1 n°32 - Centre Cardio

n°32
fev. 2011
17 février 2011
Mécanisme et quantification de
l’insuffisance mitrale.
JF. Avierinos (Marseille)
17 mars 2011
Fonction myocardique en I.R.M.,
nouvelles voies.
P. Croisille (Lyon)
Cardiopathie ischémique versus cardiomyopathie hypertrophique : diagnostic différentiel .............................................
p1
Suivi à l’âge adulte d’une cardiopathie congénitale .........................................................................................................
p 2 et 3
Transposition des gros vaisseaux ....................................................................................................................................
p 3 et 4
Cardiopathie ischémique versus cardiomyopathie hypertrophique : diagnostic différentiel
Il s’agit d’un patient de 59 ans, sans facteur de risque et sans antécédent particulier, ayant consulté récemment son cardiologue pour exploration de douleurs thoraciques atypiques survenues lors d’une randonnée
en montagne.
Bilan étiologique initial négatif
avec notamment épreuve d’effort
négative.
Complément d’exploration par
coro-scanner qui retrouve d’une
part une plaque à 20 % sur l’IVA
et d’autre part la présence d’un
thymome.
2 chambres
Avant l’intervention de thymectomie, l’ECG met en évidence des
troubles de la repolarisation dans
Diastole
Systole
Gadolinium
le territoire antéro-septal étendu,
sans mouvement enzymatique.
Une coronarographie est alors Short Axis - Gadolinium
réalisée, montrant une plaque
inférieure à 30 % sur l’IVA secteur II sans argument pour une
plaque activée.
Le bilan a été complété par une
IRM cardiaque qui retrouve un
aspect de cardiomyopathie hypertrophique à prédominances
septale et inférieure, avec signe
de fibrose intra-myocardique.
Fonction VG à 74 % avec EDVI et ESVI à 49 et 13 ml/m². Masse indexée à 94 g/m². Insuffisance mitrale minime.
CONCLUSION : découverte à l’IRM d’une cardiomyopathie hypertrophique asymétrique responsable des anomalies électrocardiographiques. Mise en évidence d’une fibrose intra-myocardique représentant un facteur pronostic
négatif, notamment pour les complications rythmiques.
Dr. Laura IACUZIO, Dr. Nicolas HUGUES, Dr. Michel SABATIER.
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Le cahier du CCM - février 2011
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Suivi à l’âge adulte d’une cardiopathie congénitale
Patiente de 22 ans, connue depuis la période néonatale pour un truncus artériosus type 1.
Cette cardiopathie, due à un défaut de migration des cellules de la crête neurale, comporte une large
communication interventriculaire de type conoventriculaire, et un seul tronc artériel donnant naissance à
l’aorte et aux artères pulmonaires (schéma N°1). Ce tronc artériel est à cheval au-dessus de la communication
interventriculaire. Différentes classifications ont été élaborées en fonction de la position des artères
pulmonaires (Cf. schéma N°2).
Dans le cas de notre patiente, il s’agit
d’un type 1 ou A1 : présence d’un
tronc de l’artère pulmonaire reliant
les artères pulmonaires à l’aorte.
La patiente a bénéficié d’une correction complète en période néonatale
avec fermeture de la communication
interventriculaire, et mise en place
d’une homogreffe entre le ventricule Schéma n°1
droit et le tronc de l’artère pulmonaire
(Cf. schémas N°3 et 4). à l’âge de 8 ans,
l’homogreffe en position pulmonaire a du
être remplacée. Actuellement, la patiente est
asymptomatique.
Schéma n°3
Figure 1
Pulmonary arteries
Schéma n°2
Schéma n°4
à l’échographie, la valve aortique (ou valve «troncale») n’est pas
fuyante.
L’homogreffe est calcifiée, avec un gradient ventriculo-pulmonaire
moyen de 46 mmHg (Cf. fig.1 et 2), laissant suggérer une sténose significative de l’homogreffe. Le ventricule
droit est peu dilaté. Les pressions ventriculaires droites sont infra-systémiques.
L’exploration hémodynamique (Cf.
fig.3) a révélé des pressions ventriculaires droites systémiques ne dépassant
pas 56 mmHg. Le gradient pic à pic ventriculo-pulmonaire est à 34 mmHg. Sur
les angiographies, l’homogreffe est calciFigure 2
Figure 3
fiée, sans sténose au niveau de l’origine
des branches. Il existe une insuffisance
pulmonaire modérée, pas de dilatation du ventricule droit qui apparaît hypertrophié, avec bonne fonction systolique.
La résonance magnétique a confirmé ces différents éléments, avec notamment une vitesse maximun ventriculopulmonaire à 3.4 mètres par secondes, une insuffisance pulmonaire modérée, et une fonction ventriculaire droite
conservée (Cf. fig. ci-contre).
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Homogreffe pulmonaire
Diastole
4 chambres
Systole
LVOT
à la lumière de ces différents examens, l’homogreffe ne semble que modérément sténosante, et peu fuyante.
L’intervention de remplacement de cette homogreffe peut encore attendre.
Dr. François BOURLON, Dr. Nicolas HUGUES, Dr. Laura IACUZIO.
Transposition des gros vaisseaux
Il s’agit d’un nourrisson âgé de 17 mois connu pour une transposition des gros vaisseaux avec communication
inter-ventriculaire de diagnostic anténatal.
Après atrioseptostomie dans les premières heures de vie, l’enfant
a été opéré six jours plus tard avec réalisation d’un switch artériel,
d’une manœuvre de Lecompte et d’une réimplantation des
ostia coronaires.
Ce dernier geste a été rendu difficile par la présence d’une
anomalie de trajet des artères coronaires : présence d’une
circonflexe ectopique naissant pratiquement de l’ostium droit avec
trajet rétro-pulmonaire (type D de la classification de YACOUB).
Les suites opératoires ont néanmoins été simples.
L’enfant est adressé pour contrôle systématique
réimplantation des ostia coronaires.
de
la
Un scanner a été fait en ventilation spontanée, chez un enfant
non bétabloqué, et ce, malgré une fréquence cardiaque variable
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Le cahier du CCM - février 2011
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du fait de la respiration. Le scanner a été réalisé en mode flash double passage avec une dose d’irradiation très faible
estimée à 0.15 msv.
Cet examen a objectivé un très bon résultat de la réimplantation des ostia coronaires au niveau des sinus du Valsalva
antéro-droit et antéro-gauche, malgré l’anatomie coronarienne inhabituelle.
En conclusion, cet examen réalisé chez un enfant en ventilation spontanée non bétabloqué, avec une dose d’irradiation
extrêmement faible a permis de lever le doute sur un problème de réimplantation coronaire, chez une enfant présentant
une transposition des gros vaisseaux avec anomalie de trajet des coronaires après switch artériel et réimplantation
des ostia coronaires.
Dr. Filippo CIVAIA, Dr. Nicolas HUGUES, Dr. Philippe ROSSI..
Coronaire droite
Coronaire droite
Direction de la publication :
L’équipe médicale du CCM.
Circonflexe
Coronaire droite
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Comité de rédaction du numéro : Filippo CIVAIA,
François BOURLON, Nicolas HUGUES, Laura IACUZIO,
Michel SABATIER, Dr. Philippe ROSSI.
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