PIÈGES DIAGNOSTIQUES DEVANT UNE TUMEUR OSTEOCONDENSANTE JUXTACORTICALE DE L’EXTRÉMITÉ INFÉRIEURE DU FÉMUR A PROPOS DE 2 CAS . H Rajhi, H Belhiba, R Bouzidi, N Mnif, A Salem, M Zlitni, R Hamza Service d’ Imagerie Médicale, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie OBJECTIFS Montrer les erreurs diagnostiques possibles devant un aspect radiologique fortement évocateur d’un ostéosarcome parostéal. INTRODUCTION • L’ostéosarcome parostéal est la tumeur la plus fréquente des ostéosarcomes de surface [1]. • Malgré son aspect radiologique caractéristique, cette tumeur peut simuler une ossification bénigne à savoir un ostéochondrome, une myosite ossifiante ou un ostéome parostéal. PATIENTS, MÉTHODES ET RÉSULTATS Première observation: • Patient âgé de 19 ans ayant consulté pour une tuméfaction du creux poplité droit. • L’examen physique est sans particularités. • Le bilan biologique est normal. Masse ossifiée de la corticale inférieure de la métaphyse fémorale se développant dans les parties molles. TDM du genou droit en fenêtre osseuse Masse ossifiée métphysaire fémorale inférieure. Noter la présence d’un liseré clair correspondant au périoste non calcifié (flèche). Coupe sagittale T1 Coupe sagittale T1 après Injection de Gadolinium Coupe axiale T2 Processus condensant en hyposignal T1 et T2. Les séquences axiales T2 permettent le bilan d’extension au niveau des parties molles. Dans cette observation l’aspect radiologique est typique d’ostéosarcome parostéal. La biopsie chirurgicale a confirmé ce diagnostic. Deuxième observation: • Patiente âgée de 25 ans ayant consulté pour une tuméfaction du creux poplité droit. • L’examen physique du genou est sans particularités. • le bilan inflammatoire est normal. Masse ossifiée métaphysaire fémorale inférieure se développant dans les parties molles. TDM du genou droit en fenêtre osseuse Masse ossifiée métaphysaire fémorale inférieure. Noter la présence du liseré clair correspondant au périoste non calcifié (flèche). Coupe sagittale T1 Coupe coronale T2 Coupe sagittale T1 après injection de Gadolinium et après annulation du signal de la graisse Processus condensant en hyposignal T1 et T2. Absence de coiffe cartilagineuse visible. Devant cet aspect radiologique, le diagnostic d’ostéosarcome parostéal a été évoqué mais l’examen anatomopathologique fait à deux reprises a montré qu’il s’agissait d’une exostose osseuse . DISCUSSION • L’ostéosarcome parostéal est une tumeur rare: - 5% de l’ensemble des ostéosarcomes [3]. 2% des tumeurs osseuses primitives [2]. • C’est la tumeur la plus fréquente des ostéosarcomes de surface: 65% [2]. • Touche l’adulte de 20 à 40 ans avec un âge moyen de 27 ans et une légère prédominance féminine [2 - 4]. • Tumeur développée à partir de la couche externe du périoste [4]. • Localisation: Os longs+++ avec (70% des cas prés du genou). La localisation métaphysaire est retrouvée dans 85% des cas [4]. • Le symptôme le plus fréquent est la perception d’une masse (80%) souvent associée à la douleur (60%). • Le premier symptôme peut aussi être articulaire avec douleur et limitation des mouvements [4]. L’aspect radiologique de l’ostéosarcome parostéal est caractéristique: Radiographies standard: Masse ossifiée de la surface de l’os, largement implantée sur la corticale, se développant dans les parties molles avec des contours arrondies, volontiers polylobés. Cette masse est excentrée par rapport à l’os [3- 4]. La TDM; analyse très bien la lésion • Implantation sessile sur la corticale ; qui peut être normale ou épaissie. • Développement dans les parties molles juxtaosseuses. • Liseré clair entre la masse osseuse et la corticale correspondant à du périoste épaissi non calcifié. • Une matrice tumorale particulière avec une ossification qui est maximale au centre et une zone périphérique de densité variable en « verre dépoli ». L’IRM • Doit faire partie du bilan initial. • Aide à identifier des zones d’agressivité et permet de détecter une éventuelle extension intramédullaire et aux tissus mous [2-4]. • Montre un signal variable dépendant de la calcification. • En T2 cherche une zone d’hypersignal médullaire témoignant de l’extension intramédullaire [7]. Aucun ostéosarcome parostéal de haut grade ne donne un hyposignal T1, hyposignal T2 Cet aspect est en fait caractéristique des tumeurs de bas grade qui, aux radiographies standard et en TDM ont uniquement une matrice ostéoïde dense [8]. Fait capital : - La TDM étudie mieux que l’IRM la corticale osseuse. - L’IRM est plus sensible que la TDM dans l’étude de l’envahissement médullaire et des parties molles [4]. Diagnostic Différentiel Le diagnostic différentiel de l’ostéosarcome parostéal doit se discuter essentiellement avec l’ostéochondrome [1-12] et secondairement avec la myosite ossifiante et l’ostéome parostéal. ostéochondrome -la topographie est plutôt latérale. -les contours sont réguliers et arrondis -le développement a tendance a être parallèle au grand axe de l’os -présence d’une coiffe cartilagineuse à l’IRM. -le spongieux est en continuité avec le spongieux de l’os. ostéosarcome parostéal -la topographie est plutôt postérieure -les contours sont lobulés et irréguliers -le développement est perpendiculaire à l’axe de l’os . - absence de coiffe cartilagineuse périphérique -la corticale de l’os est normale ou épaissie en regard de la lésion et se poursuit au niveau de toute sa base séparant le spongieux de l’os de la lésion. -un liseré clair total ou pareil peut séparer la lésion de la corticale épaissie . -l’ossification est maximale à la base 2ème diagnostic différentiel de l’ostéosarcome parostéal: la myosite ossifiante dans sa forme pseudo-tumorale juxta-osseuse [4-7-9]. • Rechercher la notion de traumatisme qui est un élément important qui peut manquer. • TDM +++ :L’ossification commence et est maximale en périphérie avec un centre clair non ossifié ce qui est exactement l’inverse de l’ ostéosarcome parostéal ossifié dans son centre . 3ème diagnostic différentiel de l’ostéosarcome parostéal: l’ostéome parostéal • Tumeur extrêmement rare en dehors du crâne • Siège au niveau du rachis, du sacrum et des os longs (tibia, fémur, fibula), y compris à la face postérieure de la métaphyse distale du fémur où elle peut simuler un ostéosarcome parostéal. • Imagerie: Masse dense, à limites nettes, arrondies ou lobulée, développée à la surface de l’os, de un à quatre centimètres d’épaisseur, sans jamais dépasser dix centimètres. CONCLUSION • Imagerie de l’ostéosarcome parostéal; caractéristique. • Piéges diagnostiques possibles: Exostose+++ , Myosite ossifiante et ostéome parostéal. • La grande variabilité radiologique et histologique rend le diagnostic d’ostéosarcome parostéal un véritable « challenge » pour les cliniciens, les radiologues et les anatomopathologistes. BIBLIOGRAPHIE: 1- Leanne L., Seeger, Lawrence Yao , Jeffery J .Eckerd. Surface lesions of bone Radiology 1998; 206: 17- 33 2- Kimberly Templeton – Juxtacortical Tumors. www.eMédecine. com 3- Jean Denis Laredo, Gerard Morvan et Marc Wybier. Imagerie ostéo-articulaire Imagerie Médicale dirigée par Henri Nahum. Tome 1, p174-175-634 4- F.Diard, J.F. chateil, M . Moinard , PH. Meyer – Les lésions ostéogéniques du squelette. Société Française de Radiologie et d’Imagerie Médicale. Journées Francophones de Radiologie. Cours de perfectionnement post-universitaire: octobre 1995 5- D.Doyon, E-A. Cabanis, M-T. Iba-Zizen, B.Roger,J.Frija, D.Pariente, I. IdyPeretti. Imagerie par résonance magnétique; 441 6- Jelinek JS, Murphey MD, Kransdorf MJ, Shmookler BM, Malawer MM, Hur RC. Parostéal ostéosarcoma : value of histologic grade. Radiology 1996 Dec; 201(3): 837-42 7- Christopher D.M. Fletcher, K.Krishnan Unni, Fredrik Mertens. World Health Organization classification of Tumors: Tumors of soft tissu and bone. 234-36, 279-81 8- F. Diard, J.F. chateil, M. Brun, C.le Manh – Les ostéochondromes solitaires et la maladie exostosante. www. Sfip-radiopediatrie.org/ EPUTR002. 9- Van Ongeval C., Lateur L., Baert AL. Parostéal ostéosarcoma. J Belge Radiol. 1993 Jun ; 76(3) : 173-5