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Obstacle biliaire pédiatrique : 15 cas inhabituels H. Moumou et R. Dafiri HÔPITAL D’ENFANTS-MATERNITE RABAT-MAROC INTRODUCTION Contrairement à l’adulte les obstructions biliaires sont peu fréquentes parmi la population pédiatrique. Leurs causes restent dominées par les étiologies malformatives. Certains obstacles sont inhabituels et méritent d’être connus . L’objectif de notre travail est de rapporter des étiologies rares d’obstacle biliaire chez l’enfant en insistant sur l’apport de l’imagerie pour établir le diagnostic d’obstruction, préciser le siège, évoquer la nature et évaluer l’extension MATERIELS ET PATIENTS Étude rétrospective étendue sur une période de 5 ans [2005, 2010]. 15 cas: 9 F / 6G. Age moyen des patients : 7 ans. Symptomatologie clinique : dominée par l’ictère et les douleurs épigastriques. Imagerie : Échographie et TDM abdominales : 15 cas Bili-IRM : 3 cas ETIOLOGIE NOMBRE DE CAS Lymphome duodénal 4 Sarcome histiocytique duodénal 1 Tumeur pancréatique pseudopapillaire et solide 1 Rhabdomyosarcome des voies biliaires 1 Hémobilie sur maladie de Caroli 1 kyste hydatique rompu dans les voies biliaires 2 Ascaridiose biliaire 1 granulome inflammatoire postopératoire chez un drépanocytaire 1 Cholangite sclérosante 2 Cholangite et sida 1 Les cholestases obstructives sont peu fréquentes chez l’enfant. Leurs causes sont variées mais restent dominées par les étiologies malformatives. Les obstructions parasitaires, par cholangite sclérosante ,ou par lésion tumorale biliaire, pancréatique ou digestive restent inhabituelles et font état de peu publications. Le lymphome digestif touche préférentiellement l’iléon terminal . L’atteinte duodénale est extrêmement rare en raison de la pauvreté de ce segment digestif en tissu lymphoïde. L’atteinte est souvent secondaire, rarement primitive . L’âge de survenue : six et sept ans. Type histologique dominant : lymphome de Burkitt. Imagerie: Le développement de la masse tumorale lymphomateuse peut être endoou exoluminal. La présence d’une atteinte ganglionnaire ou d’une localisation viscérale notamment rénale, hépatique ou splénique associée est très évocatrice. A l’échographie, on retrouve un épaississement digestif généralement régulier, circonférentiel, hypoéchogène, homogène et vascularisé au Doppler. Au scanner, la lésion apparaît légèrement hypodense, sans infiltration de la graisse péri-duodénale. Elle est centrée par la lumière digestive ce qui permet d’écarter les autres pathologies pouvant se développer au niveau de la région et qui entraine un aspect plutôt refoulé de la lumière digestive: ADPs péri-pancréatiques, rhabdomyosarcome des voies biliaires, tumeur de la tête du pancréas. La TDM précise mieux que l’échographie la topographie et l’extension lésionnelle et permet de réaliser des ponctions biopsies à but diagnostic en l’absence d’adénopathies périphériques facilement accessibles. À l’IRM, la lésion est hypo-intense en pondération T1 et légèrement hyperintense en pondération T2. Le rehaussement après injection de produit de contraste est le plus souvent modéré tant en IRM qu'en TDM. Fille de 7 ans Volumineux processus tumoral du carrefour duodénopancréatique responsable d’une dilatation de l’ensemble des VB et du Wirsung avec ascite associée. wirsung LMNH primitif de type Burkit Fille de 10 ans Épaississement pariétal duodénal tissulaire centré par la lumière digestive responsable de dilatation des VBIH et VBEH LMNH primitif de type Burkitt Fille de six ans Il s’agit d’une tumeur hématologique maligne rare (moins de 1% des lymphomes non-hodgkiniens) intéressant souvent les chaines ganglionnaires, le tissu cutané et moins fréquemment le tractus gastrointestinal. Au niveau de l’intestin grêle, il siège préférentiellement au niveau de l’iléon terminal. La localisation duodénale est exceptionnelle. TDM et IRM sont les examens de choix pour le diagnostic et le bilan d'extension du sarcome histiocytaire. Cette tumeur se présente comme une processus solide polypoïde, bien limité, hypodense homogène, se rehaussant modérément après injection de produit de contraste. On ne retrouve pas d’infiltration de la graisse périlésionnelle ni d’ envahissement des organes de voisinage à la différence de l’adénocarcinome. L’absence de volumineuses adénopathies ou d’autres localisations écarte le diagnostic de lymphome. Parfois la tumeur est ulcérante et peut entraîner des perforations fatales. Échographie abdominale: Dilatation en patte d’araignée des VBIH associée à une importante dilatation du Wirsung en amont d’un processus tissulaire duodénal hétérogène (flèche) Wirsung VBIH Bili-IRM: dilatation bicanalaire et des VBIH TDM C+:Processus tissulaire du confluent duodéno-pancréatique avec dilatation du wirsung (flèche) Les tumeurs solides et pseudo papillaires (TSPP) constituent une entité anatomo-clinique rare représentant uniquement 0,3 à 2,7% des tumeurs pancréatiques. Ce sont des tumeurs bénignes qui peuvent cependant dégénérer dans 15 % des cas. Elles concernent principalement la femme jeune entre 25 à 30 ans; les observations pédiatriques sont exceptionnelles. La symptomatologie clinique est aspécifique. Les examens biologiques standards sont normaux. Le pronostic est réputé bon après exérèse chirurgicale Imagerie: Echographie: Forme classique: masse pancréatique souvent volumineuse (5 à 15 cm), à contour bien circonscrit, d’échostructure mixte (solide et liquide). Dans certains cas la masse apparaît purement solide ou liquidienne cloisonnée. Scanner: Masse intra- pancréatique, hypodense, parfois hétérogène (hémorragie intra lésionnelle) à limites nettes. La présence de calcifications généralement périphérique est observée dans un 1/3 des cas. Après injection de PC , Le rehaussement est habituellement faible et hétérogène au centre de la lésion et tardif au niveau de la capsule fibreuse IRM et Bili-IRM : Masse tissulaire de signal intermédiare en T1,en hypersignalT2 ,bien délimitée par une capsule fibreuse en hyposignal sur toutes les séquences. Le rehaussement lésionnel est habituellement peu intense. La Bili-IRM permet de mieux étudier le retentissement bilio-pancréatique. Fille de 13 ans TDM C+: Processus tissulaire de la tête Pancréatique hétérogène. Écho: Masse de la tête pancréatique bien limitée échogène hétérogène peu vascularisée au doppler couleur. IRM: processus tumoral de la tête du pancréas bien limité par une capsule, de signal intermédiaire en T1, et T2, se rehaussant modérément après injection du gadolinium, dilatant les voies biliaires et le canal de Wirsung. bili-IRM T1 T2 T1 après injection Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont les tumeurs les plus fréquentes des sarcomes des tissus mous chez l’enfant. La localisation biliaire est extrêmement rare. Elle représente 1 % de l’ensemble des RMS de l’enfant et 0,04 % des cancers pédiatriques . Les anti-corps anti-desmine et anti-actine musculaires (HHF35) sont les marqueurs tumoraux les plus sensibles pour l’étude immunohistochimique. L’âge moyen de survenu est de 3 ans avec une discrète prédominance masculine la plupart des RMS biliaire sont de type botryoïde . Le pronostic reste très mauvais. Imagerie : le RMS peut être intra ou extra hépatique . Quand il est à point de départ hilaire la présentation est évocatrice avec dilatation des voies biliaires intrahépatiques en amont d’une masse intra-luminale irrégulière hypoéchogène et hypodense, hétérogène, se rehaussant faiblement après injection de PC. L’imagerie participe au bilan d’opérabilité en étudiant l’état des éléments vasculaires et la présence d’éventuelles lésions métastatiques. Le diagnostic est histologique . Garçon de 4 ans Masse tissulaire de la plaque hilaire obstructive échogène et isodense fortement rehaussé par le PC Rhabdomyosarcome biliaire La rupture du KH dans les voies biliaires est la complication la plus fréquente (25 à75%) et la plus grave de l’hydatidose hépatique. Ce sont surtout les KH du foie droit qui exposent à ce type de complications. La rupture du KH et l’écoulement de son contenu dans les voies biliaires évolue en plusieurs stades: stade de compression : par augmentation du volume du kyste stade de fissuration stade d’ouverture et de rupture dans les voies biliaires Intérêt de l’imagerie: Reconnaître le KH qui devient flasque par perte de tonicité et dont le contenu apparaît remanié et hétérogène. La TDM permet de retrouver parfois un niveau graisse-liquide dans le kyste hydatique avec image de membrane flottante. Visualiser la communication kysto-biliaire sous forme d’une interruption de la paroi kystique à proximité d’un canal biliaire dilaté. Mettre en évidence la présence de débris hydatiques en intra luminal à l’origine d’une dilatation des voies biliaires intra et/ ou extra hépatique d’ amont. L’IRM permet en cas de doute diagnostic d’identifier le matériel biliaire endoluminal par bili-IRM. Présence au niveau de la VBP dilatée d’un matériel endoluminal echogène sans cône d’ombre et individualisation d’une communication entre la VBP et le KHF dont l’aspect est non tendu. Kyste hydatique rompu dans les voies biliaires KHF à paroi calcifiée et flasque présentant une communication kysto-biliaire avec dilatation du canal biliaire ( flèche) L’ascaridiose bilio-pancréatique est la plus fréquente des localisations extra intestinales . Elle est secondaire à la migration de l’ascaris dans les canaux bilio-pancréatiques au travers de la papille . La migration du parasite peut se faire en intra-cholédocien,au niveau des voies biliaires intra hépatiques, dans le canal pancréatique ou dans la vésicule biliaire . La pathologie à une prédominance féminine. L’imagerie permet: la visualisation directe du parasite qui réalise une image caractéristique intra-luminale mobile prenant un aspect en rail ou en rouleau selon que le plan de coupe échographique est longitudinal ou axial. Le parasite est hyperéchogène, spontanément hyperdense, en iso ou hyposignal sur les séquences pondérées T1 et en hyposignal T2. Il peut être unique ou multiple aboutissant parfois à un véritable empierrement canalaire . La localisation du parasite qui constitue un élément essentiel pour le choix thérapeutique notamment pour prévoir l’accessibilité au traitement endoscopique Rechercher d’autres complications : abcès hépatiques, pancréatite acaridienne biliaires, angiocholite, cholécystite. Matériel hyperéchogène au sein de la VBP qui est dilatée associé à un épaississement de la paroi de la vésicule biliaire. Ascaridiose biliaire avec cholécystite associée La sténose post-opératoire de la voie biliaire principale a augmenté depuis l’introduction des techniques endoscopiques qui exposent à un risque accru de plaie des canaux excréteurs. L'intervalle entre l'intervention chirurgicale initiale et le développement des sténoses post-opératoires est très variable selon les séries, pouvant aller de quelques jours ou quelques mois à une vingtaine d'années. La sténose est souvent asymptomatique. Rarement responsable du syndrome post-cholécystectomie associant des douleurs abdominales mimant des crises de colique hépatique et un ictère choléstatique plus ou moins fluctuant. Les données de l'échographie hépato-bilio-pancréatique à la recherche d'une dilatation des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques sont complétées par la bili-IRM qui constitue l’examen de référence le diagnostic du siège et du type de la sténose. Coupe coronale Bili IRM Coupe sagittale Les sténoses biliaires post-cholécystectomie sont classées en 5 types selon la classification de Bismuth: Type 1 : sténose basse pédiculaire sur la voie biliaire principale située à plus de 2 cm de la convergence biliaire. Type 2 : sténose moyenne sous- hilaire à moins de 2 cm de la convergence Type 3 : sténose haute, hilaire au niveau de la convergence Type 4 est une sténose entreprenant la convergence biliaire supérieure à canaux rapprochés ou séparés Type 5 est une sténose entreprenant la voie biliaire principale et une convergence biliaire droite étagée. Sténose biliaire post-opératoire type 1 (selon Bismuth) avec discréte dilatation d’amont des voies bilaires chez un patient drépanocytaire cholécystectomisé. Est caractérisée par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliares intra et /ou extra hépatique . Elle peut être secondaire ou primitive. Elle est souvent associée à des maladies extra hépatiques notamment les maladies inflammatoires intestinale(RCH) plus rarement des maladies dysimmunitaires . La pathogénie de cette affection reste mystérieuse. Des mécanismes immunologiques et non immunologiques (infectieux, toxique, ischémique, génétique ) ont été avancées . C’est une maladie du sujet jeune (<40ans) qui peut toucher l’enfant mais sa prévalence parmi la population pédiatrique n’est pas connue . L’imagerie de la cholangite sclérosante est basée sur la cholangio-IRM .Les performances de cet examen varie selon que la maladie est débutante ou évoluée. Selon certaines études la sensibilité voisine 88%-90% et la spécificité 91%-97% dans les cas avancées de la maladie. Évolution: Elle se fait habituellement vers l’aggravation avec apparition de cirrhose biliaire secondaire et d’ insuffisance hépatocellulaire. La survenue d’un cholangiocarcinome est observée dans 10%-15% des cas Etiologies Cholangites sclérosantes 11 Les éléments suggestifs du diagnostic de la CS sont: Les sténoses segmentaires et circonférentielles des voies biliaires intéressant souvent des voies biliaires intra hépatiques périphériques à distance du hile. Les sténoses diffuses , étendues et longues généralement peu marquées donnant un aspect caractéristique en chapelet par alternance de sténoses et de dilatations d’amont. Irrégularités et épaississements des parois avec rehaussement après injection de produit de contraste Anomalies de signal et de rehaussement du parenchyme hépatique. Le diagnostic différentiel da la CS se pose avec : le cholangiocarcinome : en l’absence de masse tumorale la distinction peu être impossible les anomalies congénitales ou acquises des voies biliaires. les infiltrations hépatiques (lymphomateuse, granulomateuse ) en cas de CS purement intra hépatique L’ histiocytose langerhansienne est une maladie rare qui touche surtout le jeune enfant. La cholangite sclérosante est une complication classique observée dans 10 à 25 % des cas principalement dans les formes multiviscérales. Elle survient préférentiellement chez des enfants de moins de 3 ans en moyenne et généralement 2 ans après le diagnostic de l’histiocytose. Échographie abdominale mettant en évidence un épaississment pariétal des voies biliaires La cholangite au cours du sida constitue une entité particulière. Clinique: douleurs biliaires intenses avec fébricule. Cholestase biologique. Aspect typique à l’imagerie: souvent Epaississement irrégulier et crénelé des voies biliaires. Cholécystite alithiasique. Dilatation importante de la VBP en amont d’une sténose papillaire (Oddite) contrastant avec une dilatation modérée des VBIH. Echographie : coupe dans l’axe de la VBP dont les parois sont épaissies et échogènes (flèche) Voies biliaires dilatée à contenu échogène • La maladie de Caroli est une entité rare avec dilatation congénitale non obstructive des voies biliaires intrahépatique. • La survenue d’hémobilie au décours d’un traumatisme est une complication exceptionnelle de cette pathologie. • A notre connaissance, aucun cas dans la littérature n’a été rapporté. • L’imagerie met en évidence un matériel intraluminale échogène, spontanément hyperdense et en hypersignal en T1 et T2. Contrôle échographique objectivant le contenu intraluminal redevenu anéchogène. CONCLUSION • L’ictère obstructif est un motif de consultation fréquent en pédiatrie. • A côté des causes d’obstruction communes de type malformatif, certaines étiologies sont inhabituelles et méritent d’être connues afin de pouvoir les évoquer et orienter ainsi le chirurgien dans sa prise en charge thérapeutique.
