Dr Louis Terriou, CHRU de

Modalités pratiques de traitement par Ig SC
et IV dans les déficits immunitaires
Dr G Lefèvre
Institut d’Immunologie
Unité D’Immunologie Clinique – CHRU Lille
Liens d’intérêt

Recherche clinique : Shire/Baxalta

Advisory Boards : Shire/Baxalta

Cours, formations : LFB, Vitalaire/Airliquide

Aides pour projet de recherche : LFB, CSL Behring,
Octapharma, Griffols, The Binding Site
Ig et DIP/DIS: Modalités pratiques
• Quand commencer ?
(et ne pas poursuivre ?)
Déficit en AC certain, ou douteux ?
Inefficacité des Ig polyvalentes ?
• Où ?
HDJ / domicile ?
• Comment ?
IV ou SC ?
• Quel suivi ?
Posologie/ fréquence
Ig et DIP/DIS: Modalités pratiques
• Quand commencer ?
(et ne pas poursuivre ?)
Déficit en AC certain, ou douteux ?
Inefficacité des Ig polyvalentes ?
• Où ?
HDJ / domicile ?
• Comment ?
IV ou SC ?
• Quel suivi ?
Posologie/ fréquence
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
1. En cas d’indication formelle
– Agammaglobulinémie
– DICV (déficit IgG et A) avec infections récurrentes et/ou graves
– LLC ou myélome, avec hypogammaglobulinémie et infections
récurrentes et/ou graves
DEBUTER SANS ATTENDRE
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
2. Traitement prolongé (DIS) voire à vie (DIP/DIS) mais doute
sur l’imputabilité du déficit en AC sur les infections :
–
–
–
–
Déficit isolé modéré en IgG
Déficit en sous-classes d’IgG
Défaut sélectif de réponses aux AG polysaccharidiques
Autres
facteurs
favorisants:
BPCO
post-tabagique,
immunosuppresseurs, splénectomisé...
1 QUESTION A SE POSER :
VAIS-JE POUVOIR EVALUER EFFICACITE DE MON TRAITEMENT
SUR LA PREVENTION DU RISQUE INFECTIEUX ?
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Doute sur imputabilité
Doute sur imputabilité
Infections bactériennes récurrentes
non graves et peu invalidantes
1 infection bactérienne grave isolée
Infections bactériennes
fréquentes, ex: ≥ 6 ATB / an
Abstention thérapeutique
Vaccinations
Antibioprophylaxie
Education du patient et du MT
(signes cliniques infectieux d’alerte)
Substitution IV en HDJ
Evaluation à 6 mois
↕des infections
Infections
=
↓ des
infections
Ig IV ou SC
HDJ ou domicile
Prolongé ou à vie
↕ des Ig
↑ dose
Evaluation 6 mois
Suivi par 6 – 12 mois
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
Injections IV
• HDJ ou domicile
• Abord veineux périphérique
– Pied à perfusion ou sac à dos
• Eviter PAC:
– Traitement à vie
– Risque infectieux
• Débit: 4 à 7,2 ml/kg/h
• ≈ 3 à 6h de perfusion
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Injections SC
• Domicile
• Abdomen +++, bras, cuisses
• Pompes électroniques:
– capacité de 20 ou 50ml
– 1 à 4 sites d’injections
– Tubulure en Y pour volume
>20ml à distribuer sur 2 sites
• Débit max: 25 ml/h/site et 50ml/h
au total
• ≈ 1 à 2h de perfusion
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
• IV ou SC : comment choisir ?
– Efficacité
idem
– Tolérance
SC
IV
– Coût
SC < IV (-20% si à domicile)
– Qualité de vie
douleur au point d’injection
fièvre, céphalées, réact° anaphylactoïdes
SC à domicile > IV à l’hôpital
Ligman-Framme Drugs 2013,
Abolhassani J Clin Imm 2012,
Beauté Clin Exp Imm 2009
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
• IV ou SC : comment choisir ?
– Efficacité
idem
– Tolérance
SC
IV
– Coût
SC < IV (-20% si à domicile)
– Qualité de vie
douleur au point d’injection
fièvre, céphalées, réact° anaphylactoïdes
SC à domicile > IV à l’hôpital
Ligman-Framme Drugs 2013,
Abolhassani J Clin Imm 2012,
Beauté Clin Exp Imm 2009
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
• Qui choisit ?
– Le Docteur ? Le Patient ?
(entre SC et IV)
Source: enquête nationale 2015 – 2016 IRIS auprès des patients DIP
N=513
• SC ou IV, qui devrait choisir ? le patient !
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Motivations des patients pour la voie IV
MOTIVATIONS
FREINS
Pour les IgIV
Pour les IgSC
95% La tolérance de l’Ig
90% L’adaptation aux besoins
89% L’espacement des cures
85% Le suivi médical
87% La fréquence
75% Les réactions locales
 Ne
 Peur
souhaite pas gérer seul
 Veut être suivi à l’hôpital (sécurité)
des aiguilles
 Souvent en déplacement (matériel,
conservation des Ig)
 Préfère 3 à 6h/mois plutôt que
1 à 2h/semaine
 Lassitude globale de la SC
hebdomadaire (relais => IV)
Source: enquête nationale 2015 – 2016 IRIS auprès des patients DIP
N=513
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Initiation du traitement IV en HDJ
• Posologie standard 0,4 g/kg/mois
• Débit de perfusion progressif: voir RCP
• M1 et M2: tolérance ?
Suivi du traitement IV en HDJ ou à domicile
• IgG résiduelles après 2 perfusions si déficit en IgG, puis 2 -4/an
• Adaptation dose selon taux résiduel (> 5g/l) et clinique +++
• Adaptation débit de perfusion selon tolérance:
– Si tolérance OK: accélérer selon RCP
– Si céphalées: diminuer débit, paracétamol, hydratation
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Motivations des patients pour la SC
MOTIVATIONS
FREINS
Pour les IgSC
Pour les IgIV
95% Une protection régulière
94% Un traitement adapté aux besoins
93% L’autonomie
93% Poursuivre une vie normale durant le
traitement
93% La tolérance de l’Ig
83% Une condition pour le domicile
72% L’accès veineux
65% L’accompagnement par un
infirmier
Autonomie +++
 Effets
 Ne
pas attendre l’IDE, ne pas devoir
programmer les perfusions
 On peut le faire le soir ou le WE
secondaires liées à l’IV
(relais => SC)
 Pas d’IDE, pas de KT intraveineux
Source: enquête nationale 2015 – 2016 IRIS auprès des patients DIP
N=513
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Initiation du traitement SC
•
•
•
•
En HDJ
Posologie standard
0,1 g/kg/semaine
Débit de perfusion progressif: voir RCP
J1 et J7: tolérance ? Apprentissage du patient
Suivi du traitement SC à domicile
• IgG résiduelles après 4-6 perfusions si déficit en IgG, puis 2 -4/an
• Adaptation dose selon taux résiduel (> 5g/l) et clinique +++
• Adaptation débit de perfusion selon tolérance
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Quelles indications pour le Gammagard® ?
• Absence d’Ig A sériques (et non une baisse)
• ET acquisition d’AC anti- IgA
• ET réaction d’intolérance majeure (anaphylaxie)
Dans les autres cas: préparations récentes IV ou SC, pauvres en IgA
(recommandations CEREDIH 26/03/2013)
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Quelle place pour les Ig par voie SC « facilitée » ?
• Injection 1 à 2 /mois, avec ou sans IDE
• Injection préalable de hyaluronidase
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Quelle place pour les Ig par voie SC « facilitée » ?
Expérience à acquérir sur la tolérance locale et les effets généraux
A proposer : intolérance IV et refus SC hebdo, de lassitude SC hebdo ?
Quand commencer ?
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
Quand commencer ?
• Efficacité:
=>
• Tolérance:
Hôpital/domicile ?
IV ou SC ?
Quel suivi ?
infections bactériennes ?
tx résiduel d’IgG si déficit en IgG (≥ 2/an)
↑ ou ↓ les doses de ≈ 20%, réévaluer taux à 3-4 mois + clinique
elle s’améliore avec le temps => rassurer patient
céphalée: hydratation, paracétamol, débit de perf
• Particularité selon modalités de traitement ?
• Patient sous IV en HDJ:
– pas de bilan pré-perfusion sauf insuff rénale, etc..
• Patients sous IV ou SC à domicile:
– Consultation spécialisée tous les 6 mois (parfois 1/ an)
– Bien informer patient et MT sur risque infectieux => contacter le Service si
répétition ou si infection grave
– Relation importante avec le prestataire, acteur ++ du suivi et relais vers IDEL
Conclusion

Donner le choix autant que possible, au début et au cours du suivi

Prendre en compte :

Compréhension du diagnostic et indication de traitement à vie

Contexte professionnel, scolaire, familial : enfant et parent, étudiant et
séjour à l’étranger, artisan (6j/7), salarié, retraité ou invalidité..

Autant que possible, répondre au souhait du patient => adhésion au traitement

Présentation des différents modes de substitution avec supports :
sites @ du CEREDIH et d’IRIS, vidéos en ligne, plaquettes d’information

Présenter les acteurs de la prise en charge : Rôles du prestataire, de
l’IDE libérale, du MT et du médecin spécialiste

Rappeler qu’aucun mode d’administration n’est définitif (IV avant
vacances, changement de mode de vie ou lassitude, effets secondaires, ..)