EXAMEN MARINE

COUP D’ŒIL
Médecine
& enfance
EXAMEN MARINE
Marine, sept ans et demi, est amenée en consultation pour une tuméfaction de l’œil droit. Un mois auparavant, à la suite du traitement d’une otite moyenne aiguë droite par amoxicilline-acide clavulanique, est
apparu un œdème de la paupière supérieure droite, associé à un épaississement de la conjonctive supérieure droite. Un traitement par corticoïdes et antihistaminique a été sans effet. Marine ne présente pas
d’antécédent personnel ou familial particulier en dehors d’infections ORL à répétition.
L’examen retrouve un ptosis droit modéré associé à une masse rosée sous-conjonctivale du quadrant nasal supérieur droit (photos ci-dessous). L’oculomotricité intrinsèque et extrinsèque est normale. Il n’y a pas
de fièvre, les tympans sont normaux et la gorge est propre. On ne retrouve pas d’adénopathies satellites.
Quel est votre diagnostic ?
EXAMEN LÉO
Léo, quatre ans, est amené aux urgences par sa maman, un dimanche de mai, pour gonflement de l’œil
gauche apparu soudainement en fin d’après-midi. Il se plaint d’un prurit oculaire modéré et d’une gêne
lorsqu’il ferme l’œil. Léo est apyrétique, présente un œdème conjonctival important sans rougeur ni douleur (photo ci-dessous). L’autre œil est sain. Le reste de l’examen clinique est sans particularité.
Quel est votre diagnostic ?
C. Guillaumat,
A. Mosca,
service de pédiatrie,
centre hospitalier
Sud francilien, Evry
Rubrique dirigée
par A. Mosca,
alexis.mosca@
ch-sud-francilien.fr
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septembre 2008
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Médecine
& enfance
DIAGNOSTIC MARINE
L’IRM orbitaire confirme la présence
d’une masse orbitaire sus-oculaire droite localisée. L’analyse histologique permet de poser le diagnostic de rhabdomyosarcome botryoïde.
Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont
des tumeurs dérivées des cellules musculaires striées. Ils représentent 5 % de
l’ensemble des tumeurs solides de l’enfant. Ils se rencontrent préférentiellement dans la région de la tête et du cou
ainsi que dans la sphère génito-urinaire.
La localisation orbitaire représente 8 %
de l’ensemble des RMS embryonnaires.
Par ailleurs, les RMS représentent la majorité des tumeurs orbitaires de l’enfant.
Les RMS orbitaires surviennent généralement dans la première décennie, et
l’âge moyen au moment du diagnostic
est de huit ans. Ils sont localisés à l’orbite (76 %), à la conjonctive et à la région
sous-conjonctivale (12 %), à l’uvée
(9 %) ou à la paupière (3 %). Parmi les
trois formes histologiques, la forme botryoïde (c’est-à-dire en « grappe de raisin »), considérée comme un sous-type
de la forme embryonnaire, a l’aspect
d’une masse rose charnue, molle et gélatineuse, et siège préférentiellement au
niveau du quadrant nasal supérieur.
Le diagnostic de RMS orbitaire est à
évoquer devant une tuméfaction de la
paupière avec ptosis et exophtalmie
unilatérale rapidement progressive. Le
diagnostic différentiel se pose moins
avec un chalazion qu’avec les autres
causes d’exophtalmie de l’enfant, en
particulier les maladies inflammatoires,
les tumeurs vasculaires, les leucémies,
le lymphome de Burkitt, l’aspergillose
allergique sino-orbitaire, les pseudotumeurs orbitaires, la cellulite orbitaire,
l’histiocytose et les métastases de neuroblastome.
Pour en savoir plus
sur le rhabdomyosarcome botryoïde :
KARCIOGLU Z.A., HADJISTILIANOU D., ROZANS M., DEFRANCESCO S. : «Orbital rhabdomyosarcoma», Cancer Control, 2004;
11: 328-33
OBERLIN O., TERRIER-LACOMBE M.J., MARTELLI H., HAIE-MEDER C. : «Tumeurs mésenchymateuses malignes», in KHALIFA
Le scanner et l’IRM orbitaires sont indispensables pour définir la taille et
l’extension de la tumeur (en particulier
par rapport à l’os), mais seule l’analyse
histologique après biopsie permet de
poser le diagnostic avec certitude. La
scintigraphie osseuse et le myélogramme sont indispensables pour réaliser le
bilan d’extension à distance.
Actuellement, une résection complète de la tumeur n’est envisagée que si elle peut être carcinologiquement satisfaisante et sans conséquence fonctionnelle ou cosmétique. Sinon, on privilégie une simple biopsie pour analyse histologique.
Le traitement comporte une chimiothérapie initiale, qui est secondairement
complétée par une radiothérapie externe en fonction de l’extension initiale et
de la réponse à la chimiothérapie.
L’évolution est favorable, avec une
survie de 95 % à cinq ans pour les
formes botryoïdes localisées. La morbidité est essentiellement liée aux séquelles de la radiothérapie : hypoplasie
osseuse de l’orbite, asymétrie faciale,
cataracte, pathologie rétinienne et cornéenne.
Il s’agit d’un chémosis dans le cadre
d’une conjonctivite allergique saisonnière.
Le chémosis est un œdème de la conjonctive formant un bourrelet péri-cornéen plus ou moins circulaire. C’est un
signe spectaculaire, mais qui peut être
parfois très fugace lorsqu’il est d’origine
allergique. Il inquiète souvent les mères
et les conduit à amener en urgence leur
enfant qui a « l’œil qui gonfle »… mais,
dans la plupart des cas, le temps d’arriver, tout s’est déjà normalisé.
Le chémosis est un signe d’inflamma-
tion de la conjonctive, quelle qu’en soit
l’origine. Il n’oriente pas vers une étiologie particulière et n’a aucune signification pronostique péjorative. Il peut
s’associer à un prurit, une hyperhémie
conjonctivale, un larmoiement et des
sécrétions dans le cadre d’une conjonctivite. Il faut alors rechercher des signes
de gravité tels qu’une photophobie, des
troubles de la vision, un blépharospasme et la présence de papilles plus ou
moins importantes confinant parfois en
pavé au niveau de la conjonctive tarsale
(retourner la paupière supérieure). La
présence de ces signes nécessite un avis
ophtalmologique spécialisé et oriente
vers une kératoconjonctivite, notamment une conjonctivite vernale. Cette
pathologie oculaire allergique chronique, invalidante et évoluant par
« poussées printanières » touche les enfants de quatre à douze ans, principalement les garçons, chez qui on note souvent un retentissement scolaire et social. Un avis ophtalmologique est également indispensable en cas de chémosis
post-traumatique ou post-chirurgical
et/ou associé à des douleurs oculaires
et des troubles visuels.
Le traitement des conjonctivites allergiques repose sur l’éviction de l’allergène (si possible), ainsi que sur l’utilisation de collyres à base de molécules empêchant la dégranulation mastocytaire
(Opticron®, Naabak®, Naaxia®, etc.) ou
de collyres antihistaminiques H1 (Lévophta ® , Allergodil ® , etc.). Les antihistaminiques H1 par voie générale
peuvent être utiles dans les formes
étendues de la sphère ORL. Il faut en revanche se méfier de l’utilisation de collyres à base de corticoïdes, qui sont très
efficaces mais responsables d’effets secondaires graves (cataracte, glaucome,
herpès…) en cas de mauvaise utilisation.
C., OBERLIN O. : Cancers de l’enfant, Médecine-Sciences Flammarion, 2008, Paris ; p. 220.
SHIELDS C.L., SHIELDS J.A., HONAVAR S.G., DEMIRCI H. : «Clinical spectrum of primary ophthalmic rhabdomyosarcoma»,
Ophthalmology, 2001; 108 : 2284-92.
sur le chémosis :
BIELORY L., FRIEDLAENDER M.H. : «Allergic conjunctivitis», Immunol. Allergy Clin. North Am., 2008 ; 28 : 43-58.
DALENS H., FAUQUERT J.L., CHATRON P., BEAUJON G. : «Kératoconjonctivites vernales de l’enfant. Etude clinique et complémentaire à propos de 22 cas», J. Fr. Ophtalmol., 1998; 7: 471-8.
HANNOUCHE D., HOANG-XUAN T. : «Les conjonctivites allergiques», Rapport des Sociétés d'ophtalmologie de France 1998,
p. :93-123.
LEONARDI A. : «Vernal keratoconjunctivitis: pathogenesis and
treatment», Prog. Retin. Eye Res., 2002 ; 21 : 319-39.
DIAGNOSTIC LÉO
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