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La rectocolite ulcéro-­‐
hémorragique et la polypose colique Spécialisation Pédiatrie 2013-­‐2014 Cours du Dr. Erpicum Auster Elodie Gemine Coralie Table des matières A. La rectocolite ulcéro-­‐hémorragique. 1. Définition. 2. Epidémiologie. 3. Physiopathologie. 4. Symptômes. 5. Examen médical. 6. Evolution de la maladie. 7. Complications de la maladie. 8. Traitement. B. La polypose colique. 1. Définitions. 2. Le polype juvénile isolé. 3. Epidémiologie. 4. Types. 5. Symptômes. 6. Diagnostic. 7. Traitement. A. La rectocolite ulcéro-­‐hémorragique 1. Définition C’est une « inflammation chronique de la muqueuse du côlon et du rectum ». L’origine n’est pas connue. Elle se caractérise par des émissions par l’anus de sécrétion visqueuse semblable à de la glaire associée à du sang. 2. Epidémiologie L’incidence familiale est élevée. La rectocolite ulcéro-­‐hémorragique est une maladie rare. Elle s’accompagne généralement d’une inflammation chronique des articulations vertébrales qui est la spondylarthropathie. 3. Physiopathologie Tout d’abord, c’est le rectum qui est touché et parfois, la maladie reste à ce niveau. Cela s’appelle alors une proctite ou une rectite (inflammation du rectum). Mais généralement, l’ensemble du côlon et même parfois l’iléon sont touchés. Au stage aigu, un examen de l’intérieur de l’intestin montre que l’on a une muqueuse remplie d’eau et recouverte de multiples petites hémorragies. A un stage plus avancé, la muqueuse saigne facilement et de petites ulcérations apparaissent. Au fur et à mesure que le temps passe, la muqueuse perd sa couleur rouge et devient de plus en plus pâle. La muqueuse se déforme et des polypes apparaissent avec de petits abcès. 4. Symptômes Syndrome dysentérique qui se caractérise par :  Diarrhée avec du sang.  Douleurs abdominales.  Epreintes se caractérisant par une colique avant une émission de selles avec inflammation du gros intestin. Elles s’accompagnent d’une envie pressante et impérieuse d’aller à selle.  Ténesme.  Selles sans matière, liquides et parfois purulentes.  Amaigrissement.  Fatigue.  Perte de l’appétit.  Fièvre parfois élevée. 5. Examen médical L’endoscopie et plus particulièrement la rectoscopie pose le diagnostic. On voit une muqueuse qui reluit, qui est rouge et qui saigne lorsqu’on la touche. La rectoscopie est accompagnée d’une biopsie pour compléter le diagnostic. Une fibroscopie du côlon et de l’iléon est également faite quand la rectocolite ulcéro-­‐hémorragique est étendue ou quand il y a suspicion de cancer. Parfois la coloscopie est contre-­‐indiquée. Dans ce cas, on fait une radiographie de l’abdomen sans préparation. Celle-­‐ci montre des modifications du côlon, des dilatations. Le lavement baryté est aussi utile. Il montre des rétrécissements du côlon et une disparition des contractions, et aussi une muqueuse avec des polypes. Cela permet de voir le gros intestin par une radiographie avec ingestion de baryte mais on le fait de moins en moins. Une radiographie de l’abdomen sans préparation n’est pas assez précise car elle ne montre pas l’intérieur des organes creux. C’est pourquoi la baryte est utilisée. Elle met en avant les modifications anatomiques et anormales du côlon et de la muqueuse de recouvrement. Le lavement baryté, qui introduit une canule anorectale dans le rectum, permet d’effectuer 2 types de lavement : le lavement baryté simple et le lavement baryté en double contraste. 6. Evolution de la maladie Environ 10% des malades présenteront une rémission allant de 10 à 15 ans lors des premières poussées. Une forme moins grave sans amaigrissement, ni fièvre et avec seulement quelques selles sanglantes, existe. Les douleurs abdominales sont moindres pour ces patients. Le diagnostic n’est d’ailleurs pas toujours effectué. Une proctite ulcéreuse est parfois le seul symptôme et son pronostic est favorable. Environ 80% des malades présentent des poussées avec des rémissions dont la durée est plus ou moins importante. La gravité est moyenne et se caractérise par une perte de poids et un peu de température. Des douleurs de l’abdomen sont présentes et ils vont à selles 4 à 6 fois sur la journée. Ils peuvent évoluer vers une aggravation des poussées. Pour quelques-­‐uns d’entre eux, la durée est variable. Lors de poussée grave, environ 20% des malades doivent subir une intervention chirurgicale. La mortalité est faible et survient dans les suites d’une hémorragie importante ou une dégénérescence d’un cancer. Les enfants et les jeunes adultes peuvent présenter une rectocolite ulcéro-­‐
hémorragique culminante. Il y a alors une altération de l’état général avec température et diarrhée incessante. Un amaigrissement rapide est constaté et l’ensemble du côlon est touché. 7. Complications de la maladie  Fistules : communications anormales entre un abcès et la peau. Elles sont causées par l’inflammation que la maladie provoque ou aux abcès.  Fissures anales : ulcérations de la muqueuse de l’anus. Elles sont dues à une érosion. Elles sont plus superficielles qu’une déchirure.  Sténose des intestins.  Perforation, dans les cas les plus graves, sur ulcération étendue car la paroi de l’intestin est devenue fragile.  Colectasie, à cause de l’inflammation qui entraîne une diminution des contractions de l’intestin. Cette complication peut être précipitée par la prise inadaptée de certains médicaments comme la codéine, le lopéramide, le diphénoxylate, l’élixir parégorique, ou des médicaments contenant des anticholinergiques. On peut constater une diminution de la diarrhée mais elle est due à une aggravation de la maladie et non pas à une amélioration. La diminution de la fréquence des diarrhées traduit une atonie du côlon. D’autres signes accompagnent cette complication: mauvais état général, accélération du rythme cardiaque, chute de la tension artérielle, douleur abdominale.  Cancer du colon : lorsqu’il y a une atteinte étendue de la muqueuse ou chez des malades dont la maladie évolue depuis de nombreuses années. 1% après 10 ans d’évolution, 12% après 15 ans, 25% après 20 ans, 42% après 24 ans.  Mégacôlon toxique : il s’accompagne d’une dilatation très importante du côlon due à une atteinte de l’innervation qui peut entraîner une paralysie de la musculature du côlon. Celui-­‐ci se caractérise par une déshydratation avec risque de perforation.  Hémorragies digestives basses, associées à une perforation.  Erythème noueux.  Complications articulaires : chez environ 25% des malades atteints de maladies inflammatoires des intestins. Elles peuvent aller de la douleur des articulations aux atteintes articulaires importantes très douloureuses s’accompagnant d’une augmentation de volume. Elles touchent essentiellement les chevilles, les genoux et les poignets, mais les autres articulations peuvent également être touchées. Les examens sont négatifs et la maladie évolue de façon parallèle à l’inflammation des intestins.  Manifestations cutanées, pyoderma gangrenosum, qui correspondent à une lésion cutanée importante due à de nombreux germes. Elles surviennent le plus souvent sur le tronc et à la face antérieure du tibia. Elles peuvent guérir sans cicatrice.  Oculaires.  Hépatique : hépatite chronique, atteinte de la vésicule biliaire et des voies d’excrétion de transport de la bile.  Urinaire : calculs.  Problèmes de coagulation sanguine : hypercoagulabilité. 8. Traitement  Repos.  Sédatifs.  Prudent avec le traitement de la diarrhée car il peut aggraver la rectocolite ulcéro-­‐hémorragique.  Régime.  Cortisone lors des poussées, en comprimé (prednisone) ou en lavement hydrocortisone). Le lavement doit être gardé aussi longtemps que possible. On l’administre le soir. Dans le mégacôlon toxique, on peut utiliser la cortisone en intraveineuse quand il y a une diarrhée fréquente et en cas de mégacôlon toxique. On passe ensuite aux corticoïdes en comprimés.  La sulfasalazine ou mésalazine est utilisée lorsque l’évolution est rapide.  Immunosuppresseurs (azathioprine et mercapurine) quand les corticoïdes sont mal supportés.  Quand il existe une anémie importante, on a recours à des transfusions sanguines.  La chirurgie, comme la proctocolectomie ou l’iléostomie, n’est utilisée qu’en cas de cancer, d’hémorragies massives ou dans les formes invalidante et rebelles au traitement médical.  La colectomie, est réalisée en cas de mégacôlon toxique ne guérissant pas par l’utilisation de corticoïdes en 24 ou 48 heures, ainsi qu’en cas de perforation. B. La polypose colique 1. Définitions La polypose colique est un « syndrome se caractérisant par la présence de milliers de polyadénomes le long du côlon et du rectum ». Il faut que le nombre de polypes soit au moins égal à 100. Un adénome est une « tumeur bénigne touchant une glande (glande endocrine, foie, pancréas, estomac, prostate, rein, sein, vésicule biliaire, testicule, glande salivaire) ou certaines muqueuses (utérus, côlon, rectum, bronches) ». Il existe différent types de polypose colique. 2. Le polype juvénile isolé 2.1. Définition. Elle est caractérisée par la présence d'un polype dans le côlon ou le rectum. 2.2. Epidémiologie.  Relativement fréquents (95% polypes de l’enfant).  Enfant de 1 à 10 ans (âge moyen: 6 ans) mais peuvent s’observer à tout âge.  Siège : recto sigmoïdiens (3/4), le plus souvent unique. 2.3. Symptômes. 
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Diarrhée. Constipation. Perte de sang dans les selles. Douleur abdominale. Extériorisation du polype par l’anus. 2.4. Diagnostic. La rectosigmoïdoscopie souple est la première méthode utilisée pour examiner l’intérieur du rectum et du côlon sigmoïde. Un tube souple avec un système optique et un éclairage, que l’on appelle un sigmoïdoscope, est introduit par l’anus. Le médecin peut voir s’il y a des polypes ou un cancer. Si, pendant l’examen, le médecin constate la présence de polypes, un petit morceau (appelé « biopsie ») est prélevé pour analyse. Ce prélèvement est indolore. La coloscopie est recommandée quand le polype est un adénome. Cet examen permet au médecin de voir l’entièreté du gros intestin. Elle peut être faite sous anesthésie, ou après administration d’un calmant pour que le patient puisse se détendre ou même dormir pendant l’examen. La radiographie du côlon par lavement baryté est un examen radiologique qui nécessite l’administration (par lavement) d’un liquide blanchâtre appelé baryte pour permettre de visualiser le côlon. Les polypes peuvent être mis en évidence au cours de cet examen radiologique, sauf s’ils sont de trop petites tailles. Si des polypes sont détectés, le médecin vous recommandera de faire une coloscopie. Tous les examens du côlon nécessitent une préparation. Cette préparation, à base de liquides et de laxatifs, vide le côlon de toutes les selles pour qu’il puisse être examiné complètement. 2.5. Traitement. Polypectomie (exérèse endoscopique du polype). 2.6. Complications.  Pas de récidive : Pas de dégénérescence maligne. Pas de surveillance particulière.  Si récidive rectorragie: nouvelle endoscopie.  Complications polypectomie: Perforation. Hémorragie. 3. La polypose juvénile familiale 3.1. Définition. C’est une affection héréditaire causée par une mutation génétique (SMAD4 et BMPR1A). Elle se caractérisé par le développement de centaines ou de milliers de polypes dans la paroi interne du côlon et du rectum dès l'adolescence. 3.2. Epidémiologie.  Rare (1/100 000 naissances).  Survient vers 20 ans.  Nombreux polypes: côlon > estomac > IG. 3.3. Critères OMS (2000). 
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Au moins 5 polypes juvéniles (côlon, rectum). Polypes juvéniles tout le long du tube digestif. Polypes juvéniles dans un contexte familial de polypose juvénile. Contingent adénomateux possible. 3.4. Symptômes. 
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Diarrhée. Constipation. Perte de sang dans les selles. Douleur abdominale. 3.5. Diagnostic. La rectosigmoïdoscopie souple est la première méthode utilisée pour examiner l’intérieur du rectum et du côlon sigmoïde. Un tube souple avec un système optique et un éclairage, que l’on appelle un sigmoïdoscope, est introduit par l’anus. Le médecin peut voir s’il y a des polypes ou un cancer. Si, pendant l’examen, le médecin constate la présence de polypes, un petit morceau (appelé « biopsie ») est prélevé pour analyse. Ce prélèvement est indolore. La coloscopie est recommandée quand le polype est un adénome. Cet examen permet au médecin de voir l’entièreté du gros intestin. Elle peut être faite sous anesthésie, ou après administration d’un calmant pour que le patient puisse se détendre ou même dormir pendant l’examen. La radiographie du côlon par lavement baryté est un examen radiologique qui nécessite l’administration (par lavement) d’un liquide blanchâtre appelé baryte pour permettre de visualiser le côlon. Les polypes peuvent être mis en évidence au cours de cet examen radiologique, sauf s’ils sont de trop petites tailles. Si des polypes sont détectés, le médecin vous recommandera de faire une coloscopie. Tous les examens du côlon nécessitent une préparation. Cette préparation, à base de liquides et de laxatifs, vide le côlon de toutes les selles pour qu’il puisse être examiné complètement. 3.6. Traitement.  Colectomie avec anastomose iléorectale (AIR) consiste à enlever tout le côlon avec conservation du rectum. L’extrémité de l’intestin grêle (l’iléon terminal) est raccordée (anastomose) au sommet du rectum. C’est pourquoi cette intervention est appelée « anastomose iléorectale ». La durée d’hospitalisation est de 8 à 12 jours. Une vie normale est possible après plus ou moins 6 semaines. Comme après toute intervention abdominale, il faut éviter de porter de lourdes charges durant 3 mois. Comme le côlon joue un rôle important dans la résorption de l’eau, la résection a comme conséquence des défécations plus fréquentes (3 à 4 fois par jour) de selles moins formées. Si ce problème persiste, une médication sous forme de lopéramide est parfois nécessaire. Ce médicament ralentit le transit intestinal et ne crée pas de dépendance. Cette opération ne peut pas être effectuée :  si le patient a déjà un cancer du rectum.  s’il y a déjà trop de polypes dans le rectum.  si ne sait que le patient ne se fera pas examiner régulièrement après l’intervention. La vie après l’opération. Certaines personnes sont dérangées en mangeant certains types d’aliments. D’autres par contre n’éprouvent pas de difficultés et peuvent manger ce qu’elles veulent. Chacun doit donc trouver ce qui lui convient le mieux. Suivi après la chirurgie. Après cette intervention, un contrôle régulier du rectum doit être assuré (1 à 2 fois par an), et ce la vie durant, afin d’enlever à temps le moindre polype. Ne pas se soumettre à ce suivi régulier entraîne un risque majeur de développer un cancer du rectum.  Coloprotectomie totale avec anastomose iléo-­‐anale (AIA avec réservoir idéal en J) consiste à enlever le côlon et le rectum, en conservant l'anus. Un nouveau rectum, aussi appelé réservoir, est construit avec la partie terminale de l'intestin grêle. Celui-­‐ci est relié à l'anus, et les selles sont ainsi contrôlées par voie naturelle. Ce nouveau rectum agit comme un réservoir pour les selles jusqu’à ce que la personne aille aux toilettes. La vie après l'opération. Au début, les patients ont des selles très molles et fréquentes. Après une période d'adaptation, le nombre de selles se fixe en moyenne entre 4 et 6 par jour. Quand les selles sont plus fréquentes, des tablettes de lopéramide peuvent être prises. Ces tablettes ralentissent le transit intestinal et ne créent pas de dépendance. En cas de besoin urgent, il n'y a habituellement pas de problème pour retenir les selles. Certaines personnes doivent aller aux toilettes pendant la nuit. Quelques-­‐unes se sentent plus à l'aise si elles portent une protection. Certains types d'aliments irritent l'intestin. Chacun finit par trouver ce qui lui convient après quelques essais. A ce stade, il est parfois conseillé de consulter un diététicien. Suivi après la chirurgie. Le grand avantage de cette intervention est d'écarter définitivement le risque de cancer rectal. L'inconvénient est qu'il faut un délai de 6 à 18 mois avant que le patient n'atteigne le résultat fonctionnel optimal de 4 à 6 selles par jour. Pendant cette période d'adaptation, il est nécessaire d'être suivi et conseillé très régulièrement. Lorsque tout est rentré dans l'ordre, une consultation clinique et un examen endoscopique du réservoir sont conseillés une fois par an. 3.7. Complications. Risque élevé de cancers digestifs (50 %) (côlon > estomac > IG > pancréas). Coloproctectomie totale avec iléostomie définitive. Dans le cas exceptionnel où le patient a déjà développé un cancer du rectum, la seule possibilité de traitement est de retirer tout le côlon et tout le rectum. L'extrémité de l'intestin grêle est amenée à la surface de la peau à travers la paroi abdominale (iléostomie définitive). La vie après l'opération. Les selles émises par l'iléostomie sont recueillies dans une poche en plastique collée sur la peau de l'abdomen. Le patient apprendra facilement comment remplacer la poche et comment prendre soin lui-­‐même de l'iléostomie ce qui lui permettra d'avoir une vie et des activités normales. Suivi après la chirurgie. Comme cette intervention consiste à enlever la totalité du côlon et du rectum, il n'y a bien sûr plus aucun risque de développer des polypes du côlon ou du rectum. S'il y avait un cancer du rectum avant l'opération, la nécessité d'un traitement complémentaire et le suivi régulier dépendront de l'extension de ce cancer. 3.8. Prévention.  Coloscopie tous les 1 à 3 ans avec polypectomies (surveillance régulière).  Surveillance endoscopique haute.  Conseil génétique (sujet à risque). Bibliographie http://www.vulgaris-­‐medical.com/encyclopedie-­‐medicale/recto-­‐colite-­‐ulcero-­‐
hemorragique http://www.soins-­‐infirmiers.com/rectocolite_hemorragique.php http://www.mici.be/crohn-­‐rcuh/rcuh.html http://www.crohn-­‐o-­‐bike.be/fr/maladie-­‐crohn-­‐rcuh.html http://sante-­‐az.aufeminin.com/w/sante/s338/maladies/rectocolite-­‐
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