Prise en charge de l`achalasie

Mini-revue
Prise en charge de l’achalasie
Marianne Gaudric, Alexandre Entremont
Service d’Hépato Gastroentérologie, Hopital Cochin, 27 rue du Faubourg Saint Jacques,
75014 Paris
<[email protected]>
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017.
Le diagnostic d’achalasie de l’œsophage doit être évoqué devant
une dysphagie capricieuse et intermittente. Il est confirmé par la
manométrie même si la fibroscopie et le transit baryté sont normaux. Le critère indispensable au diagnostic est la perte complète
du péristaltisme œsophagien alors que le défaut de relaxation et
l’hypertonie du sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) peuvent
manquer. Chez un sujet âgé, surtout si les symptômes sont récents
et responsables d’un amaigrissement rapide, l’échoendoscopie
permet d’éliminer une pseudo-achalasie tumorale qui se traduit par
les mêmes anomalies manométriques. Le traitement, toujours palliatif, a pour but de lever l’obstacle fonctionnel que représente le
SIO. Le traitement médical et l’injection intrasphinctérienne de
toxine botulique n’ont qu’un effet transitoire. Ils sont réservés aux
patients peu symptomatiques ou ayant des contre-indications à un
traitement plus radical. La dilatation pneumatique et la myotomie
sous cœlioscopie associée à une valve anti-reflux sont les deux
options thérapeutiques efficaces. En l’absence d’étude comparant
ces deux techniques, il est d’usage de proposer la dilatation aux
sujets les plus âgés, au-delà de 40 ans, et la chirurgie aux sujets
jeunes, ou en cas de contre-indication (achalasie vigoureuse,
diverticule épiphrénique) et d’échec de la dilatation. Le risque de
carcinome épidermoïde est réel. Sa fréquence et l’influence du
traitement ne sont cependant pas connues. Il n’existe pas actuellement de recommandations de surveillance systématique bien que le
dépistage précoce du cancer puisse améliorer le pronostic catastrophique des formes symptomatiques.
Mots clés : achalasie de l’œsophage, maladie motrice de l’œsophage, dilatation
pneumatique, toxine botulique, myotomie d’Heller
L
Tirés à part : M. Gaudric
a première description du méga-œsophage (ou achalasie) remonte
au XVIIe siècle. Dès 1647, Willis [1] avait traité un patient pendant
15 ans en « levant l’obstruction de son cardia » à l’aide d’une
« tringle en os de baleine, avec une petite boule d’éponge fixée à une
extrémité ».
L’achalasie est caractérisée par un défaut de relaxation du sphincter
inférieur de l’œsophage (SIO) et une perte du péristaltisme œsophagien.
C’est une affection rare dont la prévalence est de l’ordre de 10/105 hab.
sans différence entre les deux sexes. Elle est diagnostiquée à tout âge,
mais plus souvent après 60-70 ans et rarement chez l’enfant chez qui elle
peut s’observer dans un contexte particulier : celui des syndromes d’Allgrove ou de Down.
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 3, mai-juin 2005
211
Mini-revue
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017.
Les anomalies motrices sont dues à une raréfaction puis
une disparition sélective des neurones inhibiteurs du
plexus myentérique [2] dont la cause n’est pas connue.
Le facteur déclenchant du processus inflammatoire
aboutissant à la disparition des cellules ganglionnaires
est inconnu car l’achalasie est une maladie insidieuse,
très progressive, dont l’expression clinique est sans
doute tardive par rapport à l’événement qui l’a déclenchée. Le rôle de l’immunité et d’une infection est incriminé et n’est pas forcément incompatible, une infection
virale pouvant modifier l’expression des marqueurs de
surface de certains neurones ou de leurs cellules de
soutien, en faisant la cible du système immunitaire.
Diagnostic clinique
La dysphagie est presque constante. Elle est capricieuse et longtemps intermittente, avec une aggravation très lente, ce qui explique une durée moyenne
d’évolution de près de 5 ans au moment de la première
consultation. Les régurgitations postprandiales traduisent la stase œsophagienne. Elles sont souvent le
premier motif de consultation. Lorsqu’elles sont nocturnes, elles peuvent se compliquer de toux et de pneumopathies d’inhalation. Les douleurs thoraciques sont présentes chez près de 50 % des patients [3], mais ne
représentent que 1 % des douleurs thoraciques d’origine extra-cardiaque. Il s’agit de douleurs pseudoangineuses, de brûlures, ou de pesanteur rétrosternales
qui s’observent plus souvent au début de la maladie,
avant la dysphagie, et qui font rarement évoquer le
diagnostic. Elles ont tendance à diminuer avec l’apparition des autres symptômes [4]. Différents mécanismes
ont été incriminés : spasmes œsophagiens, distension
aiguë de l’œsophage par les aliments, œsophagite de
stase, RGO, production de lactates résultant de la
fermentation de la stase alimentaire. L’amaigrissement est dû à la diminution des apports alimentaires à cause des régurgitations, mais aussi à la
réduction et à la sélection alimentaires par crainte des
symptômes.
Exceptionnellement, la dilatation œsophagienne peut
entraîner une dyspnée aiguë par compression de la
trachée, ou même être visible, sous forme d’une masse
rénitente au niveau du cou. Elle peut être responsable
d’un hoquet survenant lors des repas, calmé par
l’ingestion de liquide ou par une régurgitation provoquée [5].
Diagnostic morphologique
L’endoscopie doit être le premier examen effectué car
elle permet d’éliminer une cause organique à la dysphagie. Elle peut être normale au début de la maladie
212
ou peut montrer des arguments en faveur d’une achalasie lorsque l’œsophage paraît dilaté, atone et
contient du liquide de stase ou des résidus alimentaires. Il peut exister un véritable bézoard empêchant
l’examen. Le passage du cardia se fait avec une
certaine résistance, et éventuellement la perception
d’un ressaut mais il est toujours possible, sinon le
diagnostic doit être remis en cause. En cas de stase,
une œsophagite parfois sévère est possible. Une
mycose est assez fréquemment observée.
La manométrie œsophagienne est l’examen clé [6] qui
met en évidence les anomalies caractéristiques de la
maladie, présentes à un stade où les signes morphologiques sont absents ou peu évocateurs. La perte du
péristaltisme des ondes de contraction œsophagienne
est le critère manométrique indispensable au diagnostic de l’achalasie [7]. Le défaut de relaxation du SIO en
réponse à la déglutition est caractéristique mais une
relaxation en apparence complète mais trop brève
peut s’observer dans près d’un tiers des cas [8]. La
pression de repos du SIO est élevée ou normale mais
n’est jamais abaissée en l’absence de traitement [9].
Les ondes de contraction œsophagiennes sont synchrones, de faible amplitude, polyphasiques. L’achalasie
vigoureuse désigne les formes ou les contractions œsophagiennes synchrones sont d’amplitude normale ou
augmentée. La pression dans le corps de l’œsophage
est positive, traduisant la stase.
Le transit baryté peut être utile au diagnostic. Dans les
formes précoces de la maladie, même lorsque l’endoscopie est normale, l’étude de la motilité œsophagienne
en scopie est intéressante. Elle montre un œsophage
atone avec, en position debout, un niveau hydroaérique et des passages rares et difficiles du produit de
contraste au niveau du cardia qui s’ouvre mal. Dans les
formes évoluées, le transit baryté permet d’évaluer la
dilatation de l’œsophage mieux que l’endoscopie.
L’œsophage devient tortueux, “en chaussette”. La jonction gastro-œsophagienne est effilée de façon symétrique et régulière. Il peut exister un diverticule épiphrénique isolé ou associé à la dilatation du corps de
l’œsophage.
La scintigraphie œsophagienne permet de mesurer la
vidange œsophagienne, en déterminant le temps de
transit œsophagien [10], très allongé en cas d’achalasie. Cet examen a, en pratique, peu d’intérêt sinon
pour l’évaluation objective du résultat d’un traitement.
L’échoendoscopie n’a pas d’intérêt pour le diagnostic
du méga-œsophage. Même si elle peut montrer un
épaississement circonférentiel et régulier des deux couches musculaires lisses qui restent bien individualisables [11-13], ce n’est pas un critère diagnostic suffisamment fiable [13, 14]. Par contre, elle a un intérêt
majeur pour le diagnostic différentiel.
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 3, mai-juin 2005
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017.
Diagnostic différentiel
La maladie de Chagas est une maladie infectieuse due
à un parasite, Trypanosoma Cruzi, qui ne se voit qu’en
Amérique Latine. L’atteinte œsophagienne est identique à celle de l’achalasie idiopathique, mais d’autres
organes sont aussi impliqués avec une atonie colique,
ainsi qu’une myocardite et une atteinte du système
nerveux central, qui sont au premier plan du tableau
clinique.
Une achalasie plus ou moins typique a été décrite dans
la pseudo-obstruction intestinale chronique et l’amylose, mais l’atteinte œsophagienne est très rarement au
premier plan. Des anomalies motrices identiques à
celles de l’achalasie peuvent s’observer après une
intervention de Nissen ou après sclérose de varices
œsophagiennes. Au cours de la sclérodermie,
l’absence de péristaltisme œsophagien s’associe à une
hypotonie profonde du SIO.
Les pseudo-achalasies tumorales [15-18] représentent
2 à 4 % des achalasies et constituent le principal
diagnostic différentiel. Elles sont surtout gastriques
mais aussi duodénales, pancréatiques, hépatiques,
pulmonaires. Il peut s’agir de compressions par des
ganglions métastatiques (sein, rein, prostate) ou dans
le cadre d’un lymphome, d’un sarcome. Les mésothéliomes péritonéaux [19] ont été impliqués. La pseudoachalasie tumorale se présente cliniquement comme la
forme idiopathique. La manométrie œsophagienne
n’est d’aucune aide car les tracés sont identiques [15,
18]. Une aggravation rapide de la dysphagie et un
amaigrissement important chez un sujet de plus de
55 ans doivent attirer l’attention [15, 16, 18]. Ces
symptômes, même s’ils sont banals dans l’achalasie,
doivent faire réaliser un scanner et surtout une échoendoscopie, pour rechercher une infiltration sousmuqueuse, ou des adénopathies médiastinales, non
accessibles à l’endoscopie optique.
Complications
Les complications se voient seulement à un stade évolué
de la maladie et devraient théoriquement être prévenues par un traitement précoce mais elles sont parfois
révélatrices tant l’achalasie peut être lentement évolutive et longtemps bien tolérée. Ce sont une dénutrition
sévère, un amaigrissement majeur, des pneumopathies
d’inhalation, éventuellement compliquées d’abcès pulmonaires. Le dolicho-méga-œsophage représente le
stade ultime de la maladie, avec un œsophage distendu, tortueux, de diamètre supérieur à 7 cm, les
replis de l’œsophage pouvant par eux-mêmes gêner la
vidange œsophagienne qui sera mal contrôlée par le
traitement.
L’association carcinome épidermoïde œsophagien –
achalasie est probable même si sa fréquence réelle est
difficile à évaluer : des incidences de 0 à 591/105
hab. par an sont rapportées [20], soit un risque relatif
de 0 à 197. Cette difficulté d’obtenir des statistiques
fiables sur une complication peu fréquente d’une maladie rare rend compte de l’impossibilité d’élaborer des
schémas de surveillance rigoureux. Le carcinome épidermoïde serait la conséquence de l’œsophagite chronique liée à la stase [21]. La durée moyenne d’évolution des symptômes de l’achalasie au moment du
diagnostic de cancer est de 17 à 20 ans [22, 23]. Une
fois sur deux, la tumeur siège au niveau de l’œsophage
moyen. Un diagnostic tardif, du fait de la confusion
entre les symptômes tumoraux et ceux de l’achalasie
font que la tumeur est rarement résécable et explique
son pronostic particulièrement sombre. Un dépistage
endoscopique précoce, selon des modalités qui restent
à déterminer, permettrait un meilleur pronostic [23].
Traitement
Le traitement de l’achalasie est palliatif et consiste à
lever l’obstruction fonctionnelle liée au défaut de
relaxation du SIO pour permettre le transit œsogastrique par gravité puisqu’aucun traitement ne peut restaurer le péristaltisme œsophagien.
Les moyens thérapeutiques
Le traitement médical [24] repose sur les dérivés nitrés
et les inhibiteurs calciques. Le dinitrate d’isosorbide
sublingual à la dose de 5 mg diminue la pSIO de 50 %
au bout de 15 minutes et pendant plus d’une heure. Il
diminue la dysphagie chez la moitié des malades mais
est responsable d’une hypotension, de céphalées et de
bouffées vasomotrices. La nifédipine sublinguale à la
dose de 10 à 20 mg réduit la pSIO de 25 à 50 %
pendant plus d’une heure. Son efficacité clinique est
inconstante et elle est aussi responsable de céphalées,
d’œdèmes des membres inférieurs, d’hypotension. Les
anticholinergiques, les agonistes b2-adrénergiques, ou
les agonistes opioïdes périphériques réduisent la pression du SIO sans efficacité clinique prouvée. Le VIP a un
effet dose-dépendant sur la pression de repos du et la
relaxation du SIO. Toutefois, en l’absence de forme
orale, et en raison de la fréquence de ses effets secondaires, il n’a aucune application clinique. Enfin, le
sildénafil a aussi un effet sur la pression de repos du
SIO des patients atteints d’achalasie. Son effet serait
d’assez courte durée, inférieure à une heure, et nécessite pour l’heure d’être plus documenté.
L’injection intrasphinctérienne de toxine botulique agit
sur le SIO en inhibant localement la libération de
l’acétylcholine. Le premier essai a été rapporté en
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 3, mai-juin 2005
213
Mini-revue
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017.
1993 par Pasricha et confirmé par le même auteur [25]
dans une étude pilote portant sur 10 patients. Une
étude contrôlée [26] a ensuite montré que la toxine
botulique A, à la dose de 80 U (BotoxR), améliorait de
façon significative le score symptomatique des malades par rapport au placebo. Ces résultats cliniques
étaient corroborés par la diminution significative de la
pression du SIO et une amélioration de la vidange
œsophagienne en scintigraphie. Cependant, si 19
malades sur 21 étaient améliorés 1 mois après le
traitement, la moitié seulement étaient encore en rémission à 6 mois. De nombreuses études ont ensuite rapporté des résultats comparables [27]. L’efficacité de la
toxine botulique A varie de 64 à 100 % un mois après
une première injection, mais la réponse à 6 mois est
médiocre, entre 40 et 68 %, souvent après des injections répétées. Le délai moyen de la rechute clinique
varie entre 7,1 mois pour Annese [28] et 15,6 mois
pour d’Onofrio [29]. La qualité et la durée de la
réponse après plusieurs injections ont été peu étudiées.
Chez des sujets de plus de 60 ans, Wehrmann [30] a
trouvé que la réponse à une deuxième injection de
toxine botulique était plus prolongée alors que d’autres
auteurs dans une population de malades non sélectionnés, ne trouvaient aucune différence. Pour Kolbasnik
[31], les patients non améliorés après une première
injection ne répondaient pas non plus à une seconde.
Un âge supérieur à 50 ans, une achalasie vigoureuse
et la diminution précoce de la pSIO au-dessous de 20
mmHg [31, 32] semblent prédictifs d’une bonne
réponse soutenue.
Les effets secondaires observés sont des douleurs
rétrosternales modérées, rapidement résolutives et pas
plus fréquentes qu’après l’injection de placebo. Des
complications plus graves sont exceptionnelles et la
responsabilité de la toxine botulique n’est pas bien
établie. En cas de chirurgie après échec de la toxine
botulique, la dissection pourrait être plus difficile et le
risque de plaie de l’œsophage plus élevé que chez les
malades jamais traités [33].
Le traitement endoscopique repose sur la dilatation
pneumatique.
Seule une dilatation forcée donne de bons résultats. On
utilise des ballons gonflés à l’air, indéformables à forte
pression. Deux types sont actuellement commercialisés : le ballon de Witzel de 40 mm de diamètre est fixé
sur un endoscope et gonflé sous contrôle de la vue en
rétrovision dans la grosse tubérosité gastrique ; les
ballons Rigiflex, disponibles en 3 calibres de 30, 35 et
40 mm sont les plus utilisés ; ils coulissent sur un fil
guide mis en place en endoscopie et sont gonflés sous
contrôle en scopie. Après une première dilatation avec
un ballonnet de 30 ou 35 mm, une deuxième séance
peut être effectuée avec un ballonnet de plus gros
214
calibre en cas de résultat insuffisant. La durée et la
pression de dilatation ne sont pas standardisées.
Les résultats de la dilatation pneumatique sont excellents ou bons dans 60 à 80 % des cas [34]. L’appréciation objective du résultat est difficile : l’abaissement
de la pSIO à moins de 40 % de la pression initiale
parait le meilleur témoin d’efficacité ; le diamètre de la
jonction œsogastrique lors de la déglutition sur le
transit baryté, le temps de transit œsophagien mesuré
en scintigraphie sont presque toujours améliorés après
dilatation mais pas toujours corrélés au résultat clinique.
Les résultats à long terme sont plus mal connus mais
semblent se détériorer [35]. Dans les séries publiées, le
suivi est souvent court et l’estimation de la récidive est
très variable selon qu’elle repose sur la nécessité du
recours à un nouveau traitement, sur une évaluation
globale du degré de satisfaction, ou sur un score
symptomatique reproductible et validé [35].
Parmi les paramètres susceptibles de prévoir une
bonne réponse, un âge supérieur à 40 ou 45 ans est le
plus souvent trouvé [36, 37] alors qu’une achalasie
symptomatique depuis plus de 5 ans, un mégaœsophage évolué ou l’utilisation d’un ballon ≥ 35 mm
n’ont été qu’occasionnellement cités. La chute de la
pression de repos du SIO au-dessous de 10 mm Hg ou
au-dessous de 40 % de la pression initiale [37] est
associée à un meilleur pronostic, mais ce paramètre,
seulement retrouvé a posteriori, ne permet pas de
sélectionner les bons candidats à la dilatation.
Les complications sont rares, dominées par la perforation œsophagienne, qui survient dans 2 à 6 % des cas.
Une fièvre isolée ou des douleurs dans les suites immédiates de la dilatation pneumatique doivent la faire
rechercher systématiquement. Elle peut être différée de
quelques heures en cas de dilacération muqueuse,
secondairement transmurale. C’est une complication
potentiellement grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Elle justifie la mise en observation des patients,
à jeun, pendant au moins 4 heures après la dilatation.
Les principaux facteurs de risque identifiés sont des
ondes de contraction œsophagienne de grande amplitude supérieure à 70 cm H2O) [38] et une pression de
dilatation supérieure à 10 PSI [39]. Metman et al. [40]
n’ont decouvert aucun facteur de risque particulier
mais deux de leurs patients âgés de plus de 90 ans
sont décédés et ils soulignent la prudence nécessaire
chez les patients âgés ou avec des comorbidités importantes. Après traitement médical ou chirurgical de la
perforation, le pronostic fonctionnel à long terme n’est
généralement pas différent de celui des malades traités
sans complications.
Le traitement chirurgical consiste en une myotomie du
cardia selon Heller. La longueur de la myotomie, en
particulier sur le versant gastrique du SIO, est un point
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 3, mai-juin 2005
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017.
crucial car, trop courte, inférieure à 2 cm, elle est
souvent insuffisante pour être efficace et, trop longue,
elle expose au risque de RGO postopératoire. Sur le
versant œsophagien, la myotomie doit être longue et
déborder de 8 à 10 cm sur le corps de l’œsophage.
L’abord par thoracotomie a le plus souvent été abandonné au profit de la laparotomie en raison d’un taux
de complications plus faible. La myotomie doit alors
être associée à un dispositif antireflux, par une hémivalve postérieure (Toupet) ou antérieure (Dor) plutôt
qu’un Nissen complet qui majore le risque de dysphagie postopératoire. Bien que souvent jugée moins efficace pour la prévention du RGO [43], l’intervention de
Dor a l’avantage d’être plus facile et, pour certains, de
constituer une sécurité supplémentaire en recouvrant la
zone de la myotomie.
Depuis le début des années 1990, l’abord par cœlioscopie est la technique de référence à cause d’une
morbidité et d’une durée d’hospitalisation réduites, et
d’une reprise d’activité plus rapide. La nécessité de
conversion de la cœlioscopie en laparotomie est inférieure à 2 %. Spiess et al. [41] ont recensé en 1998 les
résultats publiés dans la littérature et rapportaient globalement 84 % de bons résultats fonctionnels pour la
myotomie par laparotomie. Les résultats de la myotomie sous cœlioscopie paraissent équivalents à ceux de
la laparotomie avec des taux de bons résultats fonctionnels voisins de 90 % [42-45]. Peu d’études ont comparé de façon prospective les performances des deux
techniques.
Les complications chirurgicales sont la perforation
œsophagienne dans 2 à 4 % des cas [42-44] nécessitant parfois une conversion en laparotomie et le
pneumothorax dans 1 à 2 % des cas. Dans les suites
opératoires, la principale complication est le RGO
dont la fréquence est de 10 à 15 %, dépendant de la
longueur de la myotomie ou du type de dispositif
antireflux, mais pas du choix entre laparotomie et
cœlioscopie. Son traitement ne nécessite que rarement
une
réintervention.
Une
dysphagie
postopératoire persistante peut être due à une myotomie
insuffisante, ou à un dispositif antireflux trop serré, et
peut nécessiter dans certains cas une réintervention.
Indications thérapeutiques
Le traitement a pour but d’améliorer la qualité de vie
des patients porteurs d’une achalasie et, dans une
certaine mesure, de prévenir les complications tardives
de la maladie. Les indications thérapeutiques doivent
donc être posées en fonction de la sévérité de la gêne
fonctionnelle et des comorbidités. L’évaluation des
résultats doit tenir compte de la persistance de l’apéristaltisme œsophagien
Le traitement médical a une place modeste dans la
prise en charge des achalasies. Même si des études
comparatives suggèrent que l’isosorbide dinitrate est
plus efficace que la nifédipine [46], la faible efficacité
de ces médicaments, la contrainte d’un traitement
quotidien et leur tolérance médiocre en limitent l’intérêt, et doivent les faire réserver aux formes peu symptomatiques de la maladie, dans l’attente d’un traitement plus radical.
L’injection intrasphinctérienne de toxine botulique est
efficace sur les symptômes de l’achalasie mais les
indications sont limitées par une trop brève durée
d’action nécessitant la répétition des injections, avec
possibilité de survenue d’un échappement thérapeutique. Toutefois, en raison de la simplicité du geste et de
son innocuité, à mettre en balance avec la nécessité et
le coût élevé d’injections répétées, l’injection de toxine
botulique est proposée par certains comme le traitement de choix des personnes âgées ou présentant une
comorbidité importante [47].
Finalement, le choix essentiel se fait entre dilatation
pneumatique et la chirurgie. Malgré leur ancienneté, il
n’y a toujours qu’une seule étude randomisée qui ait
comparé ces 2 traitements [48]. Cette étude est
ancienne, a porté sur un petit nombre de patients (81
patients au total) et a utilisé des méthodes maintenant
désuètes. Elle était très en faveur de la chirurgie avec
95 % de bons résultats à 62 mois et 2, 4 % de complications contre 51 % à 58 mois et 5,6 % pour la DP.
Pourtant la dilatation pneumatique est encore largement utilisée avec de bons résultats.
Les meilleurs candidats à la dilatation semblent être les
patients de plus de 40-45 ans, sans diverticule épiphrénique ni achalasie vigoureuse qui pourraient augmenter la morbidité du geste. Ses avantages sont sa
simplicité, l’absence de conséquence sur l’activité du
patient et ses bons résultats. Les patients doivent toutefois être prévenus du risque rare mais grave de perforation œsophagienne. En cas d’échec ou de rechute
symptomatique précoce, la répétition de plus de 2
dilatations fait perdre ces avantages, ne semble pas
apporter de bénéfice supplémentaire [35] et un traitement chirurgical doit être envisagé.
Chez les sujets plus jeunes, il n’y a aucun consensus ; le
traitement chirurgical paraît plus constamment efficace
et le choix dépend de l’importance de la gêne fonctionnelle et des préférences du patient. La cause d’une
dysphagie postopératoire persistante est difficile à établir avec certitude. Qu’il s’agisse d’une myotomie
insuffisante, de la conséquence du montage anti-reflux
ou de l’absence de péristaltisme, les données endoscopiques, manométriques et radiologiques sont comparables. Une dilatation pneumatique peut être proposée
et ne semble pas comporter plus de risques que chez
les patients jamais opérés.
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 3, mai-juin 2005
215
Mini-revue
7. Cohen S, Lipshutz W. Lower esophageal sphincter dysfunction in
achalasia. Gastroenterology 1971 ; 61 : 814-20.
En résumé
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017.
• Il n’y a pas de traitement pharmacologique de l’achalasie qui
soit efficace et bien toléré par voie sytémique.
• L’efficacité de la toxine botulique A varie de 64 à 100 % un
mois après une première injection, mais la réponse à 6 mois est
médiocre, entre 40 et 68 %, souvent après des injections répétées.
• Un âge supérieur à 50 ans, une achalasie vigoureuse et la
diminution précoce de la pSIO au-dessous de 20 mmHg semblent
prédictifs d’une réponse soutenue. Les indications de la toxine
botulique sont limitées par une trop brève durée d’action nécessitant la répétition des injections, avec possibilité de survenue
d’un échappement thérapeutique.
• En raison de la simplicité du geste et de son innocuité,
l’injection de toxine botulique est proposée par certains comme le
traitement de choix des personnes âgées ou présentant une
comorbidité importante.
• Les résultats de la dilatation pneumatique sont bons dans 60 à
80 % des cas. L’appréciation objective du résultat est difficile :
l’abaissement de la pSIO à moins de 40 % de la pression initiale
parait le meilleur témoin d’efficacité.
• La perforation œsophagienne survient dans 2 à 6 % des cas
après la dilatation. Une fièvre isolée ou des douleurs dans les
suites immédiates de la dilatation pneumatique doivent la faire
rechercher systématiquement. Elle peut être différée de quelques
heures en cas de dilacération muqueuse. Le dépistage de la
perforation justifie la mise en observation des patients, à jeun,
pendant au moins 4 heures après la dilatation.
• Aucune étude valable n’a comparé la dilatation pneumatique
et la chirurgie.
• Les meilleurs candidats à la dilatation semblent être les patients
de plus de 40-45 ans, sans diverticule épiphrénique ni achalasie
vigoureuse.
• En cas d’échec ou de rechute symptomatique précoce, la
répétition de plus de 2 dilatations ne semble pas apporter de
bénéfice supplémentaire et un traitement chirurgical doit être
envisagé.
• Chez les sujets plus jeunes, le traitement chirurgical paraît plus
constamment efficace et le choix dépend de l’importance de la
gêne fonctionnelle et des préférences du patient.
8. Katz PO, Richter JE, Cowan R, Castell DO. Apparent complete lower
esophageal sphincter relaxation in achalasia. Gastroenterology 1986 ;
90 : 978-83.
9. Vaezi MF. Achalasia : diagnosis and managemant. Semin gastrointest Dis 1999 ; 10 : 103-12.
10. Parkman HP, Maurer AH, Caroline DF, Miller DL, Krewsky B,
Fisher RS. Optimal evaluation of patients with nonobstructive esophageal
dysphagia. Manometry, scintigraphy, or videoesophagography? Dig Dis
Sci 1996 ; 41 : 1355-68.
11. Deviere J, Dunham F, Rickaert F, Bourgeois N, Cremer M. Endoscopic ultrasonography in achalasia. Gastroenterology 1989 ; 96 :
1210-3.
12. Ponsot P, Chaussade S, Palazzo P, Amouyal P, Gaudric M,
Couturier D, et al. Endoscopic ultrasonography in achalasia. Gastroenterology 1990 ; 98 : 253.
13. Van Dam J, Falk GW, Sivak Jr. MV, Achkar E, Rice TW. Endosonographic evaluation of the patient with achalasia : appearance of the
esophagus using the echoendoscope. Endoscopy 1995 ; 27 : 185-90.
14. Miller LS, Liu JB, Barbarevech CA, Baranowski RJ, Dhuria M,
Schiano TD, et al. High-resolution endoluminal sonography in achalasia.
Gastrointest Endosc 1995 ; 42 : 545-9.
15. Kahrilas PJ, Kishk SM, Helm JF, Dodds WJ, Harig JM, Hogan WJ.
Comparison of pseudoachalasia and achalasia. Am J Med 1987 ; 82 :
439-46.
16. Rozman Jr. RW, Achkar E. Features distinguishing secondary achalasia from primary achalasia. Am J Gastroenterol 1990 ; 85 : 1327-30.
17. Tracey JT, Traube ME. Difficulties in the diagnosis of pseudoachalasia. Am J Gastroenterol 1994 ; 89 : 2014-8.
18. Tucker HJ, Snape WJ-R, Cohen S. Achalasia secondary to carcinoma : manometric and clinical features. Ann Intern Med 1978 ; 89 :
315-8.
19. Nensey YM, Ibrahim MA, Zonca MA, Ma CK. Peritoneal mesothelioma : an unusual cause of esophageal achalasia. Am J Gastroenterol
1990 ; 85 : 1617-20.
20. Dunaway PM, Wong RK. Risk and surveillance intervals for squamous cell carcinoma in achalasia. Gastrointest Endosc Clin N Am 2001 ;
11 : 425-34 ; ix.
21. Goldblum JR, Whyte RI, Orringer MB, Appelman HD. Achalasia. A
morphologic study of 42 resected specimens. Am J Surg Pathol 1994 ;
18 : 327-37.
22. Carter R, Brewer III LA. Achalasia and esophageal carcinoma. Studies in early diagnosis for improved surgical management. Am J Surg
1975 ; 130 : 114-20.
23. Sandler RS, Nyren O, Ekbom A, Eisen GM, Yuen J, Josefsson S. The
risk of esophageal cancer in patients with achalasia. A population-based
study. Jama 1995 ; 274 : 1359-62.
24. Bassotti G, Annese V. Review article : pharmacological options in
achalasia. Aliment Pharmacol Ther 1999 ; 13 : 1391-6.
Références
25. Pasricha PJ, Rafich WJ, Hendrix TR, Sostre S, Jones B, Kalloo AN.
Treatment of achalasia with intrasphincteric injection of botulinum toxin.
A pilot trial. Ann Intern Med 1994 ; 121 : 590-1.
1. Willis T. Pharmaceutice Rationalis : Sive Diatriba de Medicamentorum : Oterationibus. In : Humano Corpore., ed. London : Hague-Comitis,
1674.
26. Pasricha PJ, Ravich WJ, Hendrix TR, Sostre S, Jones B, Kalloo AN.
Intrasphincteric botulinum toxin for the treatment of achalasia. N Engl J
Med 1995 ; 332 : 774-8.
2. Paterson G. Etiology and pathogenesis of achalasia. Gastrointest
Endosc Clin N Am 2001 ; 11 : 249-65.
27. Gaudric M, Chaussade S. Digestive tract and botulinum toxin. Ann
Readapt Med Phys 2003 ; 46 : 353-60.
3. Reynolds JC, Parkman HP. Achalasia. Gastroenterol Clin North Am
1989 ; 18 : 223-55.
28. Annese V, D’Onofrio V, Andriulli A. Botulinum toxin in long-term
therapy for achalasia. Ann Intern Med 1998 ; 128 : 696.
4. Eckardt VF, Stauf B, Bernhard G. Chest pain in achalasia : patient
characteristics and clinical course. Gastroenterology 1999 ; 116 :
1300-4.
29. D’Onofrio V, Miletto P, Leandro G, Iaquinto G. Long-term follow-up
of achalasia patients treated with botulinum toxin. Dig Liver Dis 2002 ;
34 : 105-10.
5. Seeman H, Traube M. Hiccups and achalasia. Ann Intern Med 1991 ;
115 : 711-2.
30. Wehrmann T, Kokabpick H, Jacobi V, Seifert H, Lembcke B,
Caspary WF. Long-term results of endoscopic injection of botulinum toxin
in elderly achalasic patients with tortuous megaesophagus or epiphrenic
diverticulum. Endoscopy 1999 ; 31 : 352-8.
6. Castell DO. Achalasia and diffuse esophageal spasm. Arch Intern
Med 1976 ; 136 : 571-9.
216
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 3, mai-juin 2005
31. Kolbasnik J, Waterfall WE, Fachnie B, Chen Y, Tougas G. Long-term
efficacy of Botulinum toxin in classical achalasia : a prospective study. Am
J Gastroenterol 1999 ; 94 : 3434-9.
32. Pasricha PJ, Rai R, Ravich WJ, Hendrix TR, Kalloo AN. Botulinum
toxin for achalasia : long-term outcome and predictors of response.
Gastroenterology 1996 ; 110 : 1410-5.
33. Horgan S, Hudda K, Eubanks T, McAllister J, Pellegrini CA. Does
botulinum toxin injection make esophagomyotomy a more difficult operation? Surg Endosc 1999 ; 13 : 576-9.
34. Kadakia SC, Wong RK. Pneumatic balloon dilation for esophageal
achalasia. Gastrointest Endosc Clin N Am 2001 ; 11 : 325-46 ; vii.
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 04/06/2017.
35. Eckardt VF, Gockel I, Bernhard G. Pneumatic dilation for achalasia :
late results of a prospective follow up investigation. Gut 2004 ; 53 :
629-33.
36. Parkman HP, Reynolds JC, Ouyang A, Rosato EF, Eisenberg JM,
Cohen S. Pneumatic dilatation or esophagomyotomy treatment for idiopathic achalasia : clinical outcomes and cost analysis. Dig Dis Sci 1993 ;
38 : 75-85.
37. Vantrappen G,
Hellemans J,
Deloof W,
Valembois P,
Vandenbroucke J. Treatment of achalasia with pneumatic dilatations. Gut
1971 ; 12 : 268-75.
38. Borotto E,
Gaudric M,
Danel B,
Samama J,
Quartier G,
Chaussade S, et al. Risk factors of oesophageal perforation during pneumatic dilatation for achalasia. Gut 1996 ; 39 : 9-12.
39. Nair LA, Reynolds JC, Parkman HP, Ouyang A, Strom BL, Rosato EF,
et al. Complications during pneumatic dilation for achalasia or diffuse
esophageal spasm. Analysis of risk factors, early clinical characteristics,
and outcome. Dig Dis Sci 1993 ; 38 : 1893-904.
40. Metman EH, Lagasse JP, d’Alteroche L, Picon L, Scotto B,
Barbieux JP. Risk factors for immediate complications after progressive
pneumatic dilation for achalasia. Am J Gastroenterol 1999 ; 94 : 117985.
41. Spiess AE, Kahrilas PJ. Treating achalasia : from whalebone to
laparoscope. Jama 1998 ; 280 : 638-42.
42. Luketich JD, Fernando HC, Christie NA, Buenaventura KO,
Keenan RJ. Outcomes after minimally invasive esophagomyotomy. Ann
Thorac Surg 2001 ; 76 : 1909-12 ; discussion 1912-3.
43. Heniford BT, Matthews BD, Kercher KW, Yavorski R, Greer SF,
Goldstein SL, et al. Laparoscopic anterior esophageal myotomy and
toupet fundoplication for achalasia. Am Surg 2001 ; 67 : 1059-65 ;
discussion 1065-7.
44. Bloomston M, Durkin A, Boyce HW, Johson M, Rosemurgy AS.
Early results of laparoscopic Heller myotomy do not necessarily predict
long-term outcome. Am J Surg 2004 ; 187 : 403-7.
45. Douard R, Gaudric M, Chaussade S, Couturier D, Houssin D,
Dousset B. Functional results after laparoscopic Heller myotomy for achalasia : A comparative study to open surgery. Surgery 2004 ; 136 :
16-24.
46. Gelfond MP, Gilat T. Isosorbide dinitrate and nifédipine treatment of
achalasia : a clinical, manometric and radionucleide evaluation. Gastroenterology 1982 ; 83 : 963-9.
47. Zarate N, Mearin F, Baldovino F, Armengol JR, Malagelada J.
Achalasia treatment in the elderly : is botulinum toxin injection the best
option? Eur J Gastroenterol Hepatol 2002 ; 14 : 285-90.
48. Csendes A, Braghetto I, Henriquez A, Cortes C. Late results of a
prospective randomised study comparing forceful dilatation and oesophagomyotomy in patients with achalasia. Gut 1989 ; 30 : 299-304.
Hépato-Gastro, vol. 12, n° 3, mai-juin 2005
217