Mise en page 1 - Association Française des Hémophiles
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dossier La prise en charge stomatologique des patients atteints de maladie hémorragique constitutionnelle A l’occasion du conseil scientifique de l’AFH, le Dr Natalie Stieltjes, hématologue au sein du groupe hospitalier Cochin – Saint-Vincent de Paul, a abordé, le 12 avril dernier, la question de la prise en charge stomatologique1 des patients atteints de maladie hémorragique constitutionnelle. Les hémorragies buccales sont très fréquentes chez les patients atteints de maladie hémorragique et sont généralement provoquées par des extractions dentaires ou des blessures à la bouche. Les hémorragies buccales peuvent être très sévères et conduire au décès dans les pays qui n’ont pas accès à des soins appropriés. Par ailleurs, même dans les pays occidentaux, la crainte du saignement constitue souvent une entrave à la réalisation de soins dentaires corrects chez ces patients. Importance de la question chez les patients atteints d’hémophilie ou d’une autre maladie hémorragique constitutionnelle Les hémorragies buccales représentent une circonstance fréquente de révélation des maladies hémorragiques constitutionnelles. La littérature médicale est très riche en substitutifs. Plusieurs observations publiées récemment font état de complications hémorragiques sévères, ayant nécessité des hospitalisations prolongées, des réinterventions itératives et des administrations massives de facteurs de la coagulation chez des patients atteints d’hémophilie A sévère avec inhibiteur, suite à des extractions dentaires (Consulter les titres 7, 8). En conséquence, ces saignements génèrent un coût très élevé, principalement du fait de la consommation importante de facteurs et de l’hospitalisation parfois nécessaire. Ainsi, dans la publication rapportant le cas d’un garçon de 10 ans atteint d’hémophilie A sévère avec inhibiteur (Consulter le titre 8 de la bibliographie), ayant subi l’extraction de quatre dents de lait, le coût global de la consommation de facteurs peut être estimé à plusieurs dizaines de milliers d’euros, auxquels s’ajoutent le coût de trois semaines d’hospitalisation. observations cliniques (Consulter les titres 1, 2, 3, 4 de la bibliographie) où un saignement excessif dans la bouche a conduit au diagnostic de déficit, même mineur, en facteur de la coagulation. Les saignements de la bouche constituent une Prise en charge des patients avec anomalie constitutionnelle de l’hémostase au sein du groupe hospitalier Cochin – Saint-Vincent de Paul manifestation courante dans la vie du patient hémophile. Près de 10 % des épisodes L’organisation de cette prise en charge est fondée sur une collaboration établie depuis plus de quinze ans entre le centre des hémophiles et les services de stomatologie pour enfants de SaintVincent de Paul et pour adultes de Cochin. L’objectif visé est de réaliser les extractions dentaires dans des conditions de sécurité et de confort optimales pour le patient, avec un recours aussi limité que possible aux concentrés de facteurs de l’hémostase2. hémorragiques nécessitant l’administration de facteurs seraient en rapport avec un saignement buccal (Consulter le titre 5). Une étude menée en Thaïlande sur 164 patients hémophiles suivis pendant neuf ans a montré que 11 % des épisodes hémorragiques nécessitant une hospitalisation étaient des saignements buccaux (Consulter le titre 6). Ces saignements peuvent être très graves, même dans les pays ayant accès aux traitements 1• Prise en charge stomatologique : traitement des maladies de la bouche. 2• Hémostase : ensemble des phénomènes permettant la coagulation du sang. Hémostase locale : soins réalisés au niveau d’une zone qui saigne pour favoriser l’arrêt du saignement. Hémophilie 182 • Juin 2008 15 Science et médecine Stratégie de prise en charge des extractions dentaires pour les patients adultes Avant toute extraction dentaire, le protocole est établi pour chaque patient, en accord entre le médecin du centre des hémophiles et le stomatologiste qui effectuera les extractions. Le protocole prend en considération : Les extractions multiples ne sont jamais réalisées en une seule séance mais programmées en plusieurs temps, par côté ou par quadrant. © Seuls les sujets avec hémophilie sévère reçoivent systématiquement une injection de facteur juste avant le geste. Les stomatologistes ont mis au point une technique d’extraction permettant un traumatisme aussi limité que possible. Ils réalisent ensuite des soins hémostatiques locaux pour lesquels ils ont acquis une grande expertise. En complément, chaque patient reçoit des conseils hygiéno-diététiques précis et des recommandations sur la conduite à tenir en cas de saignement dans les jours suivant le geste. © Résultats : Le nombre d’injections et la quantité totale de facteurs administrés sont réduits au strict minimum, d’où un confort pour le patient et un coût réduit. Grâce à cette organisation, la plupart des patients avec hémophilie sévère ne reçoit qu’une injection de facteurs par procédure. Très peu de patients avec une hémophilie modérée et aucun avec une hémophilie mineure ne sont exposés au traitement substitutif. Lorsqu’un saignement apparaît secondairement, il est aisément contrôlé par des gestes locaux et/ou une reprise en stomatologie, éventuellement associés à une nouvelle administration de facteurs. Cette méthode est sûre. Aucun saignement n’a mis en danger la vie d’un patient ou n’a nécessité une transfusion sanguine. L’efficacité de cette prise en charge est particulièrement évidente chez les patients hémophiles avec inhibiteurs, chez qui il est • La maladie hémorragique (sévérité du déficit, présence éventuelle d’un inhibiteur). • Le type d’intervention (nombre, type de dents à extraire, état gingival3). • Le patient lui-même (état général, compréhension du protocole et aptitude à respecter les recommandations, possibilité de s’administrer un traitement substitutif). 3• Etat gingival : état des gencives. 4• La chirurgie ambulatoire est effectuée lors d’une consultation. Elle s’oppose à la chirurgie effectuée lors d’une hospitalisation de jour ou de plusieurs jours. Règles générales : © La grande majorité des interventions se fait en ambulatoire4. © Toutes les extractions sont effectuées sous anesthésie locale. 16 Hémophilie 182 • Juin 2008 admis que, même avec administration de quantités importantes de concentrés de facteurs activés, le risque de saignement buccal est très important. Dans notre expérience, les patients sont dans la plupart des cas perfusés uniquement le jour des extractions. Stratégie de prise en charge buccodentaire des enfants Règles générales : © Les interventions sont réalisées lors d’une brève hospitalisation dans le service de stomatologie pédiatrique (un à deux jours, le plus souvent). Ce service assure non seule- Résultats : Comme chez les adultes, une prise en charge appropriée permet d’éviter les administrations itératives de facteurs, bénéfice particu- lièrement appréciable chez les enfants qui ont souvent un accès veineux difficile. Aucune complication hémorragique notable n’a été observée au décours des nombreu- ses interventions réalisées dans ces conditions. Grâce à l’accompagnement qu’ils trouvent dans le service, les enfants et les parents se sentent en confiance. Les enfants reviennent volontiers, car ils ne gardent pas un mauvais souvenir des actes réalisés. Cela permet un bon suivi et une éducation efficace à l’hygiène buccodentaire. visé « L’objectif ser les est de réali dans s dentaires extraction rité et ions de sécu des condit our le ptimales p o rt fo n co de urs aussi ec un reco patient, av x possible au limité que de rs de facteu concentrés .» l’hémostase dossier ment les extractions, mais également les soins dentaires. © En fonction de l’âge de l’enfant et de l’importance des gestes à réaliser, les interventions sont programmées sous anesthésie locale ou générale. © Comme pour les adultes, le recours aux injections de facteurs est très limité. Pour les enfants en prophylaxie, le rythme et les doses injectées ne sont pas modifiés. © Comme pour les adultes, les stomatologistes effectuent une hémostase locale soigneuse. Le service a notamment l’avantage de disposer d’un laser CO2, qui a un pouvoir hémostatique excellent sur les muqueuses. © Au décours de l’intervention, les enfants et leurs parents bénéficient d’un accompagnement par le praticien, l’infirmière et la psychomotricienne, qui expliquent les soins à effectuer et les précautions à prendre jusqu’à cicatrisation. Les bénéfices d’une telle prise en charge L’intérêt est multiple chez les patients atteints de maladie hémorragique : efficacité, confort du patient, associés à une sécurité majorée par le fait que les patients ne sont pas exposés inutilement à un traitement fastidieux à administrer et coûteux. L’expertise que les dentistes et stomatologistes ont développé chez ces patients à haut risque hémorragique est d’ailleurs très utile pour la prise en charge, dans la population générale, des nombreux patients traités par antiagrégants plaquettaires ou anticoagulants5, chez qui il n’est plus nécessaire d’inter- rompre ces traitements d’importance vitale à l’occasion d’extractions dentaires. Cette prise en charge n’est possible que grâce à une collaboration réelle entre centres d’hémophiles et équipes de stomatologie. Par ailleurs, il est nécessaire de rappeler l’importance de la prévention bucco-dentaire chez les patients ayant une maladie hémorragique, dès le plus jeune âge, mais aussi à l’âge adulte. Le risque hémorragique pour les soins dentaires de base est proche de zéro, dans le respect de certaines règles élémentaires, soins dentaires qui peuvent donc être réalisés en ville. Le recours à un spécialiste est recommandé dans le cas d’extractions dentaires. 5• Antiagrégants plaquettaires et anticoagulants : médicaments inhibant les fonctions plaquettaires et la coagulation chez les patients à risque de thrombose. Bibliographie 1. Occult factor IX deficiency complicating the removal of third molars. Allen. J Oral Surg. 1974. 2. Occult hemophilia: prolonged bleeding follows extraction. Humphries et al. J Am Dent Assoc. 1992. 3. Postoperative bleeding in an undiagnosed hemophilia A patient: report of case. Orlian et al. J Am Dent Assoc. 1989. 4. Post-extraction bleeding - an aid to diagnosis? Case report. Songra et al. Aust Dent J. 1998. 5. Oral bleeding in classic hemophilia. Sonis et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1982. 6. Survival analysis of patients with haemophilia at the International Haemophilia Training Centre, Bangkok, Thailand. Chuansumrit et al. Haemophilia. 2004. 7. Life-threatening bleeding after dental extraction in a hemophilia A patient with inhibitors to factor VIII: a case report. Heiland et al. J Oral Maxillofac Surg. 2003. 8. Intraoral hemostasis using a recombinant activated factor VII preparation in a hemophilia A patient with inhibitor. Morimoto et al. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 2003. Hémophilie 182 • Juin 2008 17
