Clonies du voile du palais: physiopathologie, séméiologie et

Clonies du voile du palais:
physiopathologie, séméiologie et
étiologies de l’atteinte bulbaire
AS Rivierre (1), S Kremer (1), X Ducrocq (2), E Schmitt (1),
R Anxionnat (1), C Moret (1), S Bracard (1).
– CHU Nancy (1) Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique
(2) Service de Neurologie
Cas clinique: Patient de 58 ans
• Dysarthrie ayant débuté brutalement, il y a 1 an½
• Épisodes de fausses routes
• L’examen clinique: myoclonies du voile du palais
Cas clinique: Patient de 58 ans
•
•
Dysarthrie
Fausses routes
•
Clinique: Myoclonies du voile du palais
• Myoclonies étendues aux muscles laryngés et respiratoires.
• Discret syndrome cérébelleux statique.
IRM 3 mois après le début des troubles: normale.
• Le bilan étiologique est resté négatif.
Nouvelle IRM
FLAIR
T2
T2
• Hypersignal T2 + Hypertrophie des olives bulbaires
• bilatéral
• sans prise de contraste
• pas d’autres anomalies parenchymateuses
Dégénérescence olivaire hypertrophique (DOH)
T1
T1 GADO
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Bases anatomiques
• Atteinte des voies dentato-rubro-olivaires:
Triangle de Guillain-Mollaret
(2)
(a) (b)
Pédoncule cérébelleux supérieur
(b) (c)
a
Faisceau central du tegmentum
(c) (a)
Pédoncule cérébelleux inférieur
(a) noyau dentelé
(b) noyau rouge
(c) noyau inférieur de l’olive bulbaire (NIO)
b
c
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Physiopathologie
(3,4,5,6)
• Atteinte homolatérale du faisceau central du tegmentum
OU
• Atteinte controlatérale du noyau dentelé OU du pédoncule cérébelleux
supérieur.
Déafférentation neuronale transsynaptique du NIO
Forme rare qui évolue vers une Hypertrophie
(1)
Par opposition à la dégénérescence Wallérienne classique atrophie
Interruption du circuit dentato-rubro-olivaire ( fibres GABAergiques
inhibitrices )
Perte du rétrocontrôle inhibiteur venant du noyau dentelé
controlatéral.
Excès d’excitation sur le NIO.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
HistoPathologie
•
•
•
•
•
(7)
Élargissement des corps cellulaires neuronaux
Vacuolisation cytoplasmique
Hypertrophie et prolifération des astrocytes
Démyélinisation.
Gliose réactionnelle
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
HistoPathologie
(7)
Évolution en 6 phases (Goto):
(a)
24 premières heures: rien.
(b)
entre 2 et 7 jours: dégénérescence de la capsule de l’olive.
(c)
> 3 semaines: hypertrophie neuronale avec élargissement
(d)
(e)
(f)
modérée de l’olive bulbaire.
> 8 mois ½: hypertrophie astrocytaire avec élargissement
maximum de l’olive.
> 9 mois ½: dissolution neuronale, présence d’astrocytes
gémistocytiques avec une pseudo hypertrophie de l’olive.
> plusieurs années: atrophie olivaire par disparition neuronale.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
IRM
(1, 3, 5)
• 3 Stades Radiologiques:
– De 3 semaines à 1 mois: Hypersignal T2, isolé, sans anomalie
de taille du NIO.
– Après 4 à 6 mois: Hypertrophie du noyau, persistance de
l’hypersignal.
– Après 3 à 4 ans: Résolution progressive, réduction de taille
du NIO jusqu’à l’atrophie.
L’hypersignal T2 du noyau peut persister définitivement.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
IRM
(1, 3, 5)
• Souvent unilatérale +++
• Parfois bilatérale: formes idiopathiques et lésions étendues du
tronc, touchant les deux circuits dentato-rubro-olivaires droit et
gauche.
Peut s’associer des lésions cérébelleuses controlatérales:
• Atrophie corticale cérébelleuse
• Réduction de taille avec hypersignal du noyau dentelé.
dentelé
Grande variabilité interindividuelle des présentations radiologiques.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Clinique
(6, 7)
Symptôme classique: MYOCLONIES PALATALES.
• Controlatérales à l’atteinte olivaire.
• Apparaissent 1 à 2 mois après la lésion initiale, jusqu’à 8
•
ans après.
persistent toute la vie.
Supposées secondaires à la perte du rétrocontrôle négatif du noyau
dentelé sur les olives bulbaires qui libérerait un générateur rythmique
primitif (inhibé en temps normal) et permettrait le développement de ces
mouvements anormaux, involontaires.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Clinique
Différents tableaux cliniques :
(8)
• Clonies palatales essentielles
• Clonies symptomatiques
• Syndrome d’ataxie progressive avec clonies palatales.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Clinique
(9)
Clonies palatales essentielles (25%):
Clonies rythmiques isolés du palais mou antérieur
associé à des clics auditifs
Imagerie normale ++
Pas d’anomalies des Olives bulbaires
Pas d’étiologie organique identifiable
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Clinique
Différents tableaux cliniques :
(8)
• Clonies palatales essentielles
• Clonies symptomatiques
• Syndrome d’ataxie progressive avec clonies palatales.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Clinique
(9)
Clonies palatales symptomatiques:
Clonies rythmiques du palais mou postérieur
souvent associé à des clonies des muscles cervicaux,
respiratoires et oculaires.
Imagerie contributive:
Hypertrophie Olives bulbaires.
Lésion organique identifiable sur le triangle de
Guillain-Mollaret.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Clinique
(9)
Clonies palatales symptomatiques:
Étiologies principales
:
(4, 5)
– Accidents ischémiques (46%)
– Hémorragiques (Angiomes caverneux)
– Post-traumatique (11%)
– Maladies démyélinisantes (10%)
– Tumeurs de la fosse postérieur (6%).
44 ans,
clonies du voile du palais
post chirurgie d’un cavernome
du tronc.
FLAIR
T2*
T2
FLAIR + 1 mois
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Clinique
Différents tableaux cliniques :
(8)
• Clonies palatales essentielles
• Clonies symptomatiques
• Syndrome d’ataxie progressive avec clonies palatales.
Dégénérescence olivaire hypertrophique:
Clinique
(8)
Syndrome d’ataxie progressive avec clonies palatales:
Clonus du voile du palais + Ataxie cérébelleuse
Origine indéterminée, idiopathique, ou plus probablement
neuro-dégénérative.
Imagerie:
Hypertrophie Olives Bulbaires
Sans étiologie organique visible
Notre patient semble s’intégrer dans ce cadre
Conclusion
• Clonus du voile du palais:
• Essentiel ou symptomatique
• Lésion des voies Dentato-Rubro-Olivaires
• Hypertrophie dégénérative des Olives
Bulbaires
Références :
1. Kitajima M, Korogi Y, Shimomura O et al. Hypertrophic olivary degeneration: MR imaging
and pathologic findings. Radiology 1994; 192:539-43
2. Guillain G, Mollaret P. Deux cas de myoclonies synchrones et rhythmes velopharyngolaryngo-oculo-diaphragmatiques. Rev Neurol 1931 ; 545-66
3. Goyal M,Versnick E, Truite P et al. Hypertrophic olivary degeneration : Metaanalysis of
the temporal evolution of MR findings. AJNR June/July 2000; 21:1073-77.
4. Salamon-Murayama N, Russel EJ, Rabin BM. Case 17: hypertrophic olivary degeneration
secondary to pontine hemorrhage. Radiology 1999; 213: 814-817.
5. Auffray-Calvier E, Desal HA, Naudou-Giron E et al. Dégénérescence olivaire
hypertrophique : Aspect IRM et évolution temporelle. J.Neuroradiol. 2005; 32: 67-72.
6. Nischie M, Yoshida Y,Hirata Y,Matsunaga M. Generation of symptomatic palatal tremor is
not correlated with inferior olivary hypertrophy. Brain 2002;125:1348-57
7. Goto N, Kaneko M. Olivary enlargement: chronological and morphometric analysis. Acta
Neuropathol (Berl) 1981; 54:275-282
8. Samuel M, Nurhan T, Tuite P, Sharpe J, Lang A. Progressive ataxia and palatal tremor
(PAPT) Clincal and MRI assessment with review of palatal tremors. Brain 2004; 127:
1252-68.
9. Deuschl G, Toro C, Valls-Sole J, Zeffiro T, Zee DS, Hallet M. Symptomatic and essential
palatal tremor. 1. Clinical, physiological and MRI analysis. Brain 1994; 117: 775-88
10. T Krings, H Foltys, I G Meister and J Reul. Hypertrophic olivary degeneration following
pontine haemorrhage : hypertenisve crisis or cavernous haemangioma bleeding ?
J.Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003; 74; 797-799