la calciphylaxie

LA CALCIPHYLAXIE (EN 15 MINUTES)
18E CONGRÈS ANNUEL DE L’ASSOCIATION DES SPÉCIALISTES EN MÉDECINE INTERNE DU QUÉBEC
QUÉBEC, 14 MAI 2016
Janie Bertrand, MD , FRCPC
Dermatologue
OBJECTIFS
•
En tenant compte des facteurs de risques principaux, suspecter
une calciphyaxie face à des lésions typiques.
•
Poser les indications d’une biopsie et y reconnaître les trouvailles
classiques.
•
Suggérer le traitement approprié.
INTRODUCTION
•
La calciphylaxie est une vasculopathie calcifiante ischémique des
petites vaisseaux de la graisse et de la peau qui entraine des
zones de nécroses cutanées douloureuses. Calcifications
vasculaires systémiques aussi décrites.
•
Taux de mortalité de 45-80%. Décès est souvent secondaire aux
complications infectieuses chez des patients déjà fragiles.
http://www.sfav.org/Publication/Calciphylaxie.pdf
RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYHLAXIE
•
Pathologie multifactorielle
•
2 formes
•
•
Urémique: la plus fréquente
•
1-5% des patients dialysés
•
Augmentation du produit phosphocalcique: hypercalcémie,
hyperphosphatémie, chélateur du phosphore avec calcium, supplément en
vitamine D, hyperPTH secondaire
Non-urémique: rare
•
Associations: hyperPTH primaire, maladie hépatique alcoolique, néoplasie,
maladies auto-immunes, état hypercoagulabilité
RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE
FACTEURS DE RISQUE
• Âge moyen: 50-60 ans
• Femme, caucasienne, obèse, diabétique
• Coumadin, état d’hypercoagulabilité
• Hypoalbuminémie
• Traumatisme cutané
http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/2013/10/Senet.pdf
Chetan et al. JAAD 2012
RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE
PRÉSENTATION CLASSIQUE
douloureux
ulcère
atypique
nécrotique
profond
abdomen
fesse
patient
cuisse
distribution
surtout chez hémodialysé
ou sous le genou
RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE
PRÉSENTATION
•
Présentation initiale extrêmement
douloureuse:
•
Nodules
•
Plaques indurées, érythémateuses à
violacées, étoilées
•
Marbrures violacées ressemblant à un
livedo réticularis
http://www.congres.eska.fr/pdf/Ppt0000032.pdf
RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE
PRÉSENTATION
•
Saignement et bulles hémorragiques possibles
•
Évolution rapide vers un ulcère ischémique avec escarre
nécrotique, bien délimité et profond
RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE
DISTRIBUTION
•
•
•
Proximale: zones adipeuses
•
Cuisses, fesses, abdomen
•
« Symmetrical kissing pattern »: atteinte bilatérale, symétrique où
les faces médiales des membres sont en contact (cuisses)
Distale:
•
Jambes, mollets, avant-bras
•
Pieds, orteils, mains, doigts
Génitale: pénis
RECONNAÎTRE UNE CALCIPHYLAXIE
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
•
Vasculite (PAN cutanée)
•
Pyoderma gangrenosum
•
Nécrose au coumadin: 3-10e jour suivant
l’introduction du traitement sans couverture
héparinique
•
Nécrose à l’héparine: site d’injection
•
Purpura fulminans: diffus, choc
•
Panniculite autre
•
Forme distale: ulcère artériel, ulcère hypertension
de Martorell
Nécrose induite par le coumadin
http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/2013/10/Senet.pdf
INVESTIGATIONS
UN DIAGNOSTIC CLINIQUE
•
Biopsie cutanée suggérée:
calcification de la média des
artérioles dermiques profondes
et hypodermiques, thrombose,
pannicule septale, calcifications
extravasculaires rapportées
•
•
•
Doit être profonde
(hypoderme)
Von Kossa
Risque de pathergie, infection
et de faux-négatif
Radiographie des tissus mous:
calcifications en mailles
Ces examens aident à soutenir votre impression clinique.
Gordon et al. American Journal of Medicine. 2015
INVESTIGATIONS
•
Fonction rénale
•
Calcémie, PO 4-, PA, 25-hydroxyvitamine D
•
Albumine, CRP
•
PTH
•
INR, PT, PTT
•
Protéine C et S, antithrombine III, SAP, cryoglobuline, cryofibrinogène (diagnostic
différentiel et facteurs aggravants)
•
Selon le ddx: ANA, ANCA
•
Doppler artériel des membres inférieurs et exploration hémodynamique
Rappelez-vous que les formes non-urémiques sont rares.
Am J Kidney Dis 2015
TRAITEMENT
CORRECTION DES FACTEURS ASSOCIÉS
•
Limitation des apports calciques (chélateur de phosphate noncalcique, optimiser l’efficacité de la dialyse, bain de dialyse pauvre
en calcium)
•
Limitation des apports en vitamine D
•
Arrêt du coumadin à considérer: risque vs bénéfice selon l’indication
•
Évaluation nutritionnelle
•
Éviter hypotension/hypoperfusion
•
Éviter traumatisme cutané
Am J Kidney Dis 2015
https://www.calciphylaxis.net/fr/facteurs-de-risque-et-approches-therapeutiques/
TRAITEMENT
THIOSULFATE DE SODIUM
•
Publié en 2004
•
Pas de dose standardisée (25 g IV 3/semaine, en 30 à 60 minutes), aussi décrit
intra-lésionnel
•
Aucune étude randomisée et contrôlée
•
Soulagement rapide de douleur (quelques jours à semaines), au moins 2 mois
avant la guérison de la plaie
•
Nausées, acidose métabolique, hypotension, surcharge polémique
•
Décrit chez les patients sous hémodialyse, hémodialyse continue, dialyse
péritonéale (+ sepsis) et calciphylaxie non-urémique
•
$$$
TRAITEMENT
AUTRES ALTERNATIVES
•
Biphosphonates
•
Cinacalcet: alternative médicale à la parathyroïdectomie si
hyperPTH
•
Corticostéroïdes: quelques rapports de cas VS aussi décrit comme
facteur de risque
•
Parathyroïdectomie: hyperPTH réfractaire
•
Chambre hyperbare…
TRAITEMENT
SOINS LOCAUX
•
Aucun consensus:
•
Débridement chirurgical agressif
•
Débridement enzymatique (ex. collagénase Santyl), autolytique
(pansement hydrocolloïde)
•
Pansement sec sur les ulcères nécrotiques secs et non infectés
Lucilia sericata
Rapport de cas: débridement complet
et granulation après 3 traitements de 3
jours.
TRAITEMENT APPROPRIÉ
À RETENIR
•
Aucun consensus, rapports de
cas et petites séries
•
Thiosulfate de sodium: à
considérer
•
Approche multidisciplinaire
•
Cinacalcet: si hyperPTH
•
Contrôle du bilan
phosphocalcique
•
Contrôle de la douleur
•
Éviter les traumatismes cutanés
•
Soins locaux à adapter, surtout
prévention des infections
RÉFÉRENCES
Dermatol Ther. 2011 Mar-Apr;24(2):151-72. doi: 10.1111/j.1529-8019.2011.01392.x.
An approach to the patient with retiform purpura.
Wysong A1, Venkatesan P.
J Am Acad Dermatol. 2012 Dec;67(6):e253-60. doi: 10.1016/j.jaad.2011.06.009. Epub 2011 Aug 6.
Calciphylaxis: a systematic review of existing and emerging therapies.
Vedvyas C1, Winterfield LS, Vleugels RA.
Calciphylaxis: risk factors, diagnosis, and treatment.
Nigwekar SU, Kroshinsky D, Nazarian RM, Goverman J, Malhotra R, Jackson VA, Kamdar MM, Steele DJ, Thadhani RI.
Am J Kidney Dis. 2015 Jul;66(1):133-46. doi: 10.1053/j.ajkd.2015.01.034. Epub 2015 May 7. Review.
http://www.sfav.org/Publication/Calciphylaxie.pdf
http://www.congres.eska.fr/pdf/Ppt0000032.pdf
https://www.calciphylaxis.net/fr/facteurs-de-risque-et-approches-therapeutiques/
https://www.clinicalkey.com/#!/content/journal/1-s2.0-S0002934315005690
http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/2013/10/Senet.pdf
Photos:
•
http://jabfm.org/content/25/4/531.full.pdf
•
emedecine.medscape.com