479 MANIFESTATIONS CARDIAQUES DE LA SARCOIDOSE : A PROPOS D'UN CAS Wissem SDIRI, Dorra MBAREK, Selma LONGO, Youssef BEN AMEUR, Mohamed Rachid BOUJNAH. Service de cardiologie, Hopital Mongi Slim, la Marsa. Introduction: Au cours de la sarcoïdose, les manifestations cardiaques sont souvent secondaires à une localisation respiratoire et se résument donc en un tableau de cœur pulmonaire chronique. Plus rarement, elles sont liées à des localisations cardiaques de la pathologie. Dans ce 2ème cas, les manifestations cliniques sont peu spécifiques et le patient est exposé au risque de survenue d’insuffisance cardiaque ou de troubles du rythme ventriculaire. Observation: Patiente âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui est admise dans notre service pour une sarcoïdose cardio-pulmonaire découverte à l’occasion d’un premier passage en tachycardie ventriculaire soutenue réduite par Flécaïne (IV). Examen général : apyrétique, nodules rouges et douloureux à la face antérieure des jambes avec une atteinte articulaire inflammatoire adjacente. Examen cardio-vasculaire: sans particularité La radiographie du thorax: Des adénopathies médiastinales et des opacités interstitielles bilatérales.(Fig1) ECG: RRS avec un bloc de branche droit complet. Echocardiographie: - une dilatation ventriculaire gauche avec une dyskinésie localisée de la parois antérieure, -une réduction de la fonction ventriculaire gauche FE 2D = 40% -un épanchement péricardique minime. Le diagnostic de sarcoïdose pulmonaire a été confirmé par la biopsie bronchique. (Fig2) L’évolution moyen terme sous corticoïdes (dose d’entretien) et cordarone est favorable cliniquement et électriquement. FIGURE 1: radiographie de thorax montrant des lésions de sarcoidose diffuses. Figure 2: Examen histologique d'une biopsie bronchique, montrant des granulomes tuberculoïdes avec cellules épithélioïdes et gigantocellulaires, sans nécrose, fortement évocatrices de sarcoïdose. Discussion: La sarcoïdose est la conséquence d’une réaction immunitaire exagérée médiée par les monocytes/macrophages et les lymphocytesT, en réponse à des antigènes non encore identifiés. L’étiologie de la sarcoïdose demeure inconnue, mais il apparaît de plus en plus probable que la survenue de la maladie soit un événement de causes variées, encore mal définies, associant une prédisposition génétique et une exposition à des facteurs environnementaux. L'atteinte cardiaque dans la sarcoïdose est le plus souvent diagnostiquée au cours d'une sarcoïdose connue, comme elle peut être révélatrice de la maladie. Chez notre malade, la sarcoïdose cardiaque a été révélée au cours du bilan d'extension d’un trouble du rythme ventriculaire chez une femme jeune, en l'absence de manifestation clinique Le diagnostic de sarcoïdose cardiaque dans notre observation repose sur les arguments suivants : signes cutanés caractéristiques, arthralgies inflammatoires de topographie évocatrice, la TV à l’ECG, la dilatation ventriculaire gauche avec dyskinésie à l’échocardiographie et la présence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse compatibles avec une sarcoïdose à la biopsie bronchique; d’où l’intérêt; dés la suspicion de cette maladie, de réaliser divers examens paracliniques cardiologiques non invasifs pour le diagnostic précoce de la localisations cardiaques de la sarcoïdose. L’IRM, non réalisée dans notre cas, permet de compléter le bilan d’investigation et pourrait avoir un intérêt supplémentaire à l’échelle microscopique par le dépistage précoce des granulomes. Elle permet aussi de guider les biopsies et de contrôler l’efficacité du traitement. Conclusion: L'atteinte cardiaque au cours de la sarcoïdose est difficile à mettre en évidence avant le stade de complication grave. Les anomalies électriques apparaissent tardivement et aucun examen complémentaire n'est à la fois sensible et spécifique. L'IRM cardiaque permet une bonne évaluation morphologique et fonctionnelle . En revanche, on connaît le mauvais pronostic des cardiomyopathies sarcoidosiques avec une espérance de vie à 5ans d’ environ 37%. L’intérêt de notre observation est d’attirer l’attention sur le risque de survenue de complications fatales lors d’une atteinte cardiaque au cours de la sarcoïdose.