ABC DE LA MALADIE DE RENDU-OSLER:REVUE ILLUSTREE DES DIFFERENTS ASPECTS EN IMAGERIE

ABC
DE LA MALADIE DE RENDU-OSLER:REVUE ILLUSTREE
DES DIFFERENTS ASPECTS EN IMAGERIE
K MEDDEBER, F THOUVENY, C NEDELCU, A PASCO, JY TANGUY, A BOUVIER, C AUBÉ, S WILLOTEAUX
SERVICE DE RADIOLOGIE
ANGERS - FRANCE
DYSPLASIE VASCULAIRE FAMILIALE
•Autosomique dominante .
•Deux gènes principaux mutés :
- Gène de l’ENDOGLINE (ENG) :
Chromosome 9q => HHT 1
Attente pulmonaire ++++++
- Gène de l’AKTIVINE (ALK-1) :
Chromosome 12q => HHT 2
Attente hépatique ++++++
- Un gène en cours de caractérisation HHT 3
CRITERES DIAGNOSTIQUES
1 E : Epistaxis
Spontanées , récidivantes
2  T : Télangiectasies cutanéo-muqueuses
Localisation caractéristiques : lèvres , cavité buccale , nez .
3  H : Héridité familiale
Apparentés atteints devront avoir au moins 2 signes de la maladie
4 V : Manifestations Viscérales de type MAV
Localisation pulmonaire ,hépatique , cérébrale ou médullaire
Critères de Curaçao
shovlin , cl et al . Am J Med Genet 2000
DIAGNOSTIC DE LA MRO :
 Certain : 3 critères de maladie présents .
 Possible : 2 critères de maladie présents .
 Peu probable : < 2 critères de maladie présents
=>Discuter les diagnostiques différentiels
MANIF ESTATIONS CEREBRALES
 S’observent chez 4 à 23% des patients .
 Plus fréquentes dans la forme HHT1
 Soit secondaires :
-MAVP: Accidents Ischémiques Cérébraux (10-19 %)
Abcés cérébraux (5-19 %)
-Métabolique : Hyper T1 des noyaux gris centraux .
 Soit primitives (angiodysplasie ) :
- MAV cérébrales ++++++
- CAVERNOME
-ANEVRISMES
ACCIDENTS ISCHIMIQUES CEREBRAUX
ACCIDENTS ISCHEMIQUES CEREBRAUX
03 mécanismes incriminés :
• polyglobulie (secondaire à l’hypoxie due au shunt)
• Embolie gazeuse associée à une hémoptysie
(communication entre les voies aériennes et la circulation pulmonaire)
• Embolie paradoxale (au travers du shunt)
•Corticaux ++++
•Risque augmenté si
MAV pulmonaires
multiples
20 à 30% des Rendu-Osler présentent une MAV pulmonaire
Dont 25% ont des conséquences cérébrales (HHT1+++)
MAV pulmonaire associée un AVC frontal droit
COMPLICATION INFECTIEUSE : ABCES
COMPLICATIONS INFECTIEUSES CEREBRALES :
abcès
•5 à 9 % des MRO présentent au moins un abcès cérébral
•Mécanisme : embolie paradoxale
Hyper signal
en diffusion
B1000
Prise de contraste en cocarde
MAV pulmonaire gauche à
l’origine d’une embolie paradoxale
septique
Restriction de diffusion avec
Œdème péri lésionnel
hypersignal fronto-parietal
droit (Coupe axiale T2 SE )
Qui se rehausse au decours
de l’injection de (coupe
coronale
(T1GADO)
Hyposignal typique de la
capsule de l’abcés entouré
par un hypersignal
oedemateux .Restricton de
la diffusion au niveau de la
capsule avec chute de l’ADC
du contenu de l’abcés
Rehaussement de la capsule
de l’abcés (T1+GADO) avec
oedeme périlésionnel en
hypersignal (T2 SE)
ABCES MULTIPLES
Multiples abcès cérébraux chez un homme de 45 ans
avec MAV pulmonaire déjà diagnostiquée
MAV CEREBRALES (MAVc)
MAV CEREBRALES (MAVc)
Anomalies de connexion entre une ou plusieurs artères et une
ou plusieurs veines cérébrales sans interposition du lit
capillaire normal qui se constituent dans les premieres semaines
de la vie utérine .
Ce court-circuit est constitué par un peloton de vaisseaux
anormaux fragiles qui unissent le secteur artériel et le secteur
veineux ,traversé par un débit sanguin anormalement élevé .
La prévalence des MAVc chez les patients présentant une MRO
est estimée entre 4 et 13%
Risque de
saignement
identique aux
MAV
cérébrales
sporadiques
CLASSIFICATION DES MAV
CEREBRALES
On distingue dans la MRO :
-Micro-MAV définies par un nidus inférieur à
1cm .
- Petite-MAV avec un nidus entre 1 et 3 cm .
- Fistule artério-veineuse intracranienne .
TDM: calcifications visualisée dans 30% .
IRM : -Signal hétérogène en T1/T2 (secondaire aux artefacts de
flux)
- Hyposignal T2 EG si saignement
- T1 GADO visualisent le nidus vasculaire et le drainage
veineux .
MAV thalamique profonde droite avec effet de masse .
Nidus avec un important drainage veineux (veine de Galen) .
Hématome temporal gauche
spontanement hyperdense secondaire à
une malformation artérioveineuse .
Nidus central visualisé en
artériographie cérébrale
Malformation artério-veineuse
de l’artère cérébrale antérieure associée à une
perforation durale .
TDM SANS INJECTION :Hématome parieto-temporaldroit associé a une hémorragie
intraventriculaire et des calcification en regard laissant suspecter une rupture de MAV
ANGIOSCANNER CEREBRAL confirme le diagnostique de repture de MAV
Fistule durale artério-veineuse avec thrombose du sinus transverse
MAV nidale fronto-basale droite alimentée par l’ACM droite à drainage veineux
superficiel et profond . Multiples ectasies veineuses sur le système de drainage .
Lésion accessible à un traitement endovasculaire (plusieurs séances d’embolisation ) .
Il est également vraisemblable qu’un traitement radiochirrugical secondaire soit à envisager
ANEVRISMES
ANEVRISMES
ANEVRISMES
Anévrisme rompu associé à une hyperdensité spontanée au scanner
Artériographie cérébrale confirme le diagnostic et permet l’embolisation de cet
anévrisme
CAVERNOMES
CAVERNOMES
Aspect classique en IRM :
• Aspect <<pop corne >> en T1 et T2 (type 2 classification ZABRANSKY)
• Hyposignal T2 *EG (effet de susceptibilité magnétique)
LA LOCALISATION MEDULLAIRE EST POSSIBLE
ANOMALIE VEINEUSE DE DEVELOPPEMENT
ANOMALIE VEINEUSE DE DEVELOPPEMENT
Anomalie de développement des veines médullaires de la substance blanche formée d’un réseau de
veinules <<tête de méduse>> qui converge vers un tronc veineux dilaté se drainant dans une veine
corticale puis vers un sinus ou une veine profonde .
Aspect classique en tête de méduse en T1Gado ou ARM
EPISTAXIS
EPISTAXIS
Souvent le 1 er signe de la maladie .
Secondaire à la rupture de télangiectasies nasales .
Fréquentes , spontanées et récidivantes
VASCULARISATION DES FOSSES NASALES
•Branches carotidiennes externes :
Artère sphéno-palatine et grande palatine issues de l’artère maxillaire interne
Artère nasale latérale issue de l’artère faciale
Artère septale issue de l’artère labiale supèrieure
•Branches carotidiennes internes :
Artères ethmoidales antérieure et postérieure issue de l’artère ophtalmique .
Rameaux nasaux de l’artère ethmoidale antérieure
Artère sphéno-palatine
Artère Maxillaire interne
Branche de l’artère
septale
Schéma d’après Netter
Anastomoses entre les branches carotidiennes internes et externes à rechercher
Systématiquement avant embolisation
TELANGIECTASIES NASALES :
•Traitement des épistaxis :
Local : méchages …
Embolisation intra-artérielle
Injection sclérosante intra muqueuse
•Traitement est souvent répétés
Télangiectasie Nasale avant et après
embolisation
Artériographie maxillaire interne chez un
patient présentant une épistaxis :
Aspect de multiples télangiectasies nasales
Avant puis après embolisation .
MAV MEDULLAIRES (MAV m)
MAV MEDULLAIRES (MAV m)
• S’observent chez 8 % des patients avec MRO :
-Les MAV médullaires semblent plus fréquentes dans la MRO
que dans la population générale (Djindjian et al J Neuradiol 1974)
RAPPEL SUR LA VASCULARISATION MEDULLAIRE
VASCULARISATION ARTERIELLE :
•
•
•
•
La moelle est vascularisée par des branches d’une artère spinale antérieure et 02 artères spinales
postérieures .
Au niveau lombaire , la vascularisation dépend le plus souvent de la seule artère d’ADAMKIEWICZ
naissant entre T9 et T 12 , gauche dans 75 % des cas .
A chaque niveau , il il existent des artères radiculo-medullaires antérieures et postérieures
d’importance variable provenant des artéres vertébrales ,intercostales et lombaires suppléant
l’artère spinale antérieure .
Il existent de nombreuses anastomoses extra et intra rachidiennes entre les différents étages .
DRAINAGE VEINEUX :
•
Suit la vascularisation artérielle avec des plexus
veineux péri-médullaires intra et extra duraux
MAV
FAV
Schéma illustrant l’angioarchitecture des malformations artérioveineuses (MAV)
et des fistules artérioveineuses (FAV) :
A.MAV : multiples shunts artérioveineux est appelée NIDUS
B.FAV : Le shunt est unique et alimenté par une ou plusieurs artères et drainé par
une ou plusieurs veines .
• On distingue :
I . FAV durale sans nidus .
II . MAV avec nidus intramedullaire .
III . MAV avec nidus intra et péri-médullaire .
IV . Fistule péri-médullaire :
-Type A : petite fistule à bas débit entre artère spinale antérieure et
une veine non dilatée .
-Type B : shunt à haut débit entre une ou plusieurs artères et une
veine tortueuse .
- Type C : Fistule géantes à haut débit avec de multiples artères et un
réseau veineux ectasique +/- anévrisme veineux .
Schéma des trois types de fistule
artérioveineuse périmédullaire :
FAV PERIMEDULLAIRE
FAV PERIMEDULLAIRE
TYPE A : fistule (flèche)
TYPE B : veine dilatée (flèche)
I. Type A
II.Type B
FAV PERIMEDULLAIRE TYPE C: artère spinale antérieure dilatée
III.Type C
Fistule (petite flèche) , dilatation anévrismale de la veine spinale antérieure
TECHNIQUES :
•
SEQUENCES SAGITALES T1 ET T2 (permettent
généralement de situer le ou les MAV à explorer ) .
•
Coupes axiales fines en séquences pondérées T1 SE et
T2SE .
•
Afin d’améliorer la sensibilité et spécificité de l’examen ,
certains équipes préconisent d’autres acquisitions :
- une séquences dynamique en coupes axiales
centrées sur la zone suspecte après injection
intraveineuse de gadolinium pulsé par 25 mL de
serum physiologique , permettant d’obtenir 20
acquisitions en 70 sec ( soit une résolution
temporelle de 3,5 s) .
- des sequences ARM en contraste de phase 2D ou
3D .
- des séquences ARM en temps de vol
•
RESULTATS :
signal hétérogène intraparenchymateux associer à un
élargissementb localisé de la moelle correspendant au nidus
d’une MAV .
• Structures irrégulieres serpigineuses en hypo –ou
hypersignal intraparenchymateuses ou périmédullaire
correspendant à des vaisseaux dilatés .
• Lésion médulaire en iso ou hypersignal entourée d’un anneau
en hyposignal évocatrice d’une MAV à circulation lente
ayant saigné (dépôt d’hemosidérine )
• Anomalie de signal des vertebres sans spécificité .
• SIGNES INDIRECTS :
-une ou plusieurs zones de flow void
revelatrices d’un flux sanguin augmenté dans un
vaisseau dilaté .
-un hyposignal en T1 associer un hypersignal T2
du cone medullaire evoque une souffrance medullaire
ischimique et justifier de realiser une angiographie .
•
SEQUENCES DYNAMIQUES :
- la valeur des flux au sein des MAV .
- niveau anatomique ainsi que le trajet des axes
vasculaires afférents et efférents à la malformation .
DEVANT UNE IRM NORMALE AVEC FORTE SUSPICION CLINIQUE
UNE ANGIOGRAPHIE MEDULLAIRE DOIT ETRE PRATIQUEE
FAV PERIMEDULLAIRE A L’ETAGE THORACIQUE :
-Vaisseaux anormaux en hyposignal T2 (flow void)
-Moelle déviée
-Pas de nidus visible
FAV PERIMEDULLAIRE A L ETAGE
THORACIQUE :
Angio-IRM en contraste de phase
PRISE EN CHARGE
DIAGNOSTIQUE
COMPLICATIONS DES MAVm
Les MAV peuvent se révèler par une souffrance aigue ou rapidement
progressive .
Plusieurs mécanismes peuvent etre retenus pour expliquer le souffrance
neurologique :
- ischimie par hémo-détournement .
-Hémmoragie intra-médullaire .
-La compression directe de la moelle par les veines dilatées et engorgées.
- Hyperpression veineuse réalisant un obstacle au drainage veineux
médullaire .
ISCHIMIE :
Hypersignal T2 centro médullaire
Traduisant la souffrance
HEMATOME :
Hypersignal périmédullaire
hétérogène en T1 et T2
MRO
ET
POUMON
MALFORMATION ARTERIO-VEINEUSE pulmonaire (MAVP)
Communication directe entre une (des) artère
(s) et une (des) veine (s) pulmonaire (s)
CONSEQUENCES :
- Embolie paradoxale (cruorique ou septique)
- Hypoxie , effet shunt
-Hémoptysie
- Hémothorax
CLASSIFICATION DES MAVP :
A -Type I : une fistule simple avec une seule artère afférente (AA) à vaso-occlure alimentant un sac
anévrismal (SA) et se drainant par une ou plusieurs veines efférente (VE) .
B-Type II : une fistule complexe segmentaire avec plusieurs artères afférentes à vaso-occlure , naissant
d’une seule artère segmentaire (AS) ;
C et D – Type III : une fistule complexe plurisegmentaire avec plusieurs artères afférentes à occlure ,
provenant d’au moins deux segmentaires .
Le dépistage peut etre effectué par :
• TDM volumique multidétecteur (TDM-VMD):
Examen de référence (excellente résolution spatiale ,
Absence d’injection d’iode , irradiant )
NB :le contraste naturel entre le parenchyme pulmonaire aéré
Et une structure vasculaire tubulée permet le diagnostic facile d’une MAVP
• Radiographie pulmonaire (faible sensibilité)
le bilan morphologique initial non invasif peut
être effectué par :
EXPLORATION TDM :
• L’interprétation se fait en MIP de 3 à 6 mm d’épaisseur dans les trois plans de l’espace .
• Le diagnostic est posé devant une ou plusieurs artères augmentées de taille alimentant
une structure plus ou moins serpigineuse , de laquelle sort une veine pulmonaire ..
•
En cas de MAVP de grosse taille , l’utilisation de la téchnique de rendu de volume (VRT)
parait intéressante pour comprendre l’angioarchitecture de cette MAVP .
•
Analyse du VRT se fait sur un angio –scanner avec réhaussement vasculaire optimal .
EXPLORATION IRM :
•
•
Necessite une apnée de 20 à 25 sec
Montre toutes les MAVP dont le diametre de l’artere afférente est supérieure à 3mm
significatifs cliniquement
CERETAINES EQUIPES :
-une exploration commençant par le foie en temps artériel remontant
jusqu’aux apex pulmonaires puis une acquisition abdominopelvienne au temps
portal suivie par une exploration encéphalique .
INDICATION DE L’INJECTION DE CONTRASTE EN CAS
D’EXPLORATION ISOLEE DU THORAX :
•Analyse architecturale des MAVP de grosse taille et coplexes
(multiples artères afférentes).
• Les MAVP proximales .
• La présence d’anomalies parenchymateuses .
• Le suivi de vaso-occlusion
• Hemoptysie
Typiquement une MAVP se traduit par un nodule reliée
au hile par au moins deux structures tubulées correspondant
à l’artère pulmonaire afférente et la veine pulmonaire efférente .
A-SCANNER THORACIQUE d’une MAVP du lobe inferieure gauche :
une fistule simple avec une seule artère
afférente alimentant un sac anévrismal et se
drainant par une veine efférente
Angiographie de la
MAVP montrant une
seule artère afférente
serpigineuse avec la
veine de drainnage .
Malformation artérioveineuse
Radiographie pulmonaire :
nodule parahilaire droit
TDM : visualisation de l’artere (fléche jaune )
et la veine de drainage (fléche rouge)
Artériographie : confirme le diagnostic
Malformation artérioveineuse pulmonaire :
Radiographie pulmonaire : opacité hilaire gauche bien visible sur l’incidence de profil
TDM thoracique objective l’angio-architecture de la malformation pulmonaire .
Artériographie confirme le diagnostique de MAV pulmonaire .
RECONSTRUCTION EN MODE MIP ET VR OBJECTIVENT L’ ARTERE QUI
ALIMENTE ET LA VEINE QUI DRAINE LA FISTULE ARTERIOVIENEUSE
INTERT MAJEUR DANS LA DETECTION DES MICRO-FISTULES ET DES
MICRO-MAV
TRAITEMENT
LE TRAITEMENT DE REFERENCE RECONNU EFFICACE SUR LA PREVENTION
DES COMPLICATIONS DES MAVP EST LA VASO-OCCLUSION
DES ARTERES AFFERENTES
TRAITEMENT
Le matériel de vaso-occlusion de référence actuel est le ressort fibré qui permet d’avoir un
compactage optimal dans l’artère afférente , provoquant une occlusion complète de toute la
lumière du vaisseau .
Récemment , des ressorts enveloppés par de l’hydrogel (AZUR , TERUMO)
permettent une occlusion mécanique avec compactage de l’artère afférente
(la théorie est le gonflement de l’hydrogel englobant les ressort lors du contact avec
le sang permettant une occlusion optimale )
Utilisation de coils détachables est utile en cas d’AA de gros calibre , une fois mis en
place ils servent d’appui ou de filtre pour les coils largable
Dans des cas particulier , il est possible d’utiliser des prothéses couvertes pour éviter
l’occlusion d’une grosse artère en raison d’une courte longueur de l’artère afférente
partant d’une artère pulmonaire irriguant un territoire normal .
ASPECT AVNAT ET APRES
EMBOLISATION D’UNE FISTULE
ARTERIO-VEINEUSE ASSOCIEE A
UNE DILATATION ANEVRISMALE DE
LA VEINE DE DRAINAGE
FISTULE ARTERIO-VEINEUSE DU
SEGMENT
APICAL DU LOBE INFERIURE DROIT
AVANT ET APRES EMBOLISATION
MRO
ET
FOIE
MALADIE DE RENDU OSLER
COMMUNICATION INTRAPARENCHYMATEUSE DIRECTE
ENTRE LES ARTERES ET LE VEINES HEPATIQUES
03 TYPES DE
SHUNTS
•L’atteinte hépatique peut être asymptomatique .
•La connaissance de l’atteinte hépatique est importante car elle peut être à
l’origine d’une fibrose ou d’une cirrhose atypique , d’une
insuffisance cardiaque et secondairement d’un infarctus
cardiaque secondaire aux shunts gauche/droit intra hépatiques .
•Plus rarement , la présence d’un shunt porto systémique peut
amener une hypertension portale , une hémorragie
digestive , de l’ascite ou une encéphalopathie .
•La prévalence de la HNF EST 100 fois plus importante que dans la population
générale .
CLASSIFICATION DE MARTIGNY DE L’ATTENTE HEPATIQUE DANS
LE CADRE DE LA MRO
(Corrélés aux coupes histologiques ) :
GROUPE I : patients avec télangiectasie et fibrose ou cirrhose .
GROUPE II : patients ayant une cirrhose sans télangiectasie .
GROUPE III : patients avec télangiectasie sans fibrose ou cirrhose .
IMAGERIE
QUATRE PRINCIPAUX SIGNES EN IMAGERIE :
• Dilatation et tortuosité de l’artère hépatique et de ses branches
(portions intra et/ou extra hépatiques)
• Accélération des vitesses de circulation intrahépatique
• Hétérogénéité du parenchyme hépatique très artérialisé
• opacification précoce des veines hépatiques souvent dilatées .
SCANNER :
- dilatation artérielle tortueuse
- hépatomégalie
- dilatation veineuse
- shunts artérioveineux
- parenchyme hépatique apparait partiellement hypodense en phase artérielle .
ARTERIOGRAPHIE : multiples anastomoses entre le réseau artériel et le réseau porte
CLASSIFICATION DE
BUSCARINI
GRADUATION DES MAV HEPATIQUE
Classification de Buscarini des malformations vasculaires hépatiques
La présence de shunts veino-veineux ne modidifie pas la classification
Dilatation tortueuse de l’artère hépatique à 9,6 mm avec une artérialisation du flux
en plus de l’élargissement des veines sus hépatiques
A
B
D
Femme de 35 ans connue pour MRO:
A et B : scanner à la phase artérielle tardive :
• Opacification précoce de la veine cave inférieure et veines sushépatiques en raison
de la présence de multiples shunt artérioveineux intraparenchymateux (tète de flèche )
• Dilatation de l’artère hépatique gauche
C: scanner à la phase portale :
Retour au rehaussement homogène avec dilatation de la veine cave inférieure .
D et E : Artériographie au temps artériel et précoce : confirme les MAV
C
E
Femme de 64 ans connue pour MRO :
Scanner à la phase portale :
• Cardiomegalie
• Dilatation des veines sushepatiques et de la veine cave inférieure.
• Réhaussement hétérogène du parenchyme hepatique avec de multiples télangeictasies
• Dilataion tortueuse des artères hépatiques en intrahépatique et le tronc coeliaque .
• MAV mésentérique supérieure multiples confirmées en artériographie .
•Hétérogénéité du parenchyme lors de la phase artérielle et réhomogénisation en phase
portale en raison de nombreuses fistules .
•A noter l’injection des veines sus hépatiques lors de la phase artérielle secondaire
à une probable fistule artérioveineuse(flèche)
•Aspect tortueux des artères hépatiques (têtes de flèches)
•Micro anévrysmes artériels dans le pancréas et dans certaines artères segmentaires
mésentériques (flèches)
RECONSRTRUCTION VR 3D :
Multiples fistules arterioveineuses associées à une dilatation
Tortueuse de l’artère hépatique
Insuffisance cardiaque avec un
rapport VD/VG > 0,6 conséquences des
fistules artério-veineuses hépatiques
Et pulmonaires .
DILATATION TORTUEUSE DE L’ARTERE HEPATIQUE
VEINES SUS-HEPATIQUES
FLUX NORMAL
Flux portal Artérialisé
Index de résistance diminué de l’artère hépatique
FISTULE
ARTERIO-PORTE
Opacification hétérogène précoce des structures
portes Au temps artériel avec homogénéisation du
parenchyme au temps portal témoignant de la
présence de multiples fistules artério-veineuses
FISTULES ARTERIOVEINEUSES
PANCREATIQUES
Multiples fistules artérioveineuses
Hépatiques et pilmonaires
responsable
D’une insuffusance cardiaque
CHOLANGITE ISCHEMIQUE AU COURS D’UNE MALADIE DE RENDU OSLER
Sequence pondérée en T1 après injection de Gadolinium à la phase artèrielle montrant :
- une dilatation de l’artère hépatique .
- Hétérogénéité très nette de rehaussement du parenchyme hépatique avec des zones moins rehaussées et
des zones plus rehaussées dans le territoire des fistules artérioportes .
TRAITEMENT
INDICATIONS :
• Défaillance cardiaque par hyper débit
• Nécrose biliaire par vol vasculaire exercé par les fistules sur la vascularisation biliaire
qui exclusivement systémique
Insuffisance cardiaque est traitée par les moyens médicamenteux
en cas d’échappement à ce traitement médical
deux options thérapeutiques sont possibles
EMBOLISATION HEPATIQUE :
n’est pas recommandée
en raison d’un taux de mortalité élevé
Survie étais de 73% à 28 mois sur une série
de 15 patients
TRANSPLANTATION HEPATIQUE :
survie étais à 83% à 5 ans sur une série
de 40 patients
LA TRANSPLANTATION HEPATIQUE est actuellement
Le traitement de choix des formes sévères et compliquées
HAS
DEPISTAGE ET
RECOMMANDATION DE LA
HAUTE AUTORITE DE SANTE
HAS
A
L’AGE PEDIATRIQUE :
1. MAV PULMONAIRES :
Le dépistage de volumineuses MAV par radiographie pulmonaire de
face et de profil en première intention
En l’absence de MAVP sur la radiographie du thorax , le dépistage de MAV peut
comporter une échographie cardiaque de contraste par un échographiste compétent
en cardio-pédiatrie si l’enfant est coopérant à partir de l’age de 5 ans .
ECHOGRAPHIE CARDIAQUE DE CONTRASTE
pas de shunt
scanner n’est pas recommandée
(irradiation) sauf en cas d’éléments
cliniques évocateurs
ECHOGRAPHIE CARDIAQUE DE CONTRASTE
shunt pulmonaire
scanner thoracique spiralé <<faible dose>>
volumique en coupes fine étudié en MIP est
recommandée .
2 .LES ANOMALIES VASCULAIRES HEPATIQUES :
Actuellement il n’est pas justifié de proposer une échographie et un doppler
hépatique de dépistage chez l’enfant et l’adolescent .
3.LES ANOMALIES VASCULAIRES CEREBRALES ET
SPINALES :
IRM CEREBRALE ET SPINALE AVEC INJECTION DE PC
( dépistage de MAV cérébrales et/ou spinales avant ou après l’age de 6 mois )
Si le diagnostic de la maladie de Rendu-Osler est cliniquement
certain et/ou une mutation génétique .
OU des complication s neurologiques précoces graves ont été décrites
4.LES ANOMALIES VASCULAIRES DIGESTIVES :
Exploration digestive se justifie devant un signe d’appel :
- Hémorragie digestive extériorisée
-Anémie inexpliquée ou subitement aggravée
A L’AGE ADULTE :
1.LES ANOMALIES VASCULAIRES NASALES :
Une numération formule avec ferritinémie recherchera une anémie et une carence martiale .
2. LES MALFORMATIONS ARTERIOVEINEUSES PULMONAIRES :
Scanner thoracique spiralé sans injection ,<<faible dose >>
volumique en coupe fine étudié en MIP
Si SCANNER EST NEGATIF
ECHOGRAPHIE CARDIAQUE DE CONTRASTE
SI ECHO DE CONTRASTE EST POSITIVE
ANTIBIOPROPHYLAXIE
3.LES ANOMALIES VASCULAIRES HEPATIQUES :
Selon la CONFERENCE DE CONSENSUS DE LYON 2006 :
Le dépistage comporte en première intention une ECHOGRAPHIE ET UN
DOPPLER hépatique couleur,
Accompagnés de mesures du diamètre des vaisseaux ,des vitesses de flux et d’autres
aspect particuliers à la maladie ( classification de BUSCARINI) .
La surveillance initiale comprend une ECHOGRAPHIE CARDIAQUE
avec évaluation du débit ou l’index cardiaque et des pressions de l’artère pulmonaire .
 Le diagnostic précis des lésions hépatiques particulières et des lésions
focales hépatiques en relation avec le rendu osler pourra faire appel aux
scanner et à l’IRM sans et avec injection de PC au temps artériel , portal et
tardif .
La biopsie hépatique est contre –indiquée .
Le dépistage peut comporter un examen biologique pour rechercher des
signes de cholestase ( gamma GT , phosphatases alcalines ) et confirmer le plus
souvent l’absence de cytolyse (transaminases ) .
4.LES ANOMALIES VASCULAIRES CEREBRALES ET SPINALES :
ANGIOSCANNER ou IRM en vue du dépistage de MAV cérébrales ou médullaires ,
après avoir informé le patient sur les MAV cérébrale et les possibilités thérapeutiques .
Il est recommandé aux femmes en âge de procréer de réaliser une ANGIO IRM
SPINALE avant toute première grossesse pour éliminer une volumineuse MAV spinale .
5.LES ANOMALIES VASCULAIRES DIGESTIVES :
Pas de bénéfice à dépister systématiquement des angiomes digestifs sans signes
d’appel .
Exploration digestive seulement devant des hématémèse ,des méléna ou une
anémie inéxpliquée doit comprendre une gastroscopie et une coloscopie , et en
cas de resultat négatif , l’usage d’une videocapsule pourra etre envisagé
PARTICULARITES CHEZ LA FEMME
ENCEINTE :
LE DEPISTAGE DES MAV PULMONAIRES ET NEUROLOGIQUES EST
FORTEMENT CONSEILLE AVANT TOUTE PREMIERE GROSSESSE .
1. LES MAV PULMONAIRES :
Si la patiente présente un retentissement clinique évoquant la présence de MAV P
susceptibles de mettre en jeu le pronostic fœtal ou maternel , un scanner
thoracique sera proposé .
Les MAVP découvertes chez la femme enceinte peuvent etre vaso-occluse
s en cours de grossesse par des équipes expérimentées et multidisciplinaires en cas de
retentissement vital maternel et/ou fœtal .
2.LES MAV SPINALES :
 Il est recommandé de réaliser une angio-IRM spinale avant une éventuelle
péridurale pour éliminer une volumineuse MAV spinale .
Si l’angio IRM spinale n’a pas été réalisée avant la grossesse , une IRM
spinale sans GADO peut être proposée au 3 eme trimestre pour éliminer une
volumineuse MAV avant l’accouchement et avant une péridurale .
BIBLIOGRAPHIE
Formes neurologiques de la maladie de rendu Osler G Perot, E Tollard, E Gerardin, E Clavier, J Thiebot, JN Dacher
Hereditary Hemorragic Telangectasia
C.L. and al. Am J Med Genet 91:66-67 2000
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