« La substance blanche à travers les âges » Samedi 12 Mai 2012 Atteinte inflammatoire et critères diagnostiques de SEP Thomas Tourdias 1, 2 (1) Service de NeuroImagerie Diagnostique et Thérapeutique, CHU Bordeaux (2) INSERM U1049, « Neuroinflammation: imagerie et thérapie de la sclérose en plaques », Université Bordeaux Segalen Atteintes inflammatoires du SNC: Sclérose en plaques Neuromyélite optique (NMO; Devic) Encéphalite aigue disséminée (EAD) Sarcoïdose Behcet Wegener … Schmahmann et al. Ann N.Y.Acad.Sci 2008;1142:266-309 Les présentations clinico-radiologiques « typiques » « Signes d’alerte » Sclérose en plaques: Critères diagnostiques Présentation clinique et radiologique évocatrice Pas d’atypie ( “red flags” ) + Dissémination dans l’espace + Dissémination dans le temps Sclérose en plaques: Critères diagnostiques Présentation clinique et radiologique évocatrice Pas d’atypie ( “red flags ” ) + Dissémination dans l’espace + Dissémination dans le temps Présentation clinique évocatrice: SEP; forme rémittente Sujet jeune Sex-ratio: 70 % de femmes Monofocale: ≥ 24 heures En l’absence de fièvre et d’infection Atteinte du SNC Névrite optique inflammatoire Syndrome de la fosse postérieure Myélopathie Syndrome hémisphérique Substratum objectif Sclérose en plaques: Critères diagnostiques Présentation clinique et radiologique évocatrice Pas d’atypie ( “red flags ” ) + Dissémination dans l’espace + Dissémination dans le temps Présentation radiologique évocatrice: SEP Taille / Forme: punctiforme pseudo tumorale Ovalaire, oblongue Présentation radiologique évocatrice: SEP Taille / Forme: punctiforme pseudo tumorale Ovalaire, oblongue Localisation: Peri ventriculaire Metcalf et al. J Neuroimaging 2010;20(2):141-7 Hammond et al. Ann Neurol 2008;64:707-13 Présentation radiologique évocatrice: SEP Taille / Forme: punctiforme pseudo tumorale Ovalaire, oblongue Localisation: Peri ventriculaire Corps calleux Fibres en U Tronc cérébral, pédoncules cérébelleux moyens, moelle Présentation radiologique évocatrice: SEP Taille / Forme: punctiforme pseudo tumorale Ovalaire, oblongue Localisation: Peri ventriculaire Corps calleux Fibres en U Tronc cérébral, pédoncules cérébelleux moyens, moelle PDC si lésion active Durée moyenne 3 semaines. Très rare > 3 mois « Open ring sign ». Spécificité 84% à 93% Cotton et al. Neurology 2003;60:640-46 Masdeu et al. Neurology 2000;54:1427-33 Sclérose en plaques: Critères diagnostiques Présentation clinique et radiologique évocatrice Pas d’atypie ( “red flags ” ) + Dissémination dans l’espace + Dissémination dans le temps Pas d’atypie: Red flags Femme de 19 ans, Fatigabilité à la marche depuis 3 jours, Tétraparésie, troubles de la pallesthésie ! Lésion extensive de moelle -Altération des potentiels évoqués visuels -Ac anti AQP4 positifs NEUROMYELITE OPTIQUE Pas d’atypie: Neuromyelite optique Aquaporine 4 (AQP4) H2O H2O H2O H2O H2O H2O H2O Atteinte sévère de la moelle et des nerfs optiques Atteinte cérébrale non exceptionnelle Recherche d’IgG anti NMO Wingerchuk et al. Lancet Neurology 2007;6:805-15 Pas d’atypie: Red flags Femme de 36 ans, Propos incohérents, Crise comitiale généralisée ! Présentation clinique atypique / SEP -Pneumopathie traitée il y 15 jours ENCEPHALITE AIGUE DISSEMINEE ! Atteinte des noyaux gris centraux Atteinte de la substance grise corticale Respect du corps calleux Ponction lombaire: • 62 élèments, Lymphocytes • Proteinorachie: 6g/l • Pas de bande oligoclonale Pas d’atypie: Encéphalite aigue disséminée Atteinte inflammatoire post infectieuse ou post vaccinale Diagnostic d’élimination Clinique: ≈ première poussée de SEP; encéphalopathie, confusion, troubles de la conscience, crises, aphasie, hémi ou tetraplégie. EAD SEP Atteinte de la SG corticale ++ +/- Atteinte des NGC ++ +/- - ++ +/- ++ Mésencéphale (siège ventral, limites floues) Pont (limites nettes) Nombreuses Peu Rapide Non Monophasique Poussées Corps calleux Lésions sous corticales Tronc cérébral Prise de contraste Régression lésionnelle Evolution Pas d’atypie: Encéphalite aigue disséminée Pas d’atypie: Red flags • • • • Femme 30 ans, sénégalaise. Céphalées trainantes. Première crise comitiale. Toux sèche depuis plusieurs mois. Hypersignaux SB + rehaussement méningé ! • • • • Meningo-encéphalite infectieuse: Lyme Meningo-encéphalite dans le cadre d’une maladie de système: Behcet Vascularite du CNS Méningo-encéphalite granulomateuse: sarcoïdose, tuberculose Pas d’atypie: Red flags Tuberculose cérébro-méningée Pas d’atypie: Red flags Tuberculose cérébro-méningée SEP forme rémittente Sclérose en plaques: Critères diagnostiques Présentation clinique et radiologique évocatrice Pas d’atypie ( “red flags ” ) + Dissémination dans l’espace + Dissémination dans le temps Dissémination temporelle et spatiale: SEP Présentation clinique et radiologique évocatrice Pas d’atypie ( “red flags ” ) + Dissémination dans l’espace + Dissémination dans le temps SEP cliniquement définie Diagnostic radiologique au stade de CIS Traitement précoce (études CHAMPS, ETOMS, BENEFIT) Kappos et al. Neurology 2006;67:142-49 Dissémination temporelle et spatiale: SEP McDonald 2005 • • • • ESPACE ≥9 lésions T2 ou ≥1 lésion Gd ≥3 péri-ventriculaires ≥1 juxta corticale ≥1 fosse postérieure Valeur dans un contexte clinique évocateur Forte spécificité et VPP Sensibilité médiocre (≈60%) J90 Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46 IRM J30 IRM ref. Poussée TEMPS • ≥1 lésion Gd à 3 mois • ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) Swanton et al. Lancet Neurol 2007;6:677-86 Dissémination temporelle et spatiale: SEP MAGNIMS (MAGnetic Resonance Network In Multiple Sclerosis) McDonald 2005 Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46 TEMPS • ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) IRM ref. J90 IRM J30 IRM ref. Poussée TEMPS • ≥1 lésion Gd à 3 mois • ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) ESPACE • ≥1 lésion dans ≥2 localisations: • Péri-ventriculaire • Juxta corticale • Fosse postérieure • Moelle Poussée • • • • ESPACE ≥9 lésions T2 ou ≥1 lésion Gd ≥3 péri-ventriculaires ≥1 juxta corticale ≥1 fosse postérieure J30 J90 Swanton et al. JNNP 2006;77:830-33 Rovira et al. Arch Neurol 2009;66:587-92 Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34 Dissémination temporelle et spatiale: SEP Dissémination temporelle et spatiale: SEP MAGNIMS (MAGnetic Resonance Network In Multiple Sclerosis) McDonald 2005 Polman et al. Ann Neurol 2005;58:840-46 TEMPS • Lésions Gd- et Gd+ simultanées • ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) IRM ref. J90 IRM J30 IRM ref. Poussée TEMPS • ≥1 lésion Gd à 3 mois • ≥1 nouvelle lésion T2 par rapport à IRM de référence (>30J) ESPACE • ≥1 lésion dans ≥2 localisations: • Péri-ventriculaire • Juxta corticale • Fosse postérieure • Moelle Poussée • • • • ESPACE ≥9 lésions T2 ou ≥1 lésion Gd ≥3 péri-ventriculaires ≥1 juxta corticale ≥1 fosse postérieure J30 J90 Swanton et al. JNNP 2006;77:830-33 Rovira et al. Arch Neurol 2009;66:587-92 Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34 Dissémination temporelle et spatiale: SEP DIS DIT 1 MRI→ MS MRI followup→ MS Montalban et al. Neurology 2010;74:427-34 Dissémination temporelle et spatiale: SEP Femme de 32 ans, ATCD: goître + nodules thyroidiens, Paresthésie des MI apparues il y a 15 jours, Hypopallethésie, réflexes cutanés abdominaux absents. IRM initiale IRM à 3 mois Formes progressives: Critères diagnostiques Femme de 45 ans, difficultés à la marche avec réduction du périmètre de marche. Intérrogatoire: difficulté à courrir; mictions fréquentes Paraparésie spastique PL: 5 cellules/ml; Proteinorachie normale; Bandes oligoclonales T2 – 7Tesla LFB Polman et al. Ann Neurol 2011;69:292-302 Formes variantes: Sclérose concentrique de Balo Homme, 29 ans, déficit sensitivo-moteur droit respectant la face. T2 – 7Tesla LFB Laule et al. Ann Neurimage 2008;40:1575-80 Conclusion Hypersignaux « micro-vasculaires » de loin les plus fréquents Origine inflammatoire (SEP) à évoquer devant un tableau clinicoradiologique particulier Signes d’alerte (atteinte exclusive des fibres profondes du CC, topographie cortico sous corticale exclusive, association à des infarctus corticaux, PDC méningée……) Red Flags Charil et al. Lancet Neurol 2006;5:841-52 Miller et al. Multiple sclerosis 2008;14:1157-74 Dans certains cas: hypersignaux non spécifiques