DEFICITS IMMUNITAIRES HEREDITAIRES DE L
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ITEM 115bis : DEFICITS IMMUNITAIRES HEREDITAIRES DE L’ENFANT. SIGNES D’APPEL - ATCD familiaux de DI héréditaires - Symptomatologie identique dans la famille - ≥ 8 OMA/an avant 4 ans Infections récurrentes ORL/VA - ≥ 4 OMA/an si ≥ 4 ans - ≥ 2 sinusites / an - ≥ 2 pneumopathies / an - ≥ 1 infection sévère ou invasive Infections sévères ou inhabituelles - Infections à pyogène récurrentes - ≥ 1 infection opportuniste - Diarrhée infectieuse persistante - Muguet / candidose récidivante - Infections récidivantes : HSV – VZV - Mauvaise réponse aux ATB / récidive dès arrêt - Infection systématique après vaccin vivant - Cassure staturopondérale Autres - Eczéma – Auto-immunité - ADP – HSMG /!\ Autres causes d’infections récidivantes : CE intra-bronchiques/sinusien – Mucoviscidose – DDB ATCD familiaux BILAN PARACLINIQUE : 1ère INTENTION - NFS - Dosage : IgA – IgM – IgG sérique /!\ IgG maternels < 6 mois - Sérologies vaccinales /!\ Ac maternels < 6 mois Anomalies : - Phénotypage lymphocytaire : T, B, NK +/- Prolifération LT LT = N LB = N ou ↓ Prolifération T = N LB = 0 LT = N ou ↓ Prolifération T = ↓ LT = 0 Normal Bilan de 2ème intention DICV Agammaglobulinémie Déficit immunitaire Commun Déficit immunitaire commun sévère BILAN PARACLINIQUE : 2ème INTENTION Infection tissulaire bactériennes et/ou fongiques récurrentes Infections invasives bactériennes - Fct phagocytaires : NBT – Chimiotactisme - Dosage IgE - Sous-classes IgG - CH50 – C3 – C4 - AP 50 - Corps de Jolly NBT ↓ Chimiotactisme ↓ ↑ IgE ↓ CH50 – C3 – C4 ↓ sous-classes d’IgG Corps de Jolly N Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ Granulomatose septique chronique Défaut d’adhésion leucocytaire Sd d’hyperIgE Complément Déficit immunitaire humoral A/hyposplénisme Exploration immunité innée
