SEMEIOLOGIE EXTRAPYRAMIDALE Le syndrome extrapyramidal est un désordre du mouvement et de la posture résultant d’une lésion ou d’un dysfonctionnement des noyaux gris centraux. Noyaux gris centraux : noyau caudé, noyau lenticulaire (pallidum et striatum), corps de Luys, locus niger, noyau rouge). Boucles de régulation boucle nigrostriée. Thalamus structure essentielle dans le fonctionnement du système extrapyramidal. Dans la maladie de Parkinson, la dégénérescence des neurones dopaminergiques du locus niger diminue les projections dopaminergiques au niveau du striatum. SEMIOLOGIE EXTRA-PYRAMIDALE troubles du tonus et du mouvement sans déficit de la force musculaire LE SYNDROME PARKINSONIEN associe trois signes majeurs : akinésie, hypertonie et tremblement. Signes cardinaux L’akinésie : réduction de l’activité motrice automatique et intentionnelle - Au niveau du visage amimie : faciès inexpressif, rareté du clignement palpébral. - Au niveau des membres : disparition de la gesticulation expressive. - diminution ou abolition du balancement automatique des bras lors de la marche, souvent asymétrique au début dans la maladie de Parkinson. - La mise en route des mouvements volontaires est retardée (akinésie). Ils sont ralentis (bradykinésie). Ceci est bien visible dans les mouvements alternatifs rapide des deux mains et des doigts (ouverture fermeture pouce-index, épreuve des marionnettes, moulinets, frotter les mains). A un stade plus tardif de la maladie de Parkinson, sur ce fond d’akinésie peuvent survenir des kinésies paradoxales : mouvements temporaires rapides, souvent déclenchés par un facteur émotionnel. - L’hypertonie ou rigidité parkinsonienne est une hypertonie plastique, car elle apparaît dès le début de la mobilisation par opposition à la spasticité. - Lors de la mobilisation passive n a une résistance en tuyau de plomb. - Cette hypertonie cède par à-coup : signe de la roue dentée, recherchée sur le sujet debout au niveau du tendon du biceps brachial ou au poignet, renforcée par un mouvement ou une contraction du membre controlatéral (manœuvre de Froment). A un stade évolué de la maladie de Parkinson la rigidité extra-pyramidale explique l’attitude du parkinsonien, penché en avant, le dos voûté, le cou légèrement fléchi, les avant-bras demi-fléchis, les bras collés au corps et les genoux demi-fléchis. Le tremblement : de repos régulier, à 4-7 c/s, disparaît pendant le sommeil et le mouvement volontaire, accentué par les émotions. Peut persister dans le maintien d’une attitude. Présent surtout au niveau des extrémités : au niveau de la main, on dit que le patient émiette du pain ou roule une cigarette, au niveau du pied qu’il bat la mesure. Au niveau de la face on a fréquemment un tremblement au niveau du maxillaire inférieur mais pas du chef. Autres signes L’écriture est modifiée avec une micrographie qui s’accentue au fur à mesure de l’écriture (micrographie terminale), signe précose La parole est modifiée, monotone, assourdie, plus tard elle est pallilalique (répétition itérative d’un mot ou d’une syllabe) et peut être inaudible. la marche est ralentie à petits pas, plus tard le démarrage est caractérisé par un piétinement sur place avec des difficultés à franchir des obstacles (enrayage cinétique ou freezing) et parfois emballement (festination). A un stade évolué (tardif) on a une hypersialorrhée qui accompagne l’amimie. On également une exagération des réflexes ostéo-tendineux et du réflexe nasopalpébral (réflexe de clignement inépuisable) - La maladie de Parkinson au début peut être à prédominance tremblante, à prédominance akinéto-hypertonique, parfois unilatérales pures AUTRES MOUVEMENTS INVOLONTAIRES liés généralement à une atteinte du système extra-pyramidal. L’athétose : mouvements involontaires de contorsion lente ou de reptation en hyperextension et hyperflexion au niveau surtout des extrémités, avec au niveau de la face, un faciès grimaçant. Ils interfèrent avec le mouvement volontaire, sont aggravés par la fatigue, les émotions. Ils sont atténués par le repos et disparaissent pendant le sommeil. La cause la pus classique : souffrance néo-natale. Est assimilé au mouvement dystonique Les dystonies : contraction musculaire soutenue à type de torsion perturbant gravement le geste volontaire et pouvant aboutir à une posture anormale définitive. Un geste antagoniste peut diminuer temporairement le mouvement dystonique. On distingue : Les dystonies généralisées plus fréquente chez l’enfant des dystonies focales: torticolis spasmodique, blépharospasme, dystonie oromandibulaire et dans lesquelles on incluse les dystonies de fonction : la crampe des écrivains. Les dystonies focales sont plus fréquentes chez l’adulte L’ electromyogramme montre une co-contraction : activité simultanée des agonistes et des antagonistes Le mouvement choréique : mouvements brusques, imprévisibles, pouvant intéresser n’importe quelle partie du corps et se traduisant par des grimaces subites au niveau de la face, une haussement d’épaule, des mouvements de flexion ou d’extension brusque des doigts. Le mouvement volontaire est perturbé et la préhension des objets extrêmement difficile. Au niveau des membres inférieurs le mouvement choréique peut entraîner une dérobement brusque des jambes avec chute. Il y a un fond d’hypotonie. La phonation et la déglutition peuvent être perturbées. Le mouvement choréique est exagéré par l’émotion, l’attention, l’activité motrice, favorisé par les stimulations sensitives et sensorielles et atténué par le repos, disparaît dans le sommeil. Exemples : chorée chronique de Huntington avec atrophie des noyaux caudés, chorée aiguë de Sydenham (streptocoque), chorée gravidique, lupus, antiphospholipides. L’hémiballisme : mouvements brusques de grande amplitude intéressant la racine des membres, principalement le membre supérieur qui est projeté en dehors avec une tendance à la flexion et à l’enroulement. Une cause classique est l’hémorragie du corps de Luys. Les mouvements choréiques et hémiballiques sont des mouvements phasiques, intéressant les agonistes et non freinés par les antagonistes. Il sont atténués par les neuroleptiques. Les tremblements : ils peuvent intéresser n’importe quelle partie du corps mais sont le plus souvent observés au niveau des membres supérieurs. Il s’agit d’oscillations rythmiques involontaires, caractérisées par leur fréquence et leur circonstance d’apparition, soit au repos, au maintien des attitudes, ou aux mouvements volontaires. Le tremblement parkinsonien est l’exemple d’un tremblement de repos (4-7 Hz). Il ne perturbe pas le le geste volontaire Le tremblement essentiel souvent familial est un tremblement intéressant au début les extrémités des membres supérieurs ou l’extrémité céphalique, apparaissant dans l’attitude (6-8Hz). Il perturbe le geste volontaire et plus tard être de grande intensité : c’est l’hyperkinésie volitionnelle Parfois le tremblement est mixte (attitude + repos) et le diagnostic difficile entre parkinson et tremblement essentiel. Un élément très important est l’ancienneté du tremblement essentiel (de nombreuses années) par rapport au tremblement parkinsonien d’apparition récente (quelques semaines à quelques mois) par rapport à la consultation. Le tremblement cérébelleux : tremblement lent apparaissant au cours de l’exécution du mouvement associé aux autres signes cinétiques du syndrome cérébelleux. Les formes sévères correspondent à une dyskinésie volitionelle (atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur) Les dyskinésies : mouvements involontaires, incessants, stéréotypés, affectant surtout la sphère bucco-linguale avec mouvements continuels de protraction linguale, d’ouverture de la bouche et de morsure des lèvres. Elles sont fréquentes chez les sujets âgés, après des traitements neuroleptiques au niveau de la face. Après traitement dopathérapique au long court dans la maladie de Parkinson les dyskinésies sont relativement diffuses. Les myoclonies : corticales (épilepsie), sous-corticales ou spinales Il s’agit de secousses musculaires brèves, involontaires, qui peuvent être localisées ou diffuses, rythmiques ou arythmiques.