Nous de faisons

Nous faisons de vos spécialités
Nous faisons de vos spécialités
notre respécspéc
not
ialitéialité
A vant-propos
Directeur de la publication : Claudie Damour-Terrasson
Rédacteur en chef : Pr P. Amarenco (Paris)
Rédacteur en chef adjoint : Dr M. Sarazin (Paris)
Secrétaire scientifique : A. Kemmel
Comité de rédaction
Dr J. d’Anglejan-Chatillon (Versailles) - Pr P. Azouvi (Garches)
Dr A. Béhin (Paris) - Dr P. Bouche (Paris)
Dr P. Derkinderen (Nantes) - Dr S. Dupont (Paris)
Dr O. Heinzlef (Poissy) - Dr M. Kalamarides (Clichy)
P. Krack (Grenoble) - Dr F. Laigle-Donadey (Paris)
Dr T. Maisonobe (Paris) - Pr J.M. Pinard (Garches)
Dr P.F. Pradat (Paris) - Dr P.J. Touboul (Paris) - Dr J.M. Visy (Reims)
Conseil de rédaction
Pr S. Bakchine (Reims) - Pr H. Chabriat (Paris)
Pr J.Y. Delattre (Paris) - Pr B. Dubois (Paris)
Pr C. Lubetzki (Paris) - Pr F. Parker (Le Kremlin-Bicêtre)
Pr P. Pollak (Grenoble) - Pr J.P. Pruvo (Lille)
Pr M.J. Vidailhet (Paris)
Conseillers scientifiques
Pr Y. Agid (Paris) - Pr J.C. Baron (Cambridge, UK)
Pr M.G. Bousser (Paris) - Pr M. Chatel (Nice)
Pr P. Chauvel (Marseille) - Pr M. Clanet (Toulouse)
Dr P. Davous (Paris) - Pr C. Marescaux (Strasbourg)
Pr F. Mauguière (Lyon) - Dr B. Montagne (Roubaix)
Pr J.M. Orgogozo (Bordeaux) - Pr J. Perret (Grenoble)
Pr G. Saïd (Le Kremlin-Bicêtre) - Pr E. Tournier-Lasserve (Paris)
Comité de lecture
Professeurs et docteurs : G. Amarenco - I. Arnulf
A. Arzmanoglou - P. Bedoucha - S. Blond - A. Bonafé
J. Boulliat - O. Bœspflug-Tanguy - S. Bracard - L. Brunereau
J.B. Cesari - B. Chabrol - P. Chaine - J.M. Chamouard
G. Chauplannaz - F. Chedru - P. Clavelou - C. Confavreux
J.M. de Bray - T. de Broucker - F. Demenais - A. Destée
A. Dusser - C. Duyckaerts - B. Eymard - B. Fontaine
F. Forette - J.M. Gaio - P. Galetti - M. Gonce - P. Gorce
F. Gray - N. Graziani - M. Gugenheim - D. Hannequin
P. Hinault - O. Heinzlef - E. Hirsch - K. Hoang-Xuan
J. Honnorat - P. Kahane - G. Leftheriotis - J. Le Guyader
C. Lévy - D. Leys - H. Loiseau - G. Lot - D. Malapert
M.H. Marion - P. Masnou - H. Massiou - J. Melki - A. Monjour
T. Moulin - A. Moulonguet - P. Neuschwander - P. Niclot
F. Pasquier - S. Peudenier - V. Plante-Bordeneuve - O. Rascol
J. Reis - P. Rémy - G. Rodesch - D. Rodriguez - D. Rougemont
E. Roullet - M. Sanson - J. Touchon - F. Turjman - L. Vallée
M. Vérin - P. Vermersch - J.M. Verret - H. Vespignani
F. Viallet - J. Vrigneaud - S. Zemrag
Société éditrice : EDIMARK SAS
Président-directeur général
Claudie Damour-Terrasson
Tél. : 01 46 67 63 00 – Fax : 01 46 67 63 10
Rédaction
Directeur délégué de la rédaction
Béatrice Hacquard-Siourd
Secrétaire générale de la rédaction : Magali Pelleau
Secrétaire de rédaction : Laurence Ménardais
Rédactrices-réviseuses : Cécile Clerc, Sylvie Duverger,
Muriel Lejeune, Catherine Mathis, Odile Prébin
Infographie
Premier rédacteur graphiste : Didier Arnoult
Responsable technique : Virginie Malicot
Rédactrices graphistes : Mathilde Aimée,
Christine Brianchon, Cécile Chassériau, Catherine Rousset
Dessinateurs d’exécution : Stéphanie Dairain,
Antoine Palacio
Commercial
Directeur du développement commercial
Sophia Huleux-Netchevitch
Directeur des ventes : Chantal Géribi
Directeur d’unité : Béatrice Tisserand
Régie publicitaire et annonces professionnelles
Valérie Glatin
Tél. : 01 46 67 62 77 – Fax : 01 46 67 63 10
Abonnements : Lorraine Figuière (01 46 67 62 74)
2, rue Sainte-Marie - 92418 Courbevoie Cedex
Tél. : 01 46 67 62 00 – Fax : 01 46 67 63 10
E-mail : [email protected]
Site Internet : http://www.edimark.fr
Adhérent au SNPM
Revue indexée dans la base PASCAL
Avant-propos
La Lettre du Neurologue
Sous le signe de Babinski,
la médecine est universelle
●●
L
H. Déchy*
es Journées de neurologie
de langue française de 2007
coïncident avec le 150 e
anniversaire de la naissance de Joseph
Babinski. À cette occasion, une biographie sera remise à tous les participants et,
pour rendre hommage à ce grand neurologiste (comme on disait à l’époque),
une pétition sera disponible dans un
espace Babinski afin d’essayer d’obtenir
un changement de lieu de la “rue du Docteur-Babinski”, à déplacer vers le centre
de Paris, où il est né, où il a vécu et où les
étrangers pourraient lui rendre hommage.
Un buste ou une statue pourrait aussi
y trouver place par souscription nationale et médicale. Tel est le sens de la
conclusion de ce livre, Sous le signe de
Babinski, qui sera distribué et dont voici
un aperçu.
“ La postérité a retenu son nom, le seul jamais oublié à chaque examen
de patient sur tous les continents, et pourtant aucun ouvrage récent n’était
paru sur sa vie à l’aube de l’anniversaire des 150 ans de sa naissance.
À l’inverse de Jean-Martin Charcot, raconté et représenté dans de très
nombreux livres illustrés, Joseph Babinski était l’oublié des historiens,
sa forte stature n’apparaissait nulle part alors que de multiples photos
existaient [...]. Et ce n’est pas la modeste rue à sens unique qui lui est dédiée,
coincée derrière le boulevard périphérique parisien, porte de Saint-Ouen,
qui apportera la gloire au personnage ! Il serait légitime de proposer un
changement de dénomination d’une rue au centre de Paris, un endroit
qu’il aurait fréquenté et dont le nom pourrait facilement changer : une
proposition concerne la rue du Montparnasse, qui est souvent confondue
avec le boulevard du Montparnasse (source de nombreuses erreurs pour les
livreurs comme pour les patients venant en consultation). Joseph Babinski
est né et a habité au 142 (ou 146 actuel) boulevard du Montparnasse,
à l’angle de la rue Campagne-Première, dans un immeuble qui ne porte
aucune plaque à son souvenir ; à proximité de ce lieu de naissance, la rue
du Montparnasse serait mieux nommée rue du Docteur-Joseph-Babinski.
* Versailles et hôpital Ambroise-Paré, Boulogne.
La Lettre du Neurologue - Vol. XI - n° 4 - avril 2007
99
Avant-propos
A vant-propos
S’il est trop tard pour réclamer le prix Nobel de médecine
comme certains de ses compatriotes, ses contemporains
l’obtinrent – A. Laveran en 1907, A. Carrel en 1912 ou
C. Richet en 1913 –, il ne serait pas indigne que ses cendres
rejoignent au Panthéon de Paris celles de Marie Curie, née
en 1867, d’origine polonaise aussi, prix Nobel de physique
en 1903 et de chimie en 1911. Par comparaison, CharlesScott Sherrington (1857-1952) a aussi travaillé sur les
réflexes médullaires, la distribution segmentaire des racines
nerveuses, et introduit le terme de “synapse” en 1897 : il
obtint le prix Nobel avec E.D. Adrian en 1932, ce qui semble
plus facile quand on est d’origine anglo-saxonne !
Joseph Babinski repose pour l’instant au cimetière de
Montmorency, sa tombe a été restaurée grâce à une
souscription de la Société française de neurologie après
des décennies d’oubli ; cet abandon illustrait bien la
façon dont notre nation manque souvent à son devoir de
révérer les grands ancêtres, qui sont quelquefois mieux
considérés à l’étranger, où paraissent leurs biographies.
Le hasard a voulu, l’avant-propos en témoigne, que la
curiosité l’emporte sur la routine et que, pour la première
fois, l’envie d’approfondir une vie de labeur soit plus forte
que de se contenter de la simple légende, connue à travers
les faits marquants mais fragmentaires. La hauteur de
vue de Joseph Babinski était exemplaire dans tous les
domaines explorés, la rigueur ne s’effaçait jamais au
RÉSUMÉ
“La médecine moderne abolit les distances
et permet les échanges internationaux tout
comme la télétransmission des images.
Le développement des techniques n’a de
cesse de progresser et se heurte plus aux
limites des financements qu’à celles du
pouvoir d’exploration. Alors, dans cette
euphorie médiatisée, faut-il rêver d’un
paradis médical au service d’un patient
sacralisé ?
Malheureusement, on n’en prend pas le
chemin [...].
La grande leçon de la méthode anatomoclinique de Jean-Martin Charcot, illustrée
sur le tableau d’A. Brouillet “Une leçon
clinique à la Salpêtrière” (salon de 1887),
100
profit de la complaisance, et sa perspicacité inouïe lui
faisait découvrir par la seule observation clinique tant de
nouveaux signes qu’il faudrait lui rendre hommage bien
plus souvent qu’à l’habitude de le réduire à son signe de
l’extension du gros orteil. À son époque où les examens
complémentaires n’existaient pas ou peu, même s’ils
furent incorporés dès que possible à sa pratique, il sut
sortir de l’approximation de nombreuses pathologies et
faire bénéficier les patients des traitements adaptés aux
connaissances d’alors.
Encore aujourd’hui, ses découvertes restent la base
d’une bonne pratique de la médecine : aucune machine
ne peut se substituer à un bon examen clinique pour
orienter le diagnostic. Sans compter les dépenses
totalement inutiles qu’une mauvaise direction entraîne
par des explorations coûteuses, il est désolant de voir
l’errance de certains patients mal conseillés dont la
souffrance, parfois le pronostic sont aggravés par les
délais de réalisation d’imagerie ou de biologie, sans
efficacité dans leurs cas. Une des raisons de l’inflation
des dépenses de santé réside sans doute dans l’oubli
des préceptes de Joseph Babinski pour qui ‘les erreurs
de diagnostic proviennent bien moins souvent d’une
fausse interprétation que d’une observation imparfaite
des symptômes’. Mais la noblesse de cœur s’alliait chez
lui à son amour de la vérité, pour le plus grand bien des
malades, dont beaucoup alors étaient des déshérités.”
fut le démembrement de toute la pathologie neurologique accessible à l’autopsie.
Son échec relatif, ouvrant tout de même la
porte aux travaux de Sigmund Freud, tient
aux maladies… sans lésion décelable et,
pour tout dire, à l’hystérie surtout, bravant
le médecin impuissant à la séparer de l’organique.
Joseph Babinski (1857-1932) fut le plus
grand observateur de cette frontière
ténue qui isole la conversion hystérique
de la même symptomatologie d’origine
lésionnelle. Une paralysie apparente peut
n’être rien d’autre que le signe d’un conflit
psychique. L’examen clinique bien fait suffit
à l’affirmer. L’extension du gros orteil par
grattage de la plante du pied ne s’observe
que par atteinte de la voie motrice ; Babinski
le démontre dès le 22 février 1896 – et
jamais chez l’hystérique.
Combien d’examens cliniques de par le
monde chaque jour comportent cette
recherche du ’signe de Babinski’ ? Et
combien de jeunes médecins concluent
par ces mots : ‘pas de Bab…’ , alors même
que cette familiarité cache parfois une
recherche inexacte et oriente mal les
examens qui vont suivre.
Plus clairvoyant que ses contemporains, plus génial aussi dans l’intuition,
Joseph Babinski sut développer d’autres
facettes de son dévouement aux causes
des malades : la création d’une école de
neurochirurgie française par ses élèves
C. Vincent et T. de Martel fut tout spécialement novatrice.”
■
La Lettre du Neurologue - Vol. XI - n° 4 - avril 2007
Sommaire
S ommaire
Avant-propos
99
Sous le signe de Babinski, la médecine
est universelle – H. Déchy
Pathologie neuromusculaire
104
Stratégie diagnostique des neuropathies
périphériques – G. Said
106
Myasthénies séronégatives : formes auto-immunes
et problèmes diagnostiques – B. Eymard
112
Myopathies du sujet âgé – C. Desnuelle
Démences-neuropsychologie
139
Démences : nouvelles techniques d’imagerie
S. Lehéricy
141
Quoi de neuf dans l’expertise neuropsychologique ?
C. Thomas-Antérion, B. Laurent
149
Diagnostic précoce des démences :
intérêts actuels et à venir des biomarqueurs
A. Gabelle, F. Portet, J. Touchon
Neuro-oncologie
155
Maladies inflammatoires nouvelles
du système nerveux
117
La maladie de Devic : une entité revisitée
J. de Seze
119
Encéphalomyélite aiguë disséminée : données récentes
E. Roullet, C. Bensa, J.C. Ouallet, C. Giannesini
123
Myélopathies aiguës inflammatoires – B. Brochet
157
160
Actualités dans la neurochirurgie des gliomes
P. Meneï
Traitement des gliomes : état des lieux
et perspectives – M. Sanson
Actualités des syndromes neurologiques
paranéoplasiques auto-immuns – J. Honnorat
Annonce professionnelle, p. 162
Mouvements anormaux-Parkinson
129
Comment j’examine les mouvements anormaux
des membres supérieurs ? – M. Vidailhet
133
Nouveautés thérapeutiques et physiopathologiques
dans les mouvements anormaux – P. Pollak
135
Ce numéro a été réalisé avec le soutien de
Génétique de la maladie de Parkinson :
intérêt pour la pratique clinique – A. Brice
103