Apport du scanner multibarette dans le bilan de l’atrésie pulmonaire à septum ouvert Y.Ben Cheikh, N.Mama, S.Chavey, K.Kadri, N.Arifa,H.Ajmi ,K Tlili Objectif : Montrer l’intérêt du scanner multibarette dans le cadre du bilan pré opératoire de l’atrésie pulmonaire à septum ouvert. Observation : Nourrisson âgé de 2 ans, admis au service de pédiatrie pour le bilan préopératoire d’une atrésie pulmonaire à septum ouvert traitée à l’âge néonatal par un shunt de Blalock-Taussig. Le scanner a été réalisé d’emblée après injection intraveineuse de PDC avec des reconstructions multi planaires, MIP et volume rendering (VR). Il a mis en évidence une sténose serrée du shunt, la persistance du canal artériel et la présence d’une importante circulation collatérale systémico pulmonaires directe et indirecte ainsi qu’un arc aortique à droite et des anomalies des troncs supra aortiques. Discussion : Les atrésies pulmonaires à septum ouvert sont caractérisées par une anatomie intracardiaque de type tétralogie de Fallot et surtout par une discontinuité physiologique et/ou anatomique entre le ventricule droit et le tronc de l'artère pulmonaire. Cette cardiopathie congénitale est fréquemment associée à des anomalies de l'angiogenèse pulmonaire qui sont responsables de la complexité de la réparation chirurgicale. L’exploration de l’atrésie pulmonaire à septum ouvert par le scanner multibarrettes est une nouvelle technique proposée en complément à l’échographie cardiaque et de l’angiographie. La technologie hélicoïdale permet une acquisition volumique, une image 3D vasculaire de bonne qualité, y compris chez les nouveau-nés ou les enfants en bas âge. L’association de l’acquisition hélicoïdale de la technologie multicoupe donne une acquisition extrêmement rapide et aussi réduit de façon très importante les artefacts liés aux mouvements respiratoires. De plus, la possibilité de synchroniser l’acquisition des images au rythme cardiaque réduit les artefacts liés aux mouvements du cœur. Le bilan pré opératoire comporte : Figure 1: Coupe coronale oblique en VR montrant la persistance d’un canal artériel de bon calibre naissant de la face supéro latérale droite de l’aorte (flèche). Le type d’arborisation artérielle pulmonaire : Classification de Barbero-Marcial TYPE A : Il n'existe pas de défauts de l'arborisation artérielle pulmonaire TYPE B :L'arborisation artérielle pulmonaire est présente mais incomplète TYPE C : La distribution artérielle pulmonaire dépend uniquement des collatérales systémicopulmonaires Figure 2: Coupe coronale oblique en VR montrant une sténose serrée de shunt artériel. le degré de sténose du shunt de Blalock-Taussig l’anatomie des sources de flux pulmonaire : 1- l’évaluation du canal artériel Lorsque la distribution pulmonaire est de type A, la circulation pulmonaire est très souvent totalement ductodépendante (dépendante du flux du canal artériel). Celui-ci a fréquemment un aspect long et tortueux, naissant plus haut que d'habitude au niveau de la crosse aortique sur crosse à gauche. Il peut exister un canal artériel à droite, naissant à partir du tronc artériel brachiocéphalique, destiné à l'artère pulmonaire droite 2 la recherche des collatérales systémico pulmonaires Les collatérales systémicopulmonaires peuvent exister dans tous les types d'atrésie pulmonaire à septum ouvert. Ces collatérales peuvent être terminales ou s'anastomoser latéralement avec l'arbre artériel natif à un niveau extrapulmonaire, hilaire, lobaire ou segmentaire . Collatérales aortopulmonaires directes Elles naissent de l'aorte, au niveau du tiers ou de la moitié supérieure de l'aorte thoracique descendante, exceptionnellement plus bas ou au niveau de l'aorte thoracoabdominale haute. Leur trajet est difficilement systématisable, rétrobronchique (de type artère bronchique) ou à distance des hiles pulmonaires alors généralement longs et tortueux. Elles peuvent se distribuer à un ou plusieurs segments pulmonaires et sont en nombre variable, de un à six par poumon. Collatérales aortopulmonaires indirectes Elles naissent des artères sous-clavières ou du tronc artériel brachiocéphalique. Collatérales d'origine bronchique Elles se développent chez les patients les plus âgés. Elles peuvent représenter un flux pulmonaire très important. Dans de rares cas, il s'agit de la seule source de flux pulmonaire, ceci représente alors une contre-indication opératoire. Collatéralité pariéto-pleurale Elle ne sera importante, là aussi, qu'après une longue évolution. Elle prend naissance au niveau des adhérences pleurales après réalisation d'une thoracotomie. Autres formes de collatéralité Elles sont plus rares. Il peut exister une collatéralité coronarobronchique très développée en dehors des exceptionnels cas de naissance anormale d'une artère coronaire à partir de l'artère pulmonaire. Figure 2 Figure 1 Figure 3: Coupe coronale oblique en MIP montrant la persistance du canal artériel( flèche orangée), la sténose serrée du shunt artériel ( flèche jaune) et une collatérale aortopulmonaire indirecte ( flèche verte). Figure 3 Figure 4: Coupe axiale en MIP présence de deux artères pulmonaires perméables naissant d’un seul tronc. Noter que l’arche aortique est à droite du tronc pulmonaire (flèche) Figure4 4 Figure Figure 5: Coupe coronale oblique en MIP, sténose serrée du shunt artériel ( flèche jaune) et une collatérale aortopulmonaire indirecte ( flèches vertes). Figure 5 Figure 6: Coupe axiale en MIP présence de multiples collatérales aortopulmonaires directes. Figure 6 Éléments déterminants des possibilités de réparation Le nombre de collatérales et leur type. Le nombre de segments pulmonaires suppléés exclusivement par des collatérales au niveau de chaque poumon. Le type d'anastomose avec l'arbre artériel pulmonaire natif. Les caractéristiques de la collatéralité terminale ou communicante. L'existence de sténoses sur le trajet des collatérales au niveau de leur naissance, de leur trajet (fréquent dans les trajets rétrobronchiques stricts), ou de leur anastomose avec l'arbre artériel pulmonaire intrapulmonaire. Conclusion : L’évaluation préopératoire de l’atrésie pulmonaire à septum ouvert par le scanner multibarette réalise actuellement une étape essentielle afin d’établir un bilan angiographique complet et de guider le geste chirurgical