Éditorial Récidive de la néphropathie initiale sur le greffon rénal… Plusieurs cas de figure très différents mais à ne pas méconnaître Recurrence of the primary disease after kidney transplantation: many different presentations not to be ignored! Dany Anglicheau* L e dossier thématique de ce numéro est consacré à la récidive de la néphropathie initiale sur le greffon rénal. L’intérêt d’une mise au point repose sur la gravité potentielle de ces situations cliniques mais aussi sur un certain nombre d’avancées significatives récentes dans la physiopathologie de plusieurs pathologies récidivant sur le greffon. Ce dossier ne cherche évidemment pas à être exhaustif sur l’ensemble des causes de récidive. En particulier, le cas très démonstratif de la récidive de la microangiopathie thrombotique a fait l’objet, à lui seul, d’un dossier thématique (Le Courrier de la Transplantation 2012;XII[3]:122-47). Quelles sont les conséquences fonctionnelles et pronostiques d’une récidive ? * Service de transplantation et unité de soins intensifs, hôpital Necker, Paris ; Inserm U845 ; université Paris Descartes, Paris. 164 Les exemples décrits dans ce dossier thématique montrent toute l’étendue du spectre des conséquences de la récidive de la maladie initiale. Parmi les modes de récidives les plus sévères, il faut bien entendu citer les récidives de maladies microcristallines qui peuvent faire des ravages en quelques jours. Ce dossier fera un état des lieux concernant le déficit en adénine phospho­ ribosyltransférase (APRT) et l’hyperoxalurie primitive. Ces pathologies peuvent être responsables de calcifications extensives du greffon rénal à l’origine d’une fibrose très accélérée, affectant très significativement le pronostic à long terme. Ces conséquences précoces et définitives rendent d’autant plus nécessaire le diagnostic avant la greffe, afin que les mesures préventives adaptées soient envisagées. La méconnaissance de ces pathologies est en effet désastreuse. Comme il est rappelé dans les articles de ce dossier, 10 à 15 % des déficits en APRT et des hyperoxaluries primitives sont faits après la transplantation… avant une récidive ! C’est d’autant plus dommage que, pour le déficit en APRT, la simple prise d’un comprimé par jour d’allopurinol éliminerait le risque de récidive, et que des stratégies thérapeutiques spécifiques ont permis d’améliorer très significativement le pronostic fonctionnel des transplantations au cours des hyper­oxaluries primitives. L’autre grande classe de pathologies responsables de récidives sur le greffon rénal correspond aux glomérulopathies. Les glomérulopathies, qui représentent 30 à 50 % des causes d’insuffisance rénale terminale, sont connues pour récidiver dans environ 20 % des cas, même s’il convient de relativiser ce chiffre. En effet, l’incidence de la récidive est hautement variable selon que le diagnostic de la récidive repose sur une biopsie pour cause (motivée par une dysfonction du greffon, une protéinurie, etc.) ou une biopsie systématique, capable d’identifier les fréquentes formes de récidives purement histologiques, infra-cliniques, et sans conséquences fonctionnelles. L’impact pronostique de ces récidives est également hautement variable en fonction de la pathologie en cause. Parmi les cas les plus sévères, on doit probablement citer en premier lieu la récidive d’un syndrome hémolytique et urémique atypique, lié à un facteur génétique ou à un autoanticorps affectant la régulation de la voie alterne du complément (Le Courrier de la Transplantation 2012;XII[3]:122-47). Nous avons choisi de faire ici un état des lieux des récidives de glomérulonéphrites membranoprolifératives (GNMP), situation fréquente touchant près de la moitié des receveurs, souvent clinique et responsable d’une dysfonction progressive du greffon. L’amélioration des connaissances devrait permettre d’élaborer de nouvelles stratégies thérapeutiques dans les années à venir. Des avancées récentes dans la compréhension et la prise en charge thérapeutique L’importance d’identifier précocement une récidive pourrait également constituer un enjeu thérapeutique, même Le Courrier de la Transplantation - Vol. XII - n° 4 - octobre-novembre-décembre 2012 Éditorial s’il faut bien reconnaître que nous restons fort démunis lorsque survient une récidive de glomérulopathie à dépôts mésangiaux d’IgA, une glomérulonéphrite extramembraneuse ou une GNMP. Ces formes de glomérulopathies primitives ou secondaires, dont le traitement sur les reins natifs repose souvent sur les immunosuppresseurs, et dont la récidive survient elle-même chez un patient sous immunosuppresseurs, mettent bien en avant la nécessité de trouver des thérapeutiques innovantes. L’exemple le plus probant de la possibilité de thérapeutiques innovantes vient probablement de l’ensemble des pathologies consécutives aux dysrégulations de la voie alterne du complément, responsables de tableaux cliniques allant du syndrome hémolytique et urémique à la GNMP. La vision de la GNMP, en pleine “mutation” depuis la découverte du rôle majeur dans sa pathogénie de l’altération de la régulation du complé- ment, a conduit non seulement à revoir en profondeur la façon de classer les différentes formes de GNMP, mais aussi à en affiner la prise en charge thérapeutique (par exemple, les premiers cas d’efficacité de l’éculizumab ciblant la fraction C5 du complément dans la maladie des dépôts denses ont été décrits). Avec l’amélioration progressive des résultats de la transplantation rénale concernant la prévention du rejet aigu, l’amélioration des résultats à plus long terme doit prendre en considération les autres déterminants de la survie à long terme des greffons. La récidive de la maladie initiale, dont une étude de registre a suggéré qu’elle représentait la troisième cause de perte du greffon à 10 ans (1), devrait donc constituer un champ d’investigation de plus en plus important dans les années à venir ! ■ Référence bibliographique 1. Briganti EM, Russ GR, McNeil JJ, Atkins RC, Chadban SJ. Risk of renal allograft loss from recurrent glomerulonephritis. N Engl J Med 2002;347:103-9. AVIS AUX LECTEURS Les revues Edimark sont publiées en toute indépendance et sous l’unique et entière responsabilité du directeur de la publication et du rédacteur en chef. Le comité de rédaction est composé d’une dizaine de praticiens (chercheurs, hospitaliers, universitaires et libéraux), installés partout en France, qui représentent, dans leur diversité (lieu et mode d’exercice, domaine de prédilection, âge, etc.), la pluralité de la discipline. L’équipe se réunit 2 ou 3 fois par an pour débattre des sujets et des auteurs à publier. La qualité des textes est garantie par la sollicitation systématique d’une relecture scientifique en double aveugle, l’implication d’un service de rédaction/révision in situ et la validation des épreuves par les auteurs et les rédacteurs en chef. 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DIAPORAMA www.edimark.fr/diaporamas/SN-SFD/2012 Société de Néphrologie / Société Francophone de Dialyse COORDONNATEUR Dr Dany Anglicheau (Paris) Genève 2-5 octobre 2012 EXPERTS RÉDACTEURS Dr Dany Anglicheau (Paris) Dr Vincent Audard (Créteil) Dr Albane Sartorius (Paris) Directeur de la publication : Claudie Damour-Terrasson Rédacteur en chef : Pr Yvon Calmus Sous l’égide de Attention, ceci est un compte-rendu de congrès et/ou un recueil de résumés de communications de congrès dont l’objectif est de fournir des informations sur l’état actuel de la recherche ; ainsi, les données présentées sont susceptibles de ne pas être validées par les autorités de santé françaises et ne doivent donc pas être mises en pratique. Ce compte-rendu a été réalisé sous la seule responsabilité du coordonnateur, des auteurs et du directeur de la publication qui sont garants de l’objectivité de cette publication. 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