Leucémies aigues.

Leucémies aiguës
18 octobre 2007
I)
DEFINITION.
 Prolifération maligne avec blocage de maturation de précurseur (blaste) de la lignée
myéloïde ou lymphoïde.
 Sous classes :
o LAM0→LAM7.
o LAL1→LAL3.
 Ce qui définit les sous types :
o cytologie : morphologie
o immuno phénotype.
o Caryotype.
o Biologie moléculaire.
 Origine génomique +++.
II) EPIDEMIOLOGIE.
 LAM :
o Adulte> 50 ans +++.
 LAL :
o Enfants 2-15 ans +++.
 Facteurs de risque :
o constitutionnel : trisomie 21 (syndrome de Down).
o Chimiothérapie, radiothérapie.
o Infection : EBV, HTLV1.
o Syndrome myelodysplasique (anomalies de la moelle osseuse avec cytopénie).
III) DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE.
 Prolifération blastique : blastose.
o Sang : NFS→ leucocytose variable.
o Moëlle : médullogramme→ 20 % de blastes.
 Insuffisance médullaire.
o Anémie, thrombopénie, neutropénie.
 Si autres localisations.
o Biopsie (exemple : cutanée) et examen histologique.
o PL : envahissement neuro-méningée ?
IV) DIAGNOSTIC CLINIQUE.
 Signes d'Insuffisance médullaire.
o Anémie : dyspnée, angor, asthénie, pâleur.
o Thrombopénie : hémorragie.
o Neutropénie : infection.
 Adénopathies (LAL ++).
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
Localisation tumorale « spécifique ».
o Cutanée, gencives, épanchement pleural.
V) URGENCE CLINIQUE.
 Leucostase : leucémie aiguë très hyper leucocytaire.
o Signes pulmonaires : dyspnée, détresse respiratoire.
o Signes neurologiques : troubles de conscience voire coma.
 Coagulopathie de consommation : CIVD.
o Certaines leucémie aiguë +++ (LAM3 = leucémie aiguë promyélocytaire).
o Risque hémorragique majeur (cérébroméningée).
VI) TRAITEMENT.
A) Chimiothérapie.
 Adduction : réduction tumorale.
o Objectif : rémission complète hématologique.
 Normalisation de la NFS/médullogramme (blaste de 99 % à 1 %).
 Aplasie = 25 jours, secteur « stérile ».
o Si échec : traitement de rattrapage.
 Consolidation.
o I. V., aplasie variable.
 Entretien :
o voie orale (LAL +++).
 LAM :
o anthracycline (Δ toxicité cardiaque) + Aracytine.
 LAL :
o corticothérapie + Chimiothérapie.
 Dans le cadre de protocoles thérapeutiques.
B) Mesures associées.
 Prévention du syndrome de lyse (↗ d'acide urique).
o Hydratation abondante.
o hypo-uricémiant (Zeloric®) = Surveillance de la diurèse.
 Traitement de la CIVD.
o Traitement étiologique (chimiothérapie).
o Transfusion de CPA (Concentré plaquettaire aphérèse).
 Traitement de la leucostase.
o Chimiothérapie en urgence.
o Parfois cytaphérèse (épuration externe).
C) Complications.
 Aplasie.
o Insuffisance médullaire :
 Anémie → transfusion CGR phénotypé (<8,5 g/dl Hb).
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
 Thrombopénie → transfusion CPA (<20 000/mm3 plaquettes).
 Neutropénie.
o Infectieuses : pneumopathie +++.
 Bactérienne +++ → antibiothérapie large, I. V., précoce.
 Fongiques : aspergillose +++ → antifongiques.
 Surveiller les voies veineuses centrales → multiplier les prélèvements +++.
o Autres :
 Mucite +++.
 Antalgiques.
 Dénutrition.
 Alimentation entérale/parentérale.
o Menaces de pronostic vital.
 Choc septique.
 Détresse respiratoire aiguë/pneumopathie.
 Embolie pulmonaire.
 Prise en charge en réanimation médicale.
Autres complications.
o Syndrome de lyse tumorale (lors d'initiation à la chimiothérapie).
 Hyperuricémie, hyperkaliémie.
 Hyperphosphorémie, hypocalcémie.
o Δ risque d'insuffisance rénale aiguë.
o Δ risque d'arrêt cardiaque (hyperkaliémie).
D) Traitement d'intensification.
 Allogreffes de cellules souches hématopoïétiques (CSH).
o Selon les Facteurs pronostique +++.
o Donneur :
 familial = génoïdentique.
 Ou de fichiers/volontaire/sein : phénoïdentique.
o Type de greffon : cellules souches périphériques (CSP), moelle osseuse (MO), sang de
cordon.
 Autogreffe de CSH.
o Place plus discutée.
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
1) Greffes de cellules souches hématopoïétiques.
Conditionnement :
o Chimiothérapie.
o Ou Chimiothérapie + irradiation corporelle totale.
Réinjection du greffon.
Aplasie = 25 jours, secteur « stérile ».
Traitement immunosuppresseur = 1 an.
o Évite le rejet de greffe.
o Évite la réaction du greffon contre l'hôte (GVH).
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
2) Complications de greffe.
Immunologique :
o rejet de greffe = rares.
o Maladie du greffon contre l'hôte (GVH) aiguë ou chronique, réaction inflammatoire
due à la cohabitation des deux systèmes immunologiques :
 peau, foie, intestin, poumons.
o Δ ↗ immunosuppression → ↗ risque infectieux.
VII) SUIVI DE LA MALADIE.
 Soit absence de marqueurs des blastes.
o Seule la clinique + NFS/médullogramme permettent de suivre le patient.
 Soit présence d'un marqueur des blastes.
o Caryotype = anomalie chromosomique.
 Mais sensibilité faible.
o Biologie moléculaire :
 quelle qualité de la rémission ?
 Dépistage précoce de la rechute ?
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