UE9 - Hormonologie Dr - Maiza Date : 22/02/17 Promo : DFGSM3 Ronéistes : Pillet Manon Plage horaire : 16h - 17h Enseignant : JC Maiza Sémiologie hypoglycémies I. Définition, Généralités 1. 2. 3. 4. Définition Hormones hypoglycémiantes Hormones hyperglycémiantes Régulation de la Glycémie II. Signes Cliniques 1. 2. 3. 4. 5. Signes adrénergiques Signes neuroglucopéniques Coma hypoglycémique Cascades des événements Fréquences des symptômes III. Diagnostics différentiels 1. Malaise vagal 2. Crise de panique 3. Les syncopes IV. Hypoglycémie du diabétique V. Hypoglycémie en dehors du diabète 1. Généralités 2. Étiologies des hypoglycémies 3. Stratégies diagnostics VI. Insulinome 1. 2. 3. 4. 5. 6. Clinique Diagnostic biologique Diagnostics topographique Le scanner L’échographie abdominale transpariétale Autres examens Page 1 sur 10 I) Définitions et généralités 1. Définition La définition de l’hypoglycémie repose sur la triade de Whipple (1938), qui est toujours d’actualité. Elle repose sur l’association : - D’une glycémie veineuse basse - De signes neuroglucopéniques : Signes neurologiques de l’hypoglycémie - Les signes sont réversibles après ingestion de sucres Quand on a ces 3 signes on est certains d’être en hypoglycémie. Il y a une hypoglycémie veineuse et des symptômes simultanés. On notera 2 catégories de signes : - Les signes neuroglucopéniques - Les signes adrénergiques Il y a des seuils biologiques définissant une hypoglycémie. Voici les valeurs encore discutables à l’heure d’aujourd’hui qui font consensus : - Sujet diabétique traité < 0,70 g/L, l’hypoglycémie est donc une complication du diabète traité - Sujet non diabétique < 0,55 g/L sans traitement hypoglycémiant La glycémie est balancée par des hormones hypo / hyperglycémiantes. 2. Hormones hypoglycémiantes Hormones à action hypoglycémiante : - L’insuline (+++) la seule. En pratique physiologique l’insuline est la seule hormone qui a une action hypoglycémiante, qu’elle soit d’origine endogène (produite par les cellules de Langerhans) ou exogène. - Facteurs de croissance IGF-1 et IGF-2 à très forte concentration (tumeurs). Ce sont des hormones de croissance sécrétées par le foie sous la dépendance de l’hormone de croissance, la GH. IGF, Insulin Growth Factor : La structure est relativement proche de celle de l’insuline, et à très forte concentration ils peuvent se fixer sur les récepteurs de l’insuline. Donc dans des situations qui ne sont pas physiologiques, lorsqu’il y a des tumeurs par exemple, ils peuvent avoir une action insuline-like Mais de façon physiologique, il n’y qu’une seule hormone hypoglycémiante : L’insuline. Page 2 sur 10 3. Hormones hyperglycémiantes Au contraire il existe plusieurs hormones à action hyperglycémiante : - Glucagon, sécrété par les cellules ⍺ des îlots de Langerhans Hormones de croissance, GH sécrétée par l’hypophyse Le cortisol, sécrété par le cortex des surrénales Les catécholamines, sécrétées par la médullaire des surrénales 4. Régulation de la glycémie Pour contrer l’hypoglycémie, il va y avoir une sécrétion des hormones de contre-régulation (hormones citées précédemment). Lorsque la glycémie baisse de façon physiologique, on a sécrétion de ces hormones : - Glycémie < 0,65 g/L : Sécrétion de glucagon, puis l’adrénaline et de GH - Glycémie < 0,60 : Sécrétion de cortisol Lorsqu’on fait des hypoglycémies de façon fréquentes et répétées, il y aura une baisse du seuil de sécrétion des hormones de contre régulation et il n’y aura plus les signes adrénergiques de contre-régulation. Ne persisteront que les signes neuroglucopéniques. II) Les signes cliniques Il y a 2 catégories de signes cliniques de l’hypoglycémie : - Les signes adrénergiques, les premiers à apparaître. Ils sont dus aux hormones de la contre-régulation, en particulier les catécholamines. Il y a une sécrétion d’adrénaline qui fait augmenter la glycémie, mais il y a les signes cliniques qui vont avec cette augmentation. - Les signes neuroglucopéniques 1. Les signes adrénergiques Les signes adrénergiques sont les premiers signes de l’hypoglycémie. Ils sont dus aux hormones de contrerégulation : - Tachycardie, palpitations. La différence entre les deux c’est que les palpitations sont une impression d’avoir des battements cardiaques anormaux, dus à une accélération ou un rythme irrégulier alors que la tachycardie est juste l’accélération du rythme cardiaque. La palpitation peut se traduire par plusieurs problèmes : liées à une tachycardie, une fibrillation ventriculaire. Dans le cadre d’une hypoglycémie les palpitations sont souvent dues à la tachycardie. - La pâleur - Sueurs Tremblements Anxiété, sensation de chaleur ou de froid Nausées, sensation de faim brutale Page 3 sur 10 On rencontre ces signes dans l’hypoglycémie à cause de la décharge adrénergique, mais on peut les retrouver dans d’autres pathologies, ils ne sont pas spécifiques à l’hypoglycémie. 2. Signes neuroglucopéniques Les signes qui apparaissent ensuite sont les signes neuroglucopéniques, dus à une carence en sucre au niveau cérébral. Le neurone est extrêmement sensible à l’hypoglycémie. Ces signes ne sont pas spécifiques et miment les signes présents en cas d’AVC : - Trouble de la concentration, de l’élocution et du comportement (agitation, état délirant, confusion, violence ..) - Troubles moteurs Hémiparésies, diplopie, paralysie faciale (Qui pourrait faire penser à un AVC ) Troubles visuels (Diplopie) Peut évoluer vers des convulsions généralisées ou focales (épilepsie quand l’hypoglycémie est profonde) - Confusion de début brutal - Coma agité puis profond - La mort de manière très exceptionnelle Ces signes sont réversibles presque de manière instantanée lorsque l’on redonne du sucre au patient. Plus la glycémie baisse, plus les signes sont importants. 3. Coma hypoglycémique Les caractéristiques du coma hypoglycémique sont : - De début en général brutal Souvent agité Sueurs profuses Signes d’irritations pyramidales (Babinski bilatéral) Remarque : L’hypothyroïdie profonde peut donner aussi des comas mais qui est différent car il s’agit d’un coma calme. Page 4 sur 10 4. Cascade des évènements - Signes végétatifs : fringales, céphalées, sueurs, asthénie, pâleur, tremblements - Signes neuroglycopéniques : trouble du comportement, trouble de la vision, perte de connaissance Quand la glycémie est en dessous de 0,80 g/L, il va y avoir une chute de la production d’insuline. De façon concomitante, il va y avoir une sécrétion en particulier de glucagon (hormones la plus puissante), de catécholamines puis de cortisol et d’hormones de croissance responsable des signes adrénergiques. Quand la glycémie arrive en dessous de 0,50 g/L, apparaissent les signes neurologiques. En dessous de 0,45 g/L —> Signes neuroglycopéniques sévères. Entre 0,2 - 0,3 g/L —> Coma, convulsions Page 5 sur 10 5. Fréquence des symptômes Cette diapo permet simplement de montrer que les signes ne sont pas spécifiques et que tous les patients ne vont pas obligatoirement avoir l’ensemble des signes. C’est souvent stéréotypé, c’est à dire que le patient présentera des signes d’hypoglycémie et qu’à chaque fois il refera les mêmes signes, cela nous permet de mieux réagir. III) Diagnostic différentiel 1. Le malaise vagal - Le malaise vagal : Pâleur extrême, parfois bradycardie, nausées, parfois vomissements, sensation de faiblesse générale accompagnée de sueurs froides allant rarement vers la perte de connaissance. Il survient dans un contexte de chaleur, de stress. Il dure quelques minutes. 2. La crise de panique - La crise de panique : Peut ressembler à un malaise hypoglycémique avec tachycardie, tremblements, céphalées et sueurs profuses. La sensation de mort imminente ne va pas jusqu’à la perte de connaissance. Elle est souvent déclenchée par des circonstances particulières qui la conditionnent. 3. Les syncopes - La syncope : Début brutal avec perte de connaissance, dont le patient ne peut pas garder le souvenir. Rechercher un trouble du rythme ou un rétrécissement aortique. Le patient peut chuter et avoir des traumas faciaux : Il n’y a pas de prodromes. Si un patient se présente pour des malaises à répétition, il est important de savoir l’heure de survenue des malaises. Les hypoglycémies se font plus souvent à jeun ou à distance des repas. Le diagnostic positif d’une hypoglycémie se fait sur une glycémie veineuse basse. Page 6 sur 10 IV) Hypoglycémie du diabétique • Hypoglycémie « médicamenteuse » - Insuline - Sulfamide Chez le diabétique, les hypoglycémies ne sont pas dues à sa maladie mais aux complications de son traitement. Certains sont directement hypoglycémiant comme l’insuline et d’autres sont insuline sécréteurs comme le Sulfamide. • Répétitions : Baisse des symptômes d’alarme, signes neuroglycopéniques au 1er plan. Elles sont dangereuses car le patient n’a plus de signes d’alarme et il passe directement aux signes neuroglycopéniques. Les patients peuvent avoir une glycémie très basse (0,3 g/L) et avoir une activité normale mais peuvent tomber dans le coma sans aucun signe d’alarme. • - En chercher la cause : • - Rôle de l’éducation fondamental : Délai entre injection d’insuline rapide et ingestion de glucides Quantité de glucides basse / dose d’insuline Erreur dans la dose d’insuline Effort physique inhabituel Traitement inadapté Reconnaitre les signes d’hypoglycémie Éducation à l’auto surveillance Connaitre la CAT en cas d’hypoglycémie Page 7 sur 10 V) Hypoglycémie en dehors du diabète • Diagnostic souvent délicat • Importance de l’interrogatoire et de l’analyse sémiologique • Difficulté d’obtenir une glycémie veineuse au moment du malaise 1) Étiologies des hypoglycémies - Alcools - Médicaments (anti-diabétiques, quinines, sulfamides …) - Insuffisance hépatique sévère - Insuffisance rénale sévère - Malnutrition, dénutrition sévère ou jeûne prolongé - Sepsis sévère - Insuffisance surrénalienne, corticotrope - Hypoglycémies tumorales • Insulinome • Tumeurs mésenchymateuses - Rare hypoglycémies auto-immune 2) Stratégie diagnostique Ce qui va être compliqué dans le diagnostic de l’hypoglycémie c’est que le patient va faire un malaise et qu’on ne sera pas forcément la quand il le fera, on aura du mal à apprécier la glycémie. Elle peut être normale toute la semaine et chuter lors du malaise. Pour faire la différence il faut tester certaines hormones. Pour une tumeur insuline-sécrétante on aura une augmentation de l’insuline. Lorsqu’on suspecte très fortement une hypoglycémie on la met en évidence par le test de l’épreuve du jeûne pendant 72H. Si le patient est atteint d’un isulinome a glycémie va baisser au bout de 24H. Page 8 sur 10 VI) Insulinome • • • • Tumeur rare pancréatique Bénigne dans 90% des cas Dans un contexte de NEM-1 dans 5 à 10% Tumeur de petite taille NEM-1 : Néoplasie endocrinienne multiple de groupe 1 = Maladie génétique avec mutation du gène de la ménine (suppresseur de tumeur) favorisant le développement de la tumeur sur certains organes endocrines. 1. Clinique • • • • Épisode d’hypoglycémies parfois très épisodiques Signes neurglycopéniques au 1er plan et à rechercher +++ Épisode + volontiers à jeun ou à distance des repas parfois à l’effort mais pas obligatoire Prise de poids classique (Dans 25% des cas) 2. Diagnostic biologique • Hypoglycémie associée à une élévation paradoxale (ou plutôt de non freinage) de l’insulinémie et du Cpeptide : - De façon spontanée - Au court d’une épreuve de jeun de 72H 3. Diagnostic topographique : Le scanner ++++ Il n’en parle pas trop. Page 9 sur 10 4. L’échographie abdominale transpariétale 5. Autres examens Page 10 sur 10