RESUME

NEUROFIBROMATOSE DE RECKLINGHAUSEN
A MANIFESTATION PAROTIDIENNE. A PROPOS D'UN CAS
HARDING-KABA M.B. 1, OUATTARA B.1, AKA G.K.1, KOFFI M.2, KOUAKOU K.R.1,
ANGOH Y.J-J.1, CREZOIT G.E.2, GADEGBEKU S.1
1- Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale CHU Cocody
2- Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale CHU de Bouaké Côte d'Ivoire
Correspondance : Dr HARDING-KABA Mouan Béatrice
Maître-Assistant Service de Stomatologie
et Chirurgie Maxillo-faciale CHUCocody
06 BP 6024 Abidjan 06 (Côte d'Ivoire)
Tél : 22 44 91 00
[email protected]
RESUME
Introduction : Les tumeurs du nerf facial sont
rares. Il s'agit soit de schwannomes, soit, plus
rarement, de neurofibromes qui peuvent entrer dans
le contexte d'une neurofibromatose de Recklinghausen dans 10% des cas. La rareté de l'atteinte du
nerf facial au cours de cette affection et les difficultés
diagnostiques liées à cette localisation, font l'intérêt
de la présentation de ce cas clinique dont les objectifs
sont : - amener les praticiens à réviser parfois leur
démarche diagnostique devant une tuméfaction
parotidienne, - mettre en évidence les difficultés liées
à la prise en charge. ERALITE
Observation : Il s'agit d'un garçon de 7 ans, ayant
présenté une tuméfaction d'allure bénigne de la
région parotidienne droite. Une parotidectomie totale
conservatrice a été réalisée avec exérèse tumorale
laborieuse et incomplète. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a permis de
diagnostiquer une neurofibromatose diffuse entrant
dans le cadre d'une maladie de Recklinghausen
diagnostiquée a posteriori (taches café au lait, nodules
de Sakuraï-Lisch). L'évolution postopératoire a été
marquée par une thrombophlébite cérébrale et une
paralysie faciale droite.
Commentaires : Les tumeurs du nerf facial posent
de réels problèmes diagnostiques lorsqu'elles se manifestent uniquement par une tuméfaction de la région
parotidienne. Dans le cadre d'une neuro -fibromatose de
Recklinghausen, l'examen somatique rigoureux du
patient avec un scanner interprété par un radiologue
averti, et, au mieux une IRM, permettent d'évoquer le
diagnostic afin d'éviter une intervention chirurgicale qui
n'est pas dénuée de risque.
MOTS-CLÉS : NEUROFIBROME, MALADIE DE RECKLINGHAUSEN , NODULES
DE SAKURAÏ -LISCH, NERF FACIAL , PARALYSIE FACIALE
ABSTRACT
Introduction : Tumours of the facial nerve are rare.
They can be Von Recklinghausen'disease named
Neurofibromatosis type 1 too. The purposes of this study
are to revise the proceeding of the praticians in front of
tumour of the parotid gland, and to see difficulties of the
therapy.
Observation : A seven-year-old boy presented a
tumour in the parotid gland region. Total parotidectomy
was effected, with incomplete resection of the lesion.
Pathological anatomy revealed a neurofibroma. Then,
clinical diagnosis of Von Recklinghausen'disease was
effected. In postoperative, the patient presented cerebral
thrombophlebitis and facial paralysis.
Discussion : The diagnosis of the facial nerve's
tumours may be difficult when they are present only in
the parotid gland region. So, praticians ought to make
detailed examination of the patients with scanner and IRM.
KEY WORDS : NEUROFIBROMA, VON RECKLINGHAUSEN 'DISEASE, SAKURAÏLISCH NODES, FACIAL NERVE, FACIAL PARALYSIS
Rev. Col. Odonto-Stomatol. Afr. Chir. Maxillo-fac., vol. 13, n° 3, 2006, pp. 8-12
Neurofibromatose de RECKLINGHAUSEN à manifestation parotidienne. A propos d’un cas.
INTRODUCTION
Les tumeurs du nerf facial sont rares. Elles
représentent 0,5 à 1% des tumeurs de la région
parotidienne 1 et peuvent se révéler comme des
masses isolées de cette région sans paralysie
faciale. Elles sont alors trompeuses. Au plan histologique, il s'agit soit de schwannomes (ou
neurilemnomes) qui sont des proliférations issues
de la gaine de Schwann, soit, plus rarement, de
neurofibromes issus du tissu conjonctif
intraneural (prolifération de fibroblastes et de
cellules de la gaine de Schwann).
Le neurofibrome du nerf facial peut entrer
dans le contexte d'une neurofibromatose de Recklinghausen dans 10% des cas1,11.
La neurofibromatose de Von Recklinghausen
ou neurofibromatose de type 1 (NF1), appartient
au groupe des phacomatoses ou syndromes
neurocutanés qui sont des affections ayant pour
origine, un dysfonctionnement du tissu
ectodermique embryonnaire qui formera la peau,
le système nerveux et l'œil. Maladie génétique,
elle a une variabilité phénotypique importante,
d'où l'existence de nombreuses formes cliniques,
des plus bénignes aux plus graves. La rareté de
l'atteinte du nerf facial au cours de la maladie
de Recklinghausen et les difficultés diagnostiques liées à cette localisation inhabituelle de
la neuro-fibromatose au niveau de l'aire
parotidienne, font l'intérêt de la présentation de
ce cas clinique dont les objectifs sont :
- amener les praticiens à réviser parfois leur
démarche diagnostique devant une tuméfaction
parotidienne ;
- mettre en évidence les difficultés liées à la
prise en charge.
I - OBSERVATION
Il s'agit d'un garçon de 7 ans, élève, adressé
par le service d'ORL pour une tuméfaction de la
région parotidienne droite évoluant depuis 7
mois, indolore, augmentant progressivement de
volume avec une baisse de l'acuité auditive à
droite et une otorrhée purulente unilatérale. Les
parents ont consulté au service d'ORL où des lavages d'oreille s ont été effectués. Devant la persistance des symptômes, l'apparition d'une douleur et
l'augmentation de la tuméfaction, un bilan
paraclinique comprenant une échographie, un
scanner de la région parotidienne et une
cytoponction, a été réalisé. Le patient a ensuite été
adressé au service de Stomatologie et Chirurgie
maxillo-faciale du CHU de Cocody.
© EDUCI 2006
On notait dans les antécédents une parotidectomie
exofaciale droite en août 2000 dans une clinique
à Korhogo.
L'examen anatomopathologique de la pièce
opératoire n'a pu être précisé.
Au niveau des antécédents familiaux : le père
et la mère étaient en bonne santé apparente, le
patient avait un frère faux-jumeau ne présentant aucune anomalie cutanée, et une sœur en
bonne santé apparente.
L'examen effectué chez un enfant en bon état
général, apyrétique, conscient, coopératif, avec
des conjonctives bien colorées, a noté :
- une tuméfaction de la région parotidienne
droite soulevant le lobule de l'oreille droite,
réduisant le calibre du conduit auditif externe,
ovalaire, à grand axe vertical d'environ 5 cm,
recouverte d'une peau saine, rénitente mais semblant contenir de multiples nodules, sensible et
peu mobile sur le plan profond ;
- une cicatrice chéloïdienne selon un tracé
prétragien, sous et rétro-auriculaire droit ;
- une adénopathie sous-mandibulaire droite,
indolore, mobile ;
- une légère hypertrophie de l'amygdale droite,
- il n'existait pas de paralysie faciale.
Ailleurs, on remarquait des tâches hyperchromiques "café au lait" sur le tronc et les
membres. L'échographie a objectivé dans la
région parotidienne droite, la présence de deux
formations tissulaires ovalaires, hypoéchogènes,
discrètement hétérogènes, de 19 et 26 mm, avec
en leur sein des formations tubulées d'allure
vasculaire. L'examen cytologique, après une
cytoponction échoguidée, a noté un étalement
pauci-cellulaire sans cellule glandulaire.
Le scanner a conclu à une masse tumorale
tissulaire infiltrative comblant partiellement
l'oropha-rynx droit avec extension au rhinopharynx,
à l'hypopharynx et à la région parotidienne, avec
des caractères à priori non-agressifs.
Devant ce tableau évoquant une tumeur
d'allure bénigne, malgré une extension
locorégionale importante, une parotidectomie
droite totale conservatrice avec exérèse tumorale
a été décidée, afin de permettre un diagnostic
exact après analyse anatomopathologique de la
pièce opératoire.
L'intervention a été réalisée sous anesthésie
générale. L'abord a été effectué par une incision
de Redon. Le repérage du tronc du VII a été
difficile. Le nerf semblait en effet adhérer intimement à la tumeur rendant la dissection
laborieuse. La tumeur se présentait sous un
aspect blanc laiteux, lobuleux, et de consistance
élastique, infiltrant la loge parotidienne.
-9-
HARDING-KABA M.B., OUATTARA B., AKA G.K., KOFFI M., KOUAKOU K.R.,
ANGOH Y.J-J., CREZOIT G.E., GADEGBEKU S.
Certains filets nerveux englobés dans la tumeur
ont été emportés lors de l'ablation de celle-ci.
L'exérèse du lobe profond de la parotide a été également ardue, en raison des adhérences du nerf
facial et d'une dilatation importante du réseau
veineux fragilisé dans son ensemble, responsable de saignements fréquents. Le tissu tumoral
a été enlevé jusqu'au niveau du rideau pharyngien. La masse tumorale était accolée à la glande
sous-maxillaire droite qui était anormalement
augmentée de volume. Une sous-maxillectomie
droite a donc été réalisée.
En raison de son extension importante,
l'ablation du tissu tumoral n'a pu être effectuée
en totalité. La durée de l'intervention a été de 7
heures. L'examen anatomopathologique de la pièce
opératoire a mis en évidence une prolifération
tumorale nodulaire faite d'éléments cellulaires
allongés aux noyaux sinueux contenus dans une
trame conjonctive oedémateuse, sans atypie
cellulaire, évoquant un neurofibrome diffus.
Devant ce résultat, l'examen clinique a été repris. L'examen ophtalmologique a retrouvé des
nodules pathognomoniques de sakuraï-Lisch sur
les deux iris du patient.
Avec ces nodules de Lisch et la présence des
tâches café-au-lait, le neurofibrome diffus de
notre patient entrait donc dans le cadre d'une
neurofibromatose de Recklinghausen.
L'évolution postopératoire immédiate a été marquée par une thrombophlébite cérébrale
(hypodensités frontales, pariétales et du centre ovale,
droites, cortico-sous-corticales au scanner), avec
une anémie normochrome normocytaire (Hb : 6, 8
g/dl) et une hyperleucocytose à 27 000 par ml.
Au plan local, la plaie opératoire a cicatrisé
normalement. L'ablation des fils a été effectuée
7 jours après l'intervention. On notait cependant
une paralysie partielle de l'hémiface droite et
une otorrhée séreuse droite ayant évolué favorablement après instillations auriculaires
d'ofloxacine.
Le patient est sorti de l'hôpital après 46 jours
d'hospitalisation avec un état général bon malgré
sa paralysie faciale droite et une hémiparésie
gauche.
II - COMMENTAIRES
2-1- 1ÈRE ÉTAPE : DIAGNOSTIC
Un processus expansif de la région
parotidienne pose toujours le problème de sa
localisation intraglandulaire, de sa nature et de
ses rapports avec le nerf facial. MARSOT-DUPUCH
et coll9 rappellent que, siège parotidien ne signifie
pas origine parotidienne et le diagnostic positif
peut être difficile malgré l'apport de l'imagerie.
Cliniquement, le patient ne présentait aucun
signe tel qu'une paralysie ou une parésie faciale
qui aurait pu faire soupçonner une atteinte du
nerf facial. BARIL et coll.1 ont noté dans leur
étude que, dans leur forme extra-pétreuse, les
tumeurs du VII se manifestent comme des
masses isolées de la région parotidienne. La
paralysie faciale qui est inconstante et parfois
révélatrice, est surtout le fait des atteintes de la
portion intra-pétreuse du VII.
L'imagerie intervient dans l'appréciation de
la localisation et l'extension du processus
tumoral. La tomodensitométrie effectuée chez
notre patient a permis un bon bilan d'extension
anatomique de la lésion, mais n'a pu être
contributive quant à la nature nerveuse de cette
masse. Sa relecture par un autre radiologue, après
le diagnostic anatomopathologique de la tumeur a
permis de faire les remarques suivantes : "Cette
masse se présentait
sous un aspect
hétérogène avec des plages hypodenses qui
vraisemblablement ressemblaient à des plages
de nécrose coexistant avec des bourgeons
tumoraux charnus prenant fortement le
contraste. Cette prise de contraste importante
qui caractérise la majorité des tumeurs des
gaines nerveuses aurait pu amener le radiologue
à évoquer une tumeur d'origine nerveuse."
L'attitude du radiologue à la lecture des examens est donc un paramètre à prendre en
compte, comme l'a souligné MARSOT-DUPUCH.9
S'il est vrai que l'IRM est l’examen recommandé
pour explorer la parotide, elle connaît toutefois
des limites car, malgré des critères évocateurs,
il peut être en pratique difficile d'appréhender
la nature nerveuse de la tumeur et de la distinguer d'autres tumeurs parotidiennes dont les aspects IRM ne sont pas univoques1,4,5.
La Côte d'Ivoire ne disposant pas d'IRM, le
scanner reste l'examen le plus précis au plan
anatomique. Cependant, il demeure encore onéreux pour la majorité des patients. Il ne fait donc
pas partie du bilan systématique d'une tumeur
de la région parotidienne, l'échographie et la
sialographie continuant d'être les examens principaux dans le bilan des tuméfactions de la région parotidienne 8.
Les examens complémentaires ne permettent
donc pas toujours d'évoquer formellement le diagnostic en préopératoire 1.
Les neurofibromes peuvent être associés à une
neurofibromatose de Recklinghausen comme ici
dans ce cas clinique où le diagnostic de maladie
de Recklinghausen a été fait à posteriori, après
Rev. Col. Odonto-Stomatol. Afr. Chir. Maxillo-fac., vol. 13, n° 3, 2006, pp. 8-12
-10-
Neurofibromatose de RECKLINGHAUSEN à manifestation parotidienne. A propos d’un cas.
l'examen anatomopathologique de la pièce
opératoire et la reprise de l'examen clinique.
Les tâches café-au-lait ont été notées au cours
de l'examen physique du patient, mais la relation
avec la tuméfaction de la région parotidienne
n'avait pas été soupçonnée.
Le diagnostic préopératoire pouvant être
difficile malgré l'apport de l'imagerie, il est
indispensable d'effectuer un interrogatoire
minutieux des patients à la recherche
d'antécédents familiaux, ainsi qu'un bon examen
physique en examinant avec soin les différents
appareils, notamment cutanéo-muqueux à la
recherche d'autres tumeurs nerveuses qui
évoqueraient alors une neurofibromatose 1.
Une tuméfaction parotidienne pouvant
traduire une atteinte nerveuse, ceci nous
amène à dire qu'il faut penser au nerf facial
même si son atteinte est rare (0, 5 à 1%) 1, et
étudier systématiquement, dans la mesure du
possible, son trajet devant toute tumeur de la
région parotidienne.
2-2- 2ÈME ÉTAPE : TRAITEMENT
Deux situations sont à distinguer :
- si le diagnostic de tumeur nerveuse est fortement suspecté, deux attitudes sont possibles :
* l'abstention thérapeutique s'il y a un contexte
de neurofibromatose. On effectue une surveillance
simple car l'évolution est lente ;
* la chirurgie dans le but de confirmer le diagnostic par l'examen anatomopathologique,
- si la nature de la masse est incertaine, on a
recours également à la chirurgie qui va
permettre d'effectuer un diagnostic de certitude
par l'examen anatomopathologique 6.
Les différentes investigations cliniques et
paracliniques n'ont pas fait suspecter le diagnostic
de neurofibromatose de Recklinghausen, ce qui a
conduit à décider une parotidectomie avec exérèse
tumorale devant cette tumeur d'allure bénigne
mais récidivante de la région parotidienne dans le
but d'effectuer avec certitude un diagnostic.
HEUZE et coll7 évoquent la place de choix de la
chirurgie dans la neurofibromatose de type 1
puisqu'il n'existe aucun autre traitement curatif
ou préventif de la maladie ; mais cette chirurgie
n'est que palliative car en aucun cas elle ne
modifie l'évolution générale de la maladie. ZELLER
rappelle que l'exérèse de grands neurofibromes ne
peut le plus souvent qu'être partielle, à cause d'une
hémostase difficile 13 en raison notamment
d'angiodysplasies 3, mais aussi, à cause du
caractère infiltrant des lésions qui amène à
© EDUCI 2006
effectuer des résections de tissus sains ou de nerfs
sensitivo-moteurs importants7.
Ce fut le cas de notre patient dont l'évolution
a été marquée par une paralysie faciale.
Ainsi, pour PESSEY 10, si les circonstances le
permettent, il est préférable de s'abstenir de
toute intervention chirurgicale devant une
tumeur nerveuse entrant dans le cadre d'une
maladie de Recklinghausen parce que le
traumatisme opératoire déclenche souvent le
développement de tumeurs jusque là latentes et
augmente de façon significative les risques de
dégénérescence. Selon BONNEAU2 et ZELLER 12,
ce risque est de 5%.
En raisons de toutes ces difficultés opératoires,
des auteurs tels que BARIL1, estiment qu'il est
licite, au temps thérapeutique :
- d'utiliser un monitoring facial peropératoire
qui alertera le chirurgien et l'amènera à faire
une biopsie de la masse ; ceci aurait pour
avantage de réadapter le geste opératoire, voire
d'éviter un geste opératoire excessif. Cette
attitude n'est pas possible dans notre contexte
en raison d'un plateau technique limité ;
- d'informer le patient sur le risque de
paralysie faciale complète et définitive.
Si le diagnostic avait été fait en préopératoire,
nous aurions opté pour l'abstention thérapeutique.
Le pronostic vital n'étant pas en jeu, le sacrifice
du nerf facial ne s'imposait pas, surtout qu'au
niveau de la région faciale, les résultats sont
toujours médiocres et temporaires7.
L'âge inférieur à 10 ans lors de l'intervention
chirurgicale est aussi un facteur de récidive; la
poussée pubertaire est évoquée comme facteur
déterminant de la récidive 7.
CONCLUSION
Les tumeurs du nerf facial peuvent entrer
dans le cadre d'une neurofibromatose de
Recklinghausen. Ces tumeurs sont des
pathologies rares qui posent de réels problèmes
diagnostiques aussi bien au plan clinique que
paraclinique, lorsqu'elles siègent uniquement
dans la région parotidienne.
Dans le cadre d'une neurofibromatose de
Recklinghausen, l'examen somatique rigoureux du
patient avec un scanner interprété par un
radiologue averti permettent d'évoquer ce diagnostic
afin d'éviter une intervention non dénuée de
risque, mais qui n'est pas indispensable. Bien que
ce cas soit inhabituel, il rappelle, au plan
anatomique, que la glande parotide comprend un
nerf qui peut avoir sa propre pathologie
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HARDING-KABA M.B., OUATTARA B., AKA G.K., KOFFI M., KOUAKOU K.R.,
ANGOH Y.J-J., CREZOIT G.E., GADEGBEKU S.
inflammatoire et tumorale, et qui nous amène à
avoir une attitude diagnostique et thérapeutique
différente.
"Dans l'avenir, une meilleure connaissance de
la pathologie tumorale de la parotide et les progrès
en imagerie médicale moderne doivent permettre
de poser un diagnostic préopératoire précis et ainsi
d'informer le patient sur les stratégies
thérapeutiques et les risques encourus par une
intervention et une abstention chirurgicale en
réduisant au maximum les surprises histologiques
5.
per ou post-opératoires"
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