TUMEURS DU ROCHER

Tumeurs du Rocher
JL SARRAZIN, F BENOUDIBA
American Hospital of Paris
Centre Hospitalo-Universitaire de Bicêtre
Tumeurs osseuses
Tumeurs Nerveuses
- Ostéome et exostose
- Chordome
- Tumeur Cartilagineuse
- Sarcome
- Métastase
- Histiocytose
Schwannome
Tumeurs cutanées
et muqueuses
Mélanome
Carcinome épidermoïde
Tumeurs méningées
Meningiome
Tumeur épidermoïde
Tumeurs « vasculaires »
Paragangliome
Hémangiome
Tumeur du sac endolymphatique
Apex pétreux
Ubiquitaires
Tumeur osseuse
Hémangiome
Tumeurs cartilagineuses
Chordome
Tumeur épidermoïde
(Granulome à cholestérine)
MAI
Oreille interne
Schwannome
Méningiome
Tumeur épidermoïde
Oreille externe
Ostéome
Polype
Carcinome
épidermoïde
Face post rocher
Tumeur du sac
endolymphatique
Oreille moyenne
Foramen jugulaire
Paragangliome
Tumeur épidermoïde
Schwannome (facial)
Paragangliome
Schwannome
Méningiome
Exploration Technique
 CT scan
 Os
 Résolution spatiale
 IRM
 Tissus « mous »
 Résolution en contraste
 T2 avec saturation du signal de la graisse, T1, T1
avec injection (écho de spin) +/- saturation du
signal de la graisse
TUMEURS DU MÉAT ACOUSTIQUE EXTERNE
Ostéome et exostose
Polype
Carcinome épidermoïde
Choléstéatome
TUMEURS DU MÉAT ACOUSTIQUE EXTERNE
Ostéome
plongeurs en eau froide
Bénigne
TUMEURS DU MÉAT ACOUSTIQUE EXTERNE
 Carcinome épidermoïde
Imagerie : bilan d’extension
Scanner : bilan osseux
IRM : extension locale
et régionale
 Rhabdomyosarcome (enfant)
 Lymphome
 Mélanome
Tumeurs de l’oreille moyenne
Tumeur nerveuse (du facial)
Paragangliome
Kyste épidermoïde
Tumeurs de l’oreille moyenne
Paragangliome
Quelle structure nerveuse se divise sur le
promontoire ?
1 La corde du tympan
2 Le grand nerf pétreux
3 Le nerf du muscle stapédien
4 Le nerf tympanique
Quelle structure nerveuse se divise sur le
promontoire ?
1 La corde du tympan
2 Le grand nerf pétreux
3 Le nerf du muscle stapédien
4 Le nerf tympanique
Paragangliome
Naissent à partir des
corpuscules glomiques
Tumeur hypervasculaire
-Paragangliome tympanique
À partir des corpuscules glomiques du plexus
tympanique
- Paragangliome jugulaire
Paragangliome tympanique
 sex ratio 2F/1M
 40/50 ans
 Acouphènes pulsatile, surdité, sensation d’oreille
bouchée
 Otoscopie : Tympan rouge
 TTT : Chirurgie
Acouphènes pulsatiles
 Déhiscence de la coque mastoïdienne du sinus
sigmoïde
 Carotide interne aberrante
 Persistance d’une artère stapédienne
 Paragangliome tympanique
 Paragangliome jugulaire
CT scan IRM
Homme de 54 ans
Minime PF depuis 6 ans
Surdité évolutive
Schwannome de nerf facial
Tumeurs de l’oreille moyenne
Tumeur du facial
Tumeur du Nerf Facial
 Origine
Ganglion géniculé +++
Segment Labyrinthique (VII1)
Segment tympanique (VII2)
Segment mastoïdien (VII3)
 Symptomes cliniques : parfois peu marqués
(30% pas de paralysie faciale)
 Imagerie
CT Scan : atteinte osseuse (permet parfois le diagnostic)
MRI : Etude de la tumeur elle-même, extension
Schwannome
Homme de 39 ans
PF évoluant depuis 9 mois
1. IRM normale
2. IRM compatible avec une paralysie faciale a frigore
3. Je complète par une angioMR
4. Je complète par un scanner
5. Je complète par une exploration électrophysiologique
Homme de 39 ans
PF évoluant depuis 9 mois
Homme de 39 ans
PF évoluant depuis 9 mois
Hémangiome
Hémangiome
 Tumeur « vasculaire ».
 Souvent développé à partir des
plexus vasculaires autour du nerf
facial. Siège : G. Géniculé
 moins fréquemment hémangiome
osseux
Tumeurs de l’oreille moyenne
Kyste épidermoïde
Homme de 62 ans
PF
Kyste épidermoide
Kyste épidermoide congénital
 Tumeur non néo plasique
 A partir de reliquat épidermique
 Lésion agressive avec destruction osseuse+++
 Pas d’antécédent d’otite chronique
 Tympan normal
Acouphènes, otite séreuse, masse rétro tympanique
1. Schwannome
2. Paragangliome
3. Méningiome
4. Hémangiome
5. Adenome
1. Schwannome
2. Paragangliome
3. Méningiome
4. Hémangiome
5. Adenome
Tumeur de l’oreille moyenne
 CT scan et IRM
 CT scan
 Petites lésions
 Anomalie vasculaire
 Etude osseuse
 IRM
 Caractérisation tissulaire (injection, diffusion)
 Extension
APEX PETREUX
Kyste épidermoide
Tumeur Cartilagineuse
Chordome
Schwannome (V)
(Granulome à Cholesteroline)
Chordome
APEX PETREUX
TUMEURS OSSEUSES
 Chordome
 Nait à partir de reliquats notochordeaux.
 Siège : clivus
 Tumeur maligne à agressivité locale
 Chondrosarcome (chondrome)
 Tumeur la plus fréquente de la base du crâne
T1 w : Hypo intense en T1
T2w : Hyper intense en T2 (matrice chondroïde)
T1W + Gd : rehaussement hétérogène
Calcifications (CT scan)
Bilan d’une
surdité gauche
Schwannome du nerf Trijumeau
Diagnostic différentiel :
Granulome à Cholestérine
APEX PETREUX
Kyste épidermoïde
Tumeur Cartilagineuse
Chordome
Schwannome (V)
(Granulome à Cholesteroline)
TUMEURS DE L’OREILLE INTERNE
(Méat acoustique interne)
Oreille interne
Schwannome
(Méningiome)
AJNR septembre 2003
TUMEURS DU FORAMEN JUGULAIRE
Foramen jugulaire
Paragangliome
Schwannome
Méningiome
Os temporal
Chandranath Sen, Neurosurgery, Vol. 48, No. 4, April 2001
IX
Ligament pétro occipital
X
A méningée post
XI
Os occipital
Veine Jugulaire
interne
Paragangliome
Quelle est la symptomatologie la plus fréquente
qui amène à la découverte d’un paragangliome
jugulaire ?
1. Atteinte associée du IX (Agueusie, Troubles de la
déglutition) du X (Paralysie de l’hémivoile et de
l’hémilarynx), XI (paralysie du trapèze et du SCM)
syndrome du foramen jugulaire
2. Acouphènes
3. Paralysie faciale
4. Surdité
5. Symptomes liés à une thrombophlébite
Quelle est la symptomatologie la plus fréquente
qui amène à la découverte d’un paragangliome
jugulaire ?
1. Atteinte associée du IX (Agueusie, Troubles de la
déglutition) du X (Paralysie de l’hémivoile et de
l’hémilarynx), XI (paralysie du trapèze et du SCM)
syndrome du foramen jugulaire
2. Acouphènes
3. Paralysie faciale
4. Surdité
5. Symptomes liés à une thrombophlébite
Paragangliome
Schwannome
Meningiome
Lustig LR, Am J Otol 1996;117:658–668.
Tumeurs osseuses du rocher
Chondrosarcome
Chordome
Apex pétreux
Histiocytose
Sarcome
Enfant
Ostéome
Oreille externe
Dystrophie osseuse
(dyplasie fibreuse
Metastases……
Histiocytose
Prolifération histiocytaire avec destruction
osseuse
Enfant: 95%
 Maladie de Letterer-Siwe (nourrisson)



Atteinte osseuse et viscérale systémique
aigue
Maladie de Hand Schuller Christian (35ans)
 Atteinte osseuse et hypophysaire
Granulome èosinophile (grand enfant et
adulte jeune
Symptomes
Paralysie faciale
Ostéite atypique
CT : Lyse osseuse qui rspecte les osselets
IRM :
T2W : Hyper intense
T1W gd : rehaussement
Diffusion : normal
Sarcome
Dysplasie fibreuse
Metastase
Kyste osseux anévrysmal
Tumeur du Sac endolymphatique
Ou?
Quoi?
Néoplasie papillaire épithéliale mixte
Maladie de Van Hippel Lindau
Comment?
Ubiquitaires
Apex pétreux
Tumeurs cartilagineuses
Chordome
Tumeur épidermoïde
(Granulome à cholestérine)
Tumeur osseuse
Hémangiome
MAI
Oreille interne
Oreille externe
Ostéome
Polype
Carcinome
épidermoïde
CT scan
+
IRM
Schwannome
Méningiome
Tumeur épidermoïde
Face post rocher
Tumeur du sac
endolymphatique
Oreille moyenne
Foramen jugulaire
Paragangliome
Tumeur épidermoïde
Schwannome (facial)
Paragangliome
Schwannome
Méningiome
CONCLUSION