Urticaire au froid

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Urticaire
au froid
Marie-Estelle Roux*
au froid (UF) regroupe
Ltions'urticaire
un ensemble de manifestahétérogènes induites par
le stimulus froid (temps frais,
vent, pluie, baignades...). Elle
représente 1 à 20 % des urticaires physiques selon les
études (1, 2). On distingue les
formes acquises, les plus fréquentes, qui sont soit idiopathiques soit secondaires, des
formes familiales, beaucoup
plus rares. L’urticaire retardée
au froid et l’urticaire cholinergique déclenchée par le froid
sont des formes rares d’UF. De
nombreux facteurs associés à
l’UF acquise idiopathique sont
considérés comme des facteurs
favorisants : infections, médicaments, hypothyroïdie, maladie
sérique. La physiopathologie
de l’UF est mal connue, mais
l’histamine semble en être le
principal médiateur. Le traitement est étiologique chaque
fois que possible. Le traitement
symptomatique est celui de l'urticaire chronique.
*Service de dermatologie du Pr P. Morel,
Hôpital Saint-Louis, Paris.
Act. Méd. Int. - Angiologie (14) n° 240, Février 1998
Epidémiologie
La fréquence de l'UF, au sein des urticaires chroniques, est faible, avoisinant
2 à 3 % (3). Il existe peu d'études sur de
grandes séries de malades souffrant
d'UF (2, 4, 5, 6) et les données de la littérature sont souvent le fait d'observations isolées. L'UF peut débuter à tout
âge. Néanmoins, l'âge moyen au
moment des premiers symptômes est
25-30 ans (2, 4), ce qui correspond à
l'âge moyen de début de tout type d'urticaire chronique. Le sex-ratio est d'environ 2 femmes pour 1 homme (2, 4).
10 à 30 % des patients ayant une UF
sont atteints d'une autre forme d'urticaire chronique, en particulier un dermographisme ou une urticaire cholinergique (2, 4, 7). L'association UFurticaire localisée à la chaleur est
exceptionnellement rapportée dans la
littérature (8, 9). L'incidence de l'atopie
chez les malades ayant une UF est comparable à l'incidence de l'atopie dans la
population générale, et la présence
d'une atopie n'est pas corrélée à la sévérité ni à la durée de l'UF (4).
Signes cliniques
Signes cutanés
Les signes cutanés de l’UF sont ceux de
l’urticaire banale. La lésion élémentaire
est une maculo-papule œdémateuse,
rosée, bien limitée, de taille variable,
prurigineuse, fugace. Dans l'urticaire
de contact au froid, qui est la forme clinique de loin la plus fréquente, les
lésions siègent sur les zones exposées
au froid, apparaissant dans les minutes
après le contact. Elles durent de
quelques minutes à quelques heures et
disparaissent sans laisser de trace. Dans
l'urticaire réflexe au froid ou urticaire
systémique au froid, seul un refroidissement de l'ensemble du corps induit les
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lésions urticariennes et le test du glaçon
est négatif (10). L'UF est volontiers de
type superficiel, plus rarement associée
à une urticaire profonde et/ou muqueuse. Seuls 4 % des malades ont un angioœdème de la langue ou du pharynx
après ingestion de boissons ou d'aliments froids (4). Les symptômes durent
en moyenne 6 ans (de 3 semaines à
37 ans), 25 % des malades étant asymptomatiques après 1 an et 20 % étant toujours symptomatiques après 10 ans (4).
Parmi les facteurs déclenchants incriminés par le malade, on trouve bien sûr
le froid, mais aussi l'eau, les variations
de température, l'anxiété, certains
médicaments (pénicilline) (2). Il n'existe
pas d'association privilégiée avec le
phénomène de Raynaud (2).
Signes généraux
Des signes généraux sont associés aux
signes cutanés dans 40 % des cas (4).
Les plus fréquents sont : la fatigue, une
dyspnée, des céphalées, une tachycardie, des vertiges, des arthralgies, des
douleurs abdominales, une fièvre (2).
Ces symptômes sont discrets et ne surviennent que lorsque l'UF est sévère ou
le froid intense. Toute la gravité de l’UF
réside dans la survenue d'un choc anaphylactique avec collapsus cardio-vasculaire, notamment lors d'un bain en
eau froide pendant l'été. Il est donc
impératif de prévenir les malades
atteints d'UF du danger des baignades
en eau froide.
Diagnostic positif
Le diagnostic d'UF est en règle facilement évoqué au décours d’un interrogatoire bien mené. Il est confirmé par un
test physique simple, le test du glaçon.
Le test du glaçon
Des glaçons dans un sac en plastique
sont posés sur la face interne de l'avantbras du malade, avec des temps de
pause croissants en cas de négativité du
précédent test (5, 10 et 15 minutes). Le
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test est positif si une papule urticarienne apparaît sur la peau exposée au froid
en 10 à 20 minutes. Le malade est
informé qu’il doit surveiller la zone testée durant les 48 heures qui suivent le
test car il existe d’exceptionnelles urticaires retardées au froid. L’UF est sévère lorsque le test du glaçon se positive
en moins de 1 minute, modérée pour un
test positif entre 2 et 10 minutes, minime
lorsque le test se positive en plus de 20
minutes (4). La sensibilité de ce test est
supérieure à 90 % (4). Les faux-négatifs peuvent être dus à un temps de
pause du glaçon trop bref. Ce test a une
valeur pronostique : des temps de pause
progressivement croissants permettent
d'objectiver la sévérité et l'évolution de
l'UF.
Le test d'immersion d'un membre
Il n'est entrepris qu'en cas de négativité
du test du glaçon malgré une forte suspicion clinique d’UF. Il consiste à
immerger l’avant-bras du malade dans
une eau entre 0 et 8° C pendant 5 à
15 minutes. On peut également placer le
malade dans une pièce froide (+ 4° C) ou
à l’extérieur par temps froid (moins de
+ 5° C).
Formes cliniques
UF acquise idiopathique
C’est la forme d’UF la plus fréquente.
Par définition, elle ne s’accompagne
d’aucune anomalie biologique ou
immunologique de manière significative. Le taux sérique des IgE totales
peut être augmenté mais n'est en aucun
cas corrélé à la sévérité de l'UF (4). La
biopsie cutanée n'a pas d'indication.
L'histologie cutanée des lésions est non
spécifique, montrant diversement une
capillarite lympho-histiocytaire mononucléée, une dermite inflammatoire
non spécifique, une vascularite leucocytoclasique (2).
L'immunofluorescence cutanée directe
est en règle négative (2).
Formes rares
Urticaire retardée au froid
Elle survient exceptionnellement. Le
test du glaçon, dans ce cas, se positive
avec un délai de 12 à 48 heures. Moins
d'une dizaine d'observations sont rapportées dans la littérature. Dans un cas,
elle s'associait à des polyarthralgies
(11).
Urticaire cholinergique au froid
Ce diagnostic est évoqué lorsqu'un
patient, exposé au froid, développe une
urticaire généralisée au cours d'un exercice physique (12). La présentation clinique est la même que pour l'urticaire
cholinergique classique, avec une distribution cependant plus diffuse. Le test
du glaçon est négatif.
UF localisée
C'est une variante rare de l'UF acquise
idiopathique, probablement sous-estimée. La réaction urticarienne au froid
est limitée à une petite partie de la surface corporelle, et le test du glaçon n'est
positif que sur cette zone. Une UF localisée a été rapportée après des injections antigéniques et des piqûres d'insectes, ou isolément (13).
UF acquise secondaire
L’UF acquise est dite secondaire lorsqu'elle est associée à une anomalie biologique considérée comme pouvant être
la cause de cette UF. Ainsi, lorsque
l’UF est associée à une cryoglobulinémie, une cryofibrinogénémie, des
agglutinines froides ou une hémoglobinurie paroxystique, on parle d’UF
acquise secondaire. La découverte
d'une cryoglobuline lors de l'exploration d'une UF est rare, de l'ordre de 1 %
(4, 14, 15). A l'inverse, une UF est présente chez 3 à 4 % des malades porteurs
d'une cryoglobuline (16). Néanmoins,
la recherche d'une cryopathie (cryoglo-
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bulinémie, cryofibrinogénémie) est justifiée, dans la mesure où la cryoglobuline peut révéler une pathologie
maligne (lymphome, dysglobulinémie...). Le bilan sera alors complété en
cas de positivité. La présence de signes
cliniques évocateurs d'une pathologie
au froid, autres que l'urticaire (un purpura notamment), impose d'emblée un
bilan plus exhaustif (17). D'autres anomalies ont été rapportées de manière
isolée : déficit en alpha-1-antitrypsine,
taux bas de la fraction C4 du complément, déficit en inhibiteur de la C1estérase, présence d’anticorps anti-thyroïde (anti-microsome) à un taux élevé
(4). Certains médicaments comme la
pénicilline, la griséofulvine ou les
contraceptifs oraux ont été mis en cause
dans l'induction d'une urticaire au froid
(18).
Urticaire familiale au froid
L'urticaire familiale au froid est une
maladie rare, de transmission autosomique dominante, décrite initialement
en 1940 (19). Les premières manifestations apparaissent très tôt dans l'enfance. Les symptômes ont tendance à s'atténuer au fil des années. Des signes
généraux sont fréquemment associés :
fièvre, frissons, arthralgies, nausées,
raideur et œdème des extrémités. La
sévérité des crises est variable. Le test
du glaçon est négatif ou retardé (délai
de 9 à 18 heures) dans cette forme d'UF.
Une polynucléose sanguine marquée
accompagne parfois les crises. La physiopathologie n'est pas connue, une
dizaine de familles seulement ayant été
publiées (20). Différentes hypothèses
ont été proposées mais n'ont pas été
confirmées : libération d'un facteur
humoral chimiotactique autre que l'histamine lors d'un contact froid sur la
peau (21), déficit en inhibiteurs d'enzymes protéolytiques ou présence de
proenzymes activées par le froid (22). Il
n'existe pas de traitement spécifique.
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Les traitements symptomatiques sont
inconstamment efficaces.
Facteurs favorisants
Lors des premiers symptômes de l'UF,
ou juste avant, une autre pathologie est
associée dans près de 20 % des cas,
sans qu'une relation de causalité ait pu
être établie : thyroïdite auto-immune,
hypothyroïdie, érythème noueux, infection bactérienne ou virale... (4, 23, 24).
L'UF survenant de manière aiguë et
concomitante d’une mononucléose
infectieuse est classique (25).
L'association à une infection par le VIH
est à ne pas méconnaître car elle peut en
être révélatrice (2, 26). En revanche,
l'UF a été exceptionnellement décrite
chez les patients VIH positifs. Les perturbations immunitaires induites par le
VIH pourraient, dans certaines circonstances, favoriser la survenue d'une UF
(27).
Physiopathologie
La physiopathologie de l'UF est mal
connue. Le mastocyte cutané est la
principale cellule cible impliquée. La
dégranulation des mastocytes a été
démontrée à plusieurs reprises (28). S'il
est bien établi que l'histamine est le
médiateur principal, son rôle exact n'est
pas clairement défini et certains travaux
semblent indiquer que d'autres médiateurs vaso-actifs sont impliqués (29).
L'existence d'UF localisées implique,
pour certains, que l'UF ne dépend pas
d'un facteur humoral, mais plutôt d'une
anomalie localisée ou généralisée de la
stimulation nerveuse (9, 13). En
revanche, de nombreux auteurs ont
montré la possibilité de transférer passivement, par l'intermédiaire du sérum,
une UF d'un patient à un autre. Dans
certains cas, le facteur soluble était une
immunoglobuline (IgE, mais aussi
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IgM, IgA, IgG), une cryoglobuline (16,
23). La mise en évidence d'auto-anticorps anti-IgE suggère également la
possibilité d'une interaction entre ces
auto-anticorps et les IgE fixées sur les
mastocytes (30). Certains auteurs supposent que des déficits enzymatiques
favorisent la dégranulation des mastocytes : déficit en alpha-1-antichymotrypsine, en inhibiteur de la C1-estérase
(31, 32). Dans une étude réalisée in
vivo sur 5 malades et 3 sujets témoins,
il a été montré que l'exposition au froid
induit, chez les patients ayant une UF
seulement, une libération d'histamine
mais aussi de tumor necrosis factor
alpha (TNF-alpha) par les mastocytes.
Ces résultats suggèrent aux auteurs que
le TNF-alpha, de même que l'histamine, pourrait être impliqué dans la réaction “anaphylactoïde” associée à l'urticaire au froid (33).
presseur tricyclique qui possède des
propriétés antihistaminiques puissantes, à la fois anti-H1 et anti-H2. Il
est utilisé à la dose initiale de 10 mg, en
respectant les contre-indications des
antidépresseurs tricycliques. Cette
posologie peut être augmentée progressivement jusqu'à 25 mg trois fois par
jour (34). Le kétotifène a donné de bons
résultats dans une étude en double
aveugle (35). L'association terbutalineaminophylline a été utilisée avec succès
dans une étude ouverte ayant porté sur
42 patients (36). Dans les formes d'urticaire au froid avec déficit en alpha-1antitrypsine ou les urticaires familiales,
le doxantrazole et le stanazolol ont été
proposés (34, 37). Une étude rapporte
l'efficacité de la désensibilisation au
froid chez 4 malades, avec un recul de
4 à 14 ans (6). Dans tous les cas, les
corticoïdes sont inefficaces (34).
Traitement
Conclusion
Le traitement repose sur les mesures de
prévention. La pratique d'activités
aquatiques doit être proscrite, compte
tenu du risque vital qu'elles représentent. Les sports d'hiver sont à éviter. En
cas d'intervention chirurgicale, il est
nécessaire de prévenir les chirurgiens et
les anesthésistes afin que la température du bloc opératoire et des solutés de
perfusion soit adaptée. Outre les
conseils d'éviction et de prudence visà-vis du froid, les antihistaminiques de
type anti-H1 entraînent une amélioration à court terme dans 80 % des cas
(2). Les antihistaminiques de nouvelle
génération doivent être prescrits en première intention à la posologie minimale, en majorant ensuite la dose en fonction de l'efficacité clinique. En cas
d’échec, des associations d’anti-H1 et
d’anti-histaminiques de type 2 (antiH2) (cimétidine) peuvent être proposées (34). La doxépine est un antidé-
Le diagnostic d'UF est facilement évoqué d'après l'interrogatoire du malade.
Il est confirmé par le test du glaçon, de
réalisation simple. La recherche
d'autres formes d'urticaire physique
doit être systématique. Il n'est pas
nécessaire de réaliser un bilan biologique exhaustif et coûteux pour tous les
patients. Seule la recherche d'une cryopathie s'impose, et doit être complétée,
en cas de positivité, d'un bilan hématologique et immunologique.
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