.68 4 Introduction Le sinus transverse (ST) est dans certaines terminologies dénommé sinus latéral (SL) quand il inclut le sinus sigmoïde (SS). Ce mémoire m’a été proposé car cette zone est impliquée dans la physiopathologie de l'hypertension intra-crânienne idiopathique (IIH), affection dont l'incidence semble être en constante augmentation et qui peut conduire à la cécité dans 10% des cas (1). L’IIH relève d’une physiopathologie complexe et encore mal élucidée. L’hypothèse d’une sténose d’un sinus dural veineux retentissant en amont et créant une hypertension veineuse puis cérébrale globale a été évoquée. Le siège fréquemment observé de ces sténoses est la jonction ST-SS. Si cette implication apparaît certaine, de nombreuses publications récentes n'ont toutefois pas permis de répondre à deux questions importantes : 1 - les sténoses de la jonction ST-SS sont-elles la cause de l'hypertension intracrânienne ou la conséquence de celle-ci ? Intuitivement, on imagine une sténose secondaire à l’hypertension intra-cranienne sur une zone de moindre résistance de la paroi durale. Une sorte de « cercle vicieux » avec l’apparition secondaire d’une hypertension veineuse en amont de cette sténose participant à l’augmentation de la pression intra-cranienne (PIC) peut alors être évoquée. 2 – pourquoi les sténoses siègent–t–elles toujours au niveau de cette jonction ST-SS? La compréhension de ces mécanismes permettrait d'aborder les approches thérapeutiques de manière plus rationnelle et en particulier de préciser les indications de prises en charge, non dénuées d'inconvénient, comme les dérivations chirurgicales du LCR, l'angioplastie et le stenting de cette zone. Dans ce mémoire nous rappellerons dans un premier temps les caractéristiques de ce tableau clinico-radiologique. Puis, afin de tenter de répondre à ces questions, nous étudierons différentes approches: embryologique, anatomique, histologique et radiologique. Enfin nous présenterons une ouverture à d'éventuels autres travaux de recherche pour mieux comprendre cette pathologie. Cf : annexe pour plus d’éléments sur l’IIH 5 I - Embryologie veineuse cérébrale Introduction Padget a étudié dans les années 60 l'embryologie vasculaire cérébrale. Le développement des artères et des veines a ainsi été classé en 8 stades. Bien évidemment, je n’ai rien inventé n’ayant pas disséqué d’embryon ou de fœtus et la quasi totalité des éléments de ce chapitre sont tirés des ouvrages suivants : “The development of the cranial venous system in man, from the view- point of comparative anatomy” , “The cranial venous system in man in reference to development, adult configuration, and relation to the arteries.” et d’autres articles de la littérature (2,3,4). Les schémas présentés sont en quelques sortes des « schématisation de schémas ». En clair, j’ai tenté de rendre les schémas initiaux plus lisibles en représentant principalement les structures d’intérêt pour notre sujet. Quelques principes généraux méritent d’être rappelés en préambule. Les ébauches veineuses sont différentes des artères car elles ne sont pas engagées activement dans la formation d'un vaisseau mature. Elles doivent donc être considérées comme des solutions plus ou moins optimales, à un moment donné, en fonction de la place disponible et de la quantité de sang, pour ramener celui-ci au cœur droit. Dès le stade de 60mm, la mise en place des artères est quasiment effectuée ; en revanche de nombreuses anastomoses veineuses ne se mettent en place qu'après la naissance (voir jusqu'à 2 ans avec la station debout définitive). Les variations et les modifications au cours de l'embryogénèse veineuse se feront au gré d'anastomoses et de régressions qui conduiront au motif final. 6 A-1er et 2ème stade - 5mm Ils sont similaires à tous les vertébrés. On retrouve la présence des 3 arcs branchiaux respectivement mandibulaire, hyoïdien et pharyngien. Le tube neural est alors recouvert d'un réseau capillaire plexique se drainant médialement. Les artères carotides communes et internes se développent sous l'impulsion du tube neural et aboutissent à ce réseau capillaire plexique pial. Les cellules endothéliales non utilisées pour la formation des artères vont se regrouper et confluer pour donner les premières ébauches veineuses. Ce réseau conflue et donne le vaisseaux rhombencéphalique primitif ou Vena capitalis médialis. 7 Cette veine primitive est en rapport étroit avec les nerfs crâniens, j'en ai représenté quelques uns sur ces schémas. La Vena capitalis médialis unique va donc migrer latéralement, en se dédoublant et devenir durale. Ainsi, ces rapports étroits vont devenir dorso-latéraux aux paires crâniennes sauf par rapport à la Vème et à la Xème paire, c'est la formation du sinus crânien primaire. Ce sinus crânien primaire se retrouvera en continuité avec la veine cardinale antérieure qui est la future jugulaire interne et qui rejoindra la veine cardinale postérieure pour donner la veine cardinale commune. Le sinus crânien primaire va drainer les plexus duraux médiaux par 3 troncs duraux : . antérieur pour l'encéphale . moyen pour le cervelet . postérieur pour la moelle Ces troncs prendront donc une direction dorso-latérale. Le sinus crânien primaire va aussi drainer les processus maxillaires et la face ventrale de la capsule optique par la veine maxillaire primitive. On observe le mouvement du tronc du plexus dural moyen qui va se placer en continuité avec le futur sinus sigmoïde pour ensuite se drainer dans la jugulaire primitive (qui est pour l'instant la veine cardinale antérieure). Au stade 2, on observera la création de l'anastomose secondaire, dans le plexus dural postérieur, latérale au Xème nerf crânien. La veine jugulaire externe se développera secondairement à partir de la veine cardinale antérieure (veine pharyngéale ventrale pour les trois arcs branchiaux). 8 B- stade 3 - 6 à 12mm. L'expansion de la région frontale et maxillaire se poursuit. On note la différenciation du prosencéphale en télencéphale et diencéphale et du rhombencéphale en métencéphale et myélencéphale. Le développement du sinus marginal primitif se fera à la marge cranio-dorsal de l'hémisphère (dans le plexus dural antérieur). Le développement de la veine télencéphalique ventrale (veine pia-arachnoïdienne, cf. stade 4) se fera, quant à elle, à la marge caudo-ventrale de l'hémisphère (futur sinus tentoriel primitif). Le tronc dural postérieur va basculer en arrière et se placera alors en continuité avec la jugulaire interne primitive. 9 On notera aussi la création d'anastomose entre les plexus duraux antérieurs et moyens constituant l'ébauche initiale du ST. La veine myèlencéphalique ventrale (autre veine pia-arachnoïdiennes, cf. stade 4) se glisse entre le IXème et le Xème nerf crânien (et donnera, à terme, le sinus pétreux inférieur). Formation de la jugulaire primitive La veine cardinale antérieure constituant la veine jugulaire interne primitive permettra de définir le cou dès la descente de la veine cardinale commune. 10 Elle effectuera une migration latérale avec sortie de la pince entre le Xème le XIIème nerf crânien et passage derrière le XIIème nerf crânien.Ce passage se fait par un mouvement actif du XIIème nerf et non de la jugulaire (Cf Règles générales de formation des veines). Ce processus explique pourquoi on observe parfois des jugulaires bifides autour du XIIème nerf crânien. C- stade 4 - 12 à 16 cm On observe une condensation du mésenchyme en plusieurs points avec un développement radial. Le processus d'ossification membraneuse ne concerne toutefois que le calvarium. Une condensation durale contiguë se développe en même temps enserrant les sinus crâniens et leurs troncs. L'arachnoïde correspond donc à une zone sans mésenchymes alors que la dure-mère est une zone de condensation du mésenchyme 11 Principe de formation des veines pia-arachnoïdiennes. Le développement des hémisphères cérébraux et du cervelet se produit de manière concomitante à la séparation entre la dure-mère et la pie-mère. Le sinus crânien primitif va migrer latéralement, toutefois, il reste toujours en position médiane par rapport au Vème nerf crânien. Ce processus va entraîner un étirement et un déchirement des afférences piales médiales qui aboutira à leur disparition pour la plupart. Les afférences qui subsisteront auront donc un trajet transversal et récupèreront le drainage des veines adjacentes ayant disparues. C'est le principe de formation des veines pia-arachnoïdiennes. Elles seront de 4 à 5, réparties sur les 5 régions du nevraxe cranial (1 veines télencéphaliques de chaque côté, 1 veines diencéphaliques, 1 veines mésencéphaliques, etc…) Il y aura donc formation d'anastomoses piales longitudinales entre les réseaux de ces différentes veines. Le même principe de formation s'observera pour la veine basale, avec en particulier, les veines diencéphaliques ventrales. 12 D- Stade 5 = 16 à 20 mm Un phénomène important, entre le stade 4 et 5, correspond au développement longitudinal du télencéphale et de la flexure cérébelleuse qui vont faire basculer en position plus oblique l’ébauche du sinus transverse primitif. La veine télencéphalique va devenir le sinus tentoriel primitif. L'involution du sinus crânien primaire médial à la Vème paire crânienne et le développement de l'anastomose entre les plexus duraux antérieurs et moyens aboutiront à la formation de l'ébauche du sinus transverse primitif (ce stade 5 ne sera pas atteint chez la plupart des reptiles où le sinus crânien primaire reste le drainage principal) On observe aussi une involution du sinus crânien primaire sous la capsule otique. En parallèle, il y a un développement de la zone d’anastomose secondaire au-dessus de cette capsule qui aboutira à la formation du sinus sigmoïde (placé entre le tronc dural moyen et le tronc dural postérieur). Il va donc se produire une inversion du flux dans le tronc dural moyen, par l'involution du sinus crânien primitif qui passe médialement à la capsule otique. Ainsi le drainage ventromédial passera dorso-latéralement. A partir de ce stade on pourra donc parler de Sinus pro-otic sur le reliquat du tronc moyen. 13 Le plexus dural postérieur donnera des éléments du Sinus occipital qui restera le reliquat des anastomoses entre le plexus dural moyen et le postérieur. Le Sinus marginal du foramen occipital (à ne pas confondre avec le sinus marginal primitif) se développera quant à lui dans le plexus postérieur. 14 E- Stade 6 – 20 à 26 mm Le système jugulaire externe se met en place et va annexer beaucoup d'afférences du système jugulaire interne, même si chez l'homme celui-ci restera dominant. Ce stade est donc un tournant car en fonction du développement préférentiel de la face ou du cerveau, on observera une dominance du système interne ou externe. La partie ventral à la capsule otique du sinus crânien primaire va complètement disparaître mais il va persister un court segment du sinus crânien primaire médial au Vème et qui donnera par la suite l'aile latérale du Sinus caverneux. On observera une involution du tronc dural antérieur dans sa partie proximale, et du coup, un abouchement du Sinus tentoriel primitif dans le Sinus transverse primitif. 15 Le Sinus pro-otic Il se développe à partir du tronc dural moyen et s'abouchera dorsalement à la partie latérale du sinus transverse primitif. Son trajet sera majoritairement extra-chondrocrânien et va border la face cranio-dorsale du canal semi circulaire supérieur (organe vestibulaire). Son reliquat donnera la terminaison du Sinus pétreux inférieure dans le Sinus caverneux et donnera le Sinus méningé moyen (dans sa partie latérale au Vème nerf crânien). Le Sinus tentoriel primitif Il sera développé sur le tronc pia-arachnoïdien télencéphalique ventrale (dérivé du tronc dural antérieur). Il va s'étirer avec l'extension des hémisphères et courra à la face caudoventrale des hémisphères puis traversera une large plage de condensation mésenchymateuse (la tente du cervelet) Ce sinus reçoit les veines cérébrales moyennes superficielles et profondes ainsi que les veines diencéphaliques ventrales Le sinus tentoriel primitif restera d'une grande importance jusqu'à un stade tardif du développement car il drainera l'ensemble des hémisphères avant la formation des veines basales au stade 7. Il se jettera dès le stade 6 dans le Sinus transverse (ST). Attention, il est à différencier du plexus tentoriel qui est développé sur le plexus dural antérieur et moyen et des sinus tentoriels de l’adulte dans la tente du cervelet. Le plexus tentoriel primitif Il se développera sur les plexus duraux antérieur et moyen. Il involuera avec l'expansion caudale des hémisphères cérébraux et le développement des sinus crâniens majeurs. Il aboutira aux confluents des sinus (Torcular) Le sinus marginal primitif 16 Il bordera la marge dorso-caudale des hémisphères et se placera en continuité du sinus transverse primitif vers la ligne médiane. La rencontre des boucles du plexus tentoriel et du sinus marginal primitif constituera, sur la ligne médiane, le sinus sagittal supérieur primitif. Le sinus marginal gauche restera souvent plexiforme, alors que, plus précocément du côté droit, la formation du ST définitif sera complète. Ainsi dès les stades 3 et 4 observe-t-on une asymétrie qui semble être expliquée par le fait que la veine cardinale antérieure droite se draine d'emblée dans l'atrium droit alors qu'à gauche il existe une structure appelée sinus venosus. Cette structure passe sous le cœur puis s'incurve en avant, avant d'entrer dans l'atrium. Au stade 6, ce détour sera neutralisé par la formation du tronc inominé gauche entre les deux jugulaires internes. Ceci pourrait expliquer la prédominance du ST droit fréquemment observé. Récapitulatif : Le tronc antérieur involu mais persiste une communication entre le sinus caverneux et la veine cérébrale moyenne. Toutefois chez l’adulte, cette communication disparaîtra le plus souvent, même si elle aboutira parfois au drainage des veines cérébrales moyennes dans le ST par l'intermédiaire du sinus tentoriel primitif. Le tronc moyen donnera le sinus pro-otic qui disparaitra après la naissance. Le tronc postérieur donnera le Sinus sigmoïde (SS) et les sinus marginaux du foramen occipital. Le SS est donc formé par des anastomoses intra chondrocrâniales dorsales à la capsule otique. Devenir des veines pia-arachnoïdiennes. L'expansion du cerveau va s'accompagner d'une élongation et d'un changement de direction des veines piales transversales; ainsi leur connexion avec le sinus tentoriel primitif va être modifiée. La veine métencéphalique formera le Sinus pétreux supérieur aux alentours de la jonction sinus pro-otic - SS. La veine myèlencéphalique donnera le Sinus pétreux inférieur dans sa partie caudale. Globalement, on observera donc une baisse du nombre et de l’importance de ces veines avec le détachement de la pie-mère par rapport à la dure-mère et la formation des anastomoses piales entre elles. F- Stade 7- 40 mm C'est l'entrée dans la période fœtale et les artères sont déjà comparables à celles de l'adulte. L'extension des hémisphères va rapprocher les deux sinus marginaux primitifs et aboutira donc à la formation du Sinus sagittal supérieur par progression anastomotique caudale. Le développement des hémisphères et le redressement de la tête va aboutir à un rapprochement des plexus duraux antérieur et moyen d'une part et postérieur de l'autre. Ainsi, on aboutira à la formation des sinus occipitaux. 17 Le développement du chondro-crâne et des os membraneux conduira au développement des sinus méningés (dérivés du sinus pro-otic) liés aux artères du même nom. Ceux-ci draineront autant la dure-mère que l'os. 18 Le sinus pétreux inférieur Le sinus caverneux et la partie craniale du sinus pétreux inférieur seront dérivés des afférences médiales du sinus pro-otic. Dans sa partie craniale aussi, les anastomoses plexiformes médiales avec le sinus caverneux donneront les sinus inter-caverneux et le sinus basilaire. La partie distale du sinus pétreux inférieur proviendra de la veine myèlencéphalique ventrale qui s’allonge entre la IXème et Xème paire crânienne. Le sinus pétreux inférieur naîtra au niveau de l'émergence de la VIème paire crânienne. G- Stade 8 - 60 à 80mm Le ST est en position définitive, après avoir pivoté comme sur des gongs, ce qui le place derrière le SS dans le plan axial. Le long sinus tentoriel devient de plus en plus grêle dans sa partie proximale (vers le ST). Sa terminaison craniale réalise, quant à elle, une courbe dans la fosse crânienne moyenne. Au final, le sinus tentoriel primitif abandonnera ses afférences pour le sinus caverneux (veines cérébrales moyennes) au sinus sphéno-pariétal. L'extrémité médiale et crâniale du sinus pro-otic permettra une communication entre les sinus méningés et les sinus caverneux Le sinus pétreux inférieur sera la voie caudale dans le chondrocrâne pour le drainage du sinus caverneux. 19 Le sinus pétreux supérieur 20 Ce sera le dernier sinus à adopter sa forme définitive. Il correspond à la terminaison durale des veines métencéphaliques ventrales enfermées dans la dure-mère. Ce sinus pétreux supérieur se développe suite à l'expansion cérébrale et de la capsule otique qui va séparer le sinus pro-otic de la veine métencéphalique ventrale. Il ne sera pas d'emblée au contact du sinus caverneux (parfois, il ne le sera même jamais). Le sinus pétro-squameux Le sinus pétro-squameux est une anastomose entre une veine émissaire temporale et le sinus pro-otic. Par la suite, ce sinus va annexer la terminaison du sinus pro-otic dans le ST. Le sinus pétro-squameux persistera chez le nouveau-né où il sera recouvert d'une fine couche de cartilage et parfois chez l'adulte, il restera un petit foramen osseux, seul reliquat du sinus pétro-squameux. (foramen spurious jugular dans l’os pariétal) Chez les mammifères, ce sinus pétro-squameux va devenir le principal drainage du cerveau dans la jugulaire externe et constituera une voie de drainage émissaire de l'encéphale. H- De 3 à 7 mois intra-utérin (IU) (2,5) On observe une ballonisation du ST qui débute par son segment latéral suite à l'augmentation rapide des flux veineux venant des hémisphères. A noter que ce phénomène se développe en l'absence d'augmentation du diamètre des SS et des sinus jugulaires. A 4 mois IU, la ballonisation du ST s'étend à l’abouchement du sinus pétreux supérieur. 21 d’après (2) A 7 mois IU, le segment de rétrécissement entre le SS et la veine jugulaire est nommé le sinus jugulaire (1 à 2 mm de diamètre jusqu'à 7 mois). On observera par la suite une forte augmentation de son diamètre pour devenir le bulbe jugulaire à 2 ans. Les ondes de pression négative produites par la fonction de l'atrium droit frapperont le toit du sinus jugulaire et entraîneront la formation et l'élargissement du bulbe jugulaire. Le volume de sang arrivant au bulbe jugulaire est ainsi très inférieur au volume du bulbe. Il apparaît donc que cette zone constitue un secteur de basse pression veineuse par rapport au reste du réseau veineux cérébral. 22 23 Conclusion de l’embryologie Jusqu'au stade 7 où le sinus tentoriel primitif draine la quasi totalité de l'encéphale avant de rejoindre le ST, celui-ci est un carrefour majeur du drainage veineux de l'encéphale. Il reçoit en effet le sinus tentoriel primitif, le sinus pétro squameux, le sinus pétreux supérieur, le sinus sagittal supérieur et le sinus droit. On comprend aisément qu'un lieu stratégique pour la régulation du drainage veineux de l'encéphale serait localisé à cet endroit. Celui- ci pourrait, en fonction de la PIC, faire varier les modalités du retour veineux de l'encéphale. II - Etude anatomique A) Techniques Au total, 4 sujets féminins de 55 à 70 ans ont été utilisés de manière différente pour l’étude anatomique du ST. 24 Le sujet 1 a été étudié de la manière suivante, tout d’abord on a disséqué les veines jugulaires internes de manière bilatérale en veillant à éviter de léser d’éventuelles collatérales. Une fois repérées et disséquées les jugulaires ont été incisées obliquement et des canules de 5mm ont été introduites. L’eau a été doucement injectée dans la canule afin de rincer le réseau veineux d’amont. Respectivement 80cc puis 60cc de latex bleu ont été injectés de manière prudente à gauche puis à droite en tamponnant au doigt, grâce à l’acide acétique, les éventuelles fuites. Ensuite l’acide acétique est injecté directement dans les canules en faible quantité permettant la catalyse et le durcissement du latex (6). Le lendemain la tête a été prélevée. Le calvarium a été scalpé puis on a ouvert la boîte cranienne en retirant des volets de manière prudente et en veillant à ne pas ouvrir la dure mère. Le sujet 2 avait bénéficié d’une injection de formol par les jugulaires internes avant prélèvement de la tête. Après congélation, deux plans de coupe ont été réalisés à la scie à ruban dans le plan coronal en avant des méats acoustiques externes et dans le plan axial orbitaire. Enfin, la pièce a été plongée dans le formol. Pour le sujet 3, une dissection des jugulaires à donc été à nouveau réalisée et des canules ont été introduites puis maintenues fermement à l’aide de nœuds autour de la jugulaire interne. Dans ce cas, il n’a pas été réalisé de rinçage des veines cérébrales par les canules et on a d’emblée injecté 60cc d’Altufix coloré en bleu à droite avec un clampage à gauche dès 40cc environ. Puis après clampage à droite, on a injecté 60cc à gauche. Un reflux par les veines thyroïdiennes inférieures a été noté et on a donc pratiqué un clampage de ces veines quand le reflux a été visualisé. La pièce a été maintenu 48h à 4°c en l’état puis découpée à la scie à ruban dans le plan coronal en avant des méats acoustiques externes et dans le plan axial orbitaire. Ensuite la pièce a été plongée dans un bain d’hypochlorite de soude pendant 4 mois. Régulièrement le bain a été changé (environ tout les 15 jours) avant d’éviter sa saturation et pour permettre un maintien de l’action corrosive. Enfin, on s’est aidé d’un jet d’eau fin et puissant pour accélérer le processus et détacher quelques morceaux de parenchyme friables. Ainsi, on a pu conserver les structures veineuses injectées et les éléments osseux environnant. Le sujet 4 a été préparé de la même façon que le sujet 2 mais sans injection de formol dans les jugulaires au préalable. B) Projections externes La projection externe du ST se fait en regard de la ligne nuquale supérieure. Cette ligne s'étend de la protubérance occipitale externe jusqu'au méat acoustique. 25 Fig 1 : Schéma de la projection extérieure du ST en vue latérale Os pariétal Méat acoustique externe Os mastoïde Astérion Projection du ST Veine émissaire Os occipital Fig 2 : Sujet 3, vue latérale Les veines émissaires mettent en lien les sinus duraux et les veines épi-craniennes. Ces veines cheminent dans des lacunes osseuses constituant les foramens émissaires. L'astérion est un point de jonction entre les sutures lambdoïdes, la suture pariétomastoïdienne et la suture occipito-mastoïdienne (7). 26 Fig 3 : Schéma de la projection extérieure du ST en vue postérieure La jonction avec le sinus sigmoïde réalise un coude appliqué contre la partie haute de la mastoïde. Os mastoïde Empreinte du SS SS ST Fig 4 : Sujet 1, vue postéro-supérieure C) Situation globale du ST Le ST naît au niveau de la protubérance occipitale interne. Il chemine ensuite le long d'une large gouttière creusée sur la face endo-cranienne des os occipitaux et temporaux. Le ST va se projeter en regard de l'attache de la grande circonférence de la tente du cervelet. 27 ST Lobe temporal gauche Hémisphère cérébelleux gauche Empreinte osseuse du ST Os occipital Fig 5 : Sujet 1, vue supérieure, os occipital récliné. D) Structure externe de la dure mère voisine au ST On remarque la présence de piliers fibreux qui semblent provenir de la dure mère. Ces piliers fibreux ont une orientation verticale dans la moitié proximale du ST. Ils sont localisés sous la tente du cervelet mais sont absents en sus tentoriels. L'orientation de ces structures change radicalement dans la moitié distale du ST car leur orientation apparaît tout à fait longitudinale et parallèle au flux sanguin. A noter que dans cette moitié distale, ces renforcements fibreux n'apparaissent aussi qu'en sous tentoriel. 28 Fig 6 : Sujet 2, vue médiale du tiers distal du ST gauche Zone sus-tentoriel Tente du cervelet Arête Pétreuse Tiers distal du ST Fosse post. 29 Fig 7 : Sujet 2, vue antérieure du tiers proximal du ST gauche Zone sus-tentorielle Tente du cervelet Sinus Pétreux sup. Orifice du ST dans SS Tiers distal du ST Fosse post. . La dure mère constituant la faux et la tente est constituée de fibres disposées de façon radiaire, on peut visualiser ces fibres disposées perpendiculairement à l’axe du ST en sus tentoriel. 30 Incisure tentorielle Veines corticales Orientations des fibres durales Fig 8 : Sujet 4, vue supérieure Hémisphère cérébelleux droit Tente du cervelet réclinée Fig 9 : Sujet 4, vue supérieure E) Afférences principales Le ST appartient au groupe tentoriel des veines cérébrales constitué du ST, des sinus tentoriels (STE) et du sinus pétreux supérieur (SPS) (8). 31 Fig 10 : Schéma des principales afférences du ST en vue supérieure 1°) Sinus sagittal supérieur (SSS) 32 SSS Dure mère réclinée SO Fig 11 : Sujet 1, vue postérieure du confluent des sinus La dominance du ST droit dans environ 50% des cas est expliquée de manière embryologique (cf.embryologie) et par la relative rectitude du trajet à droite vers l’oreillette droite avec le SS et le bulbe jugulaire droit par rapport au côté gauche (9). La co-dominance des sinus étant observée dans 25% des cas et la dominance gauche dans 25% des cas. Dans environ 10% des cas on observe un sinus occipital (SO) naissant au niveau du confluent des sinus et descendant vers la jugulaire souvent du côté nondominant créant ainsi une voie de drainage accessoire (9). Classiquement le ST droit prolonge le SSS qui reçoit les veines corticales de la convexité tandis que le ST gauche prolonge le sinus droit (SD) drainant donc plutôt les veines profondes de l’encéphale. Ce SD ne reçoit aucune veine corticale, ses seules afférences peuvent être les STE médiaux (STEM). 2°) Les sinus tentoriels (STE) Les STE peuvent recevoir de nombreuses veines qui pourront quasi toutes se jeter directement dans le ST et non par l’intermédiaire des STE. On distingue les STE médiaux (STEM) et latéraux (STEL) (7). 33 a) STEM Ils s’abouchent classiquement non loin du SD parfois à la jonction ST – SD. Les STEM reçoivent principalement les veines en pont du cervelet, notamment les veines hémisphériques supérieures et inférieures qui croisent la marge postérieure du cervelet avant de rejoindre les veines supérieures dans les STEM. Ils reçoivent aussi des veines provenant du tronc cérébral. Face inf. de la tente STEM Marge postérieure du cervelet V. Hémisphérique inf. Hémisphère cérébelleux droit Fig12 : Sujet 1, vue postérieure b) STEL Comme leur nom l’indique s’abouchent plus latéralement dans les ST. Ils vont recevoir principalement des veines d’origine cérébrale, en particulier des lobes temporaux et occipitaux. Les STEL seront des éléments de transit inconstants du sang veineux provenant des veines corticales drainant les lobes temporaux et occipitaux. En effet, ces veines de drainage parenchymateux peuvent se drainer de manière aléatoire soit directement dans la lumière sinusale ou s'aboucher de manière indirecte par un relais dans les STEL. Ces STEL peuvent donc être alimentés par : * des veines temporales basales antérieures, moyennes et postérieures, * des veines temporales antérieures ou postérieures, * des veines occipito-basales 3°) Veines corticales Le tiers distal du ST est une zone où de nombreux vaisseaux s’abouchent, en particulier la grande veine anastomotique inférieure (GVAI, ancienne veine de Labbé) qui décrit son trajet oblique en bas en arrière sur la convexité du lobe temporale. Elle s'anastomose avec la grande veine anastomotique supérieure (ancienne veine de Trolard) ou avec la grande veine cérébrale superficielle. 34 Le ST reçoit des veines corticales qui drainent des surfaces latérales et basales, des lobes temporaux et occipitaux. Quand elles ne transitent pas par un STE, ces afférences pénètrent le ST par des « poches » ou dédoublement de la dure-mère qui semble s’épaissir à cet endroit. . Lobe temporal gauche GVAI Veine temporale latérale Fig 13 : Sujet 1, vue latérale gauche Tente du cervelet V. Temporo-basale 1/3 distal du ST SS Fig 14 : Sujet1, vue supéro-latérale Lobes temporaux et occipitaux réclinés 35 SSS V. Temporo-basale Tente du cervelet STEM 1/3 médial du ST Fig 15 : Sujet 1, vue postérieure Le trajet du ST décrit une double concavité, supérieure puis inférieure dans le sens du flux veineux. Poches durales 1/3 distal du ST STEL Tente du cervelet Branches temporo et occipito-basales Fig 16 : Sujet 1, vue supérieure 36 Fig 17 : Sujet 1, vue latérale ST réséqué GVAI Dure mère Abouchements veineux Lumière du ST Cervelet SPS 4°) Sinus pétreux supérieur (SPS) Le SPS va sur un court trajet longer parallèlement l'axe de la jonction ST/SS. Ce trajet est intra dural à la face supéro-interne du ST. Il s’effectue dans un dédoublement de dure-mère qui voit globalement son épaisseur croitre. On imagine 37 facilement, qu’une dilatation ou une congestion de ce SPS puisse retentir sur la paroi du ST à cet endroit. A noter que sur la figure 18 le petit défaut d'opacification correspond à une bulle d'air dans le latex coloré. Ceci n'est donc en rien une structure anatomique. Fig 18 : Sujet 1, vue antérieure 38 Espace sus-tentoriel SPS. Lumière du ST Dure-mère Tente du cervelet Espace sous-tentoriel On remarque sur la figure 19 , l’empreinte en double rail du sinus méningé qui encadre l’artère méningé moyenne. Ce sinus draine les veines méningées de la convexité vers le sinus sphéno-pariétal qui rejoint ensuite le Sinus caverneux. Le Sinus caverneux se draine par le SPS vers la fosse postérieure et en particulier le ST (8). Cette figure 19 montre la multitude de structure veineuse qui finit, d’une certaine manière, toute par se drainer par le ST et le SS. En effet, par l’intermédiaire du SPS et du Sinus pétreux inférieur, le Sinus caverneux se draine en partie vers les sinus de fosse postérieure. 39 Fig 19 : Sujet 3, vue postéro-supérieure. Sinus méningé moyen Sinus caverneux Os pétreux SPS Veines corticales du lobe temporale ST SD STEM SSS F- Vaisseaux d’aval 40 Le sinus sigmoïde (SS) fait suite au ST après l’abouchement du SPS. Son trajet en S présente donc à décrire une convexité antérieure suivi d’une concavité, l’ensemble décrivant globalement une concavité médiale dans le plan axiale. On repère à quel point les rapports entre la paroi durale de ce sinus et la table interne sont intimes (cf au dessus). La principale voie de dérivation (émissaire) qui naît du ST est la veine mastoïdienne qui naît souvent à la face postéro-inférieure du ST (cf imagerie) (9). G- Vascularisation de la paroi durale du ST (10) Ces artères vasculariseront à la fois la dure-mère et l'os adjacent. Les artères appelées méningées postérieures sont la plupart du temps anastomosées entre elles et dérivent de branches de l'artère occipitale, de l'artère vertébrale et de l'artère pharyngienne ascendante. Ces artères pénètrent la boîte crânienne par les foramen jugulaire, le foramen occipital et par le trou déchiré antérieur respectivement. H- Innervation de la paroi durale du ST (11) La dure mère est une structure innervée et différentes hypothèses sont évoquées. Cette innervation se ferait par le système nerveux autonome grâce à des terminaisons nerveuses libres noradrénergiques donc sympathiques ou adrénergiques. La région sus-tentorielle de la dure mère en regard du ST est innervée par des branches tentorielles du nerf ophtalmique constituant le rameau récurrent du V1. Au niveau sous-tentoriel, la zone du ST est innervée par des branches méningées du nerf vague issues du ganglion supérieur qui pénètre par le foramen jugulaire. Par ailleurs, des branches méningées issues su nerf hypoglosse pénètrent par le canal hypoglosse pour innerver cette même paroi inférieure du ST. Les branches méningées issues des nerfs craniens récupèrent des fibres issues des 2ème et 3éme racines cervicales. Une autre hypothèse est une éventuelle libération de substances vasomotrices dans la circulation sanguine. 41 Fig 20 : Schéma de l’innervation de la dure mère en sus et sous tentoriel I - Rapports 42 Le ST est un sinus dural cranien, c'est-à-dire qu'il se situe dans un dédoublement de la dure mère (cf histologie) dans les espaces laissés libre par le cortex. La dure mère fait partie des enveloppes méningées placées entre les structures osseuses et corticales. C’est l'enveloppe la plus externe située entre la table interne de l'os et l'arachnoïde. Des villosités arachnoïdiennes font saillie dans la lumière sinusale en provenance de l'arachnoïde, il y pénètre aussi des veines en pont ayant un trajet arachnoïdien puis intra-dural. Fig 21 : Schéma des rapports intimes des sinus duraux en coupe coronale 43 Revêtement cutané Tissu graisseux sous-cutanés Galéa Os cortical Empreinte du lobe occipital Os spongieux Table int. osseuse Fig 22 : Sujet 2, vue supérieure Conclusion de l’étude anatomique Le ST est la voie principale de drainage veineux de l’encéphale tant en position couchée que debout car elle est située an amont des principales voies accessoires. En effet la principale voie accessoire, constituée par les veines condyliennes, relie le bulbe jugulaire aux plexus veineux rachidiens (en particulier sub-occipitaux) se développe en aval du ST. Il apparaît clairement que la jonction ST/SS est une zone de confluence de nombreux éléments veineux notamment les veines corticales, le STEL et le SPS. C’est une sorte de passage obligé pour le sang veineux venant du SSS et dans une moindre mesure des veines profondes. La localisation préférentielle des granulations de Pacchioni (impliquée dans la résorption du LCR ) est le SSS, on comprend pourquoi un obstacle sur le trajet du ST retentit en amont sur les pressions veineuses intra-craniennes et que cela puissent gêner la résorption du LCR. III - Histologie 44 Introduction Plusieurs éléments m'ont poussé à tenter une étude histologique du ST pour répondre à la problématique. Tout d'abord les travaux de Dominique Liguoro qui en 2001, dans le cadre de sa thèse de science à Bordeaux, s'est intéressée à la jonction des veines corticales avec les sinus duraux. Son étude a montré la présence de fibres musculaires lisses disposées en sphincter autour de la jonction des veines corticales avec les sinus duraux (12). Ces renforcements musculaires en croissant à la partie supérieure de la jonction auraient une utilité dans la régulation des flux veineux drainant l'encéphale. Par ailleurs, l'évolution des sténoses observées chez les patientes atteintes d'IIH est parfois troublante. Dans le Service de Neuroradiologie, nous avons observé le cas d'une patiente qui, à 3 mois d'intervalle et sans aucune intervention chirurgicale ou endovasculaire, a présenté spontanément une levée de la sténose (normalisation des pressions associées). Une telle labilité des images et des pressions pose question. De plus, on imagine facilement, aux vues de l'embryologie et de la disposition des veines émissaires (pour la plupart en aval du ST), qu'un lieu stratégique permettant la régulation du drainage veineux de l'encéphale se situerait à cette jonction ST/sinus sigmoïde. En effet, comme il a été décrit plus haut, ce site est un carrefour et draine la quasitotalité du sang veineux de l'encéphale en situation physiologique tant debout qu'en décubitus. Enfin, l’épidémiologie de l’IIH est intéressante. Un sexe ratio de 9 femmes pour 1 homme, une forte proportion de femmes jeunes et un BMI > 25 semble être le terrain d'apparition de cette pathologie (1). On sait que les personnes obèses présentes des dysfonctions du système nerveux autonome, notamment du système nerveux sympathique (13). Ceci amène envisager l’implication d'une éventuelle dysrégulation des systèmes nerveux autonomes régulant la PIC. En clair, ils pourraient conduire à un spasme actif expliquant ces images dites de sténose à la jonction du ST et du sinus sigmoïde. A - Techniques Je me suis donc appuyé sur le protocole de l'équipe bordelaise et sur les précieux conseils de François Leclair pour rechercher à cette jonction du ST/sinus sigmoïde la présence de fibres musculaires lisses dans la paroi dure-mérienne. Nous en avons profité du même coup pour observer la constitution histologique globale de la dure-mère à ce niveau. 45 L'étude histologique a été réalisé sur un ST gauche prélevé sur un sujet préalablement formolé mais malheureusement à plus de 48h du décès. Ce ST gauche n'a pas été décollé de la table interne ainsi l’os temporal a été conservé et l'inclusion en paraffine s’est effectuée dans des capsules après avoir été coupée en fines tranches de 3mm avec la scie circulaire du laboratoire d'anatomie. Ensuite, nous avons pris soin de noter, de « A » en distal à « G » en proximal, les différentes sections dans le plan coronal du ST pour rechercher d’éventuelle différence de structure. Chaque section a été débitée à l'aide d'un microtome pour obtenir des coupes de 4 microns d'épaisseur toujours perpendiculaires à l'axe du tiers distal du ST, c'est-à-dire dans le plan coronal. Ainsi, 7 sections en coupe coronale de la partie distale du ST (extrémité allant vers le sinus sigmoïde) ont été réalisées et incluses en paraffine. Dans un 1er temps une coloration standard HES (Hématéïne, Eosine, Safran) a été réalisée. Tente du cervelet Paroi sup. du ST Paroi inf. du ST Lumière du ST Périoste Os temporal Fig 1 : Coloration HES, niveau de section F Ensuite, l'étude immuno-histochimique a été réalisée grâce à des anticorps dirigés contre l'actine des fibres musculaires lisses. D'autres colorations ont été tentées notamment pour mettre en évidence des neurofibrilles. La coloration de Weigert a été pratiquée pour mettre en évidence des fibres élastiques. B - Résultats 46 Les résultats ont été quelque peu décevants puisque la majeure partie des tissus apparaissaient d'allure nécrotique. En effet, le ST prélevé n'a pu être formolé à temps. D'après les anatomopathologistes, un délai de moins de 10h est requis pour espérer visualiser les structures et éviter une nécrose trop diffuse. En règle générale, au laboratoire d'anatomie, les sujets sont placés 48h en chambre froide avant que toute dissection puisse être envisagée. On comprend aisément que le prélèvement du ST utilisé pour cette étude qui a été réalisée au minimum 3 à 4 jours après le décès ne puisse être grandement contributif. Toutefois, on peut observer grossièrement la structure de la zone. On a pu mettre en évidence les tissus osseux bordant le sinus et comportant des zones d'os spongieux remplies de cavités graisseuses. Puis l'os cortical sur lequel s'étale le périoste. La dure-mère semble être constituée de tissus fibreux collagéniques mais qui malheureusement, encore une fois, apparaissent en majeure partie nécrotique. Tissu collagènique préservé Tissu nécrotique Périoste Fig 2 : Coloration HES, au niveau de section F A noter que la coloration de Weigert permet de mettre en évidence quelques fibres élastiques dans la paroi de veine corticale mais pas dans la dure-mère. 47 Dure-mère Lumière d’une veine corticale Fibres élastiques Périoste Os cortical Fig 3 : Coloration de Weigert, au niveau de section F La lumière du ST est difficilement étudiable. En théorie et d'après les données embryologiques, il semblerait qu'une couche de cellules endothéliales borde la lumière mais elles ne sont pas mises en évidence. On repère dans la paroi durale quelques veines dont la paroi semble entourée de fibres musculaires lisses colorées par l'immuno-histochimie grâce aux anticorps anti-actines. Cette positivité témoigne donc de la réussite de la coloration. On ne met toutefois pas en évidence de fibres musculaires lisses dans la paroi durale elle-même. La structure de la dure-mère, et de surcroît, de la paroi des sinus duraux semble avoir été très peu étudiée et décrite. Il est classiquement décrit deux couches dans la dure-mère, l’une accolée à la table interne et en rapport intime avec le périoste et l'autre, percée par des veines en pont pia-arachnoïdiennes qui font saillie dans les sinus duraux. Les sinus duraux sont donc développés entre ces deux couches de dure-mère. 48 Sur les lames observées, on repère cette différence entre les deux couches de duremère. La partie accolée à l’os (périoste) semble en effet plus dense que la zone en rapport avec l’arachnoïde. Tissu collagénique nécrotique Tissu collagénique dense Lumière du ST Fig 4 : Coloration HES, au niveau de section F Enfin, il ne semble pas y avoir de différence flagrante (sous réserve de la qualité des lames) entre la structure de la paroi sinusale en zone distale (A) par rapport à la zone proximale (F). En particulier, on ne met pas en évidence de différence d’épaisseur de la paroi supérieure ou inférieure en fonction du niveau de section du ST. 49 Os cortical Périoste Paroi inf. du ST Artéfact de coupe Fig 5 : Coloration HES, au niveau de section A Conclusion de l’étude histologique Les limites de l'étude, au point de vue histologique, sont constituées par une mise en formol trop tard après le décès. En effet, pour obtenir des coupes histologiques de qualité, il conviendrait de formoler les pièces quelques heures après le décès. Ainsi, pourrait-on tenter de mettre en évidence les structures de la paroi dure-mèrienne et sinusale comme peut-être des neurofibrilles, les terminaisons nerveuses et les fibres musculaires lisses. IV - Techniques d'imagerie pour la visualisation des veines cérébrales Globalement, on distingue 3 modalités d'imagerie: * Artériographie cérébrale au temps veineux ou phlébographie * Angioscanner au temps veineux ou phléboscanner * IRM ou plutôt angiographie par résonance magnétique (ARM) 50 A- Artériographie cérébrale Inventée par Egas Moniz en 1927, elle est réalisée aujourd’hui selon la technique de Seldinger (1950) et consiste à introduire un cathéter par voie rétrograde dans l'artère fémorale commune grâce à une ponction percutanée de l'artère fémorale. Le KT est ensuite acheminé vers un des axes vasculaires cérébraux d'où une injection de produit de contraste iodé permettra l'opacification des vaisseaux d'aval. Les avantages sont nombreux, tout d’abord cette technique permet d'obtenir une bonne résolution spatiale et surtout elle reflète la dynamique de la circulation cérébrale avec un temps artériel puis veineux quelques secondes après. Ainsi le diagnostique de malformation artério-veineuse ou de fistule artério-veineuse est-il facilité par la mise en évidence d'opacification précoce et anormale de structures veineuses. La séquence veineuse classique est donc une opacification des veines corticales et des veines profondes puis du SSS et du SD, du ST et enfin des SS et des jugulaires internes. En outre et dans le cas de la pathologie qui nous intéresse, la technique permettra de coupler l'examen à une manométrie veineuse recherchant un gradient trans-sténotique ou une hypertension veineuse globale (la normale étant environ de 20 mmHg du SSS au SS). La visualisation du ST est souvent bonne et ce d'autant plus que l'on multiplie les incidences (face, profils et 3/4) Les inconvénients de cette technique sont les suivants: * La lourdeur de la procédure nécessitant une hospitalisation de courte durée avec un repos au lit dans les 4 heures qui suivent l'examen et surveillance du point de ponction, de la TA et des pouls périphériques. * L'irradiation non négligeable * Certaines précautions sont à observer : . Celles relative à l’utilisation de produits de contraste iodée : la metformine doit être arrêtée 48 heures avant et 48 heures après en raison du risque d'acidose lactique, vérifier l'absence d'antécédents allergique à un produit de contraste iodé et garder à jeun depuis 6 heures . . Arrêter 5 jours avant l'examen les antiagrégants plaquettaires (Ticlopidine, aspirine) et la veille pour l'héparine. * Le risque de complication avec: . Dissection par trajet sous-intimal du guide avec douleur et extravasation du produit de contraste. . Hématome, en particulier chez les patients hypertendus. . Thrombose, immédiate ou secondaire elle nécessite un traitement adapté : vasodilatateurs, héparine, fibrinolytiques et peut nécessiter une désobstruction chirurgicale 51 B - Phléboscanner Cette technique est réalisée par l'injection intraveineuse de produit de contraste iodé avec une acquisition manuellement commandée environ 25 secondes après l'arrivée du produit dans l'arche aortique. On obtient ainsi des images d'une très bonne qualité d'autant plus que le scanner possède plusieurs rangées de barrettes réceptrices (64 barrettes à HGRL). Le post-traitement des images offre de nombreuses possibilités avec notamment le MIP (Maximum Projection Intensity) ou le VR (Volume Rendering) permettant d'obtenir des images très didactiques et "ludiques". Toutefois elles créent parfois des images construites ne reflétant pas la réalité et nécessitant donc une interprétation critique et confrontée aux images 52 dites natives. La principale indication de cette modalité est la recherche de thrombophlébite cérébrale ( lacune intravasculaire hypodense au milieu du produit de contraste). Les inconvénients sont les suivants: * Ceux du à l'injection de produit de contraste iodé sus-cités * L'irradiation due au faisceau de rayons X, 50mSv environ soit 20 fois la dose naturelle reçue par an. * L'absence d'information dynamique, l'image ne montrant pas la chronologie de remplissage. En outre, le scanner permet une visualisation conjointe des structures vasculaires et de l’os adjacent. Ceci amène à ouvrir une parenthèse sur la notion d’hypoplasie d’un ST. Il apparaît clairement que la sténose acquise ou plus ou moins constitutionnelle est à différencier de l’hypoplasie d’un ST. Souvent d’ailleurs, il semble que les tableaux d’IIH se développent chez des patients présentant une hypoplasie d’un ST (souvent le gauche cf embryologie) et une sténose de l’autre côté qui « déstabilisent » le drainage encéphalique. J.Connor et al. ont ainsi montré en 2008 qu’il existait, sur une coupe axiale de phléboscanner, une bonne corrélation entre la profondeur de l’empreinte du ST dans l’os temporal et le diamètre interne de ce dernier chez les patients sans IIH (14). 53 Ceci tant donc à définir l’hypoplasie comme une réduction du calibre du ST associé à une réduction concomitante de la profondeur de cette empreinte osseuse et ce en opposition à la sténose où une discordance « ostéo-sinusienne » semble être observée. En effet, cette étude a aussi montré que chez les patients présentant une IIH, les réductions de calibre observées n’étaient pas associées à une diminution de la profondeur de la rainure dans l’os temporal. Largeur de la rainure osseuse Hauteur de la lumière du ST C - Angiographie par résonance magnétique Les avantages de l’IRM sont nombreux, on citera l’absence d’irradiation au malade, la qualité des images obtenues, la possibilité d’obtenir une imagerie vasculaire avec ou sans injection de produit de contraste et enfin, la possibilité d’obtenir une imagerie dynamique. On pourra donc opposer deux types d'ARM, celles sans injection de produit de contraste et celles avec, en l'occurrence on utilisera des sels de Gadolinium. Le Gadolinium est une substance soluble qui va donc occuper le secteur vasculaire et se comportera comme un matériel paramagnétique en accélérant la repousse T1, il en résulte un hypersignal T1 dans le secteur vasculaire. L’IRM sera indispensable dans le bilan de L’IIH puisqu’elle seule permettra d’affirmer le diagnostic positif en éliminant une lésion parenchymateuse, méningée etc… De plus elle mettra en évidence et évaluera l’importance des signes d’HTIC comme montré ci-dessous (cf annexes). 54 Toutefois, l’ARM comporte quelques inconvénients : * La faible accessibilité dans de nombreux centres. * La persistance de quelques contre-indications comme la présence d’un pace-maker, la claustrophobie et comme cela a été plus récemment mis en évidence, le risque de fibrose néphrogénique systémique chez l’insuffisant rénal en cas d’injection de gadolinium. 1°) ARM en contraste de phase (PC) Cette technique s’intéresse aux variations de déphasage des spins des protons circulants. En effet, soumis à des gradients de champs magnétiques, les spins seront d’autant plus déphasés qu’ils se déplacent vite le long de l’axe de ce gradient. En faisant ainsi varier la vitesse d’encodage et la direction du plan de lecture, on pourra choisir de mettre en évidence tel ou tel vaisseaux. 2°) ARM en temps de vol (TOF) Cette technique permet de supprimer le signal des tissus immobiles et de récupérer le signal de protons ayant été excité dans un plan de coupe précédent (phénomène d’entrée de coupe). On adaptera là aussi les paramètres de l’acquisition en fonction de la vitesse des flux à étudier et de la direction des vaisseaux (au mieux une acquisition perpendiculaire à celle-ci). 55 3°) ARM avec injection de gadolinium La technique d’ARM dynamique est classiquement utilisée pour rechercher des malformations artério-veineuses ou des fistules artério-veineuses, elle met alors en évidence une visualisation précoce d’une structure veineuse. La résolution spatiale de ces images est toutefois médiocre et elle n’offre que des vues en deux dimensions d’un des deux hémicrânes à la fois, ce qui limite la fiabilité de l’interprétation. 56 Une autre technique d’imagerie veineuse utilisant une injection de gadolinium a été mise au point plus récemment, l’ATECO (auto-triggered elliptic centric ordered) permet d’obtenir une visualisation 3D avec une résolution spatiale bien supérieure aux techniques TOF et PC. Cette technique a été développée par les équipes de Toronto (15). A Nantes, cette technique a été adaptée (Phlebo-flash 3D) et est réalisée à la fin d’une séquence d’ARM dynamique (précisément 28s après l’injection du Gadolinium). Ainsi, cette séquence ne nécessite pas de nouvelle injection de produit de contraste et n’augmente quasiment pas la durée de l’examen. 57 L’amélioration de la qualité des images veineuses grâce à ces séquences a permis de préciser la morphologie des sténoses observées dans le cadre de l’IIH. Farb et al. ont donc décrit des sténoses chez plus de 95% des patients souffrant de symptômes d’IIH (15). Ils ont aussi distingué les véritables sténoses réduisant la lumière du ST des images correspondant à la visualisation d’une villosité arachnoïdienne « congestive ». 58 59 Enfin on pourrait discuter de l'intérêt des séquences de perfusion avec en particulier le temps de transit moyen et du volume sanguin cérébral pour quantifier la gêne au retour veineux de manière indirecte. NB : l’ensemble de l’iconographie présentée dans ce chapitre provient du service de Neuroradiologie du CHU de Nantes. V - Hypothèse d’une compression extrinsèque du ST dans l’IIH 60 Si on observe avec attention la morphologie des sténoses en Phlebo-flash 3D et sur les ARM dynamiques, on peut décrire un aspect particulier. Une encoche nette apparait à l’extrémité distale des sténoses à l’imagerie. Fig 1 : Schéma représentant l’aspect d’imagerie en vue latérale des sténoses de ST de 3 patientes IIH (cf imagerie) Il semble que la réduction de calibre de la lumière sinusal s’exerce en majeur partie au dépend de la paroi supérieure du ST. En revanche, la concavité régulière de la paroi inférieure est respectée. (cf quatre patientes en ARM dynamique). 61 SS Veines temporales et occipitales Sténose du ST Fig 2 : Phlébo-flash 3D vue antéro-médiale droite du ST droit sténosé En artériographie et en phlébo-flash 3D, cette image semble correspondre à l’abouchement du SPS. Arête pétreuse recouverte de dure-mère Lumière du ST distal a) Fig 3 : b) a) Sujet 4, vue médio-supérieure, ouverture de la zone des sténoses du ST b) Sujet 4, vue postéro-supérieure L’étude anatomique montre que cette zone correspond aussi à la fin de l’arête pétreuse surplombant le ST. L’extrémité toute distale du ST, juste avant de rejoindre le SS serait donc comme protégée dans sa partie supérieure par l’arête pétreuse. En d’autres termes, en aval de cette zone, les structures sus-tentorielles « reposent » sur l’arête pétreuse et non sur la paroi supérieure du ST. Ainsi, cet élément est un argument fort en faveur d’une sténose due à une compression extrinsèque du ST dans une zone où il est exposé à l’appui des hémisphères cérébraux. Les fibres durales sus-tentorielles décrites plus haut sont disposées tel un « hamac » qui accueille dans cette zone l’appui de la 3ème circonvolution temporale. 62 a) b) Table interne Lumière du ST Dure-mère recouvrant l’os pétreux c) Fig 4 : Hypothèse d’une compression extrinsèque du ST dans l’IIH a) Vue antérieure du tiers distal du ST en coupe coronale . b) Séquence T1 3D gadolinium coupe coronale au niveau d’une sténose du ST chez une patiente souffrant d’IIH. c) Sujet 4, vue antéro-supérieure, la pince mime l’action supposée d’une augmentation de la PIC sur le ST. A noter que en avant de cette zone, la duremère constituant la paroi supérieure du ST a été retirée ouvrant ainsi la lumière du ST. A ce niveau la dure-mère est très adhérente à la table interne. Conclusion : 63 La recherche d'une réponse embryologique, anatomique ou histologique à la question de la localisation particulière des sténoses dans le tiers distal du ST chez les patients souffrant d'IIH n'a pas trouvé de réponse claire dans ce mémoire. Pourquoi pas le tiers moyen ou le tiers proximal ? L’idéal serait de mettre au point un protocole permettant de mimer l’action d’une élévation de la PIC sur le ST comme l’a tenté Osterhölm dans les années 70 (16). En revanche, quelques pistes méritent tout de même d'être explorées. L’étude attentive des données fournies par les nouveaux examens d’imagerie et leur mise en relation avec les constatations anatomiques permises par la dissection apporte des éléments intéressants. Enfin, l’étude histologique de la paroi des ST n’a pas été réalisée dans le contexte physiopathologique de l’IIH et semble à explorer. Remerciements : Je tiens tout d’abord à remercier le Dr. Desal pour m’avoir proposé ce sujet passionnant et pour m’avoir guidé ensuite. 64 Je remercie également le Pr. Robert pour ses conseils et pour ses encouragements. Un immense merci au Dr. François Leclair pour son aide, sa gentillesse et sa disponibilité. Merci beaucoup à Stéphane Lagier et à Yvan Blin pour leurs idées, leurs conseils et leur bonne humeur. Enfin, merci à mes co-internes du service de Neurochirurgie pour leur soutien. Annexe : L'hypertension intra-cranienne idiopathique d’après (1) L'hypertension intra-cranienne idiopathique ( IIH ) a été décrite il y a plus de 100 ans, les termes de pseudotumor cerebri, de méningite séreuse voire d'hypertension intracranienne bénigne ont pu être utilisés, termes abandonnés car c'est une affection potentiellement grave conduisant parfois à la cécité et la plupart des patients déplorent une baisse d'acuité visuelle. L'incidence peut attendre 0,9 à 2,2 pour 100 000 selon les séries et à Nantes 5 cas ont été pris en charge l'année passée et 3 cette année. Le rôle présumé de la surcharge pondérale, puisque 71% à 94% des patients ont un BMI > 25 (surtout une prise de poids récente), laisse présager une augmentation de cette incidence à l'avenir. En outre cette pathologie touche principalement les femmes avec un sexe ratio de 4: 1 à 15: 1. 65 En clair, bien que plusieurs associations aient été évoquées comme le déficit en vitamine A, prise de tétracyclines, contraception orale, hypertension artérielle, grossesse, il semble que seul le sexe féminin et l'obésité soient de réels facteurs de risque indépendants. A noter que l’obésité est reconnue comme un facteur élevant la pression veineuse centrale (Karahalios et al. en 1996) même si cette relation directe dans la physiopathologie ne semble pas aussi simple (17). L'IIH est définie par une augmentation de la PIC, une formule du liquide céphalorachidien (LCR) normale et l'absence d'arguments en faveur d'une tumeur cérébrale, dès 1937 par Dandy. Définitions: Les critères diagnostiques ont été précisés par l’International Headache Society (IHS) : * Symptômes uniquement reliés au tableau d'hypertension intracranienne (HTIC) * Pression LCR > 20cm H2O ou > 25cm H2O chez le patient obèse mesurée en décubitus latéral * LCR normal * Absence d'hydrocéphalie * Absence d'autre lésion cérébrale décelable A noter qu’il semble important de réaliser un enregistrement sur plusieurs heures en raison de très probables élévations paroxystiques de la PIC. Présentation clinique Les signes fonctionnels sont ceux de tout tableau d'HTIC : Céphalée pour environ 90% des cas: * souvent fluctuante, progressive ou permanente * similaire à celle de migraine ou de céphalée de tension * déclenchée par toux et efforts à glotte fermée (Valsalva, défécation) * transitoirement soulagée par les vomissements en jet Troubles visuels pour environ 70% des cas: * ombres, voiles, obscurité transitoire * diplopie par atteint du VIème nerf crânien * photophobie et flash lumineux * baisse d'acuité visuelle * tardivement altération du champs visuel par atrophie du nerf optique Acouphènes pulsatiles pour 60% des cas Les signes objectifs sont principalement ophtalmologiques: * œdème papillaire quasi constant et dont l'absence fait remettre en cause le diagnostic * altération du champs visuel en périmetrie de Goldmann avec une contraction des isoptères et élargissement de la tâche aveugle 66 Eléments radiologiques : Les signes radiologiques pour le diagnostic de syndrome d'HTIC (sans entrer dans une recherche étiologique de l'IIH) sont: * ventricules fins * selle turcique vide * apparition d'un méplat à la face postérieure du globe, en coupe axiale, au lieu de la convexité postérieure normale * prise de contraste, tortuosité puis élargissement de la gaine des nerfs optiques En outre le bilan d'imagerie, en vérifiant l'absence de processus expansif, d'hydrocéphalie ou de thrombose veineuse par exemple, permettra de valider les critères IHS du diagnostic. La ponction lombaire sera aussi nécessaire afin de vérifier l'absence d'anomalie du LCR et une prise de pression d'ouverture retrouvera des chiffres > 20mmHg. Bien sûr celle-ci sera effectuée après avoir éliminé tout risque d'engagement et tout processus expansif intracranien (la présence d'un œdème papillaire ne constituant pas une contre indication) Prise en charge Aucune étude randomisée contrôlée n'a été réalisée à ce jour pour la prise en charge de l'IIH. Les ponctions lombaires itératives ont longtemps été le traitement mais le caractère invasif, les risques et l'efficacité très transitoire représentent des inconvénients majeur Toutefois cette technique peut rester utile en situation d'urgence ophtalmologique Les traitements médicamenteux, principalement l'acétalozamide (inhibiteur de l'anhydrase carbonique) agissent en diminuant la sécrétion de LCR et d'humeur aqueuse. Les effets secondaires sont representés par nausées, fatigue, dysgueusie. Les complications du traitement par acétazolamide sont les risques d'hypokaliémie et de lithiase urinaire. Certains préconisent des doses croissantes allant jusqu'à 100mg/kg/j. L'important étant la parfaite répartition des doses sur le nycthémères avec une prescription toutes les 8 heures pour la voie orale. L'efficacité de l’acétazolamide semble être immédiate sur les céphalées, les vomissements et la PIC tandis que la correction des troubles visuels et de l'œdème papillaire s'étalent sur plusieurs mois. La perte de poids semble être efficace avec une résolution de l'œdème papillaire souvent observée. La chirurgie bariatrique est de plus en plus utilisée aux Etats-Unis. La chirurgie semble devoir être réservée aux échecs prouvés d'un traitement par acétazolamide bien suivi et à la posologie suffisante et revêt deux formes: * fenestration de la gaine des nerfs optiques par voie latérale, le nerf optique n'est que la prolongation cérébrale intra-orbitaire et semble subir les mêmes variations de pression que le compartiment intra-cranien. La réalisation d'une fistule par la fenestration va permettre de diminuer la pression du liquide cérébro-spinal péri-optique et de ralentir le flux axoplasmique. 67 * dérivation ventriculo-péritonéale ou lombo-péritonéale Surveillance Elle non plus ne fait pas l'objet d'un consensus. L'examen clinique régulier avec évaluation des signes fonctionnel en particulier de l'acuité visuel est bien sûr admis mais des explorations plus précises comme la périmetrie peut être utile. Evolution Le risque majeur mais dans 10% des cas est donc la cécité mais dans près de 50% des cas les patients se plaignent de baisse importante d'acuité visuel; Cette affection peut évoluer de manière fluctuante avec des récidives parfois longtemps après une amélioration des symptômes. En clair la surveillance est nécessaire même en l'absence de signes fonctionnels car l'IIH peut conduire à bas bruit vers la cécité. Bibliographie : 1- Alex K Ball et al. Idiopathic intracranial hypertension. The Lancet Neurology 2006; 5:433-9 2- Okudera T et al. Embryology of the cranial venous system (with particular reference to the dural venous sinuses related to the torcular). In Knapp JP. The Cerebral Venous System and its disorders. Orlando: Grune and Stratton; 1984:109-167 3- Padget DH. The development of the cranial venous system in man, from the view- point of comparative anatomy. Am J Anat 1956; 98:307-355 4- Padget DH. The cranial venous system in man in reference to development, adult configuration, and relation to the arteries. Contrib Embryol 1957; 36: 79-140 5- Widjaja et al. Intracranial MR Venography in Children: Normal Anatomy and Variations. AJNR AM J Neuroradiol 2004; 25:1557-1562 6- Le Fur A. Approche technique de la vascularisation veineuse du cervelet 2004; Mémoire d’anatomie , Université de Nantes Faculté de Médecine 7- Rhoton AL et al. The Posterior Fossa Veins. Neurosurgery 2000 ; 47: 69-92 8- Rhoton AL et al. THE CEREBRAL VEINS. Neurosurgery 2002; 51: 159-204 68 9- James N. Scott et al. Imaging and anatomy of the normal intracranial venous system. Neuroimag Clin N Am 2003; 13:1-12 10- www.chups.jussieu.fr/polys/neuranat/TDP2 11- Manipulations des nerfs crâniens - de Jean-Pierre Barral, Alain Croibier 2006 – p.39-41 12- Vignes J-R et al. A hypothesis of cerebral venous system regulation based on a study of the junction between the cortical bridging veins and the superior sagittal sinus. J Neurosurgery 2007;107 : 1205-5 13- Lafontan M et al. Lipid mobilization and energy metabolism: impact of molecular and cellular approaches on the treatment of obesity] Ann Endocrinol (Paris). 2000 Dec;61 Suppl 6:56-69. 14- Connor SE et al. The relationship of transverse sinus stenosis to bony groove dimensions provides an insight into the aetiology of idiopathic intracranial hypertension. Neuroradiology. 2008 Dec;50(12):999-1004. 15- F.Fera et al. Comparison of different MR venography techniques for detecting transverse sinus stenosis in idiopathic intracranial hypertension . J Neurol (2005) 252 : 1021–1025. 16- Osterholm JL. Reaction of the cerebral venous sinus system to acute intracranial hypertension. J. Neurosurg 1970; 32:654-9 17- Karahalios DG et al. 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