Traitement - Extranets du CHU de Nice
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Les polyradiculonévrites • Une femme de 24 ans • Aggravation sur 2 semaines – – – – – – – – Paresthésies des mains et des pieds Hypoesthésie en gants et chaussettes Abolition arthrokinésie et pallesthésie Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg Tétraparésie proximale et distale 4/5 Diplégie faciale périphérique Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré • Incidence 1/ 100 000 hab/ an • Auto-immun • Précédé dans les 15 jours: – Vaccination – Infection respiratoire ou digestive • Pathologie démyélinisante • Urgence diagnostique et thérapeutique Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré • EMG – Confirme la neuropathie – Confirme le caractère démyélinisant • Ponction lombaire – Dissociation albumino-cytologique • Ces examens peuvent être normaux au début de la maladie. Les polyradiculonévrites aigues Evolution en 3 phases • Phase d’extension des déficits – – – – < 4 semaines Tétraparésie proximale et distale Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition • Phase de plateau • Phase de récupération Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré • Les risques – – – – Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation Insuffisance respiratoire Risque thrombo-embolique Dysautonomie • Pronostic – 15% séquelles légères – 5% séquelles graves • Traitement – Surveillance en unité spécialisée – Immunoglobulines intra-veineuses – Échanges plasmatiques Les Polyradiculonévrites Chroniques • Prévalence 1 / 100 000 habitants • Âge moyen 50 ans • Pathologie auto-immune – Lésions de démyélinisation • Installation des déficits sur plus de deux mois • Signes cliniques – – – – – – Atteinte symétrique, bilatérale Tétraparésie Paresthésies des 4 membres Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre Atteintes des paires crâniennes possible Dysautonomie exceptionnelle Les Polyradiculonévrites Chroniques • Évolution – Progressif – Plus rarement à rechute • EMG – Neuropathie démyélinisante • Ponction lombaire – Dissociation albumino-cytologique • Traitement – Corticoïdes – Immunoglobulines intraveineuses – Échanges plasmatiques Maladies du neurone moteur Sclérose Latérale Amyotrophique • Maladie dégénérative – Mort des neurones moteurs centraux et périphériques • Incidence 2-3/ 100 000 hab/ an • Âge moyen de début: 56 ans Sclérose Latérale Amyotrophique • Association d’une atteinte centrale et périphérique Sclérose Latérale Amyotrophique Diagnostic • Imagerie normale • Electromyogramme Tracés de dénervation diffus Sclérose Latérale Amyotrophique • Evolution: – – – – Médiane de survie: 36 mois sans traitement Insuffisance respiratoire Trouble de la déglutition Complications décubitus – – – – – Centres spécialisés Riluzole, vitamine E Gastrostomie Ventilation au masque non-invasive Rééducation, ergothérapie … • Traitement Maladies de la jonction neuromusculaire
