Fiche N° 49 Suivi clinique des patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique
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Fiche technique N° 49 Suivi clinique des patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique Sous la responsabilité de leurs auteurs Suivi clinique des patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique Fiche à détacher et à archiver N. Le Forestier (Centre de diagnostic des maladies du motoneurone Île-de-France [Pr Meininger], hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris) Première consultation : temps primordial ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ Nommer et expliquer la maladie. Informer le patient et la famille de nos limites curatives et préventives. Décrire le traitement médical. Décrire les spécificités des programmes de rééducations fonctionnelle et orthophonique. Mettre en place la prise en charge médico-administrative : procédure d’urgence, COTOREP. Planifier la prise en charge du handicap : ergothérapeute. Donner les coordonnées de l’association des patients (ARS) et des centres SLA de France. Particularités de la kinésithérapie : – massage antalgique du rachis, massage circulatoire des quatre membres ; – mobilisation passive et active aidée des articulations des quatre membres dans toutes leurs amplitudes (pas de travail contre résistance) ; – lutter contre les postures d’inhibition de la spasticité ; – apprentissage de la respiration abdomino-costo-diaphragmatique avec l’aide manuelle thoracique expiratoire ; – rééducation posturale du rachis ; – verticalisation et rééducation à la marche. Suivi : consultation au mieux tous les trois mois dans la multidisciplinarité Plateau médical et paramédical idéal de prise en charge au long cours : • • • • • Neurologue Pneumologue Infirmière Orthophoniste Ergothérapeute • • • • • Assistante sociale Gastro-entérologue Neuropsychologue Psychomotricienne Kinésithérapeute • Services de soins à domicile • Association de malades • ORL • Diététicienne ✓ symptômes à rechercher : douleurs, crampes, chute, fatigue, constipation, troubles urinaires, hypersalivation, reflux gastro-œsophagien, anorexie, labilité émotionnelle, encombrement trachéo-bronchique, dyspnée d’effort ou de repos, insomnie, cauchemars, dépression, céphalée matinale ; ✓ réévaluer la justesse du diagnostic et analyser les signes suivants : handicap et degré de dépendance, statique, atrophie musculaire, tonus, clonus de cheville, rétractions tendineuses, état trophique (œdème, peau, phlébite), mycoses (en particulier linguale), syndrome frontal, troubles de la mémoire, apraxie, orthopnée, existence de respiration paradoxale abdominale ou de respiration cervicale ; La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 3 - mars 2005 I Suivi clinique des patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique ✓ mesures et scores : ALS FRS, score bulbaire, testing musculaire quatre membres et muscles du cou, sniff test, durée des repas, poids, oxymétrie nocturne et gaz du sang ; ✓ reprendre point par point les traitements médicamenteux et fonctionnels, la gestion à domicile du handicap, l’adaptation à une oxygénothérapie ou à une ventilation non invasive. Indications pour l’hospitalisation Paradigmes d’une prise en charge idéale (d’après Swash, 1999) II ✓ Bilan respiratoire complet et adaptation d’une oxygénothérapie ou d’une ventilation non invasive. ✓ Répit familial ou réadaptation d’une prise en charge difficile à domicile. ✓ Problèmes intercurrents graves : infection ou embolie pulmonaire. ✓ Pose d’une sonde d’alimentation par voie percutanée endoscopique ou radiologique, si possible avant CV < 50 % de la norme théorique, améliore la qualité de vie, mais ne prévient pas les pneumopathies ; en pratique au cas par cas pour la mise en place d’une ventilation invasive, pour un accompagnement de fin de vie. • • • • • • • • • • Le diagnostic et l’enquête familiale doivent être précis. Le diagnostic doit être précoce. L’information donnée doit être délicate et progressive. La discussion reste ouverte. Les craintes sont discutées. La prise en charge est responsable jusqu’au bout. L’anticipation doit être un souci constant. Le maintien prolongé en activité doit être favorisé. L’information scientifique est accessible. L’organisation et le vécu du décès doivent être évoqués précocement. La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 3 - mars 2005 Fiche à détacher et à archiver Traitements particuliers : – mycose linguale : bains de bouche, fungizone, oméprazole ; – syndrome pseudo-bulbaire : tricyclique, paroxétine ; – dépression, anxiété : tricyclique, venlafaxine ; – constipation : lactilol, macrogol ; – hypersalivation : tricyclique, bêtabloquant ; – douleur : tramadol.
